Признаком какой формы сифилиса является лабиринтная глухота

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Сифилитические поражения ушного лабиринта отличаются сложным патогенезом, отдельные стороны которого до настоящего времени остаются неизученными. Многие авторы трактуют эти поражения как одно из проявлений нейросифилиса (нейролабиринтит), обусловленного сифилитическими изменениями в жидких средах внутреннего уха (по аналогии с изменениями при сифилисе в спинно-мозговой жидкости). Другие авторы связывают нарушения функций внутреннего уха с сифилитическим менингоэнцефалитом и васкулитом, возникающими в лабиринтозависимых структурах головного мозга и в сосудах, питающих влагалища слухового и вестибулярного нервов.

Кохлеовестибулярные нарушения могут возникать в любой стадии приобретенного или врожденного сифилиса, однако чаще всего они возникают при вторичном сифилисе и усугубляются при прогредиентном течении его в более поздних периодах заболевания. Чаще всего кохлеовестибулярные нарушения во вторичном периоде наступают при спирохетемии и генерализации процесса, в основе которого лежат снижение иммунитета, повышение проницаемости ГЭБ и проникновение бледных трепонем и их экзотоксинов в спинно-мозговой жидкости и вещество головного мозга.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Симптомы поражения ушного лабиринта при сифилисе

По данным разных авторов, нарушение слуха на разных стадиях сифилиса 25-30 лет назад наблюдалось у 13-14% больных. По данным Н.Н.Рештейн (1986), около 20 лет назад нарушения слуха у больных с контагиозными формами сифилиса составляли 43,4%. Клинические проявления сифилитических кохлеовестибулярных нарушений могут быть классифицированы в четырех формах - сверхострой апоплектиформной, острой, подострой н латентной.

Сверхострая форма характеризуется внезапным головокружением, резким нарушением равновесия, грубым спонтанным нистагмом, сильным шумом в одном или в обоих ушах, быстро прогрессирующей тугоухостью и глухотой. На этой стадии проявляются резко положительные серологические реакции как в крови, так и в СМЖ. При этой форме сифилитического лабиринтита наступает полное и необратимое выключение слуховой и вестибулярной функций.

Острая форма сифилитических кохлеовестибулярных нарушений проявляется медленно нарастающими, но четко дифференцирующимися признаками кохлеопатии (шум в ушах, прогрессирующая тугоухость, постепенно усиливающиеся головокружения и нарушения равновесия). Вестибулярные нарушения усиливаются при провокационных пробах и оптокинетических раздражениях, слуховые нарушения - в условиях шума, резко ухудшается разборчивость речи. При поздно начатом лечении может наступить глухота.

Подострая форма характеризуется скрытым протеканием сифилитического воспаления лабиринта, при котором слуховые и вестибулярные нарушения долго остаются незаметными. Через месяцы в ушах появляется легкий звон, преимущественно в ночное время, затем через несколько недель или месяцев присоединяется снижение остроты тонального слуха и ухудшение разборчивости речи. Вестибулярные симптомы отсутствуют или слабо выражены в основном неустойчивостью равновесия в темноте.

Латентный сифилитический нейролабиринтит протекает без лабиринтных симптомов. Слуховая функция постепенно, в течение месяцев и лет, неуклонно угасает, вплоть до полной глухоты.

Особенностью сифилитического поражения слуха является резкое нарушение тканевой (костной) проводимости звука, вплоть до полного ее выпадения. При этом воздушный тип звукопроведения может сохраняться на удовлетворительном уровне. Указанное изменение функции тканевого звукопроведения при сифилисе до настоящего времени не нашло исчерпывающего объяснения. Существующее мнение о том, что феномен выпадения тканевого звукопроведения определяется своеобразной нейротропностью сифилитического нейротоксина и структурными специфическими изменениями костной капсулы лабиринта, приобретающей свойства аморфного вещества, плохо проводящего звук, мало убедительно.

При врожденном сифилисе поражение внутреннего уха встречается в 15-20% случаев и протекает в виде явных или скрытых форм нейролабиринтита, сифилитического менингита и менингорадикулита предверно-улиткового нерва. Нарушения слуха при врожденном сифилисе у детей обнаруживаются в возрасте после одного года, однако другие явные врожденные дефекты люэтического генеза заставляют заподозрить и заболевание внутреннего уха. Диагностику врожденного сифилиса у детей облегчают знания проявлений некоторых специфических синдромов.

Синдром Дени - Марфана - поражение ЦНС у детей с врожденным сифилисом: спастический паралич конечностей, умственная отсталость, нередко - лихорадка, судорожные припадки, катаракта, нистагм. При сочетании нистагма с лихорадкой могут возникнуть подозрения на наличие банального лабиринтита, особенно если эти признаки наблюдаются на фоне хронического гнойного среднего отита, нередкого у больных с указанным патологическим состоянием.

Симптом Эннебера - признак раннего врожденного сифилиса: приступообразный спонтанный нистагм с головокружением, возникающий при повышении давления в наружном слухововм проходе (псевдофистульный симптом).

Синдром (триада) Гетчинсона - паренхиматозный кератит, сифилитический лабиринтит, долотообразные или бочковидные передние верхние резцы.

Обычно поздний врожденный сифилитический лабиринтит проявляется в период полового созревания. У взрослых внезапно появляется полная глухота. Процесс обусловлен инфильтративным воспалением структур перепончатого лабиринта и дегенерацией слухового нерва. В этот же период развиваются патологические изменения в подкорковых и корковых слуховых центрах.

Статистические данные о частоте заболеваний органа слуха при сифилисе, а также о роли сифилиса в этиологии тугоухости и глухоты, приведенные нами выше, указывают на значительный удельный вес тугоухости, связанной с сифилисом. В литературе вместе с тем имеются и такие указания, которые почти целиком отрицают какую-либо особую роль сифилиса в этиологии тугоухости. Так, Чиоко (Ciocco), обследовавший большое число госпитализированных больных, установил, что среди больных сифилисом поражение слуха встречается не чаще, чем среди других больных; что касается характера понижения слуха, то и в этом отношении у больных сифилисом не отмечалось каких-либо отличительных особенностей. Формы тугоухости, имеющиеся при сифилисе, с такой же частотой встречаются и при других заболеваниях.

Мы сочли нужным остановиться на этом исследовании, так как оно было проведено на большом количестве больных с помощью современной аудиометрии. Однако необходимо отметить, что эти выводы находятся в полном противоречии с данными подавляющего большинства авторов, специально занимавшихся изучением этого вопроса, и не соответствуют также повседневным клиническим наблюдениям. Автор в своей работе не дал характеристики клинического материала и не указал, какие формы заболеваний в нем превалировали, имелись ли свежие формы сифилиса, нейросифилиса и т. д. При таких условиях данные Чиоко не могут поколебать весьма солидные статистические сводки других авторов.

В настоящее время в нашей стране свежие случаи заболевания сифилисом представляют редкое явление. Большие успехи в лечении сифилиса способствовали и резкому уменьшению числа больных с поздней стадией сифилиса. Это привело, естественно, к тому, что сифилитические заболевания органа слуха встречаются сейчас реже. Однако не в столь далеком прошлом сифилис являлся одной из частых причин тугоухости и глухоты.

Поражение органа слуха может иметь место во всех стадиях сифилиса; характер поражения зависит от механизма воздействия сифилитической инфекции и вызванных ею изменений в организме, а также от стадии заболевания. Длительное течение сифилиса, вовлечение в общий процесс ряда органов и систем расширяют пути возможного воздействия на орган слуха в целом и на отдельные его элементы. Вот почему сифилитическое поражение органа слуха дает не только различную симптоматологию, но и многообразие клинического течения и исхода.
Рассмотрим основные патологические пути воздействия на орган слуха.

В ранней стадии сифилиса на первом месте находятся количественные и качественные изменения в спинномозговой жидкости, которые обычно наступают еще до появления других симптомов поражения центральной нервной системы. Возникающее в связи с этим повышение внутричерепного давления, а в связи с этим, возможно, и впутрилабиринтпого приводит к понижению слуховой функции.

В ранней стадии сифилиса степень понижения слуха идет параллельно степени изменений в спинномозговой жидкости, в результате которых происходит также инфильтрация оболочки слухового нерва.

Реакция со стороны мозговой жидкости при сифилисе является следствием проникновения в нее токсинов и возбудителей, которые могут по сообщениям между субарахноидальным и перилимфатичееким пространством попадать и во внутреннее ухо и вызывать воспалительные явления или отек лабиринта. Ослабление функции в этих случаях может быть и следствием качественного изменения пери- и эндолимфы, морфологического и биохимического их состава. Именно этими изменениями, которые рассматриваются [Нейман (Neumann) и др.] как поражения лимфокинетического аппарата внутреннего уха, объясняют ряд характерных для сифилиса вестибулярных симптомов, в частности диссоциацию между калорической и вращательной реакцией.

Наблюдавшийся нередко в ранней стадии специфический (серозный) менингит является, по мнению ряда авторов [Рамадье (Ramadier), Л. Я. Тартаковский и др.], основной причиной поражения органа слуха. С этим мнением трудно согласиться, и приводимые в его пользу доказательства мало убедительны. Так, А. Я. Тартаковский при спинномозговой пункции у больных с изменениями со стороны кохлеарного и вестибулярного аппарата обнаружил повышенное давление, нерезко выраженные белковые реакции, увеличенное количество белка, 1—2 форменных элемента. Приведенные данные, по нашему мнению, недостаточны для диагноза серозного менингита, тем более что соответствующих клинических симптомов не приводится.

Правильнее рассматривать эти изменения как реакцию на проникновение токсинов, о чем говорилось выше.

При заболеваниях мозга, которые бывают при метасифилисе, в процесс могут быть вовлечены центральные пути слухового нерва, а также центр слуха. Это, естественно, может быть и при гуммозных процессах в мозгу.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

При сифилисе могут возникнуть патологические изменения в наружном, среднем и внутреннем ухе.
Сифилис наружного уха. В гуммозном периоде сифилиса (lues gummosa) гуммы, образующиеся в глубоких слоях тканей, выстилающих наружный слуховой проход, и в надкостнице, увеличиваясь в размерах, закрывают просвет наружного слухового прохода, вследствие чего возникают нарушения слуха и шум в ушах.

Сифилис среднего уха. Известен целый ряд слуховых расстройств, характерных для поражения звукопроводящего отдела, причины которых до настоящего времени остаются невыясненными. Барабанная перепонка может быть утолщенной и мало подвижной. Почти никогда не приходится наблюдать перфорации барабанной перепонки и гноетечения. Все это свидетельствует о медленно развивающемся хроническом воспалении среднего уха почти без нагноения или же сопровождающимся очень скудным выделением гноя. Мелкоклеточные инфильтраты образуются в стенках барабанной полости, а также вдоль слуховых косточек. В период рубцевания может возникнуть неподвижность слуховых косточек, однако никогда в этих случаях не приходится наблюдать ограничение подвижности подножной пластинки стремени в окне преддверья, типичное для отосклероза, что помогает дифференциальной диагностике между сифилисом среднего уха и отосклерозом. Сифилитическое воспаление среднего уха протекает безболезненно и не сопровождается повышением температуры тела. Больные жалуются на постоянный шум в ушах и нарушение слуха. Сифилитический процесс в среднем ухе очень часто может оставаться незамеченным, особенно в тех случаях, когда нарушения слуха бывают очень незначительными.

Диагностика заболевания основывается на результатах серологических реакций крови. Часто возникают также изменения сифилитического характера в костной системе и паренхиматозных органах.
Симптомы аллергических заболеваний могут появляться независимо от сифилитической инфекции, могут они также быть реакцией организма на сифилитическую инфекцию или же на лечебные препараты.

Нарушения слуха в случаях сифилиса среднего уха характерны для заболеваний звукопроводящего отдела. Больные низкие тоны слышат хуже, чем высокие. Костная проводимость усиленна.
Лечение — исключительно специфическое.

Сифилис внутреннего уха (neurolabyrinthitis luetica). Этот вид сифилитического поражения наблюдается гораздо чаще, чем сифилис наружного и среднего уха. Наиболее типичные изменения для сифилиса внутреннего уха, как правило, развиваются в конце второго и вначале третьего периода сифилиса, приблизительно около 25—35 года жизни и чаще у мужчин, чем у женщин. Они возникают у лиц, не леченных или же недостаточно леченных в первом периоде. Сифилитическое воспаление внутреннего уха характеризуется следующими симптомами:

1. В некоторых случаях начало бывает внезапным, а течение очень бурным; обычно же заболевание развивается исподволь, нарушение слуха постепенно углубляется, и в течение нескольких месяцев болезненный процесс приводит к полной глухоте. Глухота характеризуется не только признаками, присущими заболеваниям звуковоспринимающего аппарата, но отмечается также и значительное понижение костной проводимости. Если изменения сифилитического характера возникают одновременно и в среднем ухе (otolabyrinthitis luetica), то костная проводимость может быть удлиненной.
2. Шум в ушах беспокоит главным образом в начальном периоде заболевания.
3. Поражение, как правило, бывает двухсторонним, одностороннее встречается чрезвычайно редко. Часто удается обнаружить различие в интенсивности правосторонних и левосторонних симптомов.

4. Отсутствует болевой симптом, и температура тела остаётся в границах нормы. Правда, эти признаки не являются типичными исключительно лишь для сифилиса лабиринта, они неоднократно наблюдаются и при иных заболеваниях внутреннего уха, несифилитического происхождения.
5. Головокружение, тошнота, рвота отмечаются обычно лишь в начальных стадиях заболевания лабиринта. Им сопутствует самопроизвольный нистагм. Хождение связано с трудностями, походка становится раскачивающейся, неуверенной. В процессе развития заболевания головокружение усиливается лишь незначительно. Только в некоторых случаях нарушение равновесия бывает резко выражено. Больные жалуются на сильное головокружение при каждой перемене позиции, не могут они ни сесть в кровати, ни перевернуться на бок. Тошнота, головокружение и нистагм удерживаются лишь в течение очень короткого времени. Обычно они исчезают по прошествии нескольких дней или же гораздо реже — недель.

В повседневной врачебной практике очень часто приходится встречаться со смешанными формами заболевания, при которых симптомы отёка лабиринта отмечаются наряду с изменениями сифилитического характера. Эти случаи очень трудны для диагносцирования, пока сифилитический процесс не приведёт к полному разрушению лабиринта.

При врожденном сифилисе симптомы нарушения равновесия обычно очень слабо выражены, в то время как всегда имеет место понижение слуха в большей или меньшей степени. При приобретенном сифилисе гораздо чаще отмечаются нарушения функции вестибулярного аппарата.

6. Симптомы понижения слуха, как правило нарастают очень медленно и, достигнув определенного уровня, задерживаются на нем длительное время. У лиц, больных сифилисом, отмечается специальная чувствительность по отношению к акустическим травмам. Длительное пребывание в шумной обстановке приводит у них к необратимым изменениям в клетках кортиева органа, а также отслоению клеток от основной мембраны (lamina basilaris).

У женщин, больных сифилисом, нарушение слуха тесно связано с расстройствами функции яичников, например, в климактерическом периоде или же при различного рода заболеваниях яичников, тугоухость усиливается.

7. Симптомы поражения преддверно-улиткового нерва очень часто являются первым сигналом развивающегося сифилитического процесса и могут появится гораздо раньше иных признаков, свидетельствующих о патологических изменениях сифилитического характера в центральной нервной системе. Уже через несколько месяцев после заражения может возникнуть серозное воспаление лабиринта (labyrinthitis serosa).

В более поздних стадиях заболевания развиваются атрофические и дегенеративные изменения как в клетках кортиева органа, так и в нервных волокнах слухового аппарата. Эти изменения возникают в одних случаях в результате непосредственного воздействия бледной спирахеты, в других — являются следствием хронического процесса, который протекает в кровеносных сосудах. В месте разветвления лабиринтной артерии (a. labyrinthica), а также основной артерии (a. basilaris) образуются мелкоклеточные инфильтраты, закрывающие просвет кровеносных сосудов (endarteriitis obliterans luetica). Воспалительный процесс часто переходит на костные ткани, окружающие лабиринт (periostitis luetica).

Первичный очаг болезненного процесса может также быть в мозговых оболочках (meningitis basilaris) и оттуда инфекция может перейти на внутреннее ухо.

При сифилитическом воспалении преддверно-улиткового нерва в его стволе появляются инфильтраты, состоящие из круглых, продолговатых и веретенообразных клеток, которые образуют скопления между нервными волокнами и вокруг кровеносных сосудов. Характер этих инфильтратов ничем не отличается от других сифилитических инфильтратов. Чрезвычайно быстро начинается распад клеток, усиленный рост соединительной ткани, рубцовые изменения, кроме того развиваются атрофические процессы как в нервных волокнах, так и в спиральном узле улитки (ganglion spirale cochleae). Одновременно отмечаются дегенеративные и атрофические изменения в клетках кортиева органа. Как уже было указано, такого рода изменения возникают как вследствие воздействия бледных спирахет, так и в результате закрытия просвета кровеносных сосудов в связи с развитием специфического процесса в их стенках. Самые тяжелые формы дегенеративных и атрофических изменений были обнаружены во время секций людей, умерших от спинной сухотки (tabes dorsalis), у которых при жизни отмечалась глухота.

Необходимо обратить внимание на значение травм и кровоизлияний в лабиринт для людей, больных сифилисом, и трудности лечения в таких случаях. У детей с врожденным сифилисом травма также может быть моментом, создающим условия, в которых проявляется глухота внутреннего уха.

Поздний врожденный сифилис регистрируется у детей старше 2-х лет. Чаще всего заболевание выявляется у детей 14 — 15 лет и старше, заболевание у которых протекает по типу третичного сифилиса. У детей 2 — 5 лет заболевание имеет те же клинические проявления, что и при раннем врожденном сифилисе. У части детей сифилис имеет скрытое течение.

Считается, что поздний врожденный сифилис является рецидивом перенесенного в прошлом не леченного или недостаточно леченого заболевания. Чаще всего это случается, когда ранний врожденный сифилис протекал скрытно, либо асимптомно, либо симптомы заболевания вообще отсутствовали.

Характерной особенностью позднего врожденного сифилиса является наличие специфических симптомов:

• достоверные, указывающие на наличие заболевания,
• вероятные, требующие подтверждения диагноза,
• группа признаков (дистрофии, стигмы), встречающихся так же при других инфекционных заболеваниях и интоксикациях. Они не имеют какой-либо диагностической ценности и только указывают на вероятное поражение сифилисом больного и помогают при постановке диагноза.

К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса относятся: дистрофия зубов, лабиринтная глухота и паренхиматозный кератит. Иногда в эту группу заболеваний включают специфические гониты и тогда триада носит название тетрады.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относятся: саблевидные голени, радиарные рубцы вокруг ротового отверстия (рубцы Робинсона — Фурнье), деформации зубов, ягодицеобразный череп, сифилитический хориоретинит, сифилитический гонит, поражение нервной системы.

К дистрофиям (стигмам) относятся: высокое (готическое) небо, утолщение грудинного конца ключицы, укорочение мизинцев рук, отсутствие мечевидного отростка и др.

Чаще всего при позднем врожденном сифилисе регистрируется несколько признаков. Один из признаков регистрируется в 29% случаев заболевания.

Рис. 1. Зубы Гетчинсона — достоверный признак позднего врожденного сифилиса.

Достоверные признаки позднего врожденного сифилиса

Джонатан Гетчинсон, английский дерматолог, хирург, сифилидолог и офтальмолог в 1852 году описал симптомы позднего врожденного сифилиса — лабиринтную глухоту, паренхиматозный кератит и поражение зубов. По предложению французского дерматолога и венеролога А. Фурнье эти признаки стали называть триадой Гетчинсона. Именем этого ученого называются так же некоторые симптомы спинной сухотки.

Рис. 2. На фото Джонатан Гетчинсон.

В триаду врожденного сифилиса входят аномалии развития (гипоплазия) зубов. У детей с врожденным сифилисом регистрируется такая патология, как зубы Гетчинсона, Фурнье и Пфлюгера. Причиной развития этих гипоплазий является воздействие сифилитической инфекции на метаболические процессы в зачатках зубов, в результате чего формируется порок развития органа.

• Д. Гетчинсон впервые описал особую форму патологии центральных резцов, у которых определялась полулунная вырезка режущего края. Однако этот признак врожденного сифилиса даже самим Д. Гетчинсоном признавался достоверным только при наличии еще 2-х признаков — глухоты и паренхиматозного кератита.
• А. Фурнье указывал, что для врожденного сифилиса характерным является не полулунная вырезка, а бочкообразная форма коронки, когда шейка зуба больше по размеру, чем у режущего края при отсутствии полулунной вырезки.
• Еще одной аномалией развития зубов при врожденном сифилисе являются зубы Пфлюгера. Патология характеризуется поражением исключительно первых больших коренных зубов (моляров) — широкая шейка зуба (шире, чем у жевательной поверхности) и значительной степени недоразвитие бугров. При этом зуб приобретает почкообразный вид.
• Зубы Пфлюгера, добавочный бугорок со стороны языка на первых молярах (бугорок Карабелли), истончение свободного края клыка (щучий зуб Фурнье), кисетообразные клыки, широко поставленные зубы верхнего ряда, карликовые зубы и рост зубов на твердом небе являются вероятными признаками врожденного сифилиса.

Формирование патологии постоянных зубов происходит при их закладке — на 6 — 7 месяцах беременности, когда уже функционирует плацентарное кровообращение и бледные трепонемы проникают в плод, оказывая свое негативное влияние. Закладка молочных зубов происходит у плода еще до перехода на плацентарное кровообращение, поэтому данная патология у них не наблюдается.

Рис. 3. На фото а) зубы Фурнье, б) зубы Пфлюгера.

Рис. 4. Аномалии развития зубов при врожденном сифилисе.

В триаду симптомов врожденного сифилиса у детей входит такой симптом, как зубы Гетчинсона. Данная патология встречается в 5 — 20% случаев. Зубы Гетчинсона — это особая форма гипоплазии, при которой регистрируются изменения в верхних резцах:

• область шейки зубов шире области режущего края в пределах 2-х мм, поэтому коронки зубов приобретают форму отвертки или бочкообразную форму;
• по нижнему краю у резцов имеются полулунные выемки;
• полулунная выемка иногда покрыта эмалью, иногда эмаль присутствует только по углам зуба, иногда эмаль отсутствует вовсе, часто эмаль покрывает всю выемку, но быстро стачивается;
• как только зубы прорезались, на режущем краю посередине можно заметить 3 — 4 шипика, которые быстро отламываются;
• постепенно резцы стачиваются и к 20-и годам зубы становятся короткими и широкими, часто с кариозными краями.

Лечение зубной патологии заключается в восстановлении размеров и анатомической формы органа с применением искусственных коронок или композитных материалов после окончательного формирования постоянного прикуса.

Рис. 5. На фото зубы Гетчинсона. По краю нижней губы хорошо видны рубцы Робинсона-Фурнье.

Паренхиматозный кератит среди триады Гетчинсона встречается наиболее часто и составляет 48% случаев. При заболевании поражается средний слой роговицы (средняя строма). Слезотечение, светобоязнь, боль, блефароспазм и помутнение роговицы — основные признаки сифилитического паренхиматозного кератита. Заболевание приводит к снижению или полной потере зрения. Двухстороннее поражение отмечается у половины больных. Зачастую паренхиматозный кератит является единственным признаком позднего врожденного сифилиса.

Вначале специфическое воспаление развивается в одном глазу. Второй глаз поражается спустя недели, чаще — через 6 — 10 месяцев, но может и через годы.

Паренхиматозный кератит может проявляться в виде лимбальной, центральной, кольцевой и аваскулярной формах.

• Заболевание начинается с помутнения роговой оболочки, которое носит очаговый или диффузный характер. При диффузном варианте помутнением захватывается вся роговица, оно имеет молочный цвет и большую интенсивность в центре. При очаговом варианте помутнение имеет вид облаковидных пятен.
• Спустя 4 — 6 недель вокруг края роговицы (лимба) появляется цилиарная или реснитчатая инъекция (расширение сосудов), которая имеет лиловую окраску. Вглубь роговицы прорастают новообразованные сосуды, подчас их так много, что роговица приобретает вид спелой вишни. Расширяются сосуды самой наружной оболочки глаза — конъюнктивы. Процесс протекает 6 — 8 недель. Нередко наряду с паренхиматозным кератитом у больных развивается воспаление радужной и сосудистых оболочек глаза, цилиарного тела (ирит, хориоретинит, иридоциклит) и атрофия зрительного нерва.
• Период обратного развития протекает медленно. Роговица по периферии просветляется, рассасывается помутнение в центре глаза. Восстанавливается зрение. Светобоязнь и боли уменьшаются. Восстановление продолжается более года.

Воспалительный процесс протекает длительно и часто заканчивается помутнением роговицы, что проявляется в виде ослабления остроты зрения или полной слепоты. Значительная степень потери зрения отмечается у 3 — 4 части больных. Не ранее, чем через один год после заболевания могут возникать рецидивы паренхиматозного кератита, часто протекающие в виде аваскулярной формы. Запустевшие сосуды всегда обнаруживаются при офтальмоскопии, поэтому диагноз перенесенного ранее сифилитического хориоретинита можно поставить ретроспективно. У всех больных выявляются положительные специфические серологические реакции.

Рис. 6. Паренхиматозный кератит при позднем врожденном сифилисе.

Лабиринтная глухота регистрируется редко — в 3 — 6 % случаев, в возрасте от 5 до 15 лет, в основном у девочек. При заболевании в лабиринте (чаще с 2-х сторон) развивается геморрагическое воспаление, которое часто сопровождается шумом и звоном в ушах. Иногда заболевание протекает бессимптомно и заканчивается внезапной глухотой.

Если поражение лабиринтов развивается у детей до четырехлетнего возраста, то ребенок может стать глухонемым. Сифилитический лабиринтит тяжело поддается лечению.

Рис. 7. Воспаление лабиринта, периостит и поражение слухового нерва при сифилисе приводят к глухоте.

Обнаружение хотя бы одного достоверного признака из триады Гетчинсона и получение положительных серологических реакций говорит о наличии у ребенка позднего врожденного сифилиса.

Вероятные признаки заболевания

Вероятные признаки заболевания требуют от врача дополнительного подтверждения диагноза, так как могут встречаться и при других заболеваниях. При диагностике необходимо принимать во внимание так же другие специфические проявления сифилиса, данные анамнеза и результаты обследования семьи ребенка. Хориоретинит, деформации носа и ягодицеобразный череп, зубные дистрофии, радиальные рубцы на подбородке и вокруг губ, саблевидные голени и гониты — основные вероятные признаки врожденного сифилиса.

Данная патология формируется еще в грудном возрасте и составляет около 60% всех поражений при позднем врожденном сифилисе. При заболевании поражается надкостница и костная ткань большеберцовых костей (остеопериостит), а так же хрящ с предлежащим участком кости (остеохондрит), которые под тяжестью ребенка постепенно изгибаются. Изгиб формируется спереди и напоминают сабельный клинок. Сами кости удлиняются и утолщаются. Ребенка беспокоят ночные боли. Несколько реже поражаются кости предплечья. Диагноз подтверждается рентгенологически. Схожая картина наблюдается при болезни Педжета. При рахите кости искривляются кнаружи.

Рис. 8. Рентгенограмма саблевидных голеней (слева) и гребневидный периостит (справа).

Рис. 9. На фото саблевидные голени у ребенка.

Сифилитический гонит впервые описан в 1886 году Клеттоном. Из всех поражений при врожденном сифилисе гонит составляет 9,5%. При заболевании поражается синовиальная оболочка и сумка коленных, реже локтевых и голеностопных суставов. Хрящи и костные эпифизы не поражаются. Процесс чаще двухсторонний, но вначале заболевает один сустав. Сифилитический гонит протекает без лихорадки, резких болей и нарушения функций. Суставы увеличиваются в объеме, кожа над ними окраску не меняет. В полостях скапливается жидкость. Течение хроническое. Отмечается резистентность к специфической терапии. Реакция Вассермана всегда дает положительный результат.

Рис. 10. Сифилитический гонит — вероятный признак позднего врожденного сифилиса. На фото слева видны выпячивания заворотов синовиальных оболочек суставных сумок коленных суставов.

Деформация носа при врожденном сифилисе регистрируется в 15 — 20% случаев и является следствием перенесенного в раннем возрасте сифилитического ринита. Седловидную форму нос приобретает в результате разрушения костей носа и носовой перегородки. Нос западает, а ноздри выступают вперед. Мелкоклеточная диффузная инфильтрация и атрофия слизистой оболочки носа и хряща приводят к формированию козлиного или лорнетовидного носа.

Рис. 11. Последствия позднего врожденного сифилиса — седловидный нос.

Ягодицеобразный череп формируется в первые месяцы жизни ребенка. Периостит и остеопериостит плоских костей черепа приводит к изменению его конфигурации — лобные бугры выстоят вперед, между ними располагается бороздка (ягодицеобразный череп). При гидроцефалии увеличиваются все размеры черепа.

Рис. 12. На фото слева указаны увеличенные лобные бугры, на фото справа — вид черепа при гидроцефалии

Рубцы Робинсона-Фурнье регистрируются у 19% детей с поздним врожденным сифилисом. Их причиной является перенесенная в грудном возрасте диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. Радиальные рубцы располагаются на подбородке, лбу, вокруг губ и уголков рта. Рубцы остаются на коже ребенка после перенесенной пиодермии, кандидоза и ожогов.

Рис. 13. На фото диффузная инфильтрация кожи Гохзингера при раннем врожденном сифилисе.

Зубы Пфлюгера (читай выше), добавочный бугорок со стороны языка на первых молярах (бугорок Карабелли), истончение свободного края клыка (щучий зуб Фурнье), кисетообразные клыки, широко поставленные зубы верхнего ряда, карликовые зубы и рост зубов на твердом небе являются вероятными признаками врожденного сифилиса.

Рис. 14. Бугорок Карабелли — добавочный бугорок, расположенный на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти (№ 5 на рисунке). Аномалия чаще носит двухсторонний характер.

Дистрофии (стигмы)

Возникновение целого ряда дистрофий при врожденном сифилисе не связаны с воздействием бледных трепонем (возбудителей сифилиса) и не имеют какой-либо диагностической ценности. Они развиваются при многих инфекционных заболеваниях и интоксикациях, например, при алкоголизме родителей. Стигмы могут указывать на вероятное поражение сифилисом ребенка и помогают при постановке диагноза.

Рис. 18. Диастема (расстояние, щель) между центральными резцами. Чаще встречается на верхней челюсти.

Рис. 19. Утолщенный грудинный конец (чаще правой) ключицы (симптом Авситидийского-Игуменакиса) встречается у больных с врожденным сифилисом в 25% случаев. Причина патологии — гиперостоз. В 13 — 20% случаев при врожденном сифилисе встречается отсутствие мечевидного отростка (аксифодия Кейра).

Рис. 20. Укороченный (инфантильный) мизинец (симптом Дюбуа) регистрируется в 12% случаев при врожденном сифилисе. Мизинец может быть искривлен и повернут в сторону остальных пальцев рук (симптом Гиссара).

Рис. 21. Стигмами, указывающими на врожденный сифилис, могут быть паукообразные пальцы — аномально длинные и узкие пальцы (арахнодактилия).

Рис. 22. У девочек и у мальчиков при врожденном сифилисе может отмечаться гипертрихоз — рост волос на лбу (гипертрихоз Тарковского).

Другие признаки позднего врожденного сифилиса

Остеопериоститы и периоститы, гуммозные остеомиелиты и остеосклероз — основные виды поражения костей, которые встречаются в 40 — 50% при врожденном сифилисе. Поражаются голени (59%), носовые кости (18%), предплечья (10%), кости черепа (5%), твердое небо (4%).

Патология внутренних органов при врожденном сифилисе регистрируется в 20 — 25% случаев. Наиболее часто поражается печень, селезенка и почки. При сифилитическом поражении сердца поражаются все его оболочки, клапаны и сосуды. Отмечается дисфункция щитовидной, поджелудочной, вилочковой и половых желез, гипофиза и надпочечников.

Патология нервной системы при врожденном сифилисе встречается в 27 — 43% случаев. Из них более 50% приходится на поражение головного мозга, 32% — спинного мозга, 11% приходится на спинную сухотку. В 23% случаев развивается психическая неполноценность. При врожденном сифилисе регистрируется умственная отсталость, расстройство речи, гемиплегии и гемипарезы, спинная сухотка, джексоновская эпилепсия. Ребенка постоянно беспокоят головные боли. Развивается вторичная атрофия зрительных нервов.

Сифилитический хориоретинит приводит к изменению сетчатки и сосудистой оболочки глаза. Острота зрения при этом не снижается. Атрофия зрительного нерва приводит к потере зрения. При сифилисе у детей чаще встречается сочетание хориоретинита и поражение зрительного нерва.

При позднем врожденном сифилисе развиваются бугорково-язвенные и гуммозные сифилиды. Бугорки появляются редко. Чаще появляются гуммозные сифилиды. Бугорки и гуммы при врожденном сифилисе склонны к быстрому изъязвлению и распаду. Гуммы (инфекционные гранулемы) разрушают ткани в местах их расположения. Разрушение костей и хрящей носа приводит к его деформации, разрушение участка твердого неба приводит к его перфорации.