Макулодистрофия зрительного нерва что это

Общие сведения

Ниже будет описана лишь одна из них — макулярная дистрофия (возрастная макулопатия, старческая дегенерация жёлтого пятна). Вначале рассмотрим вопрос дегенерация макулы и заднего полюса, что это? Это прогрессирующее заболевание, в основе которого поражение центральной фотоактивной зоны сетчатки глаза (макулярной области заднего полюса глазного яблока), вызывающее снижение центрального зрения. Как уже понятно из термина возрастная макулодистрофия сетчатки (ВМД) в основе патологического процесса лежат инволюционные изменения, обусловленные старением организма. Что такое макула?

Макула представляет собой небольшой участок в центре сетчатки диаметром от 0,2-0,4 мм на котором встречаются световые лучи, сфокусированные роговицей/хрусталиком глаза. Это наиболее тонкое место сетчатки, которое ответственно за центральное зрение (рис. ниже).

Соответственно, по мере старения при прогрессирующих дистрофических процессах (повреждениях) в области макулы центральная часть изображения на сетчатку не передается (блокируется) и в центре изображения определяется мутный участок. То есть, образы в центре поля зрения размыты, искажены или видно темное пятно. При этом, изображение вокруг этого участка в большинстве случаев остается четким и человек может нормально видеть предметы, которые расположенные сбоку, внизу и вверху, поскольку периферическое (боковое) зрение не нарушено (рис. ниже).

Встречаемость ВМД возрастает с увеличением возраста. У женщин заболевание встречается чаще, а в возрасте старше 75 лет эту патологию отмечают у женщин в 2 раза чаще. По данным ВОЗ у пациентов старшей возрастной группы ВДМ занимает одну из лидирующих позиций среди причин слабовидения (рис. ниже), а поскольку в экономически развитых странах доля населения старшей возрастной группы постоянно возрастает, то и значимость этой патологии является чрезвычайно актуальной. Заболеваемость ВМД в России варьирует в пределах 15-18 случаев/1000 населения.

Патогенез

Макулярная дегенерация, по мнению ученых напрямую связана с процессами старения организма — с аккумуляцией продуктов метаболизма в клетках пигментного слоя сетчатки и выраженным снижением его фагоцитарной активности, вызванной облитерацией капилляров сетчатки и нарушениями хориоретинального кровообращения, снижением скорости ретинального кровотока, утолщением и дегенерацией мембраны Бруха. Активация свободно радикальных процессов способствует развитию метаболического ацидоза. Постепенно накапливаясь в тканях, продукты метаболизма вызывают повреждение клеток хориоретинальных структур.

Одним из факторов в патогенезе дистрофических изменений сетчатки является атеросклероз, поскольку у большинства больных выявляются биохимические отклонения, характерные для атеросклероза: повышенный уровень холестерина и β-липопротеинов, измененный лецитин-холестериновый индекс, идентичность поражения мембраны Бруха и фиброзно-эластических тканей глаза при ВМД поражениям мышечно-эластических стенок артерий при атеросклерозе. На этом фоне отмечается инфильтрация стенок сосудов/мембраны Бруха липидами с дальнейшим образованием кальцинозом/друз, формированием атеросклеротической субретинальной бляшки.

Одной из теорий ВМД является генетическая детерминированность с аутосомно-доминантным типом наследования заболевания. Установлено, что вероятность развития ВМД возрастает при полиморфизме по генам CFH, ARMS2.

Значительную роль в патогенезе ВМД имеют местные/общие заболевания сосудов, ухудшающие трофические процессы в структурах глаза (гипертоническая/гипотоническая болезнь) и способствующие формированию дистрофических изменений в области макул, которые, провоцируя сосудистые стазы, нарушают гемодинамику микроциркуляторного русла сетчатки/хориоидеи. Усугубляют течение патологического процесса в заднем полюсе глазного яблока и изменения локального иммунитета.

Способствуют развитию патологических изменений в макуле и биологически активные вещества, которые ускоряют миграцию, адгезию и пролиферацию клеток, выработку других активаторов роста и неоваскулогенез (новообразование сосудов).

В основе образования субретинальных фиброзных мембран лежат общеизвестные репаративные процессы: клеточный митоз/хемотаксис, синтез экстрацеллюлярного матрикса, а также процессы ремоделирования в рубцовой новообразованной ткани.

Классификация

Выделяют две формы ВМД:

Сухая форма — характеризуется изменениями в пигментном эпителии сетчатки (образованием и последующим скоплением между базальной мембраной ПЭС и внутренним слоем мембраны Бруха, внеклеточных отложений различного размера эозинофильного материала (желтого пигмента) — так называемых друз, что и приводит к нарушению питания сетчатки (рис. ниже).
Влажная форма — характеризуется прорастанием новообразованных кровеносных сосудов через мембрану Бруха в пространство между сетчаткой и пигментным эпителием. Неоваскуляризация сопровождается отеком сетчатки, серозной отслойкой нейро/пигментного эпителия сетчатки и кровоизлияниями (рис. ниже).

Причины

Этиология заболевания достоверно неизвестна, однако прослеживается тесная взаимосвязь ВМД с воздействием ряда факторов:

Возраст (после 55 лет).
Генетическая предрасположенность (неблагоприятный семейный анамнез).
Сердечно-сосудистые заболевания (атеросклероз, гипертония, гипотония).
Курение.
Повышенная масса тела (ожирение).
Воздействие солнечного света.
Несбалансированный рацион питания с дефицитом omega-3 жирных кислот, витаминов и минералов.

Симптомы

При этом в большинстве случаев зрение ухудшается на одном глазу, а на другом оно в течение нескольких лет может быть нормальным, однако позже, зрение нарушается в обоих глазах. Полная потеря зрения практически не встречается, однако пациенты теряют возможность читать и писать, плохо видят, что и является причиной инвалидизации.

Анализы и диагностика

Диагноз устанавливается на основании характерных жалоб пациента, данных исследования глазного дна, полей зрения, результатов флуоресцентной ангиографии сетчатки, теста с сеткой Амслера.

Лечение макулодистрофии сетчатки глаза

В терапии сухой формы используются соединения, которые защищают сетчатку от развития окислительного стресса (антиоксидантные средства) и особую роль в этом направлении отводят каротиноидам – лютеину и зеаксантину, препаратам содержащим микроэлементы/витамины и препаратам, улучшающим микроциркуляцию. С этой целю назначаются препараты, содержащие витамины С, Е, бета-каротин, флавоноиды, полифенолы и др.

В качестве такого витаминно-минерального комплекса назначаются препараты черники, в составе которых содержится высокая концентрация антоцианозидов и биофлавоноидов (Стрикс – сбалансированный комплекс экстракта черники и бета–каротина; Стрикс Форте — препарат, усиленный экстрактом лютеина, витаминами/минералами: витамин А, Е, селен, медь, цинк) по 1-2 таблетки ежедневно на протяжении 1-3 месяцев.

К лютеинсодержащим препаратам относятся: Фокус, Оптикс Форте, Лютеин Комплекс, Нутроф Тотал, Окувайт Лютеин, Оптик Гард, Супероптик, Черника с лютеином, Витус Здоровые глаза и др. Следует учитывать, что к лицам-курильщикам препараты Оптикс Форте и Витус Здоровые глаза противопоказаны из-за высокого риска развития рака легкого, из-за бета-каротина, входящего в состав этих препаратов.

Возрастная макулодистрофия при влажной форме требует тщательного выбора тактики лечения, которая определяется локализацией, размерами и видом неоваскуляризации. Прежде всего, витаминотерапия (Тиамин, Пиридоксин, Цианокобаламин в/мышечно) длительностью 4-6 месяцев и вышеперечисленные витаминно-минеральные комплексы, содержащие каротиноиды.

Антиоксидантная терапия с целью ингибирования окислительных (свободно-радикальных) процессов, нормализации микроциркуляции в заднем отделе глаза, минимизации повреждающего действия высокоинтенсивного света на сетчатку — Метилэтилпиридинола гидрохлорид (парабульбарные инъекции), Токоферол.

В интернете на ряде веб-ресурсов (форум о лечении заболеваний глаз) можно встретить сообщения о возможности лечения возрастной макулодистрофии различными народными средствами, типа «диагноз макулодистрофия глаза — вылечила, употребляя большое количество черники или вылечила дистрофию сетчатки глаз, перейдя на специальное диетическое питание и т. д.). К сожалению, эффективные народные средства для лечения ВМД отсутствуют.

Скорее лечение народными средствами следует рассматривать как вспомогательный метод терапии и ни в коем случае не заниматься самолечением. При появлении самых первых признаков на возрастную макулодистрофию необходимо срочно обратиться к специалистам. В качестве народных средств можно рекомендовать ввести в рацион питания пророщенные зерновые и бобовые культуры, отвар овса, чернику, зеленые овощи/фрукты, землянику, а также настой мумие.

Макула отвечает за остроту центрального зрения, которым человек пользуется для чтения текстов и вождения автомобиля. Периферическое зрение при этом сохраняет свою функциональность. Человек постепенно теряет работоспособность, становится инвалидом по зрению. Макулодистрофия глаза — бич современного общества, так как заболевание поражает не только пожилых, но и людей более молодого возраста. Что это такое, и как бороться с дистрофией макулы?

Причины развития недуга

Точные причины макулодистрофии пока не установлены. Медики выделяют несколько факторов, способствующих появлению патологии:

нарушение питания сетчатки;
сосудистые патологии;
яркий солнечный свет;
недостаток микроэлементов;
никотиновая зависимость;
ишемия, артериальная гипертензия;
возраст человека.

По данным исследований выявлено, что к возрасту 50 лет патология поражает всего 2% населения, а после 75 лет страдающих макулодистрофией становится больше — около 30%.

Почему появляется склероз сосудов сетчатки? Ученые связывают данную патологию с наследственностью, так как было выявлено некоторое количество генов, хранящих информацию о патологии сосудов сетчатки и особенности строения желтого пятна.

Чаще всего макулодистрофия поражает женщин в период менопаузы. Врачи связывают данную ситуацию с прекращением выработки эстрогенов, защищающих организм от многих заболеваний. Мужское население страдает макулодистрофией в разы реже.

Обратите внимание! Макулодистрофия поражает европейское население планеты, в азиатском регионе подобные случаи представляют исключение из правил.

Следующая причина, провоцирующая дистрофию сетчатки — недостаток питательных элементов, важных для хорошей работы зрительных органов. Дефицит антиоксидантов и цинка пагубно сказывается на здоровье, так как способствует быстрому старению организма. Нехватка А, Е и С витаминов тоже вносят свою лепту в процесс дегенерации сетчатки.

Курение — ускоритель развития любой патологии, в том числе, и дистрофии макулы. Если человек избавится от пагубной привычки, патологии можно избежать.

Солнечный свет — источник жизни на земле, однако, воздействие прямых лучей на глаза наносит вред сетчатке. Следует надевать солнцезащитные очки при прогулке на ярком солнце, особенно, после полудня и до вечера.

Развитие болезни

Патология начинается с нарушения кровообращения в сетчатке глаза. С течением времени пациент замечает, что перед глазами появилось темное пятно, которое имеет тенденцию к расширению. Появление пятна связано с атрофией светочувствительных нервов, лишенных источника питания.

Патология имеет две формы:

сухая;
влажная.

Различие форм протекания болезни состоит в образовании (либо отсутствии) новых капилляров в сетчатке, которые отличаются плохой проницаемостью стенок. В большинстве случаев у пациентов развивается влажная форма дистрофии сетчатки, характеризующаяся разрастанием капилляров.

Сухая макулодистрофия появляется как следствие старения организма (и истончения желтого пятна) и не характеризуется образованием новых капилляров. Патология встречается у пациентов в 50 или 60 лет. Человек ощущает значительное снижение остроты зрения, для чтения текста требуется больше освещения. Данная форма патологии может переходить во влажную, но не всегда.

Влажная макулодистрофия — наиболее опасная форма недуга, так как сопровождается микро кровоизлияниями в сетчатке глаза. Светочувствительные клетки повреждаются, что отрицательно сказывается на качестве зрения. Отжившие светочувствительные клетки образуют пятно, которое мешает человеку четко различать предметы.

Данная форма патологии может протекать как в скрытой, так и в прогрессивной фазе. Скрытая форма характеризуется умеренным образованием новых капилляров, при этом процент снижения зрения не выражен ярко. Открытая форма характеризуется образованием большого количества капилляров и появлением рубцовой ткани. Потеря зрения в этом случае значительная.

Симптомы возрастной макулодистрофии

Как определить начало развития патологии? Возрастная макулодистрофия в начальной форме (сухая) протекает безболезненно, человеку просто требуется больше света для чтения текстов. Также признаком развивающейся болезни является плохая адаптация к темноте — человек ничего не видит при переходе из освещенного помещения в темное.

Если патология поражает оба глаза сразу, жизнь человека кардинально меняется: могут появиться галлюцинации, связанные с образами предметов, животных и даже людей. Больной опасается рассказывать о случившемся своим близким из-за страха прослыть сумасшедшим. Однако причина подобных видений находится не в психике человека, а в нарушении зрительной функции.

Первым признаком развития влажной формы дистрофии является искажение прямой линии: человек видит ее искривленной. Это связано с прониканием крови из новых капилляров в сетчатку, что отрицательно сказывается на расположении и функциональности светочувствительных нервных клеточек. Любой предмет перед глазами больного меняет свои формы и видится в искаженном варианте.

Далее человек замечает появление темных пятен перед глазами, которые не дают возможность разглядеть что-либо перед собой. Острота и четкость зрения резко падает, человек теряет ориентацию в пространстве.

Макулодистрофия Штаргардта

Что такое макулодистрофия Штаргардта? Это ювенальная форма дистрофии сетчатки, унаследованная от родственников. Половая принадлежность при передаче мутированных генов не наблюдается, то есть, в роду могут болеть как мальчики, так и девочки. Патология проявляется обычно с 12 до 16 лет, но иногда и раньше. Абиотрофия Штаргардта — это дорога к слепоте, если вовремя не провести лечение.

Генный дефект приводит к неполноценной выработке белковых структур, что отрицательно сказывается на восприятии цветового и графического изображения. Неполноценный белок-переносчик информации не может обеспечить нормальное функционирование зрительных восприятий.

Симптомы патологии:

слезотечение;
помутнение роговичного слоя;
покраснение белков глаз;
боязнь света;
боль в глазах.

У больных отмечается дальтонизм — нарушение цветового восприятия картины мира. При проявлении заболевания у пациента выпадает центральная зона видимости — визуализируется предмет с темным пятном в различных местах, то есть, в центре или сбоку. С течением времени пятно может увеличиваться и частично либо полностью закрывать наблюдаемый объект.

Первые признаки недуга могут появиться уже в 6 или 7 лет. У детей нарушено правильное восприятие цвета, то есть, зеленый оттенок видится красным и наоборот. Однако дихромазия не всегда присутствует при развитии дистрофии макулы. Начальная стадия недуга не отмечается патологией периферического зрения — нарушения касаются только центрального зрения. В дальнейшем темное пятно разрастается и полностью закрывает видимость, то есть, наступает слепота.

Радикальной схемы лечения макулодистрофии Штаргардта нет. Пациентам делают витаминные инъекции, назначают антиоксиданты, вводят стероидные и сосудорасширяющие лекарства. Вспомогательные процедуры предполагают лазерную стимуляцию сетчатки, физиотерапевтические процедуры и ультразвуковую терапию.

Лечение

После диагностики глазного дна и сосудов сетчатки назначают лечение макулодистрофии. Каждый пациент получает индивидуальную схему терапевтических манипуляций, в зависимости от степени поражения тканей сетчатки.

Важно! Запущенная форма сухой макулодистрофии не лечится, поэтому необходимо обращаться за помощью в начале развития патологии.

Если пациент вовремя обратится к офтальмологу, лечебные мероприятия смогут затормозить развитие патологии. В этом случае зрение можно сохранить. Для коррекции зрения выписывают большие дозы антиоксидантов и препараты с содержанием цинка. Очень важно кушать продукты, богатые витаминами С, Е, А и принимать препараты с этими витаминами. Об этом следует задуматься всем после 50 лет.

Влажная форма патологии характеризуется разрастанием сетки капилляров, поэтому методы лечения направлены на подавление роста новых сосудов. Пациентам назначают внутриглазные инъекции, проводят коррекцию лазером и фотодинамическим методом. Однако указанная методика лечения не в состоянии полностью исцелить пациента.

Лазерное лечение способно разрушить и устранить новые капилляры — это помогает освободить ткани глаза от лишних сосудов, но может повредить близлежащие зрительные структуры. То есть, решение одной проблемы влечет за собой новую. Следствием подобных манипуляций становится ухудшение зрения, но уже по иной причине. Лазерная коррекция поможет лишь в случае расположения сосудов в отдалении от желтого пятна.

Важно! По статистике лечение лазером часто провоцирует рецидив патологии. Несмотря на лечение, зрение постоянно падает, и вернуть его не представляется возможным.

Фотодинамическая терапия, по сравнению с лазерной, дает лучшие результаты. Во-первых, нет риска разрушения здоровых тканей. Во-вторых, шанс улучшить зрение довольно большой. Фотодинамическая терапия воздействует только на патологические сосуды, действуя точечно и аккуратно. Пациенту вводят специальный состав внутривенно, а затем воздействуют на сетчатку вспышкой света. Свет активирует введенное вещество, и патологические капилляры разрушаются.

Важно! После фотодинамической процедуры необходимо беречь глаза от яркого освещения 5 дней, чтобы не возобновить действие фотоактивного вещества.

У данной терапии тоже есть недостаток — недолговременный эффект. Пациент через некоторое время нуждается в повторном курсе, потому что капилляры вновь разрастаются.

Еще один метод терапии — внутриглазные инъекции. Пациенту вводят лекарственные вещества, которые блокируют рост новообразований. Глаз предварительно обезболивают, а затем вводят препарат. Такие инъекции необходимо делать каждый месяц. В некоторых случаях внутриглазные инъекции могут вернуть утраченное зрение.

Патология касается женщин с сильной близорукостью. При большой физической нагрузке во время родов может произойти отслоение сетчатки глаз. Поэтому данной категории женщин проводят кесарево сечение, чтобы избежать риска.

Народное лечение и профилактика

Рассмотрим, как лечится макулодистрофия сетчатки народными методами. Данные методики скорее направлены на профилактику недуга и не являются панацеей от дистрофии. Тем не менее, если заблаговременно заботиться о здоровье глаз, можно избежать тяжелой патологии и утраты зрительной функции. Важная роль в профилактике и помощи в исцелении принадлежит фруктам и овощам в сыром виде:

земляника;
черника;
помидоры;
зелень;
пророщенное зерно.

Лютеин — необходимый компонент для здоровья глаз — должен постоянно входить в рацион питания пациентов. Он в больших количествах находится в свежем шпинате, желтке яйца, брокколи, петрушке и горошке. Для здоровья глаз полезно есть фисташки и тыкву, абрикосы и апельсины.

Это средство поможет насытить организм необходимыми компонентами и укрепить иммунитет. Залейте кипяченой водичкой (литр) 10 частей измельченной хвои, 4 части шелухи от луковиц и 4 части раздробленного шиповника. Ингредиенты варите около 10-12 минут без интенсивного кипения, остудите и профильтруйте через марлечку. Полученный состав выпейте в течение дня. Курс укрепления иммунитета — месяц.

Укреплению иммунитета способствует чеснок и сыворотка козьего молока.

Важно! Применение народных методов должно быть оговорено с офтальмологом.

Бережное отношение к глазам поможет сохранить зрение надолго. Поэтому соблюдайте гигиену глаз, а именно:

не читайте в плохо освещенном помещении;
не смотрите долго телевизор и не напрягайте глаза;
одевайте солнцезащитные очки при ярком солнце;
принимайте минеральные и витаминные комплексы;
исключите из питания жирные продукты;
выполняйте гимнастику для глаз;
ведите активный образ жизни;
избавьтесь от привычки курить.

Важно помнить, что дистрофия сетчатки может привести к атрофии зрительного нерва, отвечающего за восприятие и передачу визуализации в головной мозг. И только активная терапия и забота о зрении могут сохранить минимальный уровень визуализации — 0,2. Это лучше, чем полная слепота.

Дегенеративные изменения в сетчатке глаза легче предотвратить, чем исцелить. На сегодняшний день медицина не располагает радикальным методом избавления от данного недуга — все врачебные манипуляции могут лишь притормозить развитие патологических изменений. Поэтому здоровье глаз всецело зависит от самого человека. Важную роль в предотвращении дегенерации желтого пятна сетчатки играет витаминное питание и правильный образ жизни. Кушайте больше свежей зелени и фруктов, откажитесь от консервантов и жирных продуктов.

Устранить свободные радикалы из организма, влияющие и на зрительный орган, поможет зеленый чай. Избавление от курения и алкоголя внесет свою прогрессивную лепту в оздоровление организма. Умеренная физическая нагрузка по возрасту тоже оздоравливает организм. При утомлении глаз необходим покой — нельзя перенапрягать зрительные органы. Защищайте глаза от яркого солнечного света, принимайте препараты лютеина, меди и цинка — офтальмолог поможет скорректировать дозировку. При малейшем подозрении на патологию немедленно обращайтесь к офтальмологу.

Что такое макулодистрофия (возрастная макулярная дегенерация)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Казанцевой Е. И., офтальмолога со стажем в 4 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Макулодистрофия (макулярная дегенерация, или макулопатия) — это обширная группа хронических прогрессирующих заболеваний, при которых постепенно поражается центральная зона нервной ткани глаза — макулярная область сетчатки. Сопровождается снижением центрального зрения. Как правило, поражает оба глаза.

Заболевания, разрушающие макулярную область, входят в пятёрку главных причин снижения остроты зрения у взрослого населения России [1] . Одной из распространённых форм макулодистрофии является возрастная макулярная дегенерация, или, как её ещё называют, сенильная (старческая) макулодистрофия. Этой форме и посвящена данная статья.

Возрастная макулодистрофия — одна из основных причин необратимого ухудшения и потери зрения у людей старше 50 лет во всём мире [1] .

В России этой патологией страдают около 8-10 млн человек старше 65 лет [2] . Это означает, что каждый 20-й житель нашей страны находится под угрозой возникновения данной болезни, и к 2020 году количество людей с возрастной макулодистрофией увеличится почти в три раза. Помимо этого, мощную социальную значимость данному заболеванию придаёт объём инвалидности: более 3 млн человек в мире имеют инвалидность из-за возрастной макулодистрофии [3] [17] .

В основном данное заболевание поражает женщин, причём после 75 лет оно встречается в два раза чаще. Причина такой закономерности пока неизвестна.

В основе возрастной макулодистрофии лежит нарушение питания центральной зоны сетчатки. Причин такого нарушения множество. Прежде всего оно возникает в результате старения, о чём говорит связь частоты появления болезни с возрастом. Отдельная роль отводится наследственности [5] .

Другим доказанным фактором риска является курение. Отказ от этой пагубной привычки может снизить риск развития макулодистрофии в несколько раз [4] .

Также риск появления возрастной макулодистрофии повышают сердечно-сосудистые заболевания, особенно атеросклероз, атеросклеротические бляшки на сонной артерии и гипертоническая болезнь [6] .

Вероятность развития дистрофии повышается у людей, которые употребляют больше насыщенных жиров и холестерина, а также при высоком индексе массы тела. Ниже риск разрушения макулы у людей, потребляющих достаточное количество омега-3 полиненасыщенных жирных кислот — содержатся в морской рыбе, мясе диких животных, морских водорослях и др.

Одной из важных причин появления макулодистрофии является избыточная инсоляция — облучение солнечным светом. При попадании на сетчатку ультрафиолета коротковолнового или синего спектра видимого света в ходе фотохимических реакций формируются свободные радикалы. Они повреждают мембраны клеток, т. е. фоторецепторов [19] . В норме для защиты сетчатки от действия свободных радикалов в тканях присутствует антиоксидантная защита. При макулодистрофии в системе формирования свободных радикалов и антиоксидантной защиты возникает дисбаланс [8] .

Симптомы макулодистрофии

При возрастной макулодистрофии зрение снижается постепенно и безболезненно в течение нескольких лет. Пациенты замечают снижение остроты зрения, которое не получается скорректировать подбором очков. Также появляются жалобы на затуманивание зрения, трудности при чтении, снижение контрастной чувствительности, особенно в помещении с плохим освещением или в сумерках.

Иногда при запущенных стадиях центральное зрение снижается до такой степени, что пациенты видят лишь боковым зрением или эксцентрично, а в центре — только чёрное или серое пятно.

На начальных стадиях развития возрастной макулодистрофии жалоб у пациентов может и не быть, поэтому заболевание становится находкой во время офтальмологического осмотра, проводимого по другому поводу [15] .

Патогенез макулодистрофии

Несмотря на многочисленные исследования возрастной макулодистрофии, патогенез этого заболевания до сих пор остаётся невыясненным. Но часть основных звеньев патогенеза всё же изучена.

C возрастом между слоями сетчатки откладываются продукты жизнедеятельности фоторецепторов — липофусцин, или пигмент "старости". Их называют друзами. Они возникают из-за ухудшения питания тканей и замедленного выведения из них продуктов обмена.

Механизм формирования друз похож на процесс образования атеросклеротических бляшек артерий. Избыточное отложение липофусцина способствует повреждению пигментного эпителия и фоторецепторов, так как это вещество способно под воздействием света производить активные формы кислорода, включая перекисное окисление липидов. Этот процесс ещё больше усугубляется при большом количестве ультрафиолета [19] . В итоге повреждаются окружающие клетки и ткани.

Далее патогенез может пойти по одному из путей:

возникают обширные участки атрофии сетчатки — формируется сухая форма заболевания;
высвобождаются факторы роста сосудов или VEGF с развитием неоваскуляризации — формируется влажная форма макулодистрофии.

Все эти процессы протекают с выраженной дисфункцией макулы и резким ухудшением центрального зрения.

Классификация и стадии развития макулодистрофии

Разные подходы и взгляды на патогенез макулодистрофии, развитие методов диагностики стали причиной появления нескольких вариантов классификаций возрастной макулодистрофии.

Одна из международных классификаций была принята в 1995 году. В ней разделяли обширное понятие "возрастная макулодистрофия" следующим образом:

ранние формы заболевания, или возрастная макулопатия — образование друз, диспигментация;
поздние формы заболевания, или, собственно, сама возрастная макулярная дегенерация — географическая атрофия и хориоидальная неоваскуляризация — разрастание сосудов.

Но большинство офтальмологов в России используют в своей практике классификацию макулодистрофии, основанную на этапах развития дистрофического процесса. Кацнельсон Л. А. с соавторами выделяют три формы (стадии) заболевания [9] :

Сухая форма (неэкссудативная). На начальном этапе может никак себя не клинически проявлять либо сопровождаться снижением центрального зрения при плохом освещении или в сумерках. Далее нарушение центрального зрения прогрессирует. Это проявляется наличием друз, дефектов пигментного эпителия, перераспределением пигмента, атрофией пигментного эпителия. На данном этапе заболевание может остановиться в своём развитии и не переходить в другие формы.
Влажная форма (экссудативная). Она отличается процессами, которые возникают в ответ на прогрессивную отёк и ишемию сетчатки в виде неоваскуляризации сетчатки — разрастания сосудов. Является более агрессивной формой, чем сухая, и влечет за собой более быстрое и прогрессивное ухудшение центрального зрения. Проявляется быстрым снижением центрального зрения, искривлением предметов, появлением серого пятна перед глазом.
Рубцовая форма. Является финалом заболевания. Проявляется стойким снижением остроты зрения вплоть до потери центрального зрения. Пациенты зачастую видят периферией или эксцентрично. Под сетчаткой формируется грубая соединительная ткань на фоне ранее новообразованных сосудов. Атрофируется пигментный эпителий и слой фоторецепторов, в результате чего макулярная зона становится нефункциональной или малофункциональной.

Осложнения макулодистрофии

Так как заболевание на начальных стадиях протекает практически бессимптомно, очень высок риск того, что впервые макулодистрофия обнаружится только тогда, когда сетчатка уже будет достаточно повреждена. Это состояние будет сопровождаться стойким снижением остроты и качества центрального зрения.

К тому же при нерегулярных осмотрах врача-офтальмолога можно пропустить переход возрастной макулодистрофии из сухой формы во влажную, из-за чего пациент не получит своевременное и эффективное лечение.

Осложняет ситуацию то, что сетчатка очень чувствительна к ишемии, которая усугубляется из-за прогрессирующей болезни. Если не провести эффективное лечение, то время до полного ухудшения макулодистрофии может исчисляться в месяцах. Поэтому при несвоевременном обращении за специализированной помощью пациент необратимо теряет центральное зрение на один глаз, и получает высокий риск развития данного заболевания и аналогичного исхода на втором глазу. В результате человек становится инвалидом [16] .

Диагностика макулодистрофии

Первым этапом диагностики является самодиагностика с помощью теста Амслера. Для этого пациент располагает тест на расстоянии 15-20 см от лица, сосредотачивает свой взгляд на центральной точке, прикрывает ладонью один глаз и оценивает квадраты и линии вокруг точки: есть ли искривления, искажения, все ли квадраты одинаковое или появились серые пятна. Потом тоже самое он повторяет и для второго глаза.

Такой периодический самоконтроль должен проводить каждый пациент с сухой формой возрастной макулодистрофии. При первых признаках искажений линий требуется немедленное обратиться к специалисту.

На картинке справа проиллюстрировано то, как видит тест Амслера пациент с сухой макулодистрофией развитой стадии или с рисками перехода из сухой формы во влажную; слева — зрение пациента без макулодистрофии или на начальных стадиях сухой формы болезни.

В целом диагностика возрастной макулодистрофии базируется на основных и дополнительных методах исследования.

Основные данные врач получает при стандартном офтальмологическом осмотре:

сбор жалоб;
уточнение истории болезни;
оценка зрительных функций и данных офтальмоскопии, а лучше — биомикроофтальмоскопии (осмотр глазного дна).

К дополнительным методам диагностики относятся:

флуоресцентная ангиография;
ангиография с индоцианином зелёным;
оптическая когерентная томография сетчатки;
электроретинография.

Наиболее информативными методами выявления патологии сетчатки являются флуоресцентная ангиография и ангиография с индоцианином зелёным. Они визуализируют новообразованные сосуды, состояние пигментного эпителия и кровеносного русла глазного дна в целом. Для проведения этих двух методик использую различные модели фотокамер, а также флуоресцеин или индоцианин зелёный, которые вводят внутривенно перед исследованием. Однако при планировании и проведении данных манипуляций стоит помнить, что эти препараты могут вызывать аллергические реакции и другие побочные эффекты. Поэтому отбор пациентов для таких видов исследований должен быть тщательным.

Противопоказания к ангиографии:

а ллергические реакции в анамнезе;
бронхиальная астма в стадии обострения;
заболевания сердечно-сосудистой системы в стадии обострения;
острый и хронический гломерулонефрит ;
пиелонефрит в стадии обострения;
хроническая почечная недостаточность в стадии обострения;
беременность и кормление грудью.

Наиболее информативным и безопасным методом диагностики для пациента является оптическая когерентная томография (ОКТ). Она используется для оценки морфологической и топографической оценки макулярной зоны, показывает структурные изменения сетчатки. Этот способ позволяет не только выявить начальные проявления возрастной макулодистрофии, такие как друзы и дефекты пигментного эпителия, но и уже явные признаки влажной формы болезни — отслойку пигментного эпителия и нейроэпителия, появление новых сосудов под сетчаткой. Эти данные являются основными показателями эффективности лечения, с помощью который оценивается дальнейшая тактика ведения пациента [2] .

Для определения степени функционального поражения сетчатки центральной зоны используется электроретинография (ЭРГ). Она может проводиться на начальных этапах болезни, когда морфологические изменения ещё не заметны, но уже присутствуют симптомы. Хотя, как показывает практика, функциональные нарушения в слоях сетчатки при возрастной макулодистрофии в явной степени появляются только на развитых и далеко зашедших стадиях заболевания [10] [11] .

Лечение макулодистрофии

Несмотря на большие успехи в диагностике возрастной макулодистрофии на ранних этапах развития, лечение этой патологии остаётся проблемой. Ни один из существующих вариантов лечения не способен полностью предупредить развитие возрастной макулодистрофии. FDA (управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов) не одобрило ни одного лекарства от сухой макулодистрофии [14] .

При высоких рисках развития и начальных стадиях сухой макулодистрофии в первую очередь рекомендуется проводить курсы антиоксидантной терапии [18] . Они позволяют нормализовать обменные процессы и увеличить антиоксидантную защиту сетчатки. Согласно результатам исследований, лечение антиоксидантами и микроэлементами (цинком и медью) при продолжительных курсах снижают частоту развития поздних стадий возрастной макулодистрофии почти на четверть [12] .

Среди веществ с антиоксидантным эффектом, защищающих сетчатку от окислительного стресса и развития макулодистрофии, главное место занимают каротиноиды. Организм человека не способен синтезировать данные вещества, поэтому их количество в клетках сетчатки напрямую зависит от качества пищи. Каротиноиды содержатся в моркови, цитрусах, томатах, шпинате, кукурузе. Из поступаемой пищи только зеаксантин и лютеин транспортируются белками плазмы крови в фоторецепторы сетчатки, где они уже формируют жёлтый пигмент — ксантофилл. Он как раз и является главной защитой при окислительном стрессе, блокируя ультрафиолет [9] [13] . Также антиоксидантным воздействием на сетчатку обладают антоцианозиды, которые содержатся в экстракте плодов черники.

В России есть зарегистрированные витаминно-минеральные комплексы, в которых содержатся каротиноиды, экстракт плодов черники, цинк, витамины А, С, Е. Они предназначены для профилактики возникновения макулодистрофии (если есть риск) и при начальных этапах развития болезни в качестве заместительной терапии.

Для того, чтобы данные витаминно-минеральные комплексы работали, необходимо, чтобы все компоненты находились в правильных пропорциях: лютеин — минимум 2 мг, антоцианы — минимум 10 мг, цинк — более 10 мг, медь — менее 1 мг.

Однозначного ответа о длительности курсового лечения нет. По мнению некоторых авторов, витаминно-минеральные комплексы идут как заместительная терапия, их следует принимать постоянно [4] .

Для безопасного лечения влажной формы макулодистрофии, ориентированного на борьбу с механизмами развития болезни, существуют препараты, сдерживающие факторы роста новообразованных сосудов, — препараты анти-VEGF. В России зарегистрировано два таких препарата - "Эйлеа" (афлиберцепт) и "Луцентис" (ранибизумаб). Они вводятся напрямую в стекловидное тело глаза.

Как показали результаты всемирных клинических исследований, анти-VEGF препараты эффективны в отношении остроты зрения по сравнению с другими методами лечения — использования глюкокортикостероидов, лазерного лечения и др. Поэтому они заслуженно стали препаратами первой линии выбора при лечения влажной макулодистрофии, причиной которой является образование новых кровеносных сосудов.

Прогноз. Профилактика

Пациентам с сухой возрастной макулодистрофией рекомендуется принимать добавки с антиоксидантами — каротиноиды, витамины, микроэлементы. При лечении влажной формы болезни одним из главных и решающих факторов является время, так как перспектива лечения будет напрямую зависеть от своевременно начатой эффективной терапии, т. е. от начала постановки ингибиторов VEGF. Чем раньше начато правильное лечение, тем лучше результат. Терапевтическим окном считают один год от начала заболевания. Важен ежемесячный мониторинг показателей остроты зрения, данных ОКТ и биомикроофтальмоскопии для оценки необходимости повторных инъекций после стандартной "загрузочной дозы".

Стандартное ведение сухой возрастной макулодистрофии предполагает самоконтроль пациента с помощью теста Амслера, регулярные осмотры один раз в 6-12 месяцев с контролем остроты зрения и проведением биомикроофтальмоскопии, а также приём антиоксидантов. Регулярные осмотры позволят как можно раньше выявить признаки перехода болезни из сухой формы во влажную.

Не смотря на довольно простые меры профилактики влажной формы заболевания, меньше половины пациентов в России получают регулярное лечение сухой макулодистрофии, остальные либо получают его нерегулярно, либо оставляют заболевание вовсе бесконтрольным (18,2 %) [14] .

Курсовое лечение сухой макулодистрофии в условиях стационара не имеет смысла, так как весь объём наблюдений и необходимой замещающей терапии можно выполнять на уровне поликлиники.

Для профилактики возрастной макулодистрофии требуется ещё в молодом возрасте исключить факторы риска: курение, наличие в рационе большого количества насыщенных жирных кислот, избыточную инсоляцию. Если факторы риска не удалось исключить, то после 50-ти лет нужно начинать профилактический приём витаминно-минеральных комплексов с каротиноидами.

Читайте также: