Злокачественное лентиго и меланома типа злокачественного лентиго.

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 06.11.2024

Злокачественное лентиго и меланома типа злокачественного лентиго.

Злокачественное лентиго встречается в 5-10% случаев меланом. Клинически проявляется предраковым меланозом Дюбрея (син,: ограниченный предраковый меланоз Дюбрея, лентигинозная веснушка Гетчинсона), являясь предшественником меланомы типа злокачественного лентиго, хотя некоторые авторы рассматривают его как меланому in situ.

Опухоль впервые была описана Дюбреем. Он наблюдал ее на лицах у женщин, работающих под открытым небом на виноградниках Франции. Злокачественное лентиго характерно для людей, невосприимчивых к загару. Обычно локализуется на открытых участках кожи, лице, верхней части шеи. ушах, реже — на кистях и стопах. У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин. Обычно развивается на 6-7-м десятилетии жизни на фоне старческого лентиго; средний возраст больных 60 лет.

Клинически представлена пятном коричневого цвета с тусклой дряблой поверхностью, неправильной (напоминающей географическую карту) формы с четкими границами и неравномерной окраской с различными оттенками коричневого и черного; иногда имеет вид причудливых черных клякс на коричневом фоне. Поражаются открытые участки кожи, чаще всего у людей с наличием солнечного поражения: солнечным кератозом, солнечным эластозом, атрофией кожи, телеангиэктазией. веснушками. Размер очага поражения варьируется от 3 до 20 см.

Злокачественное лентиго растет радиально и, увеличившись в размере, становится бляшкой с неправильными очертаниями. Риск превращения злокачественного лентиго в меланому у больного в возрасте 45 лет составляет 47%, а в возрасте 65 лет — 22%. Развитие меланомы из злокачественного лентиго занимает несколько лет, в отдельных случаях — до 20. Несмотря на пролонгированную фазу радиатьного роста при злокачественном лентиго, на определенном этапе развития акрально-лентигинозной меланомы начинается вертикальная стадия роста, опухоль становится инвазивной и может привести к летальному исходу.

О переходе злокачественного лентиго в меланому говорит появление на поверхности злокачественного лентиго темно-коричневых, черных депигментированных участков. Одновременно с пестрой окраской пигментного пятна границы его становятся неровными, волнистыми, изрезанными или фестончатыми, а форма — неправильной. Через несколько лет на его поверхности возникают участки рубцовой атрофии, пигментация становится еще более неравномерной. Также наблюдается изменение рельефа (возникновение папулы или узла), иногда сопровождающееся зудом, что ассоциируется с инвазией опухолевых клеток в дерму. С этого момента злокачественное лентиго становится меланомой типа злокачестенной.

Гистологически определяют скопления атипичных меланоцитов в базальном слое эпидермиса, сопровождаемые атрофией эпидермиса, истончением или потерей сосочковых выростов. Атипичные меланоциты располагаются над базальной мембраной вдоль эпидермо-дермального соединения, имеют удлиненную и веретенообразную форму, атипичные гиперхромные ядра и вакуолизированную цитоплазму. Они варьируются как по внешнему виду и размерам, так и по очертаниям; имеют гиперхромные ядра различных размеров. Содержание меланина может быть различным. Эти клетки могут распространяться вниз по волосяным фолликулам и придаткам кожи, что затрудняет поверхностное удаление элемента. Характерен мононуклеарноклеточный инфильтрат под пролиферирующими меланоцитами. В дерме нередки явления солнечного эластоза.

Диагноз меланомы устанавливается гистологически. При этом исследуют биоптат самого темного участка опухоли. В случае необходимости проводится повторная биопсия.

Трансформация злокачественного лентиго в меланому — процесс постепенный. В своем развитии образование проходит стадию эфелида, или веснушки, во время которой клеточный полиморфизм минимален, инвазия отсутствует. Затем оно переходит в стадию лентиго, или пигментного пятна. С возникновением лентиго появляется атипия меланоцитов» Расщепления и разрывы в базальной мембране создают условия для инвазивного роста, и в сь процесс приобретает форму злокачественного лентиго. непосредственного обли-гатного предшественника меланомы типа злокачественного лентиго.

Даже после начала инвазии меланома типа злокачественного лентиго отличается медленным ростом и низкой вероятностью метастазирования по сравнению с поверхностно-распространяющейся меланомой.

При переходе в стадию вертикального роста меланомы на фоне пятна появляется узел, нередко лишенный пигмента, с серозным отделяемым, кровоточивостью и формированием корок. Наличие тонов коричневого цвета при этом типе меланомы говорит о еще ранней стадии по явление черных тонов, а также синюшных и фиолетовых — о II-III уровнях инвазии. Появление же серых, белых, розовых тонов связано с частичной самопроизвольной резорбцией опухоли, что встречается не столь редко и свидетельствует о включении механизмов иммунной защиты, однако подобные изменения могут наблюдаться при прорастании опухоли в глубокие слои дермы, что увеличивает вероятность метастазирования.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Лентиго-меланома

Лентиго-меланома – разновидность меланомы, характеризующаяся длительным течением. Представляет собой пятно неправильной формы. Чаще возникает на открытых участках тела, реже поражает кожу спины и нижних конечностей. Лентиго-меланома имеет продолжительную фазу радиального роста, порой исчисляющуюся одним-двумя десятилетиями. В последующем переходит в фазу вертикального роста, которая длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Риск метастазирования ниже, чем при других видах меланомы. Диагноз выставляется на основании данных дерматоскопии, анализа крови на онкомаркеры и послеоперационного гистологического исследования. Лечение оперативное.

Общие сведения

Лентиго-меланома – самая редкая из четырех основных типов меланомы: поверхностно-распространяющейся меланомы, акрально-лентингинозной, узловой и лентиго-меланомы. Составляет от 5 до 10% от общего количества меланом. Характеризуется наиболее благоприятным течением. Общая продолжительность заболевания от появления первых признаков озлокачествления до прорастания подлежащих тканей и образования метастазов составляет от 2 до 20 лет. Вместе с тем, в фазе вертикального роста лентиго-меланома способна к быстрому метастазированию, становящемуся причиной гибели пациента.

В 85% случаев опухоль поражает открытые участки тела: лицо, уши, волосистую часть головы, шею и тыльную сторону кистей рук. 15% приходятся на лентиго-меланомы других локализаций (в основном – спины и нижних конечностей). Женщины страдают вдвое чаще мужчин, при этом новообразования у них возникают позднее и протекают менее злокачественно. Обычно лентиго-меланома диагностируется после 40 лет. Средний возраст на момент постановки диагноза у мужчин составляет 50-60 лет, у женщин – 60-70 лет. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и дерматологии.

Причины лентиго-меланомы

Данная форма меланомы возникает на фоне предракового заболевания кожи – меланоза Дюбрея (в некоторых источниках – Дюбрейля), который характеризуется наличием пигментных пятен разного цвета, размера и формы, напоминающих большие веснушки. Факторами риска развития меланоза Дюбрея, в свою очередь, считаются избыточная инсоляция, постоянная травматизация кожных покровов и высушивание кожи под действием неблагоприятных метеорологических факторов. Меланозом Дюбрея чаще страдают светлокожие блондины. Таким образом, лентиго-меланома возникает под влиянием тех же предрасполагающих факторов, что и другие виды меланом, при этом развитию злокачественного новообразования предшествует изменение кожных покровов, характерное именно для этого вида онкологического поражения кожи.

Макроскопически лентиго-меланома представляет собой неравномерно окрашенное пятно неправильной формы. Диаметр пятна колеблется от нескольких миллиметров до 2-5 см, описаны отдельные случаи меланом размером около 20 см. При микроскопическом исследовании лентиго-меланомы на начальных стадиях определяются разрастания крупных атипичных меланоцитов с обильной цитоплазмой и гиперхромными ядрами. При меланозе Дюбрея меланоциты не распространяются до рогового слоя кожи, при перерождении в лентиго-меланому наблюдается инфильтрация всех слоев эпидермиса.

Участки злокачественного перерождения могут чередоваться с зонами без признаков малигнизации. При наличии волосяных фолликулов в области поражения выявляются цепочки, «опоясывающие» наружные отделы этих фолликулов. При переходе лентиго-меланомы в фазу вертикального роста зоны неизмененных клеток исчезают, атипичные клетки проникают за пределы эпидермиса и образуют скопления небольшого размера («псевдоаконтические абсцессы»). При исследовании дермы выявляются увеличение диаметра капилляров, лимфоцитарная инфильтрация и гиперэластоз стромы.

Существуют также лентиго-меланомы, представляющие собой коричневатые бугристые опухоли без признаков фоновых изменений, характерных для меланоза. При дерматоскопии таких неоплазий определяется исчезновение кожного рисунка. Микроскопическое исследование лентиго-меланомы свидетельствует о наличии реактивного разрастания и утолщения эпидермиса. Атипичные клетки новообразования группируются в тяжи и объемные скопления, чаще расположенные в нижней части эпидермиса. Выявляются также отдельные структуры атипичных меланоцитов, локализующиеся в верхней части эпидермиса.

Симптомы лентиго-меланомы

На ранних стадиях лентиго-меланома имеет достаточно бледную окраску и выглядит как крупная веснушка или коричневатое пятно на коже. При прогрессировании процесса лентиго-меланома начинает более отчетливо выделяться на фоне окружающей неизмененной кожи. Размер неоплазии увеличивается, при этом скорость роста может существенно различаться – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в течение года.

Цвет лентиго-меланомы может варьировать от насыщенного коричневого до розового, желтоватого, красного или белого. Характерна неравномерность окраски и неправильные четкие контуры. Иногда большие лентиго-меланомы из-за неоднородности цвета и сложности контуров напоминают географическую карту. Нередко встречаются опухоли, похожие на яркую кляксу на фоне более бледных «разводов». Границы лентиго-меланомы четкие, поверхность гладкая. Опухоль не возвышается над неизмененной кожей.

При переходе в фазу вертикального роста границы новообразования становятся менее четкими, начинают напоминать зигзагообразную или волнистую линию. Пятно возвышается над поверхностью кожных покровов. На поверхности пятна возникают узелки, участки шелушения, трещины, корочки и очаги изъязвления. Цвет лентиго-меланомы может меняться на синеватый, фиолетовый или черный. Пациенты отмечают появление зуда в области неоплазии. После перехода в фазу вертикального роста возможно метастазирование в лимфоузлы и отдаленные органы. При распространении опухолевого процесса появляются общие симптомы онкологического поражения: потеря веса, слабость, повышенная утомляемость и гипертермия.

Диагностика лентиго-меланомы

Лентиго-меланома диагностируется дерматоонкологом на основании жалоб, данных анамнеза, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. План обследования включает в себя дерматоскопию и анализ крови на онкомаркеры. При осмотре с помощью дерматоскопа оценивают границы и структуру новообразования. При подозрении на вертикальный рост лентиго-меланомы выполняют биопсию регионарных лимфоузлов и другие исследования, направленные на выявление лимфогенных и гематогенных метастазов.

Биопсия первичного очага на этапе диагностики не показана из-за опасности распространения злокачественных клеток. По стандартам ВОЗ разрешена эксцизионная биопсия неизмененной кожи на расстоянии 2 мм–1 см от неоплазии. Гистологическое исследование для подтверждения диагноза лентиго-меланомы осуществляют после хирургического иссечения опухоли.

Лечение и прогноз при лентиго-меланоме

Лечение данной патологии осуществляется по тем же принципам, что и при других типах меланом. Основным методом лечения лентиго-меланомы является хирургическое вмешательство. Новообразование широко иссекают с захватом окружающих неизмененных тканей. Величина отступа от края лентиго-меланомы до места разреза определяется в зависимости от стадии процесса и может составлять от 0,5 до 2 см. Дальнейшее увеличение отступа не рекомендуется как не обеспечивающее повышение эффективности лечения.

При лентиго-меланоме с лимфогенными метастазами рекомендуется регионарная лимфаденэктомия с удалением всех глубоких и поверхностных узлов данной анатомической области. При наличии отдаленных метастазов тактику лечения лентиго-меланомы определяют индивидуально в зависимости от локализации вторичных очагов и распространенности онкологического процесса. Одиночные резектабельные метастазы и метастазы, представляющие непосредственную угрозу для жизни пациента, удаляют хирургическим путем.

Возможности химиотерапии и лучевой терапии ограничены из-за низкой чувствительности лентиго-меланомы к перечисленным воздействиям. Применение этих методов лечения целесообразно при наличии множественных метастазов. Возможны монотерапия или комбинированная терапия. Прогноз определяется фазой онкологического процесса. При радиальном (поверхностном) росте наблюдается 100% пятилетняя выживаемость. В фазе вертикального роста прогноз при лентиго-меланоме существенно ухудшается, до пяти лет с момента хирургического вмешательства удается дожить всего 15% больных.

Злокачественное лентиго. Диагностика и лечение

а) Пример из истории болезни. 65-летняя пациентка обратилась к врачу, поскольку заметила, что коричневое пятно на ее лице стало увели чиваться и темнеть. При обширной тангенциальной биопсии выявлено наличие злокачественного лентиго (меланомы in situ). Пациентка была направлена для окончательного лечения методом микрографической хирургии по Мосу.

Злокачественное лентиго (меланома in situ) на лице

б) Распространенность (эпидемиология):
• Заболеваемость злокачественным лентиго непосредственно связана с воздействием солнечного излучения. В Соединенных Штатах самая высокая заболеваемость регистрируется на Гавайях, средняя - в центральных и южных штатах и самая низкая - в северных.
• Обычно пациенты со злокачественным лентиго старше 40 лет, средний возраст начала заболевания составляет 65 лет.
• Пик заболеваемости приходится на седьмое и восьмое десятилетие жизни.
• Лица с лентиго-меланомой обычно старше, чем пациенты с другими типами меланомы.
• Злокачественное лентиго и лентиго-меланома развиваются у лиц, которые по роду своей профессиональной деятельности подвергались воздействию солнечного излучения, и реже встречается у пациентов, подвергавшихся инсоляции во время отдыха.
• У мужчин, живущих в Австралии, наиболее часто заболевание развивается на голове и шее со стороны, обращенной к солнцу во время вождения машины.

в) Этиология (причины), патогенез (патология):
• Злокачественное лентиго представляет собой прединвазивный пигментированный очаг, ограниченный эпидермисом. Это один их типов меланомы in situ.
• Причиной злокачественного лентиго является кумулятивное воздействие солнечного излучения, поэтому заболевание проявляется в позднем возрасте.
• Лентиго-меланома развивается, когда очаг захватывает дерму.
• При меланоме атипичные меланоциты внедряются в богатую кровеносными и лимфатическими сосудами дерму, создавая, таким образом, условия для метаста-зировапия.
• Злокачественное лептиго может существовать длительное время (5—15 лет) без инвазии, однако описано и быстрое прогрессирование заболевания в течение нескольких месяцев.
• У пациентов с диагнозом злокачественного лентиго в возрасте 45 лет существует 5% риск развития в течение жизни злокачественной лептиго-меланомы.
• Риск прогрессирования очага в лентиго-меланому пропорционален размеру очага злокачественною лептиго.

Злокачественное лентиго на лице в виде единичного крупного развивающегося пигментированного очага, цвет которого меняется Злокачественное лентиго на ушной раковине (меланома in situ)

г) Клиника:
• Крупная пигментированная пятнистая бляшка разнообразных оттенков коричневого, черного, розового и белого цвета (обозначающий регресс).
• Края образования могут быть размытыми с микроскопической экспансией, которая и определяет его клинические границы, усложняя радикальное удаление.

д) Типичная локализация на теле. : лицо, голова и шея. Излюбленная локализация - нос и щеки.

е) Анализы при заболевании:

• В одном из ретроспективных исследований было установлено четыре наиболее важных признака злокачественного лентиго с чувствительностью 89% и специфичностью 96%: ассиметричная пигментация фолликулярных отверстий, темные ромбовидные структуры, голубовато-серые шаровидные образования и голубовато-серые точки.

• Полная оксцизионная биопсия редко бывает выполнима на практике, поскольку часто крупные очаги находятся на лице. В литературе ведется дискуссия по поводу преимуществ широкой тангенциальной, многозональной пункционной и инцизионной биопсий. При любой биопсии крайне важно избежать ошибки при получении материала, чтобы не интерпретировать злокачественное лентиго или лентиго-меланому как доброкачественное ново образование.

• При подозрении на злокачественное лентиго или лентиго-меланому проводится широкая поверхностная тангенциальная биопсия с использованием скальпеля типа «Derma Blade» или острого бритвенного лезвия. Цель - получить материал из зоны дер-мо-эпидермалыюго соединения и при этом добиться хорошего косметического результата (особенно если очаг в итоге окажется доброкачественным).

• Еще один вариант - множественные мелкие биопсии из каждого морфологически неоднородного участка очага.

• При выявлении зоны возможной инвазии или участка подозрительного уплотнения по типу сопутствующей десмопластической меланомы следует провести инцизионную биопсию.

• Наличие актинического лентиго, пигментированного актинического кератоза или ретикулярного себорейного кератоза может ввести в заблуждение патоморфолога и клинициста и привести к неверному заключению об отсутствии злокачественного лентиго.

• В исследовании злокачественного лентиго пигмент и рованные очаги выявлялись в 48% случаев при широкой тангенциальной биопсии или при иссечении по Мосу. Самым распространенным соседним очагом было доброкачественное актиническое лентиго (30%), затем следовал актинический кератоз (24%). Это необходимо принять во внимание при интерпретации гистологических данных, чтобы избежать ложноотрицательных результатов.

Лентиго-меланома на щеке. Этот очаг является инвазивным и давно уже не представляет собой меланому in situ. Широкая и глубокая тангенциальная биопсия является подходящим диагностическим методом, полная эксцизионная биопсия на всю глубину была бы излишней. При пункционной биопсии можно получить ложноотрицательный результат Актиническое лентиго на лице у латиноамериканки Дерматоскопия актинического лентиго, представленного на предыдущем рисунке. Края очага имеют вид «побитых молью», что типично для данного заболевания. Зон, подозрительных в отношении малигнизации, не наблюдается, тангенциальная биопсия подтвердила доброкачественный характер очага

ж) Дифференциальная диагностика злокачественного лентиго:

• Актиническое лентиго - гиперпигментированные пятнистые бляшки, которые очень часто встречаются на лице и тыльной поверхности кистей у пациентов, подвергавшихся интенсивному воздействию солнца, причем с возрастом их частота увеличивается. Наибольшее подозрение на злокачественное лентиго или лентиго-меланому вызывают очаги, имеющие крупные размеры, неправильные края и неравномерную окраску. Пигментированные очаги с такими характеристиками подлежат биопсии. У многих светловолосых людей отмечается целый ряд очагов актинического лентиго, что особенно усложняет диагностику в таких случаях. Для того чтобы вынести окончательное решение и исключить злокачественное лентиго или лентиго-меланому необходимо проведение дерматоскопии и многократных биопсий.

• Себорейный кератоз - распространенное доброкаче ственное образование, частота которого с возрастом увеличивается. Ранний очаг себорейного кератоза может быть плоским, напоминая актиническое или злокачественное лентиго. Очаги себорейного кератоза, локализованные на спине, редко принимают за злокачественное лентиго, однако большой плоский очаг себорейного кератоза на лице иногда очень напоминает указанное заболевание. В сомнительных случаях выполняется тангенциальная биопсия. Предполагав мый очаг себорейного кератоза не следует подвергать криодеструкции, пока его доброкачественный характер не будет подтвержден.

• Лентиго-меланома - неблагоприятный результат недиагностированного злокачественного лентиго или его неадекватного лечения. В случае любого подозрительного очага необходима биопсия. Быстро и легко выполнимая тангенциальная биопсия в данном случае предпочтительнее эксцизии па полную толщину: если очаг окажется злокачественным лентиго или лентиго-меланомой можно провести окончательное лечение, при этом метод биопсии не изменит прогноза, а ранний диагноз существенно повлияет на него. Лентиго-меланома составляет 4-15% всех кожных меланом.

з) Лечение злокачественного лентиго:

• Терапия направлена на предотвращение развития прогрессирующей лентиго-меланомы.

• Стандартным лечением является хирургическая эксцизия с контролем края очага по методу Моса или с помощью «быстрых» перманентных срезов.

• Методика «периметра» - метод эксцизии злокачественной меланомы с помощью «быстрых» перманентных срезов. Ее основное преимущество заключается в контроле всех краев очага. Основной недостаток - необходимость выполнения множества срезов".

• Рекомендуемое расстояние от края очага до границ резекции при стандартной эксцизии меланомы in situ - 0,5 см. Для злокачественного лентиго такая граница не является адекватной, поскольку возможно субклиническое распространение очага. В одном из исследований средняя граница безопасности, необходимая для удаления злокачественного лентиго, в 90-95% случаев превышала 0,5 см. Поэтому рекомендуется эксцизия с контролем границ очага.

• К другим методам, которые, однако, не столь эффективны, относятся электродеструкция, местное применение имиквимода, лучевая терапия и криовоздействие.

• Криохирургическое лечение можно применять в случаях, не подходящих для хирургической эксцизии. В исследовании 18 пациентов со злокачественным лентиго очаги клинически разрешились во всех случаях без рецидивов или метастазов (средний период наблюдения - 75,5 месяцев). Этих пациентов лечили под местной анестезией двумя циклами замораживания-оттаивания жидкого азота за один сеанс.

и) Рекомендации пациентам с злокачественным лентиго. Пациентам, у которых выявлено злокачественное лентиго, рекомендуется свести к минимуму пребывание на солнце и регулярно самостоятельно осматривать кожу.

к) Наблюдение пациента врачом. Пациенты должны подвергаться регулярному (не реже одного раза в год) врачебному осмотру участкового врача или дерматолога.

Меланома

Меланома — злокачественная опухоль, возникающая в результате атипического перерождения и размножения пигментных клеток (меланоцитов). Наиболее часто поражает кожу, но может встречаться и на слизистых. Характеризуется быстрым распространением опухолевых клеток по всему организму. Меланома диагностируется по данным исследования мазка-отпечатка, сделанного с ее поверхности. Гистологическое подтверждение диагноза производится после удаления образования. Лечение проводится в зависимости от стадии меланомы и может состоять в хирургическом иссечении образования, удалении лимфатических узлов, иммунотерапии, лучевой терапии и химиотерапии.

Меланома является одним из видов рака кожи. На долю меланомы приходится 1-1,5% от всех злокачественных новообразований. По данным ВОЗ каждый год в мире от меланомы погибает около 48 000 человек и отмечается рост заболеваемости. Наиболее часто меланома диагностируется у пациентов, проживающих в южных странах в условии повышенной природной инсоляции. Подвержены заболеванию в основном люди старше 30 лет, но отдельные случаи меланомы встречаются и у детей. В различных странах мира заболеваемость меланомой кожи варьирует от 5 до 30 человек на 100 000 населения.

Причины возникновения меланомы

Риск развития меланомы повышен у лиц с I и II фототипом кожи. Наиболее маловероятно развитие заболевания у людей со смуглой кожей и лиц негроидной расы. Вероятность возникновения меланомы повышают имеющиеся в анамнезе (даже в раннем детстве) солнечные ожоги, избыточное ультрафиолетовое облучение, как естественное, так и полученное в солярии. Прослеживается наследственная предрасположенность — возникновение заболевания у лиц, имеющих в семейном анамнезе случаи меланомы. Ученые предполагают, что это связано с генетически передающимся нарушением в работе супрессоров, подавляющих опухолевый рост.

Около 70% случаев развития меланомы происходит в результате злокачественного перерождения пигментных невусов, к которым относятся: гигантский пигментный невус, голубой невус, невус Ота, сложный пигментный невус, пограничный невус. С высокой вероятностью трансформироваться в меланому могут также пигментная ксеродерма и меланоза Дюбрейля. К факторам, запускающим процесс малигнизации невуса или пигментного образования, относятся его травмирование и повышенная инсоляция, наследственные и эндокринные факторы.

Классификация меланомы

Современная дерматология классифицирует меланомы по фазам развития и клиническим типам. Выделяют две фазы в развитии меланомы: горизонтальную и вертикальную. В начале своего развития меланома растет лишь в горизонтальном направлении, не выходя за пределы эпителиального слоя. Затем наступает вертикальная фаза и опухолевый процесс начинает распространяться в ниже расположенные слои кожи, переходит в дерму и подкожную жировую клетчатку. В вертикальной фазе рост меланомы значительно ускоряется и происходит ее метастазирование.

В зависимости от клинических проявлений существует 3 типа меланом кожи: поверхностно-распространяющаяся, узловая и лентиго-меланома. Наряду с этим в 1997 году была принята международная классификация меланом по системе TNM.

Т- первичная опухоль, классифицируемая в зависимости от толщины прорастания, наличия или отсутствия изъязвлений. Точно определяется только после проведенного лечения.
N — состояние регионарных лимфатических узлов.
Nx — нет достоверных данных для правильной оценки.
N0 — признаки поражения лимфатических узлов отсутствуют.
N1 — метастазы в лимфатических узлах размером до 3 см.
N2a — метастазы более 3 см.
N2b — наличие метастазов в кожу или подкожную жировую клетчатку, расположенных на расстоянии более 2 см от основной опухоли (транзитные метастазы).
N2c — наличие метастазов в лимфатические узлы размером более 3 см в сочетании с транзитными метастазами.
М — отдаленные метастазы ( выходящие за пределы регионарной зоны)
Мх — нет данных для определения наличия отдаленных метастазов.
М0 — отдаленные метастазы не определяются.
М1а — отдаленные метастазы в лимфатических узлах, коже или подкожной жировой клетчатке.
М1b — наличие метастазов во внутренние органы.

Симптомы меланомы

Меланома характеризуется большим разнообразием клинической картины. Как в отношении расположения и размеров опухоли, так и в отношении ее консистенции и окраски. Меланома может быть округлой, полигональной, треугольной или иметь какую-либо другую форму. Цвет опухоли бывает черным, серым, коричневым, синеватым, розово-фиолетовым и серым. Причем окраска может быть равномерной по всей площади меланомы, а может включать сочетание нескольких цветов. Встречаются и депигментированные меланомы.

Меланома может иметь размеры от пары миллиметров до 3 см. Ее консистенция обычно плотная, но может быть и эластичной. Поверхность опухоли бывает неизмененной, изъязвленной, мокнущей, кровоточащей при травмировании или покрытой корочками. Характерным является отсутствие кожного рисунка на поверхности меланомы. В вертикальной фазе своего роста меланома начинает возвышаться над поверхностью кожи, принимая при этом грибообразную, узловую, бугристую или сферическую форму. Кожные метастазы меланомы проявляются в виде пигментных включений, узелков или гиперемии, расположенных по периметру опухоли.

Поверхностно-распространяющаяся форма меланомы встречается в 60% случаев заболевания. В начале своего роста такая меланома имеет вид небольшого пигментного пятна диаметром до 5 мм. Пятно окрашено в коричневый или черный цвет и лежит в одной плоскости с поверхностью кожи. Горизонтальная фаза поверхностно-распространяющейся меланомы может растягиваться на период до 7 лет. При переходе в вертикальную фазу развития происходит резкий рост опухоли и ее возвышение над уровнем кожи.

Узловая форма меланомы в структуре заболевания составляет около 20%. Для нее характерна форма узла, полипа или гриба. Цвет опухоли чаще бывает сине-красным или черным. Из-за того, что узловая меланома первоначально возвышается над уровнем кожи, ранее считалось, что он не имеет горизонтальной фазы развития. Однако сейчас доказано, что это не так.

Лентиго-меланома возникает при злокачественной трансформации меланоза Дюбрейля. На ее долю приходится 20% от всех меланом. Имеет достаточно длительный период горизонтального роста (10-20 лет). В вертикальной фазе развития очаг поражения становится неправильной формы с неровными краями и неравномерным окрашиванием.

По лимфатическим сосудам меланома метастазирует в лимфатические узлы и кожу. Кожные метастазы по клинической картине разделяют на узловые, сателлитные, рожеподобные и тромбофлебитоподобные. Узловые метастазы меланомы характеризуются множественными узелками различных размеров, располагающиеся подкожно на разном удалении от первичной опухоли. Сателлитные метастазы располагаются вокруг первичной меланомы в виде пигментных пятен, имеющих такую же окраску как и первичный очаг. Рожеподобная форма метастазирования имеет вид покраснения и отека кожи вокруг очага меланомы. При тромбофлебитоподобной форме наблюдается краснота кожи и расширение поверхностно расположенных вен на участке кожи вокруг меланомы, выявляются расходящиеся радиально болезненные уплотнения.

Распространение опухолевых клеток меланомы по кровеносным сосудам приводит к возникновению отдаленных метастазов во внутренних органах: легких, печени, костях, головном мозге, надпочечниках, почках.

Диагностика меланомы

Многообразие клинической картины и отсутствие ярких симптомов в начале заболевания затрудняет своевременную диагностику меланомы. Заподозрить трансформацию невуса в меланому можно при изменении его цвета, появлении неравномерности в окрашивании, сглаживании его границ, увеличении размеров, исчезновении кожного рисунка на поверхности невуса. Появление покраснения вокруг невуса, эрозирование его поверхности, возникновение трещин, кровоточивости или неприятных ощущений в области невуса также являются поводом для срочной консультации дерматоонколога.

При осмотре образования оценивают его края, плотность, смещаемость относительно окружающих тканей. Проводят дерматоскопию образования и окружающей его кожи. Для выявления метастазов меланомы осматривают и другие участки кожного покрова, а также регионарные лимфатические узлы. Возможно проведение радиоизотопного исследования. Пациент принимает радиопрепарат натощак. Затем при помощи радиометрии оценивают накопление изотопа в области образования и на здоровом участке кожи.

В диагностике меланомы категорически не применяется биопсия кожного образования, поскольку она может вызвать рост опухоли и ее метастазирование. Основным методом диагностики является обнаружение атипичных меланоцитов при проведении цитологического исследования мазка-отпечатка, взятого с поверхности образования. Однако окончательный диагноз меланомы можно поставить лишь после гистологического исследования удаленной опухоли.

Лечение меланомы

Выбор метода лечения меланомы зависит от фазы ее развития, распространенности процесса и наличия метастазирования. Если лечение начато в фазе горизонтального роста меланомы, то достаточно ее хирургического иссечения в пределах здоровых тканей. При обнаружении глубокого прорастания опухоли хирургическое лечение сочетают с иммунохимиотерапией альфа-интерфероном для профилактики рецидива. Метастазирование меланомы в регионарные лимфатические узлы является показанием к их удалению.

Выявление нескольких меланом требует удаления их всех и дополнительного проведения химиотерапии, облучения пораженных участков кожи или комбинирования этих методов с иммунотерапией. Пациентам с отдаленными метастазами меланомы проводится паллиативное лечение: иссечение крупных очагов опухоли, доставляющих пациенту выраженный дискомфорт. В некоторых случаях возможно проведение операций по удалению метастазов из внутренних органов. Также проводится лучевая и химиотерапия.

Прогноз и профилактика меланомы

К сожалению, даже при современном уровне развития медицины каждый третий случай меланомы заканчивается быстрым летальным исходом. Примерно половине пациентов не удается продлить жизнь дольше 5-ти лет.

Профилактика меланомы заключается в избегании воздействия провоцирующих факторов и онконастороженности в отношении существующих пигментных невусов. Людям со светлой кожей, особенно обладателям I и II фототипа, необходимо избегать чрезмерной инсоляции и солнечных ожогов. Важное значение имеет ограничение воздействия ультрафиолетовых лучей на те участки кожи, где расположены пигментные невусы. При появлении резких изменений в размере, цвете или консистенции невуса необходимо проконсультироваться у дерматолога или онколога. Своевременная диагностика и хирургическое иссечение меланомоопасных образований кожи и часто травмируемых невусов предупреждает их трансформацию в меланому.

Лентиго

Лентиго – доброкачественная локальная меланоцитарная гиперхромия кожи с возможной малигнизацией. Проявляется мелкими, чаще множественными плоскими образованиями бурого цвета с чёткими границами и медленным ростом. Лентиго локализуется на открытых участках кожного покрова: лице, шее и конечностях. Существует в нескольких вариантах: простое, юношеское, старческое, солнечное (на фоне гиперинсоляции), генодерматоз. Особенностью лентиго является его эстетическая составляющая, нарушающая качество жизни пациентов при условии распространённости процесса. Заболевание диагностируется клинически и дерматоскопически. Лечение – косметические процедуры, хирургическое иссечение образования.

Лентиго – доброкачественное новообразование кожи в форме чечевицы, состоящее из меланоцитов, характеризующееся медленным ростом и способностью к спонтанному озлокачествлению. Лентиго не имеет возрастных, гендерных и расовых ограничений, не эндемично, однако чаще встречается у европейцев со светлой кожей. Чрезвычайно широко распространено. В практической дерматологии принято обращать внимание на то, что множественное лентиго может сочетаться с генодерматозами, имеющими в своей основе поражение сердечно-сосудистой системы. С учетом данного обстоятельства при выявлении множественных образований показаны консультации генетика, кардиолога и ревматолога.

Большое значение имеет возможность перерождения лентиго в меланому, наблюдающаяся примерно в 3% случаев заболевания. Дерматологи называют несколько факторов риска озлокачествления: более трёх солнечных ожогов в течение жизни пациента, сочетание лентиго с банальными веснушками кожи, наличие на поверхности кожи более трёх атипичных (окраска, размеры, форма) невусов из меланоцитов. Актуальность проблемы связана с возможностью неконтролируемой малигнизации процесса.

Причины лентиго

Существует много причин образования лентиго. В числе предрасполагающих факторов стоит особо отметить УФО, мутации, воздействие на кожу искусственных источников излучения, светлый оттенок кожи, применение косметических средств, содержащих оксидированные компоненты, косметологические процедуры, возраст, состояние защитных сил организма, гормональные сдвиги (половое созревание, беременность, прием противозачаточных средств), вирусоносительство возбудителя папилломы человека и приём иммуносупрессоров по жизненным показаниям.

Механизм образования лентиго до конца не ясен, поскольку дерматозов, возникающих с участием пигментных клеток кожи, чрезвычайно много. Лентиго относится к меланодермальным образованиям, в основе которых лежит процесс гиперпигментации. Само пигментообразование связано с биохимическими реакциями, происходящими в коже. Меланин ферментативно синтезируется в меланоцитах, расположенных в базальном слое эпидермиса, а затем по отросткам клеток передаётся кератиноцитам, в которых равномерно накапливается, определяя цвет кожи. Далее под воздействием эндо- и экзогенных причин запускается процесс гиперпигментации – интенсивного накопления пигмента отдельными локально сгруппированными кератиноцитами.

Гиперпигментация может быть первичной (на неизменённой коже) и вторичной (на фоне инволюции уже имеющихся на коже первичных элементов). В случае лентиго наблюдается смешанное накопление пигмента, связанное с наследственной предрасположенностью, гормональными сдвигами, воспалением, воздействием солнца и с возрастными изменениями кожи. Смешанный характер пигментообразования является основным отличием лентиго от веснушек и вульгарных пигментных пятен, поскольку в процессе старения кожи возникает гиперкератоз, который утолщает первичную гиперпигментированную эритему и делает её заметной на ощупь.

Классификация лентиго

В современной дерматологии существует чёткое деление лентиго на врождённые и приобретённые формы. В связи с этим принято различать несколько видов заболевания. Приобретённые разновидности лентиго представлены следующими формами:

Простые формы лентиго, не имеющие прямой связи с солнечным облучением, образующиеся на фоне нарушения обменных процессов и гормональной перестройки организма:

Старческое (печёночное) лентиго, возникающее из-за нарушения обмена веществ сенильного характера, сопровождающееся выраженными процессами гиперкератоза и гиперпигментации.
Юношеское (детское) лентиго, не связанное с солнечным облучением, возникающее спонтанно из-за нарушения гормонального фона пациента, сопровождающееся процессом первичного пигментообразования с минимальными процессами гиперкератинизации.
Лентигиоз слизистых, характеризующийся высыпанием светлых плоских пятен на слизистых оболочках.

Солнечное лентиго, имеющее чёткую причину повышенного пигментообразования в виде УФО. Элементы заболевания появляются после солнечного ожога, чаще у людей с белой чувствительной кожей:

Лентиго, приобретённое в естественных условиях.
Лентиго, возникшее на фоне или после курса ПУВА-терапии.
Лентиго чернильное (ретикулярное меланотическое), проявляющееся «чернильными каплями», хаотично разбросанными по поверхности кожи, открытой солнечным лучам.

Генодерматозы включают несколько редких заболеваний, относящихся к генетическим аномалиям:

Центральный лентигиоз Турена – генодерматоз аутосомно-доминантного типа наследования. Элементы лентиго появляются спонтанно без определённых причин на протяжении всей жизни, локализуются на лице. Лентигиоз Турена считается предвестником эпилепсии, энуреза, отставания в умственном и физическом развитии ребёнка.
Периорифициальный лентигиоз Турена – наследственная патология, отличительной чертой которой является локализация вокруг ротового отверстия и на красной кайме губ с переходом на слизистые. Может сочетаться с полипозом желудочно-кишечного тракта, что говорит о возможной спонтанной малигнизации. Удаление полипов приводит к регрессу лентиго.
Синдром L.E.O.P.A.R.D. – генодерматоз аутосомно-доминантного типа наследования, проявляющийся множественными высыпаниями лентиго до 3 см в диаметре, слегка возвышающимися над поверхностью кожи, сочетающимися с сердечной патологией, глухотой и задержкой роста.
Синдром МакКьюна-Олбрайта – генодерматоз, для которого характерна триада признаков: лентиго, дисфункция эндокринных желёз, дистрофия костей.

Симптомы лентиго

Клиническая картина простого лентиго складывается из образования очагов гиперпигментации с явлениями небольшого гиперкератоза на неизменённой коже. В каждом очаге присутствуют пигментные пятна бурого цвета, слегка возвышающие над уровнем здоровой кожи. По форме пятна напоминают чечевичные зёрна, количество и величина образований могут варьировать. При лентиго на лице можно чётко скоррелировать его возникновение с другими симптомами фотоповреждения кожи. Нарушается структура эластических волокон дермы, появляются шелушащиеся пятна актинического кератоза. При лентиго на фоне фотохимиотерапии пятна образуются не только на лице, но и на туловище, напоминают пигментный крап.

Высыпания лентиго не вызывают негативных ощущений, они безболезненны, не склонны к изъязвлению и рубцеванию. С течением времени лентиго начинает распространяться по всей поверхности кожи, особенно в области конечностей, спины и половых органов, что связано с возрастным старением дермы и её составляющих (коллагеновых и эластических волокон, межклеточного вещества, клеток эпидермиса), нарушением липидного обмена и проницаемости клеток рогового слоя эпидермиса. Увеличение размеров, изменение окраски невоидных образований на более тёмную, резкое утолщение (выпуклость) и уплотнение пятен являются маркерными признаками возможной малигнизации лентиго в самую злокачественную опухоль – меланому.

Диагностика лентиго

Использование специальных инструментальных методов в дерматологической диагностике лентиго не требуется. Врач выставляет клинический диагноз на основании анамнеза, симптомов, данных дерматоскопии (фотографирования невоидного образования в большом разрешении при хорошем освещении) и результатов гистологии. Биопсия необходима для подтверждения отсутствия атипичных клеток, являющихся предвестниками малигнизации. Достоверным доказательством доброкачественности заболевания является анализ крови на белковые онкомаркеры.

Риск озлокачествления можно также оценить по результатам анализа фактора роста фибробластов (гепарин-связывающие белки) и фактора роста сосудов (тромбоцитарный фактор роста – основа новообразования сосудов). Исключить малигнизацию можно проведением конфокальной лазерной сканирующей микроскопии (КЛСМ), при которой лазер используется в качестве источника света для получения изображения послойного среза кожи. Метод обладает высокой точностью и не имеет противопоказаний. Дифференцируют лентиго, прежде всего, с банальными веснушками, родимыми пятнами, родинками, сенильным кератозом, хлоазмой, меланомой, меланозом Дюбрея и болезнью Реклингхаузена.

Лечение лентиго

Простые случаи лентиго не требуют лечения, если не приносят эстетических неудобств и не нарушают качество жизни пациента. Показано наблюдение врача-дерматолога. Элементы, подвергающиеся повторному травмированию, подлежат хирургическому удалению или криодеструкции. Методы лечения лентиго схожи с устранением веснушек и включают в себя ежедневное отбеливание кожи, фотопротекцию, профессиональные косметические манипуляции с целью деструкции и удаления образований.

После консультации дерматолога, косметолога и онколога назначают отбеливающие средства (азелаиновую кислоту, ретиноиды). Фотопротекцию осуществляют путем индивидуального подбора солнцезащитных кремов с ультрафиолетовыми фильтрами. Косметологические манипуляции включают ретиноловый пилинг и лазерную шлифовку кожи. Старческое лентиго удаляют фотоомоложением – воздействием на глубокие и поверхностные слои кожи импульсного света, восстанавливающего коллагеновые и эластические волокна. При малейшем подозрении на малигнизацию необходимо обратиться к онкологу для уточнения диагноза и последующего лечения новообразования.

Прогноз и профилактика лентиго

Прогноз лентиго зависит от митотического индекса – соотношения между делящимися клетками и общим количеством клеток в поле зрения. Чем ниже данный показатель – тем благоприятнее прогноз в части малигнизации, метастазирования и выживаемости. Профилактика заключается в дозированном пребывании на солнце с использованием солнцезащитных кремов. Всем пациентам с лентиго необходимо избегать травмирования образований, тщательно следить за изменением цвета и размера «веснушек» и наличием периодических кровотечений из пятен. При обнаружении перечисленных признаков следует обратиться к дерматоонкологу.

Читайте также: