Болезнь паркинсона при сердечной недостаточности

В основе развития болезни лежат изменения, которые происходят в черной субстанции мозга. Клетки этой области отвечают за выработку химического вещества допамина. Оно обеспечивает передачу сигнала между нейронами черного вещества и полосатого тела в мозге. Нарушение этого механизма приводит к тому, что человек теряет способность координировать свои движения.

Симптомы:

Болезнь развивается постепенно. Большинство больных – это люди, перешагнувшие 50-летний рубеж. На начальных стадиях симптомы практически отсутствуют, и определить заболевание можно только в результате глубокого обследования. Постепенно болезнь прогрессирует, поражается все большее число клеток, и признаки становятся все более явными. Изменения приводят к инвалидизации человека и полному обездвиживанию. У тяжелобольных остаются работоспособными только 20% клеток черной субстанции.

Ранняя диагностика и эффективное лечение на этом этапе помогут надолго сохранить качество жизни.

На последующих стадиях развития болезни появляются основные симптомы:

Стоит отметить, что течение болезни у каждого человека индивидуально. Поэтому одни симптомы могут преобладать, а другие быть выражены слабо. Признаки заболевания поддаются медикаментозной терапии. В некоторых случаях эффективно бороться с болезнью помогает хирургическое вмешательство.

Сердце мыши (показано серым) демонстрирует признаки сердечной недостаточности, так как в нем отсутствует белок Mfn2 , недавно идентифицированный как ключевая молекула процесса отбраковки митохондрий. На сердце мыши наложена трубка сердца плодовой мушки, показанная в цвете. Она также демонстрирует признаки недостаточности, поскольку в ней отсутствует белок паркин – другая ключевая молекула системы контроля над качеством митохондрий. Молекулы, вовлеченные в развитие сердечной недостаточности, играют роль и в развитии болезни Паркинсона. (Фото: Gerald W. Dorn II, MD)

Ученые Школы медицины Вашингтонского Университета в Сент-Луисе ( Washington University School of Medicine in St. Louis ) описали недостающее звено в процессе того, как повреждение митохондрий приводит к болезни Паркинсона и, как это ни удивительно, к некоторым формах сердечной недостаточности.

Об открытии сообщается в журнале Science .

Митохондрии производят энергию, необходимую клетке для выполнения своих многочисленных функций. И хотя ткани сердца и мозга – по форме и по функциям – кажутся совершенно разными, у них есть одна жизненно важная общая черта – огромная потребность в топливе.

Работая с сердцами мышей и плодовых мушек, исследователи установили, что один из белков – митофузин 2 (mitofusin 2, Mfn2) – является тем недостающим и так долго ускользавшим от ученых звеном в цепи событий, контролирующих состояние митохондрий.

Сделанное на клетках сердца новое открытие, по крайней мере, частично объясняет давно известную эпидемиологическую связь между болезнью Паркинсона и сердечной недостаточностью.

В клетках сердечной мышцы и нейронах головного мозга огромное количество митохондрий, состояние которых должно строго контролироваться: поврежденные митохондрии не только прекращают вырабатывать энергию, но и начинают ее потреблять, а также синтезируют токсичные для клетки молекулы. Такого рода повреждения, в конечном счете, могут привести к болезни Паркинсона или сердечной недостаточности, в зависимости от того, какой орган затронут. В здоровой клетке большую часть времени системы контроля следят за тем, чтобы поврежденные или неспособные выполнять свою функцию митохондрии были обнаружены и удалены.

За последние 15 лет ученые описали большую часть этой системы контроля. Сейчас хорошо понятны и начало и конец цепи событий. С 2006 года ученые работают над выявлением таинственный средней части цепи – той части, которая позволяет внутренней среде дефектной митохондрии передавать остальной части клетки информацию о том, что она должна быть уничтожена.

Профессор медицины Джералд В. Дорн II (Gerald W. Dorn II), MD. (Фото: octnews.org)

Митофузин 2 известен своей ролью в слиянии митохондрий – процессе, ответственном за обмен митохондриальной ДНК при примитивной форме полового размножения.

В частности, митохондриям нужно импортировать молекулу, называемую PINK , которую они затем разрушают. Находясь в плохом состоянии, они не могут разрушить PINK, и ее уровень начинает расти. Затем в дело вступает недостающее звено, открытое Дорном и его коллегой старшим научным сотрудником Юн Чэном (Yun Chen), PhD. При достаточно высоких уровнях PINK в белке Mfn2, находящемся на поверхности митохондрий, происходит химическое изменение – белок фосфорилируется. Фосфорилированный Mfn2 на поверхности митохондрий связывается с молекулой белка паркина , находящейся в цитоплазме клетки.

По его мнению, открытие связи Mfn2 с PINK и паркином указывает на существование новой генетической формы болезни Паркинсона. И это может помочь улучшить диагностику болезни Паркинсона и сердечной недостаточности.

Как кардиолог Дорн и его коллеги уже обнаружили мутации в Mfn2, которые, как представляется, объясняют некоторые семейные формы сердечной недостаточности – постепенное ухудшение состояния сердечной мышцы, ведущее к нарушению обеспечения организма кровью. Он полагает, что при сердечной недостаточности был бы целесообразен поиск мутаций и в PINK и паркине.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта в 25% имеет все признаки пароксизмальной предсердной тахикардии. С 1980 года такую патологию сердца разделяют на синдром (WPW) и феномен (WPW). Для феномена характерна электрокардиограмма с признаками антероградного поведения, при котором атриовентрикулярная реципрокная тахикардия абсолютно не проявляется.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – это врождённая сердечная патология, при которой предвозбуждённое состояние желудочков находится в сопровождении симптоматической тахикардии.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта причины

Как правило, это заболевание не имеет связывающих линий между структурой сердца и данной аномалией, так как развивается оно в результате наследственной, семейной патологии.

Кроме того, имеются подтверждения, что синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта является следствием семейных патологий сердца. Также к основным причинам образования этого заболевания относят патологическое развитие сердечной системы, участвующей в проведении импульсов, с наличием дополнительного пучка Кента. В образовании синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта этот пучок выполняет одну из главных функций.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта симптомы

Данное заболевание встречается очень редко и 70% больных имеют дополнительно какие-либо сердечные патологии. Одним из основных симптомов синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта считаются аритмии, а тахиаритмии появляются у большинства больных этим заболеванием.

Клиническая картина синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта в основном складывается из изменений на ЭКГ в виде определённых путей проведения, дополнительного характера, между предсердиями и желудочками. В данном случае это пучок Кента, часто встречаемый среди некоторых дополнительных путей. Он является проводником импульсов, делая это ретроградно и антерогадно. У пациентов, при такой патологии, импульсы передаются из предсердий в желудочки с помощью АВ узла или через дополнительные пути проведения, которые обходят этот узел. Импульсы, которые распространяются по дополнительным путям, успевают гораздо раньше деполяризовать желудочки, в отличие от импульсов через АВ узел. В результате на ЭКГ регистрируются характерные изменения для основного заболевания в виде укороченного интервала PR, связанного с отсутствием задержек перед наступающим возбуждением желудочков; деформацией восходящего PR R-зубца (дельта-волна) и широкими комплексами QRS в результате соединения импульсов, которые поступают по двум путям в желудочки. Имеющиеся дополнительные пути проведения, могут иногда не сопровождаться такими характерными изменениями на электрокардиограмме. Это связано с ретроградным проведением импульсов, что встречается в 25% случаев. Такие пути являются скрытыми, потому что все признаки преждевременного возбуждения желудочков абсолютно отсутствуют на ЭКГ. Несмотря на это, они относятся к цепи re-entry, которая становится причиной возникновения тахиаритмии.

Манифестация клинической картины синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта может происходить в любом возрасте, но до определённого времени она может протекать бессимптомно. Для этого заболевания характерны нарушения сердечных ритмов в виде реципрокной тахикардии над желудочками в 80%, фибрилляции предсердий в 25% и их трепетаний около 5% с частотой сердечного удара от 280 до 320 в минуту.

Иногда характерными признаками синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта являются аритмии специфического действия – это тахикардия желудочков и экстрасистолия, как предсердий, так и желудочков. Такие приступы аритмий возникают в основном от эмоциональных или физических перенапряжений, принятия алкоголя или внезапно, без особых на то причин.

Во время аритмических приступов у больных синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта появляются ощущения сердцебиения, кардиалгии, замирания сердца и недостаток воздуха. При трепетании и мерцании предсердий у пациентов появляются обмороки, головокружение с повышением артериального давления, одышкой и нарушениями мозгового кровообращения. После перехода импульсов в желудочки образуется их фибрилляция, что может стать причиной внезапной смерти.

При синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта пароксизмальные аритмии иногда протекают до нескольких часов и могут прекращаться как самостоятельно, так и после проведения рефлекторных действий. При затяжных приступах необходима госпитализация больных и их осмотр кардиологом. Во время протекания синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта определяют не только пароксизмальную тахикардию, но и мягкий шум систолы, усиление первого тона и расщепление первого и второго тона.

Практически все симптомы этого заболевания у 13% пациентов выявляют случайно. В тридцати процентах случаев синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта протекает со многими патологиями сердца. К ним относятся первичные заболевания сердца, субаортальный стеноз, инверсия желудочков, эндокардиальный фиброэластоз, коарктация аорты, межжелудочковый дефект и тетрада Фалло.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта лечение

Отсутствие пароксизмальной аритмии при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта не требует специальных методов лечения. А значимые гемодинамические приступы, сопровождающиеся признаками сердечной недостаточности, стенокардией, синкопэ и гипотензией, нуждаются в проведении электрической кардиоверсии наружного действия или через пищевод электрокардиостимуляции.

Иногда для купирования аритмий применяют пробу Вальсальвы и массаж синуса, используют рефлекторно-вагусные манёвры, а также вводят внутривенно АТФ или Верапамил, блокируя кальциевые каналы, и назначают антиаритмические препараты такие, как Новокаинамид, Аймалин, Пропафенон и Кордарон. А в будущем, таким пациентам показана пожизненная терапия препаратами антиаритмического действия.

Чтобы предупредить приступы тахикардии при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта назначают пациентам Амиодарон, Дизопирамид и Соталол. При появлении наджелудочковой пароксизмальной тахикардии, на фоне основной патологии, внутривенно струйно вводят Аденозинфосфат. Также срочно назначается электродефибриляция при развитии фибрилляции предсердий. А затем рекомендуют деструкцию проводящих путей.

Показаниями к оперативному вмешательству при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта могут быть частые приступы тахиаритмий и предсердные фибрилляции, а также молодой возраст или планируемая беременность, при которой невозможно применение длительной лекарственной терапии.

При резистентности организма к этим лекарственным средствам и образовании предсердной фибрилляции, назначают катетеризацию добавочных путей радиочастотной абляцией ретроградным доступом или транссептальным. Эффективности от такого метода лечения удаётся достичь в 95% случаев с рецидивами в 5%.

Радиочастотная внутрисердечная абляция на данный момент считается самым эффективным и радикальным способом в лечении синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. Этот метод оперативного вмешательства позволяет в будущем исключить повторных тахиаритмий, которые очень опасны для жизни человека. Радиочастотную абляцию можно проводить без доступа на сердце. Всё это проводится катетером и малоинвазивным вмешательством, которое имеет несколько видов и зависит от принципов действия того же катетера. Он вводится, как гибкий проводник, через кровеносный сосуд в патологическую полость сердца. Затем подаётся специальный частотный импульс, разрушающий именно те участки в сердце, которые отвечают за нарушение ритма.

Как правило, пациенты с асимптомным протеканием синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта имеют более благоприятный прогноз. Лица, которые имеют семейный анамнез с отягощающими последствиями в виде внезапного летального исхода или по профессиональным показаниям, нуждаются в постоянном наблюдении, а затем и в лечении.

При имеющихся жалобах или угрожающих жизни аритмиях, необходимо проведение диагностических обследований в полном комплексе для того, чтобы выбрать оптимальные способы терапии.

Пациенты с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта и перенесшие операцию, должны наблюдаться у кардиохирурга и кардиолога-аритмолога.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта нуждается в профилактике, для которой характерно проведение противоаритмического лечения, чтобы в дальнейшем предотвратить повторные рецидивы аритмий. Такая профилактика в основном носит вторичный характер.

Болезнь Паркинсона или дрожательный паралич относится к прогрессирующим дегенеративным заболеваниям головного мозга. Несмотря на то, что с момента описания болезни накоплен огромный опыт по ее лечению, на многие вопросы нет ответа. Замедлить прогрессирование Паркинсона можно, однако остановить дегенеративные процессы не удается. Последняя стадия болезни Паркинсона приводит к инвалидности и смерти.

Что происходит на последней стадии

На поздней стадии заболевания одним из основных симптомов является выраженное ограничение движений из-за повышения тонуса мышц туловища, в особенности мышц-сгибателей. Пациент не может самостоятельно передвигаться, часто падает. В итоге человек становится прикован к инвалидному креслу или постели.

В тяжелой форме болезни возникает мышечная дистрофия больших групп мышц. Вовлечение грудного отдела в патологический процесс приводит к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких. У больного развивается дыхательная и сердечная недостаточность.

Расстройство мочеиспускания проявляется никтурией (частые позывы ночью) или императивным позывам (резким и непреодолимым). Признак связан с гиперактивностью мочевого пузыря и высоким тонусом детрузора. В связи с этим больной страдает от недержания мочи.

Нарушение функций вегетативной нервной системы приводит к тому, что у пациента начинаются проблемы с опорожнением кишечника. Человек не может самостоятельно опорожниться. Иногда возникает псевдообструкция кишечника – состояние, которое имитирует приступы непроходимости. Проявляется следующими признаками:

• боли в животе;
• тошнота;
• вздутие.

Расстройство дефекации и мочеиспускания связано с наличием телец Леви в нервных клетках симпатических ганглиев и гипоталамуса, который является высшим вегетативным центром, регулирующим нейроэндокринную деятельность мозга и гомеостаз.

Осложнением болезни Паркинсона является нарушение глотания и возникновение ложной гиперсаливации. Из-за того, что больной не может нормально проглотить слюну, она скапливается в ротовой полости. Нарушение акта глотания часто является причиной аспирации при приеме пищи или воды.

Речь пациента слабая, монотонная, нечеткая и неразборчивая. Причинами дизартрии являются:

• снижение объема вдыхаемого воздуха;
• нарушение подвижности мягкого неба;
• неправильная расстановка ударений.

Выраженные нарушения речи приводят к тому, что больной перестает общаться с родственниками или обслуживающим персоналом, теряет контакт с окружающими, не сообщает о своих потребностях. Снижение когнитивных функций проявляются потерей памяти, признаками деменции. Нарушение сна и возникновение галлюцинаций также появляются на поздних стадиях болезни Паркинсона.

Длительный прием противопаркинсонических средств может привести к бредовым состояниям и психозам. Предвестниками психических нарушений являются яркие и кошмарные сновидения.

Лечение

Основу терапии составляют медикаментозные препараты с симптоматическим действием. Несмотря на то, что противопаркинсонические лекарства не могут предотвратить дегенеративные процессы, они способны приостановить прогрессирование заболевания. Своевременное назначение препаратом Леводопы ослабляет симптоматику, продлевает качественную и активную жизнь пациенту.

При двигательных расстройствах прописывают:

1. Агонисты дофаминовых рецепторов (Прамипексол, Мирапекс, Пирибедил, Пермакс, Проноран). Снижают тремор, моторные флуктуации и насильственные движения (дискинезии) после длительного приема Леводопы. Помогают уменьшить выраженность депрессии. Препараты назначают в различных формах: пероральная, инъекционная или в виде пластыря.
2. Ингибиторы МАО типа В (Селегилин, Разагелин). Обладают антидепрессивным действием, удлиняют действие препаратов Леводопы. К недостаткам относится неэффективность в качестве монотерапии.
3. Амантадины (Мидантан, Глудантан, ПК-Мерц). Оказывают нейропротекторный эффект.
4. Ингибиторы КОМТ (Энтакапон, Толкапон). Усиливают и удлиняют действие Леводопы.
5. Антихолинергические средства (холинолитики): Тропацин, Ридинол, Паркопан. Снижают слюнотечение и частично устраняют тремор покоя. К недостаткам относят усугубление нарушений когнитивных функций.

Выбор медикаментов зависит от возраста больного, степени нарушения двигательной активности, выраженности признаков, сопутствующих патологий.

Пациентам прописывают комбинированные средства с леводопой и ингибиторами переферической декарбоксилазы (Карбидопа)– Мадопар или Наком. Благодаря такому сочетанию лекарства принимают в более низкой дозировке.

В комплексную терапию включают:

• антидепрессанты (Флуоксетин);
• седативные лекарства для улучшения сна;
• антипсихотики и нейролептики (Клозапин).

Средства с резерпином в составе (Адельфан), противорвотный препарат Метоклопрамид и Цинаризин могут усиливать симптоматику заболевания.

При длительном лечении Леводопой развивается феномен истощения конца дозы. В результате пациенты по утрам плохо себя чувствуют, так как утренняя дозировка лекарства не успела подействовать, а эффект вечерней дозировки снизился. Чтобы устранить или предотвратить болезненные спазмы, рекомендуют принимать средство в растворенном виде.

Уход за больными

У больных выражены нарушения моторики кишечника. Чтобы улучшить состояние желудочно-кишечного тракта, питание должно быть богато клетчаткой. Рекомендуют в рацион включать фрукты и овощи. Пища должна быть протертой полужидкой или жидкой. Кормят небольшими порциями с ложечки, следя за тем, чтобы пациент не поперхивался и проглатывал пищу и воду.

При запорах делают очистительные клизмы. Важную роль играют специальные упражнения или массаж живота. Целью лечебной гимнастики являются:

• поддержание двигательных способностей;
• выработка новых навыков, например, поворачивание в постели.

Спать пациенты должны с приподнятым изголовьем. При обездвиженности человека проводят профилактику пролежней, осторожно меняя позу каждые два часа. Помятая простынь, крошки на кровати провоцируют нарушение трофики и поражение кожных покровов.

Родственники или ухаживающий персонал должны контролировать режим питания и прием лекарственных средств, помогать выполнять гигиенические процедуры. При недержании мочи надевают памперсы. По возможности необходимо ежедневно выводить пациента на прогулки.

Следует понимать, что на последней стадии болезни Паркинсона у человека меняется психическое состояние. Он становится раздражительным, обидчивым, необщительным. Важно проявлять терпение по отношению к больному, избегать неуместных шуток и замечаний. От хорошего эмоционального состояния зависит двигательная активность пациента.

Продолжительность жизни

К сожалению, на последней стадии болезни прогноз для жизни больного неблагоприятный. Дегенеративные процессы, несмотря на лечение эффективными препаратами, прогрессируют. Человек становится инвалидом, прикованным к постели в большинстве случаев. Лежачие пациенты проживают от 2 до 5 лет. В тяжелых случаях врачи прогнозируют несколько месяцев. Чем старше человек, тем стремительнее развиваются патологические необратимые процессы в организме.

Причины смерти

При внезапном прекращении приема лекарственных препаратов или самостоятельном снижении дозировки, у больного развивается тяжелое состояние с нарушением глотания и обездвиживания. Если вовремя не оказать пациенту помощь, наступает летальный исход.

Перед смертью у человека развиваются болезни:

• пневмония;
• инфаркт или инсульт;
• энцефалит;
• тромбоз;
• атеросклероз;
• сердечная недостаточность;
• болезни мочевыводящей системы;
• поражение кожи.

Пациент может умереть от асфиксии во время поперхивания. Стоит учитывать тяжелую депрессию, которая нередко заканчивается суицидом человека. Смерть может наступить при:

• травмах во время падения;
• лекарственной интоксикации;
• злокачественном нейролептическом синдроме с пирамидными расстройствами при лечении Леводопой.

Неблагоприятный исход болезни может быть при плохом уходе за пациентом. Пролежни на коже нередко становятся причиной сепсиса.

Как продлить жизнь больному

Продолжительность жизни человека, страдающего от болезни Паркинсона, зависит от своевременного адекватного лечения и надлежащего ухода. Больного человека необходимо постоянно побуждать к активным действиям. Легкая гимнастика, дыхательные упражнения, посильные нагрузки (гигиенические процедуры, одевание, самостоятельный прием пищи) продлевают жизнь пациента. Хорошее приветливое отношение предупредит депрессию и мысли больного о суициде.

Диетическое питание, правильно составленное меню предотвращает проблемы с желудочно-кишечным трактом. Надо следить за тем, как пациент питается, чтобы у него не развивалась пневмония: исключить твердые продукты из рациона, контролировать, чтобы человек тщательно пережевывал и глотал пищу. В тяжелых случаях устанавливают назогастральный зонд.

Инвалидность

Заболевание приводит к нарушению движений и снижению когнитивных способностей не сразу. Легкие и умеренные признаки не мешают нормальной трудоспособности. При прогрессировании болезни, необходимо пройти медицинскую экспертизу (МСЭ) для получения группы инвалидности. На первой стадии болезни без проявления выраженных симптомов группу инвалидности не дают.

На второй и третьей стадии решается вопрос о присвоении пациенту 2 или 3 группы на год. По истечении этого срока больной проходит комиссию повторно. Если человек не может обслужить себя, нуждается в специальных приспособлениях для передвижения, дают первую группу. В случае неэффективности лечения и реабилитации 1 группа присваивается пожизненно.

Заключение

Несмотря на то, что болезнь Паркинсона относится к неизлечимым патологиям, ранняя диагностика, правильно подобранное лечение и следование рекомендации врачей увеличивают шансы отсрочить проявления заболевания и избежать тяжелых осложнений.

"Мой супруг — офицер, человек очень уравновешенный. Он всю жизнь работал, ни на что не жаловался, я никогда не слышала от него про усталость. Но приблизительно шесть лет назад он стал слишком тихим, мало разговаривал — просто сидел и смотрел в одну точку. Мне даже в голову не пришло, что он болен. Наоборот, ругала, что раньше времени постарел. Примерно тогда же к нам приехала двоюродная сестра из Англии — она работает в больнице — и сразу сказала, что у Рафика все очень плохо, нужно завтра же вести его к врачу. Так мы узнали о болезни Паркинсона", — вспоминает Седа из Еревана.

Что такое болезнь Паркинсона

Паркинсон — одна из самых страшных фамилий, что можно услышать в кабинете у невролога. Ее носил английский врач, который в 1817 году подробно описал шесть случаев загадочной болезни. День рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля, и выбран памятной датой Всемирной организацией здравоохранения. Из-за основных симптомов Паркинсон называл недуг дрожательным параличом: движения больных замедляются, становятся скованными, мышцы сильно напрягаются, а руки, ноги, подбородок или все тело бесконтрольно трясутся. Впрочем, в четверти случаев дрожания — самого известного признака болезни — нет.

Все это напоминает обыкновенную старость. Двигательные симптомы — собирательно их называют паркинсонизмом — встречаются у многих здоровых стариков. Но болезнь Паркинсона этим не исчерпывается. На поздних стадиях человек легко теряет равновесие, то и дело застывает на месте во время ходьбы, ему трудно говорить, глотать, спать, появляются тревога, депрессия и апатия, мучают запоры, падает кровяное давление, слабеет память, а под конец часто развивается слабоумие. Самое печальное — вылечить болезнь Паркинсона пока невозможно.

В начале XX века российский невропатолог Константин Третьяков выяснил, что при болезни Паркинсона гибнут клетки черной субстанции, области мозга, которая частично отвечает за движения, мотивацию, обучение. Что вызывает смерть нейронов, неизвестно. Возможно, дело в сбоях внутри клеток, но еще замечено, что внутри них скапливается вредный белок. Оба процесса наверняка как-то связаны, но ученые не знают, как именно.

В 2013 году физиолог Сьюзан Гринфилд из Оксфордского университета представила новую модель развития нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезней Паркинсона и Альцгеймера. Гринфилд предположила, что при повреждении мозга, например, от сильного удара выделяется особое вещество. У маленьких детей из-за него растут новые клетки, а на взрослых оно, судя всему, действует противоположным образом, дальше повреждая клетки. После этого следует еще больший выброс вещества, и цепная реакция постепенно разрушает мозг. По злой иронии взрослые впадают в младенчество из-за фермента, необходимого младенцам.

Впрочем, догадка Гринфилд объясняет не все. Болезнь Паркинсона связана с наследственностью: близкий родственник с таким же диагнозом или тремором другой природы — главный фактор риска. На втором месте — запоры: иногда их вызывают изменения в мозге, когда еще не появились двигательные симптомы. Также риск растет, если человек никогда не курил, живет за городом, пьет колодезную воду, но при этом сталкивался с пестицидами, а снижается — у любителей кофе, алкоголя и гипертоников. В чем тут секрет, непонятно, как непонятно, почему болезнь Паркинсона обычно начинается в старости: если на пятом десятке лет болеет примерно один из 2500 человек, то на девятом — уже один из 53.

Новую зацепку дала свежая работа ученых из Университета Томаса Джефферсона: возможно, болезнь Паркинсона связана с иммунной системой. Исследователи взяли мышей с мутантным геном, который часто встречается у больных, и ввели им безвредные остатки бактерий. Из-за этого у зверьков началось воспаление, затронувшее и мозг, причем иммунных клеток было в 3–5 раз больше, чем у обычных мышей. Из-за этого в мозге мутантов начались процессы, губительные для нейронов черной субстанции. Как и в модели Гринфилд, процессы эти оказались циклическими: воспаление в мозге может остаться даже после того, как тело справилось с инфекцией. Впрочем, сами авторы исследования признаются, что в этом механизме еще многое не ясно.

Каково живется больным и их близким

В России болезнь Паркинсона есть примерно у 210–220 тыс. человек. Но эти данные рассчитаны по косвенным показателям, а единого реестра не существует. Анастасия Обухова, кандидат медицинских наук с кафедры нервных болезней Сеченовского университета и специалист по болезни Паркинсона, считает эту статистику заниженной. "Многие больные впервые приходят уже на развернутых стадиях болезни. При расспросе удается выяснить, что признаки появились еще несколько лет назад. У большинства наших людей действует принцип "Пока гром не грянет, мужик не перекрестится": они читают в интернете, спрашивают соседок, а к врачу не обращаются. Это в Москве, а в маленьких городках и поселках к врачу идут только если совсем помирают", — объясняет Обухова.

Вдобавок попасть на прием не так-то просто. Для этого сначала нужно сходить к терапевту, чтобы тот направил к неврологу. Но и тогда нет гарантии, что человеку поставят правильный диагноз и назначат нужное лечение. "Врач в поликлинике не может разбираться во всем, поэтому должен послать больного к узкому специалисту. А окружных паркинсонологов, по-моему, убрали. Во всяком случае, пациенты на это жаловались", — рассказывает Обухова. Правда, если больной все-таки попал к нужному доктору, лечить его будут на мировом уровне. Оттого в Россию с болезнью Паркинсона прилетают даже из других стран.

Одиссею по кабинетам приходится часто повторять, потому что болезнь прогрессирует — терапию нужно подстраивать. Лечение обходится дорого: месячный запас некоторых лекарств стоит по 3–5 тыс. рублей, а на поздних стадиях назначают сразу несколько препаратов. "В районных поликлиниках лекарства иногда дают бесплатно, но только дешевые дженерики. Комментировать их качество не буду. Иногда нужных лекарств нет. Тогда их заменяют чем-то другим. Пациентам от этого плохо", — объясняет Обухова.