Диф диагностика ботулизма с онмк

Несмотря на достаточно очерченную клиническую картину, ботулизм является заболеванием, при котором допускается большое число диагностических ошибок. Частота ошибочных диагнозов находится в обратной зависимости от тяжести заболевания.

Диагностические критерии ботулизма:

- Наличие только двигательных нарушений при отсутствии нарушений чувствительности;

- Отсутствие нарушений психики и сознания;

В допаралитический период необходимо дифференцировать с ПТИ, для которого характерны явления гастроэнтероколита и лихорадки. На ранних этапах заболеваний дифф. диагностика крайне затруднена, поэтому требуется повышенное внимание к любому больному с ПТИ, у которого имеется эпизод употребления в пищу продуктов, могущих содержать ботулотоксин.

В паралитический период болезни ботулизм дифференцируют с тремя условными группами заболеваний :

I. Заболевания, протекающие с паралитическим синдромом без лихорадки и нарушений сознания и психики:

II. Заболевания, протекающие с паралитическим синдромом и лихорадкой:

III. Заболевания, протекающие с паралитическим синдромом и нарушениями сознания и психики:

I. Заболевания, протекающие с паралитическим синдромом без лихорадки и нарушений сознания и психики:

Миастения – поражение ЧМН сближает с клиникой ботулизма, однако:

- Миастения редко развивается остро, характерно медленное прогрессирование заболевания (недели, месяцы, годы);

- Наличие при миастении патологической утомляемости;

- Симптоматика усиливается при физической нагрузке, нестабильна и преходяща;

- Глубокие сухожильные рефлексы при миастении в норме;

- При миастении нет мидриаза;

- Наблюдается положительный эффект от введения антихолинэстеразных средств.

- Обычно наблюдается паралич мышц конечностей, причем проксимальные в большей степени, чем дистальные;

- Иногда в патологический процесс вовлекается глазодвигательная, бульбарная и дыхательная мускулатура;

- Заболевание наследственное, наследуется по аутосомно-доминантному типу;

- Симптомы заболевания появляются на ранних этапах жизни, значительно реже после 25 лет;

- Приступы повторяются с различной частотой: от 1 раз/сут до 1 раз/год;

- Провоцирующим моментом служит предшествующая физическая нагрузка;

- Атаки заболевания возникают после отдыха или сна и никогда не беспокоят больного в период обычной жизнедеятельности;

- Диагноз подтверждается обнаружением дисэлектролитемии в сыворотке крови, взятой во время приступа заболевания, а также оценкой мышечной силы в ответ на провоцирующие тесты с глюкозой, инсулином, калием, холодом.

Дерматополимиозит - характеризуется в некоторых случаях поражением бульбарной мускулатуры и мышц шеи, но имеются отличия клиники:

- Медленное развитие заболевания, очень редко быстрое;

- Выраженные миалгии в проксимальных мышцах конечностей;

- Не поражаются глазодвигатели;

- Имеются признаки системного заболевания: артралгии, феномен Рейно, характерные изменения кожи.

II. Заболевания, протекающие с паралитическим синдромом и лихорадкой:

Полиомиелит - хотя и нет нарушений чувствительности, имеются следующие отличия:

- Наличие лихорадки в препаралитический период;

- Локальные боли в нервных стволах, в покое и при надавливании;

- Снижение мышечной силы в конечностях;

- Парезы асимметричные, не распространяются на глазодвигатели;

- Воспалительные изменения ликвора (смешанный плеоцитоз, высокий белок в ликворе).

С-м Гийена-Барре – при варианте Фишера наблюдаются парез глазодвигательных мышц + атаксия + арефлексия в конечностях. Характерно:

- Ассиметричные восходящие парестезии;

- Умеренное нарушение чувствительности;

- В ликворе резкое увеличение белка, цитоз в норме.

III. Заболевания, протекающие с паралитическим синдромом и нарушениями сознания и психики:

- Гиперемия кожи, сухость кожи и слизистых;

- Объем движений глазных яблок в норме.

С-м Вернике - дефицит витамина В1 - поражаются глазодвигатели.

- Наблюдается у алкоголиков либо при хроническом голодании;

- Двусторонний асимметричный парез отводящего нерва (VI пара);

- Диплопия по горизонтали, сходящееся косоглазие, нистагм;

Состояние глобальной дезориентации и индифферентности;

Корсаковский амнестический синдром;

Симптомы алкогольной абстиненции.

- У больных с гипертоническим анамнезом, часто в пожилом возрасте;

- Может быть расстройства сознания;

- Сочетание бульбарных расстройств с гемиплегией с противоположной стороны.

План обследования

1. Промывные воды желудка на бак.посев и биопробу.

В первые дни болезни до введения противоботулинической сыворотки – 20-30 мл в стерильную или прокипяченую пробирку;

2. Испражнения на б/п и биопробу.

В первые дни болезни до введения противоботулинической сыворотки – 20-25 г в стерильную посуду (в течение 2-х часов в лабораторию);

3. Кровь на биопробу.

В первые дни болезни до введения противоботулинической сыворотки – 30-40 мл в стерильную пробирку или 2% р-р лимоннокислого р-ра в соотношении 3:1

4. Материалы от трупа (кровь, содержимое кишечника, кусочки органов, мозг, селезенка, печень) на б/п и биопробу.

В стерильную пробирку, посуду. Каждый материал отдельно

Любой материал от отправки в бак. лабораторию гор. центра СЭН хранится в холодильнике. При отправке упаковывается в пенал и опломбируется. Предварительный ответ на 3-4-й день, окончательный на 10 день.

План лечения

I. Показания к госпитализации

Обязательная срочная госпитализация всех больных с симптоматикой ботулизма или при подозрении на него.

II. Режим – постельный (при тяжелых формах заболевания).

III. Диета – щадящая (стол ЩД). При нарушении глотания – питание через назогастральный зонд и парентерально.

IV. Этиотропная терапия.

1. Механическая детоксикация:

- Зондовое промывание желудка (предварительно надо убедиться, что зонд в желудке).

- Энтеросорбенты (антеродез, смекта, полифепам, карболен).

- Высокие содовые сифонные клизмы ежедневно в течение первых нескольких дней.

- Гемодилюция с использованием коллоидных и кристаллоидных растворов.

2. Специфическая детоксикация:

- Противоботулиническая лошадиная сыворотка после проведения пробы по Безредко:

- При легкой форме – 1 биодоза (10 тыс. АЕ типов А и Е и 5 тыс. типа В – в/м 1 раз/сутки.

- ри средней тяжести – 1 биодоза в/м в первые сутки, затем 1 биодоза на 2-е сутки при нарастании клиники.

- При тяжелой форме – 1 биодоза в/в капельно на 250,0 физ. р-ра при температуре 37º через 12 часов. Вторые сутки 1 биодоза в/м.

- При наличии специфического гемологического иммуноглобулина – 1,0 мл его соответствует 1 биодозе ПБС.

- Левомицетин по 0,5 х 4 раза 7 дней или левомицетин-сукцинат по 1,0 – 3 раза в/м.

- Кислородотерапия, в тяжелых и среднетяжелых случаях – гипербари-ческая оксигенация (1,5-2,0 АТМ с длительностью экспозиции 45-60').

V. Симптоматическая терапия.

- 1,0 10% р-ра кофеина п/к

- 1,0-2,0 кордиамина п/к

- 1,0-0,05% р-ра прозерина п/к.

- 1,0-0,1% р-ра стрихнина п/к

- полоскание рта раствором фурациллина 1:5000.

Дата добавления: 2015-06-12 ; просмотров: 2101 . Нарушение авторских прав

В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ

Поступила 10.03.2010 г.

Т.А. АНИСИМОВА, Т.Я. ФЕДОТОВА

К ВОПРОСУ ДИАГНОСТИКИ

И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ БОТУЛИЗМА

Чувашский государственный университет им. И.Н.Ульянова,

Городская больница скорой медицинской помощи, Чебоксары

Описан случай группового (три человека) заболевания ботулизмом, обсуждены трудности и ошибки его диагностики, изложены основные дифференциально-диагностические признаки со сходными заболеваниями.

Here is the group case (three people) of botulism, the discussed difficulties and mistakes of its diagnostics and the basic differential and diagnostic symptoms of similar diseases.

Ботулизм не относится к числу часто встречающихся инфекционных болезней, однако часто его тяжелое течение, трудности диагностики в первые дни заболевания, высокая летальность не позволяют относить эту проблему в разряд второстепенных [2].

В основе заболевания лежит повреждение ботулиническим экзотоксином холинэргических структур двигательных нейронов продолговатого и спинного мозга с блокадой прохождения нервных импульсов в нервно-мышечных синапсах и развитием обратимых (в случаях выздоровления) парезов и параличей. При этом поражаются прежде всего мышцы с высокой функциональной активностью - глазодвигательные, язычно-глоточно-гортанные, что клинически проявляется нарушениями зрения, глотания, фонации, речи. Развивается классический симптомокомплекс "4Д"- диплопия, дисфагия, дисфония, дизартрия в сочетании с сильной общей мышечной слабостью и сухостью во рту. В тяжелых случаях ботулизма присоединяется острая дыхательная недостаточность (ОДН), что определяет его тяжесть и прогноз 3.

Несмотря на четко очерченную клиническую картину, ботулизм, с одной стороны, относится к заболеваниям, при которых допускается значительное число диагностических ошибок, что связано в известной степени с его редкостью и недостаточным знакомством широких врачебных кругов с этой нозологической формой. С другой − наличие ряда симптомов, общих для многих неинфекционных заболеваний, обычно заставляет больного обращаться к врачам различных специальностей (невропатологам, окулистам, отоларингологам, терапевтам и др.), которые правильный первичный диагноз ставят исключительно редко [2].

Возможности диагностики ботулизма особенно затруднены в начале заболевания, когда его симптоматика еще не развернута в полном объеме и может быть нечеткой. В зависимости от характера первичных проявлений условно выделяют два варианта начального периода: гастроэнтеритический и глазной [1].

При первом варианте заболевание начинается с тяжести и дискомфорта в подложечной области, тошноты, повторной рвоты, возможны сильные схваткообразные боли в животе и жидкий стул 2-5 раз в сутки. Важно, что эти явления при ботулизме кратковременны, через 6-24 часа они прекращаются и развивается неврологическая симптоматика, начиная с "глазной". При первичном обращении к врачу ботулизм в таких случаях чаще всего принимают за отравление грибами или пищевую токсикоинфекцию (ПТИ).

Приводим собственное клиническое наблюдение.

Больной Д.,43 года, переведен в инфекционное отделение 5.02. на 4-е сутки от начала заболевания с жалобами на "туман" и двоение перед глазами, затруднение глотания, сильную слабость, неустойчивость при ходьбе.

При поступлении состояние расценено как средней тяжести. Сознание ясное, но пациент вял, апатичен. Кожные покровы бледные. Со стороны органов грудной клетки без особенностей. ЧДД 18 в минуту, ЧСС - 102 в минуту. Живот несколько вздут, стула не было два дня.

Проведено промывание желудка, дезинтоксикационная терапия. 5.02 проконсультирован невропатологом, который выявил выраженную неврологическую симптоматику: двусторонний полуптоз, диплопию, умеренный мидриаз с ослаблением зрачковых реакций, ослабление глоточного рефлекса, обратил внимание на речь с гнусавым оттенком. Заподозрен ботулизм, и пациент срочно был переведен в инфекционное отделение, где ему была введена противоботулиническая сыворотка (ПБС) типа А и Е по 20000 мЕ, типа В - 10000 мА, назначено в/в введение солевых растворов, глюкозы, гемодез, сеансы ГБО, левомицетин внутрь, прозерин.

Со 2-го дня лечения состояние больного стабилизировалось, с 3-го - неврологические нарушения медленно пошли на убыль. 27.02 (на 21-й день пребывания в инфекционном отделении) он был выписан домой с выздоровлением без каких-либо остаточных явлений.

Диагноз при выписке "Ботулизм В, средней тяжести". Диагноз подтвержден выявлением ботулинического токсина типа В в крови больного реакцией нейтрализации (биопробой) на белых мышах.

Начальные симптомы заболевания в виде тошноты, повторной рвоты, связь его с употреблением грибов дают определенные основания для подозрения на отравление грибами и ПТИ. При дифференциальной диагностике ботулизма и ПТИ (сальмонеллезной и кокковой этиологии) следует учитывать следующие обстоятельства.

При пищевых токсикоинфекциях :

-часто наблюдается температурная реакция;

- имеет место бурное, но кратковременное течение;

тяжесть заболевания обусловлена как потерями воды и солей, так и общетоксическим синдромом;

-никогда не наблюдается нарушение зрения, глотания, ОДН.

-признаки гастроэнтерита (ГЭ) кратковременны (продолжаются несколько часов);

-к концу первых - началу вторых суток от начала заболевания появляются нев-рологические симптомы, прежде всего нарушение зрения и глотания ("комок в горле"[2]), сильная сухость во рту;

- не характерны высокая температура и выраженный общетоксический синдром;

- тяжесть заболевания обусловлена развитием ОДН.

При дифференциальной диагностике ботулизма с отравлениями ядовитыми грибами (мухомор, бледная поганка) необходимо учитывать, что ботулизм развивается после употребления в пищу консервированных грибов, а отравление грибами - чаще после свежеприготовленных.

Клинически при отравлении ядовитыми грибами отмечаются:

- сильные режущие боли в животе;

- обильная многократная рвота;

- обильное слюно- и потоотделение;

- в тяжелых случаях - бред, галлюцинации, нарушение сознания.

При отравлении бледной поганкой развивается токсический гепатит (увеличение печени, желтуха, геморрагический синдром) и острая почечно-печеночная недостаточность.

Большинство этих симптомов отсутствует при ботулизме.

Второй, "глазной", вариант ботулизма начинается сразу с неврологических нарушений - с резкой мышечной слабости, головной боли, головокружения и почти одновременного нарушения зрения - прежде всего теряется четкость изображения предметов. Такие больные чаще всего первично обращаются к окулисту, который обычно, установив диагноз "острая дальнозоркость", выписывает очки с соответствующими линзами[2]. Однако при внимательном осмотре и опросе больного можно выявить и другие симптомы ботулизма: расширение зрачков, ослабление их фотореакции, затруднение при глотании, сильную сухость во рту и сильную слабость.

При нарастании неврологических расстройств ботулизм часто принимают за острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) в области ствола мозга, при котором тоже наблюдаются обильная рвота и классический симптомокомплекс "4Д". Трудности дифференциальной диагностики этих тяжелых заболеваний возрастают у лиц пожилого возраста с сосудистой патологией в анамнезе.

В 2009 году в г. Чебоксары имел место групповой случай заболевания ботулизмом, когда в короткие сроки ( с интервалом в 1-2 дня) заболели 3 человека - двое мужчин, 63 и 69 лет и женщина, 61 год. Двое больных, в последующем с тяжелым и очень тяжелым течением болезни, первоначально были госпитализированы в неврологическое отделение с подозрением на инсульт, женщина в дальнейшем скончалась в отделении реанимации.

Приводим краткую выписку из истории болезни.

Больной Ф.,69 лет, переведен в инфекционное отделение из неврологического 16.04 на

5-й день болезни с жалобами на туман и двоение в глазах, затруднение глотания, сильную слабость, головокружение, неустойчивость при ходьбе.

Заболел 12.04. появились "пелена" перед глазами, общая слабость, головокружение; с 13.04 присоединились двоение в глазах, неустойчивость при ходьбе, стали "закрываться" веки. Слабость усилилась 14.04, вызванный на дом терапевт заподозрил ОНМК и направил больного в неврологическое (инсультное) отделение , где он находился в течение двух суток. В динамике неврологическая симптоматика нарастала - развился двухсторонний птоз, появилось затруднение глотания твердой пищи, сильная сухость во рту, шаткость походки; речь стала смазанной, невнятной и приобрела носовой оттенок. Осмотр инфекциониста подтвердил предполагаемый диагноз, больной переведен в инфекционное отделение.

При поступлении состояние тяжелое. Сознание ясное, но вялое, апатичное. Лицо амимичное, веки опущены. При их активном поднятии отмечает "сетку" и двоение перед глазами. Зрачки расширены, D>S, фотореакции ослаблены. Движения глазных яблок ограничены, отмечается горизонтальный нистагм. Слизистая полости рта сухая, речь невнятная, смазанная. Нарушено глотание твердой пищи, жидкость глотает с трудом, маленькими глотками. Походка неустойчивая, отмечает слабость в руках и ногах. Одышки нет, дыхание везикулярное, ЧСС 20 в минуту. Тоны сердца глухие, ЧСС 100 в минуту, АД 150/90 мм рт.ст. Стула не было в течение двух дней.

После взятия крови на биопробу введена ПБС (типа А и Е по 20000 мЕ, типа В 10000 мЕ, через 8 часов повторно типа А и Е по 10000 м Е, типа В -5000 мЕ), назначены дезинтоксикационная терапия, антибиотики, прозерин, очистительная клизма.

Со 2-го дня пребывания в инфекционном стационаре состояние стабилизировалось, с 5-го дня появилась положительная динамика симптомов: стал понемногу глотать полужидкую кашу, уменьшились слабость и сухость во рту, речь стала более внятной. Долго, до двух недель, сохранялись "глазные" проявления (умеренный птоз, диплопия, нечеткое изображение предметов); сухость во рту и мышечная слабость держались более трех недель. Выздоровление было медленным, но полным, выписан на 25-й день пребывания в стационаре без каких-либо остаточных явлений.

Диагноз при выписке: "Ботулизм типа А, тяжелая форма".

Отсутствие у заболевших признаков гастроэнтерита, свойственных начальному периоду ботулизма, в сочетании с пожилым возрастом пациентов наводит на мысль об острой сосудистой патологии мозга (ОНМК).

Обращаем внимание на опорные дифференциально-диагностические признаки этих тяжелых заболеваний. Ишемическим сосудистым нарушениям в области ствола мозга свойственны [2]:

-односторонние парезы и параличи мягкого неба, голосовых связок и языка;

-мозаичность, разбросанность очагов поражения;

-одностороннее нарушение чувствительности;

-патологические пирамидные и мозжечковые симптомы;

-частое нарушение сознания;

-в анамнезе сосудистые заболевания (ГБ, атеросклероз, ревматизм, и т.д.);

-повышение свертываемости крови.

-симметрично поражаются двигательные ядра черепно-мозговых нервов;

-не нарушается чувствительность;

-отсутствуют пирамидные симптомы;

-наблюдается ослабление общего мышечного тонуса и сухожильных рефлексов;

-свертываемость крови не нарушена.

В диагностике ботулизма особо важную роль играют эпидемиологические данные (связь заболевания с употреблением консервированных продуктов, групповой характер заболевания). Приводим краткое описание истории болезни третьего пациента с легким течением заболевания из указанной группы больных.

Больной Р., 63 года, поступил в инфекционное отделение 16.04 на 3-й день заболевания с жалобами на снижение остроты зрения, двоение в глазах, общую слабость, сухость во рту.

Заболел 14.04., когда появились ноющие боли в верхних отделах живота, общая слабость; с 15.04. стал отмечать нечеткость изображения предметов, двоение в глазах, сухость во рту. 16.04 обратился к участковому врачу, который, выяснив эпиданамнез, направил больного в инфекционное отделение с подозрением на ботулизм.

При поступлении состояние удовлетворительное, сознание ясное, лицо бледное. Внутренние органы без выраженной патологии, за исключением умеренного вздутия живота.

Неврологический статус: двусторонний блефароптоз, умеренный мидриаз, D>S, реакция зрачков на свет снижена. Ослабление конвергенции и аккомодации. Нистагма нет. Глотание, фонация не нарушены. Походка устойчивая.

Проведена соответствующая терапия включая введение ПБС (тип А, Е по 10000, тип В - 5000 МЕ).

Со 2-го дня пребывания в стационаре отмечена положительная динамика неврологических симптомов, далее болезнь протекала благоприятно. Полностью "глазная" симптоматика исчезла к 8-му, мышечная слабость - к 12-му дню пребывания в стационаре. 30.04 больной был выписан домой по клиническому выздоровлению, проведя в стационаре 14 дней.

Диагноз при выписке: "Ботулизм А, легкая форма".

В данном, облегченном, случае заболевания весь симптомокомплекс заболевания не получил развития, имели место только " глазные" симптомы в сочетании с мышечной слабостью и сухостью во рту. Важно отметить, что постановке диагноза при первичном обращении к врачу способствовали известные эпидемиологические данные.

1. Наши клинические наблюдения подтверждают, что диагностика ботулизма затруднена в связи с неспецифичностью начальных проявлений.

2. Течение заболевания часто тяжелое с возможностью летального исхода.

3. Ботулизм остается сложной проблемой практического здравоохранения и заслуживает внимания специалистов различного профиля.

1. Инфекционные болезни: Национальное руководство / Под ред. Н.Д. Ющук, Ю.А.Венгерова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.1047с.

2.Никифоров В.Н., Никифоров В.В.Ботулизм. Л.: Медицина, 1985. 199с.

3.Покровский В.И, Пак С.Г, Брико Н.И.Инфекционные болезни и эпидемиология: Учебник для вузов. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2004. 813с.

Цели занятия: Студент должен знать этиологию, эпидемиологию, патогенез и профилактику ботулизма, знать и уметь выявить клиническую симптоматику заболевания, провести дифференциальный диагноз с учетом лабораторных исследований, назначить адекватную терапию.

Продолжительность занятия: 4 академических часа (180 минут).

Метод и место проведения: Разбор теоретического материала и копий историй болезни в учебной комнате, разбор курируемых больных в палатах.

Материальное оснащение: таблицы, копии историй болезни, тесты программированного контроля, ситуационные задачи.

Хронометраж практического занятия:

Вводное слово ассистента – 5 минут

Проверка исходного уровня знаний – 15 минут

Курация больных – 40 минут

Разбор теоретических вопросов и контроль конечных знаний студентов с использованием ситуационных задач – 105 минут

Подведение итогов занятия – 15 минут

Вопросы по теме:

Клиническая картина и варианты начального периода болезни.

Дифференциальная диагностика ботулизма.

Лабораторная диагностика ботулизма.

I. Варианты начального периода:

II. По степени тяжести:

Критерии степени тяжести

Легкая форма: диспептическая форма или стертая симптоматика офтально-паралитической формы (незначительный птоз, нарушение аккомодации). Жизненная емкость легких (ЖЕЛ) превышает 45 см³/кг массы тела.

Среднетяжелая форма: офтально-паралитическая или диспепсически-паралитическая форма без выраженного акта глотания при отсутствии симптомов острой дыхательной недостаточности. ЖЕЛ в пределах 30-45 см³/кг массы тела.

Тяжелая форма: асфиксические формы. Снижение ЖЕЛ ниже 30 см³/кг массы даже при отсутствии нарушений внешнего дыхания (ЧДД, дыхательного объема – ОД, минутного объема дыхания – МОД). Любые проявления дыхательного дискомфорта и дыхательной недостаточности в виде ощущения нехватки воздуха, стеснения и боли в груди, поверхностного и частого дыхания, ограничения подвижности межреберных мышц, вынужденного сидячего или вертикального положения тела.

К тяжелым формам следует отнести и диспептически-паралитические формы с полным нарушением акта глотания (невозможность проглотить не только твердую, но и жидкую пищу, афония).

Дифференциальная диагностика ботулизма

Диагностические критерии ботулизма:

Наличие только двигательных нарушений при отсутствии нарушений чувствительности;

Отсутствие нарушений психики и сознания;

В паралитический период болезни ботулизм дифференцируют с тремя условными группами заболеваний :

I. Заболевания, протекающие с паралитическим синдромом без лихорадки и нарушений сознания и психики:

II. Заболевания, протекающие с паралитическим синдромом и лихорадкой:

III. Заболевания, протекающие с паралитическим синдромом и нарушениями сознания и психики:

I. Заболевания, протекающие с паралитическим синдромом без лихорадки и нарушений сознания и психики:

Миастения – поражение ЧМН сближает с клиникой ботулизма, однако:

Миастения редко развивается остро, характерно медленное прогрессирование заболевания (недели, месяцы, годы);

Наличие при миастении патологической утомляемости;

Симптоматика усиливается при физической нагрузке, нестабильна и преходяща;

Глубокие сухожильные рефлексы при миастении в норме;

При миастении нет мидриаза;

Наблюдается положительный эффект от введения антихолинэстеразных средств.

Обычно наблюдается паралич мышц конечностей, причем проксимальные в большей степени, чем дистальные;

Иногда в патологический процесс вовлекается глазодвигательная, бульбарная и дыхательная мускулатура;

Заболевание наследственное, наследуется по аутосомно-доминантному типу;

Симптомы заболевания появляются на ранних этапах жизни, значительно реже после 25 лет;

Приступы повторяются с различной частотой: от 1 раз/сут до 1 раз/год;

Провоцирующим моментом служит предшествующая физическая нагрузка;

Атаки заболевания возникают после отдыха или сна и никогда не беспокоят больного в период обычной жизнедеятельности;

Диагноз подтверждается обнаружением дисэлектролитемии в сыворотке крови, взятой во время приступа заболевания, а также оценкой мышечной силы в ответ на провоцирующие тесты с глюкозой, инсулином, калием, холодом.

Медленное развитие заболевания, очень редко быстрое;

Выраженные миалгии в проксимальных мышцах конечностей;

Не поражаются глазодвигатели;

Имеются признаки системного заболевания: артралгии, феномен Рейно, характерные изменения кожи.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Касимов А.А.

При возникновении трудностей в диагностике ботулизма, необходимо опираться на кардинальные признаки заболевания: отсутствие лихорадки ( кроме случаев вторичной инфекции); симметричность неврологической симптоматики; отсутствие нарушений сознания и психики; отсутствие нарушений чувствительности; нормоили брадикардию при отсутствии пониженного АД.