Аномалия диска зрительного нерва типа утреннего сияния

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Аномалии развития зрительного нерва обнаруживаются при офтальмоскопии и представлены в основном гипоплазией, колобомой, углублением и пигментацией диска, псевдоневритом, миелиновыми волокнами, глиозом диска зрительного нерва. Возможны также врожденные атрофии зрительных нервов.

Симптомы Аномалий развития зрительного нерва:

Симптомы зависят от вида аномалии

Колобома зрительного нерва встречается исключительно редко и имеет довольно четкую и характерную офтальмоскопическую картину. На месте диска зрительного нерва всегда определяется более или менее обширное углубление овальной формы с ровными пигментированными краями. Овал бывает всегда в 2-3 раза больше самого диска. Сосудистый пучок может располагаться в самых разнообразных участках диска или его колобомы.

Острота зрения снижается в зависимости от локализации колобомы, может быть слепота, если полностью нарушен макулопапиллярный пучок в зрительном нерве. Колобомы зрительного нерва, как правило, сочетаются с колобомами сетчатки и сосудистой оболочки. Могут одновременно быть и другие аномалии развития глаза (микрофтальм, микрокорнеа и др.).

Углубление диска зрительного нерва. Встречается еще реже, чем колобома. Надо сказать, что офтальмоскопические признаки его и колобомы очень сходны и некоторые авторы рассматривают углубление в диске как частичную колобому зрительного нерва. Функции при этом могут страдать в различной степени в зависимости от интенсивности и локализации углубления. Лечение колобомы и углубления зрительного нерва неосуществимо. В некоторых случаях углубление в диске сочетается с изменениями области пятна сетчатки типа центрального серозного ретинита.

Пигментация диска зрительного нерва. Характеризуется отложением глыбок пигмента на диске и особенно в области сосудистой воронки, а также по ходу сосудов на диске. В редких случаях большая часть диска представляется темно-бурой. В отличие от этого вида врожденной пигментации у новорожденных и детей первых лет жизни отмечается небольшая пигментная кайма вокруг диска зрительного нерва. Однако с возрастом она может полностью исчезнуть. Функции глаза при пигментации диска чаще всего не нарушены.

Псевдоневрит зрительный. Наблюдается у детей чаще, чем другие аномалии развития зрительного нерва, и требует к себе исключительного внимания. При псевдоневрите диск зрительного нерва представляется гиперемированным, сероватым, физиологическая экскавация отсутствует. Контуры его неотчетливые, однако ткань диска яркая, рефлектирует. Сосуды извилистые, но калибр артерии и вен, а также соотношение между ними не изменены. Перипапиллярного отека сетчатки нет. Если такую картину обнаруживают в раннем детском возрасте, возникают трудности в динамическом исследовании зрительных функций, а они являются решающими в дифференциальной диагностике этого состояния между истинным невритом или папиллитом.

При псевдоневрите неполноценность центрального зрения может быть обусловлена лишь аметропией и должна поддаваться очковой коррекции. Несмотря на установление псевдоневрита, показаны повторные исследования в течение 1-2 мес. Целесообразно также проконсультировать таких детей у оториноларинголога, невропатолога и стоматолога.

Гипоплазия зрительного нерва. Обусловлена врожденным недоразвитием ганглиозных клеток и офтальмоскопически проявляется в бледности и малых размерах диска (в 2-3 раза), извитости сосудистого пучка, глубокой физиологической экскавации. Зрение при этой патологии может быть сохранено в различных пределах. Нервные миелиновые волокна. Офтальмоскопически имеют характерную картину, они напоминают "лисьи хвосты", которые веерообразно отходят от диска зрительного нерва к сетчатке, прикрывая ее сосуды. Количество этих "хвостов" может быть различным. Зрение обычно не страдает, но размеры слепого пятна увеличены. Процесс обусловлен тем, что миелинизация захватила не только волокна зрительного нерва, но и сетчатки.

Друзы зрительного нерва. Сравнительно редкое заболевание. Они представляют собой белесоватые или желтоватые округлые разнокалиберные (от булавочной головки и более), одиночные или в виде колоний (конгломератов) коллоидные образования, располагающиеся преимущественно по краю диска, а также в перипапиллярной зоне. При выраженном процессе диск представляется увеличенным и несколько проминирующим в стекловидное тело, т. е. создается картина застойного соска. Нередки аномалии сосудистой системы диска и сетчатки, выражающиеся в извитости сосудов, необычных сосудистых петлях и др. Для исключения застойного соска показаны повторная офтальмоскопия (в красном свете), кампиметрия, обследование у невропатолога.

Количество друз может увеличиваться, при глубоком расположении они оказывают давление на волокна зрительного нерва, вызывая ухудшение зрения, изменения поля зрения. Происхождение друз остается неясным. Скорее всего, процесс носит дистрофический характер.

Врожденная атрофия зрительных нервов. Эта патология обнаруживается у новорожденных сравнительно редко по наличию у них расширенных и почти не реагирующих на свет зрачков, некоординированных движений глазных яблок, нистагму, отсутствию реакции слежения и фиксации. На глазном дне при этом видны белые с сероватым оттенком диски зрительных нервов с четкими контурами. Сосуды сетчатки резко сужены. Врожденная атрофия зрительных нервов является следствием разнообразных внутриутробных заболеваний ЦНС, в том числе и семейно-наследственного характера.

Лечение Аномалий развития зрительного нерва:

Следует отметить, что все перечисленные врожденные изменения зрительного нерва необратимы и их лечение практически не дает эффекта.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аномалии развития зрительного нерва:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Аномалий развития зрительного нерва, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Колобома зрительного нерва

Колобома зрительного нерва - полиэтиологическая непрогрессирующая врожденная аномалия, имеющая вид углубления различных размеров заполненного ретинальными клетками, в области диска зрительного нерва. Эта аномалия встречается у 0,075% людей.

Врожденные колобомы зрительного нерва и оболочек глаза являются результатом неполного или аномального сопоставления проксимальных концов эмбриональной щели, которая в норме закрывается на 4-5-й неделе гестации. Колобома может образоваться в любой точке вдоль глазной щели и, следовательно, проявляться со стороны радужки, хороидеи, сетчатки и зрительного нерва.

В настоящее время превентивное лечение колобом не проводится.

При возникновении осложнений в виде хороидальной неоваскуляризации показана фотокоагуляция неоваскулярной мембраны, а при отслойке сетчатки - хирургическое вмешательство (витрэктомия, тампонирование газом, ограничительная фотокоагуляция краев разрыва).

Клиническая картина

Заболевание может быть как одно-, так и двусторонним. При офтальмоскопии колобома зрительного нерва выглядит как шарообразное углубление, имеющее четко очерченные границы и серебристо-белый цвет. Экскавация захватывает слегка увеличенный в диаметре диск зрительного нерва. Как правило, экскавация децентрирована вниз, в связи с чем нижний нейроретинальный край может отсутствовать, тогда как верхний край обычно выглядит неизмененным. Такое смещение экскавации обусловлено положением зародышевой щели по отношению к примитивному диску. Дефект может распространяться дальше к нижней периферии, захватывая прилегающие хороидею и сетчатку на большом протяжении.

Острота зрения может варьировать от правильной светопроекции до 1,0. При периметрии у больных с колобомой зрительного нерва определяются расширение слепого пятна, обширные центральные и центроцекальные скотомы. В тех случаях, когда колобома зрительного нерва сочетается с колобоматозными дефектами сетчатки и хороидеи, выявляемые нарушения поля зрения более разнообразны и зависят от локализации этих поражений.

Колобома зрительного нерва часто сочетается с другими глазными аномалиями, из которых наиболее часто встречаются задний лентиконус, задний эмбриотоксон, ямка диска зрительного нерва, остатки гиалоидной артерии.

Нередко у пациентов с колобомой зрительного нерва развивается нерегматогенная отслойка сетчатки, патогенез которой не вполне ясен. Как правило, это осложнение развивается после 20 лет. Иногда серозная макулярная отслойка сочетается с расслоением сетчатки, напоминающим ретиношизис. В. Rutledge и соавт. (1996), используя оптическую когерентную томографию, убедительно продемонстрировали хронологию этапов развития серозной макулярной отслойки у больных с аномалиями зрительного нерва. Обычно расслоение внутренних и наружных слоев сетчатки и макулярная отслойка развиваются на фоне ранее сформировавшегося сквозного макулярного разрыва, которому предшествует макулярный отёк. Подобные осложнения наблюдаются достаточно часто у больных с ямкой диска зрительного нерва.

Другое достаточно редко наблюдаемое осложнение, развивающееся на фоне колобомы зрительного нерва - перипапиллярная субретинальная неоваскулярная мембрана. Патогенез формирования субретинальной неоваскулярнои мембраны неясен. Чаще данное осложнение возникает в возрасте 40-50 лет, но известен случай развития субретинальной неоваскулярнои мембраны у 4-летнего мальчика с изолированной колобомой зрительного нерва.

Диагностика

При гистологических исследованиях некоторых глаз с колобомой зрительного нерва вокруг его дистального конца были обнаружены концентрически ориентированные гладкомышечные полоски. Эта патоморфологическая находка объясняет наблюдаемый иногда при офтальмоскопии феномен "сокращения" колобомы зрительного нерва.

Почти у всех больных с колобомой зрительного нерва выявляют косоглазие, а также высокую миопию и миопический астигматизм.

При В-сканировании или КТ обнаруживают глубокий дефект в заднем полюсе глаза и незначительное расширение проксимального отрезка зрительного нерва в месте его контакта со склерой. При МРТ у пациентов с колобомой зрительного нерва нередко выявляется ипсилатеральная гипоплазия интракраниальной части зрительного нерва.

Амплитуда ЭРГ обычно не изменена. В некоторых случаях, когда колобома достигает значительных размеров, захватывая большие по площади участки сетчатки, ЭРГ может быть субнормальной. Амплитуда компонента Р₁₀₀ паттерн-ЗВП всегда снижена, латентность удлинена или находится в пределах нормы, может быть нарушена конфигурация ответа. ЗВП в ответ на вспышку нередко сохраняются нормальными, но в некоторых случаях отмечается снижение амплитуды и удлинение латентности P₁₀₀.

Колобома зрительного нерва у детей часто сочетается с другими системными аномалиями: с синдромом эпидермального невуса, очаговой гипоплазией кожи Гольтца, окулоаурикуловертебральной дисплазией (синдром Гольденхара), синдромами Дауна, Эдвардса (трисомия 18), Charge и Уокера-Варбурга. Нередко колобому зрительного нерва выявляют у больных с базальным энцефалоцеле.

Синдром CHARGЕ описан у 11% пациентов с колобомой диска зрительного нерва. Он включает в себя порок сердца, задержку роста, гипотрофию, гипоплазию гениталий и глухоту вследствие аномалии слухового анализатора.

При синдроме COACH колобома сочетается с атаксией и другими неврологическими расстройствами, связанными с аномалией мозжечка.

Дифференцировать изолированную колобому зрительного нерва следует с синдромом "утреннего сияния".

Хориоретинальные колобомы следует отличать от хориоретинальных атрофических фокусов токсоплазмозной или иной этиологии, расположенных в нижних отделах глазного дна. Последние обычно имеют пигментацию в центре атрофического очага.

Острота зрения у пациентов с колобомой диска зрительного нерва обычно снижена. При хориоретинальной колобоме определяется дефект поля зрения в зоне, соответствующей локализации колобомы.

Осложнения в подавляющем большинстве случаев связаны с отслойкой сетчатки вследствие возникновения разрыва в мембране, выстилающей область хориоретинальной колобомы.

Результаты лечения отслойки сетчатки при врожденных аномалиях зрительного нерва

Ямка зрительного нерва и синдром «утреннего сияния», или «вьюнка», относятся к редким врожденным аномалиям зрительного нерва. Их частота составляет 1:11000 [Трон Е.Ж., 1968]. Причем до 70% подобных аномалий сопровождаются серозной отслойкой сетчатки. Особенностью последней является распространение на макулярную область и фовеа, что ведёт к снижению зрения. Причиной отслойки сетчатки при данных аномалиях является наличие дефекта в перипапиллярной склере, посредством которого субретинальное пространство анатомически связано с субарахноидальным пространством n. opticus.

Ряд авторов уже описывали различные варианты хирургического лечения нерегматогенной отслойки сетчатки при врожденных аномалиях зрительного нерва. Так, при ямке зрительного нерва была предложена отграничительная транспупиллярная перипапиллярная лазеркоагуляция, метод фенестрации оболочек зрительного нерва, витрэктомия с пневморетинопексией и дренированием субретинального пространства через склеру. Но далеко не всегда эти методы оказывались действенными [Худяков А.Ю. и др., 2009].

Цель — оценка эффективности хирургического лечения отслойки сетчатки при ямке зрительного нерва, других его аномалиях, анализ результатов лечения.

Материал и методы

Проведено хирургическое лечение отслойки сетчатки, возникшей у 4 пациентов с ямкой зрительного нерва (4 глаза) и у одной пациентки с синдромом «утреннего сияния», или «вьюнка» (1 глаз). Женщин было 4, мужчин — 1. Возраст пациентов варьировал от 6 до 43 лет. Острота зрения до операции была 0,1-0,01 (в среднем — 0,03). Давность отслойки сетчатки — в среднем 2,2 мес.

Во всех случаях вначале выполнялась витрэктомия, затем для смещения субретинальной жидкости проводилась тампонада перфторорганическим соединением (ПФОС) в центральных отделах сетчатки. На высоте отслоенной сетчатки выполнялась ретинопунктура с последующей аспирацией субретинальной жидкости. С целью блокирования дефекта склеры около ДЗН и вокруг ретинопунктуры сетчатку коагулировали с помощью эндолазера. Далее осуществлялась полная тампонада ПФОС на срок 5 дней для образования хориоретинальной спайки. После этого ПФОС заменялось на силиконовое масло 5700 сst. У больной с синдромом «вьюнка» на первом этапе лечения была проведена ограничительная транспупиллярная лазеркоагуляция сетчатки. Через 2 недели после образования демаркационной линии выполнялась витрэктомия по описанному выше методу. Силиконовая тампонада завершалась через 2 мес. у всех пациентов. Срок наблюдения составил от 2 до 5 лет.

Результаты и обсуждение

Анатомическое прилегание сетчатой оболочки было достигнуто во всех случаях во время операции, которое сохранялось и в послеоперационном периоде. Через 2-3 недели сформировались пигментированные лазеркоагуляты вокруг ДЗН. Ни в одном случае признаков фильтрации из зон дефектов склеры не было. Острота зрения во всех глазах повысилась и достигла 0,05-0,4 (в среднем — 0,15). Уровень ВГД — 22 мм рт.ст.

Спустя 8 мес. после удаления силикона в 4 глазах сетчатка прилежала. В 1 случае наличия ямки зрительного нерва произошла регматогенная отслойка сетчатки, обусловленная развитием пролиферативного процесса на периферии. Это потребовало проведения нескольких этапов эндовитреального вмешательства, после чего отслойка сетчатки прилегла, и острота зрения повысилась до 0,08.

Разработанный способ хирургического лечения отслойки сетчатки при ямке зрительного нерва и синдроме «вьюнка» позволил во всех анализируемых случаях добиться хороших анатомических и функциональных результатов. По нашему мнению, подобный метод может применяться и при других аномалиях ДЗН, сопровождаемых нерегматогенной серозной отслойкой сетчатки, имеющих подобную этиологию заболевания.

Лебедев Я.Б., Худяков А.Ю., Мащенко Н.В. Результаты лечения отслойки сетчатки при врожденных аномалиях зрительного нерва // Современные технологии в офтальмологии. — 2014 . — Вып. 1. — С.72-73.

Аномалии развития диска зрительного нерва

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Аплазия зрительного нерва - редко встречающаяся, очень тяжелая патология, при которой зрительный нерв вообще не формируется и зрительные функции отсутствуют вследствие запаздывания врастания аксонов II нейрона в ножку глазного бокала или в связи с преждевременным закрытием зародышевой щели. Одновременно наблюдается недоразвитие или отсутствие ганглиозного слоя сетчатки. При офтальмоскопии обнаруживают отсутствие диска зрительного нерва и сосудов сетчатки на разном дне. На месте диска определяется зона атрофии или углубление, погруженное пигментным ободком. Процесс может быть односторонним или двусторонним.

Гипоплазия зрительного нерва - недоразвитие диска зрительного нерва, обусловленное неполной дифференциацией ганглиозных клеток сетчатки и уменьшением числа аксонов I нейрона, причем формирование мезодермальных и глиальных элементов обычно нормальное. При офтальмоскопии выявляют уменьшение диаметра диска до 1/3 его величины, монотонную бледность диска, узкие, иногда нитевидные сосуды сетчатки. Зрение низкое, редко 0,1 Д.

Аплазия и гипоплазия часто сочетаются с микрофтальмом, нистагмом, косоглазием и дефектами развития других органов.

Колобомы зрительного нерва - кратерообразные углубления бледно-серого цвета, округлой или овальной формы, обычно с неровным ступенчатым дном. Колобомы могут локализоваться в центре или по краю диска и сочетаться с колобомой хориоидеи. При центральной локализации колобомы резко сдвигается сосудистый пучок диска и все сосуды выходят по краю колобомы, чаще по нижнему. От величины и локализации колобомы зависят зрительные функции: если колобома сформировалась в зоне проекции папилломакулярного пучка (нижнетемпоральный квадрант), зрение низкое; если колобома небольшая и располагается в носовой половине диска, зрение высокое, вплоть до 1,0. Поля зрения при небольших колобомах сохраняются без изменений, при больших выявляют соответствующие дефекты.

Ямочки зрительного нерва представляют собой небольшие по диаметру, но значительные по глубине образования (до 4-5 мм) темно-серого цвета, хорошо видимые при биомикроскопии. При щелевом освещении луч света, проходя над ямочкой, "ныряет" в это углубление, делая клювовидный изгиб. Механизм формирования ямочки состоит в следующем. В норме сетчатка обрывается у края диска и в глубь ткани зрительного нерва не. проникает, при данной же патологии сегмент сетчатки внедряется в зрительный нерв и на этом месте формируется ямочка. Другими словами, на дне ямочки находится рудимент сетчатки. Аномалия может не оказывать влияния на зрительные функции и быть случайной находкой при обследовании пациента. Однако при локализации ямочки в темпоральной половине диска возможно развитие центральной серозной хориоретинопатии и вторичных дистрофических изменений макулы со значительным снижением зрения. Центральная серозная хориоретинопатия может проявиться в юношеском или более зрелом возрасте. Аномалия односторонняя.

Наклонные диски

Данная патология обусловлена косым ходом склерального канала зрительного нерва. При офтальмоскопии зрительный нерв имеет вытянутую овальную форму, причем с темпоральной стороны виден склеральный конус, напоминающий миопический, а с противоположной - диск насыщенной окраски, выстоящий над уровнем сетчатки, имеющий стушеванные границы. Вся ткань диска как бы сдвинута в сторону носа. Рефракция глаза чаще гиперметропическая с астигматизмом. Зрительные функции с коррекцией могут быть высокими. Дифференциальную диагностику проводят с невритами и начальными застойными дисками. Аномалия в большинстве случаев двусторонняя.

Пигментация диска зрительного нерва

В норме в ткани диска зрительного нерва нет пигмент содержащих клеток и диск имеет характерный желто-розовый цвет. По окружности диска, больше с темпоральной стороны, возможно скопление пигмента в виде кольца или полукольца. При патологических состояниях пигментные образования выявляют и в ткани зрительного нерва. Они имеют вид пигментных пятен, точек, дорожек, дугообразных полос. Описан случай диффузной пигментации диска, который был окрашен в серовато-черный цвет. Такие больные должны находиться под диспансерным наблюдением.

Миелиновые волокна

Миелиновые волокна в норме располагаются в ретробульбарном, а именно интраорбитальном, отделе зрительного нерва, не проникая внутрь глазного яблока. При аномалиях развития часть миелиновых волокон заходит внутрь глаза, следуя по ходу аксонов ганглиозных клеток. На глазном дне они определяются как блестящие молочно-белого цвета волокна, располагающиеся по краю диска. Обычно эти волокна описывают как "языки белого пламени" разной степени выраженности и плотности. Иногда они значительно прикрывают центральные сосуды сетчатки. Диагностика не вызывает затруднений.

Друзы диска зрительного нерва

Друзы отмечаются в одном или, чаще, в двух глазах и представляют собой светло-желтые образования округлой формы, напоминающие зерна саго. Они могут быть единичными и поверхностными, тогда их легко диагностировать, но иногда друзы располагаются глубоко в ткани и весь диск как бы нафаршированими. В таких случаях диск имеет смазанные или фестончатые границы, проминирует, физиологическая экскавация отсутствует, вследствие чего диагностика затруднена и требуется проведение дифференциальной диагностики, в которой помогает прямая биомикроскопия с применением фильтров. В особо трудных случаях проводят флюоресцентную ангиографию, при которой отмечается фокальная гиперфлюоресценция диска соответственно зонам друз. Функции глаза могут быть не нарушены, но при большом количестве друз суживаются границы поля зрения. Следует отметить, что возрастные изменения ткани диска в таких глазах наступают рано. В основе патологии лежит нарушение обменных процессов с образованием коллоидных веществ - мукополисахаридов.

Симптом "утреннего сияния"

Офтальмоскопическая картина характеризуется приподнятым грибовидным диском зрительного нерва, вокруг которого располагается неравномерно пигментированный приподнятый вал измененных тканей хориоидеи и сетчатки. Зрительные функции вариабельны.

Двойной (разделенный) диск зрительного нерва

Аномалия встречается крайне редко. Во всех описанных случаях процесс был односторонним. Два диска могут только соприкасаться ("тонкая талия") или почти сливаться ("широкая талия"). Каждый диск имеет собственную сосудистую систему с аномальными вариациями. Один диск по размерам и виду может приближаться к нормальному, а другой - значительно меньших размеров или оба небольшие (гипоплазия). Разделение зрительного нерва касается не только его видимой части - диска, но и интракраниальных отделов. Зрение, как правило, низкое (в пределах сотых).

Увеличенные диски (megalopapilla)

Врожденная патология, чаще двусторонняя. В норме диаметр диска зрительного нерва варьирует от 1,2 до 1,9 мм, в среднем 1,5-1,6 мм. При данной патологии наблюдается увеличение диаметра диска до 2,2-2,5 мм независимо от рефракции глаза. При офтальмоскопии наблюдается характерная картина: большие диски насыщенного серо-розового цвета значительно проминируют над уровнем сетчатки, края диска стушеваны, "расчесаны", окружающая сетчатка имеет радиарную исчерченность. Сосуды как бы сползают с диска, делая характерный изгиб. Артериовенозное соотношение не изменено, но часто отмечается повышенная извитость вен. В ряде случаев выявляют аномалию ветвления сосудов на диске - рассыпной тип деления, тогда как в норме - дихотомический. В основе процесса лежит избыточное разрастание глиальной ткани - гиперплазия глии. Возможно, это последствие недостаточного обратного развития эмбриональных процессов формирования диска зрительного нерва.

Псевдозастойные диски

Данная патология - разновидность megalopapilla. Выявляемая при офтальмоскопии картина напоминает таковую при застойных дисках. Увеличенные диски проминируют над уровнем сетчатки, имеют насыщенную серо-розовую окраску и стушеванные границы, однако в отличие от застойных дисков отсутствуют кровоизлияния и другие экстравазаты. Офтальмоскопическая картина стабильна в течение всей жизни пациента.

Псевдоневриты

Это также разновидность глиоза зрительного нерва, но степень развития глиальной ткани еще ниже, чем при псевдозастое. Картина, наблюдающаяся при офтальмоскопии, напоминает таковую при оптическом неврите: насыщенная окраска диска, стушеванные границы, проминенция, но в отличие от неврита экссудативного выпота и кровоизлияний нет. Офтальмоскопическая картина также стабильна в течение всей жизни. При дифференциальной диагностике важную роль играет биомикроскопия диска с использованием фильтров. Зрительные функции сохраняются высокими (0,4-0,8). Периферическое зрение без изменений или выявляется увеличение слепого пятна.

Аномалии развития сосудов зрительного нерва

Описаны различные варианты аномалий артериальной и венозной систем зрительного нерва: спиралевидный и петлеобразный ход сосудов с формированием артерио-венозных и вено-венозных анастомозов, обвитие зрительного нерва сосудами.

Препапиллярные мембраны

Над диском зрительного нерва формируются полупрозрачные пленки, иногда связанные с остатками артерии стекловидного тела. Степень плотности мембраны может быть разной. При выраженном уплотнении диск зрительного нерва просматривается нечетко. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативным выпотом в задние слои стекловидного тела.

Синдром «утреннего сияния»

Синдром «утреннего сияния» - очень редкое, обычно одностороннее спорадическое состояние. Двухсторонние случаи заболевания (еще более редкие) могут быть наследственными.

Острота зрения обычно очень низкая.
Диск увеличенный с воронкообразной экскавацией.
Островок беловатой глиальной ткани, являющейся персистирующим первичным стекловидным телом, лежит на дне экскавации.
Диск окружен приподнятым хориоретинальным кольцом с нарушением пигментации.
Кровеносные сосуды выходят из края экскавации радиально, подобно «спицам в колесе. Число их увеличено, и трудно отличить артерии от вен.

Осложнения: в 30% случаев развивается серозная отслойка сетчатки.

Системные проявления редки.

Фронтоназальная дисплазия наиболее важна. Она характеризуется комплексом мальформацией.

Читайте также: