Признаком какой формы сифилиса является сифилитическая пузырчатка

Врожденный сифилис (люэс) – разновидность венерического заболевания, формирующаяся в результате внутриутробного заражения плода бледными трепонемами (возбудители болезни). Проявления патологии могут возникать в любом возрасте, начиняя от внутриутробного и заканчивая подростковым периодом. Для люэса типичны специфические поражения кожного покрова, костной ткани, поверхности слизистых, ЦНС и внутренних органов.

В основе диагностирования лежит выделение патогена. Для исследования берутся пробы с поверхности кожи, отделяемой сифилидами жидкости, ликвора (забор проводится из позвоночника). В обязательном порядке выполняются серологические тесты (ответ положительный), ПЦР-диагностика, общее обследование.

Клинический протокол лечения люэса включает применение медикаментов из группы антибиотиков, висмута, неспецифических лекарственных препаратов, необходимых для повышения иммунной защиты.

Причины появления врожденного сифилиса

Переход инфекции к плоду происходит в период его внутриутробного существования. Внедрение бледной трепонемы в детский кровоток совершается посредством пупочной вены и лимфоотводящих сосудов, поскольку плацента не способна защитить будущего ребенка.

Передача совершается от зараженной матери (с диагностированным люэсом) к будущему младенцу.

Особому риску подвержены новорожденные в следующих случаях:

• женщина была инфицирована еще до момента оплодотворения яйцеклетки;
• венерическая патология была выявлена у беременной на первых гестационных неделях;
• у матери развилась вторичная форма люэса либо имеется врожденная инфекция.

Переход патогена от матери к малышу особенно быстро случается в первые три года носительства, поскольку именно в данный период бледная трепонема максимально активна. Затем эта способность начинает ослабевать.

Если будущая мать имеет хроническую форму венерической инфекции, но проходит курс специализированной терапии, то шанс появления на свет здорового младенца несколько повышается.

Возможность инфицирования будущего малыша в момент зачатия – т.е. во время сексуального контакта женщины с зараженным партнером, в последствии завершившимся наступлением беременности – не доказана.

Классификация заболевания

В венерологии принято подразделять патологию на четыре формы. В основе градации лежит специфика прохождения заболевания и сроки формирования клинической картины.

Сифилис плода начинает формироваться на стадии внутриутробного развития младенца. Передача возбудителя возможна, начиная с пятого гестационного месяца.

Ранний врожденный сифилис манифестирует до исполнения ребенку полных двух лет. Делится на два типа:

• грудничкового возраста;
• раннего детского возраста.

У грудничков симптоматика формируется в возрасте одного – двух месяцев. Самым распространенным проявлением становится специфическое поражение дермы и слизистых в формате сифилитической пузырчатки.

Врожденный сифилис раннего детского возраста заявляет о себе поражениями глазного аппарата, ЦНС и т.д. Патологические изменения внутренних органов и костной ткани менее выражены.

Клиническая картина появляется в большей части случаев у подростков в пубертатном периоде (14 – 15 лет). Симптоматика родственна клинике третичного сифилиса: наличие сифилид (гуммы и бугорки) на разных участках дермы и слизистых, распад которых сопровождается формированием язвенных поверхностей.

Проходит бессимптомно. Диагностируется исключительно на основании серологических тестов.

Симптоматика

Появление признаков болезни определяется несколькими факторами. Это:

• стадия заболевания у женщины;
• существование сопутствующих недугов;
• нездоровые привычки.

Каждая из форм характеризуется своей клинической картиной.

Сифилитическое поражение плода определяется в ходе УЗИ-исследования.К таковым относятся:

• повреждение ЦНС и тканей головного мозга;
• дефицит веса;
• образование язвенных поверхностей на желудке;
• мацерированный кожный покров;
• недоразвитость почек, присутствие нехарактерных корочек;
• увеличенная, частично некротизированная печень;
• большая плотная селезенка.

Ранний врожденный сифилис характеризуется развитием трех групп симптомов:

• патогномоничные (не сопровождают приобретенную форму инфекции);
• типичные;
• локальные/общие.

На присутствие раннего врожденного сифилиса у младенцев указывает специфичная внешность. Малыш недоношен, у него имеется серьезный недобор веса и признаки ЗУВР. Большой череп с увеличенной мозговой частью отличается неправильной формой, кожа головы покрыта выраженной сеткой венозных сосудов. Форма низко расположенных ушных раковин нарушена, шея короткая. Лицо ребенка в результате практически полного отсутствия подкожного жира напоминает старческое. Кончик носа запавший, с широкой переносицей. Живот значительно увеличен в размере, покрыт сеткой сосудов.

Тяжесть состояния грудничка зависит от многих факторов. Ранний врожденный сифилис могут сопровождать следующие состояния:

• недоразвитие тканей легких, пневмония, ателектазы;
• поражение ЦНС, обусловленное кислородным голоданием клеток головного мозга, кровоизлияний, ВЧД, менингоэнцефалитом;
• гепатомегалия;
• спленомегалия;
• специфический гепатит;
• низкий гемоглобин и снижение числа тромбоцитов, провоцирующие развитие геморрагического синдрома.

Данной разновидности люэса сопутствуют специфичные проявления:

1. Сифилитическая пузырчатка. Основное место расположения пузырей – подошвы ступней и ладони. Более редко встречаются на поверхности предплечий и голеней. Основание пузыря плотное, гиперемировано. Диаметр элемента – 3…10 мм. Покрышка плотная, содержимое может быть и прозрачным, и замутневшим. Элементы не склонны к слиянию, в размере не изменяются. После вскрытия образуют эрозированную поверхность, которая после подсыхания покрывается плотной корочкой. В содержимом папулы присутствует бледная трепонема, что подтверждает предварительный диагноз.
2. Диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. К завершению первого либо началу второго месяца на коже младенца формируются уплотнения. Отмечается покраснение лица, рук, стоп и ягодиц. Пораженные области становятся словно покрытые лаком. Уголки рта, губы, подбородок покрывается выделяющими сукровицу растрескиваниями. Итог заболевания – формирование нерассасывающихся радиальных рубцов.
3. Папулезная сыпь. Формируется на 2-м или 3-м месяце жизни. Область расположения папул – туловище и конечности, редко лицо. Чаще всего образуются в складках кожи. Эрозированы. После регенерации кожи оставляют небольшую пигментацию.
4. Паронихии (панариций, нарыв). Образуются на втором – третьем месяце. Поражают кожу в основе корня ногтевой пластины. Могут протекать сочетано с периоститом дистальных фаланг.
5. Ринит (насморк). Диагностируется при первом осмотре неонатологом, сопровождается отечностью слизистых носового прохода и затрудненностью дыхания через нос (1 стадия). По мере ухудшения состояния (2 стадия) возникает гнойное отделимое, у носовых проходах появляются засохшие корочки. На 3 стадии происходит изъязвление слизистых, что вызывает кровотечения. Позднее в результате поражение хрящей и костей носа происходит его деформация.
6. Поражение ротовой полости и гортани. Слизистые поверхности покрываются болезненными папулами, которые после вскрытия превращаются в язвы. Из-за повреждения тканей гортани голос у младенца становится хриплым, не исключено его полное исчезновение.
7. Поражение костных тканей. Изначально у малыша формируется остеохондрит. Заболевание сопровождается нарушением процессов окостенения на фоне снижения скорости образования остеобластов. Патология диагностируется в течение первых трех месяцев после рождения. Для выявления используется рентгенография. Клинические проявления патологии возникают лишь на 3 стадии, когда младенец начинает плакать при совершении любых телодвижений. У малыша развивается псевдопаралич Парро: больные конечности в активных движениях участия не принимают, кисти визуально похожи на лапы тюленя, ноги согнуты в коленных суставах.
8. Периостит. Состояние сопровождается утолщением надкостницы в форме полосы либо слоистых наложений. Особенно часто поражаются – малоберцовая, лучевая кость. Реже – ребра.
9. Поражение зрительных органов. Это паренхиматозный кератит, хориоретинит, разрушение зрительного нерва.
10. Внутренняя гидроцефалия, хроническая форма сифилитического лептоменингита. Типичные признаки – вялость грудничка, рефлюкс, монотонность плача (без выражения эмоций), симптом Систо, судороги. Малышу назначается пункция ликвора. Исследование показывает наличие большого количества белковых соединений и лимфоцитарный цитоз.

Признаки врожденного сифилиса многочисленны. К таковым относят:

• розеолезные высыпания (типичны именно для раннего детского возраста);
• воспалительные процессы глаз, в частности, кератит;
• появление больших мацерированных папул;
• растрескивание уголков рта;
• повышение плотности и размера яичек у мальчиков;
• образование папул на слизистой гортани – способны спровоцировать полное исчезновение голоса;
• дистрофия почек;
• специфический насморк;
• повышение плотности, увеличение объема печени/селезенки;
• выпадение волос;
• повреждение костных структур – остеосклероз, периостит, остеопериостит;
• увеличение размера лимфоузлов;
• поражение ЦНС с формированием дебильности разной степени, менингита, водянки головного мозга и т.д.

Проявления данного подвида венерической инфекции делятся на достоверные и вероятные.

К достоверным признакам относятся:

• сочетанная глухота и проблемы с речью (специфический лабиринтит);
• нарушения строения зубов;
• кератит – воспалительный процесс в роговице глаза, характеризующийся помутнением хрусталика, слезотечением, снижением остроты зрения и т.д., вплоть до полной слепоты.

В качестве вероятных проявлений могут рассматриваться:

• специфический насморк;
• гонит – патология вызывает увеличение, отечность и боли в коленных суставах;
• дистрофические состояния;
• изменение походки, саблевидная форма голеней;
• олигофрения, эпилепсия, нарушения речи;
• седловидная форма носа;
• радиарные рубцы в области рта и подбородка;
• череп, напоминающий в передней части по своей форме ягодицы.

Внешние изменения не могут оставаться незамеченными. Они могут отсутствовать при скрытом течении болезни.

Для врожденного типа венерической болезни типично сильное поражение органов и систем, потому ее проявления видны невооруженным глазом уже в грудничковом периоде.

При отсутствии адекватной терапии младенец становится носителем бледной трепонемы и представляет опасность для окружающих людей.

Диагностика

Поскольку инфекция может выявляться на любом гестационном сроке, то диагностика развития заболевания проводится у ребенка еще на стадии внутриутробного развития.

Медики используют следующие методики:

1. Рентгенология. При выявлении бледной трепонемы женщине назначается рентгенологическое исследование на пятом – шестом месяце гестации. Признаком патологии у плода становится диагностирование воспалительных процессов в костных тканях (остеохондрит) и надкостнице (остеопериостит).
2. Серологические исследования. Результат любого из выполненных анализов положительный. В кровь младенца вводятся антиген, а потом проводится изучение биологической жидкости.
3. РИБТ.
4. РИФ.
5. Забор и последующее исследование ликвора.
6. Рентген костей и суставов.
7. Обследование малыша у профильных специалистов.

Итоги всех исследования вносятся в карту ребенка, а также используются при разработке клинического протокола.

Лечение врожденного сифилиса

При вовремя диагностированном заболевание и проведении адекватной медикаментозной терапии, лечение врожденной инфекции значительно снижает риск гибели младенца и его дальнейшей инвалидизации. Но чем позднее была выявлена патология, в частности, при скрытом бессимптомном течение, тем выше вероятность неблагоприятного исхода для жизни и здоровья малыша.

Лечение предусматривает прием лекарственных средств и необходимый уход.

Клинический протокол включает следующие пункты:

• прием витаминно-минеральных комплексов;
• курсовое получение уколов Пенициллина и его производных – Бициллин, Экмоновоциллин, Феноксипенициллин – если у ребенка на него аллергия, то альтернативой становится Эритромицин, Тетрациклин, средства из группы цефалоспоринов;
• препараты висмута (после исполнения младенцу полугода);
• сочетанное введение антибактериальных средств (мышечно и в позвоночник) с пиротерапии (повышение температуры тела искусственным путем);
• получение производных мышьяка – Новарселон, Миарселон;
• прием иммуномодулирующих препаратов;
• биогенные стимуляторы.

• Бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая четыре инъекции в сутки (с шестичасовым промежутком между уколами) в течение 20 дней и на протяжении 28 дней при поражении ЦНС. Альтернатива: две инъекции через каждые 12 часов. Курс – 20 суток.
  

При наличии аллергии на препараты пенициллинового ряда может применяться Цефтриаксон.

Обязательным является выполнение у детей, проходивших специфическую терапию, клинико-серологических исследований каждые три месяца.

Если по прошествии полугода – года нетрипонемные тесты продолжают показывать положительные результаты, а снижение титра (в четыре раза) так и не произошло, то необходимо проведение повторного обследования. Потребуется выполнение исследования ЦСЖ, а также дополнительный курс из 10 инъекций бензилпенициллина натриевой солью.

Правильный уход за больным ребенком способствует более скорому выздоровлению. Включает:

При диагностировании врожденного сифилиса малыша в обязательном порядке кладут на стационарное лечение при венерологическом диспансере.

Прогнозы при заболевании

Прогноз при врожденной форме люэса неблагоприятный. Последствия заболевания многочисленны и опасны. Их развитие в полной мере зависит от своевременного диагностирования и выявленной формы патологии.

При неоказании своевременной медицинской помощи и неполучении специфических лекарственных средств высок риск полной инвалидизации малыша. Не исключена вероятность его гибели в результате повреждения бледной трепонемой всех органов, тканей и систем организма.

Запущенная болезнь вызывает:

• физическую и умственную отсталость;
• непоправимые внешние уродства, в частности, изменение формы черепной коробки;
• дерматические поражения кожных покровов;
• дистрофии;
• выпадение волос на голове;
• нарушение зрения вплоть до наступления абсолютной слепоты;
• глухоту;
• нарушение речи;
• парализацию;
• импотенцию (у мальчиков) и бесплодие (у обоих полов).

Симптоматика по мере ухудшения состояния больного прогрессирует и приводит к развитию тяжелейших последствий.

Заключение

Врожденная форма сифилиса – сложно протекающее инфекционное заболевание, но при своевременном выявлении и оказании необходимой медикаментозной поддержки его развитие может быть остановлено. Регрессия болезни невозможна, но правильно проводимое лечение предупредит инвалидизацию ребенка и позволит ему прожить долгую полноценную жизнь.

ТОП-5 проверенных клиник венерологии

Источники

Пузырчаткой сегодня не удивишь. Себорейная, эпидемическая, листовидная, истинная — эти патологии встречаются повсеместно. Но не только эти виды недуга, увы, столь популярны. В медпрактике чаще стали фиксировать случаи рождения детей с сифилисом. Эта патология поражает новорожденных, грудников.

Особенности болезни

Заражение плода осуществляется гематогенно-плацентарным путем. Патология затрагивает плаценту. При этом развивается фетоплацентарная недостаточность. Инфекция оказывает влияние на внутриутробное развитие плода. Если же беременная на поздних сроках болеет сифилисом, в ее половых органах сохраняется острый процесс, возможно интранатальное инфицирование.

Иногда болезнь у беременных заканчивается весьма плачевно:

• выкидышем;
• рождением больного малыша;
• мертворождением.

Сифилитическая пузырчатка (фото)

Классификация

Специалисты выделяют 4 формы у рассматриваемой болезни:

1. Клинически выраженная. Серология положительна, полиморфная картина отчетливо видна.
2. Стертая. Ей свойственно моносимптомное проявление. серология положительная.
3. Скрытая. Симптомов нет, серология положительная.
4. Серонегативная. Симптомы выражены умеренно, серология отрицательная.

Причины возникновения и пути инфицирования плода при врожденном сифилисе описаны ниже.

Данное видео расскажет о таком недуге как врожденный сифилис:

Причины возникновения

Заражение плода происходит:

• от матери, заражение сифилисом которой произошло во время беременности. При этом она не знала о своей болезни, не прошла курс необходимой терапии;
• от матери, у которой в анамнезе присутствовал сифилис. Инфекция проникает в плод в том случае, когда лечение не было окончено полностью.

Читайте далее про характерные признаки и симптомы раннего и позднего врожденного сифилиса.

Симптомы

Первые проявления инфекции можно обнаружить уже на 22 – 23 неделе развития в утробе. Во многом симптоматика зависит от таких показателей:

• срок инфицирования;
• течение болезни у будущей матери.

Первые признаки патологии врачи могут заметить уже при рождении малыша. Симптомы болезни также могут проявиться в 2 – 3 недели после появления малыша на свет. Это в том случае, если мать заболела перед родами.

Если у ребенка манифестная форма врожденного сифилиса, она будет проявляться в:

• бледности;
• специфическом рините;
• поражении костей (трубчатых);
• серости дермы.

Инфекция имеет своеобразные признаки:

На дерме сифилитическая пузырчатка новорожденных проявляется:

• папулами, пятнами;
• сифилитической пузырчаткой;
• инфильтрацией дермы.

Сифилитическая пузырчатка представлена вялыми пузырьками. Размеры волдырей могут достигать 0,3 – 1,5 см. Они могут формироваться при рождении, также такие волдыри могут формироваться в первые дни жизни вне утробы матери.

Внутри пузырей имеется серозная жидкость, которая со временем мутнеет, становится гнойной, геморрагической. Вокруг пузыря может появиться воспалительный ободок (темный). Образовавшиеся пузыри могут лопаться, сливаться. После нарушения целостности пузыря, остается эрозия. В некоторых случаях пузырьки засыхают, не лопаются.

Особенностью рассматриваемой патологии считается ее локализация:

Иногда высыпание поражает нижеуказанные районы:

• грудь;
• голени;
• спина;
• лицо (иногда);
• предплечья.

В пузырной жидкости содержится много бледной трепонемы. Пузыри имеют твердый верх, основание у них инфильтрованное, гиперемированное.

Диагностика врожденного сифилиса

Чтобы точно поставит диагноз, нужно провести серологическую реакцию. Результат будет положительным при раннем врожденном сифилисе. У всех болеющих будет положительной реакция иммобилизации бледных трепонем.

Особую важность имеют такие методы обследования:

• рентген костно-суставного аппарата;
• осмотр ЛОРом, педиатром;
• исследование спинномозговой жидкости.

Серологическую реакцию рекомендовано выполнять только спустя 10 дней после рождения малыша. В некоторых случаях, рано проведенная процедура, оказывается негативной, даже при наличии сифилиса.

Врожденный сифилис у детей (фото)

Лечение

У бледной трепонемы довольно высокая чувствительность к пенициллину, его производным. Главным методом терапии сыпи считается систематическое использование производных пенициллина. Если же у болеющего обнаружена аллергия на этот медикамент, ему назначают:

• эритромицин;
• цефалоспорины;
• производные тетрациклина.

В лечении нейросифилиса следует сочетать антибактериальные медикаменты и пиротерапию, которая повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера для антибиотиков.

Как происходит лечение сифилиса у детей и беременных женщин, расскажет специалист в данном видеосюжете:

Для подавления размножения вируса используют аминогликозиды. Но эти медикаменты оказывают токсическое воздействие на организм человека. Учитывая это, специалисты не рекомендуют применять аминогликозиды. Иногда лечение врожденного сифилиса антибиотиками дополняют производными висмута, мышьяка.

Профилактика заболевания

Итак, профилактика врожденного сифилиса. Очень многое зависит от обслуживания населения. Специалисты должны:

• регистрировать всех болеющих сифилисом;
• установление, излечение источников инфекции;
• проведение проф обследований беременных;
• осуществление высококачественного лечения.

Эти мероприятия помогли значительно снизить случаи регистрации болезни в конце 80-х годов.

• Сейчас все беременные должны проходить два обследования, направления на которые специалисты дают в первой, второй половине беременности.
• Если женщина когда-то переболела сифилисом, прошла надлежащую терапию, в период вынашивания ребенка ей рекомендуют специальное профилактическое лечение. Это гарантирует рождение ею вполне здорового малыша.
• Иногда ложноположительные серологические реакции появляются перед родами (за пару недель). Будущей матери лечение не требуется. Ей назначат повторное обследование спустя 2 недели после родов. Обследованию подлежит также и младенец. Если диагноз подтвержден диагностикой, врач назначит специальную терапию.
• Если роженица раньше переболела, своевременно не прошла нужную терапию, после родов ее ребенка будут обследовать с целью установления формы, локализации поражения. После этого специалистом будет назначено лечение.
• Если роженица болела в прошлом, провела нужное лечение (до, в период вынашивания плода), малыша должны внимательно обследовать. Затем над ребенком устанавливают контрольное наблюдение до 15 лет.

Врожденный сифилис (схема)

Осложнения

Среди осложнений рассматриваемой инфекции укажем:

• поражение ЦНС;
• своеобразную деформацию черепа;
• отставание в таких планах, как: психический, умственный, физический.

Прогноз

При таком диагнозе, как врожденный сифилис, на прогноз влияет правильность проведенной терапии матери, степенью тяжести болезни у ребенка. Для достижения благоприятных результатов необходимы:

• правильный уход за ребенком;
• своевременное лечение;
• вскармливание грудью;
• полноценное питание.

При правильной терапии результаты повторной серологической реакции будут отрицательными примерно за год. Если у малыша диагностирован поздний врожденный сифилис, такой результат после реакции проявится позже. А РИБТ, РИФ, могут оставаться положительными длительное время.

Еще больше полезной информации о сифилисе у детей и беременных женщин содержится в этом видео:

Ранний врожденный сифилис у детей развивается в случае передачи инфекции от больной матери плоду через плаценту. Бледные трепонемы проникают в кровь плода с венозной кровью или по лимфатическим щелям пупочных сосудов (заражение до рождения). Инфицирование плода может происходить на разных этапах его развития, а также при заражении сифилисом будущей матери до беременности.

Проникновение бледных трепонем и изменения органов и тканей плода начинаются с момента перехода на плацентарное кровообращение, которое происходит на 4 — 5 месяцах беременности, поэтому проведение специфического лечения беременной на ранних сроках гарантирует рождение здорового ребенка. До 90% детей погибают внутриутробно или сразу же после рождения в случае, если мать не лечилась от сифилиса или получала неполноценное лечение. Самый большой риск рождения больного ребенка отмечается в первые годы заболевания сифилисом будущей матери. В случае вторичного сифилиса заражение плода наступает в 100% случаев. С годами эта способность ослабевает. Очень редко регистрируются случаи рождения больных детей от матерей с врожденным сифилисом.

Медицинские аборты, преждевременные роды, смерть новорожденного, рождение больного сифилисом ребенка, рождение ребенка скрытым сифилисом или здорового ребенка (в 12% случаев) — основные исходы беременности у женщин, больных сифилисом. Развитие сифилиса у плода зависит от степени его иммунного ответа и поражающей способности возбудителей.

Наиболее характерны для сифилиса поздние выкидыши и рождение мертвого ребенка на 6 — 7 месяцах беременности.

Рис. 1. Врожденный сифилис у ребенка.

Поражение плаценты — первый этап развития врожденного сифилиса

Специфические изменения плода начинают обнаруживаться с пятого месяца развития — с момента формирования плацентарного кровообращения, когда бледные трепонемы начинают проникать в плаценту. При воспалении плаценты развивается отек, разрастается соединительная ткань, появляются участки некроза. Поражаются стенки сосудов, что приводит к их облитерации (закрытию). Значительно увеличивается масса плаценты. Из пуповины по пупочной вене или через лимфатические щели пупочных сосудов бледные трепонемы поступают в организм плода. Их наибольшее количество сосредотачивается в печени, надпочечниках и селезенке. Возбудителей сифилиса можно обнаружить в содержимом пуповины плода.

Рис. 2. Схема развития врожденного сифилиса.

1. Сифилис плода.
2. Ранний врожденный сифилис (сифилис у детей в возрасте до 2-х лет): а) сифилис детей грудного возраста (от рождения до одного года жизни); б) сифилис детей раннего детского возраста (от одного года до двух лет).
3. Поздний врожденный сифилис (сифилис у детей старше 2-х лет).
4. Скрытый врожденный сифилис (наблюдается во всех возрастных группах).

Мертворожденные дети и погибший плод являются заразными для окружающих. Особую опасность в эпидемиологическом плане представляют дети с ранним врожденным сифилисом.

Сифилис плода

Бледные трепонемы в организм плода начинают проникать с развитием плацентарного кровообращения — с пятого месяца беременности. Диффузная воспалительная инфильтрация с последующим разрастанием соединительной ткани приводят к поражению внутренних органов. Они уплотняются и увеличиваются в размере.

Погибший плод до своего рождения в течение 3 — 4 дней находится в околоплодных водах. За это время его кожные покровы пропитываются жидкостью и набухают (мацерация). Мертворожденные имеют небольшую массу, у них отмечается поражение всех жизненно важных органов, в которых находится большое количество бледных трепонем.

Ранний врожденный сифилис детей грудного возраста

В случае внутриутробного инфицирования сифилисом при рождении живого ребенка говорят о сифилисе детей грудного возраста (от момента рождения до одного года). Условно этот период подразделяют на два: от момента рождения до 3 — 4 месяцев и от 3 — 4 месяцев до одного года.

• До 3 — 4 месяцев у ребенка преобладают распространенные процессы на слизистых оболочках и кожных покровах в виде сифилитической пузырчатки и диффузной инфильтрации, поражение костной системы в виде периоститов, остеохондритов и дактилитов, поражения внутренних органов, в том числе печени, селезенки и нервной системы.
• С 3 — 4 месяцев выраженность проявлений сифилиса ослабевает. На кожных покровах и слизистых оболочках иногда появляются отдельные высыпания в виде папул, в костях регистрируются гуммы, преобладают периоститы, внутренние органы и нервная система поражаются значительно реже.

Проявления сифилиса у ребенка обнаруживаются как сразу же после рождения, так и в течение первых 2-х месяцев жизни и являются крайне контагиозными (заразными).

Последние годы все чаще регистрируются латентные (скрытые) формы врожденного сифилиса, что связано с широким использованием антибактериальных препаратов, применяемых женщинами по разным поводам.

Достоверными признаками раннего врожденного сифилиса детей грудного возраста являются сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация кожи Гохзингера, сифилитический ринит, хориоретинит, остеохондрит и менингит с гидроцефалией.

Рис. 4. Сифилитическая пузырчатка — наиболее ранний признак врожденного сифилиса.

Сифилитическая пузырчатка (сифилитический пемфигоид)

Наиболее ранним признаком врожденного сифилиса у детей является сифилитическая пузырчатка. Пузыри располагаются на инфильтрированном основании медно-красного цвета, до 1 см в диаметре, дряблые, с серозно-гнойным или кровянистым содержимым. Ладони и подошвы, сгибательные поверхности предплечий и голеней, реже туловище — их наиболее частая локализация. Иногда высыпания располагаются по всему телу. Пузыри склонны к слиянию, некоторые из них подсыхают, другие — лопаются. Обнаженная поверхность со временем покрывается корками. Пузыри содержат огромное количество возбудителей сифилиса. Серологические реакции дают положительный результат. Без лечения дети погибают. Дифференциальная диагностика проводится со стафилококковым пемфигоидом (эпидемическая пузырчатка).

Рис. 5. На фото сифилитическая пузырчатка (слева) и тяжелая форма пузырчатки новорожденного — болезнь Риттера (справа).

Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера

Диффузное уплотнение кожи — достоверный признак врожденного сифилиса. В его основе лежит поражение мелких сосудов. В венах и артериях отмечается периваскулярная инфильтрация эозинофилами, плазматическими и лимфоидными клетками. Заболевание проявляется на 8 — 10 неделе жизни ребенка.

Далее пораженные поверхности шелушатся, мацерируются (разрываются) и мокнут. Трещины возникают при малейшем крике ребенка и механической травме, распространяются на красную кайму губ, кровоточат и быстро покрываются корками. Все элементы повреждения содержат огромное количество бледных трепонем.

Через 2 — 3 месяца диффузная инфильтрация даже без лечения разрешается. На месте воспаления в уголках рта остаются радиальные рубцы (рубцы Робинсона-Фурнье). Радиальные рубцы — патогомоничный симптом врожденного сифилиса.

Рис. 6. На фото ранний врожденный сифилис — диффузная инфильтрация кожи Гохзингера.

Сифилитический ринит

Сифилитический ринит появляется чаще всего сразу же после рождения или в первый месяц жизни ребенка. Заболевание развивается в результате диффузной инфильтрации лейкоцитами и круглоклеточными элементами передней части слизистой оболочки носа, в результате чего она набухает. Появляются зловонные гнойно-кровянистого характера выделения из носа, при подсыхании которых образуются массивные корки. Отек слизистой и плотные корки значительно затрудняют дыхание, из-за чего ребенок не может сосать грудь. Отмечаются носовые кровотечения.

Со временем язвенный процесс распространяется на хрящи и носовые кости. Носовая перегородка подвергается некрозу. Костно-хрящевой скелет деформируется и нос приобретает форму седла.

Иногда диффузная инфильтрация затрагивает слизистую оболочку гортани. Развившийся язвенный ларингит проявляется осиплостью голоса. Разрушение хряща приводит к стенозу органа.

Рис. 7. Сифилитический ринит и диффузная инфильтрация кожи — симптомы врожденного сифилиса.

Поражение костей

Сифилитический остеохондрит (остеохондрит Вегенера), периостит и изолированные гуммы считаются постоянным симптомом раннего врожденного сифилиса. У детей старше одного года остеохондриты встречаются крайне редко, а после полутора лет жизни не встречаются никогда.

Под влиянием противосифилитического лечения патологический процесс приостанавливается и в дальнейшем не влияет на рост костей.

Вместе с остеохондритами, а иногда и самостоятельно при врожденном сифилисе встречаются периоститы — поражение надкостницы. Периоститы в начальной стадии своего развития остаются незамеченными даже на рентгенограмме. Первые проявления периостита можно заметить только при обызвествлении надкостницы. Периоститы сопровождаются болями в области длинных трубчатых костей — местах развития патологического процесса.

Гуммозный процесс при раннем врожденном сифилисе регистрируется редко. Локтевая, большеберцовая и плоские кости — наиболее частые места развития сифилитических гумм. Гуммы в костях представляют изолированные очаги округлой формы единичные или множественные. Они располагаются под надкостницей и часто в костном мозгу. Надкостница в области гуммы утолщается и становится похожей на муфту.

При врожденном сифилисе чаще поражаются фаланги верхних конечностей. Муфты (утолщения надкостницы) делают пальцы похожими на бочонки.

Рис. 8. Схема развития сифилитического остеохондрита. В пораженной кости в метафизе появляется зона разрежения в виде белой полоски (В). Зона предварительного окостенения имеет зазубренный вид.

Рис. 9. На фото сифилитический остеохондрит (слева) и периостит (справа).

Рис. 10. При поражении костей даже пассивные движения или неосторожные прикосновения доставляют ребенку сильные страдания.

Рис. 11. Поражение костей черепа при сифилисе у детей.

Поражение центральной нервной системы

Гидроцефалия (водянка головного мозга) и хронический лептоменингит (воспаление оболочек спинного и головного мозга, в том числе паутинной и мягкой) — достоверные признаки врожденного сифилиса.

Гидроцефалия (избыточное скопление цереброспинальной жидкости в желудочках мозга) при врожденном сифилисе развивается в результате воспаления мягкой мозговой оболочки. Чаще дети рождаются с гидроцефалией, реже гидроцефалия развивается на третьем месяце жизни ребенка. Заболевание может иметь острое или хроническое течение. При гидроцефалии увеличиваются все размеры черепа, он принимает удлиненную форму, увеличиваются и выпячиваются теменные и лобные бугры, родничок напряжен, отмечается расхождение швов, глазные яблоки выпячены и смещены книзу. В спинномозговой жидкости отмечается повышенное количество лимфоцитов и белка.

Воспалением затрагивается вещество головного мозга, отмечается пролиферация глии и образование глиозных узелков, склерозируются сосуды.

Парезы и параличи — основные признаки сифилитического менингоэнцефалита. Иногда регистрируется бессимптомный сифилитический менингит, единственным признаком которого являются изменения в спинномозговой жидкости.

Рис. 12. Увеличение печени и селезенки — признак врожденного сифилиса.

Сифилитический хориоретинит

Хориоретинит и атрофия зрительного нерва подчас являются единственными проявлением врожденного сифилиса.

При сифилисе у детей грудного возраста чаще встречается сочетание хориоретинита и поражение зрительного нерва.

Рис. 13. На фото хориоретинит при раннем врожденном сифилисе.

Поражение внутренних органов

Сифилитическое поражение внутренних органов характеризуется инфильтративно-продуктивным воспалением и реже — развитием гуммозных образований. В 100% случаев при сифилисе поражаются печень и селезенка, в 94% случаев — сосуды, в 85% случаев — надпочечники, несколько реже поражаются почки, поджелудочная железа, кости и яички. Поражение внутренних органов начинается внутриутробно.

Первым органом, который поражается у плода, является печень. При этом у новорожденных отмечается слабость, развивается анемия, кахексия, кожа приобретает землистый цвет.

Такой же процесс развивается в селезенке, которая также увеличивается в размерах. Развившаяся пневмония становится причиной смерти новорожденного уже в первые дни жизни.

При сифилитическом поражении сердца поражаются все его оболочки, клапаны и сосуды.

О развитии нефрозо-нефрита говорят изменения в моче и развитие анемии у новорожденного.

Дисфункция щитовидной, поджелудочной, вилочковой и половых желез, гипофиза и надпочечников также является признаком врожденного сифилиса. При поражении яичка орган увеличивается, становится гладким, иногда регистрируется водянка. Поджелудочная железа приобретает хрящевую плотность.

Поражение сосудов миокарда, печени, селезенки и почек в виде облитерирующего эндартериита приводит к возникновению ишемических некрозов.

Склерозируются лимфатические сосуды, увеличиваются и уплотняются шейные, локтевые, паховые и другие группы лимфатических узлов.

Наиболее тяжело протекает врожденный сифилис у недоношенных детей и детей, у которых проявления заболевания регистрируются уже с первой недели жизни. Заболевание у них часто заканчивается летальным исходом.

Рис. 14. Папулезная сыпь при врожденном сифилисе. Поражены нижние конечности и мошонка.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет)

Признаки и симптомы врожденного сифилиса раннего детского возраста (от 1 до 2 лет) напоминают вторичный рецидивный сифилис:

• Кондиломы области заднего прохода — самый характерный признак заболевания. Кондиломы могут достигать больших размеров, часто группируются, поверхности некоторых из них эрозируются. Кондиломы также располагаются в крупных складках кожи и на кожных покровах половых органов.
• Очень часто отмечается увеличение печени и селезенки. Несколько реже поражаются почки. Иногда сифилитические изменения обнаруживаются в щитовидной железе и гипофизе.
• Часто развивается гипохромная анемия.
• Сифилитические периоститы и остеопериоститы выявляются только рентгенологически.
• Папулезная сыпь появляется на слизистой оболочке щек, языка и миндалин. Папулы в углах рта мокнут, покрываются гнойными корками, напоминают заеды. Папулы на слизистой оболочке гортани склонны к слиянию и образуют диффузную инфильтрацию, что проявляется осиплостью голоса и даже афонией. Иногда развивается стеноз гортани. Сифилитический ринит развивается реже, чем у грудных детей. Все элементы сыпи содержат большое количество бледных трепонем.
• Иногда регистрируется диффузное или очаговое выпадение волос (алопеция).

В ряде случаев при врожденном сифилисе детей раннего возраста наблюдается моносимптомность и скрытый сифилис.

При моносимптомности развивается поражение либо только слизистых оболочек и кожных покровов, либо внутренних органов, либо трубчатых костей.

При скрытом сифилисе у матери отмечается наличие сифилитической инфекции, симптомы заболевания у ребенка отсутствуют, результаты исследования спинномозговой жидкости отрицательные, а серологические реакции на сифилис резко положительные. Скрытая форма врожденного сифилиса встречается чаще, чем манифестная.

В настоящее время при манифестном сифилисе поражение нервной системы, органов зрения, костей и суставов встречаются значительно чаще, чем характерные для сифилиса кожные высыпания.

Рис. 16. Кондиломы области заднего прохода — самый характерный признак врожденного сифилиса у детей 1 — 2 лет.