Дифференциальный диагноз сирингомиелии проводят со следующими заболеваниями

236. Шейное сплетение составляют спинно-мозговые корешки:

5. С1-Th2 Ответ: 3

237. Плечевое сплетение составляют спинно-мозговые корешки:

238. Боль по задне-латеральной поверхности бедра характерна для поражения корешка:

239. Для поражения бедренного нерва характерно нарушение:

1. сгибания голени

2. разгибания голени

3. подошвенного разгибания стопы

4. тыльного разгибания стопы

5. ахиллова рефлекса Ответ: 2

240. Для поражения седалищного нерва характерно:

1. отсутствие ахиллова рефлекса

2. отсутствие коленного рефлекса

3. гипестезия по передней поверхности бедра

4. положительный симптом Вассермана Ответ: 1

ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:

241. Для поражения лицевого нерва характерно:

2. гипестезия половины лица

3. парез мимической мускулатуры половины лица

5. расходящееся косоглазие

6. снижение надбровного рефлекса

7. симптом Белла

242. Для поражения спинального ганглия характерно:

1. корешковые боли

2. герпетические высыпания /herpes zoster/

3. периферический сегментарный парез

4. диссоциированный тип расстройства чувствительности

5. расстройство всех видов чувствительности в соответсвующем сегменте

243. Для невралгии тройничного нерва характерно:

1. приступы острой боли в лице

2. периферический парез лицевой мускулатуры

3. наличие триггерных зон на лице

4. снижение вкуса на задней трети языка

5. купирование боли приемом финлепсина Ответ: 1, 3, 5.

244. Симптомы, характерные для полиневропатии:

2. проводниковый тип нарушения чувствительности

3. боли по ходу нервов

4. периферический парез кистей, стоп

5. мышечная гипертония

6. снижение чувствительности в дистальных отделах конечностей

7. вегетативные нарушения в дистальных отделах конечностей Ответ: 3, 4, 6, 7.

245. Симптомы, характерные для дифтерийной полиневропатии:

1. центральный тетрапарез

2. бульбарный паралич

3. паралич аккомодации

4. менингеальные симптомы

5. плеоцитоз в ликворе

6. парастезии в конечностях

7. нарушения сердечного ритма Ответ: 2, 3, 6, 7.

251. Периферический нерв: Симптом поражения:

1. седалищный А. Лассега

2. бедренный Б. Вассермана

Г. "посадки" Ответ: 1 - А, Г. 2 - Б,В.

252. Показания к хирургическому лечению вертеброгенных радикулопатий:

1. абсолютные А. блок субарахноидального пространства

2. относительные Б. болевой синдром более двух месяцев

В. нарушение функций тазовых органов Ответ: 1 - А, В. 2 - Б.

253. Заболевание: Симптомы:

1. острая полирадикулоневропатия А. периферический тетрапарез

Гийена-Барре Б. парез в дистальных отделах конеч-

2. алкогольная полиневропатия ностей

В. парез лицевой мускулатуры

Г. боли в конечностях

Д. белково-клеточная диссоциация в ликворе

Е. парез в проксимальных отделах конечностей

Ответ: 1 - А, В, Г, Д, Е. 2 - А, Б, Г.

254. Заболевание: Терапия:

1. герпетическая полирадикуло- А. витамины группы В

невропатия Б. плазмоферрез

2. острая полирадикулоневро- В. антихолинэстеразные препараты

патия Гийена-Барре Г. ацикловир, зоверакс

Ответ: 1 - А, Г. 2 - А, Б, В.

255. Заболевание: Симптомы:

1. невралгия тройничного нерва А. "стреляющие" боли

2. невропатия лицевого нерва Б. симптом Белла

В. наличие триггерных зон

Д. отсутствие надбровного рефлекса Ответ: 1 - А, В. 2 - Б, Г, Д.

256. "Когтеобразная " кисть характерна для поражения ____________ нерва.

257. "Свисающая" кисть характерна для поражения ____________ нерва.

258. "Обезьянья" кисть характерна для поражения _____________ нерва.

259. Отсутствие разгибательно-локтевого рефлекса характерно для поражения ____________ нерва.

260. Отсутствие коленного рефлекса характерно для поражения ____________ нерва.

ТЕМА 10. Наследственные заболевания нервной системы.

ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ.

261. Тип наследования болезни Вильсона:

3. сцепленный с Х-хромосомой рецессивно

4. сцепленный с Х-хромосомой доминантно Ответ: 2.

262. Тип наследования хореи Гентингтона:

3. сцепленный с Х- хромосомой рецессивно

4. сцепленный с Х-хромосомой доминантно Ответ: 1.

263. Тип наследования миопатии Дюшенна:

3. сцепленный с Х-хромосомой рецессивно

4. сцепленный с Х-хромосомой доминантно Ответ: 3.

264. Для постановки диагноза болезни Вильсона решающим является:

1. поражение экстрапирамидной системы

2. нарушение обмена меди

3. поражение печени Ответ: 2.

265. Генный дефект при миопатии Дюшена заключается в нарушении синтеза:

2. белка дистрофина

4. медь-транспортной АТФазы

5. фенил-аланин гидроксилазы Ответ: 2.

ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:

266. К наследственным заболеваниям нервной системы относятся:

1. рассеянный склероз

2. торсионная дистония

5. хорея Гентингтона Ответ: 2, 5.

267. Симптомы, характерные для хореи Гентингтона:

1. начало в возрасте 20 -30 лет

2. начало в возрасте 30 - 50 лет

3. аутосомно-доминантный тип наследования

4. аутосомно-рециссивный тип наследования

5. развитие деменции

6. эффект терапии зависит от сроков начала лечения Ответ: 2, 3, 5.

268. Симптомы, характерные для болезни Вильсона:

1. кольца Кайзер-Флейшера

2. мышечные атрофии

3. цирроз печени

4. гиперкинетический синдром

5. атрофия дисков зрительных нервов

6. нарушения чувствительности

7. акинетико-ригидный синдром Ответ: 1, 3, 4, 7.

269. Симптомы, характерные для миопатии Дюшена:

2. псевдогипертрофии мышц голеней

3. атрофия мышц дистальных отделов конечностей

4. атрофия мышц проксимальных отделов конечностей

5. повышение содержания КФК в моче

6. понижение содержания КФК в моче

7. начало в возрасте 2 - 5 лет

8. начало в возрасте 10 -15 лет Ответ: 1, 2, 4, 5, 7.

270. Симптомы, характерные для болезни Вильсона:

2. понижение содержания церулоплазмина

3. повышение содержания меди в желчи

4. понижение содержания меди в моче

5. кольца Кайзер-Флейшера

6. повышение содержания церулоплазмина

7. понижение содержания меди в желчи Ответ: 1, 2, 5, 7.

271. Синдром: Кариотип:

1. Клайнфельтера А. 47, ХХУ

2. Шерешевского-Тернера Б. 47, ХХ+21

3. Дауна В. 45, ХО

4. полисомии по Х хромосоме Г. 47, ХХХ

Ответ: 1 - А 2 - В 3 - Б 4 - Г

272. Заболевание: Терапия:

1. Хорея Гентингтона А. d- пеницилламин

2. Болезнь Вильсона Б. эссенциале

Г. сульфат цинка Ответ: 1 - В 2 - А, Б, Г.

273. Заболевание: Вид мутации:

1. Хорея Гентингтона А. анэуплоидия

2. Болезнь Дауна Б. динамическая/экспансии/

3. Синдром фрагильной Х-хромосомы В. полиплоидия Ответ: 1 - Б 2 - А 3 - Б

274. Заболевание: Терапия:

1. Болезнь Паркинсона А. антелепсин

2. Спастическая кривошея Б. наком

Г. реланиум Ответ: 1 - Б, В 2 - А, Г

275. Заболевание: Симптом:

1. миопатия Дюшена А. дрожательный гиперкинез

2. торсионная дистония Б. "утиная походка"

3. болезнь Вильсона В. мышечная дискинезия

Г. мышечная атрофия Ответ: 1 - Б, Г 2 - В 3- А

ТЕМА 11. СИРИНГОМИЕЛИЯ.

ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:

276. Для сирингомиелии характерно поражение:

1. конского хвоста

2. задних рогов спинного мозга

3. передних корешков спинного мозга

4. продолговатого мозга

5. подкорковых ядер Ответ: 2, 4.

277. Для сирингомиелии, характерно:

1. дизрафический статус

2. безболевые ожоги

3. вялые парезы конечностей

4. эпилептические припадки

5. тазовые нарушения Ответ: 1, 2, 3 .

278. Дифференциальный диагноз сирингомиелии проводят с :

2. экстрамедуллярной опухолью

3. рассеянным склерозом

4. кранио-вертебральной аномалией

5. боковым амиотрофическим склерозом Ответ: 1, 4.

279. В терапии сирингомиелии используют:

2. оперативное лечение

3. антихолинэстеразные препараты

5. плазмоферрез Ответ: 1, 2, 3.

280. Для диагностики сирингомиелии используют:

Нейтрофильный плеоцитоз наблюдается при ___________менингите.

Сгибание ног больного в коленных и тазобедренных суставах при сгибании головы кпереди, называется верхним симптомом ____________.

Менингеальный симптом, при котором врач не может согнуть голову больного кпереди называется ____________ ____________ _________.

Патоморфологические изменения при клещевом энцефалите преимущественно развиваются в _________ утолщении спинного мозга.

Дополните:

Ответ: ригидность затылочных мышц

Дополните:

ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ:
66.Для глазной формы миастении характерно:

3.птоз и двоение

4.атрофия диска зрительного нерва

ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ:
67.Для диагностики миастении информативным является:

2. прозериновая проба

ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ:
68.Наиболее информативным методом для выявления тимомы является:

ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ:
69.К миастеническим относятся синдромы:

ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ:
70. Миастения часто сочетается с опухолью:

1. вилочковой железы

2. щитовидной железы

3. предстательной железы

4. поджелудочной железы

ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ:

71. Сирингомиелия характеризуется образованием:

1. артериальных аневризм

2. глиальных опухолей

3. артерио-венозных мальформаций

4. полостей, окруженных глиозом

ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫ ОТВЕТ:

72.Сирингомиелия часто сочетается с:

1. аномалией Киари

3. синдромом Ламберта-Итона

4. синдромом Гийена-Барре

5. солезнью Вильсона-Коновалова

ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫй ОТВЕТ:

73.Для сирингомиелии характерно распределение чувствительных расстройств по типу:

4. проводниковому церебральному

5. проводниковому заднестолбовому

ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫй ОТВЕТ:

74.Типичное расположение полостей при сирингомиелии:

2. коре больших полушарий

4. шейно-грудном отделе спинного мозга

5. пояснично-крестцовом отделе спинного мозга

ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫй ОТВЕТ:

75.Дифференциальный диагноз сирингомиелии проводят с:

1. Экстрамедуллярной опухолью

2. интрамедуллярной опухолью

3. поперечным миелитом

4. рассеянным склерозом

ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:

76. Диагностические тесты при миастении:
1. ЭЭГ
2. прозериновая проба

3. определение Аt к ацетилхолиновым рецепторам

4. атропиновая проба

ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:

77. Клинические признаки миастении:
1. общее недомогание
2. мышечная слабость

4. усиление симптомов в течение дня

5. возникновение симптомов в ранние утренние часы
Ответ: 2,3 ,4.

ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:

78. Миастения часто сочетается с:
1. тимомой

2. аутоимунным тиреоидитом

4. ревматоидным полиартритом
5. нефроптозом
Ответ: 1, 2, 4

ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:

79. При миастении происходит:

1. уменьшение числа ацетилхолиновых рецепторов

2. нарушение синтеза белка дистрофина

3. нарушение функции мышечно – ассоциированной киназы

4. нарушение медь – транспортной АТФазы

5. нарушение чувствительности ацетилхолиновых рецепторов

ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:

80. Для лечения миастении применяют:

1. антихолинэстеразные препараты

3. удаление щитовидной железы

ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
81. Для сирингомиелии характерно поражение:
1. конского хвоста

2. задних рогов спинного мозга

3. передних корешков спинного мозга
4. продолговатого мозга
5. подкорковых ядер
Ответ: 2, 4.

ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:

82. Для сирингомиелии, характерно:
1. дизрафический статус
2. безболевые ожоги
3. вялые парезы конечностей
4. эпилептические припадки

5. нейроостеоартропатии
Ответ: 1, 2, 3, 5 .

ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:

83. В основе этиопатогенеза сирингомиелии может быть :
1.кранио-вертебральные аномалии
2. травма спинного мозга
3. экстрамедуллярная опухоль
4. мальформация Арнольда-Киари
5. протрузия межпозвонкового диска
Ответ: 1, 2, 4.

ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
84. В терапии сирингомиелии используют:
1. защиту нечувствительных участков кожи

2. оперативное лечение
3. анальгетики
4. гемосорбцию
5. плазмаферрез
Ответ: 1, 2, 3.

ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
85. Для диагностики сирингомиелии используют:
1. биохимические анализы крови
2. методы молекулярной диагностики

5. кариотипирование
Ответ: 3, 4.

УСТАНОВИТЬ СТРОГОЕ СООТВЕТСТВИЕ (КАЖДОЙ ЦИФРЕ СООТВЕТСТВУЕТ ОДИН ВАРИАНТ ОТВЕТА)

86.Форма миастении: Клинические симптомы:

1.глазная А.асимметричный птоз

2.бульбарная Б.нарушение глотания

В.нарушение тазовых функций

Д.атрофия мышц языка

Ответ: 1 – А, 2 – Б.

УСТАНОВИТЬ СТРОГОЕ СООТВЕТСТВИЕ (КАЖДОЙ ЦИФРЕ СООТВЕТСТВУЕТ ОДИН ВАРИАНТ ОТВЕТА)

87. Заболевание: Диагностические лабораторные критерии:

1.миастения А.нейтрофильный плеоцитоз в ликворе

2.синдром Гийена-Барре Б.гиперденсные очаги на КТ

В.белково-клеточная диссоциация в ликворе

Г. антитела к ацетилхолиновым рецепторам

Д.антитела к боррелиям

Ответ: 1 – Г, 2 – В.

УСТАНОВИТЬ СТРОГОЕ СООТВЕТСТВИЕ (КАЖДОЙ ЦИФРЕ СООТВЕТСТВУЕТ ОДИН ВАРИАНТ ОТВЕТА)

88. Эффект действия препарата: Препарат:

1.провокация мышечной А.миорелаксанты

2.уменьшение мышечной В.ноотропы

Ответ: 1 – А, 2 – Г.

УСТАНОВИТЬ НЕ СТРОГОЕ СООТВЕТСТВИЕ (КАЖДОЙ ЦИФРЕ СООТВЕТСТВУЕТ НЕСКОЛЬКО ВАРИАНТОВ ОТВЕТА)

89. Заболевание: Клинические симптомы:

2.клещевой энцефалит Б. флуктуация симптомов

Г. Повышение температуры тела, озноб

Д. эффект от введения прозерина

Ответ: 1 – Б,В,Д; 2 – А,В,Г.

УСТАНОВИТЬ НЕ СТРОГОЕ СООТВЕТСТВИЕ (КАЖДОЙ ЦИФРЕ СООТВЕТСТВУЕТ НЕСКОЛЬКО ВАРИАНТОВ ОТВЕТА)

90.Заболевание: Клинические диагностические критерии:

1.синдром Ламберта-Итона А.2-х сторонний парез лицевой мускулатуры 2.синдром Гийена-Барре Б.слабость мышц конечностей

В. сопутствующий карциноматозный процесс

Г.положительные симптомы натяжения

Д. укус клеща в анамнезе Ответ: 1 – Б,В 2 – А,Б,Г.

УСТАНОВИТЬ СТРОГОЕ СООТВЕТСТВИЕ (КАЖДОЙ ЦИФРЕ СООТВЕТСТВУЕТ ОДИН ВАРИАНТ ОТВЕТА)

91. Локализация полости Клинические проявления:

при сирингомиелии:

1. Шейно-грудной отдел а. Сегментарные нарушения чувствительности

Б. тазовые нарушения

2. продолговатый мозг В. бульбарный синдром

Г. фокальные сенсорные припадки

УСТАНОВИТЬ СТРОГОЕ СООТВЕТСТВИЕ (КАЖДОЙ ЦИФРЕ СООТВЕТСТВУЕТ ОДИН ВАРИАНТ ОТВЕТА)

92. Заболевание: Течение во времени:

1. сирингомиелия А. ремитирующее

2. интрамедуллярная опухоль Б. медленно прогрессирующее

В. быстро прогрессирующее

УСТАНОВИТЬ НЕ СТРОГОЕ СООТВЕТСТВИЕ (КАЖДОЙ ЦИФРЕ СООТВЕТСТВУЕТ НЕСКОЛЬКО ВАРИАНТОВ ОТВЕТА)

93. Заболевание: Клинические симптомы:

1. сирингомиелия А. вялый паралич рук

2. боковой амиотрофический склероз Б. судорожные припадки

В. атрофия языка

Д. нарушения чувствительности по типу

Ответ: 1- А,Д 2- А,В,Г.

УСТАНОВИТЬ НЕ СТРОГОЕ СООТВЕТСТВИЕ (КАЖДОЙ ЦИФРЕ СООТВЕТСТВУЕТ НЕСКОЛЬКО ВАРИАНТОВ ОТВЕТА)

94. Заболевание: Методы диагностики:

1. сирингомиелия А. МРТ

2. миастения Б. ЭЭГ

Г. КТ средостения

Д. молекулярное тестирование

УСТАНОВИТЬ НЕ СТРОГОЕ СООТВЕТСТВИЕ (КАЖДОЙ ЦИФРЕ СООТВЕТСТВУЕТ НЕСКОЛЬКО ВАРИАНТОВ ОТВЕТА)

95. Заболевание: Лечение:

1. сирингомиелия А. антихолинэстеразные препараты

2. миастения Б. операции шунтирования

В. защита нечувствительных участков кожи

Ответ: 1-А, Б,В,Д 2- А, Г

ДОПОЛНИТЬ:
96. При миастении возникает постсинаптический аутоиммунный блок___________ рецепторов.

ДОПОЛНИТЬ:
97. При проведении фармакологического теста для диагностики миастении больному вводится ____________ .

ДОПОЛНИТЬ:
98. Для купирования миастенического криза используют_____________ .

ДОПОЛНИТЬ:

99. Для купирования холинэргическогокризаиспользуют_______________.
Ответ: атропин

ДОПОЛНИТЬ:
100. Стремительное нарастание выраженности симптомов при миастении с нарушением витальных функций называется ______________ _________

Ответ: миастенический криз

ДОПОЛНИТЬ:
101. Сирингомиелия характеризуется образованием ___________ в спинном мозге.

ДОПОЛНИТЬ:
102. Для сирингомиелии типично расположение полостей в _________

- ___________ отделе спинного мозга.

ДОПОЛНИТЬ:
104. Сирингомиелия часто сочетается с аномалией __________ (фамилия)

ДОПОЛНИТЬ:
105. Для диагностики сирингомиелии наиболее информативным методом является ________ .

ТЕМА 10. Наследственные заболевания нервной системы.

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Сирингомиелия – это хроническое дисэмбриогенетическое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся пролиферацией глии в сером веществе спинного мозга и образованием ликворных полостей в спинном и головном мозге из-за расширения центрального канала и деформации желудочковой системы.

Сирингомиелия относится к одному из наиболее распространенных заболеваний центральной нервной системы.

Эпидемиология
Этиопатогенез
Клиническая картина
1. Расстройства чувствительности
2. Двигательные нарушения
3. Трофические нарушения
4. Дегенеративные нарушения
Диагностика и дифференциальный диагноз
Лечение
Прогноз и исход

Эпидемиология

Распространенность сирингомиелии в развитых странах приблизительно составляет 8,4 на 100000 населения. Сведений о преобладающем числе случаев в каком-либо регионе или среди этнических групп отсутствуют. Описаны семейные случаи сирингомиелии. Помимо того, у членов семьи в отдельных случаях наблюдались иные мальформации. Немногим чаще заболевание развивается у лиц мужского пола.

Сирингомиелия может развиться в возрастном периоде от 10-ти до 60-ти лет. У детей случаи сирингомиелии встречаются нечасто. Средний возраст, в котором наблюдается манифестация клинической симптоматики данного заболевания, составляет 30 лет.

Этиопатогенез

Этиология сирингомиелии окончательно не выяснена. Имеются предположения, что ключевое значение в развитии заболевания отводится аномалии эмбрионального развития нервной ткани. Этот процесс заключается в позднем соединении зародышевых листков при формировании медуллярной трубки и неправильном образовании шва (дизрафия), что при формировании организма проявляется дизрафическим статусом.

Дизрафический статус характеризуется врожденными дефектами формирования скелета (кифозы, сколиозы, кифосколиозы, воронкоподобная деформация грудной клетки, косолапость, плоскостопие, врожденные контрактуры суставов, деформация конечностей – амелия, фокомелия, олигодактилия, полидактилия, синдактилия и др.). Дизрафический статус не является сирингомиелией, а только конституциональной аномалией, при наличии которой может развиться сирингомиелия в случае интенсивного образования глиозной ткани.

Сообщающаяся сирингомиелия обусловлена дефектом закладки первичной мозговой трубки формирования шва и наблюдается в 70 % случаев заболевания. При несообщающейся сирингомиелии кистозные образования не имеют сообщения с системой ликворной циркуляции и, как правило, являттся следствием травмы спинного мозга, влияния спинальной инфекции и воспалительного процесса или интрамедуллярных опухолей.

Возможно, у этих больных существует определенная предрасположенность к развитию глиоза, которая реализуется под действием эндогенных и/или экзогенных факторов. К экзогенным факторам, прежде всего, относится травма, в том числе внутриматочная и родовая, влияние различных хронических интоксикаций. К эндогенным факторам относится наследственная предрасположенность.

Травматическая сирингомиелия составляет приблизительно 5 % всех случаев заболевания. К экзогенным факторам, которые способны изменять свойства зародышевых клеток и нарушать развитие плода кроме условий жизни, относятся различные инфекционные агенты, алкоголизм, химические отравления и др. Среди инфекционных поражений наибольшее значение имеют хронические и тяжело протекающие инфекционные заболевания, такие как сифилис, туберкулез. Особое значение отводится токсоплазмозу.

Имеются сведения о большом количестве аномалий развития в регионах с радиоизлучающим (урановым) грунтом.

Клиническая картина

Клиническая симптоматика сирингомиелии главным образом зависит от выраженности анатомических изменений в сером веществе спинного мозга, от скорости прогрессирования формирования глиозных элементов, их последующей деструкции и образования полостей в центре глиозных очагов. Одновременно в прилегающих областях происходит гибель нервных волокон проводящей системы, что сопровождается двигательными, чувствительными, вегетативными и трофическими нарушениями.

Начало заболевания, как правило, постепенное. Иногда манифестацию клинической симптоматики могут спровоцировать кашель, чиханье, физическая нагрузка.

Классификация Н.А. Борисовой (1989) различает сирингомиелию:

По клинической форме:

заднероговая;
переднероговая;
вегетативно-трофическая;
смешанная;
бульбарная.

спинальная (шейная, грудная, пояснично-крестцовая, тотальная);
стволовая;
стволово-спинальная.

непрогредиентное;
медленно-прогрессирующее;
быстро прогрессирующее.

По этиопатогенетическим механизмам следующие виды сирингомиелии (классификация разработана НИИ нейрохирургии им. А.П. Ромоданова в 1998 г.):

Идиопатическая (истинная).
Вторичная:

Обусловленная аномалией краниовертебрального перехода:

аномалия Арнольда – Киари типов I–II;
базилярная импрессия;
платибазия;
ретроположение зубовидного отростка;
базилярный желоб;
изгиб hindbrain.

Посттравматическая.
Ассоциированная с гидроцефалией.
Вследствие стеноза шейного отдела позвоночного канала.
Последствие поперечного миелита.
Обусловленная болезнью Педжета.
Обусловленная кистами задней черепной ямки.
Обусловленная опухолями большого затылочного отверстия.
Обусловленная экстрамедуллярными опухолями и кистами.
Обусловленная внутримозговыми опухолями.
Последствия арахноидита.

Расстройства чувствительности являются одним из наиболее характерных проявлений заболевания. На ранней стадии заболевания выявляются различные парастезии, особенно болевые и температурные. Одновременно с парестезиями больные чувствуют тупую разлитую или неопределенного характера боль в области плеча, лопатки или шеи. В некоторых случаях больные предъявляют жалобы на чувство стягивания или сжимания с одной из сторон плечевого пояса. Нередко ранним симптомом заболевания являются спонтанные жгучие, стреляющие болевые ощущения.

Характерным для сирингомиелии является диссоциированный тип нарушения чувствительности (нарушение болевой и температурной при сохранении тактильной и вибрационной чувствительности). Нарушения температурной чувствительности могут иметь различные проявления: больной может плохо различать тепло, но сильно чувствовать холод; тепло может восприниматься как холод и наоборот (дизестезия).

Уровень и сторона тела, на которых развивается нарушение различных видов чувствительности, зависят от уровня сдавления сирингомиелическим уплотнением спиноталамического тракта. Задние столбы спинного мозга вовлекаются в патологический процесс на поздних стадиях заболевания, что характеризуется нарушением глубокой, тактильной и вибрационной чувствительности.

Области нарушений тактильной чувствительности совпадают с нарушениями болевой и температурной чувствительности, однако область их распространения более ограничена.

Из-за нарушений болевой и температурной чувствительности больные наиболее часто подвергаются ожогам, заживление которых происходит очень медленно. На месте ожогов формируются рубцы, что является одним из признаков сирингомиелии.

При сирингомиелии нередко возникает ограничение движений или ослабление мышечной силы при сохраненном движении. У преобладающего числа больных степень выраженности парезов незначительная и в редких случаях достигает степени паралича. Парезы носят периферический характер, сопровождаясь снижением или отсутствием рефлексов с мышечной атрофией.

Двигательные нарушения в виде парезов и параличей относятся к постоянным клиническим признакам сирингомиелии. Они возникают в более поздние сроки течения заболевания, когда в патологический процесс вовлекаются передние рога или боковые канатики спинного мозга. К ранним проявлениям двигательных нарушений относят явления атрофии мышц кистей, при этом процесс может быть как двухсторонним изначально, так и поражать мышцы поочередно. Прогрессирование процесса приводит к распространению атрофических изменений на мышцы предплечий, плеч, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков.

В отдельных случаях мышечная атрофия может быть одним из первых проявлений сирингомиелии и при этом сопровождаться субъективными расстройствами – болями и парестезиями (затылочными, в руке, лопатке), но при этом объективные признаки нарушения чувствительности отсутствуют.

Фасцикуляции развиваются нечасто. Поражение передних рогов сопровождается симптоматикой периферического, а боковых канатиков – центрального паралича или пареза. Парезы, обусловленные поражением двигательных путей спинного мозга, наиболее часто развиваются в нижних конечностях. Они либо развиваются с периферическими параличами на руке, охватывая ногу на той же стороне, либо развиваются независимо от двигательных нарушений на руках. Степень выраженности этих парезов, как правило, незначительная и сопровождается всей симптоматикой, которая характерна для пирамидных поражений.

Трофические нарушения нередко возникают при вялых парезах верхних конечностей. Нарушения трофики считаются основной причиной феномена симметричной седины, который является ранним признаком сирингомиелии. Поседение волос возникает в областях с нарушенной трофикой подлежащих тканей, которые совпадают с сегментарными нарушениями болевой и температурной чувствительности. Развитие феномена симметричной седины подтверждает возникновение патологической ирритации от симпатических структур боковых рогов спинного мозга.

К тяжелым трофическим нарушениям относится возникновение безболезненных глубоких трещин на коже, которые иногда достигают полостей межфаланговых суставов, длительно незаживающих язвенных дефектов, окруженных некротизированными тканями (наиболее часто в области дистальных фаланг пальцев), возникновение безболезненных панарициев. Помимо того, наблюдаются различные дистрофические изменения кожи (экссудативные высыпания, фурункулы, пиодермия и др.). Кожа кистей атрофируется, становится сухой, блестящей или шершавой с трещинами. Волосы легко обламываются или выпадают, ногтевые пластинки становятся мутными и ломкими. Развиваются дистрофические изменения в костях (остеопороз), в результате чего могут возникать безболезненные переломы. Наиболее часто дистрофическим изменениям подвергается позвоночник, внешним проявлением их является изменение его конфигурации в виде сколиоза, кифоза или кифосколиоза. Нередко пациенты с деформацией позвоночника не предъявляют никаких жалоб относительно мышечной слабости и без особого напряжения продолжают выполнять тяжелую физическую работу.

Дистрофический процесс при артропатиях наиболее часто протекает по гипертрофическому типу, при котором преобладают процессы разрастания. Гипертрофия всех тканей может наблюдаться на одной из конечностей (хейромегалия), на одной половине тела или языка.

Дегенеративные нарушения практически всегда сопровождают сирингомиелию. Наиболее часто они проявляются в сосудистой системе, при функционировании потовых желез, проявляются нарушением вегетативных рефлексов. Вегетативные расстройства наблюдаются при возникновении патологического процесса в боковых рогах спинного мозга. Поражение боковых рогов шейного утолщения проявляется триадой Бернара – Горнера (птоз, миоз, энофтальм), при этом реакция зрачка на свет сохраняется.

Сосудистые расстройства проявляются изменением цвета кожи, обычно кистей, реже стоп, нарушением сосудистых реакций и проницаемости сосудистой стенки (сужение сосудов, застойное покраснение, выраженный дермографизм, зябкость конечностей).

Нарушение потовыделения проявляется гипергидрозом с выделением редкого, водянистого пота в областях с нарушенной чувствительностью. Гипергидроз охватывает конечности, главным образом, ладонную поверхность кистей, стоп, паховые области, верхнюю область груди и лицо.

Красный стойкий распространенный или возвышающийся дермографизм, который возникает в определенных областях, является подтверждением нарушения симпатической иннервации сосудов.

Ангидроз или гипергидроз наблюдаются нечасто и развивается при длительном течении сирингомиелии при полной утрате температурной чувствительности и выраженными трофическими нарушениями кожи.

Диагностика и дифференциальный диагноз

В классических случаях постановка диагноза сирингомиелии не представляет затруднений.

Выявление дизрафического статуса, атрофического, главным образом дистального, пареза верхних конечностей (двух- или односторонний), диссоциированных расстройств чувствительности по сегментарному типу, нередко с парестезиями, пирамидной недостаточностью в нижних конечностях, полиморфных вегетативно-трофических нарушений указывает на длительное течение заболевания, когда уже преобладающее большинство патологических изменений являются необратимыми.

С целью выявления выраженности поражения различных структур головного и спинного мозга, особенно на ранней стадии, при незначительной неврологической симптоматике и моносимптоматичной клинической картине, проводятся следующие исследования:

обзорная рентгенография черепа и краниовертебрального перехода;
рентгенография позвоночника в 2-х проекциях с функциональной нагрузкой;
рентгенография пораженных суставов;
электронейромиография;
отоневрологическое обследование с ларингоскопией и электронистагмографией;
биохимические, гормональные и иммунологические лабораторные исследования;
психологические исследования;
СКТ и МРТ с применением контрастирования.

Дифференциация сирингомиелии и сирингомиелитического синдрома нередко затруднена. Необходимо учитывать, что идиопатическая сирингомиелия имеет более выраженную клиническую симптоматику, прогредиентное течение, чувствительна к лучевой терапии и хирургическим воздействиям (декомпрессия краниовертебрального перехода, вентрикуло-перитонеальное шунтирование).

Большое разнообразие клинической симптоматики при сирингомиелии, возможность начала заболевания с моносимптомов в любой возрастной группе, наличие нескольких типов течения, отсутствие специфических признаков на самых ранних стадиях заболевания указывают на необходимость ее дифференциации с иными заболеваниями нервной системы – новообразованиями головного и спинного мозга, поражениями периферической нервной системы (плексопатии, полирадикулоневропатии), спинальными инсультами, демиелинизирующим энцефаломиелитом.

Лечение

При сирингомиелии проводят консервативное или хирургическое лечение в зависимости от клинической формы, течения, степени тяжести, длительности течения заболевания, общего соматического состояния больного.

Из нехирургических методов лечения наиболее часто применяют рентгенотерапию, радионуклеидную терапию, радонотерапию, рефлексотерапию, назначают белковые плазмозаменители и гидролизаты, ангиопротекторы и другие вазоактивные средства, антихолинэстеразные фармпрепараты, ноотропные и стимулирующие адаптационные функции организма фармсредства.

Основными показаниями для нейрохирургических вмешательств являются:

прогрессирующее течение заболевания;
прогрессирование нарушений ликвородинамики;
полости в спинном и заднем мозге в сочетании с краниовертебральными дефектами развития.

К наиболее распространенным видам оперативных вмешательств относятся:

сиринго-субарахноидальное шунтирование;
сиринго-перитонеальное шунтирование;
вентрикуло-перитонеальное шунтирование;
люмбо-перитонеальное шунтирование;
сиринго-цистерностомия;
фенестрация отверстия Мажанди;
резекция миндалин мозжечка;
резекция зубовидного отростка C II позвонка;
по поводу лечения основного заболевания (новообразования, межпозвонковые грыжи и т.д.).

Прогноз и исход

При достаточности компенсаторных механизмов, повышении пластических возможностей организма или в результате корригирующего лечебного воздействия возможна стабилизация процесса, но всегда сохраняется латентная активность и способность при прогредиентности.

Ранняя костно-дуральная декомпрессия краниовертебрального перехода до развития грубой неврологической симптоматики предупреждает инвалидизацию больных.

Читайте также: