Тельца леви при болезни паркинсона нейропсихология
В 1976 г. Охама и Икута специально изучали распределение телец Леви в центральной и периферической нервной системе с целью уточнения их возможного значения. При идиопатическом паркинсонизме тельца Леви были обнаружены в 27 ядрах, из которых 20 поражались заметно чаще других. Среди последних 12 были пигментированными и 8 непигментированными.
Полученные данные свидетельствуют о четком соответствии между распределением телец Леви и моноаминов (дофамин, норадреналин, серотонин) в мозговых структурах при этом заболевании. Авторы предполагают, что при паркинсонизме, как идиопатическом, так и постэнцефалитическом, происходит системная дегенерация тех клеточных тел, которые являются субстратом моноаминов, что ведет к снижению содержания моноаминов на разных уровнях мозга. Тельца Леви наблюдаются почти исключительно при идиопатических формах паркинсонизма (дрожательный паралич) и отсутствуют при постэнцефалитических.
Гистохимическое и электронно-микроскопическое исследования телец Леви пока еще не позволяют до конца понять их происхождение и природу. Предполагается, что эти цитоплазмати-ческие включения содержат сфингомиелин и являются продуктом дегенерировавших нейрофибрилл или измененного меланина.
Другой тип внутриклеточных изменений, наблюдаемых при паркинсонизме, описан под названием нейрофибриллярной дегенерации, которая, в противоположность тельцам Леви, почти всегда выявляется при постэнцефалитическом паркинсонизме и менее характерна для идиопатических форм синдрома.
В отличие от телец Леви, почти специфичных для паркинсонизма, нейрофибриллярная дегенерация встречается и при целом ряде других неврологических заболеваний.
Отмеченные различия в представленности внутриклеточных включений можно использовать для решения вопросов этиологической верификации паркинсонизма только post mortem, хотя и эта процедура не является абсолютно надежной. Клауэ, изучая состояние черной субстанции при идиопатическом и постэнцефалитическом паркинсонизме, не смог обнаружить каких-либо различий между этими этиологическими формами синдрома.
Поскольку глиальные клетки помимо опорной функции выполняют также функцию энергетических доноров для нервных клеток (транспорт веществ от капилляров к нервным клеткам), то изменения во внутриклеточном составе могут отражать изменения в энергетических процессах, протекающих в стриатуме.
К несомненно важным патоморфологическим изменениям при паркинсонизме относится диффузная атрофия мозга. Атрофический процесс обнаруживается в виде расширения третьего и боковых желудочков, а также базальных цистерн и субарахноидальных щелей.
Э. И. Кандель, одним из первых описавший диффузную атрофию мозга, обнаружил ее в той или иной степени практически у всех обследованных больных паркинсонизмом. По данным Селби, атрофия корковых отделов при паркинсонизме встречается более чем в 2 раза чаще, чем при других формах мозговой патологии.
Атрофический процесс при паркинсонизме чаще носит симметричный двусторонний характер, в то время как при других неврологических заболеваниях этот процесс чаще асимметричен. Выраженность атрофии мозга не зависит от возраста, продолжительности заболевания и степени его тяжести, этиологии и клинической формы синдрома. По-видимому, все же существует тенденция к увеличению атрофии с нарастанием скорости прогрессирования основного заболевания.
Деменция с тельцами Леви — поражение нервной системы, при котором наблюдаются когнитивные, психические расстройства, а также моторные нарушения. Заболевание чаще всего встречается среди лиц старше 60 лет. На долю деменции с тельцами Леви приходится 20% всех случаев диагностированного слабоумия. В международной классификации болезней МКБ-10 данная форма патологии имеет код F02.8. Сложность выявления патологии заключается в схожести начальных симптомов заболевания с другими неврологическими расстройствами.
В Юсуповской больнице опытные неврологи проводят полный курс диагностики и лечения деменции с тельцами Леви. Для этого используется новейшее медицинское оборудование, позволяющее быстро и точно определить патологический очаг в головном мозге. По результатам исследования подбирается корректная терапия. Вместе с пациентами работает группа врачей, в составе которой психиатры, неврологи, терапевты, кардиологи.
Причины
Особенностью деменции с тельцами Леви является скопление в клетках головного мозга белковых отложений. В результате происходит отмирание клеточных структур и нарушение функционирования мозга. Деменция с тельцами Леви — полиэтиологичное заболевание. Причинами его развития считаются:
- аутоиммунные заболевания;
- патология сердечно-сосудистой системы, в результате которой нарушается кровообращение в области головного мозга;
- сахарный диабет;
- болезнь Паркинсона;
- болезнь Альцгеймера;
- травмы головы в анамнезе;
- недостаточное поступление витаминов и минералов в организм;
- опухолевые образования в области головного мозга различной этиологии;
- прием некоторых лекарственных средств;
- почечная и печеночная недостаточность.
Выяснение причин развития деменции с тельцами Леви необходимо для назначения корректной терапии.
Врач-невролог, кандидат медицинских наук
Видов деменции много, их разделяют по этиологии, характеру развития, степени. Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) стоит на третьем месте по распространенности. Что такое тельца Леви — это белковые образования, скапливающиеся в головном мозге. Именно они вызывают нарушения когнитивных функций мозга. Причин их появления и концентрации может быть много, а само заболевание считается полиэтиологическим.
Все виды деменции развиваются похожим образом: происходит снижение памяти и концентрации внимания, тремор, двигательные нарушения. Три заболевания — Альцгеймер, Паркинсон и Леви очень похожи между собой, но все же есть различия. При ДТЛ на поздних стадиях у пациентов возникают зрительные галлюцинации, угрожающие жизни (при болезни Паркинсона характерны звуковые, тактильные, слуховые галлюцинации).
Назначать препараты для терапии деменции должен только специалист — особенности подбора медикаментов различаются в зависимости от вида. ДТЛ требует не только медикаментозного лечения (в основном используются ингибиторы холинэстеразы), но и поддерживающей терапии. Нужно оформить помещения с яркими акцентами, чтобы больной лучше ориентировался в пространстве, сделать их максимально безопасными.
Симптомы деменции с тельцами Леви
На начальном этапе развития деменция с тельцами Леви имеет слабо выраженный характер клинических симптомов. С момента появления первых признаков до тяжелой стадии заболевания может пройти 4-5 лет. Среди основных симптомов заболевания выделяют:
- психическая ригидность;
- неустойчивость при ходьбе;
- расстройства поведения;
- нарушение речи;
- трудности с началом движения;
- зрительные галлюцинации;
- чувствительность к нейролептикам;
- ригидность мышц;
- расстройство суждений и рассуждений;
- параноидальный бред о преследовании;
- повышенное потоотделение;
- тремор конечностей.
При деменции с тельцами Леви могут возникать не все вышеперечисленные симптомы. При появлении первых патологических признаков необходимо проконсультироваться с врачом. На ранних стадиях болезнь имеет более благоприятный прогноз.
Диагностика деменции с тельцами Леви
Деменция с тельцами Леви требует проведения комплексной и своевременной диагностики. Это связано с быстрым прогрессированием заболевания. Исследование начинается со сбора жалоб и анамнеза болезни. Невролог учитывает начало появления патологических симптомов, скорость их распространения. Диагноз может быть поставлен при наличии 3 и более клинических признаков деменции с тельцами Леви. Немаловажной частью является беседа с родственниками. Это необходимо для выяснения симптомов, которые больной может скрывать. Чаще всего это галлюцинации.
МРТ и КТ позволяют установить причину скопления белковых соединений в области головного мозга. Полисомнография назначается с целью выявления признаков психомоторного возбуждения в быстрой фазе сна. Биопсия патологических участков необходима для проведения дифференциальной диагностики деменции с тельцами Леви и опухолевых образований.
Дифференциальная диагностика
Деменция с тельцами Леви имеет схожую клиническую картину с болезнью Паркинсона и Альцгеймера. В связи с этим врачам необходимо проводить дифференциальную диагностику между указанными заболеваниями.
Болезнь Паркинсона характеризуется более ранним появлением моторных нарушений по сравнению с психическими и интеллектуальными нарушениями. Тремор конечностей присутствует даже в состоянии покоя, ригидность мышц имеет более выраженный характер.
Дифференцировать болезнь Альцгеймера от деменции с тельцами Леви можно по результатам МРТ. Томография позволяет установить точную локализацию патологического процесса и степень его распространения. Помимо болезни Альцгеймера и Паркинсона деменцию с тельцами Леви необходимо отличать от следующих состояний:
- Новообразования головного мозга. По мере роста опухоли происходит сдавление близлежащих структур головного мозга. Это проявляется снижением интеллектуальных способностей, нарушением психического и неврологического характера.
- Нейросифилис. Диагностируется на фоне отсутствия лечения сифилиса. В результате возбудитель заболевания проникает в головной и спинной мозг.
- Гипотиреоз. Нарушение сна, снижение интеллектуальных способностей и замедление речи происходят в связи с снижением уровня гормонов щитовидной железы.
- Гидроцефалия. Характеризуется избыточным накоплением спинномозговой жидкости в области желудочковой системы головного мозга.
Лечение деменции с тельцами Леви
Лечение деменции с тельцами Леви требует осторожного подхода. Назначение лекарственных средств для снижения выраженности моторных расстройств приводит к усугублению нарушений психической сферы. В результате возникает плохая переносимость медикаментов. При назначении некорректной терапии требуется замена подобранных препаратов. Деменция с тельцами Леви — необратимый быстро прогрессирующий процесс поражения нейронов головного мозга. При данном заболевании лечение носит симптоматический характер. Основные задачи проводимой терапии — снижение выраженности патологических симптомов и уменьшение скорости развития поражения нейронов. Условно терапию слабоумия можно разделить на 2 части:
- лечение моторных нарушений;
- лечение психических и когнитивных расстройств.
Деменция с тельцами Леви сопровождается синдромом паркинсонизма. Для устранения патологических признаков используется Леводопа. Вначале препарат назначается в минимальных дозах. По мере прогрессирования заболевания дозировка может корректироваться. Отмена лекарственного средства также производится постепенно. Действие Леводопа направлено на устранение дефицита дофамина. В результате купируются приступы тремора, слюнотечения, ригидности мышц. При наличии противопоказаний для назначения Леводопа врачи Юсуповской больницы используют ингибиторы моноаминоксидазы. Действие медикаментов направлено на восполнение дефицита дофамина в клетках центральной нервной системы.
Купирование психических и когнитивных расстройств производится при помощи ингибиторов холинэстеразы. Благодаря препаратам удается повысить концентрацию внимания, стабилизировать режим сон-бодрствование, устранить галлюцинаторный синдром и снизить агрессию. При наличии противопоказаний для использования препаратов данной группы используются нейротропные средства. Их действие связано с нормализацией психической активности. В результате устраняются симптомы депрессии, восстанавливаются движения, улучшаются интеллектуальные способности.
В Юсуповской больнице врачи разрабатывают план лечения индивидуально для каждого пациента. Таким образом удается подобрать наиболее корректную терапию в зависимости от степени тяжести заболевания и имеющийся симптоматики.
Профилактика и прогноз деменции с тельцами Леви
Деменция с тельцами Леви — необратимый процесс, который чаще всего диагностируется на поздних стадиях. Поэтому лучше заниматься профилактикой заболевания, чем впоследствии лечить симптомы болезни. Врачи выделяют следующие профилактические меры, направленные на снижение риска развития деменции с тельцами Леви:
- Отказ от курения и злоупотребления алкогольными напитками. Хронические интоксикации негативно влияют не только на состояние сосудов, но и на весь организм.
- Соблюдение принципов рационального и сбалансированного питания. В ежедневном меню должно присутствовать достаточное количество свежих овощей, фруктов, зелени, клетчатки. С целью контроля холестерина и глюкозы необходимо отказаться или свести к минимуму потребление жирных, сладких и жареных блюд.
- Выполнение щадящих физических нагрузок. Регулярные упражнения и прогулки на свежем воздухе помогут обогатить кровь кислородом и улучшить кровообращение в области головного мозга.
- Контроль массы тела. Профилактика ожирения позволяет снизить риск развития атеросклероза и сахарного диабета.
- Тренировка памяти. Чтобы замедлить процессы поражения нейронов, необходимо регулярно тренировать память. Для этого врачи рекомендуют разгадывать сканворды, кроссворды, читать книги, слушать аудиокниги, запоминать исторические факты.
- Минимизация стрессовых ситуаций. Психоэмоциональные нагрузки являются предрасполагающим фактором к развитию слабоумия.
- Соблюдение режима сон-бодрствование. Переутомление негативно сказывается на когнитивных способностях человека.
Данная форма слабоумия характеризуется быстрым темпом развития когнитивных нарушений и психических расстройств. Поэтому прогноз для выздоровления и жизни считается неблагоприятным. Установлено, что от момента появления начальных симптомов до развития тяжелых осложнений может пройти не более 5 лет. Поэтому важно своевременно обращаться за медицинской помощью.
В Юсуповской больнице лечением и диагностикой деменции с тельцами Леви занимаются опытные неврологи и психотерапевты. Обследование проводится с использованием нового медицинского оборудования. Препараты подбираются в индивидуальном порядке. Записаться на консультацию, а также подробнее узнать интересующую информацию можно по телефону.
Деменция с тельцами Леви – это 2-я наиболее распространенная дегенеративная деменция после болезни Альцгеймера. По оценкам, ее распространенность составляет 7-15% случаев всех деменций. Это заболевание клинически проявляется как слабоумие преимущественно фронтального типа, при котором присутствуют как минимум 2 из 3-х проявлений: экстрапирамидный синдром, зрительные (иногда слуховые) галлюцинации и заметно колеблющееся течение. Другой типичный симптом – повышенная чувствительность к нейролептикам (эти препараты даже при низких дозах могут вызывать у пациентов тяжелые экстрапирамидные акинето-жесткие проявления).
Значительное ухудшение памяти не обязательно происходит на ранних стадиях заболевания, но оно становится очевидным в ходе болезни. Могут присутствовать и другие проявления, подтверждающие рассматриваемый диагноз. Они включают повторные падения, обмороки, преходящие нарушения сознания и/или систематические блуды. Нередко встречаются апатия, расстройства настроения, депрессия (по мнению некоторых авторов, эти признаки присутствуют у 80-100% пациентов).
Характеристика деменции с тельцами Леви
Деменция (синдром) Леви – ДТЛ, Dementia with Lewy bodies, DLB – была описана только в последние десятилетия. В 1996 г. были разработаны руководящие принципы расстройства с характеристикой основных клинических особенностей. Эта деменция является 2-й наиболее распространенной среди нейродегенеративных деменций после болезни Альцгеймера и 3-й по частоте деменцией в целом. Она характеризуется типичной невропатологией и клинической картиной, но часто представляет собой переход между болезнями Паркинсона и Альцгеймера.
Типичное нейропатологическое обнаружение – тельца Леви в нейронах ствола и коры головного мозга (наиболее часто встречающиеся в парафиокампальной и поясной коре). Тельца Леви образуются из вырожденного белка α-синуклеина. Вместе с этими расстройствами часто обнаруживаются изменения типа Альцгеймера, либо только β-амилоидные нарушения, либо в сочетании с дегенеративными изменениями в нейрональном τ-белке.
Дегенерация альфа-синуклеина воздействует на центральную ацетилхолинергическую систему аналогично болезни Альцгеймера, с дисбалансом между дофаминергической и ацетилхолинергической системами.
Существует несколько форм болезни диффузных телец Леви:
- Заболевание со стволовым преобладанием телец Леви – не всегда связано с деменцией.
- Деменция с тельцами Леви – ее возникновение является либо подкорковым, либо кортикально-подкорковым, связано с синдромом деменции.
- Временные формы между деменцией с тельцами Леви и болезнью Альцгеймера – иногда называются вариантом болезни Альцгеймера с тельцами Леви.
Причины
Причины заболевания не ясны, оно проявляется как сочетание деменции Альцгеймера и Паркинсона. Болезнь была названа в соответствии с тельцами Леви, обнаруживающимися в клетках головного мозга во время вскрытия больных людей. Эти тельца представляют собой накопленные в нейронах патологические белки.
ДТЛ встречается преимущественно у людей старше 60 лет; наиболее распространенная группа – мужчины в возрасте 75 лет и старше. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Следовательно, факторы риска развития деменции включают:
- возраст старше 60 лет (в отличие от некоторых деменций не затрагивает детский возраст);
- мужской пол;
- ДТЛ у близких родственников по крови;
- у женщин – ранее выполненная овариэктомия.
Клиническая картина, проявления
Болезнь телец Леви лежит на границе деменции при болезнях Паркинсона и Альцгеймера. Существует клинико-патологический континуум DLB-PDD-AD. Кроме сочетания клинико-патологических симптомов обоих расстройств, это заболевание имеет свои специфические проявления, среди которых:
- зрительные галлюцинации;
- колебания уровня мышления;
- высокая чувствительность к нейролептикам.
При ДТЛ в паралимбических и неокортикальных структурах головного мозга обнаруживаются тела Леви, выявляются патологические изменения в мозговом стволе, особенно в черной субстанции (как при болезни Паркинсона).
Тела Леви – это внутрицитоплазматические клеточные включения эозинофильного характера (эозинофильное окрашивание).
Из-за патологических изменений в белках α-синуклеина ДТЛ входит в число α-синуклеинопатий. Истощение нейротрансмиссии ацетилхолина в неокортикальных структурах с нейрохимической точки зрения является значительным. Это связано с дегенерацией холинергической проекции пресинаптических нейронов в стволе головного мозга и базальных областях полушарий (базальное ядро Мейнерта). Методы визуализации выявляют генерализованную атрофию головного мозга.
Заболевание характеризуется когнитивными и экстрапирамидными симптомами, причем на ранних стадиях преобладает один тип симптоматики.
Экстрапирамидные симптомы относятся к гипертонически-гипокинетическому типу (паркинсонизм), и включают:
Симптомы деменции с тельцами Леви медленно прогрессируют, что свидетельствует о болезни Альцгеймера. Первоначально человек жалуется на кратковременные проблемы с памятью. Далее часто встречаются:
- аномии;
- проблемы с выражением;
- нарушения зрительной функции;
- расстройство суждений и рассуждений;
- психическая ригидность;
- расстройства поведения.
Типично для ДТЛ флуктуирующее состояние когнитивных функций и активности с нарушением внимания и бдительности (как правило, временный делирий). Этим заболевание напоминает ишемически-сосудистую деменцию.
Специфические симптомы включают расстройства восприятия. Кроме хорошо сформированных и детальных зрительных галлюцинаций, возникают сложные галлюцинации, сопровождающиеся бредом, обычно с содержанием параноидального преследования. В 40% случаев у пациентов с ДТЛ развивается депрессивный эпизод.
Больные чрезвычайно чувствительны к нейролептикам. Особенно 1-е поколение этих лекарств может вызывать экстрапирамидные симптомы у больного, подвергая опасности его жизнь.
Психотические расстройства, начинающиеся в более старшем возрасте (70 лет), могут быть первым симптомом ДТЛ.
Прежде всего затрагивается внимание. Оно значительно колеблется, хотя в остальном течение деменции является хронически прогрессивным. На более поздних стадиях нарушаются другие когнитивные функции, особенно память в различных компонентах, чаще всего в эпизодическом компоненте. Но ухудшение памяти не всегда значительное, особенно в начале заболевания. Обнаруживаются нарушения исполнительных функций.
При ДТЛ в большинстве случаев регистрируется возникновение симптомов делирия, хотя они могут быть умеренными. Когнитивные функции колеблются пропорционально уровню сознания.
Болезнь Леви часто сопровождается ночными зрительными галлюцинациями. Больной видит незнакомцев в комнате, детей, животных; нередко присутствуют также слуховые галлюцинации. Сложные галлюцинации ассоциируются с ощущением втягивания в сюжетную линию, когда человек общается со своими галлюцинаторными объектами. Галлюцинации сопровождаются параноидально-бредовыми иллюзиями, в основном бессистемными.
Распространенный симптом – связанная депрессия. Она может происходить даже на доклинической стадии заболевания, например, при продромальных симптомах, но часто встречается при прогрессирующей болезни. В некоторых случаях преобладает апатия. Иногда возникают нарушения сна, бессонница, связанная с REM-фазой.
Частое проявление деменции с тельцами Леви – экстрапирамидный гипертоническо-гипокинетический синдром, обычно более слабый, чем при болезни Паркинсона. Распространенные симптомы – мышечная жесткость, расстройства ходьбы с падениями.
Люди с ДТЛ чрезвычайно гиперчувствительны к применению антипсихотиков, в частности, 1-го поколения. После применения этих препаратов (особенно в более высоких дозах и парентерально) могут произойти серьезные падения с летальным исходом.
Иногда, при поражении мозгового ствола, возникают тяжелые вегетативные симптомы. Они включают:
- неприятные проявления в суставах (напр., нарушение подвижности коленного сустава);
- ортостатический коллапс;
- повышенное потоотделение и др.
Диагностика
В диагностике очень важна оценка клинической картины, особенно возникновения колебаний сознания и когнитивных функций (в частности, внимания), повторных зрительных галлюцинаций, наличия симптомов паркинсонизма. Способствуют диагностике и другие признаки (делирий, вегетативные симптомы, расстройства быстрого сна, депрессия, падения).
Принимаются во внимание проявления болезни Паркинсона:
- ригидность туловища;
- брадикинезия;
- симметричный постуральный тремор (односторонний тремор при ДТЛ встречается редко).
При использовании тестового обследования выявляются нарушения в областях, требующих внимания, исполнительных, зрительных функций, навыков проектирования.
Следует иметь в виду, что при ДТЛ могут возникать не все указанные расстройства. Например, возможно отсутствие симптомов паркинсонизма. Как правило, классические методы визуализации (напр., МРТ) не показывают конкретных результатов.
Довольно важное, но не очень специфическое обследование – DAT-сканирование. Оно проводится с помощью метода SPECT, и определяет уменьшенное связывание радиоактивно меченого вещества, связывающегося с пресинаптическим участком переносчика дофамина.
При использовании методов визуализации надо учитывать, что при ДТЛ часто присутствуют сопутствующие сосудистые изменения головного мозга.
Электроэнцефалограф – одно из вспомогательных, но неспецифических обследований. При этом методе выражается общее замедление волны, но часто регистрируются колебания и кратковременное возникновение медленных волн.
В ходе проведение биопсии и последующей гистологии не обнаруживаются специфические генетические маркеры. Подобно болезни Альцгеймера, существует множество носителей изоформы аполипопротеина эпсилон-4 (APOEepsilon4). Содержание общего и фосфорилированного τ-белка при деменции с тельцами Леви по сравнению с болезнью Альцгеймера ниже, но уровни β-амилоида часто сопоставимы.
Менее распространенный метод, способный подтвердить диагноз деменции, – метиадобензилгуанидин сцинтиграфия миокарда (MIBG), аналог норадреналина. При синуклеинопатиях очень часто встречаются вегетативные симптомы, в частности, обмороки. При помощи MIBG определяется снижение поглощения норадреналина при постганглионарной симпатической иннервации сердца. Это поражение наиболее выразительно при мультисистемной атрофии, на 2-м месте – ДТЛ, на 3-м – болезнь Паркинсона.
При болезни Альцгеймера и лобно-височной деменции вегетативные симптомы почти не встречаются.
Поскольку неизвестны причинные факторы ДТЛ, каузальная терапия невозможна. Как и при болезни Альцгеймера, используется симптоматическое лечение.
Препараты 1-го выбора при слабой и умеренной деменции – ингибиторы церебральной холинэстеразы (Донепезил, Ривастигмин, Галантамин). Рекомендации по применению такие же, как и при болезни Альцгеймера (деменция с тельцами Леви не имеет своего кода в системе классификации МКБ-10; это расстройство диагностируются как атипичная болезнь Альцгеймера – G30.8 + (F00.2)).
В случаях преобладания психотических симптомов, поведенческих расстройств, чаще назначается Ривастигмин. Но это просто эмпирия, не подтвержденная клиническими исследованиями. В остальных случаях применяется Донепезил или Галантамин. На более поздних стадиях назначается Мемантин.
Появление поведенческих расстройств и значительных психотических симптомов иногда требует применения антипсихотических средств, но только в случае тяжелых неуправляемых нарушений. Антипсихотики 1-го поколения в психиатрии используются редко, т.к. могут вызвать опасные падения.
Средство 1-го выбора – Кветиапин, являющийся наименее рискованным. Если этот препарат не действует, назначается другой атипичный антипсихотик.
Относительно небольшое количество нежелательных эффектов, в частности, экстрапирамидную симптоматику или падения, вызывает Оланзапин, но его применение ограничено. Противопоказания включают ряд расстройств и болезней, таких как:
- диабет;
- гиперлипидемия;
- ожирение;
- другие симптомы метаболического синдрома.
При использовании антипсихотических препаратов важна осторожность – начинать прием надо с небольшой дозы и медленно повышать ее. Также необходимо контролировать рекомендуемую продолжительность применения лекарства.
Прием антипсихотических препаратов при ДТЛ и болезни Паркинсона повышает риск развития инсульта.
Для лечения депрессии препаратами 1-й линии являются антидепрессанты 3-го поколения – СИОЗС, особенно, Циталопрам, Эсциталопрам и Сертралин. Также часто применяются антипаркинсонические лекарства.
Нефармакологическое лечение также имеет значение. Оно включает методы перевоспитания, терапию воспоминаниями и т.д. Важна работа с опекунами, их образование. Необходимо лечение сопутствующих соматических заболеваний, коррекция сенсорных дефектов (в т.ч. при помощи хирургии).
При деменции с тельцами Леви продолжительность жизни прогнозировать невозможно. Это неизлечимое заболевание, заканчивающееся смертельным исходом. Больные умирают либо от сопутствующих болезней, либо от травм (преимущественно после падения).
Выводы
Деменция с тельцами Леви – это нейродегенеративное заболевание, т.е. болезнь, проявляющаяся постепенной дегенерацией ЦНС. Расстройство диагностируется примерно в 10% всех случаев деменции.
Гистологический маркер заболевания – эозинофильные интранейрональные включения, называемые тельцами Леви. Они образуются из аномальных агрегатов различных белков, содержат отложения α-синуклеина. Это белок, участвующий в транспорте аксонов и поддержании цитоскелета, но его точная функция еще не известна.
Следовательно, ДТЛ относится к группе синуклеинопатий. В отличие от болезни Паркинсона, заболевание не только подкорковое, но также выявляется в коре, преимущественно, в лимбической и теменной системе. Тела Леви при ДТЛ не полностью идентичны телам Леви при болезни Паркинсона.
До сих пор неясно, является ли расстройство отдельной клинической единицей, или вариантом болезни Альцгеймера или Паркинсона; некоторые авторы даже считают его переходной формой между этими заболеваниями.
Варианты лечения в настоящее время ограничены симптоматической терапией, были протестированы ингибиторы ацетилхолинэстеразы, антидепрессанты и Леводопа. Прогноз болезни неопределенный.
Читайте также: