Что такое вилюйский энцефалит

Странные больные

Колпакова пришла к выводу, что имеет дело с некоей формой паралича (она так и написала у себя в отчете, мол, в Мастахе много параличных), который являлся следствием перенесённого воспаления мозга, которое, в свою очередь, является осложнением после какого-то инфекционного заболевания, скорее всего - гриппа. По всей видимости, у мастахцев, сделала она заключение, ослабленная иммунная система, поэтому у некоторых жителей после гриппозной инфекции появляется осложнение в виде энцефалита.

Новая болезнь

Следующий всплеск интереса к вилюйскому энцефалиту пришелся на 50-е годы прошлого века. В 1951 году главным врачом в Вилюйск приехалПрокопий Валерьевич Петров. Будучи неврологом, он тоже обратил внимание, что в районе очень много больных, которых он обозначил как жертв энцефалитной эпидемии.

Спустя три года, в 1953 году в Вилюйск прибыла экспедиция Минздрава СССР во главе с профессором Алексеем Никитичем Шаповалом – сотрудником Военно-медицинской академии имени Кирова в Ленинграде.

Шаповал и его команда осмотрели население – женщин, детей, мужчин - и по итогам осмотра профессор сделал вывод, что имеет дело с ранее неизвестным науке заболеванием - вилюйским энцефаломиелитом, как он его назвал. Впоследствии на одной из сессий Академии медицинских наук Шаповал выступил с докладом, в котором обосновал, что это отдельное нозологическое состояние неизвестной этиологии, отличное от других видов энцефалита.

В поисках причин

Первой версией о том, что является причиной болезни, была бактериальная инфекция.

После, уже будучи министром здравоохранения ЯАССР, Прокопий Петров привлекал для исследования болезни многих известных тогда ученых, самым именитым из которых был, пожалуй, нобелевский лауреат Карлтон Гайдушек.

Впрочем, современные исследователи вилюйского энцефалита не склонны связывать причину заболевания с географическими особенностями и экологией.

Диагноз исключений

Причину заболевания пока не выяснили, зато клиническую картину удалось существенно прояснить. Во многом этому помогло развитие аппаратной диагностики, в особенности появление аппаратов МРТ. Такие исследования помогают сегодня отличить вилюйский энцефалит от других схожих заболеваний – прежде всего рассеянного склероза и бокового амиотрофического синдрома.

По словам заведующей клиническим отделением НИИ здоровья СВФУ Раисы Никитиной - врача, который уже более 30 лет наблюдает больных вилюйским энцефалитом – первым признаками болезни может быть энцефалопатия с неврологической микросимптоматикой. Постепенно процесс переходит в хроническую форму, которую называют вилюйским энцефалитом. У больных при клиническом осмотре выявляется высокий мышечный тонус, не контролируемый головным мозгом. Это приводит к изменениям осанки, походки и нарушение речи (люди не могут выговаривать слова из-за тонуса мышц). Механизм, который повышает тонус затрагивает и память.

Благодаря аппаратным методам диагностики удалось выяснить, что при вилюйском энцефалите происходят диффузные изменения головного мозга в виде атрофии нервных клеток. Если говорить о внешних проявлениях, то постепенно больные утрачивают двигательные, речевые функции и нарушение памяти, что, в конечном итоге, приводит их к глубокой инвалидности.

Причина или следствие?

Кандидат биологических наук Владимир Осаковский уже больше двадцати лет руководит лабораторией генетических исследований НИИ здоровья СВФУ. Он уверен, что разгадку болезни следует искать именно в генах.

На сегодняшний день именно генетическим исследованиями медики обязаны новым сведениям о вилюйском энцефалите. Так, например, ими была проделана большая работа по поиску конкретных генов, с которым связана данная патология. В результате был найден ген, который определяет характер протекания болезни, то есть отвечает за то, будет ли воспаление острым или сглаженным, но причиной болезни не является.

По его словам, даже на этом пятипроцентном участке они выявили, некоторые специфические отличия между больными вилюйским энцефалитом и контрольной группой, однако небольшое количество исследуемых не дает той доли статистической достоверности, которая позволила бы ученым сделать однозначные выводы.

Что касается иммунологического аспекта, то здесь основным дискуссионным вопросом остается вопрос о том, является ли происходящий в результате болезни нейродегенеративный процесс первичным или вторичным. Проще говоря, спорят, был ли этот процесс запущен в результате острого воспаления, перенесенного человеком, или он медленно протекал с самого рождения и в определенном возрасте вылился в вилюйский энцефалит. Сторонники есть, как у первой, так и у второй версии, сам Осаковский склоняется к последней.

Куда двигаться дальше

Владимир Осаковский уверен, они – на правильном пути, и рано или поздно разгадают тайну вилюйского энцефалита. Но тут же оговаривается - учитывая масштабы и стоимость необходимых исследований, рассчитывать на скорый результат не приходится.

Поэтому сегодня ученые в основном рассчитывают на коллег за рубежом, также движимых научным интересом.

Эта болезнь поражала только местных жителей и была наследственной

В середине 19 века сведений о "бокоороре", как называли местные жители вилюйский энцефаломиелит, практически не было. Впервые описывал единичных аборигенов, "поврежденных какой-то болезни", называя их "расслабленными", Р.К. Маак. Эта болезнь поражала только местных жителей и была наследственной.О загадочной болезни в материале ИА YakutiaMedia.

Болезнь отличалась удивительной избирательностью: поражала только местных жителей и была наследственной. Распростронение ограничивалось только группой Вилюйскийх улусов. Классическая клиническая картина ВЭ: слабоумие, расстройство речи, ходьбы. Но все эти симптомы развиты у больных в хроническом периоде, когда обнаружить и выделить причину заболевания уже не удается.

Все врачи-специалисты, занимавшие вилюйским энцефалитом, в один голос говорят, что вилюйский энцефалит "древняя" болезнь и болеют только жители Вилюйского района и болеют только якуты. "Болезнь аборигенов" имеет генетический фактор. По их словам, об этом писали Ричард К.Маак в книге "Вилюйский округ Якутской области" в 1855 году и Татьяна А.Колпакова в "Эпидемиологическое обследование Вилюйского округа" в 1933 году. Все признают, что по-настоящему проблему вилюйского энцефалита начал изучать Прокопий Петров с 50-х годов ХХ века. Этиология и лечение пока не известны. Кто-то вилюйский энцефалит относит к инфекционным болезням, к наследственным, кто-то к вирусным и т.д.

Версии заболевания

Одно из предположений о причине болезни — интоксикация ограниченного курга местных жителей ртутью. Первоначальный ареал распространения ВЭ с середины 19 века вплоть до 1954 года был единственным местом старательской добычи пылевато-мелкого золота с применением чистой ртути. На этой кустарной работе трудились только местные жители. Скупщики золота — "Ленское товарищество" (тогда — "Востокзолото") — после революции снабжали старателей чистой ртутью в специальных бутылках. При "технологии" выпаривания ртути для получения золота старатели и их семьи, включая детей, в течение всего старательского летнего сезона вдыхали ртутный пар. Ртутью загрязнялись водотоки, откуда старатели и жители браль питьевую воду. Кроме того, с середины 18 века медики вилюйского округа интенсивно лечили ртутными препаратами больных сифилисом и проказой.

Таким образом, организмы какой-то части местных жителей только вилюйского региона, где и возник очаг ВЭ, до появления и в период возникновения этой загадочной болезни подвергались интоксикации ртутью. Возможно, ртутной "атакой" были "ранены" отдельные носители наследственной информации ДНК.

Ученым до сих пор неизвестна причина ВЭ. Кроме геохимической сущесвтует несколько факторов, помимо самого "вируса" , — пишет врач В.Владимирцев. — Одним из них, вероятно, является повышенная восприимчивость макроорганизма, которая складывается из генетической предрасположенности и ослабления сопротивляемости организма".

Вилюйский энцефаломиелит в 21 веке

Результатом последних исследований стала расшифровка ДНК генома больного вилюйским энцефаломиелитом. Выявлены гены-кандидаты, предрасполагающие к этому заболеванию, сообщают в научно-исследовательском институте. "Исследования ДНК углубили знания о молекулярно-генетических механизмах патогенеза этого заболевания и подтвердили его общность с другими нейродегенеративными заболеваниями. Еще одним достижением стало выявление новой мутации, ответственной за развитие родственной вилюйскому энцефаломиелиту патологии – спастической параплегии. На основе исследований разработан метод дифференциальной диагностики этого заболевания, который будет применен в практической медицине", – рассказал директор Института здоровья СВФУ Федор Платонов.

Сегодня в Якутии около 100 больных, которым поставлен диагноз "вилюйский энцефаломиелит". Это значительно меньше, чем 40 лет назад, когда в республике наблюдался настоящий всплеск этого заболевания. Медики констатируют: постепенно болезнь исчезает. Однако исследователи считают, что списывать в архив вилюйский энцефалит пока рано: такие больные еще будут появляться, а значит, поиски причин заболевания нужно продолжать.

Вилюйский энцефаломиелит – тяжелое заболевание центральной нервной системы, встречающееся только среди представителей якутского этноса.

Материал взят из книги "Якутия: Рекорды, самое первое, самое-самое. ".

Выполнил: студент V курса группы

г. Якутск 2016 г
Содержание:

2. Классификация хронических форм Вилюйского энцефаломиелита

3. Клиническая картина

4. Диагностика Вилюйского энцефаломиелита

5. Лабораторная диагностика

6. Дифференциальный диагноз

8. Использованная литература
ВВЕДЕНИЕ.

Вилюйский энцефаломиелит (ВЭ)- тяжелое воспалительное заболевание центральной нервной системы человека с продолжительным клиническим течением, распространенное преимущественно в бассейне реки Вилюй и поражающее в основном коренное население(саха, эвены,эвенки)РС(Я).

КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКИХ ФОРМ ВЭ

Дифференциальный диагноз ВЭ c клещевым, сыпнотифозным, геморрагическим, герпетичееким, комариным энцефалитами.

Клещевой весенне- летний энцефалит является природно-очаговым эндемическим трансмиссивным заболеванием. В СНГ встречается на Дальнем Востоке, в Западной Сибири, на Урале и редко в центральных областях. Заболевание развивается после укуса клеща, сопровождается сильной головной болью, рвотой, возникновением очаговых знаков, затемнением сознания. В связи с поражением серого вещества ствола мозга и шейного отдела спинного мозга на фоне общеинфекционных симптомов возникают грубые бульбарные нарушения и вялые параличи шеи и верхних конечностей.

Сыпнотифозный энцефалит характеризуется сильной головной болью, бредом, возбуждением, менингеальными симптомами, появлением сыпи на коже туловища и сгибательных поверхностях рук.Геморрагический энцефалит включает группу поражений головного мозга инфекционного, аллергического, дисметаболического и токсического генеза.Герпетический энцефалит, вызываемый вирусом простого герпеса - наиболее частое среди первичных вирусных энцефалитов, тяжело протекающее заболевание, с высокой летальностью. Характеризуется острым началом, развитием коматозного состояния. гипертермией, судорогами, двигательными нарушениями в виде гемипарезов или гемиплегий и другими неврологическими симптомами, свидетельствующими о тяжелом некротическом поражении вещества головного мозга.Комариный осенне-летний (японский) энцефалит встречается на Дальнем Востоке. переносчиком инфекции являются комары. Острое лихорадочное заболевание, проявляющееся высокой температурой, сильной головной болью, ранним и глубоким нарушением сознания, менингеальными симптомами, гиперемией лица и конъюнктивы. Заболевание часто сопровождается осложнениями в виде пневмонии, церебральных геморрагий, нарушений психики. Одна из особенностей заболевания - возможность внезапной смерти в стадии начинающегося выздоровления. Дифференциальная диагностика с менингитами и арахноиджтамиМенингиты классифицируют на первичные(паротитный, менингококковый), вторичные (отогенный, туберкулезный, сифилитический), по характеру ликвора различают серозные и гнойные. По этиологии менингиты (Бывают вирусные, бактериальные, грибковые и т.д.Клиническая картина острых менингитов состоит из трех симптомокомплексов: общеинфекционный, менингеальный и изменения ликвора. Менингеальный симптомокомплекс.Общая гиперестезия. Оболочечные симптомы (скуловой симптом Бехтерева, ригидность шейно-затылочных мышц, симптомы Брудзинского верхний, средний, нижний, симптом Кернига). Болевые феномены (Керера, Менделя, Пулатова, Флатау и гиперестезия). Мышечно-тонические симптомы (бульбофациальный симптом Мандонези, симптом Левинсона, симптом Гордона, симптом Германа, симптом Вейса-Эдельмана).Ликворные симптомы при серозных менингитах. Прозрачный бесцветный ликвор, с лимфоцитарным плеоцитозом (клетки исчисляются сотнями). При вирусологическом исследовании в 2/3 случаев это энтеровирусы ЕСНО и Коксаки, в 5% лимфоцитарный хориоменингит. При менингите, вызванном вирусом паротита в 75%, наблюдается длительный плеоцитоз.Менингококковый менингит (первичный цереброспинальный эпидемический) развивается в любом возрасте, чаще у детей от 6 до 10 лет. Начало бурное: резкая головная боль, гипертермия 39-40. Нередко вызывает нарушения сознания до комы, осложняется менингококкцемией. эндотоксическим шоком, синдромом Уотерхауза-Фридсрихсена Плеоцитоз: нейтрофильный(тысячи клеток). Туберкулезный (вторичный, подострый) медленное развитие, часто диагностические ошибки, плохая курабельность, особенно при поздней диагностике, при отсутствии специфического лечения летальный исход на 21 день от начала заболевания. Характерные изменения пиквора: лимфоцитарный плеоцитоз, белок повышен, сахар снижен. фибринная пленка, на микроскопии палочки Коха. Арахноидит - хроническое воспаление мозговых оболочек и эпендимы желудочков мозга (А.Т.Тарасенков, 1945)Характерные изменения: гидроцефалия, вентрикулит, окклюзионная гидроцефалия, дилатация желудочков и субарахноидальных щелей кисты, спайки, внутричерепная гипертензия.Диагностический алгоритм1) головные боли утром, без лихорадки;2) рассеянная неврологическая симптоматика: микроочаговые илилокально-региональные синдромы(оптикохиазмальный, мостомозжечковый, задней черепной ямки);З) ликворный симптом: повышение ВЧД, плеоцитоз во второй порции десятки клеток;4) пневмоэнцефалография (в настоящее время не проводится). ЛЕЧЕНИЕЭтиотропной терапии при ВЭ не существует. В качестве аналога последней при быстрой постановке диагноза ВЭ, в начале заболевания обоснованно применение противовирусной неспецифической терапии- возможно применение противогерпетических препаратов. Лечение должно быть комплексным, патогенетически обоснованным с выделением ведущего звена патогенеза в каждом периоде или фазе заболевания. Показаниям для назначения химиотерапевтических средств, в первую очередь должна быть выраженность острого нейроинфекционного заболевания, подозрительного на ВЭ. Назначение химиотерапевтических средств всегда должно быть тщательно продумано, поскольку применение этих средств, особенно антибиотиков, в большей части случаев противопоказано. Не исключено, что острый ВЭ может развиваться на фоне дисбактериоза, и поэтому его течение может усугубиться под влииянием химиотерапии При назначении химиотерапевтических средств (большое внимание должно быть уделено собирание так называемого лекарственного анамнеза, что дает возможность избежать целого ряда осложнений в процессе химиотерапии (например, при изменении крови нельзя назначать сульфаниламидные препараты, при снижении слуха стрептомицин, аминогликозиды и т. д.). Кроме этого, тщательно проведенный, вдумчивый клинический анализ эффективности применения разных групп химиотерапевтических средств позволит выбрать те, от которых можно с наибольшей вероятностью ожидать терапевтического эффекта. Антибактериальные препараты имеют определенную тропность к отдельным органам и тканям. Хорошо известно, что такие, казалось бы, сходные по своему действию антибиотики, как эритромицин и линкомицин, не должны трафаретно назначаться без учета концентрации их в организме больного. Должны также учитываться и пути выведения антибактериальных средств. Например, в лечебной пракгике одни препараты - производные 8-оксихинолина - известны как активные кишечные средства, другие, например нитроксалин, нолицин - уросептики, концентрируются в моче. Ежедневный контроль за больным, получающим химиотерапевтические средства, совершению необходим, поскольку должен определить замену препарата, если последний недостаточно эффективен или, что не менее важно, предупредить развитие тяжелых проявлений лекарственной болезни. В процессе лечения химиотерапевтическими средствами, особенно антибиотиками широкого спектра действия, у больных могут развиться глоссит, заеды, что свидетельствует о первых проявлениях развивающегося дисбактериоза, о недостатке витаминов. Больным, у которых обнаружены такие изменения (при необходимости продолжения лечения), целесообразно изменить способ введения или назначить препарат в капсулах, добавить лечебные средства, действие которых направлено на устранение выявленных осложнений. При назначении разнообразных лекарственных препаратов нельзя не учитывать степень их совместимости. Многие лекарства несовместимы по своим физическим или химическим свойствам, что приводит к их инактивации или к образованию токсических соединений; различают еще и фармакологическую (фармакодинамическую) несовместимость, на что, как правило, не обращается еще достаточного внимания. В соответствии с вышеизложенным, мы приведем основные положения о лечении больных инфекционными заболеваниями.1. Лечение должно быть таким, чтобы оно подражало естественному ходу освобождения организма от болезни и в то же время соперничало с ним2. Лечащий врач должен стремиться к "купирующей терапии", понимая под этим воздействие на ведущее звено в патогенетической цепи заболевания, независимо от того, будет ли им возбудитель или другие факторы инфекционного процесса.З. При выборе метода лечения необходимо учитывать Объем положительного действия того или иного средства в данном случае, зная, что организм больного представляет единое целое, а инфекционный процесс, происходящий в нем, подчиняется действию трех факторов: возбудитель, макроорганизм и окружающая среда.4. Следует всемерно повышать функцию защитно-охранительных механизмов.5. Надо всегда учитывать фон, на котором разыгрывается определенный инфекционный процесс.В качестве патогенетической терапии при ВЭ используются дезинтоксикационные, десенсибилизирующие, дегидратационные препараты. В частности, тяжелым больным рекомендуется метилпреднизолон – первые дни по 5- 1 0 мг/кг/сутки в 2 приема внутримышечно или внутривенно, затем по 2-3 мг/кг/сутки внутрь в течение 3-4 недель. Применяются сосудистые вазоактивные 1 репараты (кавинтон, трентал), ноотропные препараты (церебролизин, семакс, пирацетам) и антигипоксанты (мексидол, вит.Е). По показаниям назначаются противосудорожные средства, психотропные и симптоматические препараты.
Использованная литература:1. Авцын А.П. О клинике и гистопатологии вилюйского энцефа-a. лита / А.П.Авцын, И.А.Прохорова, А.А.Жаворонков // Журн. невропатологии и психиатрии. 1983. ЛЪ2. - С. 204-208. 2. Владимирцев В.А., Зайдлер М., Мастерс К., Гольдфарб Л.Гa. Критерии диагноза вилюйского энцефаломиелита // Проблемы вилюйского энцефаломиелита, нейродегенеративных и наследственных заболеваний нервной системы: тез. докл. II междунар. науч.-практ. конф.Якутск, 2000. - С. 25-26.3. Критерии диагноза вилюйского энцефаломиелита / В.А. Владимирцев, М. Зайдлер, К. Мастера, Л.Г. Гольдфарб // Проблемы випюйского энцефаломиелита, нейродегенеративных и наследственных заболеваний нервной системы: тез. Докл. П междунар. научн-практ.конф. -Якутск, 2000. - С. 25-26. 4. Николаева Т.Я., Тазлова Р.С. Типы течения хронических формa. вилюйского энцефалита // Медицинские проблемы Севера: межвузовский сборник научных трудов. -Якутск, 1998. -С.73-79

Состояния, соответствующие современным представлениям о последствиях вилюйского энцефалита в Якутии, были известны еще в прошлом веке, но их планомерное изучение началось значительно позже. Только в 1958 г. признана нозологическая самостоятельность заболевания, которое было названо вилюйским энцефалитом (энцефаломиелитом).

Острая стадия вилюйского энцефалита чаще всего проходит малозаметно, поэтому больные не попадают в поле внимания врачей. Симптомы заболевания рассматриваются обычно как грипп или гриппоподобное состояние. Более типична хроническая стадия, характеризующаяся постепенным развитием трех основных синдромов — деменции, речевых расстройств и спастических парезов.

Психические нарушения при вилюйском энцефалите наиболее подробно были изучены Р. С. Тазловой (1974). Она показала, что вилюйский энцефалит — прогредиентное заболевание головного мозга, при котором наряду с диффузными неврологическими симптомами формируется органический психосиндром. Структура этого синдрома определяется характером течения основного болезненного процесса. Существенной частью органического психосиндрома в этом случае являются прогрессирующее мнестико-интеллектуальное снижение и аффективно-волевые нарушения. Своеобразие интеллектуального снижения заключается в том, что даже на отдаленных этапах процесса деменция не имеет тотального характера, отсутствует полный распад психики, сохраняются привычные (автоматизированные) формы поведения.

Наряду с дементно-паретической и спастико-паретической формами заболевания выделяется психотическая форма энцефалита. Последняя в свою очередь может протекать в 3 вариантах. Первый характеризуется стереотипом развития, при котором после фазы длительного астенического состояния возникает помрачение сознания по аментивному типу с делириозными и онейроидными включениями. Выход из психотического состояния сопровождается развитием органического психосиндрома. Особенностью последнего является возможность обратного развития. Для второго варианта вилюйского энцефалита типична более полиморфная картина с недостаточно развернутой психотической симптоматикой — отдельные галлюцинации, неопределенная тревога, страхи, навязчивости на фоне ясного сознания. Течение психоза в этих случаях характеризуется колебаниями степени выраженности этих явлений, но полного обратного развития, как правило, не происходит. Третий вариант протекает в форме галлюцинаторных, галлюцинаторно-параноидных, кататонических, аффективных и шизофреноподобных психозов. Рецидивирующее течение таких психозов в отличие от эндогенных заболеваний характеризуется не усложнением соответствующих синдромов, а напротив, тенденцией к их упрощению и постепенным формированием органических изменений психики.

Для подтверждения вирусного характера болезненного процесса в ЦНС при вилюйском энцефалите большое значение имели нейроморфологические исследования, в частности работы А. П. Авцына и соавт. (1983). Последними было установлено, что речь идет о гнездном энцефаломиелите с резко выраженными дистрофическими и атрофическими изменениями паренхимы, а также лимфоцитарной инфильтрацией периваскулярных пространств и оболочек мозга, что, по мнению упомянутых авторов, должно приводить к нарушениям ликворообращения и прогрессированию атрофических явлений в тканях мозга.

Вилюйский энцефаломиелит (син.: вилюйский энцефалит, якутский энцефаломиелит) — своеобразное заболевание центральной нервной системы, встречающееся у коренных жителей Якутии. Упоминание об этой болезни среди жителей Вилюйского округа Якутии встречается еще в конце XIX века, однако первое описание было сделано лишь в 1930 г. Т. А. Колпаковой. С середины 50-х гг. вилюйский энцефаломиелит выделен в самостоятельную нозологическую форму (П. А. Петров, А. Н. Шаповал).

Возбудитель вилюйского энцефаломиелита неизвестен, но история его изучения, полная разочарований и противоречий, весьма поучительна.

Первые попытки выделения возбудителя предприняты в Институте вирусологии имени Д. И. Ивановского РАМН в 1954 г. Е. С. Сармановой и Г. Г. Чумаченко, которые, исходя из возможной вирусной этиологии заболевания, приступили к обследованию 59 больных, находящихся в различных стадиях болезпи. Белым мышам массой 7—8 г внутримозговым способом вводили по 0,03 мл исследуемых материалов, в качестве которых служили кровь, спинномозговая жидкость, смывы носоглотки, фекалии больных и переболевших, а также мозговая суспензия погибших от вилюйского энцефаломиелита людей. Позднее попытки выделения вируса из фекалий проводили путем кормления мышей пищей, загрязненной фекальпыми массами больных.

В результате проведенной работы было выделено 11 штаммов вирусов: 2 штамма — из крови и спинномозговой жидкости больных в острой стадии вилюйского энцефаломиелита, 1 штамм — из спинномозговой жидкости больного с остаточными явлениями заболевания, 8 штаммов — от больных в хронической стадии болезни. В последнем случае 1 штамм выделен из крови, 3 — из спинномозговой жидкости, 3 — из фекалий и 1 штамм — из мозга умершей женщины.

Во всех случаях успешпого выделения вирусов у инфицированных мышей развивалась однотипная клиническая картина: сравнительно продолжительный ипкубационный период, соответствующий 12—27 дням, после которого развивались парезы и параличи задних конечностей и хвоста. 20—30% животных выздоравливали, а у остальных заболевание принимало хронический характер и в конечном счете заканчивалось гибелью животных.

Выделенные штаммы вируса оказались патогенными также для домовых мышей, ондатр и узкочерепных полевок при внутримозговом способе их заражения (Е. С. Сарманова, Г. Г. Чумаченко). Иммунологически штаммы были сходны между собой и отличались от вирусов энцефаломиелита мышей, японского энцефалита, лимфоцитарного хориоменингита, энцефаломиелита лошадей и бешенства (Е. С. Сарманова).

Через 5 лет после опубликования этих данных Casals предпринял идентификацию одного из таких штаммов (штамм В-1) и показал, что он принадлежит к группе вирусов Менго и мышиного энцефаломиокардита.

К сожалению, исследования этиологии вилюйского энцефаломиелита были прекращены на долгие годы. И только в 1970 г. совместными усилиями Института полиомиелита и вирусных энцефалитов РАМН и Министерства здравоохранения Якутии был разработан и начал проводиться в жизнь план совместного изучения вилюйского энцефаломиелита. Это был по существу как бы второй этап изучения заболевания, который предусматривал подробную регистрацию каждого случая, диспансерное обслуживание всех больных вилюйским энцефаломиелитом в республике, широкие эпидемиологические исследования, иммунологические, неврологические, биохимические и цитотенетические обследования населения, проживающего в очагах вилюйского энцефаломиелита.

Изучение этиологии заболевания рассматривалось в этом плане в качестве главнейшей задачи (М. П. Чумаков и др.).

А. С. Караванов, В. А. Заклинская с соавт. сообщили о выделенных ими из мозга больных и закреплении в пассажах на клеточных культурах фильтрующихся агентов. Авторы исследовали пробы мозговой ткани 7 погибших от вилюйского энцефаломиелита пациентов, и у трех выделили цитопатогенные вирусы, обозначенные как штаммы К, С, Е, которые репродуцировались во всех 13 испытанных первичных и перевиваемых клеточных культурах человека, обезьяны, свиньи, хомяка и мыши до титров 103,0 — 103,5 ТЦД50 в 0,1 мл.

Начиная с 9-го клеточного пассажа штамм К вызывал смертельное заболевание новорожденных и взрослых белых мышей, в то время как сходная способность у штаммов Е и С была обнаружена лишь после 27 пассажей их на клетках. Все три выделенных штамма оказались серологически родственными между собой и с группой вирусов Коксаки В, как это удалось показать в реакции нейтрализации и в реакции подавления непрямой гемагтлютинации, но не в реакции связывания комплемента.

С помощью МФА также продемонстрирована антигенная общность выделенных вирусов с вирусами группы Коксаки В (В. А. Заклинская и др.). Одновременно показано отсутствие антигенных связей у штаммом К, Е и С с арбовирусами группы В, вирусом Кемерово, вирусами ECHO, полиовирусами, мышиными энтеровирусами (Менто, Тейлора, энцефаломиокардита) и, что очень существенно, со штаммами вирусов, выделенных Е. С. Сармановой и Г. Г. Чумаченко.

Совсем недавно был опубликован ряд новых сообщений о результатах исследований этиологии вилюйского энцефаломиелита, выполненных в Институте полиомиелита и вирусных энцефалитов РАМН. Во всех четырех работах речь идет о вирусном агенте, выделенном из мозга больной, погибшей от вилюйского энцефаломиелита. Этот агент, названный вирусом КПН (начальные буквы фамилии, имени и отчества больной), проходил через фильтры с диаметром пор 100 нм и в 2 из 8 опытов частично задерживался фильтрами с диаметром пор 50 нм.

Ингибиторы ДНК (5-БДУ, актиномицин D) не снижали инфекционности вируса КПН. Штамм оказался чувствительным к эфиру, хлороформу и дезоксихолату натрия, к 0,3 М раствору формальдегида, к прогреванию при 56°С в течение 1 ч и к низким значениям рН.

Вместе с тем вирус оказался резистентным к действию трипсина и химиотрипсина и различных антибиотиков (А. С. Караванов и др.).

При заражении около двух десятков перевиваемых линий и около 10 первичных клеточных культур во всех случаях обнаруживали развитие четкого цитопатического эффекта с накоплением на 3—5-й день после заражения инфекционной активности, равной 101,5—103,5 ТЦД50/0,1 мл. При заражении беспородных и линейных мышей, сирийских хомяков, морских свинок и крыс в 100% случаев развивалось заболевание, заканчивающееся на 4—7-й день гибелью животных с накоплением только в мозговой ткани инфекционной активности в титре 100,5— 100,1 ТЦД50/0,1 мл (Е. С. Сарманова и др.).

Используя метод эксплантатов и метод смешанных культур,. В. А. Заклипской с соавт. удалось получить данные, свидетельствующие о вероятной персистенции вируса КПН на протяжении 17 мес в мозговой ткани искусственно зараженных обезьян.

К сожалению, во всех этих последних работах ничего не говорится о связи вируса КПН с вирусами, ранее выделенными в том же институте, сообщения о которых были приведены выше.

5-я Международная научно-практическая конференция "Проблемы вилюйского энцефаломиелита и других нейродегенеративных заболеваний: современные вопросы этиологии и патогенеза" пройдет в г. Якутске 23-24 июня 2016 года.

Конференция, проводимая в пятый раз, посвящена проблемам актуальных для здравоохранения Якутиидегенеративных заболеваний мозга человека. В первую очередь это вилюйскийэнцефаломиелит, тяжелое заболевание центральной нервной системы, встречающееся только среди представителей якутского этноса. Также планируется обсудить вопросы, связанные с проблемами таких заболеваний, как спинноцеребелярная атаксия 1 типа, боковой амиотрофический склероз, спастическая параплегия и другие. В отсутствие методов патогенетического лечения эти заболевания приводят к быстрой инвалидизации и смерти больных.

Целью конференции является содействие развитию международного научного сотрудничества в области изучения клинических, молекулярно-генетических, иммунологических аспектов нейродегенеративной патологии. В программе конференции запланированы выступления ведущих зарубежных и российских ученых по результатам исследований за 2011-2015 гг., обсуждение стратегии будущих исследований и подходов к организации научно-исследовательских работ.

За прошедший период после 4-й конференции получены новые знания и сложились новые взгляды о патогенетических механизмах этих патологий. В последние годы клинический полиморфизм ВЭ претерпел существенные изменения, возможной причиной которого является значительное улучшение социально-бытовых условий и охраны здоровья населения. Осложненные воспалительными процессами острые формы ВЭ стали реже встречаться, при этом доля первично хронических случаев увеличилась до 50%, существенно превышая аналогичный показатель для 70-х годов. В настоящее время вилюйский энцефалит рассматривается как первично хроническое нейродегенеративное заболевание (проявляется как особая форма энцефалопатии) и по механизму патогенеза входит в обширную группу дегенеративных заболеваний мозга человека. В связи с этим основными направлениями исследований последних лет были генетические поиски. Одним из результатов этих исследований является расшифровка экзомной последовательности ДНК генома больного ВЭ, с помощью которого выявлены гены-кандидаты, предрасполагающие к этому заболеванию, что позволило углубить наши знания о молекулярно-генетических механизмах патогенеза ВЭМ и его общность с другими нейродегенеративными заболеваниями.

Другим достижением является выявление новой мутации, ответственной за развитие родственного по патогенезу вилюйскому энцефаломиелиту заболевания мозга - спастической параплегии. На основе исследований разработан метод дифференциальной диагностики этого заболевания, который будет использован в практической медицине.

В работе конференции примут участие исследователи, принимающие активное участие в изучении поставленных проблем:

Лев Герцевич Гольдфарб (международный координатор исследований вилюйского энцефаломиелита, Национальные институты здоровья США);

Нил Ренвик (руководитель лаборатории биологии РНК Департамента патологии и молекулярной медицины Королевского университета Канады);

профессор Ричард Найт (директор центра изучения болезни Крейцфельдта-Якоба, Великобритания);

Дэвид Ашер (руководитель лаборатории в Администрации по продуктам питания и лекарствам США);

Алексей Шатунов (научный сотрудник Департамента клинической неврологии, Королевский колледж Кембриджского университета, Великобритания);

Елена Павлова (научный сотрудник, Департамента медицины Университета Кэмбриджа, Великобритания);

Максим Леонидович Филипенко (д.б.н., руководитель лаборатории фармакогеномики Института химической биологии и фундаментальной медицины СО РАН, Новосибирск);

Галина Григорьевна Карганова (д.б.н., заведующая лабораторией биологии арбовирусов Института полиомиелита и вирусных энцефалитов РАН, Москва).