Поражение нервной системы при склеродермии

Поражение периферической нервной системы характеризуется нарушениями по типу полиневрита, значительно реже — радикулоневрита. Полиневритический синдром при ССД имеет особенности: преобладают ирритативные формы неврита, двигательные рас­стройства наблюдаются редко. Спонтанные боли, как правило, отсутствуют, вне исследования отмечаются лишь парестезии.

Морфологические исследования показали, что в основе склеродермических полиневритов лежат характерные изменения: 1) раз­растание соединительной ткани (фиброз) по ходу эпи и периневрии, 2) генерализованное со склонностью к облитерации пораже­ние мелких артерий, в том числе и периневральных сосудов и, наконец, 3) глубокие дегенеративные изменения нервных волокон [Di Trapani G. et al., 1982]. Они чаще сочетаются, но у каждого больного преобладает тот или иной тип поражения, разграничить который можно даже клинически.

Сопоставление характера полиневритического синдрома с синдро­мом Рейно показало, что если относительно легкие формы поли­неврита, как правило, сочетаются с синдромом Рейно и, по-видимому, имеют ишемическую природу, то более тяжелый полиневрит в половине случаев протекает без клинически выраженных, вазоспастических нарушений. Создается впечатление, что в этих слу­чаях речь идет об истинном полиневрите, обусловленном измене­ниями в собственно нервных волокнах.

Отмечена также некоторая зависимость характера полиневрита от течения болезни; так, при хроническом варианте превалируют более легкие формы поли­неврита, а при подостром и остром — тяжелые. Полиневрит обычно развивается постепенно и выявляется чаще во II (раз­вернутой) стадии, а у отдельных больных с активным процес­сом — уже в начале заболевания. У некоторых больных на фоне проводимой терапии отмечалась тенденция к обратному развитию полиневрита, однако чаще полиневрит был стойким.

Вовлечение в патологический процесс эндокринной системы у больных ССД отмечается нередко и иногда трудно отличимо от предшествующих эндокринных сдвигов, в той или иной степени участвующих в развитии болезни. Наиболее часты нарушения функций щитовидной, половых желез и надпочечников. Так, у 20—25% больных ССД отмечаются признаки гипер, гипо и дисфункции щитовидной и паращитовидной желез [Sentochnik D., Hoffman G., 1988].

Чаще изменения щитовидной железы выяв­ляют на фоне заболевания и, очевидно, они обусловлены им; у отдельных больных они предшествовали и, возможно, участво­вали в развитии болезни. В наблюдениях М. Gordon и соавт. (1981) при функционально-морфологическом исследовании щи­товидной железы 62 больных ССД у 5% выявлен тиреоидит Хашимото, у 14% тяжелый фиброз железы, хотя клинические признаки поражения имелись лишь у 4 больных.

Нарушение функций коры надпочечников нередко отмечается при ССД: снижение экскреции с мочой 17КС, понижение или истощение функциональных резервов коры надпочечников (проба с нагрузкой АКТГ) и др., что, возможно, и обусловливает некото­рые клинические черты аддисонизма у больных ССД (гипотония, слабость, пигментация).

Сочетание ССД с аддисоновой болезнью отмечается крайне редко, однако ошибочный диагноз аддисоновой болезни в связи с выраженной гиперпигментацией отдельных больных ССД относительно част. Представляет определенный интерес ассоциация ССД с сахарным диабетом, первичным и вторичным, в основе которого могут лежать интерстициальный фиброз поджелудочной железы, сходство отдельных патогенети­ческих черт и реализация генетической предрасположенности к заболеванию.

Развитие глюкозурии при лечении больных ССД кортикостероидами требует снижения дозы, а при возможности и отмены стероидной терапии, назначения соответствующей диеты и лишь в единичных случаях — использования малых доз инсулина. В отдельных наблюдениях инсулинрезистентного диабета у боль­ных с тяжелой ССД острого течения обсуждается взаимосвязь иммунной и сосудистой патологии, свойственной обоим заболева­ниям [Weinstein P. et al., 1980].

Преимущественное поражение женщин, развитие или обостре­ние ССД после родов, абортов и в климактерический период свидетельствуют о роли эстрогенов в формировании болезни. В то же время нарушение функций половых желез (скудность или не­регулярность менструации, ранний климакс), наблюдающееся, как правило, в период активации процесса, при тяжелом течении и далеко зашедших проявлениях болезни, связано с основным забо­леванием, что подтверждается данными морфологического иссле­дования, обнаруживающего фиброз и атрофию ткани яичника, гиалиноз стенки сосудов и др.

Склероз сосудов и собственно плаценты с нарушением питания плода лежит в основе случаев мертворождения у больных ССД. У 6 наблюдавшихся нами боль­ных с прогрессирующей склеродермией были повторные прежде­временные роды мертвым, иногда уже частично мацерированным плодом, на б—8м месяце беременности.

У мужчин, больных ССД, страдает андрогенная функция; у отдельных больных развивается импотенция, генез которой, по-видимому, связан с характерным для заболевания поражением мелких сосудов [Mannino M., Marino С., 1988].

Таким образом, наблюдающаяся при ССД патология нервной и эндокринной систем также в значительной степени имеет сосу­дистый генез, что еще раз подчеркивает необходимость включения вазоактивной терапии в комплексное лечение больных ССД.

Из общих проявлений ССД следует отметить лихорадку, похудание, слабость, повышенную утомляемость и др. Наиболее харак­терно значительное похудание, которое выявляется и вне связи с поражением пищеварительного тракта и представляется как бы немотивированным. Потеря массы на 10 кг и более имела место у ½ наблюдаемых нами больных, в том числе у 32 из них на 20 кг и более (у 7 больных превышала 30 кг): наблюдалась преимущественно в период генерализации или быстрого прогрессирования болезни как проявление глубоких обменно-трофических нарушений, свойственных ССД.

Значительная потеря массы за сравнительно короткий срок имеет не только диагностическое значение, но и способствует выявлению периода активизации болезни. В далеко зашедших случаях заболевания (III стадия), когда отмечается склероз и последующая атрофия тканей с почти полным исчезновением под­кожной жировой клетчатки, развивается своеобразная мумифика­ция и тяжелая кахексия, усугубляющаяся нередким поражением пищеварительного тракта у этих больных. В этих условиях исто­щение больных достигает максимальной степени и сопровождает­ся глубокими и уже необратимыми дистрофическими изменениями различных органов и тканей.

Лихорадочная реакция при ССД обычно мало выражена и от­ражает в какой-то степени остроту патологического процесса. Так, температура 38°С наблюдается обычно при III степени актив­ности болезни; значительно чаще у больных имеется субфебрильная или нормальная температура тела, у отдельных больных (обычно в III стадии) выявляется даже тенденция к гипотермии.

Наши наблюдения показали, что лихорадочная реакция у боль­ных ССД обычно не бывает стойкой, за исключением небольшого субфебрилитета у отдельных больных, и скорее может использо­ваться для определения активности процесса при исключении ин­фекции и других осложнений, чем собственно диагностики.

Условно к общим признакам болезни можно отнести и лимфаденопатию как проявление реакции ретикулоэндотелиальной системы в развитии ССД.

Увеличение лимфатических узлов отмечается чаще в начале болезни или при обострении. Обычно наблюдается умеренное увеличение шейных, подмышечных, локтевых и паховых лимфати­ческих узлов, безболезненных, подвижных, мягких или несколько плотноватых. При выраженной лимфаденопатии отмечен четкий положительный эффект кортикостероидов.

При пункционной биопсии лимфатических узлов на раннем этапе болезни отмечается большое число клеточных элементов, в основном малых лимфоцитов (89—94%), и увеличение числа плазматических клеток (до 5—б% при норме 0,6%). В развитой фазе болезни клеточных элементов значительно меньше, основную массу составляют зрелые лимфоциты и фиброциты, но иногда также отмечается некоторое увеличение плазматических клеток.

Параллельно с лимфаденопатией у ряда больных отмечается спленомегалия, обычно .умеренная и сочетающаяся с нерезко вы­раженной гепатомегалией, как отражение генерализованной реак­ции ретикулоэндотелиальной системы.

Склеродермия – диффузная болезнь соединительных тканей, появляющаяся из-за повышенного уплотнения органов и пониженного их кровоснабжения.

Склеродермия может поражать ЖКТ, сердце, легкие, почки и печень. Чаще всего данное заболевание поражает женский пол. Кожа у больных затвердевает, что свидетельствует о поражении мелких сосудов. Причины возникновения заболевания неизвестны по сей день. Однако некоторые ученые утверждают, что всему виной врожденная неполноценность иммунной системы.

Точного подтверждения этой теории нет.

Причины развития

Возможно, главным этиологическим фактором является генетика, ведь семейно-генетическая предрасположенность к этой болезни уже установлена? Или пусковым механизмом служит некое неблагоприятное влияние на организм различных вредных факторов вместе или по отдельности? Считают, что немалую роль в формировании патологического процесса могут играть вирусы, профессия (работа при низких температурах, создающая условия для переохлаждений, вибрация), травмы, нейроэндокринная патология, в общем, все, что способствует снижению защитных сил и ослаблению организма.

Патогенетический механизм склеродермии можно представить, взяв в расчет несколько факторов, усиливающих неблагоприятное влияние друг друга. Например:

• Встреча с вирусом на фоне переохлаждения и снижения иммунитета у человека с наследственной предрасположенностью к болезни может привести к повреждению РНК и ДНК, находящихся в клетках (фибробластах), которые синтезируют белок-предшественник коллагена.
• Поврежденные клетки из проколлагена начинают усиленно продуцировать коллаген, что приводит к изменению структуры соединительной ткани.
• Результатом модификации соединительной ткани становятся фиброзные разрастания и склеротические изменения в органах и системах, где эта ткань является основной.
• Параллельно с происходящими изменениями в гликопротеидах основного вещества ткани идет нарушение в системе иммунитета, которая неадекватно реагируя на проникновение вируса, начинает вырабатывать антитела, направленные на собственные антигены (аутоантитела),
• Аутологичные антитела, взаимодействуя с аутологичными антигенами, образуют иммунные комплексы, которые оседают на стенках сосудов микроциркуляторного русла и внутренних органов – формируется иммунный воспалительный процесс, который становится основой болезни и определяет ее богатую клиническую картину.

Наиболее часто при развитии склеродермии на первый план выдвигаются кожные поражения, а потом уже присоединяются патологические изменения внутренних органов – это типичная склеродермия. Для атипичной ССД сначала страдают внутренние органы, в то время как кожа не особенно реагирует на происходящие в организме события. Атипичная форма заболевания удлиняет диагностический поиск, поскольку на первых этапах подозрения нередко падают на другую, похожую по симптоматике, патологию.

Системная склеродермия

Системная склеродермия кожи проявляется в ухудшении общего самочувствия заболевшего. Болят все мышцы, повышается температура, пациента знобит, возникает быстрая утомляемость. В этом случае заболеванию подвергается вся кожа. Изначально появляются пятна, потом происходит трансформация в бляшки. В итоге, кожа заболевшего превращается в цвет слоновой кости. Ее уплотнение приобретает такую степень, что человек теряет способность к передвижению.

Поражению подвержены все кожные покровы лица, а это в свою очередь приводит к исчезновению мимики. Лицо превращается в каменное. Однако, это еще не все изменения. Могут страдать ногти, мышцы, кости, сухожилия. Теряется способность шевеления пальцами. Системная форма (системный прогрессирующий склероз) отмечается обширными склеротическими изменениями мелких сосудов, а также соединительной ткани. Болезнь развивается постепенно, начиная со спазмов сосудов конечностей, общей скованностью, поражением кожи, болями в суставах. При вовлечении в патологию внутренних органов развивается фиброз лёгких, пищевода, сердца (миокард), нарушаются полностью все функции пораженных органов.

Системная склеродермия кожи атакует также вены и капилляры. Из-за патологических процессов, которые происходят в венах, а также капиллярах, развивается синдром Рейна. В итоге, пальцы у заболевшего холодеют, беспокоят болями. Сердечно — сосудистая система, а также внутренние органы также реагируют на изменения сбоем в работе легких, органов мочеполовой системы, почек, органов пищеварительного тракта. Следующим признаком системной склеродермии выступает резкое снижение массы тела.

Склеродермия приводит к образованию мышечной слабости, поражению желудочно-кишечного тракта, проявляющегося в нарушении глотания, стойкой изжоги, болями в животе, метеоризмом, также может развиться диарея, запор. Поражение легких возникает у 70% больных и проявляется в нарастающей одышке, а также стойком кашле. Следующее распространенное проявление склеродермии – это Синдром Шегрена, а также поражение щитовидной железы (тиреоидит).

Склеродермия у детей

У детей так же, как и у взрослых, возможно развитие обеих форм болезни: крайне редко — системной (генерализованной) и очаговой (бляшечной, линейной). Остаются загадкой и причины, побудившие развитие патологического процесса, однако известны механизмы (иммунный и сосудистый), которые могут развиваться, как порознь, так и совместно. У детей аналогичным образом повреждаются мелкие артерии и капилляры внутренних органов, поражается эндотелий и чувствительные нервы, что с участием вазоактивных веществ оборачивается спазмом, отмечаются иммунные нарушения с преимущественным расстройством клеточного иммунитета, нарушается функция клеток, образующих коллаген (фибробластов).

Начало развития склеродермии у детей проявляется поражением кожи (эпидермис истончается, зато в дерме накапливается коллаген, утолщая ее), затем в процесс вовлекаются другие органы и системы: страдает пищеварительная система (пищевод и другие отделы ЖКТ), органы дыхания (бронхи, легкие), опорно-двигательный аппарат и мускулатура, а также сердце, почки, печень, щитовидная железа.

Хотя системная склеродермия для детского возраста, в общем-то, не очень характерна и развивается крайне редко, ее не следует полностью исключать или игнорировать. В отношении ССД у детей подозрительны такие симптомы:

Основное лечение склеродермии у детей сводится к применению препаратов, действующих местно (димексид, гепариновая мазь) и назначению иной раз антиагрегантов (аспирин, курантил, нифедипин). Однако прогрессирование процесса не может остановить подобная терапия, поэтому в таких случаях назначают глюкокортикостероиды, D-пеницилламин, цитостатики (метотрексат).

Симптомы

Рассматриваемое заболевание достаточно сложное – даже клиническая картина у него многогранна и может варьироваться в зависимости от состояния общего здоровья человека, уровня полноценности питания и других внешних факторов.

Но в любом случае для склеродермии (см. фото) присущи общие симптомы:

• спонтанное снижение массы тела – это происходит даже при отличном аппетите и полном отсутствии физических нагрузок;
• общая слабость и утомляемость – это состояние пациенты отмечают как постоянное, многие врачи диагностируют синдром хронической усталости и назначают совершенно неадекватное лечение;
• нерегулярные повышения температуры тела – они не связаны с какими-либо простудными и инфекционными заболеваниями.

Все остальные признаки склеродермии напрямую связаны с тем, какая часть организма поражается склеродермией.

Поражение кожи у больных склеродермией разделяются на несколько видов:

В том случае, если рассматриваемое заболевание активно прогрессирует и никакой медицинской помощи больной не получает, появляются атрофированные участки кожи.

Одним из ярко выраженных признаков системной склеродермии является синдром Рейно, причем, часто он бывает единственным симптомом. В таком случае клиническая картина рассматриваемого заболевания будет полностью идентична признакам синдрома Рейно:

Обратите внимание: если синдром Рейно активно прогрессирует, назначений лекарственных препаратов от врачей нет, то с вероятностью в 89% со временем появятся болезненные и медленно заживающие язвы на кончиках пальцев, а со временем развивается их омертвение.

Симптомы нарушений работы легких могут появиться одним из первых, когда другие признаки склеродермии отсутствуют. Наиболее характерным симптомом при поражении легких будет одышка и длительный сухой кашель. Но в некоторых случаях развиваются и более сложные патологии:

• воспаление плевры – плеврит хронического характера;
• воспалительный процесс межуточной ткани легких, который провоцирует фиброз – интерстициальный фиброз легких;
• устойчивое повышение в легочной артерии – легочная гипертензия.

К таковым относятся:

• кальциноз – в области пальцев верхних конечностей и анатомического расположения суставов происходит отложение солей кальция. Внешне это проявляется белыми очагами, которые хорошо видны через кожу;
• мышечные ткани – больного постоянно беспокоят боли в мышцах, которые не связаны с физическими нагрузками;
• суставы крупные и мелкие – пациент предъявляет жалобы на боли в них ноющего характера, утром отмечается тяжесть сгибания/разгибания суставов, с течением болезни развивается скованность движений;
• кости – прогрессирующая склеродермия приводит к деформации пальцев, они могут укорачиваться и искривляться.

Оно может развиваться в двух видах:

• острая форма – начинается патологический процесс внезапно, сопровождается стремительно развивающейся почечной недостаточностью, активно поднимающимся до критических показателей артериальное давление, значительным уменьшением количества выделяемой мочи, спутанностью сознания;
• хроническая форма поражения – воспалительный процесс в почках протекает длительно, без каких-либо выраженных симптомов. При исследовании биоматериалов выявляется большое количество белка в моче, повышение количества эритроцитов в крови.

Больные с развивающейся склеродермией предъявляют жалобы на периодически возникающие боли в верхней части грудной клетки, появление отеков при умеренном употреблении жидкости, учащение сердцебиения в покое. Продолжительный процесс поражения сердца может привести к:

• фиброзу сердечной мышцы – происходит ее уплотнение, что провоцирует нарушение деятельности;
• эндокардиту – воспалительный процесс внутренней оболочки сердца;
• перикардиту – воспалительный процесс, протекающий в серозной оболочке.

При прогрессирующей склеродермии чаще всего выявляются поражения пищевода. Они проявляются отрыжкой, изжогой, забросом содержимого желудка в пищевод, затрудненным прохождением пищи в желудок, образованием трофических язв на слизистой поверхности пищевода.

Как правило, на фоне склеродермии не обнаруживается патологических изменений в функциональности и строении желудка, двенадцатиперстной кишки. Но некоторые нарушения работы кишечника будут – ослабленная перистальтика, постоянное ощущение тяжести в животе, запоры.

Кроме вышеобозначенных признаков развития склеродермии, можно отметить появляющиеся нарушения в работе щитовидной железы (ее функциональность снижается) и выраженное снижение чувствительности в пальцах и некоторых участках кожных покровов – так проявляется нарушение в работе нервной системы.

Как выглядят симптомы при склеродермии, смотрим подробные фото:

Диагностика

Суставные и мышечные изменения совместно с выявлением нарушений ритма сердца заставляют врача думать о ревматизме или ревматоидном артрите. Проведение дифференциальной диагностики требует выполнения специальных иммунных тестов, рентгеновского обследования.

• симметричные утолщения на коже пальцев, распространяющиеся вверх по рукам и телу;
• типичные кожные изменения в области лица, шеи, живота, грудной клетки.

• кожные изменения, только на пальцах;
• рубцы и западение на конечных фалангах и подушечках пальцев;
• фиброз ткани легких с обеих сторон, обнаруженный на рентгенограмме;
• рост СОЭ в крови более 20 мм/ч;
• повышение концентрации фибриногена, серомукоида;
• три плюса С-реактивного белка.

У пациентов определяется анемия с дефицитом железа, витамина В12, измененные почечные тесты.

Большое значение уделяется поиску аутоантител.

Из инструментальных методик наиболее информативна капилляроскопия ногтя. Другие способы исследования сердца и сосудов не считаются специфичными, поскольку отражают множественную патологию органов.

Лечение склеродермии

Чтобы улучшить прогноз при склеродермии, крайне важно диагностировать его на как можно более ранней стадии и сразу же после постановки диагноза начинать лечение. Человек, страдающий этой патологией, должен постоянно находиться под врачебным наблюдением и регулярно обследоваться – только в этом случае возможно раннее выявление признаков прогрессирования склеродермии и своевременая коррекция терапии.

И еще один немаловажный момент… Склеродермия не лечится курсами. Для замедления прогрессирования болезни требуется постоянный длительный, а часто и пожизненный, прием серьезных медикаментов, обладающих не менее серьезными побочными эффектами. Только грамотно подобранная терапия и полное соблюдение больным рекомендаций врача значительно улучшат прогноз заболевания.

• избегать длительного нахождения на морозе, контакта с холодной водой, вибрацией, химикатами;
• избегать психоэмоциональных стрессов;
• уменьшить пребывание на открытом солнце;
• носить теплую одежду, термобелье, варежки вместо перчаток;
• отказаться от курения и употребления кофе.

• сосудистая терапия (лечение синдрома Рейно плюс Силденафил, Бозентан);
• противовоспалительная терапия (НПВС (Ксефокам, Нимесил, Денебол), глюкокортикоиды);
• цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат, Циклоспорин);
• антифиброзная терапия (D-пеницилламин).

Лечение проявлений со стороны внутренних органов:

• при поражениях желудочно-кишечного тракта – частое дробное питание, отказ от курения и алкоголя, сон на кровати с приподнятым концом; антисекреторные (Омепразол, Фамотидин) препараты и средства, улучшающие моторику (Метоклопрамид);
• при поражении легких – комбинация глюкокортикостероид (Преднизолон) плюс цитостатик (Циклофосфамид) наиболее эффективно замедляет процессы фиброзирования легких; при легочной гипертензии – вазодилататоры (Нифедипин) и антикоагулянты (Варфарин);
• при поражении почек – адекватный контроль артериального давления (ингибиторы АПФ (Моэксиприл, Периндоприл), блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин); при развитии тяжелой почечной недостаточности – гемодиализ;
• при поражениях сердца – НПВС и глюкокортикоиды в случае перикардита и миокардита, в случае аритмии – Амиодарон.

Диета

Склеродермия не относится к заболеваниям, при которых необходима какая-либо специфическая диета. Тем не менее, корректное питание позволяет уменьшить дискомфорт и облегчить общее состояние больного.

При склеродермии рекомендуется придерживаться следующих принципов питания:

• при поражении пищевода следует избегать твердой пищи;
• при поражении кишечника необходимо употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
• следует употреблять большое количество витаминов и минералов, так как зачастую их всасывание в кишечнике нарушено;
• необходимо употреблять достаточное количество калорий;
• следует избегать больших доз витамина C (более 1000 мг/день), так как он стимулирует формирование соединительной ткани;
• при поражении почек целесообразным является уменьшение количества поступающей с пищей соли и воды.

Народные средства

Лечение склеродермии народными средствами врачи не рекомендуют. Слишком тонкий механизм патологии, много неизвестного в прогнозе. Заранее предусмотреть пользу или вред от травяного отвара или других процедур невозможно. Вызывает сожаление увлечение примочками с кефиром при показанной гормональной терапии.

Народные лечебники описывают такие способы:

• прикладывание на кожу ихтиоловой мази или тампона с соком алоэ после распаривания в бане;
• компрессы из запеченной луковицы и меда;
• прием внутрь отвара из спорыша, медуницы и полевого хвоща;
• отвар из толокнянки и листа брусники при выявлении поражения почек;
• дезинфекцию язвочек на пальцах ванночками из коры дуба, листьев крапивы.

Отзывы о методах лечения неодинаковы, поскольку формы болезни и ожидаемый ответ каждого организма индивидуальны. Любое лечение необходимо согласовывать с врачом. Следует помнить о возможности необычной реакции на препараты. Пациентам не следует добавлять страданий экспериментами.

Прогноз

Прогноз заболевания условно неблагоприятный, современная медицина не может устранить причину возникновения заболевания, воздействуя только на его симптомы. Заболевание хроническое, медленно прогрессирующее, адекватное лечение лишь улучшает качество жизни и замедляет прогрессирование болезни, трудоспособность со временем полностью утрачивается, происходит инвалидизация больного.

Типичными проявлениями системной склеродермии являются спазм мелких сосудов кровеносной системы на конечностях (явление Рейно) и склерозирование кожи на руках, ногах, на голове и иногда на верхней части тела. Проявления болезни будут зависеть от стадии ее развития и степени тяжести. В результате недуга происходит замещение нормальной ткани на грубые соединительнотканные волокна, которые снижают эластичность органов, растяжимость, нарушая их функциональность.

Помимо основных симптомов могут появляться и другие признаки заболевания, в зависимости от того, какие внутренние органы затронуты.

Как системная склеродерма отражается на сосудах?

Наконец, когда сосудистые мышцы расслабляются, в сосуды поступает больше крови, чем обычно, они переполняются, а пальцы рук или пальцы ног становятся интенсивными красными. Из-за типичной последовательности изменений цвета (белый, синий, красный) многие сравнивают этот триколор с трехцветным французским флагом. Индивидуальные атаки Рейно могут быть вызваны низкой температурой наружного воздуха, работой в холодной воде, а также эмоциональным стрессом. Помимо изменения цвета больные будут жаловаться на покалывание в пальцах, их онемение.

Феномен Рейно иногда появляется задолго (за месяцы и даже годы) до развития кожных изменений. Оно также может возникать в контексте других заболеваний и даже без видимых причин. Некоторые эксперты считают, спазм сосудов пальцев, носа, ушей встречаются у каждого десятого жителя планеты, а поражение соединительной ткани только у 5% из них. В общем, системная склеродермия должна быть исключена в первую очередь, когда пациент сообщает о трехцветной атаке сосудов.

Когда спазмы сосудов повторяются в течение длительного периода времени, окончания пальцев в конечном итоге становятся постоянно отечными, а кожа воспаляется. Точно так же могут поражаться пальцы стоп и нижняя часть ног. Это первая стадия болезни.

В общем, изменение дермы проходит три последовательные стадии:

Для больного характерны следующие жалобы:

При системной склеродермии кожа становится твердой не только на конечностях, но и на лице. Мелкие морщины, образовавшиеся в процессе жизни, постепенно исчезают. Человек выглядит странно молодым, лицо становится амимичным, он испытывает трудности с выражением своих эмоций. Глазные щели становятся узкими, лицо напоминает маску. Кончик носа заостряется и может изъязвляться. Больной не может открыть рот так же, как прежде (микростомия), ему сложно есть и чистить зубы, сложно высунуть язык и улыбнуться. Даже уздечка языка укорачивается и утолщается. Уплотнение кожи на верхней части тела может затруднить дыхательные движения. При контакте с кожей возникает ощущение одеревенелости.

Из всех внутренних органов пищевод чаще всего страдает системной склеродермией: у более чем 60 процентов пациентов пищевод затвердевает, расширяется и становится неподвижен. Поскольку мышцы пищевода больше не способны перемещать пережевываемые продукты в желудок, больные обычно страдают от затруднения при глотании (дисфагия).

Происходят изменения и в ротовой полости – она уменьшается, становится сухой.

Сфинктерная мышца между пищеводом и желудком становится атоничной и более не функционирует должным образом. В результате кислое содержимое желудка может затекать в пищевод. Возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, также называемой рефлюксной болезнью. В нижней части пищевода возникают язвы.

Подобно пищеводу, соединительная ткань в желудке может затвердеть. Поскольку стенка желудка тогда неспособна растягиваться и достаточно двигаться, это часто вызывает раздувание желудка, аэрофагию или тошноту после еды. Соответствующие изменения в кишечнике могут привести как к запорам, так и к диарее. Может развиться недержание кала. Если питательные вещества через утолщенную стенку кишечника больше не могут полностью всасываться в кровоток, результатом является нежелательная потеря веса.

У 80% больных склеродермией в процесс вовлекается легочная ткань. Обычно слой соединительной ткани, который находится между заполненными воздухом альвеолами и кровеносными сосудами легких, очень тонкий, чтобы молекулы кислорода благодаря диффузии могли поступать в кровь. Когда системная склеродермия накапливает волокна соединительной ткани (фиброз легких), легкая ткань становится более жесткой и толстой, а возможности диффузии уменьшаются. Насыщение кислородом падает. Результатом нарушенного газообмена является одышка, особенно при физической нагрузке и кашле.

Патологические изменения в легочной соединительной ткани может привести к высокому кровяному давлению в легких. Легочная артериальная гипертензия провоцирует нагрузку на правый желудочек сердца. Физическая работоспособность снижается по мере развития пневмосклероза, пациенты страдают от одышки или даже головокружения, как только они делают небольшое усилие.

Высокое давление в артериях легких нагружает мышцы правого желудочка. В долгосрочной перспективе это прямое сердечное напряжение может привести к слабости правого желудочка (правая сердечная недостаточность).

Кроме того, в процессе системной склеродермии увеличиваются коллагеновые волокна во всех областях сердечной мышцы (миокарда) - не только в правом желудочке, но и в левом желудочке и в двух предсердиях. Развивается фиброз миокарда. Поскольку сердечная мышца испытывает серьезную нагрузку, возникает сердечная недостаточность. Иногда формируется порок сердца.

Помимо сердечной недостаточности, осаждение коллагеновых волокон в сердечной мышце может вызвать различные типы сердечных аритмий. Реконструированные области соединительной ткани проводят электрический ток значительно хуже здоровой сердечной мышцы и препятствуют распространению электрических импульсов в сердце. Поражение сердца проявляется болью за грудиной, внезапным сердцебиением, аритмией, цианозом носогубного треугольника, одышкой при незначительном физическом усилии.

Если болезнь затрагивает кровеносные сосуды в почках, почечная функция ухудшается (возникает почечная недостаточность): вода и минеральные соли, а также продукты метаболизма организма, такие как креатинин и мочевина, накапливаются в организме и повышается кровяное давление. Пострадавшие жалуются на головные боли, недомогание и накопление жидкости (отеки) в нижних конечностях. Развивается хроническая почечная недостаточность с асцитом, с нарушением сознания. Склерозирование почечных сосудов может привести к острой нефропатии, которая может закончиться летально.

Системная склеродермия иногда вызывает воспаление сухожильных оболочек (тендосиновитов), суставов (артриты) пальцев или скелетных мышц (миозит). При миозите пораженные мышцы болят, а их сила уменьшается. Появляются контрактуры, которые нарушают функции суставов и ограничивают их подвижность. Деформация кисти с согнутыми пальцами делает ее похожей на птичью лапку.

Недуг классифицируется на четыре формы по характеру изменений кожи и степени вовлеченности органа в течение заболевания

В случае локализованной системной склеродермии затвердение кожи на руках, ногах и на лице ограничено. Первым признаком заболевания обычно является эпизодическое нарушение кровообращения пальцев кисти или стоп (явление Рейно). После первой атаки Рейно обычно требуется несколько лет, чтобы болезнь приобрела видимые признаки - кожа станет заметно плотной. Затем болезнь продолжает медленно прогрессировать: внутренние органы часто поражаются только через годы или даже десятилетия. Эта форма, включает так называемый CREST – синдром (устаревшее название). CREST – синдром - это сокращение аббревиатуры на английском языке, начальные буквы перечня самых распространенных симптомов склеродермии

С- Calcinosis кутиса - плотные обызвествления под кожей в виде солей кальция, они периодически вскрываются, образуя язвочки, которые становятся воротами инфекции.

R-Raynaud –явление Рейно, возникающее из-за внезапного спазма малых сосудов под воздействием холодового агента.

E – Esophageal dysmotility - воспаление пищевода из-за поражения гладкой мускулатуры, нарушение его моторики с явлениями дисфагии и изжоги

S - Sklerodaktylie - уплотнение кожи пальцев, отечность кисти;

Т - Teleangiektasien - расширенные капилляры в виде звездочек, особенно в области лица

Изменение кожи визуально может выглядеть

Локальная склеродермия считается доброкачественной по течению, прогноз благоприятный.

При диффузной системной склеродермии симптомы развиваются гораздо быстрее: после первой атаки Рейно проходит меньше года, пока не ощущается первое затвердение кожи. Они возникают в обратном порядке, по сравнению с ограниченной формой: сначала затрагивается верхняя часть тела, затем лицо и, наконец, руки и ноги. Внутренние органы часто поражаются через несколько лет после дебюта болезни.

1. Недифференцированная

Пациенты с недифференцированной формой страдают от атак Рейно, постоянно опухших пальцев и легочной артериальной гипертензии. В этой форме заболевания может отсутствовать огрубление кожи, которая является типичной для других типов ССД. Склеродермия без склеродермы – редкая форма (около 2% случаев)

1. Перекрестные формы склеродермии.