Сирингомиелия признаки при мрт

К редким неизлечимым болезням принадлежит и сирингомиелия. Клиника бывает невыраженной, поэтому люди часто не обращаются своевременно за помощью. В большинстве случаев признаки патологии выявляют на профосмотрах. Поскольку болезнь вызывает инвалидность, важно знать ее симптомы, методы диагностики и лечения, меры профилактики.

1. Что это такое?
2. Описание сирингомиелической полости
3. Патогенез
4. Отличие от гидромиелии
5. Классификация заболевания
6. Причины
7. Симптомы: как определить признаки болезни
8. Диагностика
9. Лечение
10. Прогноз на жизнь и выздоровление
11. Профилактика
12. Что нужно запомнить?

Что это такое?

История российской статистики говорит, что встречаемость болезни не превышает 7,3% изо всех неврологических патологий. В разных регионах страны сирингомиелию выявляют у 1―14 человек на 1000 обследованных пациентов. Среди них мужчин в 3 раза больше, нежели женщин. Первые признаки болезни часто сочетаются с подростковым возрастом и у людей младше 30 лет. В группу риска входят бодибилдеры, рабочие, занятые физическим трудом.

В связи с неизлечимостью и прогрессированием болезни, около 80% пациентов с подтвержденным диагнозом становятся инвалидами 1―3 группы. Чтобы сохранить способность ходить и работать, при первых признаках усугубления сирингомиелии нужна операция (имеет большое число положительных отзывов).

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелическая полость представляет собой продолговатую кисту, которая заполнена ликвором и глиальной тканью. Нередко она многокамерная: внутри есть перепончатые (мембранозные) перестенки. По длине и ширине бывает различной, но не больше просвета позвоночного канала.

Патогенез

Образуется истинная сирингомиелия вследствие аномального развития ликворных путей в период внутриутробного формирования. Болезнь появляется из-за нарушенного оттока спинномозговой жидкости. Ударные волны ликвора в сером веществе образуют расширение. Непрестанное повторение процесса приводит увеличению полости.

Сирингомиелия может возникнуть в связи с нарушением смыкания медуллярной трубки, дефектностью заднего шва. Это провоцирует глиоматоз (разрастание глии) с последующим распадением клеток внутри уплотнения. Образованные пустоты заполняет ликвор.

В третьем варианте патогенез начинается с травмы головы или хребта, остеохондроза, опухоли в области мозга, межпозвоночной грыжи. Киста образуется из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости, как при истинной сирингомиелии.

Отличие от гидромиелии

Аномалией или мальформацией Арнольда-Киари называют дефект строения ромбовидного мозга. Пороку характерно неправильное соотношение черепной задней ямки и объема центральной нервной системы. Из-за несоответствия параметров вниз смещаются мозжечок, продолговатый мозг, четвертый желудочек. В спинальном канале структуры ущемляются, нарушается циркуляция ликвора. Это провоцирует развитие сирингомиелической кисты в местах гидроударов жидкости.

Справка! Любой врожденный порок строения головного мозга, при котором нарушается циркуляция ликвора, способен спровоцировать вызвать сирингомиелию.

Классификация заболевания

Болезнь бывает истинной и вторичной. Последняя форма образуется на фоне других заболеваний. При оценке учитывают место локализации, вид неврологического расстройства, механизм развития.

Тип болезни согласно локализации	Классификация по выявленным нарушениям функций ЦНС	Разновидность в зависимости от патогенеза
Бульбарная (в продолговатом мозге)	Смешанная (больше одного расстройства нервной системы)	Несообщающаяся (полость не соединена с путями ликворного оттока)
Смешанная (в продолговатом и спинном мозге)	Чувствительная	Сообщающаяся (киста соединяется с субрахноидальным пространством)
Шейная	Нейротрофическая	Посттравматическая
Шейно-грудная		Ассоциированная с опухолями
Грудная	Двигательная	Не вызвана опухолями
Пояснично-крестцовая		Идиопатическая (причины неизвестны)

Существует классификация по диагностическим признакам МРТ. Врач Т. Мilhorat предложил сирингомиелию делить на сообщающуюся и несообщающуюся, а также экстраканальную разновидность. Чаще всего встречается сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника и спинного мозга.

Причины

Истинная сирингомиелия образуется вследствие неправильного формирования головного мозга, ликворных путей и костей в период внутриутробного развития. Среди пороков указана гидроцефалия, раздвоение позвоночника, аномалии Арнольда-Киари и Денди-Уокера.

Причиной вторичной сирингомиелии считают травму, новообразования, менингит, туберкулез или иную инфекционную болезнь, поразившую мозг. Появление полости бывает также осложнением операции.

Симптомы: как определить признаки болезни

В клинике сирингомиелии выделяют четыре вида неврологического нарушения. Это расстройства:

• двигательной функции;
• чувствительности;
• вегетативно-трофические;
• симпаталгические боли (невралгии).

Справка! Болезнь медленно или быстро прогрессирует. При правильном лечении добиваются длительной ремиссии, но утраченные функции не восстанавливаются.

К двигательным расстройствам сирингомиелии относят мышечную слабость, уменьшение объема мускул (атрофия), ухудшение координации. На начальном этапе это отмечается в руке, кисти, плечевом поясе или межреберной зоне, на лице. Прогрессирование болезни вовлекает другие участки тела. Позже возникает паралич одной или нескольких мышечных групп.

Самым первым признаком сирингомиелии считают потерю чувствительности. В зонах расстройства человек перестает ощущать боль и перепады температуры. Чаще всего нарушение отмечается на предплечьях, но может охватываться туловище с руками. В этих местах не будет болезненности в случае обморожения, раны, ожога при контакте с огнем, горячей водой или химическим веществом.

Боль у 40% пациентов бывает резкой, жгучей и внезапной, у остальных она ноющая, тянущая, непроходящая. Появляется в местах пролегания периферических нервов и их сплетений, то есть, за пределами цереброспинальной оси. Возникает с одной или двух сторон, в зависимости от того в какой части спинного мозга появилась полость. При сирингомиелии болит чаще в зоне тройничного нерва на лице, крупном суставе (преимущественно в плече), шее, межлопаточной или тазовой области.

К нейротрофическим симптомам относят деформацию сочленений, например, суставы Шарко, сколиоз и другие искривления позвоночника. Сюда также причислено:

• появление трофических язв;
• отечность кистей;
• длительно незаживающие ожоги, раны;
• ухудшение питания + дистрофия тканей костно-суставного аппарата;
• синюшность кожи (акроцианоз);
• нарушение потоотделения (ангидроз, гипергидроз);
• утолщение подкожной клетчатки на пальцах или в других местах.

Среди прочих признаков сирингомиелии указывают дефекты костей, остеопороз, искривление грудины, ребер, непропорционально длинные руки. Возможно опущение века, впалость глазного яблока. Отмечают дефект строения ушей, языка, мозга и ликворных путей.

Диагностика

При нарушении чувствительности или появлении иного признака обследуются у невролога. Лабораторные анализы проводят по показаниям.

Справка! Подтвердить сирингомиелию может только МРТ либо миелография (рентген или КТ с контрастом).

Для достоверной оценки обширности поражения спинного и продолговатого мозга рекомендуется сделать томографию головы и всех отделов позвоночника, провести дифференциальную диагностику сирингомиелии. МРТ позволяет установить разновидность сирингомиелии, проанализировать необходимость операции.

Другие методы инструментального обследования:

Метод диагностики сирингомиелии	Что обследуют	Зачем применяют
Рентгенография	Кисти рук	Оценивают поражение скелета и локализацию изменений
	Позвоночник
	Череп
	Суставы с нарушенными функциями
	Кранио-вертебральный переход (затылочная кость + основание черепа + 2 первых шейных позвонка)
Электронейромиография (ЭНМГ)	В спинном мозге мотонейроны (нервные клетки в передних рогах)	Выявляют функциональное расстройство периферической нервной системы, аксональную дегенерацию нейронов, пирамидальное нарушение в начальной стадии
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ)	Ствол головного мозга	Оценивают функции
Эхоэнцефалография (Эхо-ЭГ)	Желудочки головного мозга (в них вырабатывается спинномозговая жидкость)	Оценивают строение и размеры, проходимость ликворных путей с целью выявления причин сирингомиелии
Тепловизиография	Конечности	Проверяют полноту кровообращения
Эстезиометрия	Кожа	Выявляют участки с потерей чувствительности

При сирингомиелии проводят также экспериментально-психологическое исследование (ЭПИ). С помощью нейропсихологических тестов оценивают деятельность мозга, выявляют местное поражение, анализируют эмоциональное состояние пациента.

Лечение

Терапию пациент проходит в неврологическом стационаре либо поликлинике, четко выполняя все клинические рекомендации. Как лечить врачи подбирают с учетом тяжести болезни, двигательной способности, нейротрофических и других нарушений.

Методы лечения сирингомиелии:

• консервативная – лекарствами и физиотерапией убирают симптомы болезни;
• рентгенотерапия – лечат только глиоматозную сирингомиелию, эффект нестойкий;
• радионуклидная терапия, радоновые ванны – дает хорошие продолжительные результаты;
• хирургическое лечение (использует наркоз) – эффективно при выраженной симптоматике, парезах, прогрессировании, кранио-вертебральной аномалии, окклюзионной сирингомиелии, эндопротезирование;
• физиотерапия (массаж, ЛФК, иглоукалывание, УВЧ) – нормализует общее состояние, ускоряет восстановление, предупреждает быстрое развитие.

Важно! Своевременно сделанная операция предупреждает инвалидность, снижает выраженность неврологических симптомов. У большей части пациентов наступает длительная ремиссия сирингомиелии.

При сирингомиелии показано принимать:

• нейропротекторы – для восстановления нервной ткани;
• периферические вазодилататоры (сосудорасширяющие) – для улучшения кровоснабжения;
• препараты с неостигмином – повышают передачу нервных импульсов;
• витаминно-минеральные комплексы – для устранения дефицита веществ.

При показаниях к операции нейрохирурги используют сирингоперитонеальное шунтирование и декомпрессию в области кранио- вертебрального перехода. Обе методики снижают давление ликвора на стенки кисты, в результате чего полость не расширяется и не провоцирует отмирание глии.

В реабилитационном периоде назначают нейропротекторы и другие лекарства, радоновые ванны, лечебную физкультуру, массаж, иглорефлексотерапию. Рекомендуют санаторно-курортное лечение. Человек с сирингомиелией должен находиться под наблюдением, делать профилактику, проходить профессиональную и социальную реабилитацию.

Прогноз на жизнь и выздоровление

Прогноз при сирингомиелии чаще неопределенный или благоприятный. Болезнь невозможно полностью излечить, поскольку поврежденные глиальные ткани не восстанавливаются. После хирургического вмешательства остаются нарушения, которые были на момент операции.

Сколько живут с таким заболеванием зависит от самого человека. Если в жизни не будет травмы или другого провоцирующего фактора, состояние не ухудшается. При быстром развитии сирингомиелии инвалидность случается через 2―4 года. В случае медленного прогрессирования трудоспособность сохраняется на протяжении 6―25 лет.

Сирингомиелия не уменьшает длительность жизни. Смерть наступает от инфицирования мозга, сепсиса, других присоединившихся болезней. Плохой прогноз при сирингобульбии. Ей характерно тяжелое течение, быстрое ухудшение, поражение дыхательного центра, блуждающего нерва. Летальный исход возникает из-за бульбарного паралича.

Посмотрите актуальное видео по этой теме.

Профилактика

Методики первичного предотвращения болезни не разработаны. Врачи предлагают вторичную профилактику. Она направлена на остановку прогрессирования сирингомиелии, предупреждение ожогов, травм, инфицирования, инвалидности.

Важно! Нельзя затягивать с определением группы инвалидности и переходом на разрешенные работы. Показанием к проведению медико-социальной экспертизы является прогрессирование болезни, труд в не рекомендованных врачами условиях.

Профилактические меры сирингомиелии:

• противопоказаны физические чрезмерные нагрузки, подъем тяжестей;
• запрещено работать с нейротропными ядами;
• с повышенным вниманием надо пользоваться нагревательными приборами, химическими веществами;
• нельзя работать на вибрационных инструментах;
• запрещено долго находиться на морозе, солнцепеке;
• противопоказано работать с приборами, требующими точной координации движений, повышенного внимания.

Людям с сирингомиелией надо регулярно (1―4 раза в год) обследоваться у невропатолога. Это помогает своевременно выявить ускорение прогрессирования и начать лечение.

К мерам третичной профилактики относят адекватные методы терапии и реабилитации. Желательно проходить повторное лечение в стационарах, санаториях. Своевременно надо сделать операцию (по показаниям).

б) Визуализация сирингомиелии:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Увеличение объема спинного мозга, связанное с формированием множественных, напоминающих бусы, или мешотчатых кистозных полостей
• Локализация:
о Интрамедуллярная
• Размеры:
о Небольшие → выраженная дилятация
• Морфология:
о Интрамедуллярное кистозное образование; небольшие кисты имеют трубчатую форму, тогда как крупные кисты принимают вид бус или мешотчатых полостей, разделенных перегородками

1. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Нормальные размеры или расширение костного спинномозгового канала
о ± атрофическая нейроартропатия (сирингомиелия шейного отдела спинного мозга)

2. КТ при сирингомиелии:
• КТ с КУ:
о Расширение спинного мозга, не накапливающие контраст полости в спинном мозге, плотность которых соответствует СМЖ
• Костная КТ:
о Нормальные размеры или расширение костного спинномозгового канала, вдавление задних покровных пластинок тел позвонков (крупные, длительно существующие кисты)

3. МРТ при сирингомиелии:
• Т1-ВИ:
о Гипоинтенсивная полость в спинном мозге:
- Сагиттальные изображения позволяют оценить распространенность кистозной трансформации
- Аксиальные-локализацию кисты в пределах поперечника спинного мозга, взаимоотношения ее с окружающими структурами
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивная интрамедуллярная полость ± глиоз, миеломаляция соседних участков спинного мозга:
- ± сращения паутинной оболочки, фиксированный спинной мозг или отек паренхимы спинного мозга
• Т1-ВИ с КУ:
о Кистозные полости не накапливают контраст; наличие контрастного усиления позволяет заподозрить воспалительную или опухолевую природу наблюдаемых изменений

4. УЗИ:
• Монохромное УЗИ:
о Гипоэхогенная интрамедуллярная полость или расширение центрального канала спинного мозга

5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Расширение спинного мозга ± расширение спинномозгового канала

6. Другие методы исследования:
• 2D динамическая фазово-контрастная МРТ ликвородинамики:
о ± изменения ликвородинамики в области миндалин мозжечка (Киари 1)
о Нормальные движения конуса спинного мозга говорят об отсутствии фиксированного спинного мозга
о В полости крупных кист могут возникать артефакты тока СМЖ

7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики: о МРТ
• Протокол исследования:
о Сагиттальные и аксиальные Т1-ВИ, Т2-ВИ, Т1-ВИ с КУ
о Динамическая фазово-контрастная МРТ ликвородинамики

(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ (синдром фиксированного спинного мозга): низкое расположение и кистозная трансформация спинного мозга, дистальный конец которого связан с липомиеломенингоцеле крестцовой области.
(Справа) На аксиальном Т2-ВИ (крестцовое липомиеломенингоцеле при синдроме фиксированного спинного мозга) отмечается дилятация центрального канала спинного мозга, интенсивность сигнала соответствует СМЖ, что характерно для гидросирингомиелии.

в) Дифференциальная диагностика сирингомиелии:

1. Терминальный желудочек:
• Бессимптомная и изолированная (вариант нормы) дилятация терминального сегмента центрального канала спинного мозга

2. Кистозная опухоль спинного мозга:
• Расширение спинного мозга, кистозная полость окружена зоной патологически измененного Т2-сигнала, узелковое контрастное усиление

3. Миеломаляция:
• Уменьшение объема спинного мозга, глиоз
• Отсутствие в Т1 -режиме полости, сигнал которой соответствует СМЖ

(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ (мальформация Киари 2, миеломенингоцеле) грудного отдела позвоночника: небольшая кистозная полость с признаками атрофии спинного мозга. Хорошо виден гипоинтенсивный сирингоплевральный шунт, расположенный к полости кисты.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ (мальформация Киари 2, хирургическое закрытие миеломенингоцеле сразу после рождения, сирингоплевральное шунтирование в последующем по поводу развившейся сирингомиелии): неправильной формы кистозная полость в толще грудного отдела спинного мозга.

г) Патология:

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Расширенная кистозная полость ± сообщение с центральным каналом спинного мозга
• ± сращения паутинной оболочки, объемный процесс, фиксированный спинной мозг, мальформация Киари, продукты деградации крови/травматический детрит

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Опоясывающая боль и нарушение температурной/тактильной чувствительности при сохранении позиционного чувства, проприоцепции, чувствительности к легким прикосновениям
о Слабость дистальных сегментов верхних конечностей, нарушения походки
о Другие симптомы/признаки:
- Механический вертеброгенный болевой синдром, корешковая боль, спастический парапарез, сколиоз
- Нейропатия черепных нервов (следствие сирингобульбии)
• Особенности клинического течения:
о Симметричная центральная кистозная полость может существовать бессимптомно либо проявляться неспецифической неврологической симптоматикой (спастичность, парезы, сегментарный болевой синдром)
о Парацентральная кистозная полость проявляется клиникой поражения длинных проводящих путей спинного мозга и сегментарной симптоматикой, связанной с уровнем, стороной и квадрантом поражения спинного мозга

2. Демография:
• Возраст:
о Клиника развивается обычно в позднем подростковом или молодом возрасте; в детском возрасте встречается нечасто
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о Первичная сирингомиелия в большей степени характерна для молодого возраста:
- Более высокая частота при базилярной инвагинации, мальформациях Киари 1 или 2
о Вторичная сирингомиелия может развиваться в любом возрасте; период ее развития определяется характером течения причинного патологического процесса
- Кистозная трансформация спинного мозга развивается у 25% пациентов с травмой спинного мозга

3. Течение заболевания и прогноз:
• Вариабельны, зависят от этиологии процесса:
о Обычно хроническое медленно прогрессирующее течение; иногда острое развитие
о Спонтанное разрешение процесса наблюдается редко
• ± обратимость изменений после декомпрессии при мальформациях Киари, удаления опухоли и устранения фиксации спинного мозга:
о Долгосрочная положительная динамика менее, чем у 50% пациентов
о Положительная динамика чаще всего касается чувствительных нарушений, дизестезий, болевого синдрома; моторные нарушения, изменение походки обычно сохраняются
• Размеры кисты и ее поведение определяются скоростью диастолического тока СМЖ:
о При успешном хирургическом лечении скорость диастолического тока ликвора снижается; сохранение высокой скорости диастолического тока ликвора характеризуется неблагоприятным прогнозом

4. Лечение сирингомиелии:
• Лечение в первую очередь направлено на лежащую в основе кистозной трансформации патологию:
о Коррекция костных деформаций, декомпрессия/релиз фиксированного спинного мозга, адгезиолизис
о О постоянном шунтировании кист следует думать только тогда, когда не существует других способов восстановления нормальной ликвородинамики

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• От этиологии кистозной трансформации спинного мозга напрямую зависит тактика лечения
• Несмотря на наличие видимых на изображениях перегородок крупные кистозные полости обычно сообщаются друг с другом
2. Советы по интерпретации изображений:
• При классической сирингомиелии накопление контраста бывает редко, и она в диагностическом плане редко вызывает какие-либо сложности
• При сложных кистозных образованиях для исключения опухолевой природы процесса необходимо исследование с контрастированием

ж) Список использованной литературы:
1. Govemale LS: Resolution of Chiari-associated syringomyelia. Pediatr Neurol. 50(5):542-3, 2014
2. Kemp J et al: Holocord syringomyelia secondary to tethered spinal cord associated with anterior sacral meningocele and tailgut cyst: case report and review of literature. Childs Nerv Syst. 30(6): 1141-6, 2014
3. Nagoshi N et al: Factors contributing to improvement of syringomyelia after foramen magnum decompression for Chiari type I malformation. J Orthop Sci. 19(3):418-23, 2014
4. Vandertop WP: Syringomyelia. Neuropediatrics. 45(1):3-9, 2014
5. Tsitouras V et al: Syringomyelia and tethered cord in children. Childs Nerv Syst. 29(9):1 625-34, 2013
6. Aghakhani N et al: Long-term follow-up of Chiari-related syringomyelia in adults: analysis of 1 57 surgically treated cases. Neurosurgery. 64(2):308-15; discussion 315, 2009
7. Nakamura M et al: Clinical significance and prognosis of idiopathic syringomyelia. J Spinal Disord Tech. 22(5):372-5, 2009
8. Ravaglia S et al: Presyrinx in children with Chiari malformations. Neurology. 72(22):1966-7, 2009
9. Akhtar OH et al: Syringomyelia-associated scoliosis with and without the Chiari I malformation. J Am Acad Orthop Surg. 16(7):407-17, 2008
10. Goh S et al: Presyrinx in children with Chiari malformations. Neurology. 71(5):351-6, 2008
11. Sung WS et al: Spontaneous regression of syringomyelia-review of the current aetiological theories and implications for surgery. J Clin Neurosci. 1 5(10): 1185-8, 2008

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.9.2019

Сирингомиелия — это хроническое заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге появляются наполненные ликвором новообразования. Позвонки и нервные окончания испытывают существенное давление от разрастающихся полостей с жидкостью, появляется характерная неврологическая симптоматика.

Своевременная диагностика и правильно проводимое лечение сирингомиелии снижают риск серьезных осложнений, среди которых паралич и смерть больного. Желательно суметь распознать симптомы заболевания на ранней стадии, а также иметь представление об основных его особенностях.

Сирингомиелия — что это

Справочно. Сирингомиелия — это, прежде всего неизлечимое заболевание. Зачастую после того, как патология проявила себя, она перерастает в хроническую форму и сопровождает человека до конца жизни.

Сирингомиелия может протекать медленно или развиваться стремительно, ведя больного к неминуемой гибели. Такая неоднозначная картина обусловлена тем, что болезнь может затрагивать различные отделы спинного мозга.

Разрастающиеся кисты повреждают окружающие ткани, деформируя позвоночный столб и нарушая осанку. Существует понятие истинной сирингомиелии, когда организм страдает от врожденного дефекта вспомогательных клеток нервной ткани.


Они называются глиальными клетками. Вызванный разными причинами рост глий приводит к избыточному их количеству. Впоследствии клетки гибнут, оставляя после себя полости. Последние заполняются спинномозговой жидкостью и увеличиваются в размерах.

Справочно. В результате окружающие ткани в силу оказываемого на них давления повреждаются, начинает страдать осанка человека, и позвоночник деформируется. Кроме того, снижается двигательная активность конечностей, появляются слабость и неприятные ощущения в спине, движения становятся скованными.

По данным литературы, сирингомиелию выявляют при аномалии Киари с частотой от 43 до 87 %. Связь между аномалией и сирингомиелий, безусловно, есть, и тема эта обсуждается еще с середины прошлого века.

Чтобы облегчить страдания больного, проводят терапию, направленную на борьбу с симптомами. В крайних случаях при запущенной болезни и поздней диагностике показано хирургическое вмешательство. Сирингомиелическая образовавшаяся киста рассекается, скопившаяся жидкость откачивается – таким образом снижается пагубное воздействие новообразования на окружающие ткани.

Сирингомиелия — классификация

С 1973 года для классификации сирингомиелии использовались предложения по Barnet. Считалось, что патология имеет две основных формы — сообщающиеся и несообщающиеся кистозные образования в толще спинного мозга.


В раздел несообщающихся попадали исты, образовавшиеся после травм (посттравматическая чирингомиелия) или ассоциированные с опухолями.

Справочно. Однако исследования Т.Мilhoratв, результаты которых были опубликованы в 2000 году, привели к изменению классификации. Она основана на данных инструментальных (МРТ) и морфологических исследований.

Расположение новообразований дает возможность выделить следующие формы сирингомиелии:

• бульбарная — кисты обнаруживаются в тканях продолговатого мозга;
• шейно-грудная — ликворные кисты находятся в спинном и шейном отделах;
• пояснично-крестцовая — полости с жидкостью просматриваются в области поясницы и крестца;
• смешанная — при наличии кист в нескольких отделах спинного мозга.

Если в качестве основания классификации брать характер функциональных нарушений, то можно выделить чувствительную, трофическую, двигательную и смешанную формы.

Справочно. Болезнь может быть следствием травмирования позвоночника. Встречаются случаи выявления патологии после некорректно проведенной спинальной анестезии. Также катализатором развития сирингомиелии могут стать межпозвоночные грыжи.

Сирингомиелия — симптомы

Коварство сирингомиелии позвоночника заключается в том, что болезнь эта может достаточно долго никак не давать о себе знать. Отсутствие явных симптомов затрудняет раннюю диагностику, что крайне важно ввиду опасности запущенного случая.

Внимание. Пропадающая чувствительность в конечностях является первым симптомом, сигнализирующим о наличии нарушений в работе спинного мозга.

Больной часто получает случайные ожоги, поскольку может практически не чувствовать боли. Болевой синдром также является свидетельством заболевания, но он неспецифичен. На боли в спине, шее, плечах обращают внимание, но списывают неприятные ощущения на временную усталость или возраст.

Термин “сирингомиелия” имеет двоякий смысл. С одной стороны он соответствует кисте спинного мозга любого происхождения – на почве аномалии развития, травматической или опухолевой. С другой стороны сирингомиелия это также заболевание, возникающее в связи с аномалиями развития. В большинстве своем оно представляет расширение центрального канала, то есть “гидромиелию”. В дальнейшем под “сирингомиелией” мы будем подразумевать именно заболевание. Его частота колеблется от 3,3 до 17 на 100 тыс. населения.
Сирингомиелия представляет собой дизрафический статус – сочетание аномалий развития нескольких органов и систем. Наибольшее клиническое значение имеет патология спинного мозга. Патологоанатомические изменения выражаются в наличии у больного кисты спинного мозга. Ее протяженность может быть различной – от маленьких полостей до захвата всего спинного мозга, перехода на ствол (сирингобульбомия) и даже сообщения с IV желудочком, часто сочетается с гидроцефалией. В половине наблюдений интрамедуллярная киста сочетается с аномалией Арнольда – Киари I, миеломенингоцеле и расщепленным спинным мозгом. Частыми находками при сирингомиелии являются костные аномалии краниовертебральной области – платибазия, ассимиляция атланта с затылочной костью, базилярная импрессия в сочетании с синдромом Клиппеля – Фейля, расширение костного позвоночного канала. Вариант сочетания с краниовертебральными аномалиями отличается шейной и шейно – грудной локализацией кисты и ее значительной протяженностью, а также центральным ее расположением в поперечной плоскости сечения. При другом варианте краниовертебральных аномалий не обнаруживается, киста не имеет предрасположенности к шейной локализации и отчетливо расположена в задних рогах спинного мозга. Этот вариант называют идиопатическим, а патогенез связывают с дефектным формированием заднего шва и глиоматозом, с вторичным распадом и формированием полостей и щелей.
При подозрении на сирингомиелию необходимо обследовать методом МРТ весь позвоночник и головной мозг. Сирингомиелитическая киста при МРТ шейного отдела позвоночника имеет ликворную интенсивность сигнала в спинном мозге. Спинной мозг обычно вздут, хотя могут быть кисты без вздутия спинного мозга и изредка с его атрофией. Киста при МРТ имеет наибольший диаметр в средней ее части и сужается по концам. Встречаются кисты неравномерные по диаметру на протяжении и кисты с перегородками (гаустрированные). Стенки кисты гладкие, ровные. В аксиальной плоскости на МРТ киста также четко отграничивается от вещества спинного мозга. Обычно киста на аксиальных МРТ центральная, иногда с распространением в ту или иную сторону. Но бывает, что на разных уровнях киста смещена эксцентрично в разных направлениях, то есть имеет сложный спиралевидный ход. На Т2-взвешенных сагиттальных МРТ при сирингомиелии высокий сигнал иногда выходит за границы кисты за счет глиоза и миеломаляции.
Сопоставление данных МРТ с неврологическим обследованием показывает, что границы сегментарных расстройств поверхностной чувствительности не всегда соответствует протяженности кисты. Особенно это касается нижней границы. Также часто отмечается несоответствие латерализации чувствительных расстройств и локализацией кисты на МРТ по поперечнику спинного мозга. Абсолютная величина диаметра кисты или относительная (кистозный индекс) не коррелирует с выраженностью неврологической симптоматики.
Важную задачу составляет дифференциальная диагностика сирингомиелитической кисты с реактивными опухолевыми кистами. Последние имеют неровный контур и нередко повышенный сигнал на Т1-взвешенных МРТ от содержимого, что отражает примесь белка. Обнаружение аномалии Арнольда – Киари делает диагноз сирингомиелии очень вероятным. Надежная дифференциальная диагностика возможна только после МРТ с контрастированием. Посттравматическая кистозная дегенерация при МРТ напоминает сирингомиелию, но развивается на фоне атрофии спинного мозга и, как правило, расположена эксцентрично, что видно на МРТ позвоночника в аксиальной.

Сирингомиелия не часто встречается в центрах МРТ СПб .МРТ в СПб при сирингомиелии может быть выполнена на аппаратах разного типа без принципиального различия в результатах.

МРТ шейного отдела позвоночника. Сирингомиелия. Сагиттальные Т2-взвешенная и Т1-взвешенная МРТ, поперечная Т1-взвешенная МРТ (киста показана стрелкой).

МРТ шейного отдела позвоночника. Сирингомиелия. Гаустрированная киста. Т1-взвешенная сагиттальная МРТ.