Клинико психологическая характеристика олигофрении при врожденном токсоплазмозе

Токсоплазмоз как одна из причин пренатального поражения мозга впервые описан в 1939г. у ребенка 1 мес с картиной энцефаломиелита.

Частота. Среди больных с глубоким интеллектуальным дефектом частота врожденного токсоплазмоза составляет менее 1%. Среди больных с легкой умственной отсталостью он встречается значительно реже.

Роль врожденного токсоплазмоза в генезе умственной отсталости долгое время значительно переоценивалась. Это обусловлено широкой распространенностью скрытой инфицированности токсоплазмой и, следовательно, большой частотой положительных иммунологических реакций и кожных проб с токсоплазменным антигеном у лиц самых разных контингентов, в том числе и среди умственно отсталых. В действительности роль токсоплазмоза как этиологического фактора умственной отсталости невелика.

Этиология и патогенез. Возбудитель токсоплазмоза — toxoplasma gondii — относится к типу простейших и является внутриклеточным паразитом (простейший паразит).

В орга­низм человека попадает от животных (собаки, кошки, свиньи, крупный рогатый скот), диких животных (лисицы, зайцы, белки и др.) или птиц (голуби, куры и т.д.). Заражение может произойти различным способом (капельным — при уходе за животными, с пищей — через мясо, молоко и пр.).

Врожденный токсоплазмоз является следствием трансплацентарной передачи инфекции от беременной матери к эмбриону или плоду в острой стадии инфекционного процесса у женщин и инфицирует его. Наиболее часто инфицирование плода происходит со 2-го по 6-й месяц беременности. В тяжелых случаях наступает гибель зародыша или плода. В более легких случаях поражение приводит к разнообразным аномалиям развития, и в частности нервной системы.

Клиника.Проявления токсоплазмоза характеризуются чрезвычайным разнообразием в зависимости от времени начала заболевания, типа течения, активности и локализации патологического процесса. В детской практике имеет значение врожденный токсоплазмоз.

Признаки болезни могут проявляться сразу после рождения или в первые недели и месяцы жизни ребенка.

Болезнь иногда может протекать остро по типу менингоэнцефалита (высокая температура, расстройство сознания, судороги, менингеальные явления, параличи и др.). Наряду с поражением центральной нервной системы могут иметь место расстройства со стороны внутренних органов (печень, селезенка, кишечник, легкие). Иног­да страдает зрение (атрофия зрительных нервов, изменения в хрусталике и др.).

Болезненный процесс может протекать и в подострой форме. В этих случаях развитие детей сопровождается задержкой. Дети вялы, апатичны. Иногда наблюдается повышенная психомоторная возбудимость.

В тех случаях, когда острая и подострая стадии заканчиваются внутриутробно, ребенок рождается с хроническим токсоплазмозом, для которого характерны грубые неврологические симптомы и выраженное слабоумие.

У таких детей наряду с микроцефалией, гидроцефалией, спастическими параличами и судорогами отмечаются характерные интракраниальные кальцификаты (очаги обызвествления в местах расположения паразита)и поражения органов зрения: хориоретинит, увеит, катаракта, помутнение хрусталика, псевдоколобома желтого пятна, атрофия зрительного нерва, глаукома и микрофтальмия.

При рентгенографии обнаружи­ваются образовавшиеся кальцификаты (в местах расположения паразита).

При более позднем заражении плода, при инфицировании плода в конце беременности дети могут рождаться без признаков заболевания. Однако первые клинические проявления могут развиться сразу же после рождения или в течение 1—2-го года жизни. В этих случаях острая стадия врожденного токсоплазмоза характеризуется генерализацией процесса и протекает либо как септическое заболевание, либо в форме висцерального токсоплазмоза с высокой температурой, желтухой, сыпью и поражением внутренних органов, либо же в форме токсоплазмозного менингоэнцефалита, лептоменингита и энцефалита.

Токсоплазменный менингоэнцефалит характеризуется высокой температурой тела, адинамией, рвотой, менингеальными симптомами, судорогами и параличами конечностей. В случае выздоровления у детей формируется тяжелая умственная отсталость.

Психическое недоразвитие проявляется с первых месяцев жизни и обычно достигает степени имбецильности и идиотии.

Патоморфологические изменения в головном мозге при врожденном токсоплазмозе характеризуются воспалительно-дистрофическим процессом (очаговый энцефалит или менингоэнцефалит) и последствиями дисциркуляторных нарушений с ишемическими размягчениями вещества мозга вследствие тромбозов и эмболии просвета сосудов токсоплазмами и псевдоцистами.

Диагнозврожденного токсоплазмоза основывается на совокупности клинических и лабораторных данных.

В клинической картине наиболее патогномоничными можно считать два симптома: хориоретинит и кальцификаты в мозге, выявленные рентгенологически; хориоретинит отмечен у 76% больных, кальцификация — у 92%. Но следует помнить, что оба симптома могут появиться в более позднем возрасте. Так, появление хориоретинита при врожденном токсоплазмозе описано даже на 2-м десятилетии жизни.

Для окончательной диагностики заболевания решающее значение имеют специфические серологические реакции и обнаружение токсоплазмы в цереброспинальной жидкости и крови.

При внутриутробном токсоплазмозе и мать, и ребенок первых месяцев жизни могут иметь титр антител 1:256 или чуть ниже. Титр остается положительным в течение нескольких лет. Очень важно отметить, что положительные серологические реакции при сочетании с умственной отсталостью еще не могут считаться доказательством роли токсоплазмоза в повреждении мозга.

Лечение. Применяются препараты пиримидинового ряда — хлоридин при сочетании с сульфаниламидными препаратами, которые усиливают его действие.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Олигофрения - это синдром врождённого психического дефекта, выражающегося в умственной отсталости по причине патологии головного мозга.

Олигофрения проявляется прежде всего в отношении разума, речи, эмоций, воли, моторики. Впервые термин олигофрения был предложен Эмилем Крепелином. Для олигофрении свойственен интеллект физически взрослого человека не достигший в своём развитии нормального уровня.

Причины олигофрении

К причинам заболевания приводят генетические изменения; внутриутробное поражение плода ионизирующим излучением, инфекционное или химическое поражение; недоношенность ребенка, нарушения во время родов (родовая травма, асфиксия).

Причины олигофрении могут быть вызваны травмой головы, инфекциями центральной нервной системы, гипоксией головного мозга. Не последнюю роль играет педагогическая запущенность в неблагополучных семьях. Иногда умственная отсталость остается невыясненной этиологии.

Генетические изменения могут спровоцировать олигофрению, и по статистике до половины случаев преподает на эту причину.

Основные типы генных нарушений, ведущих к олигофрении, включают хромосомные аномалии (делеция, анеуплоидия, дупликация). К хромосомным аномалиям также относится синдром Дауна (трисомия хромосомы 21), синдром Прадера-Вилли, синдром Ангельмана, а также синдром Вильямса.

Причины умственной отсталости могут быть спровоцированы дисфункцией отдельных генов, а также числом мутаций генов в которых степень превышает 1000.

Характеристика олигофрении

Заболевание относят к обширной группе болезней, связанных с нарушением в развитии. Олигофрению считают аномалией недоразвития психики, личности, а также всего организма больного. Показатель олигофрении в индустриально развитых странах достигает до 1 % от всего населения, из этого процента 85 % с легкой умственной отсталостью. Соотношение заболевших мужчин к женщинам составляет 2:1. Более точная оценка распространения заболевания затрудняется по причине различных диагностических подходов, а также зависит от степени терпимости социума к психическим аномалиям и степени доступности оказания медицинской помощи.

Олигофрения не является прогрессирующим процессом, однако развивается как следствие перенесённой болезни. Саму степень умственной отсталости оценивают количественно интеллектуальным коэффициентом после применения стандартных психологических тестов. Редко олигофрена считают индивидом, неспособным к социальной независимой адаптации.

Классификация

Существует несколько классификаций олигофрении. Традиционно заболевание классифицируется по степени выраженности, однако существует классификация по М.С.Певзнер, а также альтернативная классификация.

Традиционная по степени выраженности подразделяется на следующие: дебильность (слабо выраженная), имбецильность (средне выраженная), идиотия (сильно выраженная).

Классификация по МКБ-10 содержит 4 степени тяжести: легкая, умеренная, тяжелая, глубокая.

Классификация олигофрении по М.С.Певзнер

Результаты работ М. С. Певзнер позволили понять, какова структура дефекта при олигофрении, на которую приходится 75 % от всех видов детских аномалий, и создать классификацию, учитывая этиопатогенез, а также своеобразие аномального развития.

В 1959 году М. С. Певзнер предложила классификацию - типологию состояний, в которой отметила три формы дефекта:

- осложненная нарушениями нейродинамики, которые проявляются в трех вариантах дефекта: в превалировании возбуждения над торможением; в выраженной слабости основных нервных процессов; в превалировании торможения над возбуждением;

- дети-олигофрены с явной недостаточностью лобных долей.

С 1973 по 1979 года М.С.Певзнер усовершенствует свою классификацию. Она выделяет пять основных форм:

- осложненная нарушениями нейродинамики (тормозные и возбудимые);

- олигофрения в комплексе с нарушениями различных анализаторов;

- умственная отсталость с психопатоподобными формами в поведении;

- олигофрения с явной лобной недостаточностью.

Диагностика олигофрении

Выделяют диагностические критерии по МКБ-10, для которых характерны следующие проявления:

А . Умственная отсталость, проявляющаяся в состоянии задержанного, а также неполного развития психики, для которого характерно нарушение способностей, не развивающихся в период созревания и не дотягивающих до общего уровня интеллекта, включающих речевые, когнитивные, моторные, а также специальные способности.

В . Умственная отсталость, развивающаяся в комплексе с любыми другими психическими, а также соматическими расстройствами или возникающая самостоятельно.

С . Нарушенное адаптивное поведение, однако при благоприятных социальных условиях, когда обеспечивается поддержка, все эти нарушения при лёгкой степени умственной отсталости вовсе не имеют явного течения.

D . Измерение IQ осуществляется с учётом непосредственно кросс-культуральных особенностей.

E . Определение выраженности поведенческих нарушений при условии, если нет сопутствующих (психических) расстройств.

Классификация по Е. И. Богдановой

1 - снижение интеллекта

2 - общее системное недоразвитие речи

3 - нарушение внимания (трудность распределения, неустойчивость, переключаемость)

4 - нарушение восприятия (фрагментарность, замедленность, снижение объёма восприятия)

5 - некритичность мышления, конкретность

6 - малопродуктивность памяти

7 - недоразвитие познавательных интересов

8 - нарушения в эмоционально-волевой сфере (неустойчивость эмоций, малодифференцированность, их неадекватность)

Трудности в диагностике олигофрении возникают при необходимости отграничений от рано начавшихся проявлений шизофрении. Больные шизофренией, в отличие от олигофренов, имеют частичную задержку в развитии, поэтому в клинической картине фиксируются проявления, свойственные эндогенному процессу - аутизм, кататонические симптомы, патологическое фантазирование.

Степени олигофрении

Одна и та же причина может вызвать у людей различную степень олигофрении. В настоящее время по МКБ-10 отмечают 4 степени олигофрении.

1.Олигофрения, особенности клинических проявлений

Структура дефекта при олигофрении

Олигофрения представляет собой особую клиническую форму умственной отсталости, характеризующую общее необратимое недоразвитие мозговых структур, и прежде всего наиболее поздно формирующихся в онтогенезе корковых мозговых структур, особенно лобных и теменно-височно-затылочных отделов коры головного мозга.

Структура дефекта при олигофрении характеризуется тотальностью и иерархичностью недоразвития познавательной деятельности, в особенности мышления и личности. Тотальность проявляется в недоразвитии всех нервно-психических функций. Иерархичность — в преимущественном недоразвитии познавательных функций, и прежде всего абстрактного мышления. Мышление при олигофрении имеет конкретный, ситуационный характер: дети испытывают наибольшие затруднения в процессах обобщения, в понимании причинно-следственных отношений.

Особенно затруднен при олигофрении перенос усвоенного в конкретном задании способа действия в новые аналогичные условия.

Это обусловлено как спецификой самого мышления, так и малой подвижностью, инертностью психических процессов. Для детей с олигофренией характерна склонность к стереотипности в мышлении и действиях.

Все мыслительные процессы при олигофрении характеризуются выраженной тугоподвижностью. Все виды деятельности и поведения детей однообразны, стереотипны, с преобладанием элементов подражания и копирования. Недоразвитие мыслительной деятельности и инертность мыслительных процессов при олигофрении неблагоприятно сказываются на формировании всех познавательных процессов, и прежде всего восприятия.

Недоразвитие аналитико-синтетической деятельности при олигофрении обусловливает специфическую особенность восприятия: дети способны выделить в предметах лишь отдельные конкретные их свойства и качества (цвет, форму, размер), но не могут установить связи между ними и составить самостоятельно целостное представление о предмете. Естественно, что эти нарушения проявляются по-разному в зависимости от возраста, степени выраженности интеллектуального дефекта и обучения. Не умея выделить основное в предметах и явлениях, дети испытывают основные трудности в операциях сравнения по существенным признакам. Они не могут устанавливать различия в сходных предметах и общее — в различных.

Л. С. Выготский писал, что конкретность в области мышления и тугоподвижность в области динамических систем внутренне связаны и представляются единством, а не двойным случайно сочетающимся у слабоумного ребенка признаком. Конкретность мышления и действия слабоумного ребенка означает, таким образом, то, что всякая вещь и всякое событие приобретают свое значение в зависимости от ситуации. Поэтому всякое абстрагирование затруднено. Все связанное с понятием, с воображением, с ирреальным оказывается в высшей степени затруднительным для такого ребенка.

При диагностике олигофрении выделение основного расстройства познавательной деятельности позволяет правильно понять всю структуру дефекта, т. е. взаимосвязь и взаимообусловленность симптомов в целостной клинической картине. Таким ведущим симптомом при олигофрении является недоразвитие познавательной деятельности. Дефект познавательной деятельности характерен для всякого олигофренического слабоумия вне зависимости от степени его выраженности. Именно недоразвитие познавательной деятельности при неосложненной форме олигофрении приводит к специфическим нарушениям речи, аффективно-волевой сферы, моторики и личности. Так, особенностью речи при олигофрении является не только более позднее развитие активной речи, но и значительное отставание в понимании обращенной речи.

При олигофрении отмечается недостаточная сформированность как фонетико-фонематической, так и лексико-грамматической стороны речи. Кроме того, при олигофрении значительно чаще, чем у детей с нормальным интеллектом, отмечаются стойкие нарушения звукопроизношения. Это связано как с недоразвитием аналитико-синтетических процессов, функции самоконтроля, недоразвитием фонематического восприятия и анализа, нарушениями артикуляционной моторики различного генеза, так и с инертностью психических процессов.

Такие характеристики аномального развития, как нарушения словесного опосредования и формирования понятий, особенно резко выражены у умственно отсталых детей (В. И. Лубовский, В. Г. Петрова).

Особенностью эмоциональной сферы детей с олигофренией является недоразвитие более сложных и дифференцированных эмоций, наиболее поздно развивающихся в постнатальном онтогенезе. В своих эмоциональных переживаниях, так же как и в мыслительной деятельности, дети не могут отделить главное от второстепенного, в связи с чем они могут давать бурные эмоциональные реакции по ничтожным поводам и слабо реагировать на серьезные жизненные события. Актуальными для них являются лишь непосредственные переживания, они не могут оценить возможные последствия тех или иных поступков, событий, как и в мышлении характерна тугоподвижность, слабая переключаемость, инертность и стереотипность эмоций. Познавательные эмоции у этих детей обычно не развиты, часто наблюдается неадекватность эмоциональных реакций, неспособность подавлять свои непосредственные влечения. При олигофрении с трудом формируются абстрактные понятия добра и зла, чувства долга, способность к самоконтролю и прогнозированию последствий своих поступков.

При олигофрении также имеют место недостаточность произвольного целенаправленного внимания, нарушение его распределения в процессе мыслительной деятельности, слабость логической памяти. В запоминаемом материале ребенок не может выделить сущестенное и установить логические связи в сюжете. Характерным для олигофрении проявлением преимущественного недоразвития наиболее молодых и специфически человеческих функций является тесная взаимосвязь недоразвития познавательной деятельности, и прежде всего абстрактного мышления, и произвольной регуляции всей психической деятельности, функций самоконтроля, высших эмоций, речи, тонкой дифференцированной моторики. Это определяет основную специфику дефекта при олигофрении — тотальность и иерархичность.

Выделяется несколько клинических форм олигофрении, дифференциация которых основывается как на этиологических, так и на клинико-патогенетических принципах. В дефектологии наибольшее распространение имеет классификация М. С. Певзнер, согласно которой выделяется пять основных форм олигофрении: неосложненная; осложненная нарушениями нейродинамики по типу повышенной возбудимости либо тормозимости; осложненная нарушениями различных анализаторных систем (зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, речи); олигофрения с психопато-подобными формами поведения; олигофрения с выраженной лобной недостаточностью:

Среди клинических классификаций олигофрении большое место занимают этиологические, т. е. выделение различных ее форм в зависимости от причины. Для клинической диагностики важное значение имеет выделение среди всех форм олигофрении специфических синдромов экзогенного или наследственного генеза, при которых характерны своеобразные сочетания интеллектуального дефекта с сенсорными, речевыми, двигательными нарушениями, пороками развития внутренних органов, различными аномалиями в строении лица, черепа, конечностей, эндокринной и неврологической патологией. Для врача прежде всего важно выделить формы олигофрении, при которых интеллектуальный дефект является основной составной частью или следствием различных заболеваний нервной системы и аномалий ее развития различного этиопатогенеза. Педагогу и воспитателю необходимы основные современные представления об этих формах олигофрении для правильного понимания клинического диагноза, клинического и социального прогноза и профориентации. Среди этих форм олигофрении особо важное значение имеют генетически обусловленные заболевания ЦНС. В настоящее время известно несколько сот наследственных болезней, сопровождающихся интеллектуальным дефектом. Кроме того, ежегодно описывается более десяти новых форм генетических заболеваний, сочетающихся с умственной отсталостью.

В последние годы доказана преобладающая частота наследственных форм умственной отсталости и предлагается следующая их классификация: хромосомные, обусловленные изменением числа или структуры хромосом; моногенные, возникающие в связи с изменениями в одном гене; синдромы умственной отсталости с неуточненным типом наследования. Допускается, что среди последних определенную роль в их возникновении могут играть мультифакториальные воздействия, включающие как генетические факторы, так и неблагоприятные влияния окружающей среды.

При анализе причин умственной отсталости, сочетающейся с множественными врожденными пороками развития, важно различать понятия врожденной и наследственной патологии. Следует иметь в виду, что к врожденным порокам относятся не только проявления наследственных заболеваний, но и любые другие аномалии, проявляющиеся при рождении, причиной которых могут быть вредные факторы среды, воздействующие на плод в критические периоды развития его мозга и тех или иных органов и систем организма. К таким факторам относятся гипоксия (кислородное голодание) плода, алкоголизм матери в первые месяцы беременности, вирусные заболевания, особенно краснуха беременных в первом триместре беременности, применение лекарственных препаратов с тератогенными (т. е. вызывающими уродства) свойствами и другие факторы. Под влиянием всех этих и многих других внешних факторов возникают экзогенные формы олигофрении.

2.Патопсихологическая оценка индивидуально-психологических особенностей

Исследование индивидуально-психологических особенностей человека включает в себя применение батареи тестов, направленных на оценку свойств темперамента, характерологических черт и особенностей личности. Учитывая значимость для клинической психологии изучения данных аспектов психологии больных в приложении приводятся тексты наиболее известных и применяемых методик с кратким описанием способов их использования. Из методик, направленных на оценку интегративных понятий, в частности, личностных и характерологических особенностей, а также уточнение клинических симлтомокомплексов выделяется Миннесотский многопрофильный опросник личности (MMPI). С его помощью возможно уточнение клинически выявляемых феноменов, личностных особенностей пациентов с психическими нарушениями. Он позволяет анализировать скрытые от исследователя-клинициста индивидуальные тенденции и психопатологические переживания. Опросник состоит из трех оценочных и десяти клинических шкал. Каждая шкала способна выявлять как психологические особенности, так и психопатологические симптомы и синдромы. Условной границей является уровень 70 Т.

Первая клиническая шкала (невротического сверхконтроля / ипохондричности) позволяет уточнять такие личностные свойства как склонность к контролю своих эмоций, ориентация в поведении на традиции, общепризнанные нормы, гиперсоциальность установок. При превышении уровня 70 Т шкала указывает на фиксированность внимания человека на внутренних ощущениях, склонность к преувеличению тяжести своего состояния, ипохондричность.

Вторая шкала (депрессии) отражает уровень снижения настроения, пессимистическую настроенность, опечаленность, удрученность собственным положением, желание уйти от решения сложным жизненных ситуаций. Превышение уровня 70 Т может говорить о клинически выраженной депрессии с чувством тоски, бесперспективности, суицидальными мыслями и намерениями.

По четвертой шкале (социальной дезадаптации/психопатии) возможно обнаружение и подтверждение таких черт как склонность к импульсивности, конфликтности, недоучет объективных обстоятельств и ориентация на желания, а не на реальность. Показатель по 4 шкале выше 70 Т демонстрирует признаки социальной дезадаптации, конфликтность, агрессивность, выраженную импульсивность и потерю контроля за собственных поведением.

Пятая шкала (мужественности/женственности) указывает на выраженность свойств, характерных тому или иному полу.

Шестая шкала (аффективной ригидности /паранойи) регистрирует такие качества, как застреваемость на отрицательных переживаниях, обидчивость, склонность к прямоте в общении, практичность, догматизм. Зашкаливание за 70 Т может быть подозрительным в отношении формирования у человека сверхценных или бредовых идей с чувством собственной ущемленности, враждебности со стороны окружающих.

Седьмая шкала (тревоги/психастении) демонстрирует выраженность психастенических черт характера, тревожности, мнительности, склонности к образованию навязчивых идей, а при превышении 70 Т о дезорганизации поведения вследствие этих особенностей.

Восьмая шкала (индивидуалистичности/аутизма/шизофрении) отражает такие личностные качества, как: своеобразие иерархии ценностей, отгороженность от окружающих, индивидуалистичность, трудности в общении. Превышения уровня 70 Т может указывать на выраженную дезорганизацию поведения, снижение реалистичности, склонность к аутистическому типу мышления.

По девятой (оптимизма/гипомании) и десятой (интраэкстраверсии) возможна оценка данных качеств как в рамках психологических особенностей, так и при психической патологии.

– Назовите нарушения восприятия, наблюдающиеся у больного

У больного наблюдаются истинные зрительные галлюцинации которые всегда проецируются вовне, связаны с реальной, конкретно существующей обстановкой, чаще всего не вызывают у больного никаких сомнений в их действительном существовании, так же ярки и естественны для галлюцинирующего, как и реальные вещи. Истинные галлюцинации могут воспринимаются больным даже более ярко и отчетливо, чем действительно существующие предметы и явления.

Список использованной литературы

1. Блейхер В.М., Крук И.В., Боков С.Н. Клиническая патопсихология. Руководство для врачей и клинических психологов. - М.; Изд-во МПСИ, 2002.

2. Ганнушкин П.Б. Клиника психопатий, их статика, динамика, систематика. - Н. Новгород; Изд-во НГМА, 1998.

3. Зейгарник Б.В., Патопсихология: учебное пособие для студ. высш. учеб. заведений. - е изд., - М.: Издательский центр "Академия", 2005.

4. Зейгарник Б.В., Психология личности: норма и патология; Избранные психологические труды/ Под ред. М.Р. Гинзбург. - М.; Изд-во Московского психолого-социального института, 2003.

5. Менделевич В.Д. Клиническая и медицинская психология: Практическое руководство. — М.: МЕДпресс, 2001. — 592 с.

6. Патопсихология. Хрестоматия / Сост. Н.Л. Белопрольская. - М.; Изд-во УРАО, 1998.

Токсоплазмоз относится к инфекционным паразитарным заболеваниям, вызывающим тяжелое поражение различных органов и физиологических систем, особенно центральной нервной системы. Клинические проявления токсоплазмоза чрезвычайно разнообразны в зависимости от времени начала заболевания, типа течения, активности и локализации патологического процесса. Олигофрения и пороки развития центральной нервной системы обычно являются следствием врожденного токсоплазмоза.

Возбудитель токсоплазмоза относится к типу простейших и является внутриклеточным паразитом. Заражение человека чаще происходит при недостаточной термической обработке инфицированных токсоплазмами пищевых продуктов. Передача инфекции возможна также через поврежденные кожные покровы и конгенитальным путем. Врожденный токсоплазмоз является следствием трансплацентарной передачи инфекции от беременной матери плоду в острой стадии токсоплазмозного процесса у матери.

Признаки психического недоразвития проявляются с первых месяцев жизни и обычно достигают степени имбецильности и идиотии . В структуре олигофренического дефекта наряду с грубым недоразвитием познавательных процессов и мышления выявляются синдромы, свидетельствующие об органическом поражении головного мозга (церебрастенический, психопатоподобный, судорожный и др.). У детей отмечается благодушие, эйфоричность, двигательное и речевое возбуждение, нарушение работоспособности.

Диагностика основывается на совокупности клиническихи лабораторных данных, а также на данных эпидемиологического и акушерского анамнеза (контакт с животными, самопроизвольные аборты, мертворождения, рождение детей с пороками развития центральной нервной системы). Важное значение для диагностики заболевания имеет офтальмологическое обследование, позволяющее выявить наиболее характерные нарушения глаз: анофтальмию, микрофтальмию, хориоретинит, увеиты, иридоциклиты, катаракту, колобому желтого пятна и др. Для окончательной диагностики решающее значение имеют паразитологические и иммунологические методы исследования (обнаружение возбудителя в ликворе и крови, специфические серологические реакции и внутрикожная аллергическая проба).

51. Умственная отсталость как последствие гемолитической болезни новорожденных.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает при иммунологической несовместимости крови матери и плода, чаще всего по резус-фактору. Она является одной из нередко диагностируемых причин олигофрении. Заболевание развивается у резус-положительного ребенка в том случае, если мать имеет отрицательный резус-фактор. Продукты распада эритроцитов вызывают гемолитическую болезнь новорожденных: общий врожденный отек, тяжелую желтуху и врожденную анемию новорожденных. Массовое проникновение антител в кровь плода происходит во время родов. Гемолитическая болезнь новорожденных развивается в результате разрушения эритроцитов под влиянием антител, что ведет к накоплению непрямого билирубина.

Клиническая картина. Для клинических проявлений, характерны следующие симптомы экстрапирамидные двигательные расстройства, дисплазия зубной эмали и выпадение зубов, дефекты слуха и умственная отсталость. Однако в ряде случаев клиническая картина может быть представлена одним или двумя из этих симптомов. В неврологическом статусе к числу ранних симптомов, свидетельствующих о поражении подкорковых образований, относятся глазодвигательные расстройства, опистотонус и судороги Постоянными симптомами, обнаруживающимися с первых месяцев жизни, являются экстрапирамидные двигательные расстройства: гиперкинетический синдром, атаксия, дистония мышц конечностей, иногда - парезы и параличи. Особенности проявления психического недоразвития определяются характером и степенью органического поражения головного мозга. Интеллектуальная недостаточность у разных больных может варьировать от легкой дебильности до идиотии и обычно характеризуется своеобразным дисгармоническим недоразвитием отдельных психических функций. В структуре интеллектуального дефекта большой удельный вес занимают признаки психоорганического синдрома. Более сложная структура обнаруживается у больных с грубыми нарушениями слуха. У них на первый план выступают недостаточность вербального мышления и несостоятельность при выполнении заданий, связанных с речевой переработкой инструкций, при негрубом недоразвитии наглядно-действенного мышления. Диагноз несложен при учете особенностей клинической картины и данных анамнеза, указывающих на перенесенную гемолитическую болезнь новорожденных, обусловленную несовместимостью матери и плода по резус-фактору.

Лечение. Наиболее эффективным методом лечения является обменное переливание крови, проводимое в первые сутки жизни ребенка, иногда повторно. Цель обменного переливания крови - максимально быстрое выведение из организма новорожденного антител и продуктов гемолиза. Детям с остаточными явлениями билирубиновой энцефалопатии проводят симптоматическую (рассасывающую, стимулирующую и восстановительную) терапию.

Механическая родовая травма и асфиксия могут вызывать сходные поражения головного моз­га — нарушение кровообращения и внутричерепные кровоиз­лияния. Вместе с тем результат их действия имеет и опре­деленные различия. При механической родовой травме пре­обладают внутричерепные кровоизлияния в продольный и поперечный синусы, мозжечковый намет, твердую мозговую оболочку, реже в желудочки мозга и мозговую ткань. При асфиксии чаще поражаются кора головного мозга и подкор­ковые узлы. Область поражения нервных клеток при родовой травме зависит от локализации очага кровоизлияния, в то время как при асфиксии преобладают диффузные и равно­мерные изменения нервных клеток с определенной избирательностью.

Более тя­желые поражения центральной нервной системы наблюдают­ся при сочетании асфиксии с родовой травмой. При продолжительной асфиксии и тяже­лой родовой травме возникают стойкие поражения центральной нервной системы с явлениями психического недоразвития, эпилептиформными припадками, психоорганическим синдро­мом, патологией поведения. Асфиксия и родовая травма редко являются единственным фактором, вы­зывающим возникновение олигофрении.

Клинические проявления последствий механической родо­вой травмы и асфиксии обнаруживаются у детей с первых месяцев жизни. Отмечаются отставание в росте и весе, вя­лость, расстройства аппетита, она, запаздывание прорезыва­ния зубов. Дети позже начинают реагировать на окружаю­щее, узнавать родных, рано обнаруживается задержка ста­тических и локомоторных функций. У них отмечается снижение общей реактивности, более тяжелое течение ин­фекционных заболеваний. В неврологиче­ском статусе могут отмечаться очаговые симптомы (парезы и параличи черепных нервов, нередко явления церебрального паралича, судорожные припадки и др.), степень выраженно­сти которых зависит от тяжести поражения мозга.

Интеллектуальное недоразвитие у этих больных может варьировать от легкой дебильности до идиотии. В структуре интеллектуального дефекта отмечается инертность и непо­следовательность мышления, резкое нарушение внимания, снижение смысловой и в большей степени механической па­мяти, чаcто наблюдаются состоя­ния резкого психомоторного возбуждения, более грубые расстройства памяти и внимания, нарушения речи, расторможение влечений, а также очаговые неврологи­ческие симптомы и судорожные припадки. Динамика олигофрении в этом случае менее благоприятная. Дети, перенес­шие тяжелую родовую травму, должны в течение года нахо­диться под наблюдением невропатолога. По показаниям не­обходимо проводить им дегидратационную, рассасывающую, стимулирующую или седативную терапию. К числу ранних и постоянных симптомов относятся чрезмерная дви­гательная расторможенность, суетливость, отвлекаемость, обидчивость, плаксивость и легкая возбудимость; реже вя­лость, пассивность, отсутствие побуждений. Нередко вялость и пассивность чередуются с состояниями психомоторной расторможенности, возбуждением, немотивированными коле­баниями настроения. Характерен церебрастенический синдром. Деятельность этих детей страдает также в связи со слабостью побуждений, инертностью психических процессов и психомоторной расторможенностью. На этом фоне легко возникают нарушения поведения.

Особенности клинической картины олигофрении, обусловленной асфиксией и родовой травмой, в зависимости от того, какой из этих двух факторов является ведущим. Если заболевание вызвано только асфиксией, клиническая карти­на более однотипна: преобладают астенические проявления в сочетании с вялостью, слабостью побуждений, замедлением психических процессов, эмоциональной лабильностью, быст­рой утомляемостью и истощаемостью. При последствиях механической родовой травмы мозга чаще наблюдаются состоя­ния резкого психомоторного возбуждения, эксплозивность, более грубые расстройства памяти и внимания, нарушения речи, расторможение влечений, а также очаговые неврологи­ческие симптомы и судорожные припадки. Динамика олигофрении в этом случае менее благоприятная. Дети, перенес­шие тяжелую родовую травму, должны в течение года нахо­диться под наблюдением невропатолога. По показаниям необходимо проводить им дегидратационную, рассасывающую, стимулирующую или седативную терапию.