Ювенильный идиопатический артрит - лучевая диагностика

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 20.12.2024

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) относится к группе социально-значимых заболеваний детского возраста в силу высокой распространенности, хронического характера, а также ранней инвалидизации. ЮИА представляет собой совокупность болезней, которые имеют различное начало, течение и исход, а также различную этиологию, что подчеркивает трудности диагностики процесса у детей. Заболевание носит прогрессирующий характер, приводит к утрате функции опорно-двигательного аппарата, тяжелой инвалидизации в раннем возрасте и, следовательно, нуждается в ранней диагностике и назначении адекватной терапии.
Значительная роль в выявлении патологии костно-суставной системы принадлежит лучевым методам исследования, а рутинная рентгенография продолжает оставаться наиболее широко используемой методикой, включенной в классификационные критерии большинства ревматологических заболеваний. Однако общеизвестно, что вторичным структурным изменениям в костях предшествует рентгенонегативный период, в связи с чем рентгенографию нельзя рассматривать в качестве метода ранней диагностики при суставном синдроме. Магнитно-резонансная томография (МРТ) обладает бόльшими возможностями в оценке состояния суставов, так как помимо визуализации костной ткани позволяет количественно и качественно оценить изменения синовиальной оболочки, суставного хряща, а также наличие и степень выраженности воспалительных изменений в периартикулярных мягких тканях и в костной ткани. Данные, полученные при МРТ, могут быть использованы для диагностики, прогнозирования и мониторинга ответа на проводимую терапию, в том числе на ранней стадии заболевания. Тем не менее, несмотря на очевидные возможности МРТ, данная методика недостаточно широко применяется, в том числе и из-за отсутствия четких диагностических критериев заболевания, отсутствия централизованных валидированных исследований, стандартизованных протоколов проведения МРТ-исследований детей с суставным синдромом. Таким образом, является обоснованным проведение исследований, направленных на решение ряда клинико-диагностических аспектов при ЮИА, в частности разработку балльной системы оценки тяжести и прогрессирования заболевания.

Ключевые слова

Об авторах

Сибирский государственный медицинский университет, Томск
Россия
Траудт Алина Константиновна, аспирант кафедры лучевой диагностики и лучевой терапии

Сибирский государственный медицинский университет, Томск
Россия
Завадовская Вера Дмитриевна, доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой лучевой диагностики и лучевой терапии

Сибирский государственный медицинский университет, Томск
Россия
Жогина Татьяна Владимировна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры лучевой диагностики и лучевой терапии СибГМУ, врач-рентгенолог клиник СибГМУ

Сибирский государственный медицинский университет, Томск
Россия
Фёдорова Екатерина Игоревна, врач-рентгенолог клиник СибГМУ

Список литературы

1. Ravelli A., Martini A. Juvenile idiopathic arthritis // Lancet. 2007. V. 369, № 9563. P. 767–778.

2. Petty R.E., Southwood T.R., Manners P. et al. International league of associations for rheumatology classification of ju-venile idiopathic arthritis: second revision // J. Rheumatol. 2004. V. 31, № 2. P. 390–392.

3. Martini A., Lovell D.J. Juvenile idiopathic arthritis: state of the art and future perspectives // Ann. Rheum. Dis. 2010. V. 69, № 7. P. 1260–1263.

4. Jing-Long Huang. New Advances in Juvenile Idiopathic Ar-thritis // Chang Gung Med J. 2012. V. 35, № 1. P. 1–14.

5. Huang J.L., Kuo M.L., Hung I.J., Wu C.J., Ou L.H., Cheng J.H. Lowered IL-4-producing T-cells and decreased IL-4 se-cretion in peripheral blood from subjects with juvenile rheumatoid arthritis // Chang. Gung. Med. J. 2001. V. 24. P. 77–83.

6. Ravelli A., Grom A.A., Behrens E.M. et al. Macrophage acti-vation syndrome as part of systemic juvenile idiopathic ar-thritis: diagnosis, genetics, pathophysiology and treatment // J. Genes Immun. 2012. V. 13 (4). P. 289–298.

7. McInnes I.B., Schett G. Cytokines in the pathogenesis ofrheumatoid arthritis // Nat. Rev. Immunol. 2007. V. 7, № 7. P. 429–442.

8. Hayward K., Wallace C.A. Recent developments in antirheumatic drugs in pediatrics: treatment of juvenile idio-pathic arthritis // Arthritis Res. Ther. 2009. V. 11, № 1. P. 216.

9. Lovell D.J., Giannini E.H., Reiff A. et al. Etanercept in chil-dren with polyarticular juvenile rheumatoid arthritis. Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group // N. Engl. J. Med. 2000. V. 342, № 11. P. 763–769.

10. Lovell D.J., Ruperto N., Goodman S. et al. Adalimumab with or without methotrexate in juvenile rheumatoid arthritis // N. Engl. J. Med. 2008. V. 359, № 8. P. 810–820.

11. Boutry N., Larde A., Lapegue F. et al. Magnetic resonance imaging appearance of the hands and feet in patients with early rheumatoid arthritis // J. Rheumatol. 2003. V. 30, № 4. P. 671–679.

12. Klauser A., Frauscher F., Schirmer M. et al. The value of contrast-enhanced color Doppler ultrasound in the detection of vascularization of finger joints in patients with rheumatoid arthritis // Arthritis Rheum. 2002. V. 46. P. 647–653.

13. Guzma´n J., Burgos-Vargas R., Duarte-Salazar C. et al. Re-liability of the articular examination in children with juvenile rheumatoid arthritis: interobserver agreement and sources of disagreement // J. Rheumatol. 1995. V. 22. P. 2331–2336.

14. Forslind K., Larsson E.M., Johansson A. et al. Detection of joint pathology by magnetic resonance imaging in patients with early rheumatoid arthritis // Br. J. Rheumatol. 1997. V. 36. P. 683–688.

15. Javadi S., Kan J.H., Orth R.C., DeGuzman M. Wrist and an-kle MRI of patients with juvenile idiopathic arthritis: identi-fication of unsuspected multicompartmental tenosynovitis and arthritis // AJR Am. J. Roentgenol. 2014. V. 202 (2). P. 413–417. doi: 10.2214/AJR.13.10671.

16. Nielsen H.E., Strandberg C., Andersen S., Kinnander C., Erichsen G. Ultrasonographic examination in juvenile idio-pathic arthritis is better than clinical examination for identi-fication of intraarticular disease // Dan. Med. J. 2013. V. 60 (8). A4669.

17. Malattia C., Damasio M.B., Magnaguagno F. et al. Magnetic resonance imaging, ultrasonography, and conventional ra-diography in the assessment of bone erosions in juvenile idi-opathic arthritis // Arthritis Rheum. 2008. V. 59, № 6. P. 1764–1772.

18. Wakefield R.J., O’Connor P.J., Conaghan P.G. et al. Finger tendon disease in untreated early rheumatoid arthritis: a comparison of ultrasound and magnetic resonance imaging // Arthritis Rheum. 2007. V. 57, № 4. P. 1158–1164.

19. Buchmann R.F., Jaramillo D. Imaging of articular disorders in children // Radiol. Clin. North. Am. 2004. V. 42, № 1. P. 151–168.

20. Døhn U.M., Ejbjerg B.J., Court-Payen M. et al. Are bone erosions detected by magnetic resonance imaging and ultra-sonography true erosions? A comparison with computed to-mography in rheumatoid arthritis metacarpophalangeal joints // Arthritis Research & Therapy. 2006. V. 8, № 4. R110. doi: 10.1186/ar1995.

21. McQueen F., Benton N., Perry D. et al. Bone edema scored on magnetic resonance imaging scans of the dominant carpus at presentation predicts radiographic joint damage of the hands and feet six years later in patients with rheumatoid arthritis // Arthritis Rheum. 2003. V. 48, № 7. P. 1814–1827.

22. Benton N., Stewart N., Crabbe J. et al. MRI of the wrist in early rheumatoid arthritis can be used to predict functional outcome at 6 years // Ann. Rheum. Dis. 2004. V. 63, № 5. P. 555–561.

23. Østergaard M., Peterfy C., Conaghan P. et al. OMERACT Rheumatoid Arthritis Magnetic Resonance Imaging Studies. Core set of MRI acquisitions, joint pathology definitions, and the OMERACT RA-MRI scoring system // J. Rheumatol. 2003. V. 30, № 6. P. 1385–1386.

24. Lamer S., Sebag G.H. MRI and ultrasound in children with juvenile chronic arthritis // Eur. J. Radiol. 2000. V. 33, № 2. P. 85–93.

25. Peterfy C.G., Genant H.K. Emerging applications of magnetic resonance imaging in the evaluation of articular cartilage // Radiol. Clin. North. Am. 1996. V. 34, № 1. P. 195–213.

26. Thapa M.M., Chaturvedi A., Iyer R.S., Darling S.E., Khanna P.C., Ishak G., Chew F.S. MRI of pediatric patients: Part 2, normal variants and abnormalities of the knee // AJR Am. J. Roentgenol. 2012. V. 198 (5). P. 456–465. doi: 10.2214/AJR.10.7317.

27. Doria A.S., Babyn P.S., Feldman B. A critical appraisal of radiographic scoring systems for assessment of juvenile idi-opathic arthritis // Pediatr. Radiol. 2006. V. 36, № 8. P. 759–772.

28. Conaghan P.G., O’Connor P., McGonagle D. et al. Elucida-tion of the relationship between synovitis and bone damage: A randomized magnetic resonance imaging study of individual joints in patients with early rheumatoid arthritis // Arthritis Rheum. 2003. V. 48, № 1. P. 64–71.

29. Ostergaard M., Stoltenberg M., Lovgreen-Nielsen P. et al. Quantification of synovitis by MRI: correlation between dy-namic and static gadolinium-enhanced MRI and microscopic and macroscopic signs of synovial inflammation // Magn. Reson. Imaging. 1998. V. 16. P. 743–54.

30. Magni-Manzoni S., Malattia C., Lanni S., Ravelli A. Ad-vances and challenges in imaging in juvenile idiopathic ar-thritis // Nat. Rev. Rheumatol. 2012. V. 8 (6). P. 329–336. doi: 10.1038.

31. Cimmino M.A., Bountis C., Silvestri E. et al. An appraisal of magnetic resonance imaging of the wrist in rheumatoid arthri-tis // Semin. Arthritis Rheum. 2000. V. 30. P. 180–195.

32. Sugimoto H., Takeda A., Kano S. Assessment of disease ac-tivity in rheumatoid arthritis using magnetic resonance imag-ing: quantification of pannus volume in the hands // Br. J. Rheumatol. 1998. V. 37. P. 854–861.

33. Nusman C.M., Hemke R., Schonenberg D., Dolman K.M., van Rossum M.A., van den Berg J.M., Kuijpers T.W., Maas M. Distribution pattern of MRI abnormalities within the knee and wrist of juvenile idiopathic arthritis patients: signature of disease activity // AJR Am. J. Roentgenol. 2014. V. 202 (5). P. 439–446. doi: 10.2214/AJR.13.11314.

34. Bird P., Lassere M., Shnier R. et al. Computerized meas-urement of magnetic resonance imaging erosion volumes in patients with rheumatoid arthritis: a comparison with existing magnetic resonance imaging scoring systems and standard clinical outcome measures // Arthritis Rheum. 2003. V. 48, № 3. P. 614–624.

35. Zikou A.K., Argyropoulou M.I., Voulgari P.V. et al. Magnetic resonance imaging quantification of hand synovitis in patients with rheumatoid arthritis treated with adalimumab // J. Rheumatol. 2006. V. 33, № 2. P. 219–223.

36. Graham T.B., Laor T., Dardzinski B.J. Quantitative magnetic resonance imaging of the hands and wrists of children with juvenile rheumatoid arthritis // J. Rheumatol. 2005. V. 32, № 9. P. 1811–1820.

37. Gylys-Morin V.M., Graham T.B., Blebea J.S. et al. Knee in early juvenile rheumatoid arthritis: MR imaging findings // Radiology. 2001. V. 220, № 3. P. 696–706.

38. Nistala K., Babar J., Johnson K. et al. Clinical assessment and core outcome variables are poor predictors of hip arthritis diagnosed by MRI in juvenile idiopathic arthritis // Rheuma-tology. 2007. V. 46, № 4. P. 699–702.

39. Brown A.K., Quinn M.A., Karim Z. et al. Presence of signifi-cant synovitis in rheumatoid arthritis patients with disease-modifying antirheumatic drug-induced clinical remission: Evidence from an imaging study may explain structural pro-gression // Arthritis Rheum. 2006. V. 54, № 12. P. 3761–3773.

40. Soden M., Rooney M., Cullen A. et al. Immunohistological features in the synovium obtained from clinically uninvolved knee joints of patients with rheumatoid arthritis // Br. J. Rheumatol. 1989. V. 28. P. 287–292.

41. Konig H., Sieper J., Wolf K.J. et al. Rheumatoid arthritis: evaluation of hypervascular and fibrous pannus with dynamic MR imaging enhanced with Gd-DTPA // Radiology. 1990. V. 176, № 2. P. 473–477.

42. Malattia C., Damasio M.B., Basso C. et al. Dynamic contrastenhanced magnetic resonance imaging in the as-sessment of disease activity in patients with juvenile idiopathic arthritis // Rheumatology (Oxford). 2010. V. 49. P. 178–185.

43. Gaffney K., Cookson J., Blades S. et al. Quantitative assess-ment of the rheumatoid synovial microvascular bed by gadolinium-DTPA enhanced magnetic resonance imaging // Ann. Rheum. Dis. 1998. V. 57, № 3. P. 152–157.

44. Tamai K., Yamato M., Yamaguchi T., Ohno W. Dynamic magnetic resonance imaging for the evaluation of synovitis in patients with rheumatoid arthritis // Arthritis Rheum. 1994. V. 37. P. 1151–1157.

45. Malattia C., Consolaro A., Pederzoli S. et al. MRI versus conventional measures of disease activity and structural damage in evaluating treatment efficacy in juvenile idiopathic arthritis // Ann. Rheum. Dis. 2013. V. 72. P. 363–368.

46. Hodgson R.J., O’Connor P., Moots R. MRI of rheumatoid arthritis–image quantitation for the assessment of disease ac-tivity, progression and response to therapy // Rheumatology. 2008. V. 47, № 1. P. 13–21.

47. Østergaard M., Stoltenberg M., Løvgreen-Nielsen P. et al. Magnetic resonance imaging-determined synovial membrane and joint effusion volumes in rheumatoid arthritis and osteoarthritis: comparison with the macroscopic and micro-scopic appearance of the synovium // Arthritis Rheum. 1997. V. 40. P. 1856–1867.

48. Huang J., Stewart N., Crabbe J. et al. A 1 year follow up study of dynamic magnetic resonance imaging in early rheumatoid arthritis reveals synovitis to be increased in shared epitope positive patients and predicts erosions at 1 year // Rheumatology Oxford. 2000. V. 39, № 4. P. 407–416.

49. Palosaari K., Vuotila J., Takalo R. et al. Bone oedema predicts erosive progression on wrist MRI in early RA–a 2-yr observational MRI and NC scintigraphy study // Rheumatol-ogy. 2006. V. 45, № 12. P. 1542–1548.

50. Ostergaard M., Hansen M., Stoltenberg M. et al. New radio-graphic bone erosions in the wrists of patients with rheuma-toid arthritis are detectable with magnetic resonance imaging a median of two years earlier // Arthritis Rheum. 2003. V. 48, № 8. P. 2128–2131.

51. Hemke R., Maas M., van Veenendaal M. et al. Contrast-enhanced MRI compared with the physical examination in the evaluation of disease activity in juvenile idiopathic arthritis // Eur. Radiol. 2014. V. 24. P. 327–334.

52. Argyropoulou M.I., Fanis S.L., Xenakis T. et al. The role of MRI in the evaluation of hip joint disease in clinical subtypes of juvenile idiopathic arthritis // Br. J. Radiol. 2002. V. 75. P. 229–233.

53. Jans L.B., Jaremko J.L., Ditchfield M., Verstraete K.L. Evo-lution of femoral condylar ossification at MR imaging: fre-quency and patient age distribution // Radiology. 2011. V. 258, № 3. P. 880–888.

54. Müller L.S., Avenarius D., Damasio B. et al. The paediatric wrist revisited: redefining MR findings in healthy children // Ann. Rheum. Dis. 2011. V. 70, № 4. P. 605–610.

Ювенильный идиопатический артрит - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Группа воспалительных артропатий, поражающих пациентов младше 16 лет

б) Визуализация:
• Четыре подтипа с различными клиническими проявлениями и прогнозом
• Любой пораженный сустав имеет схожие признаки:
о Двухсторонний, но не всегда симметричный характер поражения
о Массивные выпот, эрозии и деструкция хряща о Анкилоз на завершающей стадии
• Характерны аномалии роста:
о Тонкие длинные кости (малый диаметр, тонкий кортикальный слой)
о Низкий рост, гипоплазия крыльев подвздошных костей
о Гипоплазия тел шейных позвонков
о Шарообразные (увеличенные) эпифизы
о Увеличенные межмыщелковые и блоковые вырезки
о Микрогнатия: гипоплазия углов нижней челюсти с эрозиями височно-нижнечелюстного сустава
• Наиболее ранние рентгенологические признаки:
о Периостит: визуализируется только на самой ранней стадии у детей младшего возраста
о Несимметричный рост эпифизов
- Очаговая гиперемия приводит к местному ускоренному росту эпифизов
- Диагностика часто требует сравнения с противоположной стороной
• МРТ обычно не выполняется, однако это исследование может быть информативным на ранней стадии, до появления рентгенологических признаков:
о Выпот, теносиновит: высокоинтенсивный сигнал в режиме Т2
о Отек костного мозга: сигнал низкой интенсивности в режиме Т1 и высокой интенсивности в режиме Т2
о Эрозии: сигнал низкой интенсивности в режиме Т1 и высокой интенсивности в режиме Т2
о Паннус: утолщенная синовиальная оболочка, сигнал низкой интенсивности в режимах Т1 и Т2, контрастное усиление

(Слева) Рентгенография в боковой проекции: нормальный сустав ребенка с олигоартикулярным ювенильным идиопатическим артритом (ЮИА). Сустав представлен для сравнения.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: патологические изменения в противоположном суставе этого же пациента. Несмотря на то, что на первый взгляд рентгенограмма может показаться нормальной, визуализируется в значительной степени избыточный рост эпифизов в коленном суставе. Обратите внимание на мыщелки бедренной кости, проксимальный эпифиз большеберцовой кости, особенно, на надколенник. Также визуализируются зазубренные или неравномерные контуры мыщелков бедренной кости. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: нормальный сустав этою же ребенка.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, выполненная в то же время, на той же дистанции: патологические изменения в суставе. Обратите внимание на увеличенные мыщелки бедренной кости и проксимальный эпифиз большеберцовой кости, что является результатом гиперемии сустава, развившейся на фоне воспаления и синовита. Такой избыточный рост или вздутие часто является первым рентгенографическим признаком ЮИА. Также обратите внимание на более зрелый в морфологическом отношении медиальный отдел эпифиза большеберцовой кости. Без сравнительного анализа рентгенограмм этот признак легко не заметить.

в) Дифференциальная диагностика:
• Гемофильная артропатия
• Токсический синовит тазобедренного сустава
• Хроническая инфекция сустава

Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – деструктивно-воспалительная патология суставов, развивающаяся у детей до 16 лет. Течение болезни осложняется внесуставными заболеваниями. Основные симптомы артрита – отеки и деформация суставных тканей. Системная форма патологии осложняется поражениями внутренних органов – сердца, легких, почек.

Причины развития заболевания

Ювенильный ревматоидный артрит проявляется на фоне сочетания экзогенных и эндогенных факторов – в организме ребенка формируется повышенная чувствительность к раздражителям. Симптоматика патологии может проявиться под действием:

острых вирусных или бактериальных инфекций;
множественных повреждений суставов;
избыточной инсоляции;
длительного переохлаждения;
инъекций белковых препаратов.

Стимулировать развитие ЮРА у детей могут белки коллагена. Значимую роль в формировании патологических изменений суставных тканей играет семейная предрасположенность к ревматическим заболеваниям.

Классификация патологии

Клинические рекомендации Минздрава содержат описание основных форм ювенильного ревматоидного артрита. Течение заболевания у детей отличается от взрослой формы патологии суставными и внесуставными проявлениями. На основании этого строится клинико-анатомическая классификация.

Полиартрит с поражением 5 и более суставов или олигоартрит с поражением 1-4 суставов

Включает синдром Стилла или синдром Висслера-Фанкони

С ограниченными висцеритами

Предполагает поражение сердца, легких, развитие васкулита

Европейские и американские врачи используют иную классификацию, выделяя системный, полиартикулярный и олигоартикулярный типы патологии. Различным оказывается и течение артрита – медленное, умеренное или быстропрогрессирующее.

Симптоматика ЮРА

Симптомы суставной формы ювенильного ревматоидного артрита проявляются остро. Крупные суставы отекают и деформируется. Пациент сталкивается с умеренными болями при движении и в состоянии покоя. Наблюдается утренняя скованность на фоне попыток пеших перемещений, значительно меняется походка. Ребенок становится раздражительным и беспокойным. В зонах отечности могут образовываться кисты и грыжи. Артрит мелких суставов рук провоцирует веретенообразную деформацию пальцев. Часто страдают шейный отдел позвоночника и челюстные суставы. Изменения в тазобедренной области возникают на поздних стадиях развития патологии. Ревматоидное поражение глаз становится причиной резкого падения остроты зрения.

Системная форма ЮРА характеризуется внесуставными проявлениями. Ребенок страдает от фебрильной лихорадки, лимфаденопатии, миокардита, плеврита. Деформация суставных тканей не всегда выражена.

Диагностические процедуры

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита осуществляется детским ревматологом. Медицинское заключение формируется на основании данных анамнеза, осмотра пациента, результатов лабораторных исследований, магнитно-резонансной томографии. Часто ребенку назначается пункция сустава и рентгенография поврежденных тканей.

Диагностические критерии предполагают, что патология дебютирует до достижения пациентом возраста 16 лет. Симптоматика устойчива и сохраняется более 6 недель. Окончательный диагноз ставится при выявлении у ребенка основных признаков:

симметричного полиартрита;
деформации мелких суставов рук;
деструкции суставов;
образования ревматоидных узелков;
развития уветита.

Дифференциальная диагностика позволяет исключить из анамнеза пациента спондилит, болезнь Рейтера, воспалительные патологии ЖКТ, опухоли костных тканей и острый лейкоз.

Терапия при ЮРА

Лечение ювенильного ревматоидного артрита, диагностированного у детей, предполагает ограничение двигательной активности. Пациенту не рекомендуется бегать, прыгать, заниматься спортивными играми или единоборствами. Родителям следует наблюдать за малышами и не допускать их пребывания на солнце. Меняется рацион – врачи настаивают на снижении количества соли, белков, углеводов и животных жиров. Основу диеты составляют блюда с высоким содержанием растительных жиров. Допустимо употребление кисломолочных продуктов низкой жирности, овощей и фруктов.

Основу медикаментозной терапии при ЮРА составляют противовоспалительные средства и патогенетические препараты. При необходимости врач может назначить курс глюкокортикостероидов (внутрь, местно или внутрисуставно). Важной составляющей лечения становятся сеансы массажа и занятия лечебной физкультурой. Пациентам показаны физиопроцедуры – фонофорез, озокеритовые аппликации, лазеротерапия.

Прогноз и профилактика

ЮРА относится к группе пожизненных диагнозов. Своевременная терапия и регулярные визиты к ревматологу помогут достичь устойчивой ремиссии без снижения качества жизни и выраженных ограничений в подвижности суставов. Риск перехода патологии в острую стадию значителен. Оптимистичный прогноз формируется при раннем дебюте заболевания. Поздние проявления ЮРА характеризуются непрерывно возобновляющимся течением. Пациент страдает от ограниченной подвижности конечностей и получает инвалидность.

Профилактические меры предполагают присмотр родителей за малолетними детьми для предотвращения избыточной инсоляции или переохлаждения. Малышам следует ограничить контакты с носителями вирусных и бактериальных инфекций.

Статистика

Ранний дебют ЮРА чаще диагностируется у девочек – в 85% случаев. Позднее проявлениея болезни характерно для мальчиков, на их долю приходится 90% диагнозов. Ювенильный ревматоидный артрит относится к редким болезням. Распространенность ЮРА в России не превышает 62 случаев на 100 тысяч детей. Инвалидность присваивается 27% пациентов, страдающих от патологии. В Москве выявляется не более 40 случаев ЮРА ежегодно.

Вопрос и ответы

Наследуется ли ювенильный ревматоидный артрит?

ЮРА не относится к генетически обусловленным патологиям. Пациенты, страдающие от ювенильного артрита, могут стать родителями здорового малыша.

В каком возрасте врачи могут диагностировать ЮРА?

Ультразвуковые критерии поражения суставов при ювенильном ревматоидном артрите у детей

1 ФГУ Поликлиника N°2 УДП РФ, кафедра функциональной диагностики РУДН, Москва.
2 ГУ Научный центр здоровья детей РАМН, Москва.

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - одно из наиболее частых и инвалидизирующих ревматических заболеваний у детей [1, 2]. Заболеваемость ювенильным ревматоидным артритом составляет 2-16 случаев на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ювенильного ревматоидного артрита в разных странах составляет 0,05-0,6%. Распространенность ювенильного ревматоидного артрита у детей до 18 лет на территории Российской Федерации - 62,3 на 100 000, первичная заболеваемость - 16,2 на 100 000. У подростков распространенность ювенильного ревматоидного артрита составляет 116,4 на 100 000 (у детей до 14 лет - 45,8 на 100 000), первичная заболеваемость - 28,3 на 100 000 (у детей до 14 лет - 12,6 на 100 000). Чаще ревматоидным артритом болеют девочки. Смертность составляет 0,5-1%.

Ювенильного ревматоидный артрит - хроническое воспалительное заболевание суставов неизвестной этиологии и сложного патогенеза [3, 4]. Оно характеризуется неуклонно прогрессирующим течением, что приводит к инвалидизации. Среди множества проявлений ювенильного ревматоидного артрита одним из ведущих является суставной синдром, характеризующийся припухлостью, повышением местной кожной температуры над суставом, скованностью и болью в суставе. Патогенез связан с аутоиммунными нарушениями в первую очередь с ревматоидными факторами (антителами к иммуноглобулинам) и иммунокомплексными процессами, которые приводят к развитию синовита, а в ряде случаев и генерализованного васкулита. Деформацию суставов при ревматоидном артрите связывают с образованием и разрастанием в синовиальной оболочке грануляционной ткани, которая постепенно разрушает хрящ и субхондральные отделы костей с возникновением узур (эрозий), развитием склеротических изменений, фиброзного, а затем и костного анкилоза. Характерные подвывихи и контрактуры обусловлены отчасти и изменениями сухожилий, серозных сумок и капсулы сустава (рис.1). Как известно, лучевые методы диагностики представлены рентгенографическим исследованием, магнитно-резонансной томографией (МРТ), компьютерной томографией (КТ) и ультразвуковым исследованием (УЗИ). Рентгенография в большинстве случаев позволяет определить поражение суставов при вовлечении в патологический процесс только костных элементов, и зачастую эти изменения уже необратимы и трудны для лечения. Но, обладая рядом несомненных достоинств, традиционная рентгенография уже не может полностью удовлетворять потребности современной медицины в ранней диагностике заболеваний суставов в первую очередь в оценке воспалительных и дегенеративно-дистрофических изменений сухожильно- связочного аппарата и окружающих мягких тканей. Без всякого сомнения, МРТ является одним из самых эффективных методов исследования мягких тканей, костей и суставов, особенно их внутренних структур. Но высокая стоимость МРТ, трудность ее проведения у детей младшего возраста (в большинстве случаев детям до 3-х лет МР-исследования проводятся под наркозом) и относительно малое число МР-томографов не позволяют считать это обследование методом выбора при диагностике ревматоидного артрита. УЗИ позволяет оценить мягкие ткани сустава, хрящевую ткань и кортикальный слой костной ткани, а также связки, сухожилия, соединительнотканные элементы, жировую клетчатку, сосудисто-нервные пучки. Легкодоступность, быстрота и экономичность исследования позволяют данный метод использовать в диагностике ювенильного ревматоидного артрита на начальном этапе обследования пациента [5].

Рис. 1. Схематическое изображение сустава при ювенильном ревматоидном артрите.

Среди поражений суставов в 80% случаев коленный сустав поражается в первую очередь, в 40% - голеностопный сустав, в 20 % - плечевой сустав. На примере коленного сустава, как наиболее часто вовлекающегося в патологический процесс, мы выявили УЗ критерии поражения костной и хрящевой ткани, а также сухожильно-связочного аппарата.

Нами обследовано 25 детей с суставным синдромом в возрасте от 1 года до 16 лет, из них 20 девочек и 5 мальчиков. Всем пациентам проводили рентгенографическое исследование, МРТ и УЗИ суставов. Диагноз был поставлен по клиническим и лабораторным данным.

Ультразвуковое исследование коленных суставов проводилось по разработанной ранее методике, при этом оценивали структуру гиалинового хряща, наличие свободной жидкости в полости сустава, состояние кортикального слоя мыщелков большеберцовой и бедренной костей, а также сосудистую реакцию мягких тканей сустава с помощью методики УЗ-ангиографии.

В ходе проведенных исследований было установлено, что у 30% (8 детей исследуемой группы) рентгенографические исследования коленного сустава (КС) изменения не показали. Однако эхографическая картина того же сустава показала начальные изменения в виде умеренного неравномерного истончения гиалинового хряща и незначительного количества жидкости в области сустава. Кортикальный слой был представлен в виде неровных и размытых контуров, отмечалось утолщение кортикального слоя надколенника, что позволило сделать предположение о начальных проявлениях артрита, которые были позже подтверждены лабораторными исследованиями (рис. 2).

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)

Ювенильный идиопатический артрит – группа ревматических болезней, начинающихся до 16 лет. Артрит, лихорадка, кожные высыпания, лимфаденопатия, спленомегалия и иридоциклит являются типичными симптомами для некоторых его форм. Диагноз ставится на основе клинических данных. Для лечения применяют кортикостероиды для внутрисуставного введения и болезнь-модифицирующие антиревматические препараты.

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) встречается редко. Причина ЮИА неизвестна, но полагают, что важную роль играют генетическая предрасположенность, а также аутоиммунная и аутовоспалительная патофизиология. У подавляющего большинства детей с ЮИА проявления болезни отличаются от ревматоидного артрита (РА) у взрослых Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит (РА) – хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее прежде всего суставы. Патологические изменения при РА опосредовано цитокинами, хемокинами и металлопротеиназами. Прочитайте дополнительные сведения

Классификация ЮИА

Ювенильный идиопатический артрит не является отдельным заболеванием, этим термином обозначается ряд хронических неинфекционных артритов, возникающих у детей и имеющих некоторые сходные характеристики. Согласно современной системе классификации, предложенной Международной лигой ревматологических ассоциаций (International League of Associations for Rheumatology), категории заболевания определяются на основании клинических и лабораторных данных ( 1 Справочные материалы по классификации Ювенильный идиопатический артрит – группа ревматических болезней, начинающихся до 16 лет. Артрит, лихорадка, кожные высыпания, лимфаденопатия, спленомегалия и иридоциклит являются типичными. Прочитайте дополнительные сведения

Олигоартикулярный ЮИА (персистирующий или прогрессирующий)

Полиартикулярный ЮИА (негативный или позитивный по ревматоидному фактору [РФ])

Многие из этих категорий, вероятно, включают более, чем одно заболевание, но полезны тем, что позволяют объединять детей в группы с идентичным прогнозом и ответом на лечение. Кроме того, в некоторых случаях, по мере развития заболевания, ребенок может перейти из одной категории в другую.

Олигоартикулярный ЮИА является наиболее распространенной формой и обычно поражает девочек. Заболевание характеризуется вовлечением ≤ 4 суставов в течение первых 6 месяцев болезни. Олигоартикулярный ЮИА разделяют на 2 типа: персистирующий (вовлечено always ≤ 4 суставов) и прогрессирующий (после первых 6 месяцев болезни вовлечено ≥ 5 суставов).

Полиартикулярный ЮИА – вторая по распространенности форма. При этой форме поражается ≥ 5 суставов на этапе дебюта; подразделяется на 2 типа: РФ-негативный и РФ-позитивный. Как правило, у девочек наблюдается РФ-негативный тип, для которого характерен благоприятный прогноз. РФ-позитивный тип, как правило, наблюдается у девочек-подростков, заболевание часто сходно с ревматоидным артритом у взрослых. Оба типа артритов могут вызывать симметричные поражения, и чаще всего с вовлечением мелких суставов.

Энтезит-ассоциированный артрит – сочетанное заболевание, с симптомами артрита и энтезита (болезненное воспаление в области прикрепления сухожилий и связок). Он чаще встречается у мальчиков старшего возраста, также у таких пациентов впоследствии может развиться артрит осевого скелета (крестцово-подвздошного и поясничного отделов позвоночника). Энтезит-ассоциированный артрит имеет тенденцию поражать суставы нижних конечностей, поражение не симметрично. Для данной форме ЮИА наиболее характерно наличие аллеля человеческого лейкоцитарного антигена B27 (HLA-B27).

Псориатический ЮИА имеет бимодальное распределение по возрасту. Один пик встречается у молодых девушек, а другой пик возникает у пожилых мужчин и женщин (которые поражаются в равной степени). Это ассоциируется с псориазом Псориаз Псориаз – это воспалительное заболевание, сопровождающееся образованием чаще всего эритематозных папул и бляшек с четкими границами и серебристыми чешуйками на поверхности. В развитии заболевания. Прочитайте дополнительные сведения

Недифференцированный ЮИАдиагностируется в случаях несоответствия заболевания критериям ни одной из категорий или соответствия критериям более чем одной категории.

Системный ЮИА (болезнь Стилла) – для него характерны лихорадка и системные проявления.

Справочные материалы по классификации

1. Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al: International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: Second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol 31(2):390–392, 2004. PMID: 14760812

Симптомы и признаки ЮИА

Проявления выражаются в поражении суставов, иногда глаз и/или кожи; при системном ювенильном идиопатическом артрите возможно множественное поражение органов.

У детей, как правило, наблюдается тугоподвижность, отек, выпот, боль и чувствительность суставов, но у некоторых детей болевой синдром может отсутствовать. Локализация суставных поражений может быть как симметричной, так и асимметричной, с вовлечением крупных и/или мелких суставов. Энтезите, как правило, является причиной чувствительности в области подвздошных гребней и ости, большого вертела бедренной кости, надколенника, бугристости большеберцовой кости, места прикрепления ахиллова сухожилия или подошвенной фасции.

В некоторых случаях, ЮИА может вызывать задержку роста и развития организма. Может развиться микрогнатия (скошенный подбородок) вследствие раннего закрытия эпифизов нижней челюсти или разная длина конечностей (обычно пораженная конечность длиннее).

Наиболее частой сопутствующей патологией является иридоциклит Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА, устар ювенильный РА) Воспаление увеального тракта может быть вызвано разнообразными заболеваниями соединительной ткани. (См. также Обзор увеита (Overview of Uveitis).) Серонегативный спондилоартрит является частой. Прочитайте дополнительные сведения

Аномалии кожи наблюдаются, главным образом, при псориатическом ЮИА, при котором возможны псориатические поражения кожи, дактилит и/или изменения ногтей, и при системном ЮИА, для которого характерна перемежающаяся сыпь с лихорадкой. Сыпь при системном ЮИА может быть диффузной и мигрирующей, уртикарноподобной или макулярной, характерно исчезновение от центра к периферии.

Системными нарушениями при системном ЮИА являются высокая температура, сыпь, спленомегалия, генерализованная лимфаденопатия (особенно подмышечных узлов) и серозит с перикардитом или плевритом, а также поражение лёгких. Эти симптомы могут предшествовать развитию артрита. Приступы лихорадки возникают ежедневно (ежедневная лихорадка) и часто температура тела максимально повышается во второй половине дня или вечером; приступы могут повторяться в течение нескольких недель. У 7–10% пациентов системный ЮИА может осложняться синдромом активации макрофагов Синдром активации макрофагов. Ювенильный идиопатический артрит – группа ревматических болезней, начинающихся до 16 лет. Артрит, лихорадка, кожные высыпания, лимфаденопатия, спленомегалия и иридоциклит являются типичными. Прочитайте дополнительные сведения

Диагностика ЮИА

Ревматоидный фактор (РФ), антинуклеарные антитела (АНА), антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП) и определение HLA-B27

Ювенильный идиопатический артрит следует подозревать у детей с симптомами артрита, признаками иридоциклита, генерализованной лимфаденопатией, спленомегалией или при наличии необъяснимой сыпи или лихорадки, сохраняющейся на протяжении длительного времени, особенно, при ежедневных приступах. Диагноз ЮИА ставится в основном на основании клинической картины. Диагноз ставят в случае, когда у хронического неинфекционного артрита, продолжающегося > 6 недель, нет никакой другой известной причины.

Пациентов с ЮИА следует обследовать на РФ, антитела к циклическому цитрулиновому пептиду, антинуклеарные антитела и HLA-B27, так как эти исследования способствуют дифференцированному диагнозу формы заболевания. Тест на АНА следует проводить с использованием иммунофлуоресценции, потому что другие методы могут привести к ложноотрицательным результатам.

При системном ЮИА ревматоидный фактор (РФ) и антинуклеарные антитела (AНA), как правило, отсутствуют. При олигоартрите антинуклеарные антитела (AНA) выявляют почти у 75% больных, а ревматоидный фактор (РФ), как правило, отсутствует. При полиартикулярном ЮИА результат анализа на ревматоидный фактор (РФ) обычно отрицательный, но у некоторых пациентов, в большинстве случаев девушек-подростков, возможен и положительный результат. HLA-B27 чаще выявляют при энтезит-ассоциированном артрите. На момент постановки диагноза системного ЮИА почти всегда наблюдаются лабораторные аномалии, указывающие на системное воспаление, такие как повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), ферритин и С-реактивный белок, наряду с лейкоцитозом, анемией и тромбоцитозом.

Для диагностики иридоциклита исследование на щелевой лампе следует проводить даже при отсутствии неблагоприятных симптомов со стороны органа зрения. Пациентам с недавно диагностированным олигоартикулярным или полиартикулярным ЮИА следует проводить офтальмологическое обследование каждые 3 месяца, если анализ на АНА позитивный, и каждые 6 месяцев если результаты анализа на АНА негативные.

Прогноз при ЮИА

При адекватном лечении 50–70% пациентов достигают ремиссии. Для пациентов с РФ-позитивным, полиартикулярным ЮИА прогноз менее благоприятен.

Лечение ЮИА

Препараты, замедляющие прогрессирование заболевания (в особенности, метотрексат, ингибиторы фактора некроза опухоли [ФНО] и ингибиторы интерлейкина [ИЛ]-1)

Внутрисуставные инъекции кортикостероидов

Иногда, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) для облегчения симптомов

Подобно терапии взрослого ревматоидного артрита, применение антиревматических препаратов, модифицирующих течение заболевания (БМАРП), в особенности, метотрексата и биологических агентов (например, этанерцепт, анакинра, канакинумаб, тосилизумаб, абатацепт) позволило кардинально изменить терапевтический подход ( 1 Справочные материалы по лечению Ювенильный идиопатический артрит – группа ревматических болезней, начинающихся до 16 лет. Артрит, лихорадка, кожные высыпания, лимфаденопатия, спленомегалия и иридоциклит являются типичными. Прочитайте дополнительные сведения , 3 Справочные материалы по лечению Ювенильный идиопатический артрит – группа ревматических болезней, начинающихся до 16 лет. Артрит, лихорадка, кожные высыпания, лимфаденопатия, спленомегалия и иридоциклит являются типичными. Прочитайте дополнительные сведения

Метотрексат показан при олигоартикулярной, псориатической и полиартикулярной формах ЮИА. Мониторинг побочных действий проводят как у взрослых. Депрессия костного мозга и печеночная токсичность мониторят с помощи общего анализа крови, уровня аспартат-аминотрансферазы (АСТ), аланин-аминотрансферазы (АЛТ) и альбумина в крови. Иногда назначают сульфасалазин, особенно при подозрении на спондилоартрит.

Ингибиторы ФНО используются в случае неэффективности метотрексата. Этанерцепт чаще всего используется в дозах 0,8 мг/кг подкожно (до 50 мг) раз в неделю. Другими ингибиторами ФНО, доказавшими свою эффективность, являются адалимумаб и инфликсимаб. Ингибиторы ИЛ-1, анакинра и канакинумаб, особенно эффективны при системном ЮИА. Тоцилизумаб, антагонист рецептора IL-6, также показан для лечения системного ЮИА и полиартикулярного ЮИА. Абатацепт, ингибитор Т-клеточной костимуляции и тофацитиниб, ингибитор янус-киназы, также являются вариантами лечения полиартикулярного ЮИА.

Системное назначение глюкокортикоидов обычно не используется, за исключением случаев системного заболевания. При необходимости следует применять минимальные достаточные дозы (например, диапазон доз преднизона для перорального приема составляет 0,0125–0,5 мг/кг 4 раза в день; или эту дозу можно назначать один раз или 2 раза в день). Основными рисками длительного применения кортикостероидов у детей являются замедление роста, остеопороз и остеонекроз. Возможно внутрисуставное введение кортикостероидов. Дозировка для детей корректируется с учетом массы тела. Некоторим детям может требоваться седация при проведении внутрисуставных инъекций, в особенности, в случае выполнения инъекций в несколько суставов.

Возможно снижение интенсивности симптомов идиопатического ювенильного артрита при приеме НПВП, но препараты не влияют на долгосрочное течение заболевания суставов и не предотвращают развитие осложнений. Применение НПВС наиболее эффективно при энтезите. Применяют напроксен (перорально 5–10 мг/кг 2 раза в день), ибупрофен (перорально 5–10 мг/кг 4 раза в день), индометацин (перорально 0,5–1,0 мг/кг 4 раза в день).

Иридоциклит лечится кортикостероидами в форме глазных капель и мидриатиками, также может потребоваться системное введение метотрексата и анти-ФНО терапия, и, иногда, операция.

Физиотерапия, лечебная физкультура, ортезы и другие вспомогательные меры могут помочь предупредить развитие сгибательных контрактур. Различные вспомогательные устройства помогают улучшить функцию и минимизировать нагрузку на пораженные суставы.

Справочные материалы по лечению

1. Ringold S, Angeles-Han ST, Beukelman T, et al: 2019 American College of Rheumatology/Arthritis Foundation guideline for the treatment of juvenile idiopathic arthritis: Therapeutic approaches for non-systemic polyarthritis, sacroiliitis, and enthesitis. Arthritis Rheumatol 71(6):846–863, 2019. doi: 10.1002/art.40884

2. Ringold S, Weiss PF, Beukelman T, DeWitt EM, et al: 2013 update of the 2011 American College of Rheumatology recommendations for the treatment of juvenile idiopathic arthritis: Recommendations for the medical therapy of children with systemic juvenile idiopathic arthritis and tuberculosis screening among children receiving biologic medications. Arthritis Rheum 65(10):2499–2512, 2013. doi: 10.1002/art.38092.2013

3. Mehta J, Beukelman T: Biologic agents in the treatment of childhood-onset rheumatic disease. J Pediatr 189:31–39, 2017. doi: 10.1016/j.jpeds.2017.06.041

Основные положения

Термином ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) обозначается ряд различных форм хронических, неинфекционных артритов у детей, различающихся по клиническим и лабораторным проявлениям.

ЮИА следует подозревать у детей с симптомами артрита, признаками иридоциклита, генерализованной лимфаденопатией, спленомегалией или при наличии необъяснимой сыпи или лихорадки, сохраняющейся на протяжении длительного времени.

Диагностика ЮИА основывается на клинических признаках; лабораторные исследования (выявление ревматоидного фактора [RF], антител к ЦЦП, антинуклеарных антител [ANA] и HLA-B27) проводятся, главным образом, для дифференцированной диагностики формы заболевания.

Для замедления прогрессирования заболевания применяйте метотрексат и/или биологические препараты (например, этанерцепт, анакинра, канакинумаб, тоцилизумаб, абатацепт, тофацитиниб), а для ослабления симптомов - внутрисуставные инъекции кортикостероидов и/или НПВС.

Лечат иридоциклит глюкокортикостероидами и мидриатиками в форме глазных капель либо применяют системную терапию, если заболевание резистентно.

Синдром активации макрофагов.

Синдром активации макрофагов (MAS en.) – это гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) – редкое заболевание, обусловленное иммунной дисфункцией у грудных детей и детей младшего возраста. У многих пациентов имеется фоновая иммунологическая. Прочитайте дополнительные сведения , связанный с ювенальным идеопатическим артритом Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) Ювенильный идиопатический артрит – группа ревматических болезней, начинающихся до 16 лет. Артрит, лихорадка, кожные высыпания, лимфаденопатия, спленомегалия и иридоциклит являются типичными. Прочитайте дополнительные сведения

Синдром активации макрофагов представляет собой тяжелый, генерализованный и опасный для жизни синдром цитокинового шторма, вызванный неконтролируемым увеличением количества макрофагов и Т-лимфоцитов. Это встречается у 10% детей с системным ЮИА.

Клинические проявления

К особенностям синдрома активации макрофагов относятся высокая, не ремиттирующая лихорадка, гепатоспленомегалия, генерализованная лимфаденопатия, сыпь, геморрагические проявления, дисфункция центральной нервной системы (включая судороги и кому) и шок.

Диагностика

К характерным признакам, которые помогают отличить синдром активации макрофагов от системного ЮИА, относятся постоянная лихорадка (не похожая на ежедневную лихорадку перемежающегося типа при ЮИА), постоянная сыпь (не похожая на временную сыпь при системном ЮИА), геморрагические проявления болезни, конвульсии, коматозное бессознательное состояние, а также шок. Несмотря на выраженное системное воспаление, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) парадоксально снижена из-за низкого уровня фибриногена.

Однако часто синдром активации макрофагов нельзя отличить от активного системного ЮИА, поэтому были разработаны дискриминационные критерии, ключающие уровень ферритина > 684 нг/мл ( > 684 мкг/л) плюс любые 2 из следующих:

Тромбоциты ≤ 181 000/mcL (≤ 181 × 10 9 /л)

Аспартатаминотрансфераза > 48 единиц/л (> 0,80 мккат/л)

Триглицериды > 156 мг/дл (> 1,76 мкмоль/л)

Фибриноген ≤ 360 мг/дл (≤ 10,58 г/л)

Прогноз

Смертность при синдроме активации макрофагов составляет 8% по причине развития полиорганной недостаточности.

Лечение

Не существует единого мнения относительно специфического лечения.

Успешное лечение фонового ревматического заболевания может хорошо повлиять на течение синдрома активации макрофагов. Специфическое лечение синдрома активации макрофагов при системном ЮИА обычно включает высокие дозы кортикостероидов и может включать другие лекарственные средства (например, циклоспорин, ингибиторы интерлейкина [ИЛ-1], циклофосфамид) и трансплантацию стволовых клеток.

Читайте также: