Ряд авторов большое диагностическое значение придают резкому снижению или исчезновению костной проводимости при сохранении воздушной (костно-воздушная диссоциация). В норме костная проводимость при исследовании камертоном C128 равна 20—35 с, при патологии она снижается до 6—5 с или даже до 5—3 с. Воздушная проводимость норме равна 60—70 с. Указанные авторы считают костно-воздушную диссоциацию патогномоничным симптомом, который может появляться на очень ранней стадии сифилиса нервной системы даже при отрицательной реакции Вассермана и нередко в течение определенного времени оставаться единственным признаком начинающегося нейросифилиса (моносимптом). По мнению A.О. Коварского, резкое снижение костной проводимости при сохранении воздушной имеет не меньшее диагностическое значение, чем, например, положительная реакция Вассермана.
Костную и воздушную проводимость исследуют так: приводится в звучание камертон низкой тональности — C128, врач пальцем закрывает наружное отверстие слухового прохода обследуемого, приставляет ножку камертона к processus mastoideus и спрашивает, как долго обследуемый слышит звучание камертона. Затем, отняв палец, врач подносит камертон к наружному слуховому проходу и повторяет вопрос.
Хотя снижение костной и воздушной проводимости может наступить при ряде заболеваний, например отосклерозе, появление костно-воздушной диссоциации считается характерным симптомом сифилитического поражения нервной системы, иногда начинающегося в периоде вторичного или раннего скрытого сифилиса.
Поражение VIII пары черепных нервов при ранних формах сифилиса изучали многие авторы. Так, А.С. Токман считает, что почти у 60 % больных ранними формами сифилиса происходит изолированное поражение вестибулярной ветви. А.А. Маерчик обнаружил поражение слуховых нервов у 76 % больных с заразными формами сифилиса. Аналогичную частоту поражения (62,38 %) приводит и Я.Л. Код. Однако эти изменения, обнаруживаемые часто только специальными методами, носят функциональный характер и быстро уступают специфическому лечению, хотя имеются редкие описания глухоты, возникшей при раннем приобретенном сифилисе.
Какие ассоциации вызывает шоколад? Удовольствие, радость, лакомство, детство и чуточку
С сухостью кожи сталкиваются многие люди. Особенно эта проблема актуальна
Плечевой сустав – это сложный и очень подвижный узел. Он
Как научиться понимать свои эмоции, правильно реагировать на ситуации и
Кариес молочных зубов является одним из самых распространенных заболеваний у
Трахеит является заболеванием верхних дыхательных путей. При нем воспаление происходит
Чтобы аквариум действительно стал украшением комнаты в которой он находится,
Мебель в квартире или доме может многое рассказать о её
Огромное количество людей выбирают гостевой брак. В этом случае пара
С давних времен в случае каких-либо заболеваний человек обращался к
Среди всех современных наук особое место сегодня занимает генетика, которая
Мы задаемся вопросом, есть ли средства, которые действительно помогут предотвратить
Клубок проблем в определенный момент может накопиться у любого человека.
Ведущие специалисты в области отоларингологии:
Волков Александр Григорьевич
Волков Александр Григорьевич, Профессор, Доктор медицинских наук, Заведующий кафедрой оториноларингологии Ростовского государственного медицинского университета, Заслуженный врач РФ, I Действительный член Российской Академии Естествознания, Член Европейского общества ринологов.
Бойко Наталья Владимировна
Бойко Наталья Владимировна, Профессор, Доктор медицинских наук.
Золотова Татьяна Викторовна
Золотова Татьяна Викторовна, профессор кафедры оториноларингологии Ростовского государственного медицинского университета, Доктор медицинских наук, Член-корреспондент РАЕ, Лучший изобретатель Дона (2003г.), Награждена: медалью В. Вернадского (2006г), Медалью А. Нобеля за заслуги в развитии изобретательства (2007г.).
Карюк Юрий Алексеевич
Карюк Юрий Алексеевич — врач отоларинголог (ЛОР) высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук
Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна
В этиологии заболевания слухового нерва—неврита— играют роль разнообразные факторы: инфекционные, токсические, травматические, колебания атмосферного давления, сильные звуки, эндокринные и сосудистые расстройства, нарушения обмена веществ и др.
При заболеваниях слухового нерва схематически можно различать две группы симптомов: симптомы угнетения и симптомы раздражения. Первые выражаются в понижении слуха, которое имеет типичные черты поражения звуковосприятия (понижение восприятия высоких звуков, укорочение костной проводимости), и в понижении возбудимости полукружных каналов при вращении и калоризации. Вторые характеризуются субъективным шумом в ушах и ощущением головокружения (при остром развитии процесса могут появиться и спонтанные объективные симптомы — нистагм, рвота, нарушение равновесия).
По времени возникновения симптомы раздражения могут предшествовать симптомам угнетения или сопутствовать им. Они могут сохраняться даже после полного выпадения функций. Так, иногда шум в ушах остается после наступления полной глухоты, головокружение — после полного выпадения функций вестибулярного аппарата. Шум часто больше тяготит больных, чем понижение слуха; понижение возбудимости лабиринта обычно совсем не беспокоит больных в отличие от головокружения, которое для них очень тягостно.
Процессы, протекающие постоянно в организме (ток крови в сосудах, сокращения мышц, деятельность сердца и т.д.), рождают различные шумы. Наше ухо свыклось с этими шумами и их не воспринимает; кроме того, они маскируются (заглушаются) внешними звуками. Только в полной тишине иногда ощущается шум в том или другом ухе. При патологических состояниях в среднем ухе шум становится слышимым в результате -уменьшения маскирующего эффекта внешних звуков, а также в связи с усилением самого шума вследствие улучшения резонанса в барабанной полости. Шум появляется также при сосудистых изменениях. Этот шум называется субъективным, потому что он воспринимается только больным; в очень редких случаях он может быть слышен и окружающими.
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЛУХОВОГО НЕРВА
Возникновение шума в ушах связано также с происходящими в специфической нервной ткани воспалительными или дегенеративными явлениями. Ощущение субъективного шума возникает при любом раздражении слухового органа (поступление токсинов, спазм снабжающих сосудов, застойные явления, утомление сильными звуками, резкие колебания давления). Шум по своему характеру напоминает различные звуки; свисток, гудок, шипение, завывание, чистые тоны разной частоты. Громкость шума меняется в течение дня, обычно усиливаясь к вечеру. Помимо непосредственного беспокойства, причиняемого больному, шум понижает восприятие тонов, приближающихся по высоте к шуму, и часто затрудняет восприятие речи. Улучшение слуха, отмечаемое при лечении тугоухости, часто связано именно с ослаблением шума или его исчезновением.
Шум в ушах — патогномоничный и специфический симптом раздражения органа слуха. Ощущение головокружения может быть обусловлено не только раздражением вестибулярного аппарата, но и нарушениями в различных отделах центральной нервной системы. Для определения связи головокружения с процессом в вестибулярном аппарате нужны специальные исследования и изучение клинической картины заболевания, о чем подробно сказано в специальной главе.
В группу невритов включаются заболевания улитки и ствола нерва. При поражении каждой из этих частей слухового органа имеются характерные черты в картине понижения слуха, которые могут быть использованы наряду с другими анамнестическими и клиническими данными для топической диагностики.
При локализации поражения в улитке в начальных стадиях заболевания отмечается изолированное понижение восприятия высоких звуков. При прогрессировании заболевания увеличивается степень понижения слуха на высокие звуки и одновременно наблюдается поражение следующих за ним более низких звуков (С2048, Сю24 и т. д.). Восприятие низких звуков (С256, С^) может совсем не пострадать. Поражение восприятия лишь отдельных звуков возможно потому, что, как известно, в улитке чувствующие клетки расположены на значительном протяжении улиткового хода, и патологический процесс может поэтому ограничиться отдельными зонами.
Преимущественные же поражения зоны восприятия высоких звуков связаны с близким ее соседством со средним ухом и высокой чувствительностью.
При заболевании ствола нерва обычно страдает восприятие всех звуков, что, видимо, объясняется тем, что в компактном нервном пучке связь между отдельными волокнами, проводящими раздражения от различных участков улитки, становится более тесной.
Инфекционные невриты.
Острые инфекционные болезни играют большую роль в этиологии тугоухости и глухоты. Особенно опасным в этом отношении является эпидемический цереброспинальный менингит, который нередко (около 4%) дает полную глухоту и как результат ее — глухонемоту. При других инфекционных болезнях (скарлатина, корь, дифтерия, сыпной, возвратный и брюшной тифы, эпидемический паротит) заболевания внутреннего уха также не представляют редкости; обычно они приводят к тугоухости различной степени и изредка к глухоте.
Заболевания внутреннего уха и слухового нерва развиваются: 1) вследствие воздействия возбудителя на оболочки слухового нерва или на лабиринтную жидкость, как это имеет место при цереброспинальном менингите, когда менингококк вызывает гнойный лабиринтит; 2) в результате проникновения во внутреннее ухо токсинов или продуктов распада бактерий, которое может происходить как через спинномозговую жидкость и через сосудистую систему, так и через окна лабиринта (при гнойных скарлатинозных и коревых отитах).
Инфекционные невриты: Симптомы и течение .
При цереброспинальном менингите обычно имеется симптоматология острого гнойного диффузного лабиринта. При скарлатине симптомы менее выражены и чаще ограничиваются лишь понижением или потерей слуховой функции; то же самое наблюдается и при других инфекциях. Понижение слуха характерно для поражения звуковоспринимающего аппарата; степень поражения выражена различно, но обычно дело доходит до значительной тугоухости на одно или оба уха, а иногда до полной глухоты.
Симптомы и течение поражений слуховой и вестибулярной функции при тифах изучены главным образом Л. И. Свержевским и Б. С. Преображенским. Понижение слуха, наблюдающееся после тифа, в большинстве случаев связано с патологическими изменениями в кохлеарном нерве. Это понижение имеет стойкий характер, а иногда в дальнейшем прогрессирует.
Развивающееся поражение слуха при гриппе и нередко сопровождающие его расстройства вестибулярной функции в большинстве случаев связаны с сосудистыми изменениями. Гриппозные заболевания внутреннего уха, за исключением немногочисленных случаев, обычно заканчиваются полным восстановлением функций.
Своеобразное течение имеет заболевание внутреннего уха, наблюдающееся иногда при эпидемическом паротите. Оно характеризуется внезапным наступлением полной глухоты на одно ухо часто в сопровождении выраженных спонтанных расстройств равновесия.
Лечение. В период выздоровления после инфекционной болезни возможно некоторое улучшение слуха вследствие устранения воспалительных изменений, но в дальнейшем неврит принимает стойкий характер. Лечение имеет целью способствовать рассасыванию воспалительного экссудата и устранению изменений в интерстициальной ткани, и поэтому средства, с помощью которых это достигается (антибиотики, инъекции пилокарпина, спинномозговые пункции, йод, протеинотерапия), должны применяться в самом начале заболевания, когда еще в нервной ткани не успели наступить дегенеративные изменения, не поддающиеся обратному развитию.
Заболевания внутреннего уха при сифилисе.
Сифилитические поражения уха имеют различную локализацию и распространение в зависимости от характера сифилиса (приобретенный, врожденный, метасифилис). Поражения иногда охватывают не только перепончатый, но и костный лабиринт; иногда они локализуются в нервном стволе, на его путях и в центрах; часто поражения расположены только в периферических разветвлениях, которые иногда быстро разрушаются вследствие кровоизлияния из сосуда (эндартериит). Заболевания слухового нерва наблюдаются преимущественно при нейросифилисе. Наиболее тяжелые формы встречаются при врожденном сифилисе.
По симптомам и течению заболеваний при приобретенном сифилисе можно различить три формы.
Апоплектиформная форма. Внезапная глухота наступает в сопровождении резкого шума, головокружения и нистагма. Поражение имеет стойкий характер. Наблюдается чаще всего во второй стадии сифилиса. Внезапное наступление глухоты, особенно в молодом возрасте, должно всегда вызывать подозрение на сифилис.
О с т р а я ф о р м а . Вначале отмечается субъективный шум и легкое головокружение при резких поворотах головы, а затем быстро прогрессирующая тугоухость.
Хроническая форма. Она характеризуется медленным нарастанием тугоухости, которая обычно не достигает резкой степени.
Лечение сифилитических поражений проводится по общим принципам специфической терапии. Эффективность лечения зависит от того, как скоро с момента заболевания оно начинает применяться.
Заболевания внутреннего уха при сосудистых расстройствах. При артериосклерозе и гипертонии нередко вследствие нарушения питания внутреннего уха развиваются дегенеративно-атрофические изменения нервных окончаний в улитке и в полукружных каналах. Клинически они характеризуются субъективным шумом в ушах, легким головокружением и понижением слуха. Шум и головокружение особенно выражены по утрам. Тугоухость обычно не достигает резкой степени.
В редких случаях наступает внезапная глухота с головокружением, рвотой и расстройством равновесия. Причиной таких острых заболеваний является кровотечение из сосудов лабиринта или их тромбоз.
Лечение. Проводится общее лечение. Очень важно понизить кровяное давление. Хороший результат в смысле уменьшения шума и головокружений дают кровопускания, пиявки.
Вазомоторные расстройства.
В этиологии вазомоторных заболеваний внутреннего уха главную роль играют нарушения центральной нервной системы. Известное значение имеют эндокринные расстройства. Последним обстоятельством объясняется частота вазомоторных заболеваний в климактерическом периоде, во время менструального периода и у страдающих базедовой болезнью. Заболевание проявляется в приступах головокружения, тошноты и нарушения равновесия. Помимо лабиринтных симптомов, у больных отмечаются общие вазомоторные явления — потливость, парестезии, покраснение или побледнение лица, тахикардия и т. д., которые во время приступа заметно усиливаются.
Диагноз. Распознают заболевание на основании повторяемости приступов и их характера, наличия общих вазомоторных явлений, отсутствия заболеваний среднего уха.
Лечение. Применяется по преимуществу общее лечение: мышьяк, фосфор, железо, кальций, бромиды. Наблюдается успех при гидротерапии.
Токсические невриты.
Интоксикация органа слуха некоторыми лекарственными, бытовыми и промышленными ядами может вызвать нарушение как слуховой, так и вестибулярной функции.
Из лекарственных средств большое значение в этиологии заболевания слухового и вестибулярного нервов имеют некоторые широко применяемые в лечебной практике антибиотики (стрептомицин, неомицин, канамицин, мицерин). После длительного их введения нередко появляются шум в ушах, понижение слуха, головокружение. При появлении этих симптомов следует немедленно прекратить дальнейшее введение антибиотика. Иногда отмечается значительное стойкое ухудшение слуха и длительное нарушение вестибулярной функции. Не представляет исключительной редкости внезапная полная глухота, возникающая при применении канамицина, неомицина.
Из промышленных ядов практическое значение имеют окись углерода, свинец, ртуть.
Некоторые яды (хинин, мышьяк) в силу особого сродства к нервной ткани вызывают поражение самого слухового нерва; другие яды являются преимущественно сосудистыми, и поражение органа слуха наступает в результате расстройства питания нервных окончаний во внутреннем ухе (токсический спазм) или токсических кровоизлияний.
Симптомы. Различают острую и хроническую интоксикацию. Острое отравление дает типичную картину лабиринтита (шум в ушах, глухота, головокружение и нистагм). В одних случаях функция слуха постепенно восстанавливается, полностью или частично, в других — остается полная глухота и наступает потеря вестибулярной функции. Хроническая интоксикация развивается медленно и исподволь вследствие продолжающегося годами поступления в организм ядов в небольших дозах. Таковы токсические заболевания органа слуха, наблюдавшиеся ранее у некоторых рабочих свинцовых предприятий и у больных хронической малярией, систематически принимающих хинин. Тугоухость прогрессирует незаметно и может достигнуть резкой степени. Поражение в большинстве случаев захватывает обе стороны. Вестибулярная функция обычно сохраняется; иногда отмечается понижение возбудимости вестибулярного аппарата.
Лечение. При острых отравлениях хороший терапевтический эффект можно получить энергичным применением мер, способствующих удалению токсических веществ из организма (слабительные, потогонные средства).
При хронических интоксикациях необходимо принять меры к прекращению дальнейшего поступления в организм ядовитых веществ (замена лекарственного вещества, перемена профессии) и применять общее и местное лечение, способствующее удалению ядовитых веществ. Такое лечение часто дает некоторое улучшение слуха и ослабление субъективных симптомов (шум и головокружение).
При сифилисе могут возникнуть патологические изменения в наружном, среднем и внутреннем ухе. Сифилис наружного уха. В гуммозном периоде сифилиса (lues gummosa) гуммы, образующиеся в глубоких слоях тканей, выстилающих наружный слуховой проход, и в надкостнице, увеличиваясь в размерах, закрывают просвет наружного слухового прохода, вследствие чего возникают нарушения слуха и шум в ушах.
Сифилис среднего уха. Известен целый ряд слуховых расстройств, характерных для поражения звукопроводящего отдела, причины которых до настоящего времени остаются невыясненными. Барабанная перепонка может быть утолщенной и мало подвижной. Почти никогда не приходится наблюдать перфорации барабанной перепонки и гноетечения. Все это свидетельствует о медленно развивающемся хроническом воспалении среднего уха почти без нагноения или же сопровождающимся очень скудным выделением гноя. Мелкоклеточные инфильтраты образуются в стенках барабанной полости, а также вдоль слуховых косточек. В период рубцевания может возникнуть неподвижность слуховых косточек, однако никогда в этих случаях не приходится наблюдать ограничение подвижности подножной пластинки стремени в окне преддверья, типичное для отосклероза, что помогает дифференциальной диагностике между сифилисом среднего уха и отосклерозом. Сифилитическое воспаление среднего уха протекает безболезненно и не сопровождается повышением температуры тела. Больные жалуются на постоянный шум в ушах и нарушение слуха. Сифилитический процесс в среднем ухе очень часто может оставаться незамеченным, особенно в тех случаях, когда нарушения слуха бывают очень незначительными.
Диагностика заболевания основывается на результатах серологических реакций крови. Часто возникают также изменения сифилитического характера в костной системе и паренхиматозных органах. Симптомы аллергических заболеваний могут появляться независимо от сифилитической инфекции, могут они также быть реакцией организма на сифилитическую инфекцию или же на лечебные препараты.
Нарушения слуха в случаях сифилиса среднего уха характерны для заболеваний звукопроводящего отдела. Больные низкие тоны слышат хуже, чем высокие. Костная проводимость усиленна. Лечение — исключительно специфическое.
Сифилис внутреннего уха (neurolabyrinthitis luetica). Этот вид сифилитического поражения наблюдается гораздо чаще, чем сифилис наружного и среднего уха. Наиболее типичные изменения для сифилиса внутреннего уха, как правило, развиваются в конце второго и вначале третьего периода сифилиса, приблизительно около 25—35 года жизни и чаще у мужчин, чем у женщин. Они возникают у лиц, не леченных или же недостаточно леченных в первом периоде. Сифилитическое воспаление внутреннего уха характеризуется следующими симптомами:
1. В некоторых случаях начало бывает внезапным, а течение очень бурным; обычно же заболевание развивается исподволь, нарушение слуха постепенно углубляется, и в течение нескольких месяцев болезненный процесс приводит к полной глухоте. Глухота характеризуется не только признаками, присущими заболеваниям звуковоспринимающего аппарата, но отмечается также и значительное понижение костной проводимости. Если изменения сифилитического характера возникают одновременно и в среднем ухе (otolabyrinthitis luetica), то костная проводимость может быть удлиненной. 2. Шум в ушах беспокоит главным образом в начальном периоде заболевания. 3. Поражение, как правило, бывает двухсторонним, одностороннее встречается чрезвычайно редко. Часто удается обнаружить различие в интенсивности правосторонних и левосторонних симптомов.
4. Отсутствует болевой симптом, и температура тела остаётся в границах нормы. Правда, эти признаки не являются типичными исключительно лишь для сифилиса лабиринта, они неоднократно наблюдаются и при иных заболеваниях внутреннего уха, несифилитического происхождения. 5. Головокружение, тошнота, рвота отмечаются обычно лишь в начальных стадиях заболевания лабиринта. Им сопутствует самопроизвольный нистагм. Хождение связано с трудностями, походка становится раскачивающейся, неуверенной. В процессе развития заболевания головокружение усиливается лишь незначительно. Только в некоторых случаях нарушение равновесия бывает резко выражено. Больные жалуются на сильное головокружение при каждой перемене позиции, не могут они ни сесть в кровати, ни перевернуться на бок. Тошнота, головокружение и нистагм удерживаются лишь в течение очень короткого времени. Обычно они исчезают по прошествии нескольких дней или же гораздо реже — недель.
В повседневной врачебной практике очень часто приходится встречаться со смешанными формами заболевания, при которых симптомы отёка лабиринта отмечаются наряду с изменениями сифилитического характера. Эти случаи очень трудны для диагносцирования, пока сифилитический процесс не приведёт к полному разрушению лабиринта.
При врожденном сифилисе симптомы нарушения равновесия обычно очень слабо выражены, в то время как всегда имеет место понижение слуха в большей или меньшей степени. При приобретенном сифилисе гораздо чаще отмечаются нарушения функции вестибулярного аппарата.
6. Симптомы понижения слуха, как правило нарастают очень медленно и, достигнув определенного уровня, задерживаются на нем длительное время. У лиц, больных сифилисом, отмечается специальная чувствительность по отношению к акустическим травмам. Длительное пребывание в шумной обстановке приводит у них к необратимым изменениям в клетках кортиева органа, а также отслоению клеток от основной мембраны (lamina basilaris).
У женщин, больных сифилисом, нарушение слуха тесно связано с расстройствами функции яичников, например, в климактерическом периоде или же при различного рода заболеваниях яичников, тугоухость усиливается.
7. Симптомы поражения преддверно-улиткового нерва очень часто являются первым сигналом развивающегося сифилитического процесса и могут появится гораздо раньше иных признаков, свидетельствующих о патологических изменениях сифилитического характера в центральной нервной системе. Уже через несколько месяцев после заражения может возникнуть серозное воспаление лабиринта (labyrinthitis serosa).
В более поздних стадиях заболевания развиваются атрофические и дегенеративные изменения как в клетках кортиева органа, так и в нервных волокнах слухового аппарата. Эти изменения возникают в одних случаях в результате непосредственного воздействия бледной спирахеты, в других — являются следствием хронического процесса, который протекает в кровеносных сосудах. В месте разветвления лабиринтной артерии (a. labyrinthica), а также основной артерии (a. basilaris) образуются мелкоклеточные инфильтраты, закрывающие просвет кровеносных сосудов (endarteriitis obliterans luetica). Воспалительный процесс часто переходит на костные ткани, окружающие лабиринт (periostitis luetica).
Первичный очаг болезненного процесса может также быть в мозговых оболочках (meningitis basilaris) и оттуда инфекция может перейти на внутреннее ухо.
При сифилитическом воспалении преддверно-улиткового нерва в его стволе появляются инфильтраты, состоящие из круглых, продолговатых и веретенообразных клеток, которые образуют скопления между нервными волокнами и вокруг кровеносных сосудов. Характер этих инфильтратов ничем не отличается от других сифилитических инфильтратов. Чрезвычайно быстро начинается распад клеток, усиленный рост соединительной ткани, рубцовые изменения, кроме того развиваются атрофические процессы как в нервных волокнах, так и в спиральном узле улитки (ganglion spirale cochleae). Одновременно отмечаются дегенеративные и атрофические изменения в клетках кортиева органа. Как уже было указано, такого рода изменения возникают как вследствие воздействия бледных спирахет, так и в результате закрытия просвета кровеносных сосудов в связи с развитием специфического процесса в их стенках. Самые тяжелые формы дегенеративных и атрофических изменений были обнаружены во время секций людей, умерших от спинной сухотки (tabes dorsalis), у которых при жизни отмечалась глухота.
Необходимо обратить внимание на значение травм и кровоизлияний в лабиринт для людей, больных сифилисом, и трудности лечения в таких случаях. У детей с врожденным сифилисом травма также может быть моментом, создающим условия, в которых проявляется глухота внутреннего уха.
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Сифилитические поражения ушного лабиринта отличаются сложным патогенезом, отдельные стороны которого до настоящего времени остаются неизученными. Многие авторы трактуют эти поражения как одно из проявлений нейросифилиса (нейролабиринтит), обусловленного сифилитическими изменениями в жидких средах внутреннего уха (по аналогии с изменениями при сифилисе в спинно-мозговой жидкости). Другие авторы связывают нарушения функций внутреннего уха с сифилитическим менингоэнцефалитом и васкулитом, возникающими в лабиринтозависимых структурах головного мозга и в сосудах, питающих влагалища слухового и вестибулярного нервов.
Кохлеовестибулярные нарушения могут возникать в любой стадии приобретенного или врожденного сифилиса, однако чаще всего они возникают при вторичном сифилисе и усугубляются при прогредиентном течении его в более поздних периодах заболевания. Чаще всего кохлеовестибулярные нарушения во вторичном периоде наступают при спирохетемии и генерализации процесса, в основе которого лежат снижение иммунитета, повышение проницаемости ГЭБ и проникновение бледных трепонем и их экзотоксинов в спинно-мозговой жидкости и вещество головного мозга.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Симптомы поражения ушного лабиринта при сифилисе
По данным разных авторов, нарушение слуха на разных стадиях сифилиса 25-30 лет назад наблюдалось у 13-14% больных. По данным Н.Н.Рештейн (1986), около 20 лет назад нарушения слуха у больных с контагиозными формами сифилиса составляли 43,4%. Клинические проявления сифилитических кохлеовестибулярных нарушений могут быть классифицированы в четырех формах - сверхострой апоплектиформной, острой, подострой н латентной.
Сверхострая форма характеризуется внезапным головокружением, резким нарушением равновесия, грубым спонтанным нистагмом, сильным шумом в одном или в обоих ушах, быстро прогрессирующей тугоухостью и глухотой. На этой стадии проявляются резко положительные серологические реакции как в крови, так и в СМЖ. При этой форме сифилитического лабиринтита наступает полное и необратимое выключение слуховой и вестибулярной функций.
Острая форма сифилитических кохлеовестибулярных нарушений проявляется медленно нарастающими, но четко дифференцирующимися признаками кохлеопатии (шум в ушах, прогрессирующая тугоухость, постепенно усиливающиеся головокружения и нарушения равновесия). Вестибулярные нарушения усиливаются при провокационных пробах и оптокинетических раздражениях, слуховые нарушения - в условиях шума, резко ухудшается разборчивость речи. При поздно начатом лечении может наступить глухота.
Подострая форма характеризуется скрытым протеканием сифилитического воспаления лабиринта, при котором слуховые и вестибулярные нарушения долго остаются незаметными. Через месяцы в ушах появляется легкий звон, преимущественно в ночное время, затем через несколько недель или месяцев присоединяется снижение остроты тонального слуха и ухудшение разборчивости речи. Вестибулярные симптомы отсутствуют или слабо выражены в основном неустойчивостью равновесия в темноте.
Латентный сифилитический нейролабиринтит протекает без лабиринтных симптомов. Слуховая функция постепенно, в течение месяцев и лет, неуклонно угасает, вплоть до полной глухоты.
Особенностью сифилитического поражения слуха является резкое нарушение тканевой (костной) проводимости звука, вплоть до полного ее выпадения. При этом воздушный тип звукопроведения может сохраняться на удовлетворительном уровне. Указанное изменение функции тканевого звукопроведения при сифилисе до настоящего времени не нашло исчерпывающего объяснения. Существующее мнение о том, что феномен выпадения тканевого звукопроведения определяется своеобразной нейротропностью сифилитического нейротоксина и структурными специфическими изменениями костной капсулы лабиринта, приобретающей свойства аморфного вещества, плохо проводящего звук, мало убедительно.
При врожденном сифилисе поражение внутреннего уха встречается в 15-20% случаев и протекает в виде явных или скрытых форм нейролабиринтита, сифилитического менингита и менингорадикулита предверно-улиткового нерва. Нарушения слуха при врожденном сифилисе у детей обнаруживаются в возрасте после одного года, однако другие явные врожденные дефекты люэтического генеза заставляют заподозрить и заболевание внутреннего уха. Диагностику врожденного сифилиса у детей облегчают знания проявлений некоторых специфических синдромов.
Синдром Дени - Марфана - поражение ЦНС у детей с врожденным сифилисом: спастический паралич конечностей, умственная отсталость, нередко - лихорадка, судорожные припадки, катаракта, нистагм. При сочетании нистагма с лихорадкой могут возникнуть подозрения на наличие банального лабиринтита, особенно если эти признаки наблюдаются на фоне хронического гнойного среднего отита, нередкого у больных с указанным патологическим состоянием.
Симптом Эннебера - признак раннего врожденного сифилиса: приступообразный спонтанный нистагм с головокружением, возникающий при повышении давления в наружном слухововм проходе (псевдофистульный симптом).
Обычно поздний врожденный сифилитический лабиринтит проявляется в период полового созревания. У взрослых внезапно появляется полная глухота. Процесс обусловлен инфильтративным воспалением структур перепончатого лабиринта и дегенерацией слухового нерва. В этот же период развиваются патологические изменения в подкорковых и корковых слуховых центрах.
