Нервно артритический диатез презентация

• Скачать презентацию (1.09 Мб) 376 загрузок 3.3 оценка

• 1
• 2
• 3
• 4
• 5

Рецензии

Аннотация к презентации

Содержание

Причины, факторы риска развития, клинические проявления, принципы лечения, профилактика

Конституция (организация) детей — это определенная совокупность морфологических и функциональных свойств организма, определяющих его реактивность в условиях определенной среды обитания. Окончательно формируется к пубертатному периоду.

Аномалия конституции (диатез) - свойственное детям первых лет жизни наследуемое, врождённое или приобретённое состояние неустойчивого равновесия нейроэндокринной регуляции, обменных процессов и других функций детского организма, которое может привести к необычным, патологическим реакциям на обычные воздействия.

Диатез - это совокупность клинических и параклинических признаков, которые могут быть обусловлены многими причинами, но так или иначе способствуют развитию определённых заболеваний либо патологических реакций

• Отягощённая наследственность. • Заболевания, приём лекарственных средств, плохое питание матери во время беременности. • Неблагоприятное течение беременности и родов. • Инфекционные заболевания и применение большого количества лекарственных средств. • Неправильное вскармливание.

• снижение всех защитных сил организма и частые заболевания; • респираторные заболевания, протекающие с астматическим компонентом, бронхиальная астма; • экссудативные и любые другие высыпания на коже; • увеличение лимфатических узлов, миндалин, аденоиды; • нарушения обмена веществ, дистрофии.

В педиатрии выделяют : экссудативно-катаральный, лимфатико-гипопластический нейроартритический диатезы.

Экссудативно-катаральный диатез - состояние организма ребёнка, сопровождающееся склонностью кожи и слизистых оболочек к возникновению высыпаний, лимфоидной гиперплазией, неустойчивостью водно-солевого обмена, склонностью к аллергическим реакциям, воспалительным и инфекционным заболеваниям.

Экссудативно-катаральный диатез выявляют у 40-60% детей первого года жизни, даже у находящихся на естественном вскармливании. В большинстве случаев проявления экссудативно-катарального диатеза постепенно исчезают (при рациональном отношении к нему родителей и врачей) к 2-3 годам. Однако у 20-25% этих детей в дальнейшем развиваются аллергические заболевания.

Аллергический (атопический) диатез выделяют как отдельную форму аномалии конституции или как истинный иммунный вариант экссудативно-катарального диатеза.

В более старшем возрасте появляются различные аллергические высыпания. Тургор тканей снижен. Для таких детей типична паратрофия; кривая прибавки массы тела неустойчивая, избыточная масса тела легко сменяется недостаточной. Обычно увеличены регионарные лимфатические узлы. Стул частый, неустойчивый. Нередко развиваются затяжные блефариты, конъюнктивиты, риниты, отиты, ОРВИ, на втором году жизни может появиться обструктивный бронхит.

Течение экссудативно-катарального диатеза волнообразное, обострение может быть вызвано любым фактором - пищевым, инфекционным, вакцинацией, нервно-психическим стрессом. Нередко наслаиваются инфекционные поражения кожи.

Лимфатико-гипопластический диатез - аномалия конституции, сопровождающаяся генерализованным увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, дисфункцией эндокринной системы, резким изменением реактивности организма и снижением иммунитета и адаптации ребёнка к условиям внешней среды. Распространённость лимфатико-гипопластического диатеза ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-12%.

У детей отмечают неустойчивость водно-солевого обмена, непереносимость стрессовых ситуаций, легко возникающие расстройства микроциркуляции, высокую проницаемость сосудистых стенок. Следствием этого являются быстрое развитие токсикозов, гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве, раннее развитие обструктивного синдрома. В ряде случаев лимфатико-гипопластический диатез включает наследственный дефект иммунной системы, что способствует развитию частых ОРВИ и тяжело протекающих бактериальных заболеваний. Лимфатико-гипопластический диатез формируется к 2-3 годам жизни и, как правило, заканчивается к пубертатному периоду.

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом обычно рождаются крупными, пастозными, быстро растут, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышечный тонус у них снижены. Обращает внимание вялость и адинамия, симулирующие отставание в психомоторном развитии, быстрая утомляемость, сниженное АД. Дети плохо переносят смену обстановки, семейные неурядицы. Частые респираторные заболевания протекают тяжело, нередко сопровождаются гипертермией.

Высыпания на коже (у 30% детей) аналогичны таковым при экссудативно-катаральном диатезе, но располагаются обычно на ягодицах и нижних конечностях. Характерны возникновение опрелостей в кожных складках, мраморность кожи. Телосложение диспропорциональное, с длинными конечностями, распределение подкожной жировой клетчатки неравномерное (больше на нижней части туловища).

Нервно-артритический диатез - генетически обусловленное нарушение обмена веществ, в первую очередь мочевой кислоты и пуриновых оснований, проявляющееся повышенной возбудимостью ЦНС, спастическими и аллергическими симптомами. Нервно-артритический диатез наблюдают у 2-5% детей, т.е. значительно реже, чем вышеперечисленные диатезы.

Нервно-артритический диатез в настоящее время принято связывать как с наследственными факторами (дефект обмена пуриновых оснований, повышенный синтез мочевой кислоты, низкая ацетилирующая способность печени и др.), так и с воздействиями внешней среды: Перегрузка белковыми (в первую очередь мясными) продуктами рациона беременной и ребёнка раннего возраста. Семейно-генетический анамнез свидетельствует о том, что в семьях этих детей с одинаковой частотой (18-22%) выявляют неврастению, подагру, моче- и желчно- каменную болезни. В этих семьях в 2,5 раза чаще наблюдают атеросклероз и ишемическую болезнь сердца, артериальную гипертензию, мигрень, сахарный диабет, заболевания органов дыхания, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Клинические проявления зависят от возраста больных и представлены разнообразными синдромами: неврастеническим, обменным, спастическим, кожным. Редкими проявлениями этой формы диатеза могут быть стойкий субфебрилитет, непереносимость запахов. В первые месяцы жизни ребёнка часто отмечают плохую прибавку массы тела, неустойчивый стул. В результате снижения аппетита легко развивается дистрофия, но возможно, особенно у девочек-подростков, и избыточное развитие подкожной жировой клетчатки вплоть до ожирения. Гиперплазия лимфоидной ткани выражена менее отчётливо, чем при других диатезах, но обычно пальпируются все группы лимфатических узлов (умеренно увеличенные, плотные).

Неврастенический синдром наблюдают наиболее часто (84%). На первом году жизни он проявляется преобладанием процессов возбуждения: дети часто беспокойны, крикливы, пугливы, мало и плохо спят. Стимулирующее воздействие на ЦНС продуктов пуринового обмена способствует более раннему психическому и эмоциональному развитию. Дети быстро овладевают речью, проявляют любознательность, интерес к окружающему, хорошо запоминают прочитанное или рассказанное, рано начинают читать.

Однако внешнее благополучие и хорошее развитие детей сопровождаются эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, упорной анорексией. Кроме того, возможны тики, заикание, навязчивый кашель, привычные рвоты, аэрофагия, энурез.

Этот синдром выражается в преходящих, часто ночных, суставных болях. Характерны дизурические расстройства, не связанные с переохлаждением или инфекцией. Необходимо отметить возможность появления при этой форме диатеза периодической ацетонемической рвоты. Ацетонемическая рвота развивается у детей в возрасте 2-10 лет и полностью прекращается к пубертатному периоду. Причинами развития приступа могут быть погрешность в диете, стрессовая ситуация, физическая перегрузка. Рвота возникает внезапно или после короткого (до суток) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, запах ацетона изо рта, запор).

Рвота быстро становится неукротимой, часто сопровождается жаждой, обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, потерей массы тела, возбуждением, одышкой, тахикардией. Выдыхаемый воздух, рвотные массы имеют запах ацетона. Приступ длится от нескольких часов до 1-2 суток, редко до 1 недели. В большинстве случаев рвота прекращается так же внезапно, как и началась; ребёнок быстро поправляется.

Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, склонностью к артериальной гипертензии и кардиалгиям, почечными, печёночными и кишечными коликами, запорами, развитием спастического мембранозного колита. Астматический бронхит у этой группы детей протекает с необильной секрецией, хорошо поддаётся лечению бронхолитическими препаратами, но у некоторых детей трансформируется в атопическую форму бронхиальной астмы.

Аллергические высыпания на коже наблюдают относительно редко; они появляются в старшем возрасте в виде крапивницы (а также отёков Квинке), нейродермита, сухой и себорейной экземы. Слизистые оболочки, как и кожа, поражаются реже, чем при других формах диатезов. Лишь у части детей отмечают склонность к ОРВИ с навязчивым чиханьем, кашлем, явлениями бронхоспазма.

Профилактику возникновения аномалий конституции следует начинать ещё до рождения ребёнка и продолжать после родов: • Регулярное наблюдение за здоровьем женщины, особенно во время беременности. • Предупреждение или лечение гестозов и любых заболеваний будущей матери. • Соблюдение беременной охранительного гигиенического режима. • Рациональное гипоаллергенное питание беременной. • Правильное ведение родов и раннее прикладывание ребёнка к груди.

• Естественное вскармливание с осторожным, медленным и постепенным введением продуктов его коррекции (каждый новый компонент питания вводят отдельно, начиная с малых количеств). • Исключение из рациона кормящей матери и ребёнка облигатных аллергенов, экстрактивных веществ, пряных, острых, копчёных блюд. • Использование только натуральных тканей для одежды детей, детского мыла при мытье ребёнка и стирке его белья. • Закаливание, массаж, гимнастика. • Применение адаптогенов при поступлении в детские учреждения (препараты лимонника китайского, элеутерококка и др.). • Строгое соблюдение инструкций при вакцинации или составление индивидуального графика профилактических прививок.

Презентация была опубликована 6 лет назад пользователемПетр Пяткин

Презентация на тему: " Профессор А.В. Сукало 1-ая кафедра детских болезней БГМУ Профессор А.В. Сукало 1-ая кафедра детских болезней БГМУ." — Транскрипт:

1 Профессор А.В. Сукало 1-ая кафедра детских болезней БГМУ Профессор А.В. Сукало 1-ая кафедра детских болезней БГМУ

2 Нормальная конституция – совокупность генетических, морфологических, функциональных, биохимических, иммунологических и других признаков, обеспечивающих адекватный ответ организма на обычные внешние и внутренние воздействия. Патологическая конституция – неадекватный ответ на обычные внешние и внутренние воздействия (генетическая патология). Аномалии конституции (диатез) – временное нарушение, характеризующееся неадекватной реакцией на обычные внешние и внутренние воздействия и предрасполагающее к развитию определенных патологических процессов, тяжелому течению болезней. Диатез не заболевание, а предрасположение.

3 Тип диатеза Клинические формыСтепень выражен- ности Период Экссудативно- катаральный 1.Пастозная 2.Эретическая Легкая Умеренная Выражен- ные проявле- ния (тяжелая) Латентный (бессимптом- ный) Манифестный (клинических проявлений) Лимфатико- гипопластичес- кий 1.Макросомальная 2.Микросомальная Нервно- артритический 1. С преобладанием нервно-психических нарушений 2. С доминированием дисметаболических нарушений

4 Определение понятия Экссудативно-катаральный диатез – повышенная склонность кожи и слизистых оболочек к экссудативно- катаральному воспалению. (Черни) Экссудативно-катаральный диатез – конституциональные особенности ребенка, когда имеются: Экссудативно-катаральный диатез – конституциональные особенности ребенка, когда имеются: склонность к рецидивирующим инфильтративно- десквамативным поражением кожи и слизистых оболочек; склонность к рецидивирующим инфильтративно- десквамативным поражением кожи и слизистых оболочек; склонность к развитию аллергических реакций; склонность к развитию аллергических реакций; склонность к затяжному течению воспалительных процессов; склонность к затяжному течению воспалительных процессов; лабильность водно-солевого обмена. (Усов) лабильность водно-солевого обмена. (Усов)

5 Определение понятия Атопический дерматит – хроническое аллергическое лихенифицирующее воспаление кожи, характеризующееся зудом, сухостью кожи с частым рецидивированием и инфицированием. Частота По данным отечественных авторов проявления ЭКД наблюдаются у 55-60% детей и наиболее выражены на 1-2 году жизни. Распространенность АД составляет от 15% (Европа) до 25% (Япония). За последние 30 лет заболеваемость увеличилась в 5 раз.

6 Предрасполагающие факторы Семейная предрасположенность к: Семейная предрасположенность к: аллергическим заболеваниям; аллергическим заболеваниям; патологии ЖКТ; патологии ЖКТ; хроническим воспалительным болезням; хроническим воспалительным болезням; Неблагоприятное течение беременности: Неблагоприятное течение беременности: токсикозы и гестозы; токсикозы и гестозы; угроза прерывания беременности; угроза прерывания беременности; несовместимость матери и плода по АВо; Rh-фактору. несовместимость матери и плода по АВо; Rh-фактору. Погрешности в организации ухода и вскармливания: Погрешности в организации ухода и вскармливания: несбалансированный рацион питания; несбалансированный рацион питания; раннее искусственное вскармливание; раннее искусственное вскармливание; нарушения санитарно-гигиенического режима. нарушения санитарно-гигиенического режима.

7 Клиника Кожные проявления Кожные проявления

10 Клиника Увеличение региональных лимфоузлов (следствие инфицирования) Увеличение региональных лимфоузлов (следствие инфицирования)

12 Клиника Обструктивный синдром при ОРВИ; Обструктивный синдром при ОРВИ; Аллергические реакции на медикаменты и вакцины; Аллергические реакции на медикаменты и вакцины; Раннее формирование аллергических заболеваний; Раннее формирование аллергических заболеваний; Упорно протекающие вульвиты, баланопоститы, ИМП. Упорно протекающие вульвиты, баланопоститы, ИМП.

13 Лабораторные исследования Общий анализ крови: лейкоцитоз; лейкоцитоз; лимфоцитоз; лимфоцитоз; эозинофилия; эозинофилия; анемия; анемия; нередко тромбоцитопения. нередко тромбоцитопения.

14 Лабораторные исследования Биохимический анализ крови: диспротеинемия; диспротеинемия; повышение содержания Na и Cl; повышение содержания Na и Cl; увеличение концентрации глюкозы; увеличение концентрации глюкозы; метаболический ацидоз; метаболический ацидоз; снижение НЭЖК; снижение НЭЖК; повышение Ig E; повышение Ig E; снижение Ig A. снижение Ig A.

15 Выявление аллергологической предрасположенности: пищевой дневник; пищевой дневник; кожные пробы; кожные пробы; реакции in vitro реакции in vitro

16 Лечение организация рационального питания (на первом году – грудное вскармливание); организация рационального питания (на первом году – грудное вскармливание); питание с избытком щелочных валентностей; питание с избытком щелочных валентностей; ограничение соли; ограничение соли; до 30% растительных жиров; до 30% растительных жиров; гипоаллергенная диета матери; гипоаллергенная диета матери; для детей смеси с небольшой степенью гидролизации молочного белка (Фрисопеп, Пептиди-тутели, Пепти- джуниор и т.п.). для детей смеси с небольшой степенью гидролизации молочного белка (Фрисопеп, Пептиди-тутели, Пепти- джуниор и т.п.).

17 Лечение рациональная витаминизация пищи: рациональная витаминизация пищи: витамин В 6 ; витамин В 6 ; витамин А; витамин А; витамин В 5 ; витамин В 5 ; витамин В 15 ; витамин В 15 ; курсы антигистаминных препаратов и мембранстабилизаторов: курсы антигистаминных препаратов и мембранстабилизаторов: кетотифен; кетотифен; хромогликат натрия. хромогликат натрия.

18 Лечение Фитотерапия: Фитотерапия: череда; череда; зверобой; зверобой; крапива; крапива; душица; душица; Местная терапия: Местная терапия: удаление гнейса; удаление гнейса; ванны (ромашка, череда, калина и т.п.); ванны (ромашка, череда, калина и т.п.);

19 Лечение Местная терапия: Местная терапия: мази: мази: дермозолон (бетаметазон+клиохинол) дермозолон (бетаметазон+клиохинол) целестодерм-В (бетаметазон+гарамицин); целестодерм-В (бетаметазон+гарамицин); пимафукорт (гидрокортизон+неомицин+натамицин) применяется с 12 месяцев; пимафукорт (гидрокортизон+неомицин+натамицин) применяется с 12 месяцев; Акридерм (тридерм) (бетаметазон+гентамицин+клотримазол); Акридерм (тридерм) (бетаметазон+гентамицин+клотримазол); адвантан; адвантан; элидел. элидел. Назначают 2 раза в день, средний курс 7-14 дней.

20 Определение понятия Лимфатико-гипопластический диатез – врожденная дизрегуляторная эндокринопатия, проявляющаяся нарушением адаптации к внешней среде и транзиторной иммунологической недостаточностью. Лимфатико-гипопластический диатез – состояние, характеризующееся гиперплазией лимфоидной ткани, преходящим иммунодефицитом, недостаточным развитием хромафинной ткани.

21 Частота 12-25% детской популяции. Максимум выраженности клинических проявлений 3 ÷ 6 лет.

22 Предрасполагающие факторы Семейная отягощенность по: Семейная отягощенность по: обменно-эндокринной патологии (ожирение, сахарный диабет); обменно-эндокринной патологии (ожирение, сахарный диабет); инфекционно-аллергическим болезням; инфекционно-аллергическим болезням; заболеваниям крови; заболеваниям крови; хроническим бронхо - легочным процессам. хроническим бронхо - легочным процессам. тяжелые токсикозы, гипоксии плода и новорожденного; тяжелые токсикозы, гипоксии плода и новорожденного; повторные инфекционно-токсические заболевания; повторные инфекционно-токсические заболевания; нерациональное вскармливание (избыток углеводов). нерациональное вскармливание (избыток углеводов).

23 Патогенез Нарушение гипоталамо- гипофизарной системы. Этиологический фактор Поражение эпителиа- льных клеток тимуса Снижение синтеза гормонов тимуса Нарушение имму- нитета Эндокринно – обменный син- дром Увеличение тимуса Синдром сдавле- ния тимусом жиз- ненно важных ор- ганов Синдром имму- нологических нарушений Лимфо – проли- феративный син- дром Недостаточ- ность надпо- чечников и ЩЖ Избыток СТГ, ТТГ Высокая заболевае- мость и смертность, особенности течения заболеваний и приви- вок, аллергия. Нарушение кровообра- щения Гипоксия мозга Раздра- жение

25 Клиника Особенности физического развития: Особенности физического развития: большая масса и рост при рождении; большая масса и рост при рождении; увеличение головы и живота; увеличение головы и живота; длинные конечности, кисти и стопы; длинные конечности, кисти и стопы; короткая шея; короткая шея; Гиперплазия лимфоидной ткани вне связи с инфекцией: Гиперплазия лимфоидной ткани вне связи с инфекцией: периферические лимфоузлы; периферические лимфоузлы; увеличение миндалин, аденоидов; увеличение миндалин, аденоидов; увеличение селезенки увеличение селезенки

26 Клиника тимомегалия: тимомегалия: одышка; одышка; стридор; стридор; частые срыгивания; частые срыгивания; осиплость голоса; осиплость голоса; коллапс, обморочные состояния; коллапс, обморочные состояния; отечность шеи отечность шеи

27 Точная оценка тимомегалии с помощью кардио-тимико-торакального индекса КТТИ рассчитывается по методу J. Gewolb (1979), как частное от деле- ния ширины сосудистого пучка на уро- вне бифуркации трахеи (в мм) и диаме- тра грудной клетки на уровне купола диафрагмы (в мм) при измерении пос- леднего по внутреннему краю ребер. 1 степень – 0,33 КТТИ

29 Клиника Биохимический анализ крови: Биохимический анализ крови: Повышение концентраций Na и К; Повышение концентраций Na и К; Снижение уровня глюкозы; Снижение уровня глюкозы; Снижение концентраций кортизола и Т 4 ; Снижение концентраций кортизола и Т 4 ; Повышение уровней ТТГ, СТГ; Повышение уровней ТТГ, СТГ; Уменьшение Т-лимфоцитов и иммуноглобулинов. Уменьшение Т-лимфоцитов и иммуноглобулинов.

30 Лечение Организация рационального питание: Организация рационального питание: Увеличение числа кормлений с уменьшением разового объема пищи; Увеличение числа кормлений с уменьшением разового объема пищи; Уменьшение в рационе легкоусвояемых углеводов и жиров; Уменьшение в рационе легкоусвояемых углеводов и жиров;

31 Лечение Медикаментозная терапия в периоде манифестации ЛДГ: Медикаментозная терапия в периоде манифестации ЛДГ: Дибазол 1 мг/год жизни 1 раз в сутки; Дибазол 1 мг/год жизни 1 раз в сутки; Нуклеинат натрия 10 мг/год жизни 3 раза в сутки; Нуклеинат натрия 10 мг/год жизни 3 раза в сутки; Глицирам, этимизол 1-2 мг/кг в сутки. Глицирам, этимизол 1-2 мг/кг в сутки.

32 Лечение Фитотерапия: Фитотерапия: Настойка элеутерококка; Настойка элеутерококка; Настойка жень-шеня; Настойка жень-шеня; Настойка левзеи; Настойка левзеи; Настойка китайского лимонника; Настойка китайского лимонника; Настойка календулы Настойка календулы 1-2 капли на год жизни.

33 Лечение Витаминотерапия: Витаминотерапия: Витамин А, Е; Витамин А, Е; Витамины В 1, В 2, В 6, В 15 ; Витамины В 1, В 2, В 6, В 15 ; Пантотенат кальция; Пантотенат кальция; Аскорутин. Аскорутин. Физиотерапия: Физиотерапия: Ультразвук на область надпочечников, селезенки; Ультразвук на область надпочечников, селезенки; УВЧ на область солнечного сплетения. УВЧ на область солнечного сплетения.

34 Определение понятий Нервно-артритический диатез – аномалия конституции, в основе которой лежат нарушение пуринового обмена и повышенная нервная возбудимость, склонность к кетоацидозу. Нервно-артритический диатез – наследственно детерминированный дисметаболический синдром, в основе которого лежат нарушения пуринового обмена и медиаторных функций нервной системы. Нервно-артритический диатез – наследственно детерминированный дисметаболический синдром, в основе которого лежат нарушения пуринового обмена и медиаторных функций нервной системы.

35 Определение понятий Нервно-артритический диатез – состояние, характеризующееся повышенной нервной возбудимостью, расстройствами питания, склонностью к кетоацидозу, предрасположенностью к развитию ожирения, интерстициального нефрита, подагры и обменных артритов, сахарного диабета ІІ типа.

36 Частота Нервно-артритический диатез диагностируется у 5% детской популяции в РБ. Максимальные проявления отмечаются в раннем школьном возрасте.

37 Предрасполагающие факторы семейная отягощенность по: семейная отягощенность по: болезням обмена пуринов (подагра, МКБ, нефриты и т.п.); болезням обмена пуринов (подагра, МКБ, нефриты и т.п.); ожирению; ожирению; язвенной болезни; язвенной болезни; сахарному диабету; сахарному диабету; патологии гепато-билиарной системы; патологии гепато-билиарной системы; злокачественным новообразованиям. злокачественным новообразованиям.

38 Предрасполагающие факторы нефропатии беременных, гестозы; нефропатии беременных, гестозы; нерациональное вскармливание (избыток мяса); нерациональное вскармливание (избыток мяса); бесконтрольный прием лекарств (салицилаты, диуретики, сульфаниламиды); бесконтрольный прием лекарств (салицилаты, диуретики, сульфаниламиды); нарушения режима, стрессовые ситуации, погрешности воспитания. нарушения режима, стрессовые ситуации, погрешности воспитания.

39 Патогенез Основное значение в патогенезе НАД имеют: повышение уровня мочевой кислоты в крови; повышение уровня мочевой кислоты в крови; нарушения обмена углеводов, липидов, циклических нуклеотидов, склонность к ацидозу; нарушения обмена углеводов, липидов, циклических нуклеотидов, склонность к ацидозу; развитие псевдоиммунных аллергических реакций; развитие псевдоиммунных аллергических реакций; высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции; высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции; низкая ацетилирующая способность печени. низкая ацетилирующая способность печени.

40 Клиника нервно-психические нарушения: нервно-психические нарушения: эмоциональная лабильность; эмоциональная лабильность; раздражительность; раздражительность; тики; тики; нарушения сна; нарушения сна; логоневроз, энурез; логоневроз, энурез; двигательная расторможенность; двигательная расторможенность; страхи, негативизм, агрессивность, анорексия. страхи, негативизм, агрессивность, анорексия.

45 Клиника дисфункции вегетативной нервной системы: дисфункции вегетативной нервной системы: гипергидроз или сухость кожи; гипергидроз или сухость кожи; внезапные беспричинные подъемы температуры; внезапные беспричинные подъемы температуры; дискинезия ЖКТ и желчных путей; дискинезия ЖКТ и желчных путей; вегето-сосудистая дистония; вегето-сосудистая дистония;

46 Клиника рецидивирующая ацетонемическая рвота; рецидивирующая ацетонемическая рвота; аллергические реакции (отек Квинке и т.п.); аллергические реакции (отек Квинке и т.п.); артралгии; артралгии; дизурия, почечная колика; дизурия, почечная колика; ускоренное психомоторное развитие в первые годы жизни; ускоренное психомоторное развитие в первые годы жизни; дефицит массы тела. дефицит массы тела.

47 Клиника Клинически НАД может протекать: с преобладанием нервно-психических нарушений; с преобладанием нервно-психических нарушений; с преобладанием дисметаболических нарушений. с преобладанием дисметаболических нарушений.

48 Клиника Общий анализ крови транзиторная эозинофилия транзиторная эозинофилия Общий анализ мочи ацетонурия; ацетонурия; микрогематурия; микрогематурия; кристаллурия (ураты, оксалаты); кристаллурия (ураты, оксалаты); микропротеинурия. микропротеинурия. Биохимический анализ мочи повышение уровня мочевой кислоты; повышение уровня мочевой кислоты; повышение концентраций холестерина, мочевины; повышение концентраций холестерина, мочевины; повышение или снижение глюкозы. повышение или снижение глюкозы.

49 Лечение Организация рационального питания: на первом году первый прикорм – каша, мясо – с 7-8 месяцев; на первом году первый прикорм – каша, мясо – с 7-8 месяцев; В дошкольном и школьном возрасте: исключение продуктов с высоким содержанием пуринов и животных белков; исключение продуктов с высоким содержанием пуринов и животных белков; исключение продуктов с высоким содержанием щавелевой кислоты; исключение продуктов с высоким содержанием щавелевой кислоты; исключение продуктов, возбуждающих нервную систему; исключение продуктов, возбуждающих нервную систему; ежемесячные 7-10 дневные курсы ощелачивающей терапии; ежемесячные 7-10 дневные курсы ощелачивающей терапии; не кормить насильственно! не кормить насильственно!

50 Лечение Антикетогенная диета (при появлении предвестников ацетонемической рвоты): максимальное ограничение пуринов; максимальное ограничение пуринов; исключение животных жиров на 2-4 дня; исключение животных жиров на 2-4 дня; достаточное обеспечение углеводами и белком (мед, овощи, фрукты, молоко); достаточное обеспечение углеводами и белком (мед, овощи, фрукты, молоко); дробное 5-6 разовое кормление; дробное 5-6 разовое кормление; ежедневное ощелачивание и обильное питье. ежедневное ощелачивание и обильное питье.

51 Лечение Медикаментозная терапия обменных нарушений: кокарбоксилаза мг в/мышечно; кокарбоксилаза мг в/мышечно; АТФ 1-2 мл в/мышечно ( 5-10); АТФ 1-2 мл в/мышечно ( 5-10); 5% раствор пиридоксина или пиридоксоль фосфата; 5% раствор пиридоксина или пиридоксоль фосфата; витамин Е; витамин Е; липоевая кислота; липоевая кислота; оротат калия; оротат калия; аскорбиновая кислота в высоких (0,5) дозах. аскорбиновая кислота в высоких (0,5) дозах.

52 Лечение Лечение психоневрологических нарушений: витамины В 1 и В 6 курсами; витамины В 1 и В 6 курсами; глютаминовая кислота; глютаминовая кислота; настойка валерианы; настойка валерианы; отвары мяты, пустырника, шалфея, корня валерианы; отвары мяты, пустырника, шалфея, корня валерианы; беллоид, беллатаминал. беллоид, беллатаминал. Назначение нейропсихотропных средств проводится совместно с невропатологом и психиатром.

53 Лечение При аллергических реакциях, нейродермите: антимедиаторных средства (фенкарол, тавегил, перитол); антимедиаторных средства (фенкарол, тавегил, перитол); пантотенат и пангамат кальция; пантотенат и пангамат кальция; При уратной артро- и нефропатиях: аллопуринол; аллопуринол; этамид; этамид; уродан; уродан; магурлит. магурлит.

54 Лечение При повторных кризах ацетонемической рвоты показана госпитализация в стационар для проведения дезинтоксикации и интенсивной терапии.