Как победить сонную болезнь
Нарколепсия, или болезнь Желино – это своеобразная болезнь нервной системы, характеризующаяся нарушением сна в виде приступов дневной сонливости, которым невозможно противостоять. При этом заболевании человек может заснуть в самый неподходящий момент: за рулем автомобиля, в момент сдачи экзамена и так далее. Помимо эпизодов навязчивого дневного сна, нарколепсия характеризуется еще рядом некоторых симптомов.
Для диагностики заболевания требуется проведение дополнительных методов исследования, таких, как полисомнография и тест множественных латентностей сна. Полностью избавиться от этого заболевания в настоящее время нельзя. Однако с помощью ряда лекарственных средств можно уменьшить проявления заболевания. В этой статье мы поговорим о причинах, симптомах, методах диагностики и способах лечения нарколепсии.
Общие сведения
Нарколепсия относится к довольно редким заболеваниям. Распространенность составляет 20-40 случаев на 100 000 населения. Считается, что эта болезнь поражает как женский, так и мужской пол. Однако, по некоторым сведениям, мужчины болеют все же чаще.
Сущность заболевания заключается в эпизодических приступах дневных засыпаний, которые могут сопровождаться утратой мышечного тонуса всего тела или отдельных мышечных групп, галлюцинациями, нарушением ночного сна. Приступы сна днем, можно сказать, застают человека врасплох. Внезапно появляется непреодолимое желание заснуть, которое невозможно побороть. Человек засыпает в неудобной позе, в любом месте. Проспав какое-то время (которое может быть абсолютно различным: от нескольких минут до нескольких часов), человек пробуждается самостоятельно и чувствует себя отдохнувшим. Однако через некоторое время приступ вновь повторяется. Такая ситуация может воспроизводиться несколько раз в день, что, конечно, значительно нарушает жизнедеятельность.
Что же становится причиной столь странного и несвоевременного наступления сна? Давайте узнаем.
Причины
Нарколепсия – это патология сна. А за сон в человеческом организме отвечает головной мозг. Следовательно, причина заболевания кроется где-то в головном мозге.
Ряд исследований последних лет позволил выяснить, что нарколепсия возникает при недостатке особого вещества орексина (гипокретина). Орексин представляет собой нейромедиатор головного мозга, отвечающий за бодрствование. У людей и животных, страдающих нарколепсией, выявлено понижение его содержания в спинномозговой жидкости (ликворе).
Почему происходит снижение выработки орексина, до сих пор не известно. Главная гипотеза состоит в том, что основную роль в развитии нарколепсии играет наследственная предрасположенность (по системе генов тканевой гистосовместимости HLA). Предположительно, определенные галлотипы HLA запускают разрушение нейронов, продуцирующих орексин в области гипоталамуса.
Известно, что при нарколепсии нарушается структура сна, то есть соотношение между фазами медленного и быстрого сна. Фаза быстрого сна становится избыточной и наступает быстрее, чем в норме. А снижение деятельности активизирующей головной мозг системы способствует возникновению периодов быстрого сна даже в период бодрствования, что и проявляется клиническими симптомами засыпания в неположенном месте и в неподходящее время.
Ученые считают, что для реализации генного механизма нарушений при нарколепсии только наследственной предрасположенности недостаточно. Должны еще присутствовать провоцирующие факторы. К таковым относят:
- черепно-мозговые травмы любой степени тяжести;
- инфекционные заболевания;
- гормональные изменения в организме (нарушение деятельности желез внутренней секреции, беременность);
- избыточные эмоции (как положительные, так и отрицательные).
Нужно понимать, что все это лишь предположения, часть из которых имеет инструментальное подтверждение. Весомая причина и точный механизм развития пока находятся за гранью понимания ученых.
Симптомы
Заболевание возникает в возрасте от 5 до 50 лет, но чаще дебютирует до 30 лет. Основным проявлением болезни считаются повторяющиеся приступы дневных засыпаний. Эти приступы могут комбинироваться с наличием ряда других симптомов, но не обязательно одновременное наличие всех из них.
Итак, к основным признакам нарколепсии относят:
- дневные засыпания;
- приступы катаплексии (ниже выясним, что же это за приступы и чем характеризуются);
- галлюцинации, сопряженные с периодами засыпания и пробуждения;
- проблемы ночного сна.
Поговорим о каждом симптоме более подробно.
Они могут возникать в любое время в течение дня, однако к вечеру обычно сонливость меньше, чем днем. Человека начинает клонить в сон, причем спать хочется настолько сильно, что практически никакие действия не могут остановить наступление сна. Умывание лица холодной водой, активные движения, пощипывание самого себя, курение и другие подобные действия могут лишь на немного отсрочить наступление сна.
Засыпание происходит в любой остановке. Конечно, сну больше способствуют монотонная работа, чтение книги, просмотр телепередач, слушание скучных лекций. Однако важная беседа на работе, пребывание у руля автомобиля, участие в ссоре и тому подобные ситуации не противоборствуют наступлению сна. Проще говоря, сон наступает в любой ситуации и обстановке, даже самой неадекватной. При этом возможно (но не обязательно) продолжение выполнения каких-либо действий, но уже спящим человеком (например, уже заснув, человек продолжает управлять автомобилем).
Длительность наступившего сна различная. Если человек пребывает дома, то это могут быть часы, а если он находится в не совсем удобной обстановке, то сон длится всего лишь несколько минут. Проснувшись, человек чувствует себя довольно бодро и может быстро включиться в прерванную сном деятельность. В принципе, больного во время приступа легко разбудить (так же, как и при обычном сне). Но через какое-то время приступ вновь повторяется.
Частота приступов в течение дня колеблется от одного до нескольких. Чаще всего такие приступы одолевают больных около 10-12 часов и после обеда.
Больные осознают все, что с ними происходит, то есть понимают, что спали, но ничего не могут с этим поделать.
Сознание при катаплексии не нарушается. Человек понимает, что падает или не может выполнить какое-то действие, но бессилен что-либо с этим поделать.
В среднем, приступ длится несколько секунд, реже – минуты. Однако возможно неоднократное повторение таких приступов. Если приступы идут один за другим практически без промежутка, или он очень короткий, то тогда развивается состояние, именуемое катаплексическим статусом.
Приступы катаплексии могут возникать сами по себе, спонтанно, а могут быть спровоцированы эмоциями, причем, как положительными, так и отрицательными. Довольно часто приступы катаплексии провоцирует смех, ярость, половой акт.
Во время приступа катаплексии снижаются сухожильные рефлексы, повышается потливость, краснеет или бледнеет кожа, замедляется сердечный ритм. Если во время приступа свисает голова, то возможно даже затруднение самостоятельного дыхания.
Приступы катаплексии, сопровождающие пробуждение и засыпание, называют сонным параличом (или, соответственно, катаплексией пробуждения и засыпания). Это такие эпизоды, когда непосредственно перед засыпанием или сразу после пробуждения человек не может ни пошевелиться, ни произнести ни слова. Возможны только моргание и движение глазами. Обычно сонный паралич возникает в связи с ночным сном, хотя довольно редко может быть и при дневных эпизодах сна.
Этот симптом присутствует приблизительно у трети больных нарколепсией. Представляет собой появление зрительных, слуховых, вкусовых, обонятельных, тактильных галлюцинаций. Зрительные образы возникают чаще всего. Галлюцинации, возникающие во время засыпания, называют гипнагогическими, а во время пробуждения – гипнопомпическими. Гипнагогические галлюцинации встречаются значительно чаще.
В основном, этот симптом присущ периоду ночного сна (как и сонный паралич), однако иногда возможно его появление и при дневных приступах.
Галлюцинации носят преимущественно устрашающий характер, сопровождаются бурными эмоциями и мешают человеку заснуть. Поскольку они повторяются, то возникает боязнь засыпания ночью, боязнь оставаться самому в темной комнате и так далее (в зависимости от содержания галлюцинаций).
Этот симптом наблюдается в половине случаев нарколепсии. Больным трудно заснуть (отчасти виновниками этого могут быть галлюцинации), сам сон весьма поверхностный. Страдающие нарколепсией люди часто просыпаются среди ночи и не могут уснуть снова. Сам сон сопровождается яркими сновидениями, которые могут становиться причиной пробуждения. При этом нельзя сказать, что больные высыпаются в течение дня (во время приступов дневного сна). Совсем нет, и отсутствие нормального ночного сна сказывается на самочувствии людей. Развивается хроническая усталость, больные жалуются на головные боли, нарушение памяти, снижение внимания и способности концентрироваться.
Диагностика
Конечно, в диагностике нарколепсии первостепенная роль принадлежит жалобам больного и анамнезу заболевания. Однако этого недостаточно. Для достоверного подтверждения диагноза необходимо проведение дополнительных методов исследования: полисомнографии и теста множественных латентностей сна.
Полисомнография осуществляет видеозапись сна с одновременной регистрацией физиологических параметров организма: электрокардиограммы, электроэнцефалограммы, мышечных сокращений, дыхательных движений и ряда других показателей. Обычно в лаборатории необходимо провести целую ночь. По итогам исследования, с помощью компьютера обрабатываются полученные данные. Это исследование имеет цель: исключить другие причины нарушения сна. На следующий день после полисомнографии проводят тест множественных латентностей сна.
Тест множественных латентностей сна осуществляется следующим образом: больному дается 4-5 попыток заснуть в течение дня. На одну попытку выделяется 20 минут. Интервалы между попытками составляют 2 часа. В это время также регистрируется ряд параметров организма, ведется запись фаз сна (быстрой и медленной). При нарколепсии фаза быстрого сна наступает очень быстро, а также возникают изменения структуры сна, отличающиеся от нормального. Наличие таких изменений при отсутствии других признаков нарушения сна при полисомнографии подтверждает диагноз нарколепсии.
Лечение
Нарколепсия является неизлечимым заболеванием. Полностью избавиться от недуга пока невозможно. Однако ряд медикаментозных средств позволяет уменьшить количество эпизодов дневного сна, нормализовать ночной сон, убрать приступы катаплексии и галлюцинации.
Для устранения дневной сонливости используют Модафинил (Алертек, Модалерт, Провигил). Его назначают по 100-200 мг утром. Если дозы не хватает, и днем появляются эпизоды сна, тогда дополнительно назначают 100 мг в 12-13 часов дня (не позже!). Хотя прием дополнительной дозы препарата несет риск нарушения ночного сна. Препарат не вызывает привыкания и довольно неплохо переносится. Однако существует один нюанс для жителей России: препарат не производится на ее территории и запрещен к ввозу (с 2012 года).
Кроме Модафинила, для лечения дневной сонливости используют Сиднокарб (20-50 мг в сутки), Индопан (30-60 мг в сутки), Меридил (10-30 мг в сутки). Препараты являются психостимуляторами и назначаются курсами по 3-4 недели с последующей постепенной отменой в течение 2-3 недель. Затем курсы повторяют.
Для нормализации ночного сна может понадобиться прием снотворных средств, хотя их эффективность при нарколепсии низкая.
Для устранения приступов катаплексии и галлюцинаций пользуются антидепрессантами. Наиболее эффективными оказались трициклические антидепрессанты: Имипрамин (Мелипрамин, Тофранил), Кломипрамин (Анафранил). Чаще всего применяют Кломипрамин. Доза составляет 25-150 мг, принимается однократно утром. Употребление антидепрессантов позволяет почти полностью устранить катаплексические приступы и гипнагогические галлюцинации.
В настоящее время проводится исследование эффективности назального спрея на основе орексина. Он был разработан американскими учеными. Препарат уже показал свою эффективность при применении у животных. Возможно, в скором времени благодаря этой разработке нарколепсия перестанет быть неизлечимым заболеванием.
Больным нарколепсией рекомендуется четко соблюдать режим сна, то есть ложиться спать и просыпаться в одно и то же время, а также иметь короткий дневной сон после обеда (продолжительностью не более 30 минут).
Отдельно хотелось бы сказать, что люди, страдающие нарколепсией не должны водить автомобиль, работать на высоте или с движущимися механизмами, поскольку могут причинить вред не только себе, но и окружающим в случае засыпания.
Таким образом, нарколепсия – это патология сна со своеобразной клинической картиной. Болезнь пока не научились лечить радикально, однако некоторые шаги в этом направлении уже сделаны. Больным с этой патологией не стоит отчаиваться. Необходимо пересмотреть некоторые моменты своей жизни, чуть изменить образ жизни и адаптироваться к имеющимся проблемам. Заболевание само по себе не несет угрозы для жизни, если исключить ситуации, в момент которых засыпание может быть рискованным.
Что такое нарколепсия? Какими симптомами проявляется дневная гиперсомния? Каковы причины происхождения проблем с бодрствованием? Существует ли терапия, способная предотвратить внезапные приступы сна? Давайте посмотрим в деталях, что это такое.
Что такое нарколепсия
Нарколепсия – это расстройство неврологического происхождения (не путайте с психическими расстройствами), наиболее характерным проявлением которого являются повторяющиеся эпизоды сильная сонливость (гиперсомнии) в дневное время, вынуждающие человека спать в течение дня.
Однако, следует отметить, что это расстройство редко проявляются раньше 10 лет и, в любом случае, оказывается мало связанным с другими заболеваниями. Наиболее часто случаи нарколепсии отмечается в период от 15 до 30 лет.
У пожилых людей диагностика нарколепсии вызывает большие трудности, так как некоторые симптомы, такие как вялость, дневная сонливость и галлюцинации, могут быть связаны с другими заболеваниями старческого возраста. Однако, случаи выявления нарколепсии после 60 лет крайне редки.
У детей в зоне риска находится возрастная группа от 11 до 15 лет, то есть период преотрочества и юности, очень редко гиперсомния появляется до 11 лет (процент лиц, пострадавших в 10 лет около 16%), хотя были зарегистрированы случаи детей с нарколепсией даже в возрасте 5-8 лет (с долей 4,5% от общего числа лиц, пострадавших).
Различные типы синдрома Желино
Нарколепсия, также называемая синдромом Желино от имени её первооткрывателя, – это патология, которая проявляется нарушениями сна, в частности, гиперсомнией.
Существуют различные виды нарколепсии:
- Первичная нарколепсия: это классическая форма нарколепсии с характерными приступами гиперсомнии в дневное время, катаплексией (слабость, внезапное снижение мышечного тонуса), галлюцинациями и параличом сна.
- Вторичная нарколепсия: более редкая форма нарколепсии, которая развивается в результате черепно-мозговой травмы, заболеваний, таких как рассеянный склероз и опухоли головного мозга, и повреждений, вызванных воспалениями.
- Пароксизмальная нарколепсия: это состояние, связанное с эпилепсией, факты нарколептического пароксизмального кризиса являются одним из симптомов, которые появляться при эпилептических приступах и которые состоят из внезапных засыпаний с последующих падением.
- Нарколепсия без катаплексии: является менее распространенной формой первичной нарколепсии и характеризуется отсутствием катаплексии, как симптома. Может существовать в двух вариантах, без катаплексии, но с наличием эпизодов быстрого сна, определяемых с помощью диагностических тестов (в этом случае определяется как моносимптоматическая нарколепсия) или без катаплексии и без эпизодов быстрого сна.
Каковы возможные последствия гиперсомнии
Нарколепсия, несмотря благоприятный прогноз, но будучи хроническим заболеванием, может иметь важные последствия для социальной жизни субъекта.
Ибо нередко могут возникнуть:
- Дорожно-транспортные происшествия: если приступ гимерсомнии начнется во время управления автомобилем. По этой причине лицам с нарколепсией категорически не рекомендуется управлять любым транспортным средством.
- Травмы: например, человек может удариться головой или другими частями тела, во время приступа гиперсомнии с последующим падением.
- Потеря социальных и рабочих контактов: так как приступы гиперсомнии кк во время работы (которая, очевидно, осуществляется с меньшей эффективностью), так и в процессе социальной деятельности, – это приводит к маргинализации субъекта.
Причины приступов сна – на сегодня ещё неизвестны
Реальные причины нарколепсии на сегодня неизвестны. Понятно, что это вызвано изменения в отделах центральной нервной системы, которые регулируют сон и бодрствование, но ученные пока не понимает, изменения в каком из них порождают такие симптомы.
Однако, известно, у больных нарколепсией отсутствуют клетки способные секретировать гормон гипокретин, который, по всей видимости, участвует в процессе поддержания состояния бодрствования субъекта. С другой стороны, результаты различных исследований указывают, что нарколепсия является многофакторным заболеванием, и невозможно определить единую причину расстройства.
Выдвинутые гипотезы о происхождении нарколепсии не имеют четких механизмов и определений, но их можно резюмировать следующим образом:
- Наследственные факторы: нарколепсия – это, по мнению некоторых ученых, наследственная патология, приводящей к мутации гена, кодирующего белок миелина (MOG ген олигодендоцитов миелина). Дефицит или нарушения в структуре этого белка отражаются на работе центральной нервной системы.
- Аутоиммунные заболевания: некоторые исследователи утверждают, что нарколепсия может быть аутоиммунной патологией. Предполагается, что аномальные клетки иммунной системы атакуют клетки, секретирующие гипокретин. Недостаток гипокретина связан также с возникновением депрессии.
- Корреляция с заболеваниями обмена веществ: некоторые недавние исследования показали корреляцию между метаболические заболевания, такими как ожирение, и возникновением нарколепсии. Общей точкой является производство гормона орексина, который способен регулировать чувство голода и влияет на режим бодрствования. Другие исследования, среди прочего, связывают наличие нарколепсии и её появление с сахарным диабетом 2 типа.
