Врожденный сифилис триада гетчинсона

К позднему врожденному сифилису относят специфические проявления с давностью более 2 лет после рождения (см. сифилис при беременности); является закономерным продолжением раннего врожденного сифилиса (в т.ч. бессимптомного). Признаки позднего врожденного сифилиса обычно возникают от 5 до 17 лет, но возможны на 3-4 году жизни, а также через 25-30 лет после рождения. При позднем врожденном сифилисе преобладают явления, соответствующие третичному периоду приобретенного сифилиса (заболевание развивается длительно с немногочисленными проявлениями; эпидемиологически больные не опасны). Степень деструктивных изменений в органах и тканях значительна, в ряде случаев необратима, поэтому специфическое лечение сифилиса стабилизирует процесс, санирует организм, но не нивелирует возникшие поражения. При позднем врожденном сифилисе обнаруживаются симптомы сифилиса, присущие этому периоду. Можно отметить, что клинические проявления с момента их описания классиками изменились мало.

Триада Гетчинсона:

По-прежнему триада Гетчинсона считается достоверным признаком; не утратили своего значения вероятные симптомы и дистрофии, по совокупности которых можно предположить поздний врожденный сифилис.

В триаду достоверных (патогномоничных, безусловных) признаков входят:

Зубы Гетчинсона — характерное изменение формы двух верхних резцов (с атрофией жевательной поверхности).При этом основание зуба более широкое, а свободный край — сужен и имеет полулунную выемку. До прорезывания постоянных зубов эти изменения выявляют на рентгенограмме. Признак формируется к 6-7 мес внутриутробной жизни (происходит закладка постоянных зубов); на молочных зубах он отсутствует (закладываются на 17-18 нед — до развития плацентарного кровообращения, когда спирохеты еще не проникают в плод).

При паренхиматозном кератите появляется покраснение, помутнение роговицы до молочного цвета, светобоязнь, слезотечение. Процесс начинается с одного глаза, через 6-12 мес захватывает второй. Исход кератита прежде всего зависит от выраженности и расположения зоны помутнения. При незначительной степени помутнения и своевременном адекватном лечении зрение может быть полностью восстановлено. При неблагоприятных условиях и отсутствии лечения наблюдается почти полная потеря зрения и слепота. Полагают, что паренхиматозный кератит — аллергический синдром. Он резистентен к специфической терапии; в роговице отсутствуют спирохеты; закономерно поражение второго глаза. Паренхиматозный кератит является наиболее доказательным признаком позднего врожденного сифилиса и может быть моносимптомом триады Гетчинсона; КСК положителен в 90-100% случаев (что позволяет определиться с диагнозом).

Сифилитический лабиринтит и как следствие глухота — по клинике не отличается от процессов иной этиологии (головокружение, шум и звон в ушах, нарушение слуха). Процесс обычно двусторонний. Довольно часто глухота наступает внезапно и отличается торпидностью к лечению. При раннем возникновении, до того как у ребенка сформировалась речь, может наблюдаться глухонемота.

Дистрофии позднего врожденного сифилиса — это симптомы, каждый из которых в отдельности не имеет диагностического значения. Лишь несколько дистрофий (особенно в сочетании с достоверными или вероятными признаками) дают основание предположить поздний врожденный сифилис. Среди них выделяют:

При позднем врожденном сифилисе у детей могут наблюдаться тяжелые (нередко приводящие к инвалидности) поражения нервной системы (менингит, энцефалит, заболевания сосудов и др.).

При этом могут возникать упорные головные боли, расстройства речи, гемипарезы и гемиплегии, слабоумие, атрофия зрительных нервов, джексоновская эпилепсия. У таких больных может рано развиваться спинная сухотка и прогрессивный паралич. Специфическое лечение бывает достаточно эффективным лишь при отсутствии необратимых рубцовых изменений.

Поражения внутренних органов наблюдается реже, нежели при раннем врожденном. Часто страдает печень (увеличена, плотная, бугристая); отмечается спленомегалия, альбуминурия, пароксизмальная гематурия, болезни обмена веществ, эндокринопатии (инфантилизм, ожирение, дистрофии, гипогенитализм и др.).

При позднем врожденном сифилисе у детей стандартные серологические реакции положительны у 70-80% больных (в 100% — при паренхиматозном кератите); РИБТ и РИФ — позитивные в 90-100% случаев. После полноценного лечения серологические реакции (особенно РИБТ и РИФ) могут оставаться положительными в течение многих лет (но это не свидетельствует о необходимости дополнительного лечения).

Следует отметить, что слабовыраженные формы умственной отсталости, интеллекта, изменения личности, дефекты памяти и другие признаки психической неполноценности, инфантильность (сифилитической природы), протекающие с отрицательными серологическими реакциями, представляют значительные трудности для диагноза; иногда вопрос может быть решен на основании результата пробного лечения.

Значительные трудности представляет диагностика позднего врожденного скрытого сифилиса у детей (отсутствуют клинические проявления, ликвор — в норме). При этом следует учитывать данные обследования семьи больного (мать, сестры, братья), результаты КСР, РИБТ, РИФ. Имеет значение оценка уменьшения активности сифилитической инфекции по отношению к плоду — в зависимости от давности болезни (чем свежее сифилис у родителей, тем более пагубно отражается на ребенке, с годами эта способность ослабевает).

Сайт СТУДОПЕДИЯ проводит ОПРОС! Прими участие :) - нам важно ваше мнение.

Ранний врожденный сифилис раннего детского возраста

Проявления позднего врожденного сифилиса возникают у детей, ранее имевших признаки раннего врожденного сифилиса, или у детей с длительным бессимтомным течением врожденного сифилиса. К позднему врожденному сифилису относят симптомы, появляющиеся через 2 года или более после рождения. Чаще они возникают между 7 и 14 годами и напоминают клинику третичного приобретенного сифилиса: могут быть представлены бугорками или гуммами на коже и слизистых, поражением внутренних органов, опорно-двигательного аппарата и нервной системы как при третичном сифилисе. Однако есть ряд признаков, характерных только для позднего врожденного сифилиса. Их разделяют на достоверные, вероятные и стигмы.

К достоверным признакам относят "триаду Гетчинсона" (паренхиматозный кератит, специфический лабиринтит и зубы Гетчинсона). Каждый из этих симптомов патогномоничен для позднего врожденного сифилиса, полная триада у одного больного практически никогда не встречается.

Паренхиматозный кератит проявляется диффузным помутнением роговой оболочки сначала одного, затем второго глаза, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Описана редкая злокачественная форма, заканчивающаяся слепотой обоих глаз.

Сифилитический лабиринтит и развивающаяся при этом глухота обусловлены развитием периостита в костной части лабиринта и поражением слухового нерва. Развивается в возрасте 7-15 лет, чаще у женщин. Процесс обычно двусторонний, заканчивается внезапно наступающей глухотой. Если лабиринтит возникает до развития речи у ребенка, то может наступить глухонемота.

"Гетчинсоновские зубы" - особый вид дистрофии верхних средних резцов второго прорезывания, возникающей в результате поражения бледной трепонемой зачатка резцов. При этом шейка зуба становится шире жевательной поверхности, а зуб приобретает вид отвертки. По жевательному краю образуется полулунная вырезка. До прорезывания постоянных зубов этот признак может быть обнаружен рентгенологически.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относят: истинные саблевидные голени, рубцы Фурнье-Робинсона, деформации черепа, деформации носа, дистрофии зубов.

Истинные саблевидные голени формируются за счет диффузного периостита с реак­тивным склерозом в костномозговом канале и являются следствием перенесенного в грудном возрасте остеохондрита Вегнера, который стимулирует более быстрый рост большеберцовой кости по сравнению с малоберцовой. В результате большеберцовая кость серповидно искривляется кпереди, напоминая клинок сабли.

Рубцы Фурнье-Робинсона – это тонкие радиарные рубцы, располагающиеся на красной кайме губ и окружающей коже. Рубцы формируются на месте глубоких радиарных трещин, возникающих при крике новорожденного с проявлениями врожденного сифилиса в виде диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Ягодицеобразный череп Парро –характеризуется увеличением и выпячиванием лобных и теменных бугров, разделенных продольной бороздкой, напоминающей межъягодичную складку. В основе этого признака лежит перенесенный в период новорожденности специфический остеопериостит лобной и теменных костей в сочетании с гидроцефалией. Ягодицеобразный череп формируется в первые месяцы жизни больного сифилисом ребенка. При рахите деформация черепа оформляется к 2-3 годам.

Деформации носа (седловидный, козлиный, лорнетовидный нос) – формируются в результате разрушения носовой перегородки и хряща при язвенной стадии сифилитического ринита, перенесенного больным в период новорожденности.

Дистрофии зубов – кисетообразный моляр – четыре жевательных бугра I моляра не достигают полного развития и имеют вид тоненьких выступов, диаметр жевательной поверхности меньше диаметра шейки зуба. Щучий зуб - на жевательной поверхности клыка имеется тоненьки отросток, напоминающий рыбий зуб.

Дистрофии (стигмы) – возникают в результате опосредованного воздействия сифилитической инфекции на органы и ткани ребенка, являясь следствием нарушения обмена веществ, поражения эндокринных желез. Диагностическое значение дистрофии приобретают в сочетании с достоверными признаками и положительными серологическими реакциями. Наиболее часто при врожденном сифилисе встречаются следующие дистрофии:

1) симптом Авситидийского-Игуменакиса – утолщение грудинного конца ключицы (чаще правой) за счет диффузного гиперостоза;

3) инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара) – укорочение мизинца (симптом Дюбуа) – при этом складка дистального сочленения мизинца находится ниже складки среднего сочленения безымянного пальца, а мизинец несколько искривлен и повернут кнутри (симптом Гиссара);

4) аксифоидия – отсутствие мечевидного отростка грудины;

5) бугорок Корабелли – наличие 5-го добавочного бугорка на жевательной поверхности I моляра верхней челюсти;

6) диастема Гоше – широко расставленные верхние резцы;

7) гипертрихоз у мальчико и девочек – наличие обильного роста волос на лбу, оставляющих свободной только часть лба в 1-2-3 см над бровями.

Кроме того, при позднем врожденном сифилисе наблюдаются изменения со стороны нервной системы, развивающиеся в возрасте 5-15 лет: это упорные и длительные головные боли (как проявление сифилитической гидроцефалии), слабоумие от легкой дебильности до идиотии (как следствие сифилиса сосудов головного мозга), эпилеп­сия. Спинная сухотка и прогрессивный паралич при позднем врожденном сифилисе наблюдается редко.

Из внутренних органов наиболее часто поражается печень, реже - сердечно-сосудистая система и другие органы.

Профилактика врожденного сифилиса: вассерманизация беременных, прерывание беременности с учетом желания беременной (решение принимает женщина), профилактическое лечение беременных, профилактическое лечение новорожденных, рожденных женщинами, которым было показано профилактическое лечение, но они его по каким-то причинам не получили.

1. Как передается сифилис потомству?

2. Классификация врожденного сифилиса.

3. Чем отличается сифилитическое поражение плаценты?

4. Клинические проявления сифилиса плода.

5. Клинические проявления врожденного сифилиса раннего детского
возраста.

6. Клинические проявления позднего врожденного сифилиса.

7. Достоверные и вероятные признаки позднего врожденного сифилиса.

8. Стигмы позднего врожденного сифилиса.

9. Поражение нервной системы при врожденном сифилисе.

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Что такое врожденный сифилис

Собственно, что такое врожденный сифилис? Как уже было сказано выше, ранний сифилис возникает при переходе бледной трепонемы (возбудителя, провоцирующего недуг) от женщины-сифилитика к плоду чрез общий круг кровообращения. Такова этиология данного диагноза.

Стоит отметить, что полученная от матери ребенком болезнь некоторое время может, как бы, дремать и никак не проявлять себя. И выявить наличие у пациента данного недуга может только микробиология (микробиологическое исследование крови), а зачастую и она может быть ложноотрицательной.

Но это не повод думать о том, что диагноз не представляет опасности для ребенка. Сифилитический синдром обязательно проявится, возможно, позже, после рождения – не в младенчестве, так в раннем детстве, не в раннем детстве, так в младшем школьном или старшем школьном возрасте. И дерматовенерология знает не один такой случай. Последствия развития у малыша врожденного сифилиса очень и очень серьезные. Поэтому крайне важна профилактика заражения плода этой опасной инфекцией.

Данную форму заболевания малыш может получить только внутриутробно

Причины

Данную форму заболевания малыш может получить только внутриутробно. Причем особо опасен для плода ранний сифилис женщины. После трансформации заболевания в хроническую форму вероятность передачи от матери ребенку через общий круг кровообращения становится чуть ниже, но всё-таки она есть.

Виды

У заболевания, которое малыш получает еще до своего рождения, также есть своя градация и отдельные виды.

Какова классификация врожденного сифилиса:

• Ранний. У него, в свою очередь, также есть несколько подклассов. Здесь важны периоды, в которые произошло инфицирование еще неродившегося малыша. Так различают сифилис, непосредственно, плода. Это когда заражение происходит на сроке беременности в четыре-пять месяцев. Прогнозы в этом случае весьма неблагоприятные – как правило, ребенок не выживает и рождается мёртвым. Если внутриутробно заразившемуся малышу удаётся чудом выжить в неблагоприятной среде развития заболевания, появляется он на свет уже с множественными серьёзными и очень опасными патологиями внутренних органов.

Еще одна разновидность раннего врожденного сифилиса – сифилис грудных детей. В таком случае заражение происходит в более поздние месяцы беременности. А метки недуга обнаруживаются у малыша сразу после его появления на свет, появляются в первые дни его жизни.

И третий класс раннего врожденного сифилиса – заболевание раннего возраста, проявляется и, соответственно, диагностируется недуг тогда, когда маленькому пациенту исполняется от одного года до четырёх лет.

• Поздний. Эта разновидность заболевания достаточно опасная. В данном случае бледная трепонема также проникает в организм ребенка еще до его рождения. Но в первые дни и даже долгие годы диагноз никак себя не проявляет. Конечно, это не значит, что недуг не оказывает на организм никакого негативного влияния. Как раз-таки наоборот. Есть ещё вариант: сифилис в раннем возрасте диагностировали и пролечили, но некачественно или недостаточно. И в первом, и во втором случае рецидив возникает в подростковом возрасте.
• Скрытый. В этом случае исход заболевания совершенно непредсказуем. Проявиться рецидив может и в год, в семь лет и в четырнадцать – совершенно в любом возрасте. А до открытого проявления никаких меток заболевание не показывает и не дает. И выявить его возможно только с помощью серологического исследования. Причем анализировать необходимо спинномозговую жидкость, именно с помощью нее можно стопроцентно верно поставить диагноз.

Симптомы

Как понять, что у ребенка ранний вид заболевания, когда плод был инфицирован в первую половину или в середине срока беременности? Признаки врожденного сифилиса плода такие:

• Множественные серьёзные патологии внутренних органов;
• Недостаточная масса;
• Излишне крупные размеры;
• Неврология, поражения центральной нервной системы, головного мозга.

Но в большинстве случаев при таком диагнозе ещё не родившийся ребёнок погибает, и зачастую происходит мацерирование – разложение плода, находящегося в утробе.

При сифилисе грудных детей заражение плода происходит на более поздних сроках, поэтому шансов выжить у малыша больше. Но рождается такой ребёнок тоже с целым набором серьезных сопутствующих диагнозов и особенностей развития, которые могут проявляться и сразу и потом, в течение жизни малыша.

Рождается такой ребёнок с целым набором серьезных сопутствующих диагнозов и особенностей развития

Симптомы позднего врожденного сифилиса: проявляется симптоматика достаточно поздно. И затрагивает не только внутренние органы, но и костную систему и зубы.

Симптомы врожденного сифилиса у плода были описаны выше. Если говорить о них чуть более подробно, то признаки болезни могут выражаться в желудочных язвах новорождённого, недоразвитости в тканях внутренних органов, почки, печень и селезёнка могут быть увеличены, но не выполнять свои функции или выполнять их лишь частично.

Также у ребёнка нередко наблюдается синтез таких симптомов:

• Кожные классические проявления сифилиса – папулёзные сифилиды, розеолёзная сыпь, сифилитические пузыри, прыщи, в том числе, на ладонях и подошвах, на слизистых ротовой полости, также ими покрывается и слизистая гортани, пигментные пятна на лице и теле. А сама кожа дряблая, грязно-коричневого, жёлто-охрового или серо-землистого цвета;
• Форма носа неправильная, как будто бы, запавшая;
• Сильное увеличение внутренних органов;
• Значительное отставание в развитии (как физическом, так и психо-эмоциональном) от сверстников, в том числе, и из-за поражения центральной нервной системы;
• Постоянный насморк;
• Патологии костной системы, включая зубные патологии.

Врожденный сифилис проявления у детей раннего возраста демонстрирует практически все те же, что и у грудничков. Однако, к ним добавляются ещё и следующие метки заболевания:

• Большие мокнущие папулы, наблюдаемые у детей с этим видом заболевания, концентрируются в районе ануса и половых органов, а также между пальцев;
• Для этой формы заболевания характерны заеды в уголках рта;
• Более серьёзные катастрофические поражения костной системы;
• Глазные патологии;
• Увеличение лимфатических узлов;
• Конкретное отставание в развитии от сверстников.

Поздний врождённый сифилис, как уже было отмечено ранее, долгие годы может никак не проявлять себя, и ни пациент, ни его родители о существовании болезни могут не догадываться.

Однако, тем данный вид диагноза и опасен, что обнаруживают его достаточно поздно, когда он уже начал проводить в организме пациента необратимые изменения.

Следующие составляющие триады: паренхиматозный кератит – патологическое воспаление глазной роговицы, приводящая к полной потере зрения; и глухота, которая сочетается с затруднённой речью (специфический сифилитический лабиринт).

Также есть вероятные признаки позднего врождённого сифилиса, они такие:

• Воспаления сетчатки глаза;
• Дистрофия;
• Явное увеличение коленных суставов и сильные боли в них;
• Западание костей носа;
• Искривление костей голени и нарушение из-за этого походки;
• Сильнейшее поражение центральной нервной системы, что провоцирует слабоумие, олигофрению и даже эпилепсию;
• Ягодицеобразный череп.

Скрытый врожденный сифилис не имеет явных признаков. При нём даже анализ крови на реакцию Вассермана (определение наличия в организме вируса данного типа) может быть ложноотрицательным. Стопроцентно верный диагноз в этом случае можно поставить лишь в результате серологического исследования спинномозговой жидкости.

Диагностика

В некоторых случаях диагностика необходима ещё на стадии развития плода. Например, когда о заражении женщины сифилисом стало известно во время её беременности. При таком развитии событий женщине назначают рентген, который позволяет увидеть наличие или отсутствие деформаций костной системы (в том числе, костей черепа) у плода. Если деформация присутствует, значит, скорее всего, плод, также оказался заражённым.

Наличие врождённого диагноза описываемого типа показывают анализы на реакцию Вассермана. При врождённом сифилисе грудных детей реакция Вассермана даёт положительный результат уже в три месяца жизни ребёнка.

Диагностика позднего врожденного сифилиса и скрытого заболевания более сложна. Зачастую даже реакция Вассермана не показывает наличия в организме этого заболевания. Поэтому, чтобы исключить поздний врождённый сифилис врачи нередко назначают серологический анализ спинномозговой жидкости, которую получают пункционно.

Лечение

Лечение врожденного сифилиса может быть успешным в том случае, если заболевание не запущено, диагностировано как можно раньше, и как можно раньше назначена адекватная необходимая терапия.

Мероприятия по борьбе с данным диагнозом, как правило, проводят в условиях стационара. Терапия заключается в получении пациентом необходимой дозы витаминов, иммуномодуляторов, антибиотиков, антибактериальных препаратов и других составляющих, которые корректируются в зависимости от возраста пациента.

Последствия и профилактика

Ранний сифилис у плода необходимо вовремя диагностировать. Именно поэтому профилактика заключается в регулярном обследовании беременной женщины и сдаче анализов на данное заболевание. Если у будущей мамы обнаружен вирус бледной трепонемы, необходимо незамедлительное медицинское вмешательство. И в результате такой оперативной профилактической терапии появляется шанс на рождение неинфицированного сифилисом ребёнка.

Если заболевание проявилось после рождения, также необходима срочная адекватная терапия. И в этом случае также есть шанс на излечение.

В том случае, если заболевание протекает в скрытой форме, вовремя не определено и не назначено лечение, возможно возникновение серьёзных патологий. В том числе, необратимые изменения в костной системе, во внутренних органах, а также олигофрения при врожденном сифилисе, психические нарушения, слабоумие и прочие.

Видео

Симптомы сифилиса у детей.

Поздний врождённый сифилис — заболевание, полученное от матери при рождении через кровь, характеризующееся отсроченным проявлением симптомов.

Чаще всего признаки болезни проявляются после десяти лет, иногда у взрослых людей. В некоторых случаях заболевание можно выявить у ребенка старше двухлетнего возраста, но не ранее.

Причины

Врождённая патология развивается при попадании трепонемы в организм будущего ребенка через пуповину с током крови или лимфы от зараженной инфекцией женщины. Плод может быть инфицирован на разных сроках беременности, патологии формируются по мере развития органов и систем будущего ребенка.

Ученые считают, что сифилис может поражать генный аппарат будущих родителей. Его могут спровоцировать патологические изменения в половых клетках родителей, произошедшие ещё до оплодотворения.

В некоторых случаях заболевание развивается вследствие патологий во время эмбриогенеза, то есть зарождения плода. В некоторых – вследствие патологий, сформировавшихся под влиянием инфекции, в период формирования и развития организма будущего ребенка.

Клиническая картина

Симптомы проявляются после двухлетнего возраста, к пяти или шести годам, однако чаще всего окончательно клиническая картина формируется в пубертатный период. Клиническая картина патологии может характеризоваться как набор специфических признаков, свойственный третичному сифилису.

На кожных покровах, слизистых оболочках расположено большое количество сифилидов (похожие на опухоли узлы), развиваются воспалительные и гнойно-некротические процессы в твердых (костных и хрящевых) и окружающих их мягких тканях.

Поздний врожденный сифилис наблюдается при отсутствии адекватной терапии ранней формы. У подавляющего количества детей проходит без симптомов или выражается в наличии положительной реакции при анализе крови.

В некоторых случаях ранний сифилис не проявляется вообще, даже серологически.

Проявлениям сифилиса врожденной формы соответствует симптоматика приобретенного третичного. У больного отмечаются патологические расстройства нервной системы, ревматоидные проявления, воспалительные процессы в различных органах: сердечной мышце, печени, легких, желудочно-кишечном тракте, а также в твёрдых тканях организма.

Симптомы

Поздний врожденный сифилис характеризуется наличием нескольких групп симптомов. Первую группу составляют симптомы, безусловно указывающие на патологию, ко вторым – относятся признаки, с большой долей вероятности, свидетельствующие о заболевании, но требующие подтверждения.

Есть ещё группа симптомов, которую можно охарактеризовать как дистрофические изменения, также наблюдающиеся у больных, но не указывающие прямо на поздний сифилис.

Одним из симптомов, указывающих на сифилис врожденной формы, является недоразвитие зубной ткани, вызванное нарушениями процесса формирования плода. Это симптом, характеризующийся дистрофией зубных тканей и эмали. Форма нижнего края центральных резцов при таком поражении напоминает полумесяц или серп, а сама форма зуба отличается расширением около десны, зуб похож на бочку или отвёртку.

При таком поражении отмечается отсутствие эмали на жевательном крае. Такие зубы рано стачиваются, примерно к двадцатилетнему возрасту они становятся широкими и короткими, с заметным кариесом.

Почти в половине случаев позднего сифилиса наблюдается паренхиматозный кератит, входящий в триаду Гетчинсона – это наиболее распространённый симптом, указывающий на патологию. Он появляется как помутнение роговицы, неконтролируемое слезоотделение, светобоязнь. В большинстве случаев, сначала патология наблюдается на одном глазу.

Вовлечение в патологический процесс второго глаза происходит по прошествии некоторого времени. Больной постепенно утрачивает зрительную функцию, снижение остроты зрения наблюдается у всех. Помутнение роговицы глаза может носить как диффузный, так и очаговый характер. Также могут развиваться воспалительные процессы радужной оболочки, заднего участка глазного яблока, расширение сосудистой сетки, поражения сетчатки.

Третий симптом из триады Гетчинсона отмечается достаточно редко. Лабиринтная глухота в основном наблюдается среди больных женского пола, в возрасте от пяти до пятнадцати лет. Под влиянием воспалительных процессов и кровоизлияний на фоне дистрофических изменений слуховых нервов развивается глухота. При развитии патологии в возрасте до трёх лет наблюдаются также нарушения речи вплоть до полной немоты. Этот симптом отличается стойкостью к терапии.

Эти симптомы не являются специфическими и требуют дополнительных мер для подтверждения диагноза.

Часто у больных наблюдается воспаление коленного сустава, характеризующееся отёком, малой подвижностью при отсутствии болезненных ощущений. Этот симптом обычно отличается симметричностью. Также могут быть поражены голеностопы и локтевые сочленения.

Различные патологии носового хряща наблюдаются в 20% случаев. Нос приобретает различные формы вследствие деформации костей, их разрушения под влиянием воспалительных процессов. Наблюдаются деформации черепа на фоне воспаления костей. Чаще всего деформируются лобные кости, образуя два выступа в передней верхней части головы.

В 20% случаев у пациентов с врожденной патологией происходит образование коллоидных рубцов в области подбородка, шеи, вокруг губ. Развивается патология в результате протекания гнойных процессов в возрасте до года.

В большинстве случаев диагностируются органические поражения центральной нервной системы, характеризующиеся умственной отсталостью, нарушениями речи, недостаточной сократительной способностью мускулатуры вплоть до полного паралича, как правило, с одной стороны.

Диагностика

Диагностика патологии осуществляется на основании сведений о сифилитической инфекции в анамнезе матери, активной или излеченной. А также – выявлении специфических патологий, указывающих на врождённый сифилис, наличии триады Гетчинсона, а также положительные серологические реакции.

Для установки диагноза применяют рентгенографические исследования костей и суставов, также может быть проведена биопсия ликвора.

Лечение

Основным методом лечения сифилиса является применение производных пенициллина, назначаемых в значительных дозировках и проводимое длительными курсами. Трепонема — единственный на сегодняшний день микроорганизм, обладающий чувствительностью к пенициллину.

При индивидуальной непереносимости или при выявленной резистентности штамма для лечения могут быть применены другие антибиотики. К эффективным антибиотикам для лечения сифилиса относятся эритромицин, тетрациклиновые производные.

При поражении центральной нервной системы применяются методы комплексного введения антибиотиков, вместе с приёмом таблеток и инъекциями препараты вводятся также в субарахноидальное пространство. Этим достигается успешное преодоление гематоэнцефалического барьера.

Профилактика

На сегодняшний день врожденный сифилис регистрируется крайне редко. В связи с тем, что налажена система своевременного выявления и лечения сифилиса на ранних стадиях, произошло резкое падение показателей заболеваемости. Ведётся строгий учет больных с данным заболеванием.

К профилактике случаев такой формы сифилиса, в первую очередь, относятся меры по своевременному лечению приобретённой инфекции. Все беременные женщины должны проходить необходимые исследования, включающие анализ на серологические реакции.

При выявлении сифилиса во время вынашивания плода, будущая мать должна пройти полный курс противосифилитической терапии, так как это в значительной мере снижает вероятность развития патологии в период формирования.

Беременным женщинам, имеющим в анамнезе сифилис, назначается профилактическое лечение, в независимости от того, была ли проведена соответствующая терапия и насколько она успешна.

Если имеются данные о том, что будущая мать не была полноценно излечена от сифилиса, ребенку назначается противосифилитическое лечение независимо от наличия признаков заболевания и отрицательных серологических реакций.