Фиброзная дисплазия челюстей клиника диагностика

Фиброзная дисплазия - довольно редкое заболевание, которое характеризуется системным повреждением скелета. При этом осуществляется замещение нормальной костной ткани опухолевидными соединительными клетками.

Основной причиной зарождения патологии считается генная мутация. Однако медики называют еще множество других предпосылок к развитию аномалии, которые могут различаться в зависимости от степени ее протекания.

Описание

Фиброзная дисплазия - специфическое опухолевидное формирование костных тканей. Аномалия развивается еще в детском возрасте, ей свойственно стремительное прогрессирующее течение. В категории всех новообразований костей эта патология составляет приблизительно 2 %. В пятой части всех случаев заболевания дисплазия повреждает челюстно-лицевую область. При этом в аномальном процессе могут участвовать околоносовые пазухи и зона виска. В отоларингологии столь серьезная болезнь встречается крайне редко, а ее причины по сей день до конца не изучены.

Особенности

Заболеванию свойственна ярко выраженная этиология, которая, кроме внешних изменений, характеризуется болевым синдромом и патологическими переломами.

Поставить диагноз "фиброзная дисплазия костей" можно даже на основании проявляющихся симптомов, но важное место занимают также инструментальные обследования, среди которых главную роль играет МРТ. Терапия во всех ситуациях предполагает оперативное вмешательство.

Патогенез

До сих пор основные предпосылки для развития и механизм зарождения патологии остаются невыясненными до конца. Однако по мнению большинства медиков, источник кроется в генных мутациях и пороках развития во внутриутробном периоде.

Итак, специалисты считают, что не последнюю роль в появлении болезни играют некоторые предрасполагающие условия:

• сбои гормонального характера;
• разлады формирования и развития костей, а также хрящей;
• аномалии связок и мышц, соединяющих суставы;
• генетическая наследственность;
• несбалансированное питание будущей мамы - отсутствие в рационе необходимого набора витаминов, полезных микроэлементов и питательных веществ;
• злоупотребление вредными привычками и пагубные внешние факторы, воздействующие негативно на женский организм в период вынашивания ребенка;
• обострение хронических патологий либо перенесенные серьезные инфекционные заболевания во время беременности;
• употребление определенных препаратов без назначения врача на ранних сроках вынашивания малыша;
• воздействие химических либо токсических элементов на организм женщины в положении;
• слишком ярко выраженный токсикоз;
• присутствие у будущей матери серьезных гинекологических патологий, связанных с маткой и придатками;
• маловодие.

Как видно, основу группы риска составляют новорожденные дети, однако медицине известны ситуации, когда такую аномалию впервые обнаружили у человека зрелого возраста. Примечательно, что у женщин эта патология выявляется намного чаще, чем у представителей сильного пола.

Разновидности

Существует несколько форм фиброзной дисплазии:

• монооссальная - поражение одной кости, симптомы при этом могут возникнуть в любом возрасте;
• полиоссальная - патологическое состояние охватывает несколько костей, к примеру, плеча или бедра, но лишь с одной стороны корпуса.

Сегодня наиболее распространенной является классификация Зацепина, которая предусматривает распределение порока на несколько основных типов.

• Внутрикостная фиброзная дисплазия, может протекать и в полиоссальной, и в монооссальной форме. При осуществлении микроскопических исследований обнаруживаются очаговые образования, однако иногда ткань может охватить всю кость. Примечательно, что у пациентов, страдающих от такого заболевания, не бывает сильных костных изменений.
• Тотальное травмирование. Эта разновидность отличается от внутрикостной дисплазии тем, что поражаются все части кости, из-за чего возникает деформация, а это, в свою очередь, провоцирует регулярные переломы. Название патологии говорит само за себя: она протекает только в полиоссальной форме. Чаще всего встречается тотальная фиброзная дисплазия бедренной кости, а также берцовой.

• Опухолевый тип. Эта разновидность всегда провоцирует разрастание патологической ткани. Встречается такая дисплазия крайне редко.
• Болезнь Олбрайта. Этот вид патологии считается самым распространенным, чаще всего диагностируется среди детей. Аномалия обладает быстротечным характером и стремительно прогрессирует.
• Фиброзно-хрящевая разновидность. Особенность этой формы заключается в том, что почти всегда эта патология обретает злокачественные черты.
• Обызвествляющий тип. Особая разновидность аномалии, которая встречается чрезвычайно редко.

Дополнительные классификации

Патология различается также локализацией повреждений, чаще всего аномальные изменения охватывают:

• челюсть и череп;
• малую и большую берцовую кость;
• плечевую кость;
• позвоночник и ребра;
• коленный сустав.

Кроме того, фиброзная дисплазия черепа обладает собственной классификацией.

• Кистоподобная форма обычно поражает нижнюю челюсть. Специфические новообразования бывают множественными и одиночными.
• Склеротическая разновидность. Характеризуется возникновением мест с ярко выраженными изменениями костных тканей, из-за чего происходит их уплотнения. Чаще всего подобные аномалии затрагивают основание черепа, лобную и верхнечелюстную кость, а также нос.
• Педжетоподобная форма. Патологические изменения происходят при синдроме Педжета и основываются на увеличении объема мозговой зоны черепа.

Клиническая картина

Первые очаги заболевания возникают еще в ранние детские годы и в течение долгого времени совершенно никак не проявляют себя. Однако с ростом ребенка болезнь постоянно прогрессирует. Как правило, после завершения развития детского организма в промежуток полового созревания течение патологии становится стабильным.

Лишь в исключительных случаях дисплазия продолжает прогрессировать и в зрелом возрасте. Такое явление объясняется появлением различных осложнений либо присутствием сопутствующих болезней.

Развитие патологического процесса провоцирует увеличение объема травмированного участка и сдавливание размещенных неподалеку структур и органов, которое приводит к нарушению их функций. Одним из первоначальных симптомов поражения лор-систем может стать местное воспалительное явление, например отит либо синусит.

Первые проявления болезни

Со временем патологический очаг разрастается, увеличиваясь в размерах, при этом формируются видимые внешне изменения скелета с присутствием уплотненной припухлости. Примечательно, что этот участок не вызывает болезненных ощущений при пальпации. Кожа, покрывающая опухоль, становится истонченной и слишком блестящей вследствие ее атрофии.

У пациента могут появиться жалобы на общее плохое самочувствие, мигрень, ухудшения зрения или слуха. Это касается случаев развития дисплазии черепа. Если же речь идет о других костях скелета, то больной чаще всего замечает боль и ненормальные внешние изменения.

Симптомы

Клинические признаки патологии существенно отличаются в зависимости от локализации самого процесса. Но кое-какие общие черты имеются у всех разновидностей заболевания. Как выглядят пациенты с фиброзной дисплазией? Фото больных, мягко говоря. малоприятны, поэтому от публикации подобных снимков мы решили воздержаться. При желании читатель всегда может ознакомиться со специализированной литературой или материалами сугубо медицинских порталов. И все же, как зрительно определить признаки порока? Обычно изменения в теле пациента более чем очевидны.

К примеру, фиброзная дисплазия берцовой кости сопровождается такими симптомами:

• хромота при ходьбе;
• регулярные переломы;
• укорочение бедренной кости;
• надломы поврежденного участка.

Дисплазия коленного сустава проявляет себя иначе:

• болевой синдром, интенсивность которого значительно возрастает из-за физических нагрузок либо вследствие резкой перемены погоды;
• частичное либо полное изменение формы ног;
• характерный суставный хруст при сгибании либо разгибании колена;
• изменение формы коленного сустава и чашечки;
• повышение подвижности колена.

Патология челюстей выделяется:

• деформацией лица;
• утолщением травмированной кости;
• замедленным процессом полового созревания.

Фиброзная дисплазия костей черепа провоцирует возникновение таких проявлений:

• аномалии развития зубов;
• уменьшение объема черепа;
• преобладание мозговой зоны над лицевой частью;
• искривление первого позвонка;
• изменение околоносовых пазух.

Зачастую это заболевание приводит также к распространению патологии на тазобедренный сустав и хребет, что провоцирует всевозможные нарушения осанки.

В случае нахождения аномалии в плечевой кости возникает разлад подвижности травмированной конечности.

Болезнь Олбрайта обладает самой выраженной симптоматикой:

• сбои в работе эндокринного аппарата;
• преждевременное половое созревание у женщин;
• нарушение нормальных пропорций корпуса;
• пигментация кожи очаговой формы;
• сложные изменения костей.

Кроме того, эта разновидность патологии зачастую сопровождается нарушенным функционированием внутренних систем и органов.

Диагностика

Квалифицированный специалист может с легкостью поставить правильный диагноз на основании одних только визуальных симптомов. Первичное исследование может состоять из:

• детального опроса больного, необходимого для определения времени возникновения изначальных признаков и интенсивности их выраженности;
• изучения истории патологии и существующего анамнеза - для поисков предрасполагающего к возникновению заболевания фактора;
• внимательного физического осмотра травмированного участка, его пальпации и перкуссии.

Выявление дисплазии не предполагает осуществления лабораторных исследований мочи, крови и кала, так как они не обладают в таком случае диагностической ценностью.

Среди инструментальных способов обнаружения болезни можно выделить:

• МРТ;
• денситометрию;
• КТ;
• рентгенографию.

Очень важна дифференциальная диагностика, которая поможет отделить патологию от всевозможных опухолей, воспалительных и гиперпластических явлений.

Кроме всего прочего, подтвердить диагноз можно с помощью эндоскопического обследования с биопсией. В таком варианте взятые анализы дополнительно отправляются на гистологическое тестирование.

Хотя в действительности очевидные изменения патологического характера хорошо видны на рентгене. Фиброзную дисплазию можно обнаружить даже на основе этого типа исследования и детального осмотра пациента. Но легкие формы болезни все же желательно подтвердить при помощи вспомогательных методик.

Лечение фиброзной дисплазии кости

Использование консервативных способов терапии, как правило, не приносит положительного эффекта. Именно поэтому обычно больным с подтвержденным диагнозом "фиброзная дисплазия" операция назначается в обязательном порядке. Такое устранение патологии рекомендуется и взрослым пациентам, и детям.

Лечение фиброзной дисплазии осуществляется путем:

• резекции травмированного участка с дальнейшей заменой костного трансплантата;
• остеотомии;
• удлинения поврежденной кости - такая операция необходима исключительно в тех случаях, когда конечность укорочена.

Лечение при осложнениях

Полиостотическая фиброзная дисплазия может существенно ограничивать возможности хирургов и отбирать у пациента шанс на произведение операции. В такой ситуации возможно лечение другими методиками:

• физиотерапевтические манипуляции;
• использование специальной ортопедической обуви и прочих устройств, понижающих нагрузку на поврежденные суставы и кости;
• ЛФК;
• курсы лечебного массажа.

Профилактика

Из-за того, что точный механизм зарождения порока до сих пор неизвестен, для предотвращения такого заболевания необходимо придерживаться общих правил:

• вести полноценный, здоровый образ жизни во время вынашивания ребенка и регулярно посещать гинеколога;
• соблюдать все правила безопасности, работая с токсическими, химическими и другими опасными веществами;
• соблюдать правильный, сбалансированный рацион;
• держать собственное тело в форме;
• исключить воздействие усиленных физических нагрузок на самые частые места возникновения патологии;
• систематически проходить полное медицинское обследование.

Прогноз

Исход фиброзной дисплазии обычно благоприятный. Только тяжелая полиоссальная форма аномалии способна спровоцировать появление серьезных калечащих изменений. Осложнение в качестве формирования злокачественного новообразования происходит лишь в 4 % всех случаев заболевания.

Фиброзная дисплазия (болезнь Брайцева—Лихтенштейна) относится к порокам развития кости. По морфологической картине фиброзная дисплазия очень близка к истинным опухолям. Впервые это заболевание описано В. Р. Брайцевым и названо местной фиброзной остеодистрофией. В 1937 г. Е. А. Лихтенштейн вновь описал это заболевание, назвав его фиброзной дисплазией. Фиброзная дисплазия развивается преимущественно у лиц молодого возраста (от 10 до 30 лет). По данным А. А. Колесова, фиброзная дисплазия среди различных новообразований лицевого скелета у детей занимает около 22%, а среди первичных опухолей и опухолеподобных образований челюстей — 7,5%.

Фиброзная дисплазия может поражать одну (монооссальная форма) и несколько костей скелета (полиоссальная форма). Различают разновидности фиброзной дисплазии (херувизм, синдром Олбрайта, костная львиность лица).

По характеру разрастания в кости выделяют очаговую и диффузную формы.

Гистологическую картину фиброзной дисплазии определяет разрастание клеточно-волокнистой ткани, на фоне которого разбросаны костные образования. По периферии этих костных образований расположена зона остеоидной ткани, окруженная остеобластами. Клеточно-волокнистая ткань имеет неодинаковую зрелость, пронизана мелкими кровеносными сосудами.

При очаговой форме измененный участок четко отграничен от окружающих тканей и легко отделяется от прилежащей кости. На ощупь измененная ткань плотноэластической консистенции, бледновата, с желтизной, с мелкими костными включениями.

При диффузной форме границы поражения не определяются, так как окружающая кость на значительном протяжении пориста и мягка, кортикальный слой неравномерно истончен. Губчатое вещество кости замещено плотной белесовато-желтой тканью. В обоих случаях можно обнаружить одиночные кисты.

Клиника. Клинические проявления моноссальной фиброзной дисплазии маловыразительны и нехарактерны. Пораженный участок челюсти постепенно утолщается, не вызывая болевых ощущений. Приблизительно через 1—2 года от начала заболевания появляется асимметрия лица. Очень редко больные жалуются на незначительные боли.

При полиоссальной фиброзной дисплазии описанные выше изменения наблюдаются в нескольких костях скелета.

На рентгенограмме при очаговой форме фиброзной дисплазии определяются хорошо очерченные очаги просветления в кости с заметной пограничной склеротической каймой. При диффузной форме четких границ поражения нет, они расплывчаты, окружающая костная ткань порозна.

Херувизм. Своеобразной формой фиброзной дисплазии является двустороннее поражение в области углов и ветвей нижней челюсти, так называемый херувизм. Заболевание начинается в раннем детском возрасте, клинические проявления — в возрасте от 2 У/2 до 11 лет. Процесс усиливается в периоде полового созревания. В дальнейшем болезнь приостанавливается.

При херувизме происходит симметричное увеличение обеих шек на уровне углов нижней челюсти, что и дало повод к названию (лицо херувима, ангелочка).

Гистологическая картина измененных участков при херувизме занимает промежуточное положение между остеобластокластомой и фиброзной дисплазией. В отличие от обычной фиброзной дисплазии при херувизме обнаруживается множество остеокластов, собранных то в мелкие, то в крупные группы.

Общее состояние больных при херувизме не страдает. Заболевание иногда передается по наследству.

Синдром Олбрайта. Другой разновидностью фиброзной дисплазии является так называемый синдром Олбрайта, наблюдающийся главным образом у девочек. При нем раннее половое созревание сочетается с интенсивной пигментацией некоторых участков кожи и рассеянными очагами разрежения костей скелета.

Костная львиность лица. Множественное и диффузное поражение всех костей лицевого скелета вызывает резкое обезображивание лица, называемое костной львиностью лица. Процесс склонен постоянно прогрессировать. Прогноз при этой форме фиброзной дисплазии неблагоприятный.

Лечение фиброзной дисплазии хирургическое. При очаговой форме выскабливают очаг поражения и удаляют прилежащую измененную кость. При диффузной форме применяют резекцию пораженного участка челюсти. При херувизме без значительного нарушения конфигурации лица можно воздержаться от хирургического лечения. Рентгенотерапия при фиброзной дисплазии неэффективна.

Фиброзная дисплазия является патологией кости, в рамках которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной с возможным наличием трабекул (костных перегородок). По сути, это означает, что мышцы и связки близ очага поражения постепенно превращаются в кости. Процесс способен развиваться локально или затронуть сразу несколько костей. Болезнь относится к разряду опухолевых, но практически никогда не приводит к возникновению злокачественных новообразований.

При проявлении первых симптомов в детстве, заболевание, чаще всего, удается устранить полностью. Если во взрослом возрасте обнаруживается фиброзная дисплазия кости, лечение ее будет более сложным и, в зависимости от стадии, не гарантирует 100%-го результата. Достоверно установить причины развития патологии сегодня все еще не удается, но известно, что в большей мере ей подвержены женщины.

Если у вас или ваших близких обнаружена фиброзная дисплазия, лечение в нашей клинике станет эффективным решением проблемы. Высококлассные специалисты, новейшее оборудование, большой опыт - мы давно занимаемся лечением этой болезни, и поможем вам как можно быстрее вернуться к активной жизни.

Записаться на приём

Классификация

Основная классификация патологии проходит из расчета масштабности поражения: монооссальная форма предусматривает наличие очагов на одной кости, полиоссальная - на нескольких, но обычно с одной стороны тела.

В российской медицине используется классификация Зацепина, согласно которой фиброзную дисплазию подразделяют на:

• Внутрикостную дисплазию. Внешнее искривление кости отсутствует, поскольку процесс замещения нормальной ткани на фиброзную происходит только внутри кости
  
• Тотальную дисплазию. Замещению подвергаются как внутренние, так и внешние ткани кости
  
• Опухолевую дисплазию. Редкий случай, когда замещение тканей достигает крайне больших размеров
  
• Синдром Олбрайта. Обычно встречается у детей, характеризуется множественностью очагов, нарушением работы эндокринной системы, заметной деформацией и диспропорцией частей тела
  
• Фиброзно-хрящевую форму. По сравнению с другими имеет самые высокие риски злокачественных новообразований
  
• Обызвествляющую дисплазию. Возникает редко, поражает малую и большую берцовую кости

На заметку: какую бы форму не приняла фиброзная дисплазия, лечение должно начинаться с консультации врача-ортопеда.

Причины фиброзной дисплазии

Большая часть специалистов сходится во мнении, что болезнь возникает в результате генетических мутаций и начинает развиваться еще в утробе матери, однако это лишь популярная теория.

Причины фиброзной дисплазии окончательно не установлены и по сей день, но выявлен ряд факторов, при наличии которых болезнь возникает чаще:

• Неоднократные переломы одного и того же участка кости (не слишком распространенный фактор, встречается только у ⅓ обратившихся пациентов)
  
• Наличие сопутствующих патологий (рудиментарная почка, врожденная атрофия зрительных нервов и пр.)
  
• Не достаточно быстрая скорость роста костей
  
• Деформационные процессы кости (вздутие и пр.)

Симптомы заболевания

На ранних стадиях фиброзная дисплазия может никак себя не проявлять и развиваться незаметно. Как правило, в этих случаях ее выявляют случайно в ходе обследования других заболеваний. Явственными симптомами патологии можно считать появление боли (чаще в области бедер), нарушение работы сердца и кровеносной системы, эндокринные нарушения, пигментацию.

Если в ходе обследования обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение назначается индивидуально, в зависимости от степени развития болезни, множественности ее очагов, возраста пациента и других факторов.

Генетический аспект лечения

В 2006 году был открыт ген, из-за мутации которого и возникает фиброзная дисплазия. Сегодня продолжаются работа по поиску возможности блокировки этой мутации, однако все это пока остается на уровне предварительных лабораторных исследований. В настоящее время предотвратить развитие фиброзной дисплазии кости невозможно, а ее лечение, в основном, заключается в хирургическом устранении деформированных тканей и заменой их на трансплантаты.

Фиброзная дисплазия черепа: лечение

Разрастание фиброзной ткани в области черепа всегда приводит к его деформации и асимметрии, но более точные проявления определяются локализацией очага:

• Поражение челюсти характеризуется ее утолщением и визуальным расширением верхней или нижней части лица. Чаще встречается фиброзная дисплазия нижней челюсти. Она развивается близ больших и малых коренных зубов, и выглядит как припухлость щек.
  
• Патология в области лба или темени представляет особую опасность, поскольку может вызвать смещение костной пластины и давление на мозг
  
• На фоне эндокринных нарушений болезнь способна спровоцировать разрастание фиброзной ткани у основания черепа и сбой в работе гипофиза. Последствия: диспропорция тела, локальная пигментация, нарушение связи в работе внутренних органов и систем

Если в детском возрасте диагностируется фиброзная дисплазия костей черепа, лечение предусматривает щадящее хирургическое вмешательство. Взрослым будет проведена резекция поврежденного участка кости с последующей трансплантацией. В ходе лечения могут быть показаны препараты, угнетающие развитие очага, снимающие болевой симптом и стимулирующие уплотнение костной ткани.

Фиброзная дисплазия бедренной кости: лечение

Поскольку бедренная кость постоянно подвергается большим физическим нагрузкам, деформационные процессы в ее структуре быстро становятся заметны. Обычно они характеризуются искривлением бедра в наружную сторону и укорачиванием конечности. На первых этапах это ведет к изменению походки, далее - к сильной хромоте. Костные искривления провоцируют развитие остеоартроза, что еще больше отягощает ситуацию.

Так как изменения бедренной кости отражаются на работе всего скелета, особенно важно выявить патологию на начальной стадии. Однако, когда бы не была обнаружена фиброзная дисплазия бедренной кости, лечение обязательно будет предусматривать оперативное вмешательство. Стоит сказать, что в большинстве случаев оно проходит удачно и не влечет осложнений.

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости: лечение

Поражение малой берцовой кости, как правило, долго остается незамеченным и не влечет сильной деформации конечности. Даже боли часто возникают не сразу, а лишь через некоторое время. По сравнению с вышеописанным случаем, при диагнозе фиброзная дисплазия малой берцовой кости, лечение проходит и быстрее, и эффективнее, хотя также подразумевает хирургическую операцию с резекцией и трансплантацией.

Чаще всего, воздействие патологии ограничивается локальным участком кости, и не вредит работе внутренних систем организма. Если поражение не обширное и присутствует только на одной кости, прогноз лечения является благоприятным и практически всегда имеет положительный исход.

В случае, если диагностирована деформация костей конечностей или фиброзная дисплазия черепа, лечение следует начинать немедленно, ведь только так можно сохранить максимальное количество здоровой костной ткани. Не теряйте драгоценное время, обратитесь к специалистам нашей клиники за качественной медицинской помощью. Симптоматика проявления всегда разнообразна, а потому где-бы не была обнаружена патология, лечение необходимо подбирать в индивидуальном порядке.

Записаться на приём

Диагностика

Диагностика проводится на основании анамнеза и рентгенологического исследования. Проведение последнего обязательно, так как это оптимальный способ изучить состояние скелета и его тканей. Даже если пациент обратится за помощью на первых стадиях болезни, рентген четко покажет очаги деформации. На снимке эти участки будут похожи на матовое стекло и содержать специфические вкрапления. При наличии одного или нескольких факторов, пациент может быть отправлен на денситометрию и КТ кости.

Нужно помнить, что на очень ранних стадиях, при малом количестве симптомов и одном небольшом очаге, даже при рентгенологическом исследовании диагностировать заболевание не всегда просто. Для полноты картины и исключения других возможных причин, пациенту могут быть рекомендованы консультации и обследования у ряда специалистов (кардиолога, онколога и пр.).

Фиброзная дисплазия: противопоказания к операции

Оперативное вмешательство при лечении фиброзной дисплазии имеет свои противопоказания и рекомендовано не всем. Выбирать другие методы воздействия стоит, когда:

• Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы
  
• Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется
  
• Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.

Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению - не повод отчаиваться. Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.

Профилактика

В качестве профилактических мер может рассматриваться общее оздоровление организма: лечебная гимнастика, укрепление мышечного корсета, массаж, лечебные ванны, профилактика переломов, употребление витаминов и пр. Рекомендуется отказаться от вредных привычек и избегать физических перегрузок.

Риски и осложнения

Фиброзная дисплазия, лечение которой не было проведено вовремя, нередко приводит к инвалидности. Кроме того, последствием ее запущенных форм могут стать: опухолевые процессы (доброкачественные и злокачественные новообразования), развитие сопутствующих заболеваний (нарушение слуха, зрения, работы сердца и пр.), чрезмерная активность гормона роста.

Не рискуйте своим здоровьем, если у вас обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение стоит доверить только высококвалифицированным специалистам, которые занимаются этой патологией уже многие годы. Такую узкопрофильную помощь на должном уровне оказать смогут далеко не везде, тогда как в нашей клинике фиброзная дисплазия является одним из ключевых направлений.

12.3.3. Опухолеподобные поражения костей лица

Опухолеподобные поражения (сход­ные с истинными опухолями) лица рассматриваются в сериях № 5, 6 МГКО. Разграничить опухолевый и диспластический характер пораже­ния ЧЛО сложно.

Фиброзная дисплазия — порок развития кости, близкий по биоло­гической сущности к истинным опухолям. При фиброзной дисплазии очаги характеризуются авто­номностью роста. При неполном удалении возможен рецидив. Ново­образование чаще проявляется в период интенсивного роста лице­вых костей, прорезывания постоян­ных зубов, активизации деятельно­сти эндокринных органов и поло­вого созревания. Большинство ав­торов считают, что фиброзная дис­плазия (нередко сочетающаяся с другими пороками развития) отно­сится к процессам дизонтогенетического происхождения и проявля­ется как диспластический процесс, имеющий признаки доброкачест­венной опухоли.

Фиброзная дисплазия одинаково часто встречается у девочек и маль­чиков, иногда наблюдается в комбинации с другими врожденными заболеваниями, пороками разви­тия, преимущественно с пороками развития зубочелюстной системы; выявляется у детей 10—15 лет и редко в младшем возрасте.

Клиническая картина. По клини­ческому проявлению различают моно- и полиоссальные формы, херувизм и синдром Олбрайта. В ран­нем детском возрасте при пораже­нии костей лица нередко наблюда­ется бурный рост фиброзной дисплазии. У детей можно отметить и цикличность развития заболевания, при которой быстрый рост сменя­ется периодом затишья и прекра­щением распространения процесса.

Болевой синдром чаще отсутству­ет, но нередко наблюдаются ною­щие боли. Ведущим симптомом фиброзной дисплазии является утолщение (как бы вздутие) в обла­сти верхней или нижней челюсти за счет разрастания остеоидной ткани.

Определенной локализации в че­люстях фиброзная дисплазия не имеет. В верхней челюсти могут быть небольшие одиночные очаги, возможно диффузное поражение всей челюсти. При локализации фиброзной дисплазии в верхней че­люсти и большой распространенно­сти процесса возникают вторичные деформации костей лица и наруше­ние функций близлежащих орга­нов: затрудненное носовое дыха­ние, нарушение обоняния, гипер­трофия слизистой оболочки поло­сти носа, нарушение зрения, экзо­фтальм, ограничение открывания рта при поражении всей верхней челюсти (особенно ее дистального отдела) (рис. 12.29, а, б).

Рис. 12.29. Фиброзная дисплазия верхней че­люсти.

а — внешний вид ребенка; б — ортопантомограмма (диффузная форма).

В нижней челюсти очаг фиброз­ной дисплазии чаще локализуется в области тела и ветви (при этом опу­скание нижней челюсти всегда сво­бодное). Поражение подбородочно­го отдела нижней челюсти отмеча­ется редко, но встречается диффуз­ное поражение, распространяющее­ся на всю челюсть.

При пальпации определяется ог­раниченное плотное выбухание с ровными или бугристыми краями и четкими границами. Пальпация, как правило, безболезненная, мягкие ткани лица не изменяются, слизи­стая оболочка полости рта в области опухоли обычной окраски, зубы не­подвижны.

Рентгенологическая картина фиб­розной дисплазии лицевых костей разнообразна, но более часто она проявляется в виде очаговой и диф­фузной форм поражения. Характе­рен очаг увеличения кости в объеме за счет разрастания остеоидной тка­ни. Кортикальный слой истончен, но нигде не прерывается. Истончен­ные участки кортикального слоя могут чередоваться с участками его компенсаторного утолщения и скле­розирования. Структура кости рав­номерно уплотнена или трабекулярно-ячеистого характера, а иногда имеется сочетание того и другого.

Полиоссальное поражение встре­чается значительно реже. Поражение нескольких костей лица называется регионарной формой. Патологиче­ские очаги в других костях скелета могут существовать бессимптомно и выявляются при общем обследова­нии больного. Могут наблюдаться отдельные очаги фиброзной диспла­зии в костях лица и опорно-двигате­льного аппарата, чаще это бывает одностороннее поражение.

Дифференциальную диагностику моно- и полиоссальной форм фиб­розной дисплазии необходимо про­водить с опухолями ГКО, амелобластомой, саркомой и с другими формами фиброзной дисплазии (херувизм, синдром Олбрайта), а так­же с первично-хроническим про­дуктивным остеомиелитом.

Херувизм — особая форма фиб­розной дисплазии лицевого скелета. Семейно-наследственный характер заболевания обнаруживается при тщательном обследовании родите­лей и наблюдается одинаково часто как по линии матери, так и по ли­нии отца. В потомстве могут встре­чаться как здоровые, так и унасле­довавшие заболевание дети, заболе­вание может быть в одном или мно­гих поколениях.

Рис. 12.30. Херувизм.

а — внешний вид ребенка; б — ортопантомограмма (ячеистое поражение нижней челюсти).

Эта форма фиброзной дисплазии обычно диагностируется в первые 3—7 лет жизни ребенка. Начало ее относится к эмбриональному пе­риоду. Характерно симметричное утолщение или только нижней че­люсти, или одновременное двусто­роннее утолщение верхней и ниж­ней челюстей. Наряду с патологи­ческими очагами в челюстях часто наблюдаются нарушение формиро­вания, прорезывания и положения зубов, ретенция или раннее выпа­дение зубов. Таким образом, отме­чается сочетанное нарушение раз­вития производных мезо- и экто­дермы, что позволяет трактовать херувизм как проявление эктомезодермальной дисплазии. Наиболее интенсивный рост патологических очагов происходит до 11 — 12 лет (рис. 12.30, а, б).

Заболевание протекает волнооб­разно. Периоды активного увеличе­ния объема костной ткани и дефор­мации челюстей, где располагаются очаги поражения, часто наблюда­ются в 3—4 года, затем процесс мо­жет стабилизироваться, но до 11 — 12 лет возможно прогрессирующее увеличение очагов поражения. Это касается изменений как верхней, так и нижней челюсти.

Плотность очагов поражения с возрастом меняется от упругоэластичной до плотной, соответствую­щей плотности костной ткани. Ха­рактер рентгенологических измене­ний остается прежним.

В период половой зрелости у от­дельных детей интенсивность роста новообразования уменьшается и отмечается костеобразование в па­тологических очагах челюсти.

При херувизме на рентгенограм­мах правой и левой сторон нижней челюсти выявляются множествен­ные кистовидные просветления различного размера и формы. Они занимают область угла и ветви, реже захватывают задние отделы тела челюсти. Кость вздута и истон­чена. В переднем отделе между па­тологическими участками имеется участок здоровой кости, который их разделяет; иногда бывает пора­жена вся челюсть. Задержка разви­тия, положения и прорезывания зу­бов определяется рентгенологиче­ски. Рентгенологическая картина одной стороны напоминает картину другой как по распространению процесса, так и по структуре. Чис­ло, размеры и форма ячеистых об­разований различны. С возрастом число ячеек уменьшается, границы их становятся нечеткими.

Рис. 12.31. Синдром Олбрайта.

а — пигментные пятна; б — поражение всей верхней челюсти.

Костные поражения, которые при синдроме Олбрайта являются главными и определяющими, ни­чем не отличаются от таковых при моно- и полиоссальных формах фиброзной дисплазии. Можно ду­мать, что раннее половое развитие и очаговая гиперпигментация кожи встречаются при более тяжелых формах фиброзной дисплазии и связаны, по-видимому, с более глу­бокими нарушениями эмбриогене­за. С наступлением половой зрело­сти отмечается тенденция к при­остановке процесса.

Все формы фиброзной дисплазии дифференцируют от гигантоклеточной опухоли, ее ячеистой формы, имеющей центральное расположе­ние в челюсти, оссифицирующей фибромы, амелобластомы, сарко­мы, первично-хронического про­дуктивного остеомиелита.

Лечение фиброзной дисплазии челюстей только хирургическое. При монооссальных формах прово­дят резекцию челюсти (верхней или нижней) экономно в пределах здо­ровых тканей в сочетании с восста­новительной операцией. При полиоссальной форме удалению подле­жат очаги, вызывающие нарушение функции близлежащего органа, и лечение имеет паллиативный ха­рактер. Такая же тактика терапии синдрома Олбрайта. При херувизме показания к хирургическому лече­нию индивидуальны.

Эозинофильной гранулемой за­болевают преимущественно дети и юноши, особенно часто в школь­ном возрасте. Наблюдается болезнь и у детей самого младшего возрас­та, причем у мальчиков в 3—4 раза чаще, чем у девочек. В лицевом скелете поражение имеет солитарный либо множественный харак­тер.

Клиническая картина. Изменения альвеолярного отростка у детей грудного возраста в период, пред­шествующий прорезыванию зубов, характеризуются появлением на десневых валиках участков некротизированной ткани серовато-зеле­ного цвета, после отторжения кото­рой остаются незажившие эрозии и язвы. В дальнейшем на этих участ­ках наблюдается преждевременное прорезывание молочных зубов, об­ладающих значительной подвижно­стью в результате разрушения их зоны роста патологическим процес­сом. Описанные начальные измене­ния слизистой оболочки альвеоляр­ного отростка нередко диагности­руются как язвенный стоматит.

Проявление эозинофильной гра­нулемы в полости рта при наличии зубов у детей напоминает клиниче­скую картину пародонтита: гинги­вит, образование патологических зубодесневых карманов, обнажение шеек зубов, запах изо рта, прогрес­сирующая подвижность и потеря отдельных зубов. Наряду с этим на­блюдаются распространение эрозий и язв на прилежащие отделы слизи­стой оболочки, секвестрация зачат­ков постоянных зубов.

Изменения в полости рта на ран­них стадиях заболевания могут быть первыми или единственными симптомами болезни.

Костные изменения, определяе­мые рентгенологически, сводятся в основном к образованию дефектов неправильно-округлой или оваль­ной формы, как бы выбитых шлям­буром, которые очень часто видны по краю альвеолярного отростка. При наличии зубов отмечается рас­сасывание межзубных перегородок с образованием костных карманов.

Диагностика. Дифференцировать эозинофильную гранулему необхо­димо от пародонтолиза и от забо­леваний Леттерера—Зиве, болезни Хенда—Шюллера—Крисчена.

Лечение хирургическое при огра­ниченном процессе. При обшир­ном поражении показаны рентгено­терапия, химиотерапия (цитостатики).