Для нервной системы бадалян
ПРЕДИСЛОВИЕ К ВТОРОМУ ИЗДАНИЮ
Этот учебник написан Левоном Оганесовичем Бадаляном — талантливым неврологом, академиком Российской академии наук и Российской Академии образования. Л.О.Бадалян (1929—1994) был не только выдающимся неврологом, реально развившим клиническую генетику в нашей стране после долгих лет ее гонений, но и крупнейшим организатором медицины и популяризатором научных идей. Талант его, как и незаурядная личность, был многогранен и трудно поддается описанию простыми словами. Очень красивый внешне человек, он любил искусство во всех его проявлениях, прекрасно знал поэзию, художественную литературу, театр и кино и был дружен со многими крупнейшими деятелями культуры — А. Вознесенским, Б. Бертолуччи, Ю.П. Любимовым, М.Таривердиевым и многими другими. Прекрасный лектор, обладавший необыкновенным даром красноречия, он не понаслышке имел представление об этике и деонтологии врача. Остается только поражаться его дару предвидения и предвосхищения тех проблем, которые спустя многие годы только начинают затрагиваться в печати и дискуссиях ученых. Современный поворот в жизни нашей страны сделал актуальными те высказывания Л. О. Бадаляна, которые еще десять лет назад он остерегался публиковать. По его выражению, неврологические заболевания имеют яркое отличие от заболеваний других органов, приводя в первую очередь к школьной дезадаптации ребенка. Говоря о том, что является первой и главной проблемой, с которой сталкиваются ребенок и родители, он отмечал: “Если при соматических заболеваниях ведущие жалобы боли, недомогание, то при многих нервных заболеваниях пугающе яркие дефекты: паралич, атаксия, утрата чувствительности, нарушения зрения, потеря речи и т.д.”.
Л. О. Бадалян, разрабатывавший проблемы детской неврологии, особенно высоко оценивал научное наследие В.М.Бехтерева и искренне преклонялся перед его личностью. Л. О. Бадалян был первым ученым, сделавшим детскую неврологию отраслью медицины, положившим в ее основу принцип охраны мозга ребенка. Этот принцип он широко пропагандировал как принцип воспитания Детей, выступая с многочисленными лекциями на радио, телевидении и в печати. В интервью незадолго до своей смерти он задал вопрос: “Почему при пятидневной рабочей неделе трудящихся нашей страны дети имеют шестидневную учебную неделю, ведь лишний день родители могли бы посвятить общению с ребенком”.
Л.О.Бадалян призывал относиться к ребенку как к индивидуальности, уделяя большое внимание гармоничному развитию его личности и мышления, а не заполняя его память большим количеством фактического материала.
Конечно, было бы правильнее сегодня изменить название учебника: вместо “Невропатология” назвать его “Неврология”. Неврология _ это наука о развитии нервной системы, об анатомии и физиологии мозга и периферической нервной системе, а также о функционировании нервной системы в норме и патологии. Это как раз то, что необходимо знать педагогу-дефектологу при работе с детьми. Однако из уважения к памяти ученого оставим прежнее название.
Учебник в целом посвящен описанию развития нервной системы (онтогенезу) и формированию важнейших систем мозга. Отдельные главы посвящены функциональной анатомии нервной системы, методам исследования и основным заболеваниям. Материалы, представленные в некоторых главах, устарели, поэтому, в частности, полностью заменен раздел “Эпилепсия”. Исправлено и дополнено описание некоторых методов исследования.
Доктор медицинских наук, профессор А. С. Петрухин
Ляпидевский С.С. Невропатология. Естественнонаучные основы специальной педагогики
Мачерет Е.Л. Справочник врача-невропатолога поликлиники
Киев: Здоровья, 1995. — 205 с.
В справочнике представлены сведения о клинических проявлениях и лечении всех основных болезней нервной системы, с которыми приходится иметь дело врачу поликлиники. Описаны основные неврологические симптомы и синдромы. Особое внимание обращено на состояния, требующие неотложной помощи: наиболее часто возникающие комы, нейротоксикозы, расстройства мозгового кровообращения и травмы головного и спинного мозга, а также на метод их лечения.
Дубенко Е.Г. Неврология в схемах и таблицах.
5-е изд. дополн. — Методические указания. — Харьков: ХГМУ, 2000. — 86 с.
Настоящее методическое руководство не ставит задачей заменить учебную и научную литературу, а лишь помогает врачу сориентироваться в широком круге неврологической патологии, выделить наиболее существенную информацию. Работа состоит из таблиц, обобщающих все разделы неврологии, а также наиболее частые заболевания нервной системы с позиции их современной трактовки. Для студентов медицинских ВУЗов, врачей-интернов, неврологов.
Содержание:
Анатомия кортико-мускулярного пути.
Параличи, парезы.
Топическая диагностика нарушений произвольных движений.
Экстрапирамидная система и её патология.
Мозжечок и его патология.
Виды атаксий.
Анатамия путей чувствительности.
Нарушения чувствительности при поражении чувствительного анализатора на различных уровнях. ЧМН.
Нарушение функций вегетативной нервной системы.
Синдромы поражения различных отделов коры головного мозга.
Основные топические неврологические синдромы.
Схема обследования больного.
Головная боль.
Мигрень.
Синдромы внутричерепной гипотензии.
Синдром внутричерепной гипертензии.
Преходящие нарушения мозгового кровообращения.
ОНМК.
Соматоневрологические синдромы.
Вертеброгенные неврологические синдромы.
Менингеальный синдром.
Гнойные менингиты.
Серозные менингиты.
Острый миелит.
Полиомиелитоподобные заболевания.
Полиомиелит.
Энцефалиты.
Церебральный арахноидит.
Демиелинизирующие заболевания нервной системы.
Боковой амиотрофический склероз.
Эпилепсия.
Неэпилептические пароксизмальные состояния.
ДЦП.
Наследственные спиноцеребеллярные атаксии.
Наследственно-дегенеративные заболевания экстрапирамидной системы.
Наследственно-дегенеративные нервно-мышечные заболевания.
Мышечные дистонии.
Миастения.
Наследственные нервно-мышечные заболевания.
Неврозы.
Дегенеративные заболевания экстрапирамидной системы.
Глоссалгия.
Неврологические аспекты СПИД.
Полиневропатии.
Нейросифилис.
Сирингомиелия.
Опухоли головного и спинного мозга.
Закрытые травмы головного и спинного мозга.
Симптомы поражения периферических нервов.
Нарушение функции тазовых органов.
Наиболее часто используемые в неврологии лекарственные средства.
Организм человека состоит из большого количества органов и систем. Орган – эта часть организма, имеющая определенную форму, строение и выполняющую только ей присущую функцию. Органы, имеющие некоторую схожесть строения, объединяются в систему. Такая система является анатомической.
Анатомическая система – это группа органов, объединенная в единую систему для выполнения одной общей функции. Примером таких анатомических систем является дыхательная, в состав которой входит носовая полость, глотка, гортань, трахея, бронхи и легкие. Каждый орган этой системы выполняет свою функцию. Например, в носовой полости поступающий воздух согревается, увлажняется, обезвреживается, и после такой подготовки поступает в глотку и другие органы дыхательной системы. Пройдя эти органы, воздух поступает в альвеолы, где происходит газообмен. Таким образом, все органы дыхательной системы обеспечивают организму в целом дыхание или газообмен.
Анатомических систем в организме много – это дыхательная, сердечно-сосудистая, эндокринная, нервная, пищеварительная и другие. Некоторые системы объединяются в так называемые аппараты, например, опорно-двигательный аппарат, куда входят скелет и мышечная системы. Все анатомические системы взаимосвязаны между собой, работают слаженно, согласованно и постоянно находятся в контакте друг с другом. Нервная система, как и любая другая, является анатомической, она осуществляет контакт с каждой системой в отдельности, обеспечивая контроль работы отдельного её органа и системы в целом, она также контролирует взаимосвязь между разными анатомическими системами. Например, контролирует взаимосвязь пищеварительной и сердечно-сосудистой систем, сердечно-сосудистой и дыхательной систем и т. д. Такая взаимосвязь обеспечивает нормальную работу организма и согласованность работы всех органов и систем, а также дает организму быть единым целым и в любых случаях отвечать общей реакцией на различные раздражения внешней среды.
Нервная система имеет особое строение, отличающееся от остальных анатомических систем. Это отличие заключается в отсутствии отдельных органов. Её основной структурной единицей является нервная клетка с ее особыми отростками, центральная и периферическая часть которой связана между собой нервными клетками: тела нервных клеток расположены в центральной ее части, а отростки этой клетки тянутся на периферию и представляют собой нервы. Нервные окончания, расположенные в тканях организма направляются к центрам, которые расположены на разных ее уровнях.
Особой, отличной от других анатомических систем, является эндокринная система, в состав которой входят разные железы внутренней секреции, их объединяет то, что все они вырабатывают гормоны. Гормоны – это химически активные вещества, которые, попадая в кровь, действуют избирательно на органы или железы, осуществляя гуморальное регулирование в организме человека.
Помимо анатомических, в организме существуют так называемые функциональные системы. Это понятие было введено отечественным физиологом академиком К.П. Анохиным.
Функциональной называется та система, которая на время выполнения своей функции способна включать в себя отдельные органы разных анатомических систем.
Примером функциональной системы является речевая. Анатомической речевой системы у человека нет, поэтому для воспроизведения речи существует такая система, которая объединяет органы дыхания, пищеварения и нервную систему (речевая система). Нервная система в ней осуществляет руководящую роль, обеспечивая посылку нервных импульсов к речевой мускулатуре периферического артикуляционного аппарата. Отдельные органы дыхательной и пищеварительной системы: гортань, ротовая полость – на время выполнения функции объединяются для воспроизведения речи. Так как работа функциональной системы не предусмотрена природой поэтому, что бы она заработала, необходим подготовительный период, за который отдельные органы анатомических систем, входящих в данную функциональную систему, приспособляются выполнять не свойственную для них функцию. Для формирования функциональной речевой системы необходимо, чтобы дыхательная система ребенка сформировала речевое дыхание. Оно отличается от обычного более продолжительный выдохом. На его формирование необходимо определенное время, которое приходится на подготовительный период речевой деятельности. Нервная система способствует созреванию и формированию фонематического слуха, без которого невозможно формирование речи ребенка. Органы ротовой полости приспосабливаются к возможности воспроизведения речевых звуков, или фонем. На это формирование отводится определенное время в подготовительный период речевой деятельности и только после такой подготовки речевая функциональная система начинает работать.
ОБЩИЕ ДАННЫЕ О ПАТОЛОГИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
В центральной и периферической нервной системе, как и в других отделах организма, могут возникать разнообразные патологические процессы. Среди них различают воспалительные, обусловленные, как правило, бактериями или вирусами. Обширную группу инфекционных поражений нервной системы объединяют под названием нейроинфекций. Различают первичные нейроинфекции, при которых возбудитель проникает в нервную ткань непосредственно (первоначально), и вторичные, для которых характерен занос в нервную ткань возбудителя из уже имеющихся в организме инфекционных очагов. Примером первичной нейроинфекции может служить эпидемический гнойный менингит (воспаление мозговых оболочек), примером вторичных — осложнения при кори, ветряной оспе, гриппе, воспалении легких и т.д.
Другую группу патологических процессов составляют наследственно-дегенеративные поражения нервной системы. Для них типичны разнообразные наследственно обусловленные нарушения обмена веществ, приводящие к нарушению нормального функционирования нервной системы в целом или ее отдельных образований. Дегенеративный процесс обычно выражается в распаде нервных клеток или их отростков, разрастании соединительной ткани на месте погибших элементов нервной системы (склероз), накоплении в клетках или межклеточных пространствах побочных продуктов обмена. Многие дегенерации развиваются постепенно, в связи с чем болезнь продолжается многие годы..
Важный раздел патологии составляют нарушения внутриутробного развития нервной системы (дизэмбриогенез). Эти нарушения вызываются разнообразными вредоносными воздействиями на плод во время беременности. Существует закономерность: чем в более ранние сроки беременности действовал вредный фактор, тем общирнее и множественнее поражения. Варианты дизэмбриогенеза весьма разнообразны: от множественных грубых пороков развития до сравнительно изолированных аномалий, поддающихся коррекции.
В следующую группу заболеваний входят травматические повреждения нервной системы. Невропатологи наиболее часто имеют дело со случаями сотрясения мозга и ущемления или разрывов отдельных нервных стволов. Особое место занимает родовая травма, при которой наряду с механическими повреждениями наблюдается нарушение мозгового кровообращения и кислородное голодание плода. Кроме того, родовая травма часто наслаивается на дизэмбриогенез.
Другую группу заболеваний составляют интоксикации, т.е. от равления нервной системы. Обычно от интоксикаций страдает весь организм. Однако некоторые вещества воздействуют преимущественно на нервную ткань. К таким веществам прежде всего следует отнести алкоголь. Встречается также отравление солями свинца, ртути. Из лекарственных средств токсическое воздействие на нервную систему оказывает стрептомицин в высоких дозах. При этом часто поражается слуховой нерв.
Опухоли нервной системы встречаются относительно редко. Педагогу-дефектологу чаще всего приходится иметь дело с врожденными аномалиями развития головного мозга, органов слуха. речи, последствиями родовых и бытовых травм, нейроинфекций. некоторыми медленно прогрессирующими дегенерациями. При всех этих вариантах патологии в нервной системе можно обнаружить очаги поражения (поломка или недоразвитие). В таких случаях принято говорить о наличии органического поражения врожденного или прибретенного характера. Наряду с органическими поражениями могут встречаться нарушения функций тех или иных отделов нервной системы, связанные с повышенной возбудимостью или тормозимостью, некоординированностью работы отдельных функциональных систем. В таких случаях говорят о наличии функциональных расстройств нервной деятельности, т. е. о рассогласованности, неуравновешенности работы отдельных звеньев.
ВРОЖДЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Патогенные (вызывающие болезнь) факторы могут приводить к поражению нервной системы плода. К этим факторам относятся инфекции, физические и психические травмы и различные болезни беременных женщин (болезни сердца, легких, эндокринных желез, половой сферы), физические (радиоактивное и рентгеновское облучение) и химические факторы, а также токсикозы беременности и интоксикации (алкогольная, никотиновая. лекарственная и др.). Между временем воздействия патогенных факторов на развивающийся плод и клиническими проявлениями патологии мозга существует отчетливая связь: чем раньше в эмбриогенезе повреждается мозг, тем тяжелее последствия этих влияний. Вместе с тем различные факторы, действующие в одно и то же время, вызывают сходные патологические состояния. В связи с этим трудно разграничить влияние отдельных патогенных факторов, определить удельный вес тех или иных воздействий в возникновении врожденных поражений мозга. Наиболее полно изучены инфекционные поражения плода, являющиеся одной из частых причин неврологических нарушений в детском возрасте. Возбудителями внутриутробной инфекции могут быть вирусы краснухи, гриппа, кори, паротита (свинка), цитомегалии, токсоплазмы, бледная трепонема (возбудитель сифилиса), туберкулезная палочка.
Инфицирование плода происходит во время беременности. Источником инфекции является больная мать. Наиболее тяжелые поражения нервной системы отмечаются при врожденной краснухе, цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе. Возбудитель из организма матери проникает к плоду через плаценту. Факторами, способствующими развитию внутриутробных инфекций, являются токсикоз беременных и другие заболевания, ослабляющие организм матери и повышающие проницаемость маточно-плацентарного барьера для проникновения различных возбудителей. Другой путь заражения — инфицирование околоплодных вод при преждевременном вскрытии плодного пузыря и длительных родах.
Частота гибели плодов от внутриутробных инфекций составляет 17 — 34% по отношению к общему показателю ранней детской смертности (смертность до 7-го дня жизни).
Механизмы развития нарушений нервной системы различны: прямое разрушающее действие возбудителя на нервную клетку, избирательное подавление роста и дифференциации нейронов, кислородное голодание тканей плода вследствие поражения сосудов плаценты, воспалительные изменения мозговых оболочек и вещества мозга, в тяжелых случаях приводящие к деструктивным изменениям.
Менингоэнцефалиты развиваются, как правило, в достаточно дифференцированных тканях мозга, способных давать ответную реакцию на инфицирование в виде воспалительного процесса. При менингоэнцефалитах выявляют отек и набухание вещества мозга, повышенное кровенаполнение сосудов, мелкоточечные кровоизлияния, расширение полостей желудочков мозга, тромбозы мелких и средних сосудов, участки разрушения нервной ткани с последующим образованием полостей и кист, разрастание элементов соединительной ткани.
Последствия, к которым приводит инфицирование плода, зависят не столько от типа возбудителя, сколько от того, на каком месяце внутриутробного развития произошло инфицирование.
При воздействии возбудителя на плод в период плацентация (3 —4-й мес) и органогенеза нарушается нормальный процент закладки и дифференцировки органов и систем. В больинство случаев это приводит к несовместимым с жизнью нарушения самопроизвольному аборту или рождению мертвого ребенка При более позднем воздействии патогенных факторов могут иметь место врожденные пороки развития, внутриутробная гибель плода. задержка внутриутробного развития с поражением различных тканей и органов.
Симптомы поражения нервной системы, как правило, возникают уже в периоде новорожденности. Они могут быть различной степени выраженности. Тяжелые нарушения представлены такими пороками развития нервной системы, как микроцефалия, гидроцефалия, спинно-мозговые и черепно-мозговые грыжи различных размеров и локализации.
При инфицировании плода в последние 3 мес беременности ребенок может родиться вполне здоровом. Однако уже в период новорожденное™ или спустя некоторое время отмечаются общемозговые и очаговые симптомы поражения нервной системы. Дети становятся беспокойными, плохо спят, отказываются от еды. Появляются рвота и повышенная чувствительность к прикосновению, звукам, свету. Нередко температура тела держится в пределах 37,5 — 38 ° С. Масса тела снижается. Большой родничок напряжен, тонус мышц часто повышен, нередки судороги. Дети малоэмоциональны, капризны, не интересуются игрушками, не узнают близких.
Очаговые симптомы поражения нервной системы могут быть выражены в виде грубого сходящегося или расходящегося косоглазия, нистагма, асимметрии лица, расстройств фонации и глотания, парезов и др. В этих случаях симптомы поражения нервной системы обусловлены текущими бактериальными или вирусными менингоэнцефалитами.
Кроме нарушений функций нервной системы при внутриутробных инфекциях отмечаются симптомы поражения других органов. Так, при врожденной краснухе определяются разнообразные поражения глаз. Наиболее часто встречается помутнение хрусталика (катаракта). Могут иметь место пороки развития сердца, почек, надпочечников, кишечника, аномалии скелета. Перенесшие краснуху во внутриутробный период новорожденные имеют маленькие массу тела и рост. В дальнейшем эти показатели отстают от нормы.
При инфекциях, вызванных вирусом простого герпеса, кроме признаков поражения нервной системы могут наблюдаться сердечно-сосудистые нарушения, обусловленные изменениями сердечной мышцы, звездчатая сыпь на коже вследствие тромбоза мелких сосудов, язвы на коже, слизистой оболочке полости рта и роговице.
Специфическими признаками внутриутробного токсоплазмоза кроме нарушений нервной системы являются недоразвитие глаз (микрофтальмия), атрофия зрительных нервов, катаракта, воспаление сосудистой оболочки глаз. Все эти болезни глаз приводят к полной слепоте. Часто отмечают также глухоту или снижение слуха, нарушение процессов окостенения, эндокринные расстройства.
Для раннего врожденного сифилиса характерны высыпания на коже и слизистых оболочках, увеличение печени и селезенки, болезненность костей и частые переломы их, воспаление сосудистой оболочки глаза. Поздний врожденный сифилис характеризуется триадой симптомов (триада Хатчинсона). Она включает изменение зубов, помутнение роговицы, глухоту. Могут быть также различные деформации костей; выбухание лобных бугров — “олимпийский” лоб, западение корня носа, искривление длинных трубчатых костей.
У большинства больных, перенесших внутриутробные инфекции, можно выявить отчетливые признаки дизэмбриогенеза в виде аномалий лицевого скелета, нарушений прикуса, деформаций ушных раковин, высокого нёба и др. (рис. 83).
Рис. 83. Пороки развития черепа: - оксицефалия; б — гидроцефалия; в — акроцефалия; г — микроцефалия
Диагностика внутриутробных инфекций представляет определенные трудности. Она основывается на данных клинического и лабораторных методов исследования. Наиболее достоверны — специфические иммунологические реакции и внутрикожные пробы, подтверждающие характер возбудителя. Имеют значение исследование жидкости, глазного дна и рентгенография черепа. Необходимо также обследовать родителей ребенка и лиц, находящихся с ним в контакте. Важное значение придают акушерскому анамнезу матери, при исследовании которого могут быть отмечены инфекционные заболевания во время беременности, выкидыши и мертворождения.
К последствиям внутриутробных инфекций нервной системы относят микроцефалию, гидроцефалию, глухоту, слепоту, спастические параличи и парезы, судороги, непроизвольные движения (гиперкинезы), нарушения психического развития (от легких задержек темпа развития до тяжелых форм олигофрении).
Лечение заключается в проведении различных для каждого за болевания курсов противовоспалительной терапии. Большое зна чение придают профилактике внутриутробных инфекций. В связь с этим проводят лабораторные исследования беременных с отягощенным акушерским анамнезом или бывших в контакте с инфекционными больными.
Лечение последствий внутриутробных инфекций симптоматическое. Широко используют препараты, улучшающие обменные процессы в ткани мозга, снижающие тонус мышц, уменьшающие судороги и т.д.
С целью социальной адаптации больных с нарушениями зрения, слуха, речи, отставанием в психическом развитии показано проведение комплекса медицинских и педагогических воздействий В процессе обучения и воспитания максимально используются сохранные функции.
ХРОМОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ
Хромосомные болезни обусловлены изменением числа или структуры хромосом. Такие нарушения могут возникать либо в половых клетках родителей, либо в процессе деления оплодотворенной яйцеклетки (зигота) под действием биологически активных физических, химических, вирусологических, бактериологических и других факторов. Частота хромосомных болезней среди новорожденных детей составляет около 1 %. Грубые аномалии хромосом несовместимы с жизнью и часто являются причиной самопроизвольных выкидышей и мертворождений.
Различают хромосомные синдромы, обусловленные изменением половых хромосом, и синдромы, вызванные аномалиями аутосом (любой из 22 пар неполовых хромосом). Среди аномалий половых хромосом наиболее часты синдром Шерешевского — Тернера, при котором в хромосомном наборе отсутствует одна половая хромосома, и синдром Клайнфелтера, при котором имеется одна или несколько добавочных половых хромосом.
Наиболее распространенным синдромом, обусловленным аномалией аутосом, является болезнь Дауна. В хромосомном наборе больных присутствует лишняя 21-я хромосома. Клиническая картина хромосомных синдромов складывается из сочетания врожденных пороков, дизэмбриогенетических стигм (знак, признак), отставания в физическом и нервно-психическом развитии. В структуре заболеваний, протекающих со слабоумием, хромосомные синдромы составляют 2,5 — 4%.
СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА
Синдром обусловлен нехваткой генетического материала, локализованного в Х-хромосоме. Набор хромосом составляет 45X0. Синдром выявляется у одной из 2500 — 3000 новорожденных девочек. Больные с синдромом Шерешевского — Тернера имеют характерные внешние признаки. У них короткая шея. Маленький рост сочетается с нормальными пропорциями тела. У половины больных отмечается крыловидная складка кожи, идущая от шеи к плечу. Волосы густые, с низкой границей роста на лбу и шее. У многих вольных обнаруживаются аномалии скелета: нарушения прикуса, бочкообразная или плоская грудная клетка, сращение позвонков, деформации кистей и стоп. Часто наблюдаются врожденные пороки сердца и крупных сосудов — аорты и легочной артерии. Возможна патология глаз в виде помутнения роговицы и хрусталика, недоразвития глаза (микрофтальм), расщепления века и радужной оболочки (колобомы). На коже встречаются различные пятна, ангиомы (сосудистые опухоли).
К периоду полового созревания у больных выявляются признаки физического и полового недоразвития. Девочки имеют детское телосложение. К 18 — 20 годам рост достигает 129 — 150 см. Несмотря на резкое отставание в росте, больные выглядят старше своих лет. Вторичные половые признаки недоразвиты; отмечается нарушение менструального цикла или отсутствие менструаций. Женщины с синдромом Шерешевского — Тернера бесплодны.
В психическом состоянии больных ведущим является симптомокомплекс своеобразного психического инфантилизма. Выражение лица, мимика, жесты больных те же, что и у взрослого человека, однако по поведению больные напоминают маленьких детей. Они требуют к себе внимания, охотно принимают опеку взрослых даже в юношеском возрасте, капризны, одновременно внушаемы и упрямы. Вместе с тем наряду с незрелостью суждений, детскими реакциями и игровыми интересами, иногда со склонностью к фантазиям у них наблюдаются не свойственные детскому возрасту степенность, обстоятельность, склонность к резонерству. В некоторых случаях очень рано появляется чрезмерный интерес к бытовым вопросам. Больные расчетливы, бережливы. Обычно они находятся в благодушном настроении и недостаточно критически относятся к своему дефекту. Лишь у некоторых больных, начиная с периода полового созревания, наблюдаются черты застенчивости, замкнутости, аффективной неустойчивости.
Дети с синдромом Шерешевского — Тернера обычно заканчивают массовую школу. Однако для них характерны невысокий уровень развития абстрактного мышления, медлительность, излишняя обстоятельность, склонность к детализации. В процессе обучения у них обнаруживают целенаправленность, усидчивость, трудолюбие. Это компенсирует легкую интеллектуальную недостаточность Больные с синдромом Шерешевского — Тернера нередко переоценивают свои возможности, стремятся выбрать профессии, не соответствующие их физическим и психическим данным.
Значительно реже при этом синдроме выявляется слабоумие (обычно олигофрения в степени дебильности).
Синдром диагностируют на основании характерного внешнего вида больных, исследования полового хроматина и кариотипа (набор хромосом). Хроматин — это глыбки особого вещества в ядрах клеток; его берут путем соскоба со слизистой оболочки, а затем окрашивают. В норме хроматин обнаруживается у женщин; у мужчин его нет. У 80 % больных половой хроматин отсутствует. Карио-тип больных 45X0.
Во время лечения применяют гормональные препараты, способствующие физическому развитию, росту; в пубертатный период они стимулируют половое созревание. При отставании в психическом развитии назначают средства, улучшающие функциональные возможности нервной системы. Медико-педагогические мероприятия и пути дальнейшей социальной и трудовой адаптации должны быть дифференцированы в зависимости от психических особенностей больных.
- Покупка
- ОтзывыОтзывы
- Почитать
- Написать
- Поделиться
От издателя
Издание включает сведения по семиотике поражения нервной системы у детей и основным нозологическим формам неврологических заболеваний детского возраста. В разделе семиотики приведены данные по пропедевтике нервных болезней, методике исследования нервной системы у детей разного возраста и основным неврологическим симптомокомплексам при поражении головного и спинного мозга, периферической нервной системы. Главы, посвященные основным заболеваниям нервной системы у детей, дополнены современными данными по этиологии, патогенезу, клинике, диагностике и лечению.
Издание предназначено для студентов педиатрических факультетов медицинских вузов.
Выходит в свет очередное издание учебника академика РАМН Л.О.Бадаляна по детской неврологии — настольной книги многочисленной когорты врачей-неврологов, преподавателей и студентов высшей медицинской школы. Учебник построен по классическому плану. Первый раздел включает данные по семиотике поражений нервной системы у детей, возрастные особенности развития, различные методики исследований функций нервной системы, включая современные (нейровизуализация, нейрофизиология) методы исследования в детской неврологической клинике.
Главы, посвященные основным нозологическим формам, включают современную информацию, позволяющую диагностировать различные неврологические заболевания, находить терапевтические подходы с учетом этиологии и патогенеза. В настоящее издание внесены дополнения, обновлен ряд иллюстраций, которые полезны для получения целостного представления об анатомо-функциональных аспектах развития нервной системы, корректного трактования данных дополнительных обследований и клинической картины. В специальных главах описаны различные врожденные, наследственные и приобретенные заболевания нервной системы у детей, специфические диагностические приемы. Учебник написан доступным для читателя языком и может быть полезен для студентов педиатрических и других факультетов, а также врачей-неврологов, нейрофизиологов, нейрохирургов и т.д.
Уверены, что данная книга будет встречена с таким же неподдельным интересом, как и предыдущие издания, и будет способствовать углублению знаний студентов и врачей, что, в свою очередь, улучшит диагностику и лечение неврологических заболеваний у детей, в том числе медико-генетическое консультирование.
Академик РАМН Е.И.Гусев, д.м.н. О.Л.Бадалян
Читайте также: