Первичный морфологический элемент при красной волчанке

Волчанка — род заболеваний, протекающих с поражением кожи. Термин волчанка (lupus) ранее применяли для описания эрозий кожи (напоминают волчьи укусы). В отечественной литературе различают волчанку обыкновенную (/. vulgaris, волчанка туберкулёзная), волчанку красную (/. erythematosus) и волчанку озноблённую (/. pernio) с дальнейшими подразделением. Волчанка красная — заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, ЦНС; в патогенезе определяющую роль играет образование аутоантител, в т.ч. к ДНК. Выделяют красную волчанку с преимущественным поражением кожи и доброкачественным течением (дискоидная волчанка красная, дискоидная волчанка) и генерали-зованную форму (системная красная волчанка, системная волчанка) t Волчанка красная бородавчатая (волчанка красная вегетирующая) характеризуется появлением на поражённых участках кожи бородавчатых разрастаний

● Волчанка красная буллёзная характеризуется появлением на поражённых участках кожи мелких пузырей

● Волчанка красная геморрагическая характеризуется кровоизлияниями в поражённые участки кожи

● Волчанка красная гипертрофическая — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся наличием резко выступающих над поверхностью кожи участков

● Волчанка красная глубокая (волчанка красная гиподермическая, Копоши-Ирганга глубокая волчанка красная) — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся ограниченным, обычно одиночным очагом с распространяющимся в дерму воспалительным инфильтратом

● Волчан-ка красная дискоидная (волчанка красная хроническая, себорея кон-гестивная, эритема атрофическая, эритематоз) — волчанка красная с преобладанием поражения кожи в виде эритемы, гиперкератоза и атрофии, как правило, локализующихся на лице в форме бабочки; иногда рассматривают как самостоятельное заболевание

● Волчанка красная диссеминированная (/. erythematosus disseminates) — волчанка, характеризующаяся множественными эритематозно-отёчными или папулёзными высыпаниями, локализующимися преимущественно на открытых участках кожи

● Волчанка красная мутилируюшая характеризуется рубцеванием очагов поражения, что приводит к деформации носа и ушных раковин

● Волчанка красная опухолевидная — вариант гипертрофической красной волчанки с формированием очага кожного поражения в виде красно-фиолетовой бляшки, напоминающей опухоль

● Волчанка красная пигментная — форма дискоидной красной волчанки, отличающаяся тёмно-коричневой окраской поражённых участков кожи

● Волчанка красная поверхностная (Биетта центробежная эритема) — волчанка, характеризующаяся появлением на лице и других открытых участках кожи резко ограниченной интенсивной эритемы, увеличивающейся по периферии, без выраженного гиперкератоза и атрофии; возможны поражение внутренних органов и переход в системную красную волчанку

● Волчанка красная роговая -красная волчанка, характеризующаяся образованием на поверхности поражённых участков кожи очагов гиперкератоза, напоминающих кожный рог

● Волчанка красная себорейная — форма дискоидной красной волчанки, сходная с себорейной экземой по характеру эритемы и шелушения

● Волчанка красная системная — воспалительное заболевание соединительной ткани с разнообразными проявлениями: лихорадкой, болями в суставах или артритами, диффузными эритематоз-ными поражениями кожи лица, шеи, верхних конечностей с дегенерацией по типуразлсы.жениябазального слоя эпидермиса и его атрофией, лимфаденопатией, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, анемией, наличием широкого спектра аутоАТ

● Волчанка красная те-леангиэктатическая — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся образованием на поражённых участках кожи большого количества телеангиэктазий

● Волчанка красная туберкулоидная -форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся сходством по виду поражённых участков кожи с обыкновенной волчанкой

● Волчанка красная хроническая — см. Волчанка красная дискоидная. Волчанка обыкновенная (волчанка, волчанка туберкулёзная, туберкулёз кожи люпозный) — форма туберкулёза кожи, характеризующаяся образованием люпом, сливающихся в сплошные очаги и приводящих к атрофии кожи; локализуется преимущественно на лице; возможно поражение слизистых оболочек

● Волчанка обыкновенная веррукозная — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием бородавчатых разрастаний на поверхности поражённых участков

● Волчанка обыкновенная гипертрофическая — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся резким выступанием поражённых участков над поверхностью кожи

● Волчанка обыкновенная диссеминированная — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся наличием множественных рассеянных мелких очагов на коже лица, туловища и конечностей

● Волчанка обыкновенная диссеминированная милиарная лица (туберкулёз кожи лица милиарный диссеминирован-ный, волчанка фолликулярная диссеминированная Факса) — форма обыкновенной волчанки, характеризующаяся образованием на коже лица несливающихся мягких полушаровидных милиарных узелков красновато-коричневатого цвета; характерны феномен яблочного желе и положительная проба зондом Поспелова, возникает при гематогенной диссеминации возбудителя

● Волчанка обыкновенная диффузная отличается наличием обширных сливных очагов

● Волчанка обыкновенная импетигинозная — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием на поверхности поражённых участков изменений, напоминающих импетиго

● Волчанка обыкновенная крустозная — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием на поверхности поражённых участков обильных корок, напоминающих кожный рог

● Волчанка обыкновенная мутилируюшая — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся поражением не только кожи, но и подлежащих тканей (подкожной клетчатки, хряща, кости) и приводящая вследствие этого к обезображиванию лица

● Волчанка обыкновенная опухолевидная — форма обыкновенной волчанки, характеризующаяся поражением кожи с образованием очагов, напоминающих по внешнему виду опухоль

● Врлчанка обыкновенная островоспалительная инфильтративная — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием на поражённых участках (чаще на коже носа) цианотично-красного массивного инфильтрата

● Волчанка обыкновенная плоская — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся незначительным выступанием поражённых участков над поверхностью кожи

● Волчанка обыкновенная псориазиформная сходна с псориазом по виду поражённых участков кожи

● Волчанка обыкновенная серпигинозная отличается выраженной тенденцией к периферическому распространению очагов

● Волчанка обыкновенная сквамозная отличается выраженным шелушением поражённых участков кожи

● Волчанка обыкновенная склеротическая отличается резким разрастанием соединительной ткани в поражённых участках кожи с формированием грубого гипертрофического рубца

● Волчанка обыкновенная зксфолиативная — вариант сквамозной обыкновенной волчанки, характеризующаяся образованием на поверхности поражённых участков крупных, легко отторгающихся чешуек

● Волчанка обыкновенная эритематозная клинически сходна с дискоидной красной волчанкой

● Волчанка обыкновенная язвенная отличается изъязвлением поражённых участков кожи.

Волчанка ознобленная (ознобленная волчанка Бенье-Теннессо-на, ознобленная гранулёма Дилера) — клинический вариант саркои-доза, характеризующийся наличием на коже фиолетовых плотных выпуклых пятен с выявляемыми при диаскопии желтоватыми включениями

● Волчанка ознобленная Хатчинсона (chilblain lupus) — заболевание, характеризующееся наличием признаков красной волчанки и папулонекротического туберкулёза кожи, протекающее в виде синевато-красных очагов поражения на лице.

● Волчаночноклеточный феномен (LE-фе-номен, Харгрейвса феномен) — наблюдаемый при системной красной волчанке фагоцитоз лейкоцитами клеточных ядер, разрушенных ан-тинуклеарными AT, с формированием клеток красной волчанки

● Фактор волчаночный — антинуклеарные AT, относятся к IgG

● Клетки красной волчанки (LE-клетки, Харгрейвса клетки) — зрелые нейт-рофильные гранулоциты со смещёнными к периферии ядрами вследствие фагоцитоза ядерного вещества другой клетки; при окраске эозином имеют вид гомогенных шаров розового цвета; обнаруживаются в периферической крови больных системной красной волчанкой

● Люпома — первичный морфологический элемент высыпаний при обыкновенной волчанке в виде крупного бугорка коричневато-красного цвета тестовидной консистенции (скопление мелких туберкулёзных бугорков).

Волчанка отдельных органов и систем

● Гепатит волчаночный — поражение печени при системной красной волчанке, протекающее с явлениями жировой дистрофии гепатоцитов, разрушением структуры печёночных балок, фибриноид-ными изменениями стенок сосудов и круглоклеточной инфильтрацией перисинусбидных пространств

● Эндокардит Либмана (синдром Капоши-Лпбмана- Сакса, эндокардит Лйбмана- Сакса] — острый абактериальный бородавчатый эндокардит при системной красной волчанке

● Люпус-артрит (артрит волчаночный, полиартрит волчаночный) — полиартрит при системной красной волчанке

● Люпус-нефрит (нефрит волчаночный) — поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и ге-матоксилиновых телец, феномена проволочной петли

● Лю-пус-пневмонит (пневмонит волчаночный) — поражение лёгких при системной красной волчанке, протекающее по типу васкулита или атипичной пневмонии

● Нейролюпус — общее название поражений нервной системы при системной красной волчанке, протекающих по типу менингоэнцефалита, ме-нингоэнцефаломиелита, полирадикулоневрита, а при острой форме — в виде аффективных расстройств, делириозных или делириозно-онейроидных состояний.

Близкие термины и состояния

● Livedo (livedo reticularis aestiva-lis) — древовидный рисунок на коже нижних конечностей, иногда сочетающийся с отёками и изъязвлениями; возникает преимущественно у женщин

● Синдром Джейнуэя — наследственная агаммаглобулине-мия, клинически проявляющаяся симптомами ревматоидного артрита или красной волчанки.

✎ См. также: Волчанка дискоидная красная, Волчанка системная красная, Нефрит волчаночный,

● Ацетилгидролаза фактора активации тромбоцитов

● в Недостаточность ферментов

✎ МКБ: .

● А18.4 Туберкулёз кожи и подкожной клетчатки

Морфологические изменения при системной красной волчанки (СКВ) крайне вариабельны. Для диагностики СКВ необходимо учитывать всю совокупность клинических, серологических и морфологических критериев. Распространенность проявлений СКВ приведена в таблице ниже. Наиболее характерные повреждения возникают в результате отложения иммунных комплексов в кровеносных сосудах, почках, соединительной ткани и коже.

а) Острый некротизирующий васкулит, вовлекающий капилляры, небольшие артерии и артериолы, может присутствовать в любой ткани. Артериит характеризуется фибриноидными отложениями в сосудистой стенке. На хронических стадиях стенки сосудов утолщаются и окклюзируются, их просвет сужается.

б) Почки. Волчаночный гломерулонефрит (люпус-нефрит) поражает до 50% больных СКВ. Основной механизм поражения — это отложение иммунных комплексов в клубочках, базальной мембране тубулярных либо перитубулярных капилляров или более крупных кровеносных сосудов. Другой механизм поражения — тромбоз капилляров клубочков, артериол или артерий, часто в ассоциации с антифосфолипидными антителами.

Все из описанных далее поражений клубочков являются результатом отложения иммунных комплексов, регулярно присутствующих в мезангии или вдоль всей базальной мембраны, а иногда во всем клубочке. Иммунные комплексы состоят из ДНК и антител к ДНК, но в их формировании могут участвовать и другие антигены, в частности гистоны.

Поражение вызывают как преформированные иммунные комплексы, так и формирующиеся in situ, однако причина широкого спектра гистопатологических изменений (и клинических проявлений) при волчаночном гломерулонефрите остается невыясненной.

Морфологическая классификация волчаночного гломерулонефрита оказалась клинически полезной. Различают пять форм: минимальную мезангиальную (класс I); мезангиальную пролиферативную (класс II); локальную пролиферативную (класс III); диффузную пролиферативную (класс IV); мембранозную (класс V). Ни одна из этих форм не является специфической для волчанки.

- Мезангиальный волчаночный гломерулонефрит развивается у 10-25% пациентов и характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток и отложением иммунных комплексов без вовлечения гломерулярных капилляров. Увеличение мезангиального матрикса или числа мезангиальных клеток либо отсутствует (класс I), либо выражено слабо или умеренно (класс II).

Всегда присутствуют гранулярные мезангиальные отложения Ig и компонентов системы комплемента. Волчаночный нефрит классов III—V обычно развивается уже на фоне определенных мезангиальных изменений.

- Локальный пролиферативный волчаночный гломерулонефрит (класс III) диагностируют у 20-35% пациентов, и его отличительный признак — поражение менее 50% всех клубочков. Повреждения могут быть сегментарными (когда поражена лишь часть клубочка) или тотальными (в процесс вовлечен весь клубочек). В поврежденных клубочках обнаруживаются серповидные образования, фибриноидный некроз, пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, инфильтрирующие лейкоциты и эозинофильные отложения или внутрикапиллярные тромбы.

Эти изменения часто коррелируют с гематурией и протеинурией. У некоторых пациентов процесс может перейти в диффузный пролиферативный волчаночный гломерулонефрит. Активные (или пролиферативные) воспалительные поражения могут либо быть полностью излечимы, либо привести к хроническому общему или сегментарному рубцеванию.

Локальный пролиферативный волчаночный гломерулонефрит.
В клубочке присутствуют два очага некротического поражения (стрелки).

- Диффузный пролиферативный волчаночный гломерулонефрит (класс IV). Это наиболее тяжелая форма волчаночного гломерулонефрита, возникающая у 3560% пациентов. Патологические изменения клубочков могут быть идентичными тем, которые наблюдаются при локальном пролиферативном волчаночном гломерулонефрите (класс III), включая пролиферацию эндотелиальных, мезангиальных и иногда эпителиальных клеток, с образующимися позднее клеточными полулуниями, заполняющими капсулу Боумена. Часто поражен весь клубочек, однако возможны и сегментарные повреждения.

Острые поражения или хронические рубцовые изменения клубочков при локальном или диффузном волчаночном гломерулонефрите часто неотличимы друг от друга; единственное различие состоит в объеме вовлечения клубочков ( 50% для класса IV). У пациентов с диффузным пролиферативным волча-ночным гломерулонефритом обычно появляются симптомы заболевания, обнаруживаются гематурия и про-теинурия. Нередко возникают также гипертензия и почечная недостаточность — от умеренной до тяжелой.

Диффузный пролиферативный волчаночный гломерулонефрит.
Обратите внимание на заметную насыщенность клубочка клетками.

- Мембранозный волчаночный гломерулонефрит (класс V) характеризуется диффузным утолщением стенки капилляров, подобно идиопатическому мембранозному волчаночному гломерулонефриту. Это поражение возникает у 10-15% пациентов с волчаночным гломерулонефритом и обычно сопровождается тяжелой протеинурией или нефротическим синдромом; оно может встречаться одновременно с локальным или диффузным пролиферативным волчаночным гломерулонефритом.

С помощью иммунофлуоресцентного метода определяются гранулярные отложения иммунных комплексов. Электронная микроскопия показывает присутствие электронно-плотных отложений, которые представляют собой иммунные комплексы мезангиальной, внутримембранной, субэпителиальной или субэндотелиальной локализации. Количество мезангиальных отложений варьирует во всех классах. При мембранозном волчаночном гломерулонефрите отложения преимущественно субэпителиальные (между базальной мембраной и висцеральными эпителиальными клетками).

У пациентов с волчаночным гломерулонефритом часто наблюдаются изменения интерстиция и канальцев. В редких случаях тубулоинтерстициальные поражения могут быть доминирующим признаком. У многих пациентов с волчаночным гломерулонефритом в базальной мембране тубулярных и перитубулярных капилляров присутствуют дискретные иммунные комплексы, подобные таковым в клубочках.

б) Кожа. У 50% пациентов наблюдаются характерные эритематозные высыпания на лице в виде бабочки в области скуловых дуг, спинки носа и щек. Подобная сыпь также может появиться на конечностях и туловище. Встречаются уртикария, буллы, макулопапулезные поражения и изъязвления. Солнечный свет инициирует или ускоряет развитие эритемы. При гистологическом исследовании в области поражений обнаруживается сосудистая дегенерация базального слоя эпидермиса. В дерме наблюдаются отек различной степени и периваскулярное воспаление, возможен выраженный васкулит с фибриноидным некрозом.

При иммунофлуоресцентной микроскопии видны отложения Ig и компонентов системы комплемента вдоль дермально-эпидермального соединения, которые могут быть и в неповрежденной коже. Эти находки не являются диагностически значимыми для СКВ, поскольку иногда встречаются при системном склерозе и дерматомиозите.

Системная красная волчанка, поражение кожи.
(А) На срезе, окрашенном гематоксилином и эозином, видны влажная дегенерация базального слоя эпидермиса и отек в области дермально-эпидермального соединения.
(Б) Иммунофлуоресцентная микрофотография (окрашивание на IgG), выявившая отложения Ig вдоль дермально-эпидермального соединения.

в) Суставы. Поражение суставов обычно ограничивается неэрозивным синовитом с небольшими деформациями в отличие от ревматоидного артрита.

г) Центральная нервная система. Патологическая основа симптомов со стороны ЦНС не выяснена окончательно, но определенную роль играют антитела к белкам синаптической мембраны. Нервно-психические симптомы СКВ часто приписывают острому васкулиту, однако при гистологическом исследовании выраженный васкулит обнаруживают редко. Вместо этого иногда наблюдается невоспалительная окклюзия мелких сосудов вследствие пролиферации интимы, что может быть связано с повреждением эндотелия антифосфолипидными антителами.

д) Перикардит и поражение других серозных оболочек. Воспаление серозных оболочек может быть острым, подострым и хроническим. Во время острой фазы мезотелиальные поверхности иногда покрываются фибринозным экссудатом. Позднее они утолщаются, мутнеют и покрываются грубой фиброзной тканью, которая может вызвать частичную или полную облитерацию серозной полости.

е) Сердечно-сосудистая система. Вовлечение сердечнососудистой системы при СКВ может проявляться поражениями любого слоя сердца. Симптоматическое или бессимптомное поражение перикарда наблюдается у 50% пациентов. Реже встречаются миокардит или инфильтрация мононуклеарными клетками; при этом развивается тахикардия в состоянии покоя и наблюдаются изменения на электрокардиограмме. Поражения клапанов, в первую очередь митрального и аортального, проявляются диффузным утолщением створок, которое может быть ассоциировано с нарушением функции, например стенозом и/или регургитацией.

Поражение эндокарда клапанов (так называемый эндокардит Либмана-Сакса) раньше, до широкого применения стероидов, наблюдалось часто. Этот небактериальный эндокардит проявляется формированием одиночных или множественных вегетаций (бородавчатых депозитов) на любом клапане сердца, на той или другой его стороне отдельно. При инфекционном эндокардите вегетации значительно крупнее, а при ревматическом заболевании сердца — мельче, а по локализации ограничены линией смыкания створок клапанов.

Все больше пациентов имеют клинические признаки заболевания коронарных сосудов (стенокардии, инфаркта миокарда) вследствие коронарного атеросклероза. Это осложнение чаще наблюдают у молодых пациентов с длительным заболеванием, особенно после терапии кортикостероидами. Патогенез ускоренного коронарного атеросклероза неясен, вероятно, заболевание относится к многофакторным. Традиционные факторы риска, включая гипертензию, ожирение и гиперлипидемию, чаще встречаются у пациентов с СКВ по сравнению с контрольной популяцией. Кроме того, повредить эндотелий и ускорить развитие атеросклероза способны иммунные комплексы и антифосфолипидные антитела.

Поражение митрального клапана (эндокардит Либмана-Сакса) при красной волчанке.
Вегетации, расположенные по краям утолщенной створки клапана, показаны стрелками.

з) Легкие. Плеврит и плевральный выпот — наиболее частые проявления поражения легких (50%). Реже встречаются альвеолярный отек и геморрагии. В некоторых случаях наблюдаются хронический и интерстициальный фиброз и вторичная легочная гипертензия.
Ни один из этих признаков не является патогномоничным для СКВ.

и) Другие органы и ткани. Присутствие KB-клеток, или гематоксилиновых телец, в костном мозге или других органах весьма показательно для СКВ. Лимфатические узлы могут быть увеличены, их фолликулы гиперпла-зированы, и возможен даже некротизирующий лимфаденит.

Краткое описание

Волчанка красная

Заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, ЦНС; в патогенезе определяющую роль играет образование аутоантител, в т.ч. к ДНК. Выделяют красную волчанку с преимущественным поражением кожи и доброкачественным течением (дискоидная волчанка красная, дискоидная волчанка) и генерализованную форму (СКВ, системная волчанка).

• Волчанка красная бородавчатая (волчанка красная вегетирующая) характеризуется появлением на поражённых участках кожи бородавчатых разрастаний • Волчанка красная буллёзная характеризуется появлением на поражённых участках кожи мелких пузырей • Волчанка красная геморрагическая характеризуется кровоизлияниями в поражённые участки кожи • Волчанка красная гипертрофическая — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся наличием резко выступающих над поверхностью кожи участков • Волчанка красная глубокая (волчанка красная гиподермическая, Капоши–Ирганга глубокая волчанка красная) — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся ограниченным, обычно одиночным очагом с распространяющимся в дерму воспалительным инфильтратом • Волчанка красная дискоидная (волчанка красная хроническая, себорея конгестивная, эритема атрофическая, эритематоз) — волчанка красная с преобладанием поражения кожи в виде эритемы, гиперкератоза и атрофии, как правило, локализующихся на лице в форме бабочки; является самостоятельным заболеванием • Волчанка красная диссеминированная (l. erythematosus disseminatus) — волчанка, характеризующаяся множественными эритематозно - отёчными или папулёзными высыпаниями, локализующимися преимущественно на открытых участках кожи • Волчанка красная мутилирующая характеризуется рубцеванием очагов поражения, что приводит к деформации носа и ушных раковин • Волчанка красная опухолевидная — вариант гипертрофической красной волчанки с формированием очага кожного поражения в виде красно - фиолетовой бляшки, напоминающей опухоль • Волчанка красная пигментная — форма дискоидной красной волчанки, отличающаяся тёмно - коричневой окраской поражённых участков кожи • Волчанка красная поверхностная (Биетта центробежная эритема) — волчанка, характеризующаяся появлением на лице и других открытых участках кожи резко ограниченной интенсивной эритемы, увеличивающейся по периферии, без выраженного гиперкератоза и атрофии; возможны поражение внутренних органов и переход в СКВ • Волчанка красная подострая характеризуется выраженным дерматитом, обусловленным фотосенсибилизацией. Чаще возникает у мужчин. Характерны полиартрит, серозит; обнаруживают АТ к протеину, входящему в состав РНК (La - Аг). Поражений почек и ЦНС не наблюдают • Волчанка красная роговая — красная волчанка, характеризующаяся образованием на поверхности поражённых участков кожи очагов гиперкератоза, напоминающих кожный рог • Волчанка красная себорейная — форма дискоидной красной волчанки, сходная с себорейной экземой по характеру эритемы и шелушения • Волчанка красная системная (СКВ) — воспалительное заболевание соединительной ткани с разнообразными проявлениями: лихорадкой, болями в суставах или артритами, диффузными эритематозными поражениями кожи лица, шеи, верхних конечностей с дегенерацией по типу разжижения базального слоя эпидермиса и его атрофией, лимфаденопатией, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, анемией, наличием широкого спектра аутоантител • Волчанка красная телеангиэктатическая — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся образованием на поражённых участках кожи большого количества телеангиэктазий • Волчанка красная туберкулоидная — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся сходством по виду поражённых участков кожи с обыкновенной волчанкой • Волчанка красная хроническая — см. Волчанка дискоидная красная.

Волчанка обыкновенная

Волчанка ознобленная

Волчанка ознобленная (ознобленная волчанка Бенье–Теннессона, ознобленная гранулёма Цилера) — клинический вариант саркоидоза, характеризующийся наличием на коже фиолетовых плотных выпуклых пятен с выявляемыми при диаскопии желтоватыми включениями • Волчанка ознобленная Хатчинсона (chilblain lupus) — заболевание, характеризующееся наличием признаков красной волчанки и папулонекротического туберкулёза кожи, протекающее в виде синевато - красных очагов поражения на лице.

Сопутствующие термины

• Волчаночноклеточный феномен (LE - феномен, Харгрейвса феномен) — наблюдаемый при СКВ фагоцитоз лейкоцитами клеточных ядер, разрушенных АНАТ, с формированием клеток красной волчанки • Фактор волчаночный — АНАТ • Клетки красной волчанки (LE - клетки, Харгрейвса клетки) — зрелые нейтрофильные гранулоциты со смещёнными к периферии ядрами вследствие фагоцитоза ядерного вещества другой клетки; при окраске эозином имеют вид гомогенных шаров розового цвета; обнаруживаются в периферической крови больных СКВ • Люпома — первичный морфологический элемент высыпаний при обыкновенной волчанке в виде крупного бугорка коричневато - красного цвета тестовидной консистенции (скопление мелких туберкулёзных бугорков).

Волчанка отдельных органов и систем

Близкие термины и состояния • Livedo (livedo reticularis) — древовидный рисунок на коже нижних конечностей (вследствие тромбоза мелких кожных сосудов), иногда сочетающийся с отёками и изъязвлениями; возникает преимущественно у женщин • Синдром Джейнуэя — наследственная агаммаглобулинемия, клинически проявляющаяся симптомами ревматоидного артрита или красной волчанки.

МКБ-10 • A18.4 Туберкулёз кожи и подкожной клетчатки • L93 Красная волчанка • M32 Системная красная волчанка

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Красная волчанка встречается нечасто. Она составляет приблизительно 0,25-1 % кожных болезней. Женщины болеют чаще, чем мужчины. Соотношение мужчин и женщин с дискоидной красной волчанкой составляет 1:15-1:3. Этот показатель в системной красной волчанке - 1:4-1:9. Существует мнение, что из-за нежной кожи женщин она встречается у них чаще. Частую встречаемость красной волчанки у женщин связывают также с деятельностью желез внутренней секреции, так как рецидивы и тяжелое ее течение часто наблюдаются перед менструацией или после родов. Красной волчанкой чаще всего болеют взрослые, и она, как правило, встречается у людей, подверженных факторам внешней среды (солнечные лучи, ветер, резкое изменение температуры).

Заболевание может встречаться на всех континентах, однако более распространено в странах с высокой влажностью (Скандинавия, Англия, север Германии, Греция, Япония и др.). Красная волчанка, несмотря на повышенную инсоляцию, в тропических странах (Бразилия, Египет, Сирия) встречается редко. Белокожие люди по сравнению с чернокожими болеют в несколько раз чаще.

Причины и патогенез красной волчанки. Происхождение красной волчанки не известно, однако раньше считали, что возникновение этой болезни связано с туберкулезом (историческая теория).

Обнаружение циркулирующих антител против Эпштейн-Барра и герпеса, онковируса в лейкоцитах и печени подтверждают вирусное происхождение заболевания.

Электронные микроскопические исследования вновь подтвердили вирусную концепцию. В эпителиальных клетках почек больных системной красной волчанкой были обнаружены микротубулярные частицы. Эти частицы очень похожи на рибонуклеопротеины парамиксовирусов. Также такие частицы обнаружены не только на пораженной, но и на здоровой коже больных. Несмотря на проведенные глубокие исследования, в литературе до сих пор не имеется достаточно точных сведений о выделенных из ткани в чистом виде вирусах, вызывающих заболевание. При исследовании частиц цитохимическими и авторадиографическими методами в их составе обнаружено существование не нуклеопротеинов, а фосфолипидов и гликопротеинов.

В настоящее время доказано, что красная волчанка является аутоиммунным заболеванием. В возникновении заболевания большое значение имеет иммунная система. В крови больных красной волчанкой обнаружены антитела (ауто-антитела) против ядер и его составных частей (ДНК). Эти антитела направлены не только против нуклепротеидов, но и против нуклеогистона и ДНК (нативные и подвергнутые денатурации) При помощи иммунофлюоресцентной реакции в лейкоцитах, тканях и коже всегда обнаруживается антинуклеарный фактор. Если есть подозрение на системную красную волчанку, можно использовать эту реакцию. У 70 80 % больных на границе эпидермиса и дермы обнаружено наличие IgG и IgM. При системной красной волчанке на неизмененной коже обнаружено наличие вышеуказанных иммуноглобулинов. Наличие антинуклеарных антител в составе иммунных комплексов, циркулирующих в организме и находящихся в тканях, позволило высказать мысль, что красная волчанка является болезнью иммунных комплексов.

Изменения, происходящие в деятельности вегетативной и центральной нервной системы, а также нейроэндокринных органов имеют большое значение с патогенетической точки зрения. В начальный период заболевания у многих больных усиливается процесс возбуждения нервной системы, а в последующем он переходит в торможение. Иногда системная красная волчанка начинается с изменений в нервной системе (психоз, эпилепсия, хорея, волчаночный менингит и др.).

У больных выявлено ослабление деятельности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, прогрессирование болезни в период беременности, после аборта и родов, повышение содержания эстрогена, уменьшение тестостеронов, гиперфункция или дисфункция щитовидной железы, что свидетельствует о большей значимости эндокринной системы в возникновении болезни.

Существует мнение, что красная волчанка имеет наследственную природу. Семейные случаи заболевания составляют 1,1-1,3 %. Описан случай рождения у больной женщины, страдающей дискоидной формой красной волчанки, 4-х детей с этим заболеванием. У некоторых здоровых родственников больных красной волчанкой наблюдались признаки, свойственные этому заболеванию - гипергаммаглобулинемия, повышение в сыворотке крови содержания общего и свободного оксипролина, наличие антинуклеарного фактора.

Как показывают иммуногенетические исследования, антигены А11, В8, В18, В53, DR2, DR3 встречаются чаше, и эти показатели во многом зависят от возраста, пола, клинических признаков, течения заболеваемости и исследуемой популяции. Некоторые ученые, изучив систему HLA при красной волчанке, высказали мнение, что с I патогенетической точки зрения кольцевидная и системная формы этой болезни являются единым процессом. Был выявлен ген, предрасположенный вызвать красную волчанку (HLA BD/DR), который расположен между локусами на коротком плече 6-ой хромосомы.

Красная волчанка развивается также под влиянием инфекционных агентов (стрептококков и стафилококков), различных лекарств (гидролизин, антибиотики, сульфаниламиды, вакцина, сыворотка), факторов внешней среды (ультрафиолетовое облучение, инфракрасные лучи, радиация и др.), патологии внутренних органов (гепатит, гастрит, нарушение обмена аминокислот и витаминов).

Красной волчанкой занимаются дерматологи и терапевты, однако отношение специалистов к этой проблеме различно. Если большинство дерматологов считает острую и хроническую красную волчанку одним заболеванием, протекающим в различных формах, то терапевты рассматривают их как самостоятельные заболевания, не зависящие друг от друга.

По мнению некоторых ученых, кольцевидная волчанка является одной из форм красной волчанки, при этом патологический процесс ограничивается расположением в коже. Системная волчанка также является одной из форм красной волчанки.

Однако начавшийся в коже патологический процесс постепенно распространяется на внутренние органы и костно-мышечную систему.

Классификация красной волчанки. Общепринятой классификации красной волчанки нет. Большинство практических дерматологов различают хроническую (хронический эритематоз, образующий рубец), ос грую, или системную (острый эритематоз), а также подострую формы красной волчанки.

При системной форме заболевания вместе с кожей повреждаются и внутренние органы. Клиническая картина хронической формы проявляется в виде дискоидной (или кольцевидной), диссеминированной красной волчанки, центробежной эритемы Биетта и глубокой формы красной волчанки Капоши-Ирганга.

В зависимости от клинических признаков различают несколько клинических форм красной волчанки. Если вокруг патологического очага появляются пятна бурого, коричневого цвета - это пигментная форма красной волчанки. При гиперкератотической форме мелкие чешуйки сыпятся, словно известка и наблюдается гиперкератоз. В результате роста сосочкового слоя дермы и развития гиперкератоза патологический процесс напоминает бородавчатую опухоль. Если имеются синеватые отечные бляшки, часто расположенные в мочке уха, - это опухолевая форма. При себорейной форме патологический процесс расположен на себорейной коже и волосяных фолликулах и ее поверхность покрыта желто-бурыми жирными чешуйками. При мутилирующей форме за счет сильно развитой атрофии на носу и мочке уха наблюдается рассасывание тканей. Иногда в очагах красной волчанки можно увидеть образование пузырьков и пузырей - это пемфигоидная фирма.

Неправильное и нерациональное лечение красной волчанки может привести к развитию люпус карциномы.

При красной волчанке нижняя губа поражается у 9 % больных, верхняя - у 4,8 % и слизистая оболочка рта - у 2,2 %.

При кольцевидной красной волчанке глаза поражаются очень редко. В научной литературе описаны волчаночный эктопион, хориоидит, кератит, блефароконъюнктивит, ирит.

Диссеминированная форма заболевания составляет 10 % от всей красной волчанки. При диссеминированной форме сыпь, распространенная множественно, располагается словно гроздья на лице, волосистой части головы и верхней части грудной клетки и напоминает дискоидную красную волчанку. Однако граница высыпаний бывает четкой и невоспаленной. В очагах кроме эритемы наблюдаются инфильтрация, гиперкератоз и атрофия. На ногах и кистях, суставах рук можно увидеть имеющие синеватый оттенок эритемные пятна. Следовательно, сыпь при диссеминированной форме постепенно становится похожей на сыпь при системной форме красной волчанки. Однако при данной форме общее состояние больного несколько изменяется, температура бывает субфебрильной, реакция оседания эритроцитов повышается, наблюдаются лейкопения, анемия, боли в суставах и мускулах. У многих больных выявляются очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, синусит, кариес зубов и др.)

Некоторые ученые считают диссеминированную форму заболевания промежуточной между кольцевидной и системной формами красной волчанки. Граница между этими формами заболевания выражена нерезко и не имеется четкой границы между диссеминированной и системной формами. Поэтому диссеминированная форма может перейти в системную. При этом оченн важно обнаружить LE-клетки, так как в организме таких больных протекает процесс нуклеоза, то есть иммунологические изменения, свойственные системной красной волчанке. Болезнь длится долгие годы. Рецидивирует в осенние и весенние месяцы.

Также наблюдается расширение кровеносных сосудов. Видимо, поэтому некоторые авторы выделили розацсподобную и телеангиэктатическую формы красной волчанки. Клинические формы являются вариантом течения центробежной эритемы. При центробежной эритеме высыпания на лице становятся похожими и на эритематозные элементы при красной волчанке. Эритемы при острой красной волчанке очень сильно выступают, но границы их нерезкие и нечеткие. Такая клиническая картина наблюдается, когда данная форма красной волчанки протекает тяжело и рецидивирует.

При подострой и хронической формах системной красной волчанки симметрично расположенная эритема почти не отличается от центробежной эритемы. Поэтому возникает вопрос, не является ли центробежная эритема признаком системной красной волчанки, протекающей хронически. Однако системное течение болезни определяется не высыпаниями на коже, а поражением внутренних органов, крови и других систем.

По данным некоторых авторов, клинические и гематологические изменения у больных диссеминированной формой были очень похожими на изменения у больных системной красной волчанкой. Однако эти изменения в центробежной эритеме выражены слабее. При переходе болезни в системную форму имеет важное значение пребывание в течение длительного времени под инсоляцией, частое заболевание ангиной, беременность и другие факторы. Постепенный переход болезни из одной формы в другую (исчезновение центробежной эритемы и начало системной формы) заметить невозможно. Как видно из приведенных выше данных, центробежная эритема считается потенциально опасным заболеванием, его невозможно сравнить с кольцевидной красной волчанкой, и таких больных следует оставить под длительным диспансерным наблюдением для более глубокого клинико-лабораторного исследования.

При глубокой форме красной волчанки Капоши-Ирганга в подкожной клетчатке появляются глубоко расположенные узлы их углубленный центр атрофируется, они чаще всего встречаются на голове, плечах и руках. Иногда после узлов появляются язвы. При этой форме заболевания кроме узлов наблюдаются и патологические очаги, свойственные красной волчанке. Из субъективных признаков больше всего беспокоит зуд. Гистопатология. При хронической форме красной волчанки в эпидермисе наблюдаются фолликулярный гиперкератоз, атрофия клеток базального слоя, в дерме - пролиферация плазматических клеток, лимфоцитов, гистиоцитов, отек.

Системная красная волчанка возникает внезапно или вследствие прогрессирования хронического эритематоза, протекает тяжело. Под влиянием различных стрессовых состояний, инфекций, ультрафиолетовых лучей хроническая или диссеминированная красная волчанка может переходить в системную форму.

При колено-суставной форме красной волчанки помимо кожных высыпаний отмечается и повреждение суставов, протекающее в виде артралгии и артрита. Иногда до развития кожных симптомов болезни отмечаются признаки поражения суставов. Вначале поражаются мелкие, затем крупные суставы. Деформация сосудов наблюдаются у 10 % больных. У 25-50 % больных повреждаются мышцы. Поражение мышц при красной волчанке трудно отличить oi миалгии и миозита при дерматомиозите.

При системной красной волчанке наблюдается поражение почек (люпус-нефрит). Клинические признаки люпус-нефрита зависят от степени активности патологического процесса. В начальный период заболевания почки обычно не вовлекаются в патологический процесс. Впоследствии, без проведения лечебных процедур или активизации, в моче появляются белок, эритроциты, лейкоциты и цилиндры. Люпус-нефрит чаще проявляется в виде очагового гломерулонефрита, нефроза, нефрозо-нефрита, очагового интерстициального нефрита и по клинической картине не отличается от почечной патологии, вызванной другими факторами. При тяжелом течении болезни проявляются такие признаки, как гипертония, общий отек, уремия и недостаточность функции почек и др.

При системной красной волчанке в патологический процесс часто вовлекается сердечно-сосудистая система. Наблюдаются эндокардит, перикардит, миокардит, а при тяжелом течении заболевания - признаки панкардита. У некоторых больных развивается болезнь Лимбаль-Сакса (или эндокардит Лимбаль-Сакса). При этом вместе с эндокардитом отмечаются такие клинические признаки, как миокардит, полисерозит, гепатит, спленомегалия и неврит. За счет изменений в стенках сосудов появляется синдром Рейно.

Также наблюдаются изменения в центральной нервной системе (полиневрит, миелорадикулоневрит, энцефалит, миелит, энцефалорадикулит, серьезный лептоменингит, острый церебральный отек), легких (интерстициальная пневмония, плеврит), желудочно-кишечном тракте (абдоминальный синдром), печени (люпус-гепатит), лейкопения, тромбоцитопения, гемолитическая анемия, лимфопения, повышение РОЭ. Иногда увеличиваются селезенка и лимфатические узлы, выпадают волосы, кожа становится сухой, ногти ломкими.

Описана красная волчанка, протекающая с высыпаниями, аналогичными многоформной экссудативной эритеме. Впервые сочетание этих заболеваний отметил в 1963 г. Ровель (синдром Ровеля). Если некоторые дерматологи считают синдром Ровеля одной из форм красной волчанки, то другие относят его к двум заболеваниям, развивающимся одновременно.

Выявление признаков болезни (эритема, фолликулярный гиперкератоз, рубцевая атрофия), изменений в крови (лейкопения, лимфопения, анемия, тромбоцитопения, гаммаглобулипемия, повышение РОЭ), антител, противоположных LE-клеткам и ядру, имеет большое значение при определении диагноза.

Гистопатология. При системной красной волчанке в коллагеновых волокнах кожи и внутренних органах наблюдается фибринозная дегенерация, а в дерме - инфильтрат, состоящий из лейкоцитов.

Дифференциальный диагноз. В начальный период кольцевидной или диссеминированной красной волчанки ее следует отличить от псориаза, розовых угрей, туберкулезной волчанки, саркоидоза, эритематозной формы пузырчатки и других болезней.

Лечение красной волчанки. Лечение устанавливается в зависимости от формы болезни. При кольцевидной красной волчанке назначают противолихорадочные средства (резохин, хингамин, плаквенил, делагил) по 0,25 г 2 раза в день в течение 5-10 дней. Зачем делается перерыв 3-5 дней. Эти лекарства ускоряют работу надпочечников, влияют па обмен веществ в соединительной ткани, в результате чего происходит фотодесенсибилизация. Прием пресоцила, содержащего 0,04 г резохипа, 0,00075 г преднизолопа и 0,22 аспирина, 6 раз в день, даст хороший эффект. Проведение витаминотерапии (группы В, аскорбиновая, никотиновая кислоты и др.) повышает эффективность лечения.

При системной красной волчанке назначают системные глюкокортикоиды вместе с противолихорадочными лекарствами, что дает хороший эффект. Доза стероидных препаратов назначается в зависимости от клинического течения болезни и состояния больного (в среднем рекомендуется 60-70 мг преднизолона). Вместе с тем целесообразно лечение витаминами (В1, В9, В6, В12, В15, РР, С), так как они повышают действие стероидных гормонов и противолихорадочных средств. Хороший эффект наблюдается при применении ароматических ретиноидов (ацитретин в дозе 1 мг/кг).

Наружно применяют кортикостероидные кремы и мази.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Читайте также: