Романов который болел оспой

Его век оборвался еще в отрочестве, его царствование продлилось менее трех лет, его жизнь была короткой и безрадостной – последний прямой потомок рода Романовых Петр 2 умер рано, а его смерть , вроде бы наглая и внезапная, на самом деле явилась следствием его непутевой жизни.

Характер и личность Петра 2

Единственный наследник по мужской линии великого Петра, сын царевича Алексея и немецкой принцессы Софии-Шарлотты, Петр II родился 12 октября 1715 года, а спустя 10 дней лишился матери, умершей то ли от родовой горячки, то ли от аппендицита. Его отец вскорости сбежал с любовницей в Австрию, но был возвращен ко двору и умерщвлен – то ли самим Петром 1, то ли умерев после пытки.

Мальчик рос как трава, без особого присмотра. Есть свидетельства, что его кормилица, чтобы дитя не кричало, поила его вином – неудивительно что впоследствии у Петра рано проявилась склонность к алкоголизму. Его учителями были бывший паж, танцмейстер, венгр карпатского происхождения… В результате, несмотря на врожденные таланты, молодой царевич был практически неграмотным – он мог разве что читать и писать на русском и латыни, но к моменту своей коронации имел слабое представление об истории, географии, военных науках и управлении государством.. Знакомство 9-летнего наследника с 16-летним сыном князя Долгорукова не пошло принцу на пользу. Великовозрастные отпрыски боярских семей развлекались охотой, выпивкой и подобными забавами, втягивая в них юного Петра 2.

Внешне старше своего возраста, высокий и привлекательный царевич был слишком неопытен и лишен чьей-либо бескорыстной поддержки – он с удовольствием предавался порокам, неподходящим его возрасту, а после коронации в 1727 году полностью доверил управление страной князю Долгорукому и его клике, окунувшись в море грубых забав. Капризный и своенравный, иногда жестокий, иногда буйно веселый, Петр 2 не признавал ничьей воли, кроме своей.

Петр 2 – царствование и предпосылки болезни

В 1727 году, после смерти Екатерины, в возрасте 11 лет Петр II был коронован. Образ жизни молодого императора был далек от идеала – бесшабашные кутежи, попойки и охота, а кроме того – патологическое нежелание учиться и участвовать в управлении страной.

Физически царь был слишком развит для своего возраста, но в душе оставался неопытным ребенком, волею судьбы оказавшимся во главе великой страны. “Мальчишке в императорской короне” сложно было найти свое место среди придворных интриг. Основная беда юного Петра 2, возможно, в отсутствии мудрых учителей и наставников, способных направить его жизненную силу и энергию в правильное русло.

Царь часто болел вирусными и простудными заболеваниями, о чем есть многочисленные записи и свидетельства врачей. Его склонность к простудам поддерживалась любовью к охоте, особенно в холодное время года. Почвой для смертельной болезни послужили ослабленный иммунитет и подорванный излишествами организм Петра 2.

Последние дни Петра II

Крещенские морозы 1730 года сковали землю. Император не слишком хорошо себя чувствовал, но поддался на уговоры приближенных и принял участие в обряде Водосвятия 6 января. В шубе нараспашку, хмельной и веселый, Петр 2 обнимался с прыгавшими в прорубь смельчаками и даже пожаловал одному из них свой шарф.

Уже к вечеру император свалился с тяжелейшей лихорадкой. У него болела голова, тело сотрясалось от озноба, дыхание стало тяжелым. На следующий день появились боли в суставах и характерные высыпания на груди и ногах. Врачам стало ясно, что болезнь царя – черная оспа.

Эта жестокая инфекция уносила в то время тысячи жизней. Перенесенная в младенчестве в легкой форме, оспа давала переболевшему иммунитет, но процент смертности все равно оставался высоким. Петр 2 в детстве не болел оспой, и до сих пор не утихают споры о том, как же он мог заразиться.

• Один из вариантов – вирус принес князь Долгорукий от своих переболевших оспой детей. Возможно, так и было, но злой умысел здесь маловероятен – ведь со смертью Петра 2 Долгорукие лишались своего влияния, тем более, что императора планировали женить на дочери князя Екатерине Долгорукой.
• Возможно, царь заразился от трупа женщины, умершей от оспы, чьи похороны он встретил по возвращении с охоты – доводы как за, так и против этой версии равнозначны.
• Петр мог заболеть еще до Крещения и его, уже заболевшего, уговорили участвовать в мероприятии, чтобы усугубить болезнь.

Вряд ли истина когда-либо будет установлена, но течение болезни убеждает нас в том, что смертельная болезнь, убившая Петра 2, былы черная оспа.

Дата смерти Петра 2

С 10 января состояние больного императора немного стабилизировалось. На теле появились многочисленные пятна и пузырьки, наполненные жидкостью, дыхание стало легче, упала температура. Врачи оптимистично смотрели на течение болезни и прогнозировали скорое выздоровление.

Но через несколько дней царю стало хуже. Поднялась температура, появилась слабость и сильная одышка, оспенные узелки увеличились и превратились в язвы. Петр 2 стал терять сознание, речь его затруднилась. Современные врачи обнаружили бы в его состоянии все симптомы сильной вирусной интоксикации, а затем – интоксикационного шока. Лечить такие болезни в то время не умели.

19 января между 12 и 3 часами ночи Петр 2 умер. Перед смертью он приказал заложить лошадей, чтобы ехать в гости к своей сестре Наталье, которая умерла двумя месяцами ранее. Причиной смерти стала оспа, а дата смерти Петра 2- 19 января 1730 года. Со смертью Петра 2 пресеклась мужская линия дома Романовых.

Где похоронен Петр II

Последний мужчина рода Романовых Петр 2 был похоронен на территории Архангельского собора в Кремле. Скромное надгробие с цитатой из Библии установлено на могиле Петра 2 – императора, умершего в возрасте 14-ти лет, 3-х месяцев и 7-ми дней.

Болел царь Федор Алексеевич бесконечно. Уже в 15 лет его ноги так распухли, что он не мог стоять заутреню. А когда умер его отец, то он не смог следовать за гробом. Лечивший его врач Степан Фунгадин не имел диплома медика и нигде официально не учился.

Для Московского царства год выдался тяжёлым. Тянулись нескончаемые переговоры с послами шведского короля, они требовали чрезмерных уступок. Топталась под стенами осажденного Вильно (Вильнюса) армия короля польского Яна II-Казимира. Перёшел под польскую корону взбунтовавшийся Могилёв. Забот тридцатидвухлетнему русскому самодержцу хватало, но и семье он время уделял.

Когда царевич немного подрос, его наставником и воспитателем стал знаменитый учёный-богослов, философ, духовный писатель, драматург, поэт и придворный астролог Симеон Полоцкий. Юный царевич с увлечением у него учился, делая большие успехи. Овладел несколькими языками и поэтическим искусством, полюбил античную и византийскую литературу, драматургию, глубоко познал музыку, был не чужд живописи. Некоторые историки полагают, что государь Федор Алексеевич стал самым образованным человеком из всех Романовых более чем на век вперёд, несмотря на свою короткую жизнь и недолгое правление.

Царь Федор lll Алексеевич

Самостоятельно царь Фёдор не правил, однако в процессе управления принимал активнейшее участие и сумел создать при дворе свою собственную группировку из Милославских и их сторонников. Царский постельничий Языков, а позднее стольник Лихачёв и близкий к царевне Софье Алексеевне князь Голицын стали его ближайшими помощниками. Состав боярской думы был расширен почти вдвое. Решения принимались соборно с большой степенью общего обсуждения.

В результате успешной войны с Крымским Ханством и Османской империей, завершившейся Бахчисарайским миром, утвердившим Левобережную Украину как часть Русского царства, возросло влияние Московского государства. Сам город Киев был присоединен по соглашению с Польшей ещё раньше. Но самым, наверное, главным деянием царя Фёдора было уничтожение местничества и разрядных книг. Правда, сам профессор Ключевский и его сторонники уверяют, что решить этот вопрос было необходимо просто физически. Распределение должностей по знатности рода и заслугам предков приводило не только к некомпетентности руководства, но и стало значительной кадровой проблемой. Многие роды буквально перестали существовать, многие разорились, большое количество знати погибло в Смутное время. Командовать было некому – просто не хватало родовой знати! Поэтому, когда переплёты и страницы разрядных книг охватили языки пламени, думные, крестясь, заявили: "Да погибнет в огне оное богоненавистное, враждотворное, братоненавистное и любовь отгоняющее местничество и впредь – во веки". Так передает "Соборное уложение" 1682 г. об уничтожении местничества. Но ещё за 70–80 лет перед тем боярство очень крепко держалось за право местничества, а бояре говорили: " То им смерть, что им без мест быть".

Согласно этому документу, рецепты хранились в особом ларце Аптекарской палаты. Лекарство готовил аптекарь и пробовал его. За ним пробовали доктор, бояре-дядьки государя - Куракин и Хитрово, а уже после приёма царём остатки допивал сам Матвеев. Как-то Розенбурх прописал рецепт, а аптекарь ошибся и положил в него что-то не то. Боярыне, на которой апробировали лекарство, стало тошно. Тогда самого Розенбурха силой заставили выпить весь объём приготовленного лекарства. Если бы лекарство было приготовлено царю или его наследнику, доктор мог бы лишиться головы… В этот исторический период здоровье русских царей было настолько скверным, что известный историк медицины Скороходов всерьёз полагает, что по этой причине аптечное и лекарское дело при царском дворе буквально расцвело.

Как известно, самый старший по линии Милославских сын царя Алексея - царь Иван Пятый дожил до 30 лет. При этом был разбит параличом и почти ослеп уже в 27. Выходит все три сына царя Алексея страдали заболеванием, похожим на цингу, с кровотечением из дёсен, болями в конечностях и геморрагиями. А все дочери царя, кроме тех, что умерли во младенчестве, прожили обычный для тех времен срок. Налицо признаки генетической патологии, наследование которой сцеплено с полом.

Овдовев и потеряв сына Илью младенцем, царь Федор женился на сестре Апраксина, будущего петровского генерал-адмирала, но его жизни это не продлило. Всего через 2 месяца после свадьбы он скончался, не дожив до 21 года. Истинная болезнь царя Федора покрыта мраком неизвестности. Пока не будет вскрыта его могила в Архангельском соборе Московского Кремля, и останки не подвергнут генетическому анализу, любопытство историков медицины удовлетворено не будет.

Царь Петр II Алексеевич Романов родился 23 (12 по старому стилю) октября 1715 года в Петербурге.

Он был сыном царевича Алексея Петровича, старшего сына Петра I, и его супруги, урожденной Шарлотты-Софии Бланкенбургской. Мать Петра умерла через 10 дней после его рождения, в 1718 году он потерял отца.

После смерти в 1719 году сына Петра I от второго брака — царевича Петра Петровича — царевич стал рассматриваться русским обществом как единственный законный наследник императорской короны. В 1722 году Петр I издал указ о своем праве назначить своего преемника, тем самым нарушив установленный порядок престолонаследия. После кончины Петра I князь Александр Меншиков добился провозглашения императрицей Екатерины I. Попытка старой аристократии (Долгорукие, Голицыны, граф Гавриил Головкин, князь Аникита Репнин) возвести на трон десятилетнего Петра потерпела неудачу, но императрица приблизила его к себе и в течение всего своего царствования оказывала ему знаки внимания.

Воспитанию царевича Петра как при Петре I, так и при Екатерине I, не уделялось много внимания. Из его учителей известны двое — Семен Маврин и Иван Зейкин, обучавшие царевича истории, географии, математике и латинскому языку.

В 1727 году обер-гофмейстером великого князя Петра Алексеевича был назначен дипломат Андрей Остерман.

Петр II вступил на престол 18 (7 по старому стилю) мая 1727 года. Первое время он находился под влиянием Александра Меншикова, который перевез его в свой дом на Васильевском острове и 4 июня (24 мая по старому стилю) обручил со своей дочерью Марией.

Должность воспитателя при Петре II сохранил Остерман, которому помогали князь Алексей Долгорукий, академик Гольдбах и архиепископ Феофан Прокопович.

В июле 1727 года, используя болезнь Меншикова и недовольство им юного императора, придворная оппозиция в лице Андрея Остермана, князей Долгоруких и цесаревны Елизаветы Петровны добилась отстранения князя от власти. 19 (8 по старому стилю) сентября Петр II объявил о начале своего самостоятельного правления и о разрыве помолвки с Марией Меншиковой. Сам Меншиков был лишен всех чинов и сослан в Сибирь.

В конце 1727 года императорский двор переехал в Москву. 7 марта (24 февраля) 1728 года состоялась коронация 13-летнего императора Петра II.

В Москве неограниченное влияние на императора приобрели князья отец и сын Алексей и Иван Долгорукие, которые старались забавами и увеселениями отвлечь императора от дел. Император практически не занимался государственными делами, все свое время посвящая развлечениям, особенно охоте с собаками и соколами, травле медведей и кулачным боям. Он рано пристрастился к алкоголю. Попытки Остермана убедить его продолжить образование не увенчались успехом.

Долгорукие решили женить Петра на старшей дочери Алексея Долгорукого княжне Екатерине. 11 декабря (30 ноября по старому стилю) 1729 года произошло обручение, церемония бракосочетания была назначена на 30 (19 по старому стилю) января 1730 года.

17 (6 по старому стилю) января у императора Петра II были обнаружены признаки оспы и в ночь на 30 (19 по старому стилю) января в Лефортовском дворце в Москве он скончался.

Петр II был похоронен в Архангельском соборе Московского Кремля. С его смертью прервался род Романовых по мужской линии.

За время своего короткого царствования Петром II было издано несколько указов: о переносе важных дел из Кабинета его императорского величества в Верховный тайный совет; о более правильном сборе подушной подати и об упразднении Главного магистрата; о переносе малороссийских дел из Сената в Коллегию иностранных дел; о запрещении духовенству носить мирскую одежду. Реальная власть в государстве находилась в руках Верховного тайного совета и фаворитов юного императора.

Материал подготовлен на основе информации из открытых источников

Царевича подвел фактор IX

Исследовав останки членов царской семьи, российские ученые установили, какой формой гемофилии болел единственный сын Николая II, царевич Алексей, и обнаружили ее генетическую причину.

Сложность регистрации этого заболевания состоит в том, что проявляется оно только у мужчин, а женщины, оставаясь внешне здоровыми, переносят пораженный ген в следующее поколение. Из этого логично следует, что ген, вызывающий болезнь, связан с Х-хромосомой. У женщин Х-хромосомы две, одна из них несет мутантный ген, а другая — здоровый. Мутантный ген является рецессивным, поэтому само заболевание внешне не проявляется.

А вот если волею природы сын женщины-носителя наследует хромосому-носитель заболевания, у него в Y-хромосоме уже отсутствует дублирующий здоровый фрагмент, и наблюдается гемофилия.

Подробнее:

В русскую царскую семью гемофилия попала от английской королевы Виктории (1819–1901). Ее внучка (дочь ее дочери Алисы) стала женой императора Николая II, русской императрицей Александрой Федоровной. От нее болезнь передалась ее сыну, великому князю Алексею, который с раннего детства страдал тяжелыми кровотечениями. Эти факты известны из истории, однако генетические истоки гемофилии оставались неизвестными: эта болезнь очень редкая, а ее носители мужского пола обычно уже не продолжают род. Однако недавние раскопки, исследования и перезахоронение останков императора Николая II и его семьи позволили ученым получить, хоть и в небольшом количестве, бесценный генетический материал, который позволил детально изучить заболевание.

Результаты исследования международной группы ученых во главе с сотрудниками института общей генетики им. Вавилова РАН и факультета биоинженерии и биоинформатики МГУ Евгением Рогаевым и Анастасией Григоренко публикует на этой неделе Science.

Исследователям удалось получить фрагменты ДНК членов царской семьи из костей скелета.

Так как имеющийся генетический материал был очень скуден, перед исследованиями были проведены операции амплификации и массивно-параллельного секвенирования. Полученный генетический материал был уже достаточен для полного анализа.

На первом этапе ученые провели исследования образцов генов императрицы Александры, которые заведомо содержали гены ухудшения свертываемости крови. Были исследованы фактор VIII, F8 (экзон 26) и фактор IX, F9 (экзон 8). Они оба сцеплены с Х-хромосомой, именно их мутации обычно вызывают гемофилию. Так как генетический материал был довольно скудным, для проверки чистоты эксперимента и однозначной индентификации полученного материала дополнительно был проведен анализ и сравнение с ним ДНК митохондрий.

Анализ генов показал отсутствие мутаций типа вставки-делеции в генах F8 и F9 из отлученного образца.

Однако мутация все же нашлась — это замена аденина на гуанин в экзоне 4 (на границе интрона и экзона IVS3-3A>G) в гене F9. Именно она оказалась патогенной. В геноме Александры Федоровны были найдены как мутантные, так и здоровые аллели (мы помним о двух Х-хромосомах у женщин). А вот образцы генома ее сына, царевича Алексея, уже содержат только мутантную аллель. Одна из его сестер (возможно, Анастасия), также являлась здоровым носителем мутантного гена.

(мРНК, синоним - информационная РНК, иРНК) - РНК, отвечающая за перенос информации о первичной структуре белков от ДНК к.

Эта форма гемофилии встречается всего в 12% случаев заболеваний, лишь на 4% чаще гемофилии C, связанной с дефицитом фактора XI. Самая же распространенная форма этого заболевания — встречающаяся в 80% случаев гемофилия A, которая связана с дефицитом фактора VIII.

В 1959 году, точно посередине между двумя великими космическими достижениями, — запуском первого искусственного спутника Земли и полетом Юрия Гагарина — столица СССР оказалась под угрозой массового вымирания в результате эпидемии страшной болезни. Для предотвращения катастрофы была задействована вся мощь советского государства.

Беда с красивым именем

Variola, variola vera — красивые латинские слова столетиями наводили ужас на человечество. В 737 году нашей эры вирус черной оспы уничтожил около 30 процентов населения Японии. В Европе оспа начиная с VI века ежегодно убивала десятки и сотни тысяч людей. Порой от этой болезни становились безлюдными целые города.

К XV веку среди европейских лекарей стало бытовать мнение, что заболевание оспой неизбежно и можно лишь помочь заболевшим выздороветь, но судьба их целиком в руках Божьих.

Оспа, занесенная конкистадорами в Америку, стала одной из причин тотального вымирания представителей исторической американской цивилизации.

В целом к началу XIX века ежегодно в Европе от оспы умирало до 1,5 млн человек.

Пример императрицы не помог. Потребовались комиссары в пыльных шлемах

Болезнь не делала сословных различий: от нее погибали и простолюдины, и особы королевской крови. В России оспа убила юного императора Петра II и едва не стоила жизни Петру III. Последствия перенесенной оспы сказались и на внешности советского лидера Иосифа Сталина.

Борьба с оспой путем привнесения человеку ослабленной инфекции с целью выработки у него иммунитета практиковалась на Востоке еще во времена Авиценны, этот метод назывался вариоляцией.

Метод вакцинации стал применяться в Европе в XVIII веке. В России этот метод был внедрен Екатериной Великой, специально для этого пригласившей из Англии врача Томаса Димсдейла.

Полную победу над оспой можно было одержать лишь при условии всеобщей вакцинации населения, но ни личный пример императрицы, ни ее указы не могли решить эту задачу. Методы вакцинации были несовершенны, сохранялась высокая смертность прививаемых, низок был уровень врачей. Да что там говорить, элементарно не было достаточного количества медиков, чтобы решить вопрос в масштабах страны.

Разговоры о необходимости решения проблемы в России шли весь XIX век, захватив и начало XX столетия.

Комиссары в пыльных шлемах и кожаных тужурках стали действовать по принципу убеждения и принуждения. У большевиков дело пошло значительно лучше, чем у их предшественников.

Если в 1919 году было зафиксировано 186 000 случаев заболевания оспой, то через пять лет — всего 25 000. К 1929 году число заболевших упало до 6094, а в 1936 году оспа была полностью ликвидирована в СССР.

Индийский вояж сталинского лауреата

Если в Стране Советов болезнь была побеждена, то в других странах мира, особенно в Азии и Африке, она продолжала делать свое черное дело. Поэтому советским гражданам, выезжавшим в опасные регионы, в обязательном порядке проводили вакцинацию.

В 1959 году 53-летний художник-график Алексей Алексеевич Кокорекин, мастер агитплаката, лауреат двух Сталинских премий, готовился к поездке в Африку. Как и положено, ему необходимо было сделать прививку против оспы. Существует несколько версий того, почему положенные медицинские процедуры не были проведены: по одной из них, об этом просил сам Кокорекин, по другой — что-то пошло не так у врачей.

Как бы то ни было, роковым обстоятельством стало то, что отметка о проведении вакцинации ему была проставлена.

Поездка в Африку не состоялась, но спустя несколько месяцев художник уехал в Индию, где в ту пору черная оспа была распространена, словно гречка в России.

Путешествие Кокорекина получилось насыщенным. В частности, он побывал на кремации местного брамина и даже приобрел ковер, продававшийся среди других вещей покойного. По какой причине индиец расстался с жизнью, местные не говорили, а сам художник не счел нужным выяснять.

За десять дней до нового, 1960 года Алексей Алексеевич прибыл в Москву и сразу же щедро одарил родных и знакомых сувенирами из Индии. Появившееся по возвращении недомогание он списал на усталость от путешествия и длительного перелета.

Через два дня он был госпитализирован в Боткинскую больницу. Врачи продолжали его лечить от тяжелой формы гриппа, списывая появление странной сыпи на аллергию от антибиотиков.

Ситуация становилась все хуже, и отчаянные попытки медиков что-либо изменить результата не давали. 29 декабря 1959 года Алексей Кокорекин скончался.

Бывает, что в подобных случаях доктора быстро оформляют документы о смерти, но тут ситуация была несколько иной. Умер не кто-нибудь, а заслуженный деятель искусств РСФСР, человек влиятельный и известный, а врачи не могли дать внятный ответ на вопрос о том, что именно его погубило.

Разные свидетели по-разному описывают момент истины. Хирург Юрий Шапиро в своих воспоминаниях утверждал, что патологанатом Николай Краевский, поставленный в тупик странными результатами исследований, пригласил для консультации своего коллегу из Ленинграда, гостившего в Москве.

Что было в этот момент с Краевским, а также со всем руководством Боткинской больницы, история умалчивает. В оправдание им можно сказать, что к тому моменту в СССР врачи уже почти четверть века не встречались с оспой, поэтому неудивительно, что они ее не распознали.

Наперегонки со смертью

Положение было катастрофическим. Сразу у нескольких человек из персонала больницы, а также у пациентов обнаружили признаки заболевания, которое они успели подхватить у Кокорекина.

А ведь до попадания в стационар художник успел пообщаться с массой людей. Это означало, что уже через несколько дней Москве мог начаться оспенный мор.

О ЧП государственного масштаба было доложено на самый верх. По приказу партии и правительства для пресечения развития эпидемии задействовали силы КГБ, МВД, Советской армии, Минздрава и целого ряда других ведомств.

Лучшие оперативники страны в течение считаных часов отработали все связи Кокоренина и отследили каждый его шаг после возвращения в СССР: где был, с кем общался, кому что дарил. Установили не только друзей и знакомых, но и членов смены таможенного контроля, встречавших рейс художника, таксиста, который вез его домой, участкового врача и работников поликлиники и т. д.

К 15 января 1960 года оспа была выявлена у 19 человек. Это был настоящий бег наперегонки со смертью, в котором цена отставания равнялась жизням тысяч людей.

Всей мощью советской власти

В общей сложности было установлено 9342 контактера, из которых к первичным относилось около 1500 человек. Последние были помещены на карантин в стационары Москвы и Московской области, остальные находились под наблюдением на дому. В течение 14 дней их дважды в день обследовали врачи.

К 25 января 1960 года были вакцинированы 5 559 670 москвичей и более 4 000 000 жителей Подмосковья. Нигде и никогда не проводилась столь масштабная операция по вакцинированию населения в такие короткие сроки.

Последний случай заболевания оспой в Москве было зафиксирован 3 февраля 1960 года. Таким образом, с момента заноса инфекции до прекращения вспышки эпидемии прошло 44 дня. С момента начала мероприятий по ликвидации ЧП до полной остановки эпидемии понадобилось всего 19 (. ) дней.

Окончательный итог вспышки черной оспы в Москве — 45 заболевших, из них трое умерших.

Прививки против оспы советским детям делали вплоть до начала 1980-х. Лишь убедившись, что враг разбит окончательно, без шансов на возвращение, от этой процедуры отказались.

В Советском Союзе о подобных ЧП писать было не принято. С одной стороны, это помогало избежать паники. А с другой — в тени оставался настоящий подвиг тысяч людей, спасших Москву от страшной беды.

Эта болезнь всегда считалась признаком принадлежности своего носителя к царскому роду, а то и приравнивалась к привилегиям (весьма сомнительным, как и подагра) монарших особ. На самом деле это не так: от гемофилии не застрахованы и простые смертные, просто вряд ли кто-то будет вносить в исторические трактаты сведения о том, что от "жидкой крови" скончался какой-нибудь крестьянин.

Ну неинтересно это потомкам — разве что только медикам.

Жизнь человека, страдающего гемофилией — постоянная череда испытаний на выживание. То, что для здорового покажется обыденной мелочью (порезали палец, пока шинковали лук к обеду, упали с велосипеда и рассадили коленку об асфальт, удалили зуб, или кровь носом пошла от высокого давления), для гемофилика может обернуться неприятностями. Нет, при таком роде травм человек не умрет от кровотечения — это, наверное, самое распространенное заблуждение о последствиях гемофилии, но остановить кровь весьма сложно. Гораздо большей проблемой становятся внутренние кровотечения, которые могут возникать даже спонтанно, без какого-либо внешнего воздействия. Здесь уже приходится прибегать к специальным препаратам и потребуется срочное врачебное вмешательство.

Царская болезнь

Причиной болезни становится врожденный ген, носителями которого являются по большей части женщины. Девушка перенимает этот ген от своей матери, и затем передает сыну, который впоследствии будет болен гемофилией, либо дочери, которая так же станет носительницей этого гена.

Первые упоминания о "жидкой крови" встречаются еще в Талмуде. В незапамятные времена старый иудей внес туда правило, согласно которому мальчику не делали обрезание, если двое его старших братьев умерли из-за кровопотери, вызванной операцией. Жестоко, на мой взгляд, но иным способом в то время вряд ли можно было с точностью диагностировать эту болезнь. Ближе к XII веку медик из арабских стран отметил в своих врачебных дневниках, что столкнулся с целой семьей, в которой мужчины часто умирали от кровотечений, вызванных небольшими ранами. И только в XIX веке врач из Америки, Джон Отто, точно установил: постоянные кровотечения даже от мелких царапин — это болезнь, причем болезнь наследственная, поражающая в основном мужчин. Об участии женщин в "порочном круге" тогда еще ничего не было известно. Да и название было иное — Отто именовал ее "предрасположенностью к кровотечениям", а впоследствии ученые из Швейцарии дали ей привычное современному глазу имя: гемофилия.

Есть у нее и другие названия, такие, как "викторианская болезнь", или "царская болезнь". Они возникли не случайно: самой знаменитой носительницей рокового гена была королева Виктория.

Женщина, скорее всего, была первым носителем в своей семье, и ген развился именно в ее организме, так как в семьях родителей Виктории заболевание не было обнаружено. А вот после нее — очень много. Гемофилия распространялась еще и потому, что в царских семьях заключались браки между близкими родственниками: это тоже способствовало учащению проявления гена. У самой Виктории болел сын Леопольд, а дочери стали носительницами и передали гемофилическую эпидемию своим потомкам, которые, в свою очередь, разнесли ее почти по всем королевским семьям Европы. То, что Леопольд родился с этим недугом, служители Церкви тут же расценили как возмездие за тяжкий грех королевы-матери: она нарушила один из заветов — "в болезни рожать детей", и во время появления Леопольда на свет медики впервые использовали хлороформ в качестве анестетика. Однако если не учитывать недуг, то юноша обладал весьма пытливым умом и тянулся к новым знаниям. Он с легкостью окончил Оксфорд, и поступил на службу к матери, как личный секретарь королевы. Современники утверждали, что Леопольд часто помогал Виктории с ведением государственных дел, из чего можно сделать вывод, что образование было не для "галочки", а пошло впрок. Принц даже жениться успел, выбрав в супруги Елену — сестру королевы Нидерландов, успели молодожены и двоих детей родить (которые также страдали от рокового недуга). А дальше принц неудачно спотыкается, и умирает от кровоизлияния в мозг.

Несмотря на то, что люди научились на ранних сроках распознавать гемофилию, никто не знал, ни как ее лечить или предотвратить, ни даже как облегчить жизнь больным. Но старались, как могли, особенно те, у кого была возможность позаботиться о продолжительности жизни своих потомков. Так, в Испании двух больных наследников престола стремились уберечь от случайных ссадин и царапин весьма своеобразным способом: во время прогулки в парке и приема "кислородных коктейлей" мальчиков одевали в некое подобие скафандров на ватной основе, а каждая веточка парка была укутана толстым слоем войлока, чтобы дети не дай бог не поцарапались.

Романов и гемофилия

Когда я говорила о том, что болезнь расползлась по всем королевским семьям Европы, я ничуть не кривила душой. В то время гемофилию вполне можно было считать смертельно опасной болезнью (да и сейчас есть группы риска в зависимости от типа заболевания — А, В или С), и, благодаря потомкам Виктории, она пришла в Российскую империю. Единственный сын Николая II, Алексей, страдал от этой болезни. Александра Федоровна, будучи внучкой Виктории, унаследовала злосчастный ген и передала его сыну.

Царевичу не исполнилось еще и двух месяцев, когда у него случилось первое кровотечение, и с этого момента болезнь начала наступление. Каждая царапина, каждый ушиб приводили к тому, что придворные медики сбивались с ног в попытках "затворить" кровь. С утра мальчик часто жаловался матери, что не чувствует руку или ногу, а еще чаще его мучили сильные боли, вызываемые кровоизлиянием в суставы.

Можно даже сказать, что гемофилия оказала косвенное влияние на российскую политику того времени: кроме членов императорской семьи, в любое время суток к царевичу мог заглядывать только Григорий Распутин, которому каким-то непонятным образом удавалось останавливать кровотечения у царевича Алексея. Естественно, это привело к тому, что и Николай II, и его супруга безгранично доверяли сибиряку, и прислушивались к его словам касаемо той или иной области жизни.

Слухи о болезни

Конечно, монархи преувеличивали свою заботу о детях — бессмысленно было укутывать в войлок парковые насаждения, потому что от маленькой царапины детям не было бы никакого вреда. С другой стороны, сложно дать адекватную оценку такой заботе, ведь на кону стояла жизнь наследника престола, который к тому же являлся маленьким, беззащитным ребенком, так же, как и все прочие дети, любящим побегать и пошалить.

Любой обширный порез, любой сильный удар могут привести к фатальным последствиям. Именно поэтому больным гемофилией противопоказаны хирургические вмешательства: надрез скальпелем может стать роковым. Разумеется, есть и исключения: в случае крайней необходимости и при полном обеспечении нуждающегося препаратами, усиливающими свертываемость крови, операция может быть проведена.

Да, в основном это "мужская" болезнь, и страдают от нее представители сильного пола. Но в медицинских архивах хранятся 60 историй болезни, принадлежащих женщинам, которые мучились от кровотечений, а не были просто носителями гена. Да, гемофилия передается по наследству от матери к детям, но иногда (как в случае с королевой Викторией) этот ген мутирует самостоятельно, во взрослом здоровом организме. Таких случаев — около 30%. Причины ненаследственного заболевания точно выяснить не удалось: есть предположения, что в части случаев оно было спровоцировано приемом препаратов, назначаемых при онкологии, или при поздней беременности, протекающей с сильными осложнениями.

На сегодняшний день в мире живет 400 тысяч человек, больных гемофилией, 15 тысяч из них — в России. Мир пытается привлечь к ним внимание, и не оставаться равнодушными: с 17 апреля 1989 года на календаре появился Всемирный день гемофилии. Как и несколько веков назад, болезнь по-прежнему неизлечима, но у современных медиков гораздо больше шансов спасти жизнь человеку с "жидкой кровью", контролируя течение заболевания с помощью физиотерапии и помогая снизить длительность и частоту кровотечений инъекциями фактора свертывания крови. Эти вещества, обеспечивающие ее свертываемость, извлекаются из донорской крови. Вкупе с процедурами и медицинским контролем они способны обеспечить больному гемофилией столь же долгую жизнь, как и у здорового человека.

Ни на день не прекращается поиск лекарства. Большие надежды возлагаются на генотерапию, при которой вносятся изменения в генетический аппарат соматических клеток человека: пока неизвестно, как она будет влиять на наши организмы, но пару мышей генетикам от гемофилии излечить удалось. За 8 месяцев безотрывного наблюдения не было выявлено никаких побочных эффектов. Хотелось бы, чтобы коварное заболевание скорее оставило людей в покое, и нашло свое место не в человеческом организме, а на запылившихся страницах истории.

• 7745 просмотров

Материалы по теме

А вот ещё:

Открытое письмо ассоциации медиков России

Все, кто выкладывал у себя на странице ВКонтакте это обращение медиков президенту по поводу коронавируса, были очень удивлены - эта запись удаляется автоматически.

Президенту РФ Путину В.В.

В Правительство Российской Федерации

Премьер-министру Мишустину М.В.

В Федеральную службу по надзору в сфере защиты

прав потребителей и благополучия человека

В Министерство образования РФ

В Министерство Здравоохранения РФ

Коронавирус COVID-2019 — не является особоопасной инфекцией, это классическое ОРВИ тяжелого течения. По статистическим данным эпидемии ОРВИ и гриппа случаются каждые два-три года, пандемии каждые двадцать-тридцать лет. От пневмонии, как осложнения течения ОРВИ — умирают только лица с ослабленным иммунитетом. В настоящий момент по всем классическим определениям науки эпидемиологии и инфекционных болезней пандемий и эпидемий в мире нет. Эпидемия — это распространение инфекционного заболевания на 5% населения, а пандемия — это эпидемия инфекционного заболевания, характеризующая распространением на территорию сопредельных государств и стран мира. Специалисты -медики говорят, что в настоящее время в мире нет никакой эпидемии и тем более пандемии! Но их голоса намеренно заглушаются орущими и нагнетающими панику СМИ.

В России по статистическим данным ежегодно умирает от пневмонии в среднем около 30 000 человек, заболеваемость пневмонией в мире около 445 млн человек ежегодно, смертность от туберкулеза до 1 млн 300 тыс в год! Однако СМИ не говорят о том, что в мире пандемия пневмонии или туберкулеза.

Также мы считаем, что идет обман на самых верхних этажах власти по всему миру. Открытые источники сообщают, что смерть пожилых людей от возрастных заболеваний представляются, как летальный исход от коронавируса. Ведь не скрывается, что умирают прежде всего пожилые люди. Так в Италии, где демонстрируется высокая смертность, подавляющее большинство смертей — среди самого пожилого населения, средний возраст умерших 79,4 года.

Внятной и достоверной информации о том, есть ли тест на выявление коронавируса, нет даже у врачей. Врачи-иммунологи подтверждают, что сделать так быстро и в таких глобальных мировых масштабах тест на новый вирус невозможно. Какой на самом деле проводят тест заболевшим, достоверно неизвестно. Тогда на основании чего ставится диагноз людям, отправленным на карантин? Это законный вопрос к организаторам паники.

По нашему мнению, народ ввергают в ужас смерти для того, чтобы он согласился на самоизоляцию. Известно, что одиночество травмирует психику гораздо больше других стрессов. В одиночестве психически неуравновешенный человек теряет последний иммунитет и здравый смысл. Таким насильно раздробленным и находящимся в ступоре ужаса обществом очень легко управлять сильным мира сего. И смертность как раз от таких стрессовых мер и может увеличиться в разы.

Также мы полагаем, что под предлогом карантина и за ширмой паники внедряется цифровизация всего общества. Все говорит о том, что дистанционное обучение, телемедицина, единая база данных, содержащая сведения о каждом гражданине, к которой привяжут камеры с распознаванием лиц – это электронный концлагерь, о котором рассказал миру разведчик Джон Колеман на основании изученных им архивов западных спецслужб, содержащих планы мирового правительства. Но поскольку общество протестует против таких мер тотального контроля — их вводят принудительно под предлогом эпидемии.

Есть мнение, что всеобщий карантин — это предлог, чтобы внедрить и технологию 5G. Во время карантина люди вынуждены работать, учиться, заказывать продукты через интернет, нагрузка на него возросла в несколько раз. Но общественность давно протестует против введения 5G, потому что считает, что эта технология вредна для здоровья граждан, так как требует увеличения количества базовых станций сотовой связи. Независимые учёные предупреждают, что электромагнитные поля базовых станций 5G осуществляют тотальное облучение всего тела человека, что приведет к росту заболеваемости, в частности онкологии.

Немедленно прекратить дезинформировать и травмировать психику населения, и запретить всем федеральным СМИ транслировать информацию о коронавирусе больше чем на 20% эфирного времени.

Предоставить специфические тесты на COVID-2019 на контроль общественности. Есть данные, что живой вирус COVID-2019 до сих пор не выделен, тест на него не создан, а геном не выделен – то есть общественность введена в заблуждение. Необходимо сделать всё, чтобы независимые учёные убедились в том, что слова СМИ не расходятся с действительностью, слишком много фейков СМИ мы уже пережили.

Обеспечить все государственные медицинские учреждения по всем регионам страны специфическими тестами на вирус COVID-2019, а не на вирус covir-SARS или на обычные коронавирусы (как делается сейчас).

Ежедневно опубликовывать реальные сведения о количестве заболевших, диагнозы которых подтверждены тестами на COVID-2019, а не тестами на обычный коронавирус, подозрением на него или установлены по клинической картине. Обеспечить возможность контроля общественной комиссией реальной статистики заболевших и умерших именно от вируса COVID-2019.

Отменить ненужные и бессмысленные меры введения карантина в учебных заведениях и дистанционного обучения, как чрезмерные и необдуманные, нарушающие основные права нас и наших детей. Статистика заболевания не даёт права объявлять ни эпидемию, ни пандемию!