Лейкоэнцефалопатия с neuroaxonal с сфероидам

1. Сокращения:
• Мегалэнцефалия с лейкоэнцефалопатией и субкортикальными кистами (МЛК)

2. Синонимы:
• Ранее используемая терминология
о Вакуолирующая мегалоэнцефалическая лейкоэнцефалопатия с доброкачественным, медленно прогрессирующим течением
о Лейкоэнцефалопатия с дебютом в младенчестве, отеком и непропорционально легким течением
о Болезнь Ван-дер-Кнаапа:
- Одно из многих заболеваний с именными названиями
о Мегалоэнцефалическая лейкодистрофия у индийцев сообщества Агравал

3. Определение:
• Аутосомно-рецессивное нарушение работы регулируемых объемом анионных каналов в астроцитах:
о Характеризуется макроцефалией, ухудшением двигательного/когнитивного статуса, атаксией, мышечной спастичностью

1. Общие характеристики мегалэнцефалии с лейкоэнцефалопатией и кистами (МЛК):
• Лучший диагностический критерий:
о Отек, изменения диффузного характера со стороны белого вещества (БВ) больших полушарий
о Субкортикальные кисты преимущественно локализуются в передних отделах височных, а также в лобно-теменных областях
• Локализация:
о Диффузное вовлечение в процесс БВ, включая субкортикальные 11-волокна:
- Субкортикальные кисты:
Наиболее часто: передние отделы височных областей
Также часто: лобно-теменные области
- ± вовлечение задних отделов внутренних капсул
- Минимальное вовлечение в процесс БВ мозжечка
• Размеры:
о С течением времени кисты увеличиваются в размерах и количестве

2. КТ признаки мегалэнцефалии с лейкоэнцефалопатией и кистами (МЛК):
• Бесконтрастная КТ:
о ↓ плотности вовлеченного в процесс БВ
• КТ с контрастированием:
о Отсутствие накопления контраста

(а) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у двухлетнего ребенка с мегалэнцефалией и замедлением процесса достижения контрольных показателей развития определяется отек белого вещества, а также протяженная кистозная трансформация субкортикального белого вещества лобной доли.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у этого же двухлетнего пациента определяются аномальное повышение интенсивности сигнала от белого вещества вследствие гипомиелинизации, а также множественные крупные субкортикальные кисты в лобных и теменных областях.

3. МРТ признаки мегалэнцефалии с лейкоэнцефалопатией и кистами (МЛК):
• Т1-ВИ:
о ↓ интенсивности сигнала от вовлеченного в процесс БВ
• Т2-ВИ:
о ↑ интенсивности сигнала от вовлеченного в процесс БВ
- Белое вещество больших полушарий:
Относительная сохранность мозолистого тела
- ± вовлечение в процесс дорсальной 1/3 заднего бедра внутренней капсулы
- ± вовлечение в процесстрактов БВ ствола мозга в младшем возрасте
• FLAIR:
о ↑ интенсивности сигнала от вовлеченного в процесс БВ
о Субкортикальные кисты:
- Наиболее часто в передних отделах височных областей и лобных областях
- Сигнал от кист схож с сигналом от СМЖ
• ДВИ:
о DTI: ↓ анизотропии, ↑ значений ИКД
- Обусловлено ↓ количества воды в интерстициальном пространстве
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Отсутствие накопления контраста
о Вероятно, в контрастном усилении нет необходимости
• МР-спектроскопия:
о ↓ всех метаболитов в области кистозной трансформации
о ↓ пика NAA в БВ
о Нормальный пик миоинозитола
о ± сигнал от лактата

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с МР-спектроскопией:
- ± контрастное усиление (для исключения лейкодистрофий, характеризуемых накоплением контраста)

(а) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у ребенка 22 месяцев с макроцефалией и замедлением процесса достижения контрольных показателей развития на фоне отечного и аномально гиперинтенсивного белого вещества в структуре височных долей визуализируются крупные кисты, что типично для мегалинцефалии с лейкоэнцефалопатией и кистами (МЛК).
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у этого же 22-месячного ребенка подтверждается выраженное повышение диффузии в кистах и, в меньшей степени, в субкортикальном белом веществе.

в) Дифференциальная диагностика мегалэнцефалии с лейкоэнцефалопатией и кистами (МЛК):

2. Другие лейкодистрофии, характеризующиеся накоплением контраста:
• Болезнь Александера:
о Аномальный сигнал + контрастное усиление БВ лобных долей, а также эпендимальных поверхностей
о Вовлечение в процесс базальных ядер
• Х-сцепленная адренолейкодистрофия:
о Аномальный сигнал и контрастное усиление перитригонального БВ и валика мозолистого тела

1. Общие характеристики мегалэнцефалии с лейкоэнцефалопатией и кистами (МЛК):
• Этиология:
о Врожденные генетические ошибки
о Нарушение водного гомеостаза и осмотического баланса вследствие нарушения функции регулируемых по объему анионных каналов (VRAC):
- VRAC в астроцитах реагируют на изменения осмолярности внеклеточной жидкости
- Отражает значимые изменения объема клеток как компонента процесса осморегуляции
- MLC1 играет важную роль в активности VRAC; GlialCAM-это шаперон MLC1 в ионных каналах
• Генетика:
о Аутосомно-рецессивное наследование; локус гена: 22q(tel)
- Множество различных мутаций генов MLC1 и GLIALCAM:
- Мутации, распределенные по целым генам, типам включают:
Мутации сайта сплайсинга
Нонсенс-мутации
Миссенс-мутации
Делеции и инсерции
- Мутации идентифицируются в 80% случаев; подозрителен второй локус
- Большинство мутаций имеют частный характер
- Эффект основателя встречается в популяционных субизолятах
• Ассоциированные аномалии:
о MLC1 в ЦНС экспрессируется в концевых отростках астроцитов на уровне гемато-энцефалического и ликворо-энцефалического барьеров:
- GlialCAM является шапероном для MLC1 в ионных каналах астроцитов
о MLC1 также экспрессируется в лейкоцитах периферической крови, селезенки:
- Однако системный процесс или вовлечение других органов отсутствуют

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Спонгиоформная лейкоэнцефалопатия:
о Вакуолизация субкортикального белого вещества

3. Микроскопия:
• Расщепление миелина на межпромежуточной линии
• Вакуолизация самых наружных слоев миелиновых оболочек

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у шестилетнего ребенка с мегалэнцефалией с лейкоэнцефалопатией и кистами (МЛК) отмечается менее выраженный отек белого вещества. Тем не менее отмечается сохранение аномального повышения интенсивности сигнала со стороны задних бедер внутренних капсул и субкортикальных U-волокон.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента 14 лет с мегалэнцефалией с лейкоэнцефалопатией и кистами (МЛК) определяется расширение борозд вследствие атрофии, что является частой находкой при прогрессировании заболевания. Обратите внимание на сохранение повышения интенсивности сигнала от белого вещества большого мозга с вовлечением субкортикальных U-волокон.

г) Клиническая картина:

1. Проявления мегалэнцефалии с лейкоэнцефалопатией и кистами (МЛК):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Макроцефалия при рождении или в течение первого года жизни
о Отсроченное развитие медленно прогрессирующих двигательных нарушений (ухудшение когнитивного статуса характеризуется еще более медленным прогрессированием) несмотря на выраженные изменения со стороны МРТ:
- Развитие в течение первого года жизни часто в норме
• Другие признаки/симптомы:
о Редко: ранняя манифестация в виде задержки развития
о Редко кратковременная кома после легкой травмы головы
• Клинический профиль:
о Макроцефалия
о Очень медленное ухудшение когнитивного статуса:
- В 50% случаев возможны проблемы с обучением
о Мозжечковая атаксия и вовлечение пирамидных трактов
о Ухудшение двигательного статуса:
- Утрата способности ходить на поздних стадиях
- Иногда задержка автономной ходьбы
о Легкая травма головы → судороги и временное ухудшение состояния

2. Демография:
• Возраст:
о Макроцефалия в возрасте до первого года жизни
• Этническая принадлежность:
о Увеличение численности населения изолятов
- Часто мутации гена MLC встречаются в:
Отдельном индийском сообществе (Агарвал)
Сообществе ливийских евреев
Турецкие сообщества
Некоторые японские семьи из-за эффекта основателя
- Мутация сообщества Агарвал:
Инсерция (с.135_136insC) — часто, встречается фенотипическая изменчивость
• Эпидемиология:
о Встречается редко
о Частота носительства в некоторых популяциях с высоким уровнем родства составляет до 1/40

3. Течение и прогноз:
• Раннее развитие отека белого вещества:
о Степень выраженности раннего отека белого вещества со временем уменьшается
о В результате развивается атрофия
• Клинические проявления прогрессируют медленно

4. Лечение мегалэнцефалии с лейкоэнцефалопатией и кистами (МЛК):
• Купирование симптомов (судороги, мышечная спастичность)
• Пренатальная диагностика возможна в семьях с известными мутациями

е) Список литературы:

1. Kariminejad A et al: Eight novel mutations in MLC1 from 18 Iranian patients with megalencephalic leukoencephalopathy with subcortical cysts. Eur J Med Genet. 58(2)71-4, 2015
2. Mahmoud IG et al: Clinical, neuroimaging, and genetic characteristics of megalencephalic leukoencephalopathy with subcortical cysts in Egyptian patients. Pediatr Neurol. 50(2):140-8, 2014
3. Capdevila-Nortes X et al: Insights into MLC pathogenesis: GlialCAM is an MLC1 chaperone required for proper activation of volume-regulated anion currents. Hum Mol Genet. 22(21):4405-16, 2013
4. Rodriguez D: Leukodystrophies with astrocytic dysfunction. Handb Clin Neurol. 113:1619-28, 2013
5. Renaud DL: Leukoencephalopathies associated with macrocephaly. Semin Neurol. 32(1 ):34-41, 2012
6. van der Knaap MS et al: Megalencephalic leukoencephalopathy with subcortical cysts: chronic white matter oedema due to a defect in brain ion and water homoeostasis. Lancet Neurol. 11(11):973—85, 2012
7. Miles L et al: Megalencephalic leukoencephalopathy with subcortical cysts: a third confirmed case with literature review. Pediatr Dev Pathol. 12(3)480-6, 2009
8. Boor I et al: MLC1 is associated with the dystrophin-glycoprotein complex at astrocytic endfeet. Acta Neuropathol. 114(4):403—10, 2007
9. Kiriyama T et al: SPECT revealed cortical dysfunction in a patient who had genetically definite megalencephalic leukoencephalopathy with subcortical cysts. Clin Neurol Neurosurg. 109(6):526—30, 2007
10. Teijido О et al: Expression patterns of MLC1 protein in the central and peripheral nervous systems. Neurobiol Dis. 26(3):532-45, 2007
11. Ilja Boor PK et al: Megalencephalic leukoencephalopathy with subcortical cysts: an update and extended mutation analysis of MLC1. Hum Mutat. 27(6):505—12, 2006
12. Morita H et al: MR imaging and 1H-MR spectroscopy of a case of van der Knaap disease. Brain Dev. 28(7):466-9, 2006

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.4.2019

лейкоэнцефалопатия это название любого расстройства, которое влияет на белое вещество мозга, независимо от его причин.

Белое вещество или белое вещество, является частью центральной нервной системы, чьи нервные клетки покрыты веществом, называемым миелином.

Миелин состоит из слоев липопротеинов, которые способствуют передаче нервных импульсов по нейронам. То есть, это заставляет информацию путешествовать намного быстрее через наш мозг.

Может случиться так, что из-за наследственных факторов миелин, когда-то развившийся, начинает дегенерировать (так называемые лейкодистрофии). Принимая во внимание, что те условия, в которых возникают проблемы с образованием миелина, называются демиелинизирующими заболеваниями..

Однако, несмотря на научные достижения, кажется, что более 50% пациентов с наследственной лейкоэнцефалопатией остаются недиагностированными. Вот почему открываются новые типы и более точные способы их диагностики..

Лейкоэнцефалопатии могут также возникать от приобретенных причин, таких как инфекции, новообразования или токсины; и может появиться в любое время жизни, от неонатальных стадий до зрелого возраста.

Независимо от причины, это приводит к различным симптомам, таким как когнитивный дефицит, судороги и атаксия. Кроме того, они могут оставаться неизменными, улучшаться с течением времени или постепенно ухудшаться.

Что касается распространенности лейкоэнцефалопатии, то из-за различных типов, которые она охватывает, она еще не установлена. В зависимости от типа состояния, с которым мы имеем дело, оно может быть более или менее частым. Хотя в целом эти заболевания не получили широкого распространения.

Причины лейкоэнцефалопатии

Поскольку лейкоэнцефалопатии представляют собой любое состояние, при котором поражается часть белого вещества, приобретенного или унаследованного, причин очень много.

Кроме того, существуют различные типы энцефалопатий в зависимости от их причин и характеристик повреждения. Так что каждый причинный фактор генерирует различный тип повреждения в белом веществе, что, как следствие, вызывает различные симптомы.

Условия, которые могут вызвать лейкоэнцефалопатию, очень разнообразны:

- Генетическое наследование: Существует ряд генетических мутаций, которые могут передаваться от родителей к детям и которые способствуют возникновению лейкоэнцефалопатий. Аутосомно-доминантная церебральная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) может быть примером, так как она возникает при участии гена Notch3.

Есть авторы, которые называют дегенерацию белого вещества из-за генетических факторов "лейкодистрофиями". Однако иногда различие между тем, какие состояния имеют генетические причины, и теми, которые приобрели причины, не совсем ясно. На самом деле, есть состояния, при которых заболевание может возникнуть по обоим типам причин.

- вирус: было обнаружено, что лейкоэнцефалопатии могут развиваться, если организм не способен бороться с определенным вирусом из-за некоторой аномалии или слабости иммунной системы.

Это то, что происходит при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии, которая появляется из-за присутствия вируса JC. Есть также случаи, когда вирус кори, по-видимому, является причиной ухудшения белого вещества, как в случае склерозирующей лейкоэнцефалопатии Ван Богарта..

- Сосудистые проблемы: некоторые инсульты, гипертония или ишемическая гипоксия, энцефалопатия (недостаток кислорода или кровотока в мозге новорожденного) могут повлиять на целостность белого вещества мозга.

- Отравление, наркотики или наркомания

- Процедуры химиотерапии подобно лучевой терапии, они могут вызывать повреждения в белом веществе, которые постепенно увеличиваются. Это цисплатин, 5-фторсульфат, 5-флораурацил, левамизол и Ara-C..

Есть авторы, которые разделяют причины лейкоэнцефалопатий на 5 групп: воспалительные, неинфекционные, воспалительные, инфекционные, токсико-метаболические, ишемические и травматические гипоксические (Van der Knaap & Valk, 2005).

Тем не менее, иногда определенные заболевания не соответствуют определенным категориям, потому что они могут иметь несколько разных причин одновременно.

Общие симптомы

- У детей характерна закономерность развития умений и навыков. Он состоит из периода нормального развития, за которым следует застой в приобретении навыков, и, наконец, снижение или регресс. Еще одним признаком является то, что это происходит после травм, инфекций или любых повреждений головного мозга..

- Судороги или эпилептические припадки.

- Прогрессирующая спастичность или все более жесткие и напряженные мышцы.

- Атаксия или трудности в координации движений, которые имеют неврологическое происхождение.

- Недостаток баланса, который вызывает проблемы при ходьбе.

- Когнитивный дефицит или когнитивная медлительность в процессах внимания, памяти и обучения.

- Визуальные трудности Они часто поражают роговицу, сетчатку, хрусталик или зрительный нерв.

- У некоторых детей с лейкоэнцефалопатией окружность черепа больше нормальной, что называется макроцефалией.

- Последовательные эпизоды ударов или ударов.

тип

Есть много заболеваний, которые могут быть включены в термин лейкоэнцефалопатия. Некоторые из них:

- Аутосомно-доминантная церебральная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) или церебральная микроангиопатия.

Это наследственное заболевание, которое вызывает множественные инфаркты головного мозга в мелких артериях, затрагивая часть белого вещества головного мозга. Первые симптомы появляются в возрасте старше 20 лет и включают мигрени, психические расстройства и частые цереброваскулярные травмы..

- Лейкоэнцефалопатия с мимолётным белым веществом

Также называется инфантильная атаксия с гипомиелинизацией центральной нервной системы (CACH).

Это аутосомно-рецессивное наследственное заболевание. Это означает, что это происходит, когда оба родителя передают одну и ту же генетическую мутацию своему ребенку. Мутация может быть обнаружена в любом из этих 5 генов: EIF2B1, EIF2B2, EIF2B3, EIF2B4 или EIF2B5.

Это обычно диагностируется в детстве между 2 и 6 годами, хотя были случаи начала во взрослом возрасте.

Симптомами являются мозжечковая атаксия (потеря контроля над мышцами из-за ухудшения мозжечка), спастичность (ненормальное напряжение мышц), эпилепсия, рвота, кома, проблемы с движением и даже лихорадка.

- Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Появляется у людей со значительными недостатками в их иммунной системе, так как он не способен остановить вирус JC. Его активность вызывает много прогрессирующих небольших поражений, которые вызывают демиелинизацию головного мозга.

Как следует из названия, симптомы возникают постепенно и состоят из когнитивных нарушений, потери зрения из-за вовлечения затылочной доли (части мозга, которая участвует в зрении) и гемипареза. Это также обычно связано с невритом зрительного нерва.

- Лейкоэнцефалопатия с аксональными сфероидами

Это наследственное заболевание, которое происходит от мутаций в гене CSF1R. Симптомами, связанными с этим, являются тремор, судороги, скованность, атаксия походки, прогрессирующее ухудшение памяти и исполнительных функций, а также депрессия.

- Склерозирующая лейкоэнцефалопатия Ван Богерта

Это демиелинизация коры головного мозга, которая появляется через несколько лет после вируса кори. Симптомы включают медленное и прогрессирующее неврологическое ухудшение, которое вызывает проблемы со зрением, спастичность, изменения личности, чувствительность к свету и атаксию.

- Токсическая лейкоэнцефалопатия

В этом случае потеря белого вещества обусловлена ​​проглатыванием, вдыханием или внутривенным введением определенных лекарств или препаратов, а также воздействием токсинов окружающей среды или химиотерапевтических процедур..

Это может также произойти из-за отравления угарным газом, отравления этанолом, проглатывания метанола, этилена или экстази.

Симптомы зависят от каждого токсического вещества, полученного количества, времени воздействия, истории болезни и генетики. Обычно возникают проблемы со вниманием и памятью, проблемы с равновесием, слабоумие и даже смерть.

Во многих из этих случаев последствия можно обратить вспять, если устранить токсическую причину проблемы..

- Мегаэнцефальная лейкоэнцефалопатия с подкорковыми кистами

Это аутосомно-рецессивное генетическое состояние, вызванное мутациями в генах MLC1 и HEPACAM. Он выделяется макроцефалией (чрезмерно развитым черепом) в молодом возрасте, ухудшением психики и прогрессирующим двигательным состоянием, эпилептическими припадками и атаксией.

- Гипертоническая лейкоэнцефалопатия

Это дегенерация белого вещества при внезапном повышении кровяного давления. Это вызывает острое спутанное состояние, в дополнение к головным болям, конвульсиям и рвоте. Кровоизлияния часто возникают в сетчатке глаза.

Эффективно лечится антигипертензивными препаратами..

- Синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии (RPLS)

Симптомы, связанные с этим синдромом: потеря зрения, судороги, головные боли и спутанность сознания..

Это может быть вызвано различными причинами, такими как злокачественная гипертензия (очень быстрое и внезапное повышение артериального давления, системная красная волчанка, эклампсия (судороги или кома у беременных, связанные с гипертонией), или определенные виды лечения, которые подавляют активность иммунной системы (например, иммунодепрессанты, такие как циклоспорин).

При сканировании мозга вы можете увидеть отек, то есть необычное накопление жидкости в тканях.

Симптомы имеют тенденцию исчезать через некоторое время, хотя проблемы со зрением могут быть постоянными.

Диагностика лейкоэнцефалопатии

Если возникают такие симптомы, как судороги, двигательные трудности или нарушение координации движений, вполне вероятно, что работник здравоохранения решит выполнить сканирование мозга.

Одним из лучших методов нейровизуализации является магнитный резонанс, из которого можно получать высококачественные изображения мозга благодаря воздействию магнитных полей..

Если на этих изображениях наблюдаются определенные паттерны повреждения, локализованные в белом веществе головного мозга, специалист может сделать вывод о наличии лейкоэнцефалопатии..

Желательно провести офтальмологическое обследование, поскольку, как говорится, глаза - это окно в наш мозг. Следует помнить, что аномалии или офтальмологические изменения очень часты при лейкоэнцефалопатиях.

Также необходимо неврологическое обследование, чтобы обнаружить наличие чрезмерной мышечной спастичности или напряжения, может возникнуть гипотония (как раз наоборот).

При определенных условиях, таких как прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, может проводиться анализ спинномозговой жидкости. Этот метод называется ПЦР (полимеразная цепная реакция) и применяется для обнаружения вируса JC; которая является причиной этого заболевания.

лечение

Лечение будет сосредоточено на основных причинах, которые вызвали повреждение белого вещества. Поскольку причины очень разнообразны, различные методы лечения также разнообразны.

Таким образом, если факторы, вызвавшие заболевание, имеют сосудистое происхождение или связаны с артериальной гипертензией, то сдерживание может оказать большую помощь.

В случае лейкоэнцефалопатий, причиной которых является иммунодефицит, лечение должно быть направлено на устранение этого состояния, такого как использование антиретровирусных препаратов при ВИЧ..

Если, наоборот, это связано с воздействием токсинов, наркотиков или наркотиков; лучший способ восстановиться - это прервать контакт с этими веществами..

Также целесообразно дополнить лечение причин лейкоэнцефалопатии другими симптомами, которые служат для облегчения существующих повреждений. То есть нейропсихологическая реабилитация для работы над ухудшением когнитивных функций, психологическая помощь, чтобы помочь пациенту эмоционально справиться с ситуацией, физическая подготовка для улучшения мышечного тонуса и т. Д..

Если лейкоэнцефалопатия появляется из-за наследственных генетических мутаций, лечение будет направлено на предотвращение развития заболевания, улучшение качества жизни человека и другие профилактические методы..

Форма предотвращения может быть генетическим тестом, если другие родственники перенесли любое из этих условий. Чтобы проверить, являетесь ли вы носителем какой-либо генетической аномалии, связанной с лейкоэнцефалопатиями, которая может быть передана будущим детям.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга может поразить человека любого возраста. Чаще всего возникновение и развитие этой болезни связывают со стабильно повышенным давлением, эпизодами кислородного голодания и распространением полиомавируса.

Лекарственных препаратов, способных остановить развитие заболевания, в настоящее время не существует.

Описание

Лейкоэнцефалопатия – заболевание, характеризующееся стойким разрушением в головном мозге белого вещества. Болезнь развивается быстро и практически всегда приводит к летальному исходу.

Патология впервые описана Людвигом Бинсвангером в 1964 г., поэтому иногда ее называют болезнью Бинсвангера.

Причины

Принято выделять 3 основные причины, приводящие к лейконэнцефалопатии. Это гипоксия, стабильно высокое давление и вирусы. Провоцируют ее возникновение следующие заболевания и состояния:

• эндокринные нарушения;
• гипертония;
• атеросклероз;
• злокачественные опухоли;
• туберкулез;
• ВИЧ и СПИД;
• патологии позвоночника;
• генетический фактор;
• вредные привычки;
• родовая травма;
• прием препаратов, снижающих иммунную реакцию организма.

Провоцирующее действие вредоносных факторов ведет к демиелинизации пучков нервных волокон. Белое вещество уменьшается в объеме, размягчается, изменяет структуру. В нем появляются кровоизлияния, очаги поражения, кисты.

Часто демиелинизацию вызывают полиомавирусы. В неактивном состоянии они присутствуют в жизни человека постоянно, сохраняясь в почках, костном мозге, селезенке. Ослабление иммунитета приводит к активизации вирусов. Лейкоциты переносят их в центральную нервную систему, где они находят благоприятную среду в мозге, поселяются в нем и разрушают его.

Обычно необратимым изменениям подвергается только белое вещество. Однако есть данные и о том, что, вероятно, перивентрикулярный вид лейкоэнцефалопатии ведет также к поражению серого вещества.

Классификация

Определение основной причины патологии и характера ее течения позволяет выделять несколько типов лейкоэнцефалопатии.

Основной причиной появления и развития мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза является поражение сосудов мозга, вызванное гипертонией, травмами, появлением атеросклеротических бляшек, эндокринными заболеваниями, болезнями позвоночника. Кровообращение нарушается из-за сгущения крови и закупорки сосудов. Ухудшающим состояние фактором является алкоголизм и ожирение. Считается, что болезнь развивается при наличии отягчающих наследственных факторов.

Данную патологию называют также прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатией. Сначала появляются небольшие очаги поражения сосудов, потом они увеличиваются в размерах, вызывая ухудшение состояния больного. С течением времени нарастают признаки патологии, заметные окружающим. Ухудшается память, снижается интеллект, возникают психоэмоциональные расстройства.

Больной жалуется на тошноту, головную боль, постоянную усталость. Сосудистая мелкоочаговая энцефалопатия характеризуется скачками давления. Человек не может глотать, с трудом пережевывает пищу. Появляется тремор, отличающий болезнь Паркинсона. Утрачивается способность контролировать процессы мочеиспускания и дефекации.

Очаговая энцефалопатия сосудистого генеза регистрируется в основном у мужчин после 55 лет. Ранее данное нарушение было включено в список МКБ, но в дальнейшем его исключили.

Главной особенностью этого типа нарушения считается появление большого количества очагов повреждения. Вызывают воспаление полиомавирус человека 2 (JC polyomavirus). Он обнаруживается у 80% жителей Земли. В скрытом состоянии живет в организме несколько лет, но при ослаблении иммунитета активируется и, попадая в ЦНС, вызывает воспаление.

Провоцирующими заболевание факторами являются СПИД, ВИЧ-инфицирование, длительное применение иммунодепрессантов и лекарств, предназначенных для лечения онкологических заболеваний. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия диагностируется у половины пациентов со СПИДом и 5% людей с ВИЧ-инфекцией.

Поражение часто имеет асимметричный характер. Признаками ПМЛ являются параличи, парезы, ригидность мышц, тремор, напоминающий болезнь Паркинсона. Лицо приобретает вид маски. Возможна потеря зрения. Проявляются тяжелые когнитивные нарушения, снижение внимания.

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия не лечится. Для улучшения состояния больного убирают препараты, подавляющие иммунитет. Если заболевание вызвано пересадкой органа, он подлежит удалению.

Лейкопатию головного мозга у ребенка вызывает гипоксия, возникшая при родах. Инструментальные методы диагностики позволяют увидеть участки гибели ткани, преимущественно рядом с мозговыми желудочками. Перивентрикулярные волокна несут ответственность за двигательную активность, и их поражение ведет к детскому церебральному параличу. Очаги поражения возникают симметрично, в особо тяжелых случаях обнаруживаются во всех центральных зонах мозга. Поражение характеризуется прохождением 3 стадий:

• возникновение;
• развитие, приводящее к структурным изменениям;
• образование кисты или рубца.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия характеризуется 3 степенями заболевания. Легкая степень характеризуется незначительной выраженностью симптомов. Обычно они проходят через неделю после рождения. Для средней степени характерно повышение внутричерепного давления, возникают судороги. При тяжелой ребенок находится в коме.

Симптомы появляются не сразу, некоторые из них можно заметить только через 6 месяцев после рождения ребенка. Чаще всего обращают на себя внимание парезы и парализация. Наблюдается косоглазие, заторможенность, гиперактивность.

Лечение включает массаж, физиопроцедуры, специальные комплексы упражнений.

Основной причиной этого заболевания являются мутации генов, подавляющие белковый синтез. Чаще всего появляется у детей, преимущественно в возрасте от двух до шести лет. К провоцирующим факторам относят сильное психическое напряжение, вызванное травмой или тяжелой болезнью.