Идиопатический артрит коленного сустава у взрослых

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) – наиболее распространенный тип артрита у детей, при котором иммунная система организма ошибочно атакует ткани собственного организма, провоцируя воспаление в суставах и, потенциально, в других частях тела.

Что такое ювенильный идиопатический артрит?

Существует шесть подвидов ЮИА. Системный ЮИА является аутовоспалительным заболеванием. Остальные типы описываемой патологии имеют аутоиммунную природу. В нормальном состоянии иммунная система борется с такими патогенными микроорганизмами как вирусы и бактерии. У пациентов с аутоиммунными болезнями защитная система функционирует аномально. Она проявляет избыточные реакции даже в условиях отсутствия инфекции или ошибочно атакует здоровые ткани собственного организма.

• Системный ЮИА вызывает воспаление одного или нескольких суставов и часто сопровождается высокой температурой (39,5 °С и выше), которая держится не менее 2 недель, и высыпаниями на коже. Другими возможными проявлениям болезни являются воспаление сердца или легких либо тканей, выстилающих их внешние поверхности; анемия; увеличение лимфатических узлов, печени или селезенки. Около 10% детей с ЮИА поражены системной разновидностью этого заболевания.
• Олигоартикулярный ЮИА вызывает патологические проявления в четырех или меньшем количестве суставов, как правило, – крупных (колени, голеностопы, локти). У детей с олигоартритом увеит (хроническое воспаление глаз) наблюдается чаще, чем при других разновидностях ЮИА. Дети с положительным результатом теста на присутствие в крови антинуклеарных антител (ANA-профиль) нуждаются в регулярном осмотре у офтальмолога, поскольку у них высок риск развития воспаления глаз.
• Полиартикулярный ЮИА сопровождается воспалением в пяти суставах или большем их количестве; часто процесс развивается в небольших соединениях пальцев и рук, но в него могут быть вовлечены крупные суставы и челюсть. Различают два подвида полиартрита по ревматоидному фактору: положительный и отрицательный. Полиартикулярный положительный по ревматоидному фактору ЮИА напоминает ревматоидный артрит взрослых пациентов и может приобретать более тяжелую форму по сравнению с отрицательной по ревматоидному фактору разновидностью болезни.
• Ювенильный псориатический артрит объединяет артрит и заболевание дерматологического характера – псориаз. Развитие псориаза может начаться за много лет появления первых сочетанных симптомов. Проявления болезни суставов включают боль и набухание в одном или нескольких соединениях, чаще всего, запястьях, коленях, голеностопах, суставах пальцев рук и ног. Характерный симптом псориаза – красная сыпь, как правило, локализованная за ушами, на веках, локтях, коленях, линии оволосения головы или в пупке.
• Энтезитный ЮИА отличается болезненной чувствительностью в местах крепления к кости сухожилия, связки или другой соединительной ткани. Болезненность этого места, известного как энтезис, сопровождает артроидное воспаление сустава. Затронутыми чаще всего оказываются бедра, колени и ступни. При энтезитном ЮИА возможно развитие воспалительного процесса вне суставов. Энтезит-ассоциированная форма ЮИА (часто упоминаемая как спондилоартрит) более распространена среди мальчиков и обычно развивается между 8 и 15 годами. У детей, пораженных этим заболеванием, часто выявляют наличие гена HLA-B27.
• Недиффиринцированный артрит – термин для обозначенияs ювенильного артрита, который не отвечает признакам перечисленных подвидов патологии или имеет симптомы, характерные для двух или более разновидностей ЮИА.

Причины развития ювенильного идиопатического артрита

Ученые выдвигают разные предположения относительно причин ЮИА. Отсутствуют доказательства того, что определенную роль в процессе развития болезни играют продукты, токсины, аллергены или дефицит витаминов. Современными исследованиями выявлена генетическая предрасположенность к ЮИА. Влияние на эту патологию уже идентифицировано для более десятка генетических маркеров, а роль ещё сотен других изучается. Но один лишь генетический фон не определяет полностью индивидуальный риск развития артрита. Ученые полагают, что у детей, имеющих соответствующий набор аллелей, триггером патологического процесса может выступать вирусная инфекция.

Симптоматика ювенильного идиопатического артрита

Ниже приведены некоторые из наиболее характерных ранних признаков детского артрита. Причем, у ребенка могут быть выявлены все перечисленные проявления:

• Гиперемия суставов, определяемая на ощупь
• Отек и болезненность к прикосновениям
• Лихорадка
• Сыпь
• Физические различия между конечностями либо хромота
• Боль (обострение которой наблюдается во время сна или в состоянии покоя)
• Ригидность, в особенности, утром после пробуждения
• Ограниченная подвижность суставов: невозможно разогнуть или согнуть соединение полностью
• Угнетение физической активности
• Усталость
• Нарушения сна
• Увеличение лимфатических узлов
• Сниженный аппетит и/или потеря веса

Не у всех детей с ЮИА наблюдается одинаковая симптоматика, а некоторые из признаков специфичны для определенной разновидности этого заболевания. Динамика проявлений недуга может меняться день ото дня или в течение одних суток.

Важно проконсультироваться со специалистом, чтобы подтвердить ЮИА и исключить травму или другое заболевание. Затем родителям и врачу следует организовать мониторинг симптоматики, чтобы установить шаблон обострений. Влияние артрита на состояние организма индивидуально у каждого ребенка, поэтому для точного и своевременного диагностирования болезни важно отслеживать ее проявления, что обеспечит эффективность лечения и поддержание качества жизни пациента.

Диагностика ювенильного идиопатического артрита

Раннее диагностирование и интенсивное лечение – ключевые факторы, которые позволят предотвратить или замедлить разрушение суставов, а также сохранить функциональность и подвижность соединений.

Список некоторых действий, предпринимаемых педиатром, при подозрении на ЮИА.

• История болезни. Врач первичного звена проведет опрос относительно истории болезни ребенка, чтобы установить тип и длительность симптомов. Это позволит исключить иные потенциальные причины состояния пациента – например – травму или инфицирование. Кроме того, врач соберет информацию о семейном анамнезе.
• Физический осмотр. На этом этапе врач выявляет наличие покраснения и отечности суставов. Также проводится оценка их подвижности.
• Лабораторные исследования. Возможно назначение анализов крови, в рамках которых оценивается уровень присутствия определенных белков и других химических факторов, характерных для пациентов с ЮИА. Эти тесты могут объединять анализ скорости оседания эритроцитов (СОЭ), оценку наличия антинуклеарных антител (ANA-профиль), анализ на присутствие антител к циклическому цитруллинированному пептиду (анти-ЦЦП), тест на ревматоидный фактор (РФ), анализ наличия гена HLA-B27 (генетический маркер), общий анализ крови (лейкоцитарная формула) и – дополнительно – анализ мочи.
• Визуализированные методы. Возможно назначение обследований, позволяющих визуально определить степень деформации/повреждения суставов: рентгенография, ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография или компьютерная томография.

Окончательное диагностирование ЮИА базируется на подтверждении активного артроз ного процесса в одном или большем количестве суставов на протяжении не менее шести недель. При этом уже должны быть исключены другие схожие состояния. К принятию решения о диагнозе могут быть привлечены педиатр и детский ревматолог.

Лечение ювенильного идиопатического артрита

Артрозный процесс при ЮИА необратим, однако своевременная диагностика и агрессивный протокол лечения на ранней стадии заболевания позволяют добиться ремиссии. Цель лечения – снять воспаление, контролировать болезненность и улучшить качество жизни пациента.

Протокол лечения может объединять медикаментозную терапию, физические упражнения, уход за глазами, стоматологическую помощь и правильное питание. Изредка, на поздних стадиях заболевания, для устранения боли и дисфункции соединения может понадобиться хирургическое вмешательство.

Первичная цель лекарственной терапии – уменьшить воспаление и облегчить боль. Долгосрочные задачи: замедлить прогрессирование болезни и предотвратить разрушение суставов, хрящей и костей, а также мягких тканей: мышц, сухожилий и суставных сумок. Для лечения врач может назначить несколько препаратов. Суть такого подхода в быстром купировании проявлений болезни, предупреждении разрушения суставов и максимальном замедлении развития недуга.

Американским колледжем ревматологии разработаны рекомендации по терапии ЮИА, адресованные врачам, которые занимаются лечением детей с этим диагнозом. Они помогают медикам оперативно скорректировать протокол, если ранее намеченный план оказался недостаточно эффективным. Кроме того, рекомендации описывают, на какие факторы безопасности здоровья и возможные побочные эффекты следует обращать внимание.

Вот наиболее распространенные группы лекарств, прием которых может быть рекомендован врачом:

На ранних стадиях ЮИА редко возникает необходимость в операции. Однако хирургические манипуляции могут быть рекомендованы для коррекции разной длины ног, устранения деформации сустава или протезирования поврежденного/разрушенного соединения.

У пациентов с ювенильным идиопатическим артритом повышен риск развития воспаления глаз (увеита). В особенности, такая угроза актуальна для детей, пораженных олигоартритом. Чтобы уменьшить вероятность потери зрения, очень важно организовать проверку у офтальмолога при диагностировании ЮИА и регулярно проходить такое обследование в соответствии с рекомендациями лечащего врача. Увеит не всегда сопровождается болезненностью и покраснением глаз. Единственным способом выявить наличие увеита является специализированный осмотр. Воспаление глаз может развиться даже в периоды ремиссии ЮИА.

ЮИА способен поражать височно-нижнечелюстной сустав, вызывая болезненность, ригидность и деформацию соединения. Такие проявления могут затруднить чистку зубов. В таких случаях детский стоматолог порекомендует дополнительные полоскания и вспомогательные устройства, которые помогут сохранить здоровье зубов и десен. Детям с ограниченной возможностью долго держать рот открытым могут понадобиться более частые, но менее длительные сеансы посещения стоматолога.

Шины помогают сохранять правильное положение сустава и уменьшить болезненность. Они могут применяться и для коррекции суставной деформации (изгибания в неправильном направлении). Эти приспособления обычно используются в области колен, запястий и пальцев. Такие ортотики как вставки для обуви помогут откорректировать разницу в длине ног и обеспечат сохранение равновесия/скоординированности движений. Эрготерапевт либо физиотерапевт может изготовить индивидуальное вспомогательное средство для ребенка.

Индивидуальное участие пациента в лечении ювенильного идиопатического артрита

Интенсификация физической активности, организация здорового питания и приобретение навыков, позволяющих справляться с проявлениями недуга, полезны для детей с артритом.

Оценка степени утренней скованности – один из самых доступных способов определения динамики детского артрита. Чем дольше сохраняется ригидность, тем острее состояние пациента. Горячая ванна или душ, сон в спальном мешке или теплой одежде, упражнения для повышения степени подвижности и горячие либо холодные компрессы могут снизить ригидность. Хотя состояние большинства детей улучшается в результате воздействия тепла, для некоторых пациентов более эффективной оказывается терапия холодом.

Поддержание физической активности – неотъемлемая часть плана лечения ребенка. Упражнения укрепляют мышцы и кости и позволяют сохранить подвижность суставов. Кроме того, регулярные нагрузки помогают нормализовать вес тела и сохранять его в дальнейшем. Это, в свою очередь, устраняет избыточное давление на суставы; основными соединениями, на которые распределяется вес, являются: бедра, колени и голеностопы. Родителям можно поощрять занятия такими видами спорта как плавание и езда на велосипеде, поскольку они разрабатываю суставы и мышцы, не оказывая излишней нагрузки на соединения. Не рекомендованы такие виды активности как прыжки на батуте или бег трусцой. Тем не менее, в случаях эффективной терапии заболевания и устойчивого контроля над его проявлениями, не стоит ограничивать увлечение ребенка баскетболом или футболом. Не забывайте про специальную подготовку и защитное снаряжение, которые уменьшают риск травмирования. Семейная поддержка очень важна в мотивации ребенка к сохранению физической активности.

Лечебная физкультура – лучший способ сохранить диапазон подвижности и силу, а также облегчить ежедневную деятельность детей. Кроме того упражнения для сохранения/увеличения диапазона движений препятствуют фиксации суставов в положении аномальной ориентации. Даже в условиях эффективной терапии ЮИА суставы с ограниченной мобильностью подвержены более высокому риску развития остеоартрит а. Силовые упражнения позволяют укрепить мышцы, что – в свою очередь – способствует поддержанию ослабленных соединений. Физиотерапевт может проконсультировать родителей относительно того, как заниматься лечебной физкультурой в домашних условиях. Большинство упражнений терапевтического комплекса нужно выполнять ежедневно.

Здоровая диета важна для всех детей. Хотя ряд пациентов подтверждает факт облегчения проявлений болезни на фоне увеличения в рационе присутствия одних продуктов или отказа от других, определенной диеты, которая могла бы излечить артрит, не существует. Способной повлиять на воспалительный процесс и полезной для общего состояния пациентов с ЮИА является диета с низким содержанием переработанных продуктов и насыщенных жиров; им рекомендован рацион, богатый фруктами, овощами, рыбой, орехами и бобами.

С ЮИА может быть связано снижение веса. Одна из причин такого явления – потеря аппетита. Кроме того, дети с пораженными артритом челюстями могут испытывать трудности при жевании. Достаточное количество калорий им обеспечат небольшие питательные порции еды. У некоторых детей с ювенильным артритом происходит набор избыточного веса как побочный эффект приема кортикостероидов либо в силу ограниченной физической активности. Лишние килограммы оказывают дополнительную нагрузку на суставы, например, на колени и бедра. В перечисленных случаях родителям рекомендовано проконсультироваться у сертифицированного диетолога.

ЮИА оказывает большое влияние на жизнь ребенка, как физически, так и эмоционально. Обучение ребенка тому, как справляться с психо-эмоциональными последствиями заболевания принесет пользу всей семье. То, как родители оценивают недуг, определяет и реакцию пациента. Ознакомление ребенка с целями лечения и природой болезни поможет ему почувствовать себя участником борьбы с ней и партнером в принятии решений. Родителям следует обсудить с ребенком его/ее отношение к недугу, помочь выразить грусть или гнев. Рекомендовано попытаться избегать того, чтобы тема ЮАИ находилась в центре внимания семьи, демонстрируя малышу/подростку, что от него ожидают такого же поведения, как от братьев/сестер и выполнения обязанностей по домашнему хозяйству. Борьба с проявлениями хронического процесса может потребовать профессионального консультирования. Детский врач или социальный работник могут посоветовать родителям, какими ресурсам целесообразно воспользоваться.

Идиопатический артрит – это группа хронических суставных патологий, развивающихся без наличия какого-либо провоцирующего фактора. Болезнь диагностируется у детей младше 16 лет, поэтому в педиатрии характеризуется как ювенильный (ЮИА). Воспалительный процесс проявляется в виде болей, отечности, скованности движений.

Определить наличие заболевания в домашних условиях невозможно. Даже врач без специализации ревматолога может пропустить первые проявления идиопатического артрита. Поэтому особенно важно, услышав жалобу ребенка на суставную боль, показать его ревматологу. При своевременно предпринятом лечении более чем у половины пациентов начинается ремиссия.

Причины

Патогенез до конца не изучен, так что точных данных о причинах хронического поражения суставов нет. Есть мнение, что идиопатический артрит у детей формируется на фоне аутоиммунных процессов. Чтобы защитить организм от микробов и вирусов, иммунная система вырабатывает антитела. Их основная задача – распознать и уничтожить чужеродные микроорганизмы.

Также среди рассматриваемых причин – генетическая предрасположенность к суставным патологиям и аутоиммунным реакциям. Ученые утверждают, ювенильный идиопатический артрит – результат сочетания наследственности и влияния окружающей среды, инфекций. Однако это спорное утверждение, ведь два ребенка, рожденные в одной семье крайне редко поражаются патологией.

Симптомы

Чтобы вовремя заметить ювенильный идиопатический артрит у детей, родителям нужно проявлять внимательность. Во время банных процедур или переодевания малыша необходимо осматривать его конечности. Если в области какого-либо сустава образовалась припухлость или другое изменение – это веское основание для посещения ревматолога.

Кроме того, на развитие воспалительного процесса указывают такие симптомы:

• При ходьбе, особенно по утрам, малыш прихрамывает.
• Во время рисования, кисть странно вывернута, ребенку не совсем удобно взять карандаш.

Основные клинические проявления, это дегенеративно-дистрофические процессы в сочленениях, поражения глаз, кожных покровов. При системном ювенильном идиопатическом артрите в воспалительный процесс могут вовлекаться внутренние органы. Пораженный сустав отекает и болит, отмечается снижение подвижности ребенка. Однако у некоторых детей болевой синдром отсутствует.

Поражаются как симметричные, так и асимметричные сочленения. В воспалительный процесс вовлекаются большие и маленькие суставы. Когда заболевание распространяется на околосуставные ткани: связки, сухожилия, мышцы, появляется боль в крестцово-подвздошном, тазобедренном, коленном и других суставах нижней конечности.

Иногда у маленьких пациентов отмечается задержка роста и развития. Может сформироваться скошенный подбородок и разная длина конечностей.

Очень часто возникает нарушение зрительных функций, боль в глазах, светобоязнь. Зачастую, особенно при олигоартикулярном идиопатическом артрите, развивается воспаление радужной оболочки, приводящее к развитию глаукомы и других патологий.

При псориатическом ЮИА возникают поражения кожного покрова, поражаются ногтевые пластины. На теле ребенка появляются высыпания, исчезающие и проявляющиеся на других участках тела.

При системном ЮИА поднимается температура, появляется сыпь, увеличиваются подмышечные лимфоузлы, развивается плеврит, перикардит. Данные симптомы являются предвестниками артрита. Лихорадка появляется каждый день, а температура повышается по вечерам. Данный симптом может беспокоить на протяжении нескольких недель.

Прогноз заболевания во многом зависит от того, насколько своевременно была диагностирована патология и предпринято лечение. Поэтому обращаться к специалисту необходимо при первых проявлениях болезни.

Типы заболевания

Термином идиопатический артрит обозначается несколько хронических суставных патологий, возникающих в детском возрасте, имеющих сходные характеристики. Категории ювенильного идиопатического артрита основываются на клинических данных, рекомендациях диагноста.

Некоторые категории протекают в разных формах. Заболевание подразделяется на несколько типов:

1. Олигоартикулярный (прогрессирующий, персистирующий) – самая распространенная форма, поражающая преимущественно девочек. В первые полгода воспаляется 4 или более сочленений. При прогрессирующем типе спустя 6 месяцев в патологическом процессе участвуют уже более 5 суставов. При персистирующем – не более 4.
2. Полиартирулярный (позитивный или негативный ревматоидный фактор) – изначально поражается 5 сочленений и более. Негативный развивается у девочек и имеет благоприятный прогноз. Позитивный – у девочек подросткового возраста и имеет сходство с ревматоидным артритом у взрослых. При обоих типах идиопатического полиартрита развивается поражаются симметрично расположенные мелкие суставы.
3. Энтезит (ассоциированный) – патология оккупирует суставы и прилегающие ткани. Поражаются мальчики подросткового возраста. Как правило, страдают сочленения ног. В будущем может принять форму реактивного артрита.
4. Псориатический – возникает у девочек, ассоциируется с псориазом. Имеет олигоартикулярное развитие.
5. Недифференцированный – определяется, если заболевание не соответствует критериям существующих категорий или наоборот, соответствует сразу нескольким.
6. Ювенильный идиопатический артрит у детей системный или болезнь Стилла – редчайшая форма с характерными системными проявлениями, лихорадкой.

Многие категории включают несколько заболеваний одновременно, однако полезны тем, что позволяют объединять пациентов в группы с одинаковым прогнозом и ответом на терапию. Иногда, с развитием воспалительного процесса ребенок меняет категорию.

Диагностика

При первых подозрениях необходимо обратиться к педиатру и получить у него направление к ревматологу, офтальмологу. Изучив анамнез и осмотрев ребенка, специалист назначит следующие диагностические мероприятия:

• Лабораторные тесты на ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела.
• Общий анализ крови.
• Уровень С – реактивного белка.
• Исследование органов зрения на щелевой лампе – при подозрении на иридоциклит.

Получив результаты исследований, врач определяет причину патологии, дает рекомендацию относительно лечения.

Лечение

Если диагностирован идиопатический артрит, лечение начинается с приема НПВС, снимающих воспаление и болевой синдром. Если они не дают нужного эффекта, пациенту назначают средства для подавления иммунной активности. При сильных болях используются обезболивающие препараты и наружные средства.

В более серьезных случаях врачи прибегают к генно-инженерным средствам (биологическим). Их назначение – направлено воздействовать на очаг иммунного нарушения.

Чтобы усилить эффективность медикаментозной терапии, ребенку назначается лфк и физиотерапевтические мероприятия: массажи, обертывания, прогревания и т.д.

Во время лечения ребенку показан покой и сбалансированное, низкокалорийное, богатое клетчаткой и витаминами питание.

Запущенная форма идиопатического артрита может привести к разрушению суставов и инвалидности.

Лечение продолжается до тех пор, пока не исчезнут признаки заболевания. Терапия отменяется после того, как артрит перестает проявляться в течение 6-12 месяцев. Но в любом случае, ребенок остается под наблюдение врачей, пока не повзрослеет.

Профилактика

Чтобы снизить вероятность развития суставной патологии, важно приучать ребенка к здоровому образу жизни, одевать по погоде, внимательно следить за его состоянием, оберегать от стрессов. Главное – оградить малыша от посещения экзотических стран, чтобы уберечь неокрепший организм от экзотических инфекций.

Заключение

Записаться к врачу, работающему в Вашем городе можно прямо на нашем сайте.

Компетенция детских ревматологов в вопросе лечения идиопатического артрита выросла. Это позволяет выявить патологию в самом ее начале и уберечь ребенка от серьезных осложнений. От родителей требуется лишь одно: внимательно следить за самочувствием своего малыша, обращаться к педиатру при первых тревожных симптомах.

Комплекс хронических заболеваний суставов, которые начинаются до 16 лет, а также явный артрит (поражающий один или несколько суставов), продолжающийся свыше 6 недель. Артрит суставов характеризуется опуханием, накоплением жидкости в суставе. Сустав при этом горячий на ощупь, а двигательная активность болезненна или ограничена. Может наблюдаться повышенная чувствительность.

Точная этиология неизвестна. Однако, прямые и косвенные доказательства указывают на роль неправильных иммунных реакций, что говорит о том, что ЮИА является аутоиммунной проблемой.

Конкорданстность между однояйцевыми близнецами составляет от 25% до 40%, что указывает на то, что распространенность заболевания должна быть выше в 250-400 раз по сравнению с распространенностью, которая фиксируется в общинах, а также говорит о том, что генетические факторы могут играть важную роль. Распространенность ЮИА среди братьев и сестер в 15-30 раз выше, чем общая распространенность заболевания среди населения. В дополнение к этому, обследования пар братьев и сестер, где оба страдают артритом, выявили совпадение времени начала и варианта заболевания, что также говорит в пользу генетической предрасположенности. Заболеваемость ЮИА не зависит от того, в каком порядке родились дети. Полиморфизм в генах, кодирующих лейкоцитарный антиген человека, связывают с разными вариантами ЮИА (в особенности, с олигоартикулярным и полиартикулярным). Отклонения в генах, кодирующих PTPN22, TNFA, MIF также имеют связь с ЮИА.

Факторы окружающей среды, которые могут влиять на появление ЮИА включают инфекцию у людей, имеющих генетическую уязвимость (на сегодня специфический инфекционный агент не обнаружен), применение антибиотиков в детстве, а также курение во время беременности (одно из исследований отмечает повышенный риск воспалительного полиартрита у детей курящих женщин, однако, этот результат не подтвержден другими исследованиями). Высказываются предположения, что грудное вскармливание может играть роль в профилактике развития ЮИА. Однако эта позиция не была подтверждена в двух последовательных исследованиях.

Хроническое воспаление синовиальной оболочки (проявляющееся в накоплении синовиальной жидкости и утолщении синовиальной мембраны) характерно для всех вариантов ЮИА.

Синовиальная ткань содержит множественные воспалительные клетки, среди которых нейтрофилы, клетки плазмы, дендроциты, а также большое количество активированных Т-клеток. Считается, что привлечение провоспалительных клеток в синовиальную оболочку регулируется хемокинами, которые избирательно привлекают Th1 Т-клетки. Процесс характеризуется выработкой провоспалительных цитокинов, таких как интерлейкин (IL)-2, интерферон-гамма, а также фактор некроза опухоли-альфа (ФНО-альфа).

Несколько исследований продемонстрировали, что цитокины Th1 преобладают в синовиальной ткани и синовиальной жидкости детей с ЮИА. Провоспалительные цитокины, включая IL-1 бета, IL-6, ФНО-альфа, IL-2R, IL-8, и sCD154 значительно повышены в сыворотке крови больных детей. Эти наблюдения поддерживают использование биологических агентов, направленных против ФНО-альфа, IL-1 и IL-6 при лечении ЮИА. IL-17 является потенциальным стимулятором запуска цитокинового каскада и также цитокинового RANKL. Повышенный уровень RANKL (лиганда рецептора активатора ядерного фактора каппа B) определяется в синовиальной жидкости детей с ЮИА; его связывают с атрофией костной ткани и разрушением хрящей.

Между самим HLA и ЮИА также существует связь. Несколько полиморфизмов в системе HLA также последовательно демонстрировали связь с ЮИА. В генах I класса системы HLA, HLA A2 демонстрирует связь с ЮИА, в особенности когда речь идет о болезни с ранним началом. Аллель B27 HLA связана с энтезит-ассоциированным ЮИА. Олигоартикулярный ЮИА связан с аллелями HLA DRB1*01, DRB1*08, DRB1*11, DRB1*13, DPB1*02, and DQB1*04. Аллели HLA DRB1*04 и DRB1*07 являются защитой от олигоартикуляряного ЮИА. Полиартикулярный ЮИА с отрицательным ревматоидным фактором (РФ) связан с аллелями DRB1*08 и DPB1*03. Полиартикулярный ЮИА с положительным РФ, который фенотипически сходен с ревматоидным артритом взрослых, связан с аллелями DRB1*04, DQA1*03, DQB1*03. Между полиморфизмом генов HLA и псориатическим артритом или ювенильным идиопатическим артритом с системным началом (сЮИА) подтвержденная связь слабее.

Различается семь основных вариантов, некоторые из них имеют сходные клинические и патологические черты с другими хроническими аутоиммунными нарушениями:

Системный артрит Олигоартрит Полиартрит (ревматоидный фактор [РФ]-отрицательный) Полиартрит (РФ позитивный) Псориатический артрит Энтезит-ассоциированный артрит Недифференцированный артрит

Олигоартикулярный артрит Полиартикулярный артрит Системный артрит.

Системный артрит Полиартикулярный артрит Ювенильный ревматоидный артрит Олигоартикулярный артрит Ювенильный анкилозирующий спондилит Ювенильный псориатический артрит

Диагноз преимущественно основывается на клинических проявлениях. При подозрении на ЮИА важно направить пациента к детскому ревматологу для того, чтобы минимизировать потерю времени и избежать ненужных обследований.

При диагностике важно учитывать пол и возраст, а также то, что симптомы могут различаться в зависимости от подтипа. Сбор анамнеза должен включать следующую информацию: какие суставы поражены; проявляются ли симптомы (боль, отек) симметрично или асимметрично; есть ли разница в проявлении симптомов зависимо от времени суток; наблюдалась ли лихорадка; есть ли изменения на коже (сыпь, синяки); наблюдались ли язвы во рту; болел ли в семье кто-либо ЮИА, псориазом или аутоиммунным заболеванием. Также важно исключить сопутствующую инфекцию, травмы (случайные или неслучайные), потерю веса и ночную потливость.

При первичном осмотре врач может выявить пирексию, а при общем осмотре — макулезную сыпь, псориатические бляшки, геморрагическую сыпь или синяки. Также может наблюдаться деформация ногтей и/или дактилит. При осмотре пораженных конечностей можно обнаружить симметричные или асимметричные отеки и/или чувствительность в суставах, ребенок может хромать.

После установления клинического диагноза лабораторные анализы помогут установить подтип заболевания. Анализы помогают контролировать состояние и лечение, а также определять прогноз. ОАК будет в норме при большинстве типов, за исключением ювенильного идиопатического артрита с системным началом (сЮИА). Также часто определяется СОЭ и/или Среактивный белок (СРБ), которые могут повышаться в разной степени зависимо от подтипа ЮИА. Антинуклеарные антитела (АНА) определяются в 30–60% случаев. Положительные АНА – фактор риска увеита; этот анализ рутинно назначают при диагностике. Ревматоидный фактор будет положительным у 2–7% детей с ЮИА (это обычно дети более старшего возраста с ЮИА).

У пациентов с синдромом активации макрофагов (острое осложнение отдельных хронических ревматических детских болезней, потенциально подвергающее риску жизнь пациента) может наблюдаться отклонения в СОЭ, ФПП, уровне ферритина, триглицеридов, маркерах диссеминированного внутрисосудистого свертывания, а также уровня рецепторов интерлейкина-2. Пациентам подросткового возраста, у которых затронут только один сустав, может быть назначен анализ на наличие в организме хламидий.

Радиографические методы диагностики могут помочь при постановке диагноза, но не являются специфическими, и результаты (особенно это касается рентгена) могут быть в норме на ранних стадиях болезни. МРТ и ультразвуковое обследование могут дать информацию о состоянии суставов, которые сложно осмотреть (включая бедренные, височно-нижнечелюстные, мелкие суставы стопы и пр.).

Ультразвуковое обследование суставов более чувствительно при оценивании синовита по сравнению с физикальным осмотром. Однако для того, чтобы оценить надежность и точность оценивания синовита в динамике, требуются дальнейшие исследования. Субклинический синовит можно определить при помощи ультразвукового обследования, результат может быть полезен при диагностике и в ходе лечения.

МРТ исключительно ценно для оценивания активности заболевания у пациентов с хроническим заболеванием; метод также можно использовать, чтобы оценить реакцию организма на лечение. МРТ также полезно для исключения других диагнозов, таких как пигментный виллезо-нодулярный синовит или выпоты в полость сустава, которые тяжело определить при физикальном осмотре и на плоском рентгеновском снимке (напр., в случае бедер). МРТ следует выполнять с гадолиниевым контрастом, который поможет более отчетливо увидеть синовиальную оболочку.

Наличие факторов риска
Факторы риска ЮИА – женский пол, возраст до 6 лет, полиморфизмы генов системы HLA, а также наличие аутоиммунных расстройств в семейном анамнезе.
Продолжительность свыше 6 недель
При артрите суставов, который продолжается дольше 6 недель, необходимо обязательно обратиться к врачу.
Боль в суставах
Пораженные суставы могут болеть, особенно при движении или пальпации.
Отеки суставов
Чаще всего при олигоартикулярном ЮИА могут быть затронуты коленные суставы. При осмотре пораженных суставов врач может отметить отек. Часто также обнаруживается накопление синовиальной жидкости и утолщение сустава.
Лихорадка
Высокие скачки температуры часто наблюдаются при ювенильном идиопатическом артрите с системным началом (сЮИА), однако не характерны для других вариантов артрита. Если температура в течение дня повышается один или 2 раза, чередуясь с нормальной, и состояние продолжается каждый день в течение минимум 2 недель — это является поводом заподозрить сЮИА.

За последние 10 лет возможности терапии значительно улучшились, а новые препараты позволяют добиться значительных улучшений течения и исхода заболевания. Главные цели лечения – достижение клинической ремиссии, включая контроль симптомов, улучшение физических функций, избегание или минимизация травм суставов, минимизация побочного действия препаратов, а также поддержание устойчивого психического здоровья. Специфическое лечение обычно назначают в начале заболевания и зависит от подтипа артрита.

Пациентами с явным ЮИА или подозрениями на заболевание должны заниматься специалисты из многопрофильной педиатрической команды, специализирующейся на лечении ревматологических проблем. Физиотерапия и реабилитационная терапия являются хорошим дополнением к медикаментозному лечению. Отсутствие физической активности приводит к потере мышечного тонуса и трудоспособности, уменьшению костной массы, а также потенциально увеличивает риск смерти в старшем возрасте.

Пациентам полезно плавать и ездить на велосипеде. Важно, чтобы пациенты имели возможность жить максимально нормальной жизнью. Есть доказательства, что регулярные занятия спортом могут положительно влиять на пациентов; также пациентам со сниженной минеральной плотностью костной ткани показаны виды активности, предусматривающие весовую нагрузку. Однако, наличие долгосрочного положительного эффекта от упражнений неочевидно. При боли и скованности помогает влажное тепло. Специальные вставки в обувь уменьшают боль, и улучшают качество жизни у детей с ЮИА.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) не изменяют течение заболевания, но могут помочь контролировать боль и скованность, пока рассматривают другие варианты лечения. Есть ряд НПВП, которые можно применять для лечения детей (например, толметин, напроксен, мелоксикам, а также ибупрофен). Однако широко применяют и другие препараты (например, набуметон, диклофенак). Нет НПВП, который работал бы лучше, чем другие, и для каждого пациента наиболее эффективный препарат необходимо подбирать методом проб и ошибок. Профильная литература, изучающая проблему у взрослых, отмечает побочные воздействия на сердечно-сосудистую систему, однако, у детей подобных проблем не отмечалось.

Кортикостероиды полезны в качестве дополнительного препарата Во время активной фазы, особенно при полиартикулярном ЮИА терапия, основывающаяся на приеме небольших дозировок кортикостероидов, позволяет выиграть время для медикаментов второй линии. Пероральные кортикостероиды также могут назначаться при системном и энтезит-ассоциированном варианте. Пациентам с ювенильным идиопатическим артритом с системным началом (сЮИА) может время от времени требоваться внутривенное введение кортикостероидов для того, чтобы побороть системное воспаление или более серьезное осложнение, такое как синдром активации макрофагов или перикардит.

Внутрисуставные инъекции кортикостероидов могут назначаться отдельно или же как часть общей терапии. При введении лекарства в некоторые суставы может быть необходим радиографический контроль. Процедура может проводиться с применением энтонокса или под общей анестезией. Побочные эффекты при внутрисуставных инъекциях низки. Эффект может длиться свыше 6 месяцев.

Цитостатики часто применяют тогда, когда лечение традиционными препаратами не дало результата. Чаще всего первый препарат – это метотрексат, его назначают перорально или подкожно. Его зачастую назначают в течение первых нескольких месяцев при полиартикулярном ЮИА. В одном из исследований было отмечено улучшение у 72% пациентов (на основании педиатрических критериев 30% улучшения Американской коллегии ревматологов). Доказательства говорят о том, что метотрексат эффективен при длительном ЮИА.

В то же время, метотрексат может вызвать ремиссию заболевания у 15% пациентов. В одном из исследований было обнаружено, что применение метотрексата приводило к гораздо более значительному улучшению, чем пероральный ауранофин, пеницилламин и гидроксихлорохин.

Для того, чтобы снизить побочные эффекты метотрексата, назначается фолиевая кислота. До начала лечения метотрексатом необходимо сдать общий анализ крови, кровь на креатинин, печеночные пробы, а также анализ на гепатит. Также необходим рентген грудной клетки. Во время лечения метотрексатом важно избегать употребления алкоголя, а также использовать противозачаточные средства для предотвращения беременности. Анализ крови необходимо делать с 3-месячным интервалом (касается общего анализа крови и печеночных проб). Повышенный уровень АСТ/АЛТ в крови более чем в 3 раза от верхнего допустимого значения является основанием для приостановки лечения метотрексатом; лечение можно будет продолжить после нормализации уровня печеночных ферментов. Лечение метотрексатом можно прекратить, если врач решит, что болезнь находится в состоянии ремиссии.

Существуют надежные доказательства, что лефлуномид (синтетический ингибитор пиримидина) является безопасным и эффективным средством при детском ревматоидном артрите. Некоторые исследования подтвердили безопасность и эффективность лефлуномида как цитостатика второй линии у педиатрических пациентов с непереносимостью метотрексата или пациентов, для которых препарат неэффективен. Большинство пациентов, чувствительных к лефлуномиду, сохраняли эту реакцию во время 2-годичного открытого дополнительного исследования. Энтезит-ассоциированный ЮИА обычно лечат при помощи сульфасалазина, однако недавно ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа (ФНО) показали большую эффективность для лечения этой категории больных. Для облегчения тошноты, связанной с цитостатиками, можно назначить противорвотные препараты.

Для блокирования воспалительных цитокинов используют различные варианты лечения, включая ФНО-альфа, инетрлейкин-1 (ИЛ-1) и интерлейкин-6 (ИЛ-6).Они весьма эффективны и произвели революцию в лечении. По-прежнему изучают неблагоприятные последствия этих методов лечения, включая риск инфицирования, ответ на вакцинацию, возможные неврологические неблагоприятные эффекты и риск малигнизации. Исследования, оценивающие этанерцепт и aдалимумаб, показали увеличение количества инфекций, но нет четких доказательств увеличения общего риска злокачественных новообразований.

Ингибиторы ФНО-альфа (этанерцепт, aдалимумаб и инфликсимаб) используют при персистирующем заболевании. Различные препараты проявляют разную эффективность у разных пациентов. С осторожностью назначают пациентам с рецидивными инфекциями, заболеваниями, увеличивающими риск инфекций, диагностированными демиелинизирующими заболеваниями или гематологическими заболеваниями в связи с тем, что эти медикаменты имеют свойство ослаблять иммунитет. Для носителей туберкулеза, гепатита В, а также вируса ветряной оспы существует риск реактивации заболевания. В связи с этим перед началом лечения рекомендуются кожные пробы на туберкулез, анализ на вирусный гепатит, а также титры к ветряной оспе. Также во время лечения стоит избегать живых вакцин. Все чаще ингибиторы ФНО-альфа применяются в качестве первой линии лечения (в дополнение к НПВП) в клинических ситуациях с выраженным сакроилеитом.

Этанерцепт является растворимым антагонистом ФНО-альфа рецепторов, который назначают пациентам с устойчивостью или непереносимостью метотрексата. Он разрешен к применению у детей 2 лет и старше при полиартикулярном заболевании. Он также эффективен в отношении энтезит-ассоциированного артрита при ЮИА. Данные о безопасности и эффективности ограничены, однако в исследовании была показана долгосрочная безопасность и эффективность этанерцепта у пациентов с ЮИА. Была показана долгосрочная переносимость aдалимумаба при ЮИА. Метотрексат может использоваться как дополнительный препарат при некоторых ФНО-альфа ингибиторах при остром резистентном заболевании, и в некоторых случаях показал большую эффективность, чем этанерцепт. От его применения стоит воздержаться, если у пациента наблюдается увеит.

Адалимумаб – это рекомбинантный гуманизированный ингибитор ФНО-альфа, который применяют при полиартикулярном заболевании у детей в возрасте от 2 лет. Свыше 70% детей, которых лечили одновременно адалимумабом и метотрексатом, испытали улучшение на 70% как минимум по 3 ключевым показателям, определенным Американской коллегией ревматологии. Он также эффективен в отношении энтезит-ассоциированного артрита при ЮИА. Была показана долгосрочная переносимость aдалимумаба при ЮИА.

Инфликсимаб – это моноклональный химерный ингибитор ФНО-альфа. Моноклональные антитела имеют сходства с белками мышей, поэтому для минимизации реакций, связанных с введением препарата, желательно предварительно назначить дифенгидрамин, парацетамол и кортикостероиды. Метотрексат можно использовать в качестве дополнения к ингибиторам ФНО-альфа для улучшения их эффективности. Если у пациента наблюдается сопутствующее воспалительное заболевание кишечника, метотрексат поможет избежать развития антихимерных антител. Инфликсимаб в этой ситуации не показан.

Прекращение терапии ингибитором ФНО-альфа может привести к обострению заболевания. Во многоцентровом проспективном двухфазном исследовании 137 больных, получающих ингибиторы ФНО альфа, у 106 пациентов сохранялась клиническая ремиссия более 6 месяцев. Больше чем у трети из них возник рецидив заболевания в течение 8 месяцев после отмены терапии (на фоне применения фонового поддерживающего лечения). Статистический анализ выявил больных с низким риском рецидива в течение 8 месяцев (P Список источников