Болезнь вызванная вич с проявлениями множественных инфекций

Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекция) и синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) — хроническая инфекция, которая при отсутствии лечения приводит к снижению иммунитета к другим инфекциям. Факторы риска — внутривенные инъекции, незащищенный секс с несколькими партнерами.

За последние 20 лет ВИЧ-инфекции стала самой опасной и самой интенсивно изучаемой болезнью в мире. Несмотря на разработку высоко эффективных лекарств, которые ограничивают проявление болезни, до сих пор не найдено вакцины против вируса, поэтому число людей, инфицированных ВИЧ , продолжает расти, особенно в развивающихся странах.

Есть мнение, что люди были заражены вирусом через слюну обезьян, которые кусали людей. Потом через контакты биологических жидкостей вирус начал распространяться от человека к человеку.

ВИЧ инфицирует и постепенно разрушает клетки иммунной системы, ослабляя устойчивость организма к инфекциям и раку. У людей, инфицированных ВИЧ , в течение многих лет не проявляются никакие симптомы, или отмечается незначительное снижение иммунитета: они чаще или дольше, чем обычно, болеют легкими инфекциями. Началом болезни принято считать серьезное ухудшение иммунитета. После этого у больного развиваются тяжелые инфекции, которые вызывают микроорганизмы, абсолютно безвредные для здоровых людей; он также становится очень восприимчив к определенным видам рака.

По всему миру считаются инфицированными более 30 миллиона человек, хотя 9 из 10 этих людей не подозревают об этом. В развитых странах начиная с 1995 года благодаря медикаментозному лечению резко упала смертность от СПИДа. В развивающихся странах проблема СПИД стоит более остро, потому что там живет большинство людей, инфицированных ВИЧ, и им недоступны лекарства от этой тяжелой болезни.

ВИЧ передается с биологическими жидкостями (кровью, спермой, влагалищными выделениями, слюной и грудным молоком). Человек становится более восприимчивым к ВИЧ-инфекции, и у него более вероятно заражение, если он уже страдает от другой болезни, передающейся половым путем.

В группу риска по заражению ВИЧ-инфекцией входят и те люди, которые вводят наркотики или лекарства внутривенно и пользуются для этого общими шприцами и иглами. Кроме того, в группу риска входят и медработники, потому что они контактируют с загрязненными иглами и биологическими жидкостями больных людей, но у них уровень риска намного ниже.

ВИЧ-инфекция может передаваться oт инфицированной женщины к плоду через плаценту или к новорожденному ребенку при рождении или с грудным молоком. Вирусом можно заразиться при трансплантации органов или переливании крови. Но во многих странах сейчас тщательно контролируют отсутствие ВИЧ во всех органах, крови и тканях, что способствует значительному снижению риска заражения. ВИЧ-инфекцией нельзя заразиться при повседневных контактах с людьми, таких как рукопожатие, а также воздушно-капельным путем, через кашель и чихание, поэтому инфицированные люди не представляют опасности для окружающих, которые рядом с ними живут или работают.

ВИЧ проникает в кровь и инфицирует клетки, имеющие на своей поверхности специальные структуры, называемые рецепторами CD4 — СD4-лимфоциты, которые отвечают за борьбу с инфекцией. Внутри этих клеток происходит быстрая репродукция вируса, что приводит к их полному разрушению.

Вначале иммунная система продолжает нормально работать, несмотря на инфекцию, именно поэтому симптомы могут не появляться годами. Но количество СD4-лимфоцитов неизбежно уменьшается (особенно при отсутствии лечения), вызывая повышенную восприимчивость к другим инфекциям и некоторым видам рака.

Первые признаки ВИЧ-инфекции обычно появляются в течение 6 недель после заражения. Иногда они похожи на грипп, но могут появляться и следующие симптомы:

- увеличение лимфатических узлов;

Эти симптомы обычно проходят через несколько недель, и большинство людей с ВИЧ-инфекцией чувствуют себя вполне здоровыми. Однако у остальных могут появиться следующие легкие нарушения:

- постоянное увеличение лимфатических узлов;

- тяжелые и хронические инфекции вирусом простого герпеса, такие как герпетическая лихорадка;

- интенсивный рост кондилом;

- зуд и шелушение кожи;

Время между заражением ВИЧ и началом СПИДа отличается у людей, оно может составлять от года до 14 лет. Часто люди долгие годы не подозревают, что они инфицированы ВИЧ , пока у них не разовьется одна или несколько тяжелых инфекций или рак; которые считаются болезнями, сопутствующими СПИДу.

Единственным осложнением ВИЧ-инфекции является развитие СПИДа. О человеке, инфицированном ВИЧ , говорят, что он заболел СПИДом, когда уровень его СD4-лимфоцитов падает ниже определенного предела, либо у него развиваются болезни, сопутствующие СПИДу. Этими болезнями являются оппортунистические инфекции (инфекции, возникающие только при сниженном иммунитете), некоторые виды рака и расстройства нервной системы, которые могут привести к слабоумию, спутанности сознания, изменениям поведения и потере памяти.

Возбудителями оппортунистических инфекций могут быть простейшие, грибки, вирусы, бактерии, и все они опасны для жизни больных СПИДом. Одним из самых распространенных заболеваний людей со СПИДом является тяжелая инфекция, вызванная паразитом Pneumocystis carnii, другой распространенной болезнью являются инфекция криптоспоридиоз, которая приводит к затяжным поносам и токсоплазмоз, сопровождающийся поражением головного мозга.

Candida albicans — это вид грибков, который способен вызывать только легкую поверхностную инфекцию у здоровых людей, приводит к тяжелому заболеванию больных СПИДом.

Криптококковые грибки вызывают лихорадку, головную боль и инфекции легких.

Люди со СПИДом страдают от тяжелых вирусных и бактериальных инфекций. К бактериальным инфекциям относятся туберкулез и листериоз, которые могут вызвать заражение крови. Вирусные инфекции вызывают в основном герпесвирусы. Вирус простого герпеса может поражать головной мозг, вызывая менингит и вирусный энцефалит. Цитомегаловирусная инфекция может привести к таким тяжелым заболеваниям, как пневмония, вирусный энцефалит и воспаление глаз, приводящее к слепоте. Однако больные СПИДом не больше здоровых людей подвержены таким распространенным инфекциям, как простуда.

Самым распространенным видом рака, поражающим больных СПИДом, является саркома Капоши. Это раковая опухоль кожи, которая образуется на внутренней поверхности полости рта и внутренних органах, таких как легкие. Другими видами рака, которые часто наблюдаются у больных СПИДом, являются лимфомы, такие как неходжкинская лимфома. Рак шейки матки также часто встречается у женщин, инфицированных ВИЧ .

При любых подозрениях на возможность заражения ВИЧ нужно сделать анализ крови на антитела к этому вирусу. Анализ крови выполняют также, если у человека появились симптомы, причиной которых может быть ВИЧ-инфекция..

Если анализ на ВИЧ дал отрицательные результаты, то необходимо сделать повторный анализ через 3 месяца, потому что для развития антител требуется время. Очень трудно диагностировать ВИЧ-инфекцию у ребенка, родившегося у инфицированной матери, потому что материнские антитела могут оставаться в его крови до 18 месяцев. СПИД диагностируют после развития обусловленных им болезней, таких как пневмоцистоз, либо когда анализ крови показывает падение количества CD4-лимфоцитов ниже определенного уровня.

Лекарства назначают, когда у больного находят ВИЧ-инфекцию, либо обнаруживают резкое падение уровня СD4-лимфоцитов. Достигнуты большие успехи в применении комбинированной терапии специальными противовирусными лекарствами, которые предотвращают репликацию ВИЧ . Это дает возможность остановить развитие ВИЧ-инфекции в СПИД , а у некоторых людей даже подавить вирусную инфекцию до неопределимого уровня.

После развития СПИДа начинается борьба с оппортунистическими инфекциями, если они есть, а также в некоторых случаях проводится профилактическое лечение против большинства распространенных инфекций. Эмоциональную поддержку и психологическую помощь можно получить у соответствующих специалистов, которые помогают людям с ВИЧ-инфекцией и СПИДом.

Заражение ВИЧ можно предотвратить, если каждый узнает о факторах риска с самого раннего возраста. Две основные меры предосторожности позволяют избежать заражения половым путем — это применение презерватива во время полового акта и половая жизнь с одним партнером. Также обоим партнерам рекомендуется сделать анализы на ВИЧ перед началом незащищенного секса. Особым группам населения нужны специальные меры предосторожности. Например, если больному назначены внутривенные инъекции, всегда следует использовать новую иглу и шприц.

Людям с положительными анализами на ВИЧ нужно соблюдать меры предосторожности, чтобы не заразить других через контакт с кровью или биологическими жидкостями. Они должны информировать медицинский персонал и стоматолога, что у них ВИЧ-инфекция. Если беременная женщина ВИЧ-инфицирована, ей могут назначить противовирусные лекарства, чтобы снизить риск передачи вируса плоду. Помимо этого, ей рекомендуют сделать кесарево сечение и не кормить ребенка грудью, чтобы еще больше снизить риск заражения ВИЧ .

Медицинские работники предпринимают все усилия, чтобы не допустить распространения ВИЧ . Все составляющие крови и тканей для трансплантации тщательно проверяют, а для работы примененяют стерильное оборудование. Проводятся обширные исследования, направленные как на разработку вакцины против ВИЧ , так и на создание мер профилактики развития СПИДа. Однако, несмотря на твердую уверенность ученых в успехе, они не смогут предотвратить миллионы смертей по всему миру прежде, чем будет найдено действенное лечение, доступное всем.

Полный медицинский справочник/Пер. с англ. Е. Махияновой и И. Древаль.- М.: АСТ , Астрель, 2006.- 1104 с

Симптоматическое, специфическая терапия не разработана.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ КАНДИДОЗА – СПИД-индикаторное заболевание, основным проявлением которого являются симптомы оппортунистической инфекции – кандидоза.

Этиология и патогенез

Диагностика и лечение

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ ЛИМФАТИЧЕСКОГО ИНТЕРСТИЦИАЛЬНОГО ПНЕВМОНИТА – СПИД-индикаторное заболевание (по классификации ВОЗ) для детей до 14-летнего возраста.

Этиология и патогенез

Возбудителями лимфатического интерстициального пневмонита являются условно-патогенные грибы и бактерии, в норме не вызывающие заболевания. При снижении иммунитета они начинают интенсивно размножаться и вызывают воспаление соединительной легочной ткани. Воспалительный процесс заканчивается фиброзом.

Симптоматика проявляется в болях в области груди, навязчивом сухом кашле, одышке, лихорадке. При аускультации выслушиваются рассеянные сухие, нередко свистящие хрипы. Иногда кашля может и не быть, мокрота не отделяется, влажные хрипы не прослушиваются. Пневмонии трудно поддаются лечению и часто рецидивируют.

Диагноз ставится на основании эпидемиологических данных, характерной клинической картины, данных рентгенологического исследования (слабой альвеолярно-интерстициальной инфильтрации).

Назначаются антибактериальная, антимикотическая и антивирусная терапия, симптоматическая терапия, направленная на профилактику и лечение фиброзного процесса.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ ЛИМФОМЫ БЕРКИТТА – СПИД-индикаторное заболевание, представляющее собой экстранодальную, агрессивную В-клеточную лимфосаркому, для которой свойственна высокая пролиферативная активность.

Этиология и патогенез

Возникновение болезни связано с генетической поломкой, возникающей в результате воздействия вируса ВИЧ. По этой причине клетки начинают очень активно размножаться.

Первым признаком заболевания является очень быстрое, в течение приблизительно 1 месяца увеличение живота из-за стремительного роста опухоли и нарастающего асцита. При лимфоме Беркитта чаще поражаются селезенка, периферические лимфоузлы. В результате прорастания и давления опухоли на просвет кишечника может развиться кишечная непроходимость, желудочно-кишечное кровотечение.

Диагноз ставится на основании эпидемиологических данных, характерной клинической картины, результатов лабораторно-инструментальных исследований (рентгенографии, УЗИ).

Показана химиотерапия. Хирургическое лечение не дает положительного эффекта.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ МИКОБАКТЕРИАЛЬНОЙ ИНФЕКЦИИ – СПИД-индикаторная инфекционная болезнь, не поддающаяся терапии и склонная к рецидивирующему течению.

Этиология и патогенез

Возбудители микобактериальной инфекции – условно-патогенные грибы и бактерии. В норме они не вызывают никаких патологических процессов. Однако при снижении клеточного и гуморального иммунитета грибы и бактерии начинают интенсивно размножаться и с током крови разносятся по всему организму, вызывая тем самым воспалительные процессы в различных органах и тканях.

Симптомы микобактериальной инфекции зависят от преимущественного поражения тех или иных органов и систем (легочной, пищеварительной, церебральной, диссеминированной). Возникают подобные заболевания в третьей стадии СПИДа – стадии вторичных болезней.

Диагноз ставится на основании эпидемиологических данных, характерной клинической картины, данных лабораторных исследований.

Назначается антибактериальная (антимикотическая) и симптоматическая терапии.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ МНОЖЕСТВЕННЫХ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ – СПИД-индикаторные опухоли, к которым относятся саркома Капоши, лимфома Беркитта. Также регистрируется плоскоклеточный рак кожи, слизистых оболочек, прямой кишки.

Этиология и патогенез

При прогрессировании ВИЧ-инфекции происходят серьезные нарушения деятельности иммунной системы. Это провоцирует возникновение опухолей.

Симптомы, диагностика, лечение

См. соответствующие разделы.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ МНОЖЕСТВЕННЫХ ИНФЕКЦИЙ – СПИД-индикаторные инфекционные заболевания, представляющие собой оппортунистические инфекции.

Этиология и патогенез

При угнетении гуморального и клеточного иммунитета происходит активное размножение условно-патогенной микрофлоры, которое приводит к развитию болезни.

Оппортунистические инфекции развиваются в третью стадию СПИДа (стадию вторичных заболеваний). К ним относятся пневмонии, вызываемые Pneumosistis carinii, диареи, продолжающиеся более 1 месяца и вызываемые Cryptosporidia, Toxoplasma, Isospora, Giardia, Entamoeba histolytica, токсоплазмоз и (или) стронгилоидоз мозга или легких, кандидоз полости рта и (или) пищевода, криптококкоз центральной нервной системы, коккцидиомикоз, гистоплазмоз, аспергиллез, туберкулез, сальмонеллез, цитомегаловирусная инфекция, инфекция вируса простого герпеса, мультифокальная лейкоэнцефалопатия, инфекция вируса Эпштейн – Барра.

Диагностика производится на основании эпидемиологических данных, характерной клинической картины, данных лабораторных исследований (проводят обнаружение возбудителей с помощью микробиологических методов).

Назначается антибактериальная (антимикотическая), противовирусная, иммуностимулирующая терапия.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ (ПЕРСИСТЕНТНОЙ) ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ЛИМФОАДЕНОПАТИИ (хронический лимфоаденопатический синдром, синдром хронической полиаденопатии) – вирусная болезнь, характеризующаяся поражением иммунной системы организма. Генерализованная лимфоаденопатия является проявлением ранней и средней стадий СПИДа.

Этиология и патогенез

Возбудитель заболевания – вирус иммунодефицита человека, относится к ретровирусам. При заражении ВИЧ поражаются Т4-лимфоциты, что приводит к резкому снижению функции клеточного, а впоследствии и гуморального иммунитета. Источником возбудителей инфекции является человек – больной или вирусоноситель. ВИЧ передается через кровь, сперму и влагалищный секрет.

Симптомом генерализованной лимфоаденопатии является увеличение лимфатических узлов не менее чем в трех группах выше диафрагмы. При этом размеры лимфоузлов обычно не менее 1 см. Наиболее характерно увеличение заднешейных, надключичных, подмышечных и локтевых лимфатических узлов. При увеличении мезентеральных лимфатических узлов отмечается болезненность при пальпации живота, что может симулировать картину острого живота. Длительность этой фазы составляет от нескольких месяцев до нескольких лет. В этой стадии еще не появляется значительных нарушений здоровья.

Диагноз ставится на основании эпидемиологических данных, данных вирусологического исследования.

Рекомендуется соблюдать правильный режим дня, щадящую диету. При необходимости назначается симптоматическое лечение. Назначение противовирусных препаратов не требуется.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ ПНЕВМОНИИ, ВЫЗВАННОЙ PNEUMOSISTIS CARINII – СПИД-индикаторное заболевание, вызванное пневмоцистой и характеризующееся устойчивостью к проводимой терапии и склонностью к рецидивирующему течению.

Этиология и патогенез

Заболевание протекает в три стадии: отечную, ателектатическую и эмфизематозную. Отечная стадия длится 7–10 дней. Ее симптомы: сухой кашель, одышка при физической нагрузке, затем в покое, умеренная интоксикация, температура нормальная. Во вторую стадию, длящуюся около 1 месяца, появляются резкая одышка, навязчивый кашель со скудной, вязкой мокротой, вздутие грудной клетки. Продолжительность третьей стадии вариабельна, при ней состояние больных улучшается, уменьшается одышка. На этой стадии возможно разрушение альвеолярных перегородок с развитием пневмоторакса.

Диагноз ставится на основании эпидемиологических данных, характерной клинической картины, результатов рентгенологического исследования, ПЦР-диагностики.

Назначается антибактериальная (триметропим / сульфаметоксазол – препарат первого выбора) терапия.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ САРКОМЫ КАПОШИ – СПИД-индикаторное злокачественное новообразование для больных моложе 60 лет.

Этиология и патогенез

Вследствие поражения иммунной системы организма происходит бесконтрольное размножение атипичных клеток, что приводит к развитию заболевания.

Диагноз ставится на основании эпидемиологических данных, характерной клинической картины, данных гистологического исследования.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ – СПИД-индикаторное заболевание, при котором отмечается поражение различных органов, помимо типичных органов-мишеней – печени, селезенки или лимфоузлов у детей старше 1 месяца.

Этиология и патогенез

Возбудитель – цитомегаловирус. При снижении клеточного и гуморального иммунитета создаются благоприятные условия для роста и размножения вируса.

Проявления цитомегаловирусной инфекции в третью стадию СПИДа приобретают генерализованный характер. Возможно появление клиники вялотекущей пневмонии или острого инфекционного заболевания, протекающего с лихорадкой, увеличением и болезненностью печени, увеличением числа мононуклеаров в крови, поражением желудочно-кишечного тракта. Лимфаденопатия и тонзиллит отсутствуют.

Диагноз ставится на основе эпидемиологических данных, результатов вирусологического исследования.

Назначаются противовирусные препараты.

БОЛЕЗНЬ, ВЫЗВАННАЯ ВИЧ, С ПРОЯВЛЕНИЯМИ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ – группа неврологических заболеваний, развивающихся при СПИДе.

Этиология и патогенез

Причинами возникновения энцефалопатии могут являться инфекционные агенты (абсцесс токсоплазменной этиологии, прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия, криптококковый менингит, подострый цитомегаловирусный энцефалит), опухоли (первичная или вторичная В-клеточная лимфома мозга), сосудистые поражения центральной нервной системы и других систем (небактериальный тромботический эндокардит и церебральная геморрагия), очаговые мозговые повреждения с самоограничивающимся менингитом.

Клинически неврологические заболевания могут протекать в виде ВИЧ-ассоциированной деменции, миелопатии, ВИЧ-ассоциированных слабо выраженных познавательно-двигательных расстройств, прогрессирующей энцефалопатии у детей, острого асептического менингита, множественных невритов, преимущественно сенсорных полиневропатий, миопатий.

Диагноз ставится на основании эпидемиологических данных, характерной клинической картины, результатов инструментальных исследований (ЭХО, нейросонографии, томографии).

При инфекционной природе назначаются антибиотики, симптоматическая терапия.

БОЛЕЗНЬ ГЕЛЛЕРВОРДЕНА-ШПАТЦА – заболевание центральной нервной системы, при котором развиваются прогрессирующая экстрапирамидная ригидность, акинезия, гиперкинезы и деменция.

Этиология и патогенез

Наследственное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу. При его возникновении в базальных ганглиях (бледном шаре и ретикулярной части черной субстанции) скапливается большое количество зеленовато-коричневого пигмента, содержащего железо, а также отмечаются диффузные метаморфозы нервных клеток, в большинстве своем выраженные в базальных ганглиях и коре.

Симптомы появляются в первые 10 лет жизни: прогрессирующая экстрапирамидная ригидность, гиперкинезы хореатетоидного или торсионно-дистонического характера, патологические позы конечностей, приводящие к деформации суставов, дрожание паркинсоновского типа, слабоумие с эмоциональными нарушениями.

Диагноз ставится на основании клинической картины, данных ЯМР-исследования.

Положительный, но временный эффект дает назначение L-ДОПА.

БОЛЕЗНЬ ГЕНТИНГТОНА (хорея Гентингтона, Хантингтона) – тяжелое прогрессирующее нейродегенеративное наследственное заболевание головного мозга.

Болезнь возникает из-за удлинения CAG-триплетного повтора в участке гена, кодирующего N-концевую часть белка хантингтина, функция которого неизвестна.

Наблюдается дегенеративно-атрофический процесс нервной ткани с преимущественным поражением стриарной системы мозга, а также новой коры и других подкорковых ядер.

Симптомы появляются в возрасте 25–50 лет: хореические гиперкинезы (непроизвольное гримасничанье, усиление жестикуляции, интенционное дрожание, пошатывание при ходьбе), психические нарушения, начинающиеся с повышенной возбудимости, снижение памяти, внимания и прогрессирующие до развития глубокой деменции, а также нарушения в эмоционально-волевой сфере.

Диагноз ставится на основании отягощенного анамнеза больного и характерной клинической картины.

БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА – аномалия развития дистальных отделов толстой кишки. Болеют чаще мальчики (в 4–5 раз чаще девочек).

Этиология и патогенез

Наследственное заболевание. Порок развития толстого кишечника приводит к нарушению пассажа кишечного содержимого через этот участок, возникает аперистальтическая зона.

Диагноз ставится на основании отягощенного семейного анамнеза, клинической картины, данных рентгенологических методов исследования.

Хирургическое – брюшно-промежностная резекция суженной зоны с частью расширенной толстой кишки. Предоперационная подготовка включает послабляющую диету, массаж живота, различные виды клизм (очистительную, сифонную, гипертоническую).

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО – КУШИНГА – гипоталамо-гипофизарное заболевание, при котором в гипофизе вырабатывается избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), регулирующего работу надпочечников. Следствием этого являются увеличение в размере надпочечников и избыточная продукция их гормонов – глюкокортикоидов.

Причина заболевания неизвестна.

Вследствие избыточной продукции гормонов надпочечников развивается гиперкортицизм, нарушается метаболизм веществ.

Общими симптомами болезни Иценко-Кушинга являются слабость, головная боль, боль в костях, нарушение менструального цикла, избыточное оволосение, снижение полового влечения.

К специфическим признакам относится характерное ожирение – отложение жира на плечах, животе, лице, молочных железах и спине, розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже, артериальная гипертензия, сахарный диабет.

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины и исследования показателей гормонального обмена (проводятся определение уровня АКТГ и кортикостероидов, гормональные пробы и т. д.).

Комплекс терапевтических мероприятий включает препараты, блокирующие выработку АКТГ, препараты, способствующие устранению основных симптомов. При отрицательном терапевтическом эффекте показано хирургическое лечение (удаление опухоли гипофиза).

БОЛЕЗНЬ КАШИНА – БЕКА (уровская болезнь) – эндемическое заболевание, характеризующееся хроническим течением и поражением костно-суставной системы. Встречается в некоторых районах Забайкалья и Дальнего Востока, на севере Китая и севере Корейского полуострова.

Этиология и патогенез

Алиментарно-токсическая природа заболевания связана с употреблением в пищу местных злаков, вероятно, пораженных каким-то грибом. В костной ткани нарушаются процессы энхондрального окостенения в ростковых зонах трубчатых костей, которые приводят к выраженным анатомо-функциональным изменениям костно-суставной ткани.

Симптомы появляются в подростковом возрасте: периодически возникают болевые ощущения в суставах и мышцах, хруст в пораженных суставах, по мере прогрессирования заболевания присоединяются утолщение и деформации суставов, короткопалость, лордоз поясничного отдела позвоночника, сгибательная контрактура в локтевом и тазобедренном суставах.

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, данных рентгенологического исследования.

БОЛЕЗНЬ КИНБЕКА У ВЗРОСЛЫХ – заболевание костной системы, при котором возникает остеохондропатия полулунной кости запястья.

Этиология и патогенез

Причина заболевания неизвестна. Факторами риска являются частая микротравматизация, нарушения кровоснабжения.

Симптомы появляются в возрасте 15–50 лет: боль в области полулунной кости, резко усиливающаяся при надавливании и движениях в лучезапястном суставе, отек на тыльной поверхности кисти.

Диагноз ставится на основании наличия в анамнезе травм, характерной клинической картины, данных рентгенологического исследования.

Необходима длительная иммобилизация, физиотерапия для снятия отека, боли, улучшения кровообращения, в период ремиссии – лечебная гимнастика. Оперативное вмешательство – удаление полулунной кости – показано при неэффективности консервативного лечения и продолжающихся болях.

Этиология и патогенез

Врожденный дефект комплекса кетоацидодегидрогеназы с разветвленной ?-цепью приводит к накоплению аминокислот с разветвленной цепью: лейцина, изолейцина и валина. Сильно увеличенное количество этих аминокислот и соответствующих им кетоаминокислот в моче способствует появлению характерного запаха кленового сиропа.

При отсутствии лечения у ребенка отмечается задержка умственного и физического развития, а затем наступает смерть.

Диагноз ставится на основании лабораторных исследований. Проводится тест с хлоридом железа, который считается положительным при окрашивании мочи в цвет хаки из-за большого количества ?-кетокислот.

Требуется соблюдение строгой диеты – ограничение аминокислот с разветвленной ?-цепью. В периоды декомпенсации, для профилактики и лечения кетоацидоза и комы показана интенсивная терапия с перитонеальным диализом или гемодиализом.

Этиология и патогенез

Этиологическим фактором являются инфекционные белки (прионы), которые приводят к вакуолизации и гибели нейронов серого вещества мозга, включая мозжечок.

Инкубационный период длительный – от 2 до 5 лет. Характерными симптомами являются расстройства чувствительной сферы (амнезия, потеря и извращение чувствительности, выпадение функций органов чувств), расстройство координации движений в конечностях. По мере прогрессирования заболевания присоединяются атаксия, обездвижение, атрофия мышц, в том числе дыхательных, параличи. Прогноз заболевания неблагоприятный. Характерна высокая летальность.

Диагноз можно поставить только при гистологическом изучении центральной нервной системы.

БОЛЕЗНЬ КРОНА – хроническое рецидивирующее заболевание кишечника аутоиммунной природы, когда в воспалительный процесс вовлекаются все слои кишечника.

Этиология и патогенез

Природа заболевания не выяснена. Существуют инфекционная, алиментарная и аутоиммунная теории. Трансмуральные воспалительные изменения могут быть единичными или множественными, при этом измененные участки чередуются с неизмененными.

ВИЧ-ИНФЕКЦИЯ И СПИД

ВИЧ-инфекция — вирусное заболевание, в основе патогенеза которого лежит прогрессирующий иммунодефицит и развитие вследствие этого вторичных оппортунистических инфекций и опухолевых процессов. СПИД — вторичный иммунодефицитный синдром, развивающийся в результате ВИЧ-инфекции.

КОД ПО МКБ-10
B20 Болезнь, вызванная ВИЧ, проявляющаяся в виде инфекционных и паразитарных заболеваний.
●B20.0 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями микобактериальной инфекции.
●B20.1 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями других бактериальных инфекций.
●B20.2 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями цитомегаловирусного заболевания.
●B20.3 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями других вирусных инфекций.
●B20.4 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями кандидоза.
●B20.5 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями других микозов.
●B20.6 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями пневмонии, вызванной Pneumocystis carinii.
●B20.7 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями множественных инфекций.
●B20.8 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями других инфекционных и паразитарных болезней.
●B20.9 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями неуточнённых инфекционных и паразитарных болезней.
B21 Болезнь, вызванная ВИЧ, проявляющаяся в виде злокачественных новообразований.
●B21.0 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями саркомы Капоши.
●B21.1 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями лимфомы Беркитта.
●B21.2 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями других неходжкинских лимфом.
●B21.3 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями других злокачественных новообразований лимфатической, кроветворной
и родственных им тканей.
●B21.7 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями множественных злокачественных новообразований.
●B21.8 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями других злокачественных новообразований.
●B21.9 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями неуточнённых злокачественных новообразований.
B22 Болезнь, вызванная ВИЧ, проявляющаяся в виде других уточнённых болезней.
●B22.0 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями энцефалопатии.
●B22.1 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями лимфатического интерстициального пневмонита.
●B22.2 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями изнуряющего синдрома.
●B22.7 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями множественных болезней, классифицированных в других рубриках.
B23 Болезнь, вызванная ВИЧ, проявляющаяся в виде других состояний.
●B23.0 Острый ВИЧ-инфекционный синдром.
●B23.1 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями (персистентной) генерализированной лимфаденопатии.
●B23.2 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями гематологических и иммунологических нарушений, не
классифицированных в других рубриках.
●B23.8 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями других уточнённых состояний.
B24 Болезнь, вызванная ВИЧ, неуточнённая.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

СПИД можно с уверенностью назвать самой серьёзной медицинской проблемой современности. За двадцать с лишним лет с момента открытия вируса заболевание распространилось по всему миру и приобрело характер эпидемии. В настоящее время умерло более 22 млн и зарегистрировано более 38 млн ВИЧинфицированных.

ПРОФИЛАКТИКА ВИЧ

Поскольку ВИЧ-инфекцию невозможно излечить, главный метод в борьбе с распространением данного заболевания — это профилактика. Особое значение имеет выявление лиц, заражённых вирусом СПИДа. Настоятельно рекомендуют использование презерватива при половых контактах со случайными или инфицированными партнёрами.

СКРИНИНГ

Обязательному обследованию на ВИЧ-инфекцию подлежат пациенты стационаров, беременные, доноры, медицинские работники, работники детских учреждений, торговли и общественного питания, больные с ИППП, гомосексуалисты, наркоманы, больные с клинической картиной иммунодефицита.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация ВИЧ-инфекции, предложенная экспертами ВОЗ в 1991 г., основана на выделении клинических стадий заболевания:

• I стадия: бессимптомная; обнаруживают генерализованную лимфаденопатию;
• II стадия: ранняя; клинические проявления выражены слабо;
• III стадия: промежуточная;
• IV стадия: поздняя; выраженная клиническая картина (собственно СПИД).

В практической работе применяют клиническую классификацию ВИЧ-инфекции, утверждённую Приказом Минздравсоцразвития России от 17 марта 2006 г.

1. Стадия инкубации.
2. Стадия первичных проявлений.
А. Бессимптомная.
Б. Острая инфекция без вторичных заболеваний.
В. Острая инфекция с вторичными заболеваниями.
3. Субклиническая стадия.
4. Стадия вторичных заболеваний.
4А. Потеря массы тела менее 10%, грибковые, вирусные, бактериальные поражения кожи и слизистых оболочек, повторные фарингиты, синуситы, опоясывающий лишай.
Фазы:
– прогрессирование в отсутствие антиретровирусной терапии, на фоне антиретровирусной терапии;
– ремиссия (спонтанная, после антиретровирусной терапии, на фоне антиретровирусной терапии).

4Б. Потеря массы тела более 10%, необъяснимая диарея или лихорадка более месяца, повторные стойкие вирусные, бактериальные, грибковые, протозойные поражения внутренних органов, локализованная саркома Капоши, повторный или диссеминированный опоясывающий лишай.
Фазы:
– прогрессирование в отсутствие антиретровирусной терапии, на фоне антиретровирусной терапии;
– ремиссия (спонтанная, после антиретровирусной терапии, на фоне антиретровирусной терапии).
4В. Кахексия. Генерализованные вирусные, бактериальные, микобактериальные, грибковые, протозойные, паразитарные заболевания, в том числе: кандидоз пищевода, бронхов, трахеи, лёгких; пневмоцистная пневмония; злокачественные опухоли; поражения ЦНС.
Фазы:
– прогрессирование в отсутствие антиретровирусной терапии, на фоне антиретровирусной терапии;
– ремиссия (спонтанная, после антиретровирусной терапии, на фоне антиретровирусной терапии).
5. Терминальная стадия.

ЭТИОЛОГИЯ (ПРИЧИНЫ) ВИЧ ИНФЕКЦИИ

ВИЧ был открыт в 1983 г. двумя группами учёных во главе с Л. Монтенье (Франция) и Р. Галло (США). ВИЧ — РНКсодержащий вирус. Он относится к семейству Retroviridae, подсемейству Lentivirinae (медленных вирусов). Для лентивирусных инфекций характерны длительный инкубационный период, малосимптомная персистенция на фоне выраженного иммунного ответа, полиорганные поражения и неизбежность смертельного исхода.

ПАТОГЕНЕЗ

ВИЧ обладает уникальным типом репродукции: с помощью фермента ревертазы передача генетической информации идёт от РНК к ДНК (механизм обратной транскрипции). Синтезированная ДНК встраивается в хромосомный аппарат поражённой клетки. Клеткамимишенями для ВИЧ служат иммунокомпетентные клетки, в первую очередь, Тлимфоциты, так как они имеют на поверхности СД4рецепторы, избирательно связывающиеся с вирионом. Вирус поражает также некоторые

В - лимфоциты, моноциты, дендритные клетки, нейроны. Тропизм вируса к Тхелперам влечёт за собой деструкцию и цитолиз инфицированных лимфоцитов, глубокий и необратимый иммунодефицит. Поражение иммунитета при ВИЧ-инфекции носит системный характер. В ходе прогрессирования болезни происходят закономерные изменения гиперчувствительности немедленного и замедленного типа, гуморального иммунитета, факторов неспецифической защиты, функциональной активности лимфоцитов и моноцитов/макрофагов. Возрастает уровень сывороточных иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов. Одновременно с дефицитом CD4-лимфоцитов прогрессирует функциональная недостаточность CD8лимфоцитов, нейтрофилов, естественных киллеров (NKклетки) Нарушение иммунного статуса клинически проявляется инфекционным, аллергическим, аутоиммунным и лимфопролиферативным синдромами. Эти изменения обусловливают выраженное снижение сопротивляемости ВИЧинфицированного к различным микроорганизмам, преимущественно условнопатогенным, развитие опухолей, менингоэнцефалитов и в целом определяют клинику ВИЧ-инфекции.

Человек — единственный источник ВИЧ-инфекции. Вирус можно обнаружить в крови, слюне, сперме, грудном молоке, шеечной и влагалищной слизи, слёзной жидкости и тканях. Наиболее частый путь распространения вируса (95%) — половые контакты без использования презерватива, как вагинальные, так и анальные. Достаточно высокая проницаемость тканей эндометрия, влагалища, шейки матки, прямой кишки и уретры для ВИЧ способствует инфицированию. Опасность анальных половых контактов особенно велика изза высокой травматичности однослойного эпителия прямой кишки и прямого попадания вируса в кровь. Не исключают наличия в ректальном эпителии СД4подобных рецепторов, в месте локализации которых вирус проникает через слизистую оболочку прямой кишки в кровь. Гомосексуалисты — одна из основных групп риска по СПИДу (70–75% инфицированных). Установлено, что наличие ИППП, повышает вероятность передачи ВИЧ вследствие поражения эпителиальных слоев урогенитального тракта.

Возможен путь передачи вируса через заражённую кровь или её компоненты. В связи с этим среди первых пострадавших от ВИЧ были больные гемофилией, получавшие препараты плазмы. Введение жёсткого контроля над донорами, строгая стандартизация способов стерилизации сводят к минимуму эту опасность. Но наркоманы остаются в высокой группе риска, используя нестерильные шприцы и иглы. Заражение вирусом может происходить при проведении медицинских манипуляций (инъекций, эндоскопических процедур, стоматологического лечения), при оказании парикмахерских услуг (бритье, маникюре, педикюре), выполнении татуировок, пирсинга.

С каждым годом всё актуальнее становится передача ВИЧ-инфекции от инфицированной матери младенцу во время беременности (через плаценту), при родах (через контакт с кровью матери) или при грудном вскармливании (через материнское молоко). Это называют вертикальной, или перинатальной, передачей ВИЧ-инфекции. В период беременности материнские АТ к ВИЧ-инфекции передаются через плаценту плоду и могут сохраняться в крови новорождённого в течение 15 мес, поэтому реакция на наличие ВИЧАТ в крови неинфицированного ребёнка остаётся положительной весь этот период. Плод может быть инфицирован уже на 8–12-й неделе беременности. В большинстве же случаев заражение младенцев происходит во время родов в процессе прохождения через инфицированные родовые пути. По данным американских специалистов, опасность заражения ребёнка через материнское молоко составляет 10% при грудном вскармливании в течение двух лет.

Передача ВИЧ-инфекции может происходить также при искусственном оплодотворении, трансплантации органов и тканей. В настоящее время доказана невозможность инфицирования через обычные бытовые контакты, передачи ВИЧ через укусы насекомых, пищу или воду.

СИМПТОМЫ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ВИЧ ИНФЕКЦИИ

Среди инфицированных обычно преобладают люди молодого возраста, однако, учитывая многолетний период инкубации, среди больных СПИДом превалируют лица в возрасте 30–39 лет. Соотношение мужчин и женщин, по данным Центра исследований США, составляет 10–15:1.

Выделяют несколько стадий заболевания.

I. Начальная стадия заболевания у половины инфицированных характеризуется полным отсутствием симптомов, когда пациенты не предъявляют никаких жалоб. У 50% больных примерно через 5–6 нед после заражения развивается острая лихорадочная фаза болезни.

• лихорадка;
• общая слабость, вялость;
• потливость по ночам;
• потеря аппетита, тошнота, диарея;
• миалгии, артралгии, головная боль, боль в горле;
• увеличение лимфатических узлов;
• диффузная пятнистопапулёзная сыпь, шелушение кожи, обострение себорейного дерматита, рецидивирующий герпес.

Могут развиться менингоэнцефалит, периферическая нейропатия, появиться раздражительность. Все эти признаки на первой стадии заболевания — симптомы острой сероконверсии. При этом обнаруживают нейтропению, лимфопению, тромбоцитопению, умеренное повышение СОЭ, увеличение активности АСТ и АЛТ. После стихания острых явлений на фоне лимфоцитоза появляются атипичные мононуклеары, снижается соотношение CD4/CD8 в результате повышения количества CD8лимфоцитов. Лабораторно первичную инфекцию можно подтвердить методами иммуноферментного анализа или с помощью определения специфических АТ (IgG, IgМ), а также обнаружением РНК ВИЧ1 методом ПЦР. АТ в крови обычно появляются спустя 1–2 мес после инфицирования, хотя в некоторых случаях их нельзя обнаружить даже в течение 6 мес и более. Вне зависимости от наличия или отсутствия симптоматики пациенты в этот период могут стать источниками инфекции.

II. Стадия бессимптомного носительства ВИЧ может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет и наступает независимо от наличия или отсутствия в прошлом лихорадочной стадии. Этот период болезни характеризуется отсутствием симптомов, но пациент при этом заразен. В крови обнаруживают АТ к ВИЧ.

III. Стадия персистирующей генерализованной лимфаденопатии. Наиболее яркое клиническое проявление инфекции в этой фазе — увеличение лимфатических узлов, в первую очередь, шейных и подмышечных. Диагностический критерий — диаметр лимфатических узлов двух групп и более (кроме паховых) превышает 1 см в течение, по крайней мере, трёх месяцев. Могут развиваться кандидозные поражения слизистых оболочек полости рта, хронический персистирующий кандидоз влагалища продолжительностью до года и более.

IV. Стадия развития СПИДа (стадия вторичных заболеваний) отражает кризис иммунной системы, крайнюю степень иммунодефицита, что делает организм беззащитным против инфекций и опухолей, как правило, безопасных для иммунокомпетентных лиц. Началом этой стадии считают снижение количества CD4 Тлимфоцитов в крови до 200–300 кл/мм3. Вследствие этого на первый план выступают оппортунистические инфекции, спектр и агрессивность которых нарастают. Повышается склонность к злокачественным опухолям и, прежде всего, к саркоме Капоши и Влимфомам. Среди возбудителей оппортунистических инфекций преобладают внутриклеточные паразиты. К группе СПИДассоциированных инфекций отнесено 13 нозологических единиц. Клинически это проявляется пневмоцистными пневмониями, криптококкозом, рецидивирующим генерализованным сальмонеллёзом, внелёгочным туберкулёзом, гистоплазмозом, хронической кожной или диссеминированной инфекцией, вызванной ВПГ, и т.д. Часто наблюдают кандидозный стоматит, волосатую лейкоплакию рта, многоочаговый опоясывающий лишай, туберкулёз лёгких, не включённые в официальный список СПИДассоциированных инфекций. Склонность к опухолям — также следствие ослабленного иммунологического надзора. Вторичные инфекции вместе с опухолями определяют широкий спектр клинической картины СПИДа с вовлечением в патологический процесс всех тканевых систем. Для последней стадии заболевания характерны следующие симптомы: длительная (более 1 мес) лихорадка, значительное похудание (потеря массы тела более чем на 10%), поражение органов дыхания (пневмоцистная пневмония, туберкулёз, ЦМВИ), поражение ЖКТ (кандидозный стоматит, хроническая диарея, волосатая лейкоплакия рта).

У больных обнаруживают.

• неврологические нарушения: ♦прогрессирующую деменцию; ♦энцефалопатию; ♦атаксию; ♦периферическую нейропатию; ♦токсоплазменный энцефалит; ♦лимфому головного мозга;
• кожные проявления: ♦саркому Капоши; ♦многоочаговый опоясывающий лишай.

Заболевание во всех случаях заканчивается летально.

ДИАГНОСТИКА ВИЧ

Диагностика СПИДа основана на данных анамнеза (контакт с больным ВИЧ-инфекцией), а на III–IV стадии — на выявлении клинических симптомов: длительной лихорадки, снижения массы тела, увеличения лимфатических узлов, а также наличии СПИДассоциированных заболеваний.

Прогностическое значение имеют исследования иммунитета и системы ИФН. Заражённые ВИЧ-инфекцией подлежат регулярному (каждые 3–6 мес и чаще) лабораторному и клиническому обследованию для оценки развития болезни и выявления СПИДассоциированных заболеваний. При положительных тестах на ВИЧ-инфекцию рекомендуют обязательное обследование на сифилис, гепатит В и С, туберкулёз, ИППП.

ЛЕЧЕНИЕ ВИЧ ИНФЕКЦИИ И СПИДА

При попадании инфицированного материала на слизистые оболочки или повреждённую кожу проводят экстренную постэкспозиционную профилактику с применением антиретровирусных препаратов в течение 4 нед. В настоящее время разрабатывают специфическую профилактику с помощью генноинженерных вакцин. Для лечения СПИДассоциированных заболеваний применяют симптоматическую терапию: антибактериальную, антимикотическую, противоопухолевую и др.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

Следует избегать половых контактов без презервативов с большим количеством партнёров, особенно входящих в группу высокого риска.

Прогноз неблагоприятный. После первых признаков СПИДа продолжительность жизни не превышает 5 лет.