Псевдозастойные диск зрительного нерва у ребенка

Было обследовано 30 пациентов (53 глаза) с офтальмоскопически видимым проминированием и стушеванностью границ диска зрительного нерва. Стушеванность границ в ретро-режиме — характерный признак застойных дисков зрительных нервов. Фоторегистрация на цифровом сканирующем офтальмоскопе — безопасный, неинвазивный и высокочувствительный метод дифференциальной диагностики при отеке и псевдоотеке зрительного нерва.

There were examined 30 patients (53 eyes) with ophthalmoscopical prominence and marginal fogging of optic nerve disc. Marginal fogging in retro-mode is a characteristic feature of a crowded optic nerve disc. Photoregistration on a digital scanning ophthalmoscope is a safe, non-invasive and highly sensitive method of differentiated diagnostics in eyes with edema and pseudo-edema of optic nerve.

Ранняя и точная диагностика застойных дисков зрительного нерва (ДЗН) имеет высокую значимость для сохранения зрения и, порой, жизни пациента. К решению вопроса о дифференциальной диагностике между застойным и псевдозастойным дисками зрительных нервов (ДЗН) подходили многие авторы. В 1986 году А.М. Водовозов предложил для разграничения застойных и псевдозастойных ДЗН использовать офтальмохромоскопию, основанную на исследовании глазного дна глаза в свете различного спектрального состава [1].

При исследовании поля зрения могут быть обнаружены характерные изменения при воздействии основного патологического процесса непосредственно на зрительный нерв: гемианопсии и парацентральные и центральные скотомы, но чаще на поздних стадиях, когда прогрессирует нисходящая атрофия [2]. В ряде зарубежной литературы имеются публикации по применению сканирующей офтальмоскопии [3, 4].

Псевдозастойный диск зрительного нерва клинически трудно дифференцировать от застойного ДЗН, что может служить поводом для диагностических ошибок и использования инвазивных методов исследования. На основании полученных данных оптической когерентной томографии, периметрии, офтальмоскопии и ультразвукового исследования не всегда удается получить достоверную информацию о глубине отека и причине стушеванности границ диска 9.

Цель исследования

Проанализировать диагностическую значимость фоторегистрации диска зрительного нерва на цифровом сканирующем офтальмоскопе с использованием разной длинны волны, а также с применением конфокального освещения для дифференциации застойных и псевдозастойных дисков зрительных нервов.

Материалы и методы

Было обследовано 30 пациентов (53 глаза) в возрасте от 6 до 65 лет с офтальмоскопически видимым проминированием и стушеванностью границ ДЗН. Распределение обследуемых лиц представлено в таблице 1.

Распределение обследуемых лиц

У всех обследованных лиц проводилось расширенное диагностическое обследование:

визометрия, периметрия, офтальмобиомикроскопия, флюоресцентная ангиография, лазерная сканирующая офтальмоскопия (NIDEK F10), оптическая когерентная томография, ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография орбиты и головного мозга.

Исследование на цифровом сканирующем офтальмоскопе проводилось у обследуемых лиц в условиях мидриаза. Для получения качественного изображения необходима правильная посадка пациента, прозрачность оптических сред и устойчивая фиксация взора. Путем переключения режимов на панели управления выбирали нужную длину волны, выполняли фоторегистрацию диска зрительного нерва у обследуемых лиц и проводили анализ изображений глазного дна.

Лазерные сканограммы получали в инфракрасном, красном, синем и зеленом свете, а также в ретро-режиме. Ретро-режим получается путем отражения света от склеры при непрямом инфракрасном свете, подающемся справа или слева от фокуса изображения. Таким образом, возможна четкая визуализация границ анатомических образований глазного дна: диска зрительного нерва, сосудов, очаговой патологии. Последний феномен позволяет дифференцировать отек ткани диска от отека перипапиллярного нейроэпителия.

Результаты. Офтальмоскопическая картина при истинном отеке ДЗН и отеке перипапиллярного нейроэпителия во многом сходна. У всех обследуемых лиц выявляли проминирование ДЗН и стушеванность его границ.

По данным ультразвукового исследования при обследовании пациентов нельзя было получить достоверную информацию о причинах выстояния зрительного нерва в полость стекловидного тела, но по степени акустической плотности можно было обнаружить друзы диска зрительного нерва.

Оптическая когерентная томография позволяла нам определить степень выстояния диска, уровень гидратации тканей и дегенеративные изменения слоев сетчатки, но нельзя было выполнить дифференциальную диагностику между отеком нейроэпителия и отеком ткани диска зрительного нерва.

Фоторегистрация диска зрительного нерва на цифровом сканирующем офтальмоскопе с использованием разной длины волны позволяет в ретро-режиме получить четкую объективную информацию об истинных границах диска зрительного нерва. При застойном диске зрительного нерва границы диска стушеванные (рис. 1), а при псевдозастое, косом входе, друзах — границы ДЗН четкие (рис. 2-5). Таким образом, исследование в ретро-режиме ДЗН является информативным методом для выявления отека ткани ДЗН. Стушеванность границ в ретро-режиме — характерный признак застойных ДЗН. Исследование изображений в ретро-режиме позволяет выполнить дифференциальную диагностику между застойным и псевдозастойным дисками зрительных нервов. Пациентам с выявленными стушеванными границами ДЗН в ретро-режиме диагноз внутричерепной гипертензии подтвердился после проведения пациентам МРТ головного мозга и консультации невролога.

Рисунок 1. Застой ДЗН: а — границы ДЗН стушеваны, б — ретро-режим: границы ДЗН нечеткие

Рисунок 2. Косой вход ДЗН: а — границы ДЗН нечеткие; б — границы ДЗН четкие (ретро-режим)

Рисунок 3. Друзы ДЗН: а — границы ДЗН нечеткие; б — границы ДЗН четкие (ретро-режим)

Рисунок 4. Передняя ишемическая нейрооптикопатия: а — границы ДЗН нечеткие; б — границы ДЗН четкие (ретро-режим)

Рисунок 5. ДЗН при гиперметропии высокой степени: а — границы ДЗН нечеткие; б — границы ДЗН четкие (ретро-режим)

Вывод

Фоторегистрация на цифровом сканирующем офтальмоскопе — безопасный, неинвазивный и высокочувствительный метод дифференциальной диагностики при отеке и псевдоотеке зрительного нерва. Стушеванность границ в ретро-режиме — характерный признак застойных дисков зрительных нервов.

Л.Н. Борискина, Ю.Ю. Хзарджан, М.Ю. Гуро

Борискина Людмила Николаевна — кандидат медицинских наук, заместитель директора по лечебной работе и лечебному контролю

1. Водовозов А.М. Исследование дна глаза в трансформированном свете. — 1986. — 256 с.

2. Егоров Е.А., Ставицкая Т.В., Тутаева Е.С. Офтальмологические проявления общих заболеваний. — 2009. — 592 с.

3. Frisien L. Swelling of the optic nerve head: a staging scheme // J. Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. — 1982. — V. 45. — P. 13-18.

4. Scott C.J., Kardon R.H., Lee A.G. et al. Diagnosis and Grading of Papilledema in Patients With Raised Intracranial Pressure Using Optical Coherence Tomography vs Clinical Expert Assessment Using a Clinical Staging Scale // Arch. Ophthalmol. — 2010. — V.128. — N 6. — P. 705-711.

5. Густов А.В., Сигрианский К.И., Столярова Ж.П. Практическая нейроофтальмология. — М., 2006. — 264 с.

6. Дитмар С., Хольц Ф.Г. Флюоресцентная ангиография в офтальмологии. — 2011. — 224 с.

7. Морозов В.Н., Яковлев А.А. Заболевания зрительного пути. Клиника. Диагностика. Лечение. — М., 2010. — 680 с.

8. Щуко А.Г., Малышева В.В. Оптическая когерентная томография в офтальмологии. — Иркутск, 2005. — 112 с.

9. Шамшинова А.М. Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва. — М., 2001. — 528 с.

Аномальное проминирование диска зрительного нерва — основной диагностический признак застойного диска зрительного нерва у детей.

Друзы, погруженные в ткань диска зрительного нерва — наиболее частая форма псевдозастойного диска зрительного нерва (ДЗН), их необходимо дифференцировать от других причин псевдозастоя, таких как дальнозоркость, миелиновые нервные волокна, эпипапиллярная глиальная ткань и гиалоидные тракции диска.

Друзы могут быть очень похожи на застойный диск зрительного нерва и сопровождаться дефектами поля зрения и единичными кровоизлияниями. Такая картина представляет собой диагностическую проблему. Нераспознанные погруженные в ткань ДЗН друзы, вызывающие проминенцию диска, могут стать поводом для лишних диагностических исследований.

Представление о друзах как о причине, а не следствии сопутствующих аномалий диска, лежит в основе нашего анализа сопутствующих осложнений (например, несовпадение дефектов поля зрения и локализации видимых друз диска,— факт, ставящий многих в тупик). Эволюция друз диска зрительного нерва и результаты гистологических исследований свидетельствуют о том, что друзы развиваются вследствие дегенерации аксонов, хронической слабо выраженной ней-рооптикопатии, протекающей в течение десятилетий.

Lorentzen обследовал 3200 детей — пациентов офтальмолога и у одиннадцати из них выявил друзы диска зрительного нерва (встречаемость 0,34%). Встречаемость увеличивается в десять раз среди членов семей пациентов с друзами ДЗН. Friedman et al. обследовали 737 трупов и у 15 выявили друзы диска зрительного нерва. Друзы часто мелкие и лежат в глубине ткани зрительного нерва. Семейные друзы наследуются по аутосомно-доминантному типу. У чернокожих Америки друзы встречаются редко. Не доказано, что друзы связаны с дальнозоркостью. В двух третях случаев видимые друзы диска зрительного нерва двусторонние; друзы, погруженные в ткань ДЗН — в 86% случаев.

У детей с друзами были описаны неуклюжесть, низкая обучаемость и неврологические нарушения, но впоследствии эти сочетания не подтвердились.

б) Офтальмоскопическая картина у детей. Большинство случаев псевдоотека диска зрительного нерва у детей вызваны погруженными в ткань диска зрительного нерва друзами. Диск проминирует, его края нечеткие или неразличимы. Может отмечаться серая или желто-белая диспигментация проминирующего диска. С возрастом друзы диска обычно становятся более заметными. В среднем в возрасте 12,1 лет становятся заметными отдельные гиалиновые тела; у более старших детей диск часто имеет фестончатый контур вследствие того, что частично погруженные друзы выступают из краев диска в перипапиллярную сетчатку.

В трети глаз развивается перипапиллярная атрофия или патология пигментного эпителия. Иногда встречаются венозные петли сетчатки или аномальные ретиноцилиарные сосудистые шунты. В отличие от застойного ДЗН, идущие по поверхности диска сосуды сетчатки не скрыты отечными тканями. Однако вены сетчатки могут быть несколько расширены, и у 75% детей с псевдозастойным диском зрительного нерва отсутствует венозный пульс.

(А) Псевдозастойный ДЗН с погруженными в ткань диска друзами.
(Б) Обратите внимание на отсутствие экскавации и проминирование, ограниченное краями диска, увеличение количества сосудов сетчатки,
проходящих по его поверхности и не скрытых отечной тканью, и четкий световой рефлекс внутренней пограничной мембраны по краю диска.

в) Дифференциальная диагностика погруженных в ткань диска друз и застойного диска зрительного нерва (ДЗН). Дифференциальная диагностика псевдозастойного ДЗН, связанного с погруженными в ткань диска друзами, от застоя диска (или от других форм отека диска зрительного нерва) может быть трудной, но существуют несколько клинических признаков, помогающих различать эти два состояния. При застойном ДЗН отек распространяется на перипапиллярную сетчатку и скрывает перипапиллярные ретинальные сосуды. При псевдозастойном ДЗН наблюдается четко отграниченный иногда сероватый или бледно-желтый проминирующий диск; сосуды не скрыты, перипапиллярная сетчатка не изменена.

При отеке диска вследствие застоя или других причин перипапиллярный слой нервных волокон становится серым или мутным. При погруженных в ткань диска друзах световой рефлекс перипапиллярного слоя нервных волокон остается четким, проминирующий диск часто окружен перипапиллярным световым полукольцом, отражающимся от вогнутой внутренней пограничной мембраны, окружающей проминирующий диск. При застое ДЗН этот полулунный световой рефлекс отсутствует из-за дифракции света рыхлыми перипапиллярными аксонами. При друзах диска изредка наблюдаются единичные нитчатые кровоизлияния в ДЗН или субретинальные кровоизлияния, но экссудаты, ватообразные очаги, гиперемия и венозный застой отсутствуют.

д) Лучевая диагностика псевдозастойного диска зрительного нерва (ДЗН). Дифференциальной диагностике псевдозастойного ДЗН при погруженных в ткань диска друзах и застоя диска способствуют результаты КТ и ультразвукового исследования, позволяющие выявить кальцинаты в ткани проминирующего диска зрительного нерва. Ультразвуковое В-сканирование более информативно при выявлении друз диска, чем КТ (и чем фотографирование с целью выявления аутофлюоресценции).

е) Гистология. Друзы диска зрительного нерва локализуются кпереди от lamina cribrosa; больше нигде в ткани мозга они не встречаются. Они представляют собой гомогенные округлые отложения, часто образующие более крупные дольчатые агломераты. Отдельные друзы обычно имеют концентрически ламеллярную структуру, не имеют капсулы и не содержат клеточных элементов или клеточного детрита. Наибольшая концентрация друз отмечается в носовой половине диска. Наблюдается атрофия аксонов зрительного нерва, прилегающих к крупным скоплениям друз.

ж) Патогенез. Первым наследственным фактором, приводящим к развитию друз, является меньший, чем в норме, размер склерального канала. Перипапиллярная склера формируется уже после завершения развития зрительного стебля. Мезенхимальные элементы склеры проникают в глиальный каркас примитивной решетчатой пластинки и усиливает ее коллагеном. Аномальное прорастание склеры и/или мембраны Bruch в развивающийся зрительный стебель приводит к сужению размера канала выхода аксонов зрительного нерва из полости глаза. Отсутствие центральной экскавации ДЗН пораженного глаза объясняется плотной упаковкой аксонов.

Часто друзы сначала выявляются по краям диска зрительного нерва, возможно, это объясняется тем, что ригидные края склерального канала могут препятствовать аксональному транспорту. Следует обратить внимание на низкую встречаемость друз диска зрительного нерва у чернокожих американцев, у которых отмечается большая площадь ДЗН и, следовательно, меньше вероятность плотной упаковки аксонов.

з) Глазные осложнения. Несмотря на постепенную дегенерацию аксонов зрительного нерва в течение всей жизни, у большинства пациентов с псевдозастойным ДЗН процесс протекает бессимптомно. У многих развиваются дефекты поля зрения (выявляемые в 71-87% глаз). Другие редкие, но все же встречающиеся, аномалии включают в себя поверхностные и глубокие кровоизлияния в ткани ДЗН или в прилегающих к нему оболочках, перипапиллярную субретинальную неоваскуляризацию, ишемическую нейрооптикопатию, перипапиллярную центральную серозную хориопатию и острое снижение остроты центрального зрения.

и) Сопутствующие системные аномалии. Системные расстройства, которым сопутствует псевдозастойный ДЗН, включают в себя синдром Down, синдром Alagille, синдром Denny, наследственную нейрооптикопатию Leber, мукополисахаридоз, синдром линейного сального невуса, глазничный гипотелоризм и трисомию 13q-. Системные расстройства, связанные с видимыми друзами диска зрительного нерва включают в себя пигментный ретинит, эластическую псевдоксантому, мигренозные головные боли и пигментную паравенозную ретинохориоидальную атрофию.

Видимые друзы диска.
Дополнительные методы исследования; у пациента с псевдозастойным диском зрительного нерва (ДЗН) и погруженными в ткань диска друзами видны кальцинаты.
(А) Компьютерная томограмма (предоставлено Stephen С. Pollock, MD). (Б) Ультразвуковое В-сканирование.

Застойный диск зрительного нерва (ЗДЗН) – патология зрительной системы, возникающая у детей и взрослых. Она имеет 5 стадий развития и быстрое прогрессирование. Диагностика заболевания проводится глазным врачом. Лечение выполняют препаратами. При терапии важно постоянно наблюдаться у специалиста, чтобы оценить динамику и подобрать в некоторых случаях аналогичные лекарственные средства с более действенным эффектом. Прогноз болезни зависит от степени тяжести патологии и фактора возникновения.

• 1. Причины ЗДЗН
• 2. Основные симптомы, особенности патологии у беременных и детей
• 3. Обследование
• 4. Лечение
• 5. Профилактика и прогноз

Причины ЗДЗН

Застойный диск зрительного нерва – отек зрительного нерва, который вызван повышением внутричерепного давления. ЗДЗН характерен для детей и взрослых. В 70-95% случаев этот недуг возникает на фоне заболевания центральной нервной системы (ЦНС) и повышение давления внутри черепа. На развитие патологии влияют и такие факторы, как:

• опухоли головного мозга,
• абсцессы (гнойное воспаление),
• менингит,
• гипертония (повышение артериального давления),
• атеросклероз,
• сосудистые патологии (аневризмы, тромбозы),
• сифилис и туберкулез головного мозга,
• кровоизлияния в мозг,
• травмы,
• деформация костей черепа,
• заболевания крови и глаз,
• повышение венозного давления,
• воспаления мозговых оболочек.

Эта патология возникает и при заболеваниях почек, глистах, анемии и лейкемии (болезни костного мозга). У детей ЗДЗН развивается на фоне родовой травмы и гидроцефалии (скопления спинномозговой жидкости в желудочках мозга). Механизм развития болезни в настоящее время до конца не изучен.

По мнению некоторых ученых, этот недуг возникает при повышении внутричерепного давления из-за задержки тканевой жидкости, которая оттекает в череп по зрительному нерву из-за сдавления его у выхода оптического канала. Такая точка зрения называется транспортной теорией. Из-за этого появляется отек диска. Некоторые исследователи считают, что застойный диск развивается по причине нарушения кровообращения (дисциркуляционная теория).

Последователи ретенционной теории уверены, что зрительный нерв имеет оболочки, которые являются продолжением оболочек головного мозга. Цереброспинальная жидкость движется к третьему желудочку. Если ее отток нарушен, то возникает давление на решетчатую пластину зрительного нерва. В результате этого происходит нарушение тока в нервах и развитие отека.

Основные симптомы, особенности патологии у беременных и детей

Выделяют 5 стадий развития этой болезни:

Стадия развития	Проявления
Первая	Отмечается гиперемия (переполнение сосудов кровью) диска и стушеванность его границ. Наблюдаются отеки краев. Слепое пятно увеличено, а острота зрения находится у пациента в норме. Вены расширены, артерии не изменены
Вторая	Появляются кровоизлияния и снижение остроты зрения. Происходит увеличение диска, возникают очаги поражения белого цвета
Третья	В области желтого пятна возникают мелкие желто-белые очаги
Четвертая	Происходит атрофия нерва
Пятая	Диск уплощается, уменьшается, появляется грязно-серый цвет. Отмечается атрофия зрительного нерва. Контуры диска нечеткие, артерии – узкие, а вены возвращаются в нормальное состояние. Обратное развитие может длиться от нескольких дней до нескольких недель

Кроме типичного протекания патологии, у некоторых пациентов встречается осложненная форма болезни. Такой застойный диск характеризуется появлением изменений в полях зрения, сочетаниями высокой остроты зрения и резко суженным полем зрения. Присутствует разница в остроте зрения обоих глаз.

Застойный диск зрительного нерва

Отмечается резкое ухудшение зрения, которое возникает еще до появления атрофии. При двустороннем поражении наблюдается атрофия одного диска. Во врачебной практике существует классификация А. Я. Самойлова, согласно которой выделяют 3 стадии развития ЗДЗН:

• начальный отек (первые 3 стадии согласно традиционной классификации),
• максимальный,
• стадия обратного развития.

По Е. Ж. Трону существует 4 стадии застоя: начальная, выраженная, резко выраженная и стадия перехода в атрофию. Выделяют также раннюю стадию, этап полного развития, стадию хронического отека и атрофическую. Скорость течения этой патологии зависит от быстроты прогрессирования внутричерепного давления.

У детей эта болезнь развивается очень быстро (через 2-8 недель с начала появления основной причины). Симптомы заболевания у них такие же, как и у взрослых людей. Осложненная форма часто развивается при деформациях черепа. Застойный диск зрительного нерва нередко возникает у женщин во время беременности, что связано с изменением общего состояния организма.

Обследование

Диагностика проводится офтальмологом на основе анамнестических сведений, жалоб и осмотра. Прибегают к офтальмоскопии (изучению глазного дна) и периметрии (определению полей зрения). Чтобы установить причину появления болезни, проводят компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Если у пациента подтверждается это заболевание, то ему показана консультация нейрохирурга. Глазной врач проводит изучение остроты зрения с помощью таблицы Сивцева. Это позволит определить стадию застойного диска.

После обследования врач обязан провести дифференциальную диагностику с невритом зрительного нерва и псевдоневритом. Неврит – это воспаление нерва, которое иногда приводит к слепоте. При псевдоневрите появляется кровоизлияние, которое самостоятельно рассасывается через 1-2 месяца. При нем также наблюдается аномальный ход сосудов и атипичное разветвление. Чтобы правильно установить диагноз, необходимо наблюдать пациента длительное время. Иногда прибегают к УЗИ зрительного нерва, чтобы определить наличие аномалий.

Активно используется метод флюоресцентной ангиографии. Он заключается в том, что пациенту вводят вещество, по распространению которого по сосудам можно оценить и установить диагноз. Однако больные нередко жалуются на тошноту, рвоту, головные боли, головокружение и брадикардию (замедленение сердцебиения) при этом исследовании.

Лечение

Терапия этой болезни осуществляется в амбулаторных условиях неврологом, нейрохирургом, стоматологом и ЛОР-врачом в зависимости от причины. Чтобы вылечить этот недуг, применяют медикаменты и в некоторых случаях хирургическое вмешательство (для устранения провоцирующего фактора). С целью уменьшения отека прибегают к осмотерапии. Для этого необходимо внутривенным способом ввести 10%-ный раствор хлорида натрия или 40%-ный – глюкозы.

Активно используется дегидратационная терапия посредством Фуросемида, чтобы уменьшить количество жидкости в организме. Для поддержания питания нерва нужно применять сосудорасширяющие лекарственные средства – Кавинтон, Трентал, Сермион, такие медикаменты, как Актовгенин, Диавитол, Мексидол, Ноотропил.

Профилактика и прогноз

Прогноз заболевания благоприятный, если отек устранен до развития последней фазы. Зрение больного нормализуется, при дальнейшем исследовании наблюдается положительная динамика. Важно учесть то, по какой причине возникло заболевание, поскольку без ее устранения пациент не выздоровеет.

Профилактика болезни заключается в том, что необходимо ежегодно проходить обследование у всех специалистов. Рекомендуется лечить все патологии, которые способствуют формированию ЗДЗН. При появлении первых признаков этого недуга следует безотлагательно обратиться к врачу за помощью.

Полная и частичная атрофия зрительного нерва у детей – редкая патология зрения, которая заметно ухудшает качество жизни малыша. Атрофией данного нерва называются патологически-дистрофические изменения, которые сопровождаются медленным отмиранием нервных окончаний.

Важнейшим предназначением зрительного нерва считается проводящая функция – то есть передача полученной картинки в форме импульсов от сетчатки до головного мозга. Данная болезнь – это патология, при которой ход проводимости данной информации нарушается. Для заболевания характерно искажение восприятия картинок, сбой в свето- и цветопередаче, другие нарушения зрения. При формировании частичной атрофии зрительного нерва у детей не исключается шанс на успешное излечение, результатом полной атрофии является слепота. Данная форма сопровождается развитием выраженных дистрофических изменений, которые считаются необратимыми.

Этиология заболевания

Эта нозологическая единица не является самостоятельной в полной мере, ей всегда предшествует другой патологический процесс. Он может быть токсического, аутоиммунного или травматического характера. В итоге эти нарушения приводят к замещению нерва глиальной тканью и, как следствие, к прекращению прохождения электрических импульсов. Частичная атрофия зрительного нерва (ЧАЗН) у ребенка может быть врожденной (первичной) и приобретенной (вторичной).

Факторами риска развития внутриутробной патологии являются инфекции, перенесенные беременной или генетические заболевания. Выделяют несколько видов наследственных атрофий, которые представлены в таблице:

Вид атрофии	Тип наследования	Описание
Юношеская наследственная	Аутосомно-доминантный	Доброкачественная, проявляется в 2—3 года, с нарушением цветового зрения и прогрессирующей потерей зрительных функций
Инфантильная (врожденная)	Аутосомно-рецессивный	Прогноз неблагоприятный, зрение снижается резко в раннем возрасте (до 2 лет)
Осложненная наследственная атрофия Бера	Рецессивный, редко доминантный	Поражается височная половина диска, снижение зрительных функций резкое с 3—10 лет, ухудшение медленное
		Сочетается с нистагмом и косоглазием
Неврит Лебера	Рецессивный, сцепленный с полом	Чаще болеют мальчики в пубертатном возрасте
		Протекает по типу ретробульбарного неврита с резким ухудшением зрения
Оптикоотодиабетический синдром	Не установлен	Развивается в юношеском возрасте резко, прогрессирование быстрое
		Множественные пороки развития в сочетании с ЧАЗН: глухота, гидронефроз, диабет

• инфекции (в половине случаев);
• гидроцефалия;
• опухоли головного мозга;
• деформация костей черепа травматического и нетравматического характера;
• аномалии развития головного мозга;
• нарушения обмена веществ;
• авитаминозы;
• интоксикации свинцом, ртутью, метанолом.

Причины

Причины, из-за которых возникает заболевание могут быть следующими:

• наследственность и наличие врожденной патологии;
• наличие патологических процессов в сетчатке глаза – дистрофия, механическая травма, воспаление, застой или отек;
• причины также могут скрываться в патологиях нервной системы при поражении ЦНС. Сюда можно отнести энцефалит, менингит, сильные интоксикации, различные виды опухолей, травмы черепа или абсцессы;
• часто наблюдаются и менее значимые причины – наличие повышенного давления, авитаминоз, недостаток питательных веществ вследствие голодания, чрезмерные нагрузки;
• атрофия нерва у детей может появиться при наличии такой причины, как патология периферических и центральных артерий сетчатки.

Атрофия глаза у детей может появиться в случае негативной наследственности и врожденных патологиях или при нарушениях в питании нерва.

Симптомы патологии

Первичное обследование зрительных функций грудничка проводится в роддоме. Неонатолог проверяет реакцию ребенка на свет и зрачковый рефлекс. Заподозрить у малыша патологию можно, если он не следит взглядом за яркой игрушкой, при патологическом расширении зрачков и отсутствии их сужения. У детей старшего возраста, кроме значительного снижения зрения, которое не корректируется оптическими линзами, отмечается нарушение восприятия цвета.

Частичная атрофия зрительного нерва у малышей редко протекает без сопутствующих неврологических нарушений. Совместно с этой патологией наблюдают нистагм, косоглазие, птоз.

Диагностика врожденной атрофии зрительного нерва

Диагностика заболевания у детей не всегда бывает простой. Они не всегда и не всем могут пожаловаться на то, что у них плохое зрение. Это говорит о том, как важно проходить детям профилактические осмотры. Педиатры, а окулисты по показаниям, постоянно осматривают детей, но всегда важным наблюдателем за ребенком остается мама. Она первая должна заметить, что с малышом что-то неладно и обратиться к специалисту. А врач уже назначит обследование, а затем и лечение.

• Осмотр глазного дна;
• Проверка остроты зрения, определяются поля зрения;
• Измеряется внутриглазное давление;
• По показаниям – рентгенография.

Диагностические процедуры

Уже на первых этапах офтальмологического осмотра окулист может заподозрить заболевание. Выявить патологию помогает ряд исследований, приведенных в таблице:

Исследование	Методика	Выявляемые нарушения
Визиометрия	Определение остроты зрения по таблице Головина-Сивцева	Снижение остроты зрения может быть значительным (вплоть до светопроекции), центральным или парацентральным — это зависит от локализации пораженной части диска
Проверка цветоощущения	По таблицам Рабкина	Различные аномалии встречаются в 70 процентах случаев
Периметрия	Определение нарушения полей зрения на периметре	Расширение границ центральной скотомы (области выпадения поля зрения), появление патологических скотом, концентрическое сужение полей зрения
Офтальмоскопия	Ручным офтальмоскопом или линзой исследуют глазное дно	При первичной атрофии диск бледноват (полностью или частично), монотонный, уменьшен в размерах, границы четкие, патологическая экскавация
		При вторичной форме диск бледный, увеличен в размерах, границы смазаны
ОСТ	Компьютерная томография ДЗН	Определяет пораженные части зрительного нерва, позволяет оценить прогрессирование заболевания

Как лечить народными средствами

В некоторых случаях, кроме медикаментозного лечения можно применять народные средства.

• листья древовидного алоэ, 2 шт. (должны быть толстыми, чтобы получилось больше сока);
• кипяченая вода 200 мл.

Фото 3. Листья алоэ, из которых по рецепту готовится отвар, являются хорошим народным средством для лечения зрительного нерва.

Разрезать каждый лист вдоль на 2 части. Воду поделить на 4 части. Каждую из частей листа порубить и помять, чтобы образовалось как можно больше сока, а затем залить каждую половинку листа 25% от общего количества воды. Заверните массу в бинтовые подушечки и прикладывайте к поражённой области 1 раз в день в течение 20 минут.

Настойка из василька применяется для облегчения состояния больного, нормализации метаболических процессов:

• цветы василька залить тёплой водой из расчета 1:10;
• настоять в течение 2 недель и процедить.

Принимать по 20 капель (разводя в столовой ложке тёплой воды) 3 раза в сутки.

Удостоверьтесь, нет ли у вас аллергии на то или иное вещество перед применением. Нанесите небольшое количество лекарства на кожу запястья и подождите 2–3 минуты. Если не наблюдается никаких реакций (зуд, покраснение), препарат допускается к применению.

Свойства сока петрушки позволяют эффективно лечить нарушения зрения и атрофией глазного нерва, отеками, чёрными кругами, покраснением. Смочить диски из ваты в отваре и приложить к векам.

Пропорции ингредиентов – 1:1. Зелень мелко порубить и смешать с нагретой до комнатной температуры сметаной. Консистенцию нанести на веки на 10–15 мин.

Для обеспечения организма нужным количеством витамина С используют отвар на сосновой хвое. В свободную посуду вылить 250 мл кипяченой воды, добавить 1/2 чайной ложки лимонной кислоты и 10 г сосновых иголок. Полученную смесь прокипятить 20 минут, после чего настоять, охладить и отфильтровать.

Наносить такой отвар можно с добавлением мёда или сахара. Лекарственное средство значительно облегчит состояние больного, снимет давление с глаз.

Для приготовления понадобится по 20 г пурпурной эхинацеи, плодов шиповника и корня заманихи, по 15 г листа крапивы и плодов боярышника, 10 г травы зверобоя. Смешайте все компоненты с кипячёной водой и дайте настояться в течение 10 минут. Закапывайте раствор в глаза 3–4 раза в день по 2 капли.

Вскипятить 100 грамм порубленного корня лопуха в 1 литре воды до получения 50% изначального объёма, процедить, добавить мёд. Употребляют средство по 3–4 капли дважды в день. Лечение снимет отёк и покраснение, а также окажет седативное воздействие на ЦНС.

Фото 4. Из порубленных корней лопуха можно приготовить отвар, который снимает отек глаз, легкое покраснение.

Лечение болезни

Методы терапии

Исход болезни благоприятный, если назначена своевременная и правильная терапия. В основу лечения входят процедуры по остановке атрофического процесса и сохранению остаточного зрения. Отсутствие терапии приведет к полной слепоте.

Если используют медикаментозное лечение, назначают препараты, которые улучшают кровообращение и метаболизм. Одновременно показан прием сосудорасширяющих средств, поливитаминов и биостимуляторов. При помощи этих препаратов можно добиться улучшения кровообращения, питания и деятельности .

Препараты этих групп помогают стимулировать жизнедеятельность оставшихся нервных волокон. Если показано оперативное вмешательство, тогда можно ликвидировать основное заболевание, которое привело к патологии зрительного нерва. Успех в лечении зависит от своевременного начала терапии.

Может сложиться мнение, что частичная атрофия зрительного нерва менее опасна, но это не так. Способствующими факторами при переходе от частичной атрофии к полной форме могут быть:

• заболевания инфекционного характера;
• давление на ЦНС.

Если наблюдается наследственная патология, терапия усложняется.

Профилактика

К профилактическим мероприятиям относится планируемая беременность и обязательный скрининг в семьях с генетическими патологиями, обуславливающими развитие ЧАЗН. Необходимо обследование беременной на группу TORCH-инфекций и их профилактика. Обязательным является регулярное офтальмологическое обследование у грудничков, попадающих в группу риска по развитию вторичной атрофии зрительного нерва, недоношенных малышей с неврологическими аномалиями, перенесших внутриутробные инфекции, травмы, интоксикации.