Красная волчанка и антитела на сифилис

Системная красная волчанка — мультисистемное аутоиммунное заболевание с широким спектром поликлональных анти­тел.

Сравнение идиопатической системной красной волчанки с лекарственно-индуцированной

Идиопатическая СКВ

Вовлечение почек, ЦНС Спекл-картина антиядерных антител Иммунные комплексы Низкий уровень комплемента 50-70% 5% Антигистоновые антитела

более 95% случаев; при отсутствии диагноз маловероятен

Прочие антитела (например, анти-дцДНК и анти-Sm)

Лекарственно-индуцированная системная красная волчанка является гистонзависимой, но при идиопатической форме гистоновая зависимость вы­явлена только у 30% пациентов, гистонзависимые антиядерные антитела никогда не встречаются отдельно.

Критерии классификации системной красной волчанки

Наличие более 4 критериев одновременно или в разное время позволяет поставить диагноз системной красной волчанки и исключить другие расстройства.

Цитопения, любая из 4 перечисленных ниже:

— нейтропения (менее 4000/мм 3 в более 2 случаях)

— лимфопения (менее 1500/мм 3 в более 2 случаях)

— тромбоцитопения (менее 100 тыс. /мм 3 тромбоцитов при отсутствии лекарств, ее вызывающих)

Иммунологические данные, любые из 4 перечисленных ниже:

3) основа положительного теста на антифосфолипидные антитела являются:

— анормальные сывороточные IgM или IgG антикардиолипидные антитела

— ложно-положительный серологический тест на сифилис сроком более 6 месяцев подтвержденный флуоресцентными антителами к трепонеме и абсорбционным тестом флуоресцентных антител к трепонеме

4) анормальный титр антиядерных антител в отсутствие лекарств, способных его вызвать

Профиль антиядерных антител при системной красной волчанке

Антиядерные антитела — наиболее чувствительный лабораторный тест на системную красную волчанку (выявляет 95% случаев). Самый лучший одиночный тест для исключения системной красной волчанки.

У большинства пациентов с системной красной волчанкой множественное (более 3 антител) присутствие; это характерная особен­ность СКВ.

Лекарственно-индуцированная волчанка и другие соединительнотканные заболева­ния дают меньшее количество антиядерных антител. Комбинация положительного теста на антиядерные антитела, положительных дцДНК-антител с гипокомплементемией имеют 100%-ную диагностическую специфичность. Отрицательный результат иммунофлуоресценции антиядерных антител исключает системную красную волчанку в 99% случаев. Поло­жительный результат антиядерные антитела у 20-40% здоровых лиц.

Высокие титры анти-дцДНК типичны для системной красной волчанки, высокоспецифичны, встречаются у 50-60% пациентов, могут быть выявлены при хроническом активном гепатите. Низкие титры сле­дует тщательно оценить (и проверить). Не бывают при лекарственно-индуцированной волчанке. Указывают на уровень волчаночного нефрита. Используются также для прогнозирования или мониторинга периодов обострений. Менее 50% пациентов с системной красной волчанкой могут быть негативными, у 60% из них присутствуют антитела к Ro/SS-A.

Высокие титры анти-Sm высокоспецифичны для системной красной волчанки, но малочувствительны (выявляют у 30% пациентов). Практически отсутствуют у здоровых лиц. Могут обнару­живаться в отсутствие анти-дцДНК. Титры остаются постоянными и не коррелируют с активно­стью заболевания.

Обратно-цепочечная ДНК низкоспецифична и плохо коррелирует с активностью заболевания.

ДНП (дезоксирибонуклеопротеид) положителен у 70% пациентов с волчанкой.

Гистоны выявляют у менее 60% пациентов.

SS-A y 25% пациентов.

SS-B у 15% пациентов.

РНП (рибонуклеопротеид) у 34% пациентов, обычно ассоциируется с анти-Sm.

• скрининг на системную красную волчанку с антиядерными антителами,
• если положитель­ный, то проводить с анти-дцДНК, подтверждение с анти-Sm.

Индикаторы активности системной красной волчанки

• Отсутствуют одиночные тесты, прогнозирующие обострение.
• Наиболее полезны анти-дцДНК и сывороточный комплемент.
• Понижение в ранних компонентах комплемента (С3, С4; С4 более чувствителен) и общего гемо­литического комплемента встречается у 70% пациентов с активностью; неспецифично для диагностики, но полезно при ведении пациентов с риском вовлечения в процесс почек и центральной нервной системы; С3 и/или С4 могут быть полезны при отслеживании ответа на терапию. Общий гемолитический комплемент следует использо­вать для первичной оценки системной красной волчанки.
• Пониженные С3, С4 редко наблюдаются без патологий иммунных комплексов, поэтому их уро­вень ниже нормы серьезно подкрепляет диагноз системной красной волчанки у лиц с предположением по анамнезу и физикальному обследованию.
• Продукты активации комплемента (например, С3а, С4а, С3d, С4d) могут быть более подходящими (могут превосходить по количеству), чем С3 и С4.
• Повышенные титры анти-ДНК — периодически проводимый мониторинг скорее всего не имеют значения.
• Присутствие циркулирующих иммунных комплексов.
• Присутствие криоглобулинов, кореллирующих с активностью заболевания.
• Высокие значения анти-дцДНК и низкие — сывороточного комплемента являются прогнозом волчаночного нефрита.
• Исследование моноклональных антител к ревматоидному фактору.
• С1 q-связывание.
• Не рекомендуется использовать в качестве индикатора активности системная красная волчанка исследование на Raji-клетки.

Традиционные показатели активности заболевания (гемоглобин, лейкоциты, СОЭ, С-реактивный белок) не позволяют сделать различие с наложившейся инфекцией или интоксикацией лекар­ствами и недостаточно чувствительны для выявления раннего обострения.

Эти индикаторы не позволяют спрогнозировать, какие именно проявления станут активными, каков временной интервал их появления (например, от недель до месяцев), у некоторых паци­ентов с такими лабораторными данными активное заболевание никогда не обнаруживается. Наиболее тесная связь отмечается с активным нефритом, однако эти тесты могут оста­ваться в норме в 10-25% случаев, поэтому заменить почечную биопсию не могут.

1. Почки : серологические изменения могут появляться за месяцы до клинического вовлечения в патологию почек; изменения в моче являются строгим показанием к пересмотру терапии.

Ис­следования мочи указывают на острый нефрит, нефротический синдром, хроническое поврежде­ние почек, вторичный пиелонефрит. Осадок аналогичен таковому при хроническом гломерулонефрите. Более 3,5 г/сутки белка — это свидетельство тяжелого прогрессивного поражения почек. Пациен­ты с азотемией и выраженной протеинурией обычно умирают в течение 1-3 лет. Высокий титр антител к собственной ДНК, ассоциированный с пониженным сывороточным комплементом, указывает на волчаночный нефрит . Активность болезни обычно снижается при возникновении хронической почечной недостаточности. Рецидивы в аллотрансплантатах редки. Почечная биопсия не показа­на без значительной протеинурии или отклонений в мочевом осадке. При вовлечении почек уровни комплемента обычно низкие.

2. Центральная нервная система: манифестации в результате изменений, вызывающих закупорку сосудов, уремию, электро­литный дисбаланс, коагулопатию (нарушение свертываемости крови), гипертензию, антинейрональные антитела, инфекции. Стоит ис­ключить осложнение туберкулеза и криптококкоза. Исследования ликвора свидетельствуют об асептическом менингите (повышенный уровень белка и плеоцитоз у 50% этих пациентов).

3. Сердечно-сосудистая система: бактериальные и небактериальные эндокардиты; повышенная распространенность коронарного атеросклероза и поражения клапанов.

4. Легкие : могут присутствовать признаки легочных заболеваний (острых и хронических). Плев­ральный выпот типа экссудата.

5. Суставы : вовлечены в процесс у 90% пациентов.

Анти-Ro/SSА-антитела во время беременности указывают на риск неонатального волчаночного синдрома. У новорожденных от матерей с системной красной волчанкой диагностируют дискоидную волчанку, гематологические или серологические аномалии из-за трансплацентарного пассажа Ro-антител. Позже может развиться полная блокада сердца.

При длительном течении болезни воспалительные процессы менее характерны, а тромботические исходы более характерны.

Последствия влияние аутоантител на другие органы при системной красной волчанке

• Тиреоидит Хашимото.
• Синдром Шегрена.
• Миастения гравис.
• Аутоиммунная тромбоцитопения у 25% пациентов с системной красной волчанкой.
• Циркулирующие волчаночные антикоагулянты; синдром антифосфолипидных антител у 50% пациентов.

Результаты лабораторных исследований при осложнениях системной красной волчанки

• Бактериальные и/или вирусные, вызванные условно патогенными микроорганизмами (например, герпес зостер), как следствие иммунодефицита (по причине системной красной волчанки и/или лекарственной терапии).
• Остеонекроз.
• Озлокачествление — возрастает риск возникновения лимфомы и саркомы мягких тканей.

Системную красную волчанку исключают у бессимптомных пациентов (особенно у женщин детородного возраста) с ложно-положительным тестом на сифилис, с необъяснимыми состояниями (например, тромбоцитопе­ния, лейкопения, протеинурия или анормальный осадок в моче, положительная реакция Кумбса, продолжительное парциальное тромбопластиновое время).

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Диагностика красной волчанки

Диагноз системной красной волчанки выставляется на основании особых разработанных диагностических критериев, предложенных Американской ассоциацией ревматологов или отечественной ученой Насоновой. Далее, после выставления диагноза на основании диагностических критериев, производят дополнительные обследования – лабораторные и инструментальные, которые подтверждают правильность диагноза и позволяют оценить степень активности патологического процесса и выявить пораженные органы.

В настоящее время наиболее часто используют диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов, а не Насоновой. Но мы приведем обе схемы диагностических критериев, поскольку в ряде случаев отечественные врачи для диагностики волчанки используют именно критерии Насоновой.

Диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов следующие:

• Высыпания в области скул на лице (имеются плоские или слегка приподнимающиеся над поверхностью кожи красные элементы сыпи, распространяющиеся на носогубные складки);
• Дискоидные высыпания (приподнятые над поверхностью кожи бляшки с "черными точками" в порах, шелушением и атрофическими рубцами);
• Фотосенсибилизация (появление высыпаний на коже после пребывания на солнце);
• Язвы на слизистой оболочке ротовой полости (безболезненные язвенный дефекты, локализованные на слизистой рта или носоглотки);
• Артрит (поражение двух или более мелких суставов, характеризующееся болью, припухлостью и отеком);
• Полисерозит (плеврит, перикардит или неинфекционный перитонит в настоящем или прошлом);
• Поражение почек (постоянное присутствие в моче белка в количестве более 0,5 г в сутки, а также постоянное наличие в моче эритроцитов и цилиндров (эритроцитарных, гемоглобиновых, зернистых, смешанных));
• Неврологические расстройства: судороги или психоз (бред, галлюцинации), не обусловленные приемом лекарственных средств, уремией, кетоацидозом или дисбалансом электролитов;
• Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения с количеством лейкоцитов в крови менее 1*10 9 , лимфопения с количеством лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 , тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100*10 9 );
• Иммунологические нарушения (антитела к двуспиральной ДНК в повышенном титре, наличие антител к Sm-антигену, положительный LE-тест, ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение полугода, наличие антиволчаночного коагулянта);
• Повышение титра АНА (антинуклеарных антител) в крови.

Если у человека имеются четыре каких-либо признака из вышеперечисленных, то у него точно системная красная волчанка. В таком случае диагноз считается точным и подтвержденным. Если же у человека имеется только три каких-либо признака из вышеперечисленных, то диагноз красной волчанки считается только вероятным, и для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и инструментальных обследований.

Критерии красной волчанки Насоновой включают в себя большие и малые диагностические критерии, которые приведены в таблице ниже:

Чувствительность (%)	Специфичность (%)
Сыпь на щеках
Атрофическая эритема
Оральные/носоглоточные язвы
Фотосенсибилизация
Артриты, неэрозивные, с вовлечением более 2 периферических суставов
Протеинурия (более 0,5 г/день или 3+ качественно) или цилиндры
Судороги или психозы, не вызванные другими причинами

Большие диагностические критерии	Малые диагностические критерии
"Бабочка на лице"	Температура тела выше 37,5 o С, держащаяся дольше 7 дней
Артрит	Беспричинное похудение на 5 и более кг за короткий срок и нарушение питания тканей
Люпус-пневмонит	Капилляриты на пальцах
LE-клетки в крови (менее 5 на 1000 лейкоцитов – единичные, 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество, и больше 10 на 1000 лейкоцитов – большое количество)	Высыпания на кожном покрове по типу крапивницы или сыпи
АНФ в высоких титрах	Полисерозиты (плеврит и кардит)
Синдром Верльгофа	Лимфаденопатия (увеличение лимфатических протоков и узлов)
Кумбс-положительная гемолитическая анемия	Гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезенки)
Люпус-нефрит	Миокардит
Гематоксилиновые тельца в кусочках тканей различных органов, взятых в ходе биопсии	Поражение ЦНС
Характерная патоморфологическая картина в удаленной селезенке ("луковичный склероз"), в образцах кожи (васкулит, иммунофлуоресцентное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране) и почек (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, "проволочные петли")	Полиневриты
Полимиозит и полимиалгии (воспаление и боли в мышцах)
Полиартралгии (боли в суставах)
Синдром Рейно
Ускорение СОЭ более 200 мм/час
Уменьшение количества лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л
Анемия (уровень гемоглобина ниже 100 мг/мл)
Уменьшение количества тромбоцитов ниже 100*10 9 /л
Увеличение количества глобулиновых белков более 22%
АНФ в низких титрах
Свободные LE-тельца
Положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса

Диагноз красной волчанки считается точным и подтвержденным при сочетании каких-либо трех больших диагностических критериев, причем один из них обязательно должен быть или "бабочка", или LE-клетки в большом количестве, а два других – любые из вышеуказанных. Если у человека имеются только малые диагностические признаки или они сочетаются с артритом, то диагноз красной волчанки считается только вероятным. В этом случае для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и дополнительных инструментальных обследований.

Вышеприведенные критерии Насоновой и Американской ассоциации ревматологов являются основными в диагностике красной волчанки. Это означает, что диагноз красной волчанки выставляется только на их основании. А любые лабораторные анализы и инструментальные методы обследования являются только дополнительными, позволяющими оценить степень активности процесса, количество пораженных органов и общее состояние организма человека. На основании только лабораторных анализов и инструментальных методов обследования диагноз красной волчанки не выставляется.

В настоящее время в качестве инструментальных методов диагностики при красной волчанке могут использоваться ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ, рентген органов грудной клетки, УЗИ и т.д. Все эти методы позволяют оценить степень и характер повреждений в различных органах.

Среди лабораторных анализов для оценки степени интенсивности процесса при красной волчанке используются следующие:

• Антинуклеарные факторы (АНФ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови в высоких титрах не выше 1 : 1000;
• Антитела к двуспиральной ДНК (анти-dsДНК-АТ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 90 – 98% больных, а в норме отсутствуют;
• Антитела к гистоновым белкам – при красной волчанке обнаруживаются в крови, в норме отсутствуют;
• Антитела к Sm-антигену – при красной волчанке обнаруживаются в крови, а в норме отсутствуют;
• Антитела к Ro/SS-A – при красной волчанке обнаруживаются в крови, если имеется лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствительность, фиброзлегких или синдром Шегрена;
• Антитела к La/SS-B – при красной волчанке обнаруживаются в крови при тех же условиях, что и антитела к Ro/SS-A;
• Уровень комплемента – при красной волчанке уровень белков комплемента в крови снижен;
• Наличие LE-клеток – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 80 – 90% больных, а в норме отсутствуют;
• Антитела к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса);
• Антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (в норме отсутствуют);
• Повышение СОЭ более 20 мм/час;
• Анемия;
• Лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л);
• Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови менее 100*10 9 /л);
• Лимфопения (снижение уровня лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 /л);
• Повышенные концентрации в крови серомукоида, сиаловых кислот, фибрина, гаптоглобина, С-реактивного белка циркулирующих иммунных комплексов и иммуноглобулинов.

При этом специфичными для красной волчанки являются анализы на наличие волчаночного антикоагулянта, антитела к фосфолипидам, антитела к Sm-фактору, антитела к гистоновым белкам, антитела к La/SS-B, антитела к Ro/SS-A, LE-клетки, антитела к двуспиральной ДНК и антинуклеарные факторы.

Диагностика красной волчанки, анализы. Как отличить красную волчанку от псориаза, экземы, склеродермии, лишая и крапивницы (рекомендации врача-дерматолога) – видео

Лечение системной красной волчанки

Основными препаратами в терапии красной волчанки являются глюкокортикостероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон и др.), которые применяются постоянно, но в зависимости от активности патологического процесса и тяжести общего состояния человека изменяют их дозировку. Основным глюкокортикоидом в лечении волчанки является Преднизолон. Именно этот препарат является средством выбора, и именно для него рассчитаны точные дозировки для различных клинических вариантов и активности патологического процесса заболевания. Дозировки для всех остальных глюкокортикоидов вычисляются на основании дозировок Преднизолона. Ниже в списке приведены дозировки других глюкокортикоидов, эквивалентные 5 мг Преднизолона:

• Бетаметазон – 0,60 мг;
• Гидрокортизон – 20 мг;
• Дексаметазон – 0,75 мг;
• Дефлазакорт – 6 мг;
• Кортизон – 25 мг;
• Метилпреднизолон – 4 мг;
• Параметазон – 2 мг;
• Преднизон – 5 мг;
• Триамцинолон – 4 мг;
• Флурпреднизолон – 1,5 мг.

Глюкокортикоиды принимают постоянно, изменяя дозировку в зависимости от активности патологического процесса и общего состояния человека. В периоды обострений гормоны принимают в лечебной дозировке по 4 – 8 недель, после чего, по достижении ремиссии, продолжают прием уже в более низкой поддерживающей дозировке. В поддерживающей дозировке Преднизолон в периоды ремиссии принимается в течение всей жизни, а во время обострений дозировку повышают до лечебной.

Так, при первой степени активности патологического процесса Преднизолон применяют в лечебных дозировках 0,3 – 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки, при второй степени активности – по 0,7 – 1,0 мг на 1 кг веса в сутки, а при третьей степени – по 1 – 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. В указанных дозах Преднизолон применяют в течение 4 – 8 недель, а далее снижают дозировку препарата, но полностью его прием никогда не отменяют. Дозировку сначала снижают по 5 мг в неделю, затем по 2,5 мг в неделю, еще через некоторое время по 2,5 мг в 2 – 4 недели. В общей сложности дозировку снижают таким образом, чтобы через 6 – 9 месяцев после начала приема Преднизолона его доза стала поддерживающей, равной 12,5 – 15 мг в сутки.

При волчаночном кризе, захватывающем несколько органов, глюкокортикоиды вводят внутривенно в течение 3 – 5 дней, после чего переходят на прием препаратов в таблетках.

Поскольку глюкокортикоиды являются основными средствами терапии волчанки, то их назначают и применяют в обязательном порядке, а все остальные лекарственные препараты используют дополнительно, подбирая их в зависимости от выраженности клинической симптоматики и от пораженного органа.

Так, при высокой степени активности красной волчанки, при волчаночных кризах, при тяжелом люпус-нефрите, при выраженном поражении ЦНС, при частых рецидивах и нестойкости ремиссии, помимо глюкокортикоидов, применяют цитостатические иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат и др.).

При тяжелом и распространенном поражении кожного покрова применяют Азатиоприн в дозировке 2 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 2 месяцев, после чего дозу снижают до поддерживающей: 0,5 – 1 мг на 1 кг веса в сутки. Азатиоприн в поддерживающей дозировке принимают в течение нескольких лет.

При тяжелом люпус-нефрите и панцитопении (уменьшении общего количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в крови) применяют Циклоспорин в дозировке 3 – 5 мг на 1 кг массы тела.

При пролиферативном и мембранозном волчаночном нефрите, при тяжелом поражении ЦНС применяют Циклофосфамид, который вводят внутривенно в дозировке по 0,5 – 1 г на м 2 поверхности тела по одному разу в месяц в течение полугода. Затем в течение двух лет препарат продолжают вводить в той же дозировке, но по одному разу в три месяца. Циклофосфамид обеспечивает выживаемость больных, страдающих люпус-нефритом, и помогает контролировать клинические симптомы, на которые не действуют глюкокортикоиды (поражение ЦНС, легочные кровотечения, легочной фиброз, системный васкулит).

Если красная волчанка не поддается терапии глюкокортикоидами, то вместо них применяют Метотрексат, Азатиоприн или Циклоспорин.

При низкой активности патологического процесса с поражением кожи и суставов в терапии красной волчанки применяют аминохинолиновые препараты (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил). В первые 3 – 4 месяца препараты применяют по 400 мг в сутки, а затем по 200 мг в сутки.

При волчаночном нефрите и наличии антифосфолипидных тел в крови (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт) применяют препараты группы антикоагулянтов и антиагрегантов (Аспирин, Курантил и др.). В основном используют ацетилсалициловую кислоту в маленьких дозах – 75 мг в сутки в течение длительного времени.

Лекарства группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), такие, как Ибупрофен, Нимесулид, Диклофенак и др., применяются в качестве препаратов для облегчения боли и купирования воспаления при артритах, бурситах, миалгиях, миозитах, умеренной выраженности серозита и лихорадке.

Помимо лекарственных препаратов, для лечения красной волчанки применяют методы плазмафереза, гемосорбции и криоплазмосорбции, которые позволяют удалить из крови антитела и продукты воспаления, что существенно улучшает состояние больных, снижает степень активности патологического процесса и уменьшает скорость прогрессии патологии. Однако данные методы являются только вспомогательными, и потому могут применяться исключительно в сочетании с приемом лекарственных средств, а не вместо них.

Для лечения кожных проявлений волчанки необходимо наружно использовать солнцезащитные крема с UVA и UVB-фильтрами и мази с топическими стероидами (Фторцинолон, Бетаметазон, Преднизолон, Мометазон, Клобетазол и др.).

В настоящее время, помимо указанных способов, в лечении волчанки применяют препараты группы блокаторов фактора некроза опухоли (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт). Однако данные препараты применяют исключительно в качестве пробного, экспериментального лечения, поскольку на сегодняшний день они не рекомендованы Минздравом. Но полученные результаты позволяют считать блокаторы фактора некроза опухоли перспективными препаратами, так как эффективность их применения выше, чем глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

Помимо описанных препаратов, применяемых непосредственно для лечения красной волчанки, при данном заболевании показан прием витаминов, соединений калия, мочегонных и гипотензивных препаратов, транквилизаторов, противоязвенных и других средств, уменьшающих выраженность клинической симптоматики со стороны различных органов, а также восстанавливающих нормальный обмен веществ. При красной волчанке можно и нужно применять дополнительно любые препараты, которые улучшают общее самочувствие человека.

При красной волчанке рекомендуется избегать курортного и физиотерапевтического лечения, поскольку они могут провоцировать обострение заболевания.

Лечение системной красной волчанки. Обострение и ремиссия болезни. Препараты при красной волчанке (рекомендации врача) – видео

Прогноз при системной красной волчанке

Прогноз при системной форме красной волчанке с подострым и хроническим течением – благоприятный. В течение 10 лет после постановки диагноза выживают 80% пациентов, а в течение 20 лет – 60%. Прогноз при системной форме волчанки с острым течением – неблагоприятный, поскольку выживаемость в течение 5 лет составляет 60%.

Прогноз при кожных формах волчанки – благоприятный, поскольку в течение 20 лет выживают примерно 80% пациентов.

Однако следует помнить, что смертность среди людей, страдающих красной волчанкой, в среднем в три раза выше, чем в популяции. Причем в первые годы после выявления заболевания смерть, как правило, наступает вследствие тяжелого поражения внутренних органов или инфекций, а при длительном течении – от атеросклероза и закупорки сосудов.

В целом при своевременном распознавании волчанки и адекватной терапии прогноз для жизни – благоприятный.

Красная волчанка – продолжительность жизни

В среднем люди живут после постановки диагноза "красная волчанка" по 10 – 15 лет, однако имеются случаи выживаемости и по 25 – 30 лет.

Красная волчанка: пути заражения, опасность болезни, прогноз, последствия, продолжительность жизни, профилактика (мнение врача) – видео

Комплексное исследование аутоантител, относящихся к иммунологическим критериям системной красной волчанки (АНА, анти-dsDNAи антител к кардиолипину), которое используется для диагностики этого заболевания.

Серологическая диагностика СКВ;

аутоантитела при СКВ.

Serologic Tests, SLE;

Immunological Criteria, SLE.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся разнообразными клиническими проявлениями и широким спектром аутоантител. Наибольшее клиническое значение имеют следующие виды антител:

• Антинуклеарный фактор (АНФ, другое название: антинуклеарные антитела, АНА) – это гетерогенная группа аутоантител, направленных против компонентов собственных ядер. АНА обнаруживаются у 98 % пациентов с СКВ. Такая высокая чувствительность означает, что отрицательный результат исследования исключает диагноз "СКВ". Эти антитела, однако, не специфичны для СКВ: они также выявляются в крови пациентов с другими заболеваниями (другие заболевания соединительной ткани, аутоиммунный панкреатит, первичный билиарный цирроз, некоторые злокачественные новообразования). Существует несколько способов определения АНА в крови. Метод непрямой реакции флюоресценции (РНИФ) с использованием человеческих эпителиальных клеток HEp-2 позволяет определить титр и тип свечения. Наиболее характерны для СКВ гомогенный, периферический (краевой) и крапчатый (гранулярный) типы свечения.
• Анитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA) – аутоантитела, направленные против собственной двуспиральной ДНК. Они являются разновидностью АНА. Анти-dsDNA обнаруживаются приблизительно у 70 % пациентов с СКВ. Хотя чувствительность анти-dsDNAв отношении СКВ ниже, чем у АНА, их специфичность достигает 100 %. Такая высокая чувствительность означает, что положительный результат теста подтверждает диагноз "СКВ".
• Антифосфолипидные антитела – это гетерогенная группа аутоантител, направленных против фосфолипидов и связанных с ними молекул. В эту группу входят антитела к кардиолипину, бета-2-гликопротеину, аннексину V, фосфатидил-протромбину и другие. 5-70 % пациентов с СКВ имеют антифосфолипидные антитела. Наиболее часто выявляемым видом антифосфолипидных антител являются антикардиолипиновые антитела (АКА). АКА направлены против одного из фосфолипидов мембраны митохондрий, называемого кардиолипином (известно, что АКА направлены не на сам фосфолипид, а на плазменный аполипопротеин, ассоциированный с кардиолипином).

Диагностика СКВ достаточно трудна и носит комплексный характер. Иммунологические нарушения – это характерная черта этого заболевания, и лабораторные исследования являются частью диагностического алгоритма. Во избежание ошибок врачу (и пациенту) необходимо понимать, какова роль лабораторных анализов в диагностике этого заболевания и как правильно интерпретировать их результаты.

Ранее к диагностическим критериям СКВ относили LE-клетки и стойкие ложноположительные серологические тесты на сифилис. С развитием методов лабораторной диагностики и более полным пониманием патогенеза СКВ диагностические критерии менялись. В настоящее время для диагностики СКВ наиболее часто ориентируются на классификационные критерии Американского колледжа ревматологии (ACR) 1997 г. Они включают в себя клинические признаки, показатели крови и иммунологические нарушения (всего 11 критериев). При выявлении у пациента 4 и более критериев ACR диагноз "СКВ" считается вероятным. К иммунологическим критериям ACRотносятся:

• Наличие антител к двуспиральной ДНК (анти-dsDNA), антител к антигену Smith (анти-Sm) или антифосфолипидных антител (включая антикардиолипиновые антитела IgG и IgM, волчаночный антикоагулянт и ложноположительные реакции на сифилис) – 1 балл. Видно, что в классификации ACR все три вида аутоантител объединены в один критерий.
• Наличие антинуклеарных антител АНА – 1 балл. Более высокий титр (более 1:160) более специфичен для СКВ.

В 2012 г. эти критерии были пересмотрены с учетом новых представлений о СКВ, результатом чего стали классификационные критерии СКВ SLICC. Интерпретация иммунологических нарушений при СКВ подверглась значительным изменениям.К иммунологическим критериям SLICCотносятся:

• Наличие АНА в титре, превышающем референсное значение лаборатории – 1 балл;
• Наличие анти-dsDNA в титре, превышающем референсное значение лаборатории, или при использовании ИФА (ELISA) – в два раза превышающем лабораторное значение – 1 балл;
• Наличие анти-Sm – 1 балл;
• Наличие антифосфолипидных антител, включая антикардиолипиновые антитела IgG, IgM и IgA в высоком и среднем титре, волчаночный антикоагулянт, ложноположительный результат антикардиолипинового теста/микрореакции преципитации на сифилис, антител к бета-2-гликопротеину IgG, IgM и IgA) – 1 балл;
• Снижение уровня комплемента (C3,C4 или C50) – 1 балл;
• Положительный результат прямого теста Кумбса (при отсутствии гемолитической анемии) – 1 балл.

При выявлении у пациента 4 и более критериев SLICC (при этом обязательно наличие одного клинического и одного иммунологического критерия) диагноз "СКВ" считается вероятным. Видно, что критерий АНА остался неизменным, в то время как анти-dsDNA, анти-Smи антифосфолипидные антитела были разделены на самостоятельные критерии. Кроме того:

(1) рекомендован более строгий подход к интерпретации результата анализа на анти-dsDNA при использовании метода ИФА (титр должен быть в два раза больше референсного значения);

(2) антикардиолипиновые антитела в низком титре более не принимаются во внимание;

(3) добавлен класс IgA антикардиолипиновых антител и антител к бета-2-гликопротеину;

(4) добавлены дополнительные критерии (снижение уровня комплемента, антител к бета-2-гликопротеину и пр.).

В данное комплексное исследование вошли наиболее частовстречающиеся аутоантитела при СКВ (АНА, анти-dsDNA и антикардиолипиновые антитела). Хотя эти три вида антител по-прежнему остаются важными критериями, появляются новые критерии, которые могут быть полезны для диагностики СКВ. Поэтому в некоторых случаях этот комплексный анализ дополняют другими лабораторными тестами. Следует еще раз подчеркнуть, что, хотя лабораторные тесты играют огромную роль в диагностике СКВ, их следует оценивать только в комплексе с клиническими данными.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики системной красной волчанки.

Когда назначается исследование?

• При наличии симптомов системной красной волчанки: лихорадки, поражения кожи (эритема-бабочка, дискоидные и другие высыпания на коже лица, предплечий, груди), артралгий/артрита, пневмонита, перикардита, эпилепсии, поражения почек;
• при наличии типичных для СКВ изменений в клиническом анализе крови: гемолитической анемии, лейкопении или лимфопении, тромбоцитопении.

Что означают результаты?

1. Антинуклеарный фактор

Титр: Что может влиять на результат?

• Время, прошедшее с начала болезни;
• активность болезни.



• Результат анализа следует оценивать вместе с данными дополнительных лабораторных и инструментальных исследований;
• для получения точного результата необходимо следовать рекомендациям по подготовке к тесту.

Кто назначает исследование?

Врач общей практики, терапевт, ревматолог.

Литература

• Petri Met al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012 Aug;64(8):2677-86. doi: 10.1002/art.34473.
• Gibson K, Goodemote P, Johnson S. FPIN’s clinical inquiries: antibody testing for systemic lupus erythematosus. Am Fam Physician. 2011 Dec 15;84(12):1407-9.
• Yu C, Gershwin ME, Chang C. Diagnostic criteria for systemic lupus erythematosus: a critical review. J Autoimmun. 2014 Feb-Mar;48-49:10-3.
• Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Diagnosis of systemic lupus erythematosus. Am Fam Physician. 2003 Dec 1;68(11):2179-86.