Акинетико-ригидная форма болезни паркинсона по хен и яру 3 стадия

Ригидная форма болезни Паркинсона – самая тяжелая разновидность заболевания. Патологическое состояние встречается у людей пожилого возраста и занимает второе место по частоте после психоза Альцгеймера. Прогрессирование симптомов приводит к полной обездвиженности пациента и ригидным мышцам, клинические проявления плохо поддаются терапевтическому воздействию. В редких случаях заболевание встречается у молодых людей и детей.

Причины заболевания и патогенез

Причины патологического состояния не всегда удается выяснить. Первичные случаи с дегенерацией головного мозга невыясненной этиологии квалифицируются как болезнь Паркинсона, вторичное поражение нервной ткани рассматривается как проявление паркинсонического синдрома.

На сегодняшний день известны следующие факторы, которые могут вызывать паркинсонизм:

• травмы головного мозга;
• атеросклероз мозговых сосудов;
• последствия эпидемического или японского энцефалита;
• интоксикация тяжелыми металлами, пестицидами и гербицидами;
• опухоли головного мозга.

Ригидная форма Паркинсона носит нейродегенеративный характер и имеет генетическую предрасположенность. Нередко у пациентов в семье отмечаются случаи заболеваемости близких родственников.

Болезнь Паркинсона акинетико-ригидная форма развивается в связи с разрушением особых клеток, содержащих дофамин, расположенных в области среднего мозга. Эта зона носит название черной субстанции и отвечает за гибкость и пластичность движений. Клинические признаки начинают появляться при поражении 70% этой области.

Классификация

В зависимости от клинических проявлений выделяют различные формы заболевания:

• акинетико-ригидная;
• ригидно-дрожательная форма Паркинсона;
• дрожательная;
• смешанная.

Важно! Ригидная форма наиболее неблагоприятна по течению и прогнозу, возможен переход одной формы в другую.

По степени тяжести выделяют следующие стадии болезни Паркинсона:

1. Легкая. Небольшое повышение тонуса мышц, дрожание только при физической нагрузке, замедленность движений незначительна.
2. Тремор (дрожание), ригидные мышцы, ограничение движений в умеренной степени.
3. Мышцы резко ригидны, движения скованны, крупноамплитудное дрожание конечностей.
4. Движения ограничены, присоединяется тремор головы, языка, нижней челюсти. Пациенту необходима посторонняя помощь при передвижении. Ригидные мышечные волокна блокируют возможность свободных движений.

Проявления болезни

Ригидность мышц при Паркинсоне является наиболее серьезным и неблагоприятным симптомом. Дебют заболевания с первичным развитием этого признака свидетельствует о том, что развилась болезнь Паркинсона — акинетико-ригидная форма, которая трудно поддается лечению и приводит к глубокой инвалидности. При данной форме поражаются все группы мышц конечностей и туловища.

Важно! В начале болезни тремор появляется в одной половине туловища, в последствии поражение распространяется на другую половину тела.

Клинические признаки болезни Паркинсона

Симптом	Как проявляется	Последствия
Снижение двигательной активности по причине ригидных мышц	Ригидные мышцы затрудняют произвольные движения. В начале патологического процесса пациенту становится трудно застегнуть пуговицы, завязать шнурки, встать с низкого кресла. В дальнейшем невозможно самостоятельно одеться, принимать пищу, выполнять целенаправленные действия.	Больной теряет способность самостоятельно себя обслуживать и передвигаться
Нарушение речи	Речь становится невнятной, тихой из-за ригидных мышц речевого аппарата	Затрудняется общение и профессиональная деятельность
Расстройство походки	Пациент передвигается маленькими шажками, шаркает ногами	Снижается скорость передвижения
Изменение мимики	Лицо становится маскообразным из-за ригидных лицевых мышц	Вследствие проблем с мимикой создается впечатление отсутствия эмоций
Проблемы с почерком	Ухудшается почерк, с развитием заболевания письмо становится невозможным	Бытовые проблемы в связи расстройством письма (невозможность расписаться при получении пенсии, заполнить квитанции коммунальных платежей)
Эмоциональные нарушения	Сниженное подавленное настроение в виде депрессии	Появление суицидальных мыслей, возможность суицида
Изменения памяти и мышления	На поздней стадии болезни возникают проблемы с запоминанием информации, замедляется мышление	Затрудняется общение и социализация

Больные страдают извращением формулы сна, что проявляется неспособностью засыпать в ночное время. Днем наблюдается сонливость. Часто случаются ночные пробуждения с приступами паники и страха. Недостаток ночного сна усиливает вялость и апатию. Для коррекции бессонницы пациентам показаны препараты на основе мелатонина, которые необходимо принимать только в темное время суток.

Со стороны внутренних органов и сосудов наблюдаются следующие изменения:

• снижение артериального давления (особенно выражено при переходе из горизонтального положения в вертикальное);
• задержка или недержание мочи;
• запоры;
• снижение аппетита;
• избыточная сальность кожи.

Негативные проявления требуют обязательной коррекции, так как ухудшают состояние пациента и способствуют прогрессированию неврологической симптоматики.

Диагностика

Болезнь Паркинсона диагностируют в случае, если характерные симптомы не исчезают в течение года под воздействием лечения. Такие методы диагностики, как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография недостаточно информативны. Сведения о дегенеративном процессе в черной субстанции можно получить с помощью позитронно-эмиссионной томографии. Этот метод позволяет зафиксировать изменения в головном мозге еще до появления клинических симптомов ригидной мышечной системы. Информацию о заболевании можно получить также с помощью электромиографии, которая фиксирует затруднение проведения нервного импульса к мышечным волокнам.

Лечение

Лечение акинетико-ригидной формы болезни Паркинсона можно проводить следующими методами:

• медикаментозная терапия;
• хирургическое вмешательство;
• лечение травами;
• лечебная физкультура;
• физиотерапия;
• мануальная терапия.

Лекарственные средства на основе дофамина, восполняющие дефицит нейромедиатора, необходимо принимать постоянно. Ригидность при Паркинсоне уменьшается под воздействием медикаментов, но терапия имеет симптоматическое действие.

Хирургическое лечение с помощью использования лазера позволяет остановить прогресс болезни на ранних стадиях. Методы народной медицины и физиотерапевтическое воздействие имеют вспомогательное значение и призваны ослабить напряжение ригидных мышц.

Прогноз

Прогноз для полного выздоровления неблагоприятный. Лечение ригидной формы Паркинсона способно на время уменьшить симптомы, но снижение двигательной активности постоянно прогрессирует. Наиболее часто встречается ригидно-дрожательная форма болезни Паркинсона при которой отмечается сочетание замедленных движений с дрожанием. Акинетико-ригидная форма отличается наибольшей злокачественностью, скованность движений приводит пациента к инвалидности с невозможностью самообслуживания. К сожалению, на сегодняшнее время не существует эффективных методов борьбы с заболеванием. Проводимое лечение направлено на уменьшение негативных проявлений.

Разрушение клеток головного мозга, отвечающих за содружественные и пластичные движения, сопровождается тяжелыми последствиями в виде замедленных и скованных движений. Заболевание склонно к прогрессированию, вызывает инвалидность с зависимостью от окружающих. Пациент с ригидной формой болезни Паркинсона должен находиться под наблюдением лечащего врача и среднего медицинского персонала, так как нуждается в постоянном постороннем уходе. Лечение ригидной формы болезни Паркинсона должно осуществляться без перерывов, медикаменты необходимо подобрать с учетом индивидуальных особенностей.

Видео

Болезнь Паркинсона ─ заболевание, возникающее вследствие гибели нервных клеток. При этом происходит ухудшение, а затем и разрыв нейрональных связей между различными отделами центральной нервной системы. Образующийся в синтезе и выделении нейромедиаторов дисбаланс, приводит к нарушениям в мыслительных процессах и координации движений, потере памяти.

• Симптоматика заболевания
• Классификация заболевания по стадиям

Болезнь распространена по всему миру. Чаще страдают от нее пожилые люди, но с каждым годом растет количество случаев ранней манифестации заболевания (до 40 лет).

Для болезни Паркинсона характерно нарушение равновесия и походки

Скорость прогрессирования патологии у каждого пациента индивидуальна. Каждая стадия может продолжаться как несколько месяцев, так и несколько лет, а самое современное лечение может помочь замедлить или даже остановить процесс разрушения нейронов.

Симптоматика заболевания

В основе болезни Паркинсона лежит синдром паркинсонизма, характеризующийся:

• Акинезией. Затруднение движений, их замедление, шаркающая с мелкими шажками походка, застывание в одной позе. Для пациентов характерна бедная мимика, медленная монотонная речь, у них ухудшается почерк. В сложных случаях нарушается глотание и даже дыхание.
• Мышечной ригидностью. Больные ощущаются себя скованными. При движении ощущается сопротивление, производимое скачкообразным увеличением мышечного тонуса. Мышечная ригидность и акинезия вместе составляют акинетико-ригидный синдром.
• Тремором (дрожанием). Характерно дрожание в покое, уменьшающийся при движении и во сне. Чаще всего затрагивает одну сторону тела (рука, нога), в последующем переходит и на другую.
• Постуральной неустойчивостью. Пациенту трудно сохранять равновесие и держаться в определенной позе. Чаще всего это проявляется в начале движения, что нередко приводит к падению.

Существует несколько классификаций заболевания по стадиям. Одной из самых популярных клинических классификаций болезни Паркинсона является шкала Хен-Яра. Стадии болезни Паркинсона по Хен-Яру описывают форму и степень нарушений исключительно двигательной сферы и не затрагивают других изменений в организме.

Болезнь Паркинсона – непрерывно прогрессирующее заболевание

Они отражают активность и самостоятельность больного в повседневной жизни и помогают оценить объем необходимой помощи.

Классификация заболевания по стадиям

Наиболее распространено при болезни Паркинсона деление на стадии по шкале Хен-Яра, предложенной в 1967 году:

• 1 стадия. Нарушения (чаще всего тремор) затрагивают только конечности одной половины тела. Могут быть едва уловимые изменения в мимике и положении тела. Походка пациента не меняется, нет никаких трудностей в передвижении или выполнении повседневной деятельности.
• 1.5 стадия. Процесс односторонний (кроме конечностей, охвачена еще и половина туловища с этой же стороны).
• 2 стадия. Болезнь охватывает все тело, однако отсутствует постуральная неустойчивость. Значительно меняются поза и походка. Мимика становится такой бедной, что лицо напоминает маску. Замедляется речь.
• 2.5 стадия. Двусторонний процесс в начальных своих проявлениях. При исследовании ─ возврат к норме.
• 3 стадия. Наблюдается легкая или умеренная постуральная неустойчивость. На третьей стадии пациент способен передвигаться самостоятельно, но периодически испытывает трудности с сохранением равновесия. Болезнь Паркинсона, 3 стадия по Хен-Яру отличается семенящей походкой, с торопливыми мелкими шагами.
• 4 стадия. Пациент утрачивает способность к передвижению, требуется посторонняя помощь. Самостоятельно двигаться больной может лишь на небольшие расстояния, он ощущает скованность, движения его как в замедленной съемке. Походка шаткая, шаркающая. Тремор может уменьшиться.
• 5 стадия. Пациент прикован к кровати или инвалидному креслу.

В развитии БП выделяют несколько стадий

Болезнь Паркинсона ─ не повод отчаиваться. Современная медицина имеет в своем арсенале ряд лекарственных препаратов, которые могут значительно замедлить прогрессирование неприятных симптомов.

Однако не все зависит от медикаментов. Значительный вклад в продление своего здоровья и улучшение качества жизни делает сам пациент.

Разработано множество комплексов лечебной гимнастики, дыхательных упражнений, техник расслабления, которые помогают долгое время держать свое тело под контролем, остается только мотивировать себя на ежедневный труд.

На поздних стадиях больному сложно передвигаться, а совершение даже повседневных дел становится настоящим испытанием. Приходится продумывать каждое свое движение.

Несмотря ни на что, важно научиться поддерживать позитивный настрой и стараться как можно дольше сохранять независимость и самостоятельность в быту.

Болезнью Паркинсона в медицине принято называть заболевание, появляющееся вследствие поражения стволовых структур головного мозга, отвечающих за производство медиатора дофамина. Общеприняты стадии болезни Паркинсона по Хен-Яру, на основе которых проводится диагностика болезни, ее выраженности, а также назначается терапия недуга.

Стадии развития паркинсонизма по Хен-Яру

Шкала двигательных расстройств по Хен-Яру, опубликованная в 1967 году, является международным критерием классификации стадий паркинсонизма. Основываясь на степени проявления расстройств двигательной функции, она изначально состояла из пяти основных стадий, однако, позже была модифицирована, включив в себя три переходных этапа.

Не выделяется никаких признаков, характерно для здорового человека.

В начальный период развития Паркинсона у больного проявляются небольшие проблемы с движением в одной руке. Кроме того, на этой стадии наблюдаются симптомы неспецифического характера: проблемы с обонянием, беспричинная усталость, неполадки со сном, подавленное настроение.

Далее у больного замечается подергивание пальцев руки в моменты волнения, позже тремор проявляется и в состоянии покоя.

Отличается локализацией в одной конечности с вовлечением мускулатуры туловища. Тремор присутствует на постоянной основе, за исключением периодов сна, распространяется на всю руку.

Как следствие, у человека портится почерк и ухудшается мелкая моторика, здесь же могут ограничиваться махи рукой в процессе ходьбы. Присутствует чувство скованности в шейном и верхнем спинном отделе.

На данной стадии болезни нарушения движений начинают усиливаться, переходя на обе стороны. Появляются следующие симптомы:

• дрожание нижней челюсти или языка;
• неконтролируемое течение слюны;
• снижение подвижности суставов;
• ухудшение подвижности лицевых мышц;
• замедление речи, понижение уровня громкости;
• нарушения функции глотания;
• проблемы с системой потоотделения – жирная или сухая кожа, сухие ладони.

В этот период человек способен временами контролировать непроизвольные движения и заниматься простыми действиями, однако, они становятся медленными, и практическая деятельность нарушается.

Появляются проблемы с сохранением равновесия, скорость ходьбы значительно замедляется. Однако на этой стадии болезни Паркинсона пациент ещё вполне способен компенсировать ретропульсию – ускоренное движение назад при толчке в грудь.

Стадия проявляется растущей неподатливостью мышц и усиливающейся ограниченностью движений. В этот период у больного наблюдаются такие симптомы:

Четвёртая стадия по шкале Хен-Яр отмечается развитием постуральной неустойчивости. Пациент испытывает трудности с сохранением равновесия в моменты вставания с кровати либо при толчке не может удержаться и инерционно двигается в направлении импульса. Это часто приводит к серьёзным травмам и переломам.

Речь больного становится невнятной и приобретает гнусавость. На фоне сложностей у человека может развиваться депрессия с последующими попытками самоубийства, возможно появление деменции. Простейшие операции по уходу за собой требуют помощи посторонних.

На заключительном сроке болезни Паркинсона выделяется прогрессирование всех неполадок двигательной функции. Пациент не может сам подниматься или садиться, а также принимать пищу без стороннего вмешательства – помимо тремора и ограниченности движений у него возможны нарушения глотательной функции.

Появляются сложности с контролированием процессов дефекации и мочеиспускания, речь становится непонятной для окружающих. В этот период человек становится целиком зависимым от окружения, не имеет возможности передвигаться без инвалидного кресла. Организм его истощается, усугубляются депрессивное состояние и деменция.

Вопрос о том, сколько человеку остаётся жить на пятой стадии, зависит от целого ряда факторов:

• состояния здоровья в целом;
• наличия иммунитета и его способности поддерживать организм;
• интенсивности проводимой терапии.

Помимо этого, на продолжительность жизни влияют качество досмотра за пациентом, профилактика появления пролежней и других возможных осложнений.

Терапия и особенности протекания болезни

В основе терапевтического лечения на начальных стадиях паркинсонизма лежат препараты для увеличения дофаминового уровня – селегилин либо амантадин. Позже к ним добавляются препараты – агонисты рецепторов дофамина, обладающие большей активностью, но и большим количеством побочных проявлений.

Третья и четвёртая стадия сопровождаются приёмом леводопы и препаратов, помогающих её усвоению. В период последнего этапа лечение основывается на индивидуальных симптомах, а также реакции больного на ранее используемые лекарственные средства.

В течение болезни Паркинсона могут наблюдаться индивидуальные особенности для отдельного пациента:

• временные рамки – протяжённость каждой из стадий может составлять несколько месяцев или растянуться на годы, что зависит от общего состояния организма и работы иммунной системы;
• смена стадий – возможны резкие переходы между стадиями, нарушающие принятый порядок, например, первая стадия сразу сменяется третьей;
• при эффективной терапии возможны заметные улучшения состояния больного, с возвратом на предыдущие этапы заболевания.

• 11 Фев
• 1682
• 0

• болезнь паркинсона
• деменция

• Стадии заболевания
  • Нулевая стадия
  • Первая стадия
  • Промежуточная стадия
  • Вторая стадия
  • Третья стадия
  • Четвертая стадия
  • Пятая стадия
• Особенности болезни Паркинсона
• Сколько живут с болезнью Паркинсона?

Болезнь Паркинсона — заболевание, поражающее головной мозг. Оно возникает при разрушении нервных клеток, отвечающих за синтез дофамина (нейромедиатора, контролирующего двигательную функцию).

Обычно недуг диагностируется у пожилых людей старше 60 лет, но иногда встречается даже у 25-30-летних. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Стадии заболевания

Существует несколько классификаций стадий болезни Паркинсона, но самой простой и удобной считается шкала оценки Хен-Яра. Ее разработали английские врачи Маргарет Хен и Мелвин Яр в 1967 году.

Система Хен-Яра является международным критерием, позволяющим выяснить интенсивность прогрессирования болезни и оценить эффективность проводимого лечения.

Вначале классификация по Хен-Яру содержала 5 стадий, но позже добавили еще 2:

• нулевая;
• первая (одностороннее поражение);
• промежуточная, или переходная;
• вторая (двустороннее поражение с сохранением равновесия);
• третья (двустороннее поражение умеренной выраженности)
• четвертая (тяжелая обездвиженность с нарушением способности сохранять равновесие);
• пятая (потеря способности к передвижению).

Если удастся выявить признаки болезни на начальных стадиях, то индивидуально подобранное лечение Паркинсона позволит существенно замедлить протекание патологических процессов. Но, к сожалению, полностью победить заболевание невозможно.

Как проявляется болезнь Паркинсона на начальной стадии? Недуг ничем не выдает себя, симптоматика отсутствует. Но в головном мозге уже происходят структурные изменения, которые иногда удается заметить при проведении диагностического обследования.

Многие люди переживают за здоровье своих пожилых родственников и спрашивают, как распознать болезнь Паркинсона на ранней стадии. Необходимо внимательно следить за поведением родственника и при обнаружении даже малейших отклонений от нормы обращаться к врачу.

Когда больной волнуется, у него начинают немного дрожать пальцы на одной руке, на что он обычно не обращает особого внимания. Со временем дрожание усиливается и наблюдается даже в период покоя. Нарушается сон, даже при незначительных нагрузках быстро возникает сильная усталость, часто бывает подавленное настроение. У некоторых людей искажается обоняние, проявляются изменения мимики и походки, но они почти незаметны. Несмотря на все проблемы, человек ведет обычный образ жизни и сохраняет трудоспособность.

Тремор охватывает всю руку, дрожание прекращается только во время сна. Изменяется почерк, ухудшается мелкая моторика. Больной ощущает скованность в шее и верхней части спины. Перестают двигаться руки при ходьбе.

Недуг поражает обе стороны тела. Возможен тремор языка и нижней челюсти. Наблюдается усиленное слюнотечение. Нарушается потоотделение, кожа становится слишком сухой либо чрезмерно жирной. Мимика ухудшается, речь замедляется, изменяется тембр голоса. Суставы становятся менее подвижными, ходьба медленной. Больной часто теряет равновесие. Хотя он способен выполнять привычные действия, но они занимают намного больше времени, чем раньше.

На этой стадии заболевание прогрессирует, появляется характерная симптоматика:

Мышцы становятся неподатливыми, движения скованными, суставы работают подобно зубчатому механизму. Возможны падения из-за неуклюжести и потери равновесия.

Болезнь Паркинсона – хроническое неуклонно прогрессирующее заболевание нервной системы, вызванная преимущественно дегенерацией нигростриатных нейронов и нарушением функционирования базальных ганглиев. Дебют заболевания может приходиться на возраст 60-65 лет, с увеличением возраста увеличивается и заболеваемость, но в 5-10% пациентов болезнь появляется в возрасте до 40 лет. Мужчины болеют в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Для лечения пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, созданы все условия в Юсуповской больнице. Неврологи клиники применяют самые современные и эффективные схемы лечения, добиваясь оптимальных результатов.

Двигательные симптомы

Учёные до сих пор не установили, по каким причинам развивается заболевание. Считается, что провоцирующими факторами является возраст, наследственная предрасположенность и воздействие неблагоприятных факторов внешней среды (инфекций, интоксикаций, воздействия пестицидов и тяжёлых металлов, а также потребление колодезной воды жителями сельской местности). Они могут активировать апоптоз (гибель нервных клеток).

При болезни Паркинсона происходит дегенерация в основном нигростриатных нейронов и голубого пятна, появляются внутриклеточные включения – тельца Леви. Происходит снижение синтеза дофамина, повышение продукции нейромедиатора ацетилхолина в стриатуме, в избытке вырабатывается возбуждающая аминокислота глутамат, по некоторым данным обладающая токсическими свойствами. Отмечается недостаточный синтез серотонина и норадреналина, субстанции Р, эндорфинов и энкефалинов, местами гамма-аминомасляной кислоты.

Клинические проявления заболевания начинаются тогда, когда количество дофамина в хвостатом ядре и скорлупе снижается на 70-80%. Болезнь Паркинсона развивается постепенно. Для болезни Паркинсона характерны двигательные симптомы:

• классическая тетрада;
• гипокинезия,
• тремор покоя,
• мышечная ригидность,
• постуральные нарушения, включая постуральную неустойчивость.

Недвигательные симптомы

Помимо двигательных симптомов болезни часто встречаются недвигательные симптомы проявляющиеся:

Немоторные симптомы становятся значимыми на продвинутых и поздних стадиях болезни.

Но на первом месте, среди дезадаптирующих признаков болезни, конечно, являются двигательные нарушения.

Тремор покоя может вообще не развиваться при болезни Паркинсона к удивлению большинства обывателей. Тремор покоя напоминает движения пальцев при скатывании пилюль или во время счёта монет. Начинается с дистальных отделов верхних конечностей, затем в патологический процесс вовлекаются ноги, нижняя челюсть, подбородок. Важно подчеркнуть, что болезнь Паркинсона никогда не начинается с тремора головы.

Ригидность проявляется пластическим мышечным гипертонусом, когда исследователь при повторяющихся пассивных сгибаниях-разгибаниях конечностей или шеи ощущает нарастающее непроизвольное мышечное напряжение, усиливающееся при повторных движениях.

В зависимости от преобладания в клинической картине заболевания того или иного синдрома неврологи выделяют акинетико-ригидную, дрожательную, дрожательно-ригидную, ригидно-дрожательную (последние две проще объединить в одну группу – смешанную) клинические формы болезни Паркинсона.

Стадии болезни

Ещё до дебюта двигательных симптомов больные могут испытывать запоры, беспричинную усталость, у него ухудшается сон, настроение, многие с лёгкостью бросают курить. (курящий паркинсоник - нонсенс). На этом этапе болезнь Паркинсона установить невозможно, поскольку всё вышеперечисленное не является специфичным. Всего выделяют 5 стадии по Хён и Яру (1967г.):

Пациенты, которые прошли курс лечения в Юсуповской больнице, отмечают улучшение качества жизни, уменьшение выраженности симптомов. Получить консультацию невролога, специализирующегося на лечении болезни Паркинсона, можно по телефону.