Аномальный шаровидный полукружный канал-преддверие - лучевая диагностика

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Отдел диагностики и реабилитации нарушений слуха Санкт-Петербургского НИИ уха, горла, носа и речи

Запорожский государственный медицинский университет, Украина

Отдел разработки и внедрения высокотехнологичных методов лечения Санкт-Петербургского научно-исследовательского института уха, горла, носа и речи Минздрава России, Россия, 190013

О хирургическом лечении аномалий окна преддверия

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2015;80(1): 66‑69

Цель исследования — разработать щадящую тактику хирургического лечения пациентов с мальформацией окна преддверия на основании изучения синтопии основных ориентиров внутреннего и среднего уха. В статье проведен анализ эффективности хирургического лечения 17 пациентов с мальформациями окна преддверия, прооперированных с 2008 по 2013 г. Представлены результаты изучения топографоанатомических взаимоотношений основных структур среднего и внутреннего уха, играющих важную роль для определения возможности оперативного лечения таких пациентов с минимальным риском развития осложнений. Результаты хирургического лечения оценивались по данным аудиологического обследования в раннем и отдаленном послеоперационном периодах. В ближайшем послеоперационном периоде ни у одного больного не было отмечено признаков головокружения, неустойчивости походки или сенсоневральной тугоухости. У 13 пациентов удалось достичь хорошего функционального результата в виде сокращения костно-воздушного интервала до 15,2±1,0 дБ, однако значительное нарушение звукопроведения в отдаленном послеоперационном периоде у 64,7% пациентов, связанное с зарастанием вестибулостомы, требует разработки способов ее профилактики.

Врожденная аномалия слуховых косточек встречается в 1 случае на 15 000 новорожденных [1, 2]. Выявление аномальных изменений в барабанной полости может потребовать от отохирурга нестандартного подхода к оперативному вмешательству или даже отказ от него [3].

В связи с различным эмбриональным происхождением структур наружного слухового прохода, барабанной перепонки и цепи слуховых косточек возможны различные варианты изолированных аномалий среднего уха [4].

Несмотря на то что точное происхождение слуховых косточек не полностью изучено, существует ряд наблюдений [5], подтверждающих распространенную гипотезу, что головка молоточка, тело и короткий отросток наковальни формируются из мандибулярной дуги (первая жаберная дуга); длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка, суперструктуры стремени и барабанная поверхность подножной пластинки стремени являются производными проксимальной части подъязычной дуги (вторая жаберная дуга); вестибулярная поверхность подножной пластинки стремени и кольцевая связка происходят из мезодермальной ушной капсулы [6].

Среди изолированных врожденных аномалий среднего уха часто встречаются мальформации стремени с фиксацией его подножной пластинки, недоразвитие наковальне-стременного сочленения и атипичное расположение канала лицевого нерва [5, 7, 8]. Распространены варианты аплазии или гипоплазии стремени в виде отсутствия его головки, утолщения, истончения или слияния ножек, наличия костной или фиброзной массы между ножками. Реже встречается полное отсутствие всех структур стремени с аплазией окон преддверия (ОП) и улитки [9].

Пациенты с аплазией ОП представляют наибольшую трудность. Некоторые авторы рекомендуют выполнять в таких случаях вестибулотомию в проекции ОП и установку оссикулярного протеза [10, 11]. Но обнаружение сплошной костной облитерации между мысом и барабанной частью лицевого нерва при выполнении подобных оперативных вмешательств создает проблему для отохирурга. Для успешного завершения операции в подобных случаях необходимы знания топографической анатомии внутреннего и среднего уха, так как, несмотря на варьирование индивидуальных анатомических особенностей, основные ориентиры среднего и внутреннего уха являются структурами с четкими границами [12].

По мнению других авторов, хирургическая коррекция не эффективна, и необходимо использование имплантируемых слуховых аппаратов (ИСА) воздушной или костной проводимости [9, 13, 14], которые, в свою очередь, имеют некоторые недостатки. Помимо того, что установка ИСА является одной из наиболее дорогостоящих, наравне с кохлеарной имплантацией, операцией в отохирургии, не все пациенты психологически готовы к пожизненному ношению подкожного имплантата [15].

Цель исследования — разработать щадящую тактику хирургического лечения пациентов с мальформацией ОК на основании изучения синтопии основных ориентиров внутреннего и среднего уха.

Пациенты и методы

С 2008 по 2013 г. в клинике отдела патофизиологии уха Санкт-Петербургского НИИ ЛОР были обследованы и прооперированы 17 пациентов с аплазией О.П. Показанием к оперативному лечению было снижение слуха III—IV степени по кондуктивному или смешанному типу, костно-воздушный интервал (КВИ) в зоне речевых частот более 45 дБ.

Алгоритм обследования пациентов включал сбор жалоб и анамнеза заболевания, оториноларингологический осмотр, тональную пороговую аудиометрию, импедансометрию, рентгенологическое обследование (компьютерная томография височных костей), интраоперационное исследование (мониторинг лицевого нерва методом электромиографии). При отомикроскопии ни у одного больного не было обнаружено изменений барабанной перепонки и рукоятки молоточка.

У данных пациентов средние показатели тональной пороговой аудиометрии по воздушной проводимости (ВП) составляли 62,3±4,6 дБ, по костной проводимости (КП) — 12,0±2,7 дБ (рис. 1); при тимпанометрии регистрировали тимпанограмму типа As (по классификации Jerger).

Рис. 1. Средние значения порогов КП и ВП у пациентов до операции.

Основной жалобой всех больных было непрогрессирующее снижение слуха с раннего возраста. Отсутствие динамики порогов звукопроведения при аудиологическом обследовании в течение нескольких лет является важным дифференциально-диагностическим признаком для постановки верного диагноза.

Материалом для экспериментальной части исследования послужили 10 препаратов кадаверных височных костей. Были проведены измерения глубины ниши ОП и расстояния от подножной пластинки стремени до эллиптического кармана (ЭК) и сферического кармана (СК) (рис. 2,). На препаратах производили расширенную радикальную операцию, обнажали эндолимфатический мешок (ЭнМ), идентифицировали эндолимфатический проток (ЭнП), вскрывали полукружные каналы (ПК) до визуализации ЭК и СК, crista vestibuli. Измерения проводили с помощью кронциркуля, цена деления которого составляет 0,015 мм, и микроиглы с ценой деления 0,5 мм в вертикальной плоскости по следующим меткам:

Рис. 2. Измерения на кадаверных височных костях. а — измерение дистанции от ОП до ЭК, правое ухо; 1 — ЭнМ со вскрытым ЭнП, 2 — водопровод преддверия с ЭнП, 3 — фронтальный ПК, 4 — ЭК, 5 — ниша окна улитки. б — измерение дистанции от ОП до СК, правое ухо; 1 — водопровод преддверия с ЭнП, 2 — лицевой нерв, 3 — фронтальный ПК, 4 — СК. в - измерение дистанции от processus cochleariformis до ОП, левое ухо; 1 — водопровод преддверия с ЭнП, 2 — фронтальный ПК, 3 — подножная пластинка стремени, 4 — processus cochleariformis, 5 — ниша окна улитки.

1. Расстояние от заднего края, центра, переднего края ОП до ЭК.

2. Расстояние от заднего края, центра, переднего края ОП до СК.

3. Расстояние от processus cochleariformis, processus piramidalis, барабанной порции лицевого нерва до ОП.

Исследования на кадаверных височных костях показывают, что наиболее короткая дистанция между подножной пластинкой и ЭК находится на уровне центра (2,8±0,2 мм) и заднего края (2,7±0,2 мм) О.П. Наименьшее расстояние от подножной пластинки до СК на уровне переднего края ОП составляет 3,0±0,3 мм (рис. 3,). Учитывая поперечный размер сферического и эллиптического мешочков — 2 мм [16], были рассчитаны минимальные расстояния от ОП до анатомических структур внутреннего уха. Так, минимальное расстояние до utriculus составляет 0,5 мм, а до sacculus — 0,7 мм, что соответствует данным литературы [17—19].

Рис. 3. Правая кадаверная височная кость. 1 — лицевой нерв, 2 — sacculus, 3 — utriculus, 4 — ампулярный конец заднего полукружного канала, 5 — верхний полукружный канал.

Для определения глубины вестибулостомы использовали данные, полученные при измерении расстояний от processus cochleariformis, processus piramidalis, барабанной порции лицевого нерва до подножной пластинки стремени. На основании полученных измерений определена средняя толщина костной ткани, которую нужно удалять, чтобы достичь преддверия — 2,1±0,1 мм. Результаты измерений представлены в таблице.

Результаты измерения расстояний между окном преддверия и анатомическими структурами внутреннего и среднего уха, мм

Данные показатели были учтены при выполнении хирургического вмешательства у пациентов с аномалиями преддверия, а вестибулостома накладывалась с ориентиром на processus cochleariformis и processus piramidalis.

Хирургическое лечение. Всем пациентам под эндотрахеальным наркозом выполняли ревизионную тимпанотомию заушным доступом.

При ревизии барабанной полости было обнаружено заращение ОП, отсутствие подножной пластинки стремени и его суперструктур, при этом наковальня и молоточек были сохранны (рис. 4,). У 11 пациентов ниша ОК полностью отсутствовала. Всем больным в предполагаемой области проекции ОП, между каналом лицевого нерва и мысом, микродрелью Skeeter создавалась вестиболостома до капсулы лабиринта диаметром от 0,6 до 0,8 мм. Наличие молоточка и нормальной или гипоплазированной наковальни позволяло производить оссикулопластику поршневыми протезами типа K-Piston с толщиной дистального конца от 0,4 до 0,6 мм. Проксимальный конец протеза закрепляли на длинном отростке наковальни.

Рис. 4. Интраоперационные находки пациента А., левое ухо. 1 — интактный длинный отросток наковальни, 2 — сухожилие стременной мышцы прикрепляется к длинному отростку наковальни, 3 - аплазия окна преддверия.

По окончании операции меатотимпанальный лоскут возвращали на место, наружный слуховой проход тампонировали и ушивали послойно первичный разрез.

Результаты и обсуждение

Для оценки функциональных результатов в раннем (после удаления тампонов из наружного слухового прохода) и отдаленном (через 6 и 12 мес) послеоперационном периоде выполняли аудиологическое обследование пациентов, рассчитывали средние значения порогов КП и ВП, а также КВИ. В ближайшем послеоперационном периоде ни у одного больного не было отмечено признаков головокружения, неустойчивости походки или сенсоневральной тугоухости. У 13 пациентов удалось достичь хорошего функционального результата в виде снижения среднего значения порога ВП до 22,1±2,4 дБ и сокращения КВИ до 15,2±1,0 дБ (рис. 5). У 4 пациентов порог воздушного звукопроведения сократился лишь до 38,4±2,6 дБ.

Рис. 5. Средние значения порогов КП и ВП у пациентов в раннем послеоперационном периоде.

Анализ отдаленных послеоперационных результатов показал среднее повышение порогов воздушного звукопроведения у 11 пациентов с полной аплазией ниши ОК до 52,7±2,8 дБ и наличие КВИ в 30 дБ и более, что свидетельствовало о значительном нарушении звукопроведения. Двум пациентам через 12 мес после первой операции выполнена повторная ревизионная тимпанотомия. В обоих случаях выявлено зарастание вестибулостомы, при этом дистальный конец протеза был фиксирован костной тканью. Всем пациентам с неудовлетворительным отдаленным функциональным результатом в дальнейшем производили установку ИСА воздушной и костной проводимости.

Выводы

Изучение топографоанатомических взаимоотношений структур внутреннего и среднего уха позволяет определить щадящую тактику хирургического лечения пациентов с аплазией ОК с минимальным риском развития вестибулярных расстройств и сенсоневральной тугоухости.

Ухудшение функциональных результатов в отдаленном послеоперационном периоде у 64,7% пациентов связано с зарастанием вестибулостомы, что требует разработки и внедрения способов ее профилактики.

«Проект: Аудиология» - сборник научно-практических материалов для профессионалов в области аудиологии и слухопротезирования, включающий материалы конференций, статьи по кохлеарной имплантации, отоневрологии и законодательные акты по сурдологии.

Аномалии развития внутреннего уха и кохлеарная имплантация

В.Е. Кузовков, Ю.К. Янов, С.В. Левин
Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи

Кохлеарная имплантация (КИ) в настоящее время является общепризнанным в мировой практике и наиболее перспективным направлением реабилитации лиц, страдающих сенсоневральной тугоухостью высокой степени и глухотой, с последующей интеграцией их в среду слышащих. В современной литературе достаточно широко освещены вопросы классификации аномалий развития внутреннего уха, в том числе применительно к КИ, описаны хирургические методики проведения КИ при данной патологии. Мировой опыт КИ у лиц с аномалиями развития внутреннего уха насчитывает более 10 лет. В то же время в отечественной литературе отсутствуют работы по данной тематике.
В Санкт-Петербургском НИИ уха, горла, носа и речи впервые в России стала выполняться КИ у лиц, имеющих аномалии развития внутреннего уха. Трехлетний опыт подобных операций, наличие успешных результатов таких вмешательств, а также недостаточное количество литературы по данному вопросу, послужили причиной выполнения данной работы.

Классификация аномалий развития внутреннего уха. Современное состояние вопроса.

С появлением в конце 80-х - начале 90-х г.г. компьютерной томографии (КТ) высокого разрешения и магнитно-резонансной томографии (МРТ) данные методики стали широко применяться для диагностики наследственной тугоухости и глухоты, особенно при определении показаний к КИ. С помощью этих прогрессивных и высокоточных методик были выявлены новые аномалии, которые не укладывались в существовавшие классификации F. Siebenmann [5] и K. Terrahe [7]. В результате чего R.K. Jackler [1, 2] были предложена новая классификация, расширенная и модифицированная N. Marangos [4] и L. Sennaroglu [5]. Однако, следует отметить, что, в частности, МРТ в настоящее время выявляет настолько тонкие детали, что обнаруживаемые мальформации бывает трудно классифицировать [3, 4].
В своей классификации аномалий развития внутреннего уха, основанной на данных обычной рентгенографии и первых данных КТ, R.K. Jackler [1] принимал во внимание отдельное развитие преддверно-полукружной и преддверно-улитковой частей единой системы. Автор предположил, что различные типы аномалий появляются в результате задержки или нарушения развития на определенной стадии последнего. Таким образом, обнаруживаемые типы мальформаций соотносятся с временем нарушения. Позже автор рекомендовал относить комбинированные аномалии к категории А, и предположил связь таких аномалий с наличием расширенного водопровода преддверия (табл.1).

В классификации N. Marangos [3] включены неполное или аберрантное развитие лабиринта (табл. 2, пункт 5).

Таблица 2
Классификация аномалий развития внутреннего уха по N. Marangos

Категория	Подгруппа
А = неполное эмбриональное развитие	1. Полная аплазия внутреннего уха (аномалия Michel) 2. Общая полость (отоцист) 3. Аплазия/гипоплазия улитки (нормальный «задний» лабиринт) 4. Аплазия/гипоплазия «заднего лабиринта» (нормальная улитка) 5. Гипоплазия всего лабиринта 6. Дисплазия Mondini
В = аберрантное эмбриональное развитие	1. Расширенный водопровод преддверия 2. Узкий внутренний слуховой проход (внутрикостный диаметр менее 2 мм) 3. Длинный поперечный гребень (crista transversa) 4. Внутренний слуховой проход, разделенный на 3 части 5. Неполное кохлеомеатальное разделение (внутреннего слухового прохода и улитки)
С = изолированные наследственные аномалии	Х-связанная тугоухость
D	Аномалии при наследственных синдромах

Таким образом, описаны четыре категории (A-D) аномалий развития внутреннего уха. Расширенным водопровод преддверия автор считает, если межкостное расстояние в средней части превышает 2 мм, тогда как другие авторы приводят цифру в 1,5 мм.

L. Sennaroglu [4] дифференцирует 5 основных групп (табл. 3): аномалии развития улитки, преддверия, полукружных каналов, внутреннего слухового прохода и водопровода преддверия или улитки.

Основные группы и конфигурации кохлеовестибулярных аномалий по L. Sennaroglu

Основные группы	Конфигурация
Кохлеарные аномалии	Аномалия Michel / аплазия улитки / общая полость / неполное разделение тип I / гипоплазия улитки / неполное разделение тип II / нормальная улитка
Вестибулярные аномалии	Преддверие: отсутствие / гипоплазия / расширение (включая аномалию Michel и общую полость)
Аномалии полукружных каналов	Отсутствие / гипоплазия / увеличенные размеры
Аномалии внутреннего слухового прохода	Отсутствие / узкий / расширенный
Аномалии водопроводов преддверия и улитки	Расширенный / нормальный

Кохлеарные мальформации (табл. 4) были разделены автором по степени выраженности на шесть категорий в зависимости от времени нарушения нормального хода эмбрионального развития. Эта классификация аномалий развития улитки включает неполное разделение I и II типов.

Таблица 4
Классификация аномалий улитки по времени нарушения внутриутробного развития по L. Sennaroglu

Кохлеарные мальформации	Описание
Аномалия Michel (3-я неделя)	Полное отсутствие кохлеовестибулярных структур, часто - апластичный внутренний слуховой проход, чаще всего - нормальный водопровод преддверия
Аплазия улитки (конец 3-ей недели)	Улитка отсутствует, нормальное, расширенное или гипопластическое преддверие, и система полукружных каналов, часто - расширенный внутренний слуховой проход, чаще всего - нормальный водопровод преддверия
Общая полость (4-ая неделя)	Улитка и преддверие - единое пространство без внутренней архитектуры, нормальная или деформированная система полукружных каналов, либо ее отсутствие; внутренний слуховой проход чаще расширен, чем сужен; чаще всего - нормальный водопровод преддверия
Неполное разделение тип II (5-ая неделя)	Улитка представлена единой полостью без внутренней архитектуры; расширенное преддверие; чаще всего - расширенный внутренний слуховой проход; отсутствующая, расширенная или нормальная система полукружных каналов; нормальный водопровод преддверия
Гипоплазия улитки (6-ая неделя)	Четкое разделение кохлеарных и вестибулярных структур, улитка в виде пузырька небольших размеров; отсутствие или гипоплазия преддверия и системы полукружных каналов; суженный или нормальный внутренний слуховой проход; нормальный водопровод преддверия
Неполное разделение, тип II (аномалия Мондини) (7-ая неделя)	Улитка в 1,5 завитка, кистозно расширенные средний и апикальный завитки; размеры улитки близки к норме; незначительно расширенное преддверие; нормальная система полукружных каналов, расширенный водопровод преддверия

Учитывая вышеизложенные современные представления о видах кохлеовестибулярных нарушений, мы используем классификации R.K. Jackler и L. Sennaroglu, как наиболее соответствующие находкам, встречающимся в собственной практике.

Принимая во внимание небольшое число прооперированных пациентов, ниже представлен один случай успешной КИ при аномалии развития внутреннего уха.

Случай из практики.

В СПб НИИ ЛОР в марте 2007 года обратились родители пациентки К., 2005 года рождения с жалобами на отсутствие у ребенка реакции на звуки и отсутствие речи. В ходе обследования был установлен диагноз: Хроническая двухсторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени, врожденной этиологии. Вторичное расстройство рецептивной и экспрессивной речи. Последствия перенесенной внутриутробной цитомегаловирусной инфекции, внутриутробного поражения центральной нервной системы. Резидуально-органическое поражение центральной нервной системы. Левосторонний спастический верхний монопарез. Аплазия I пальца левой кисти. Дисплазия тазобедренных суставов. Спастическая кривошея. Тазовая дистопия гипоплазированной правой почки. Задержка психомоторного развития.

По заключению детского психолога - познавательные способности ребенка в пределах возрастной нормы, интеллект сохранен.

При проведении игровой аудиометрии в слуховых аппаратах выявлены реакции на звуки интенсивностью 80-95 дБ в диапазоне частот от 250 до 1000 Гц.
КТ височных костей выявила наличие двухсторонней аномалии развития улитки в виде неполного разделения I типа (табл. 4). При этом данное утверждение верно как для левого, так и для правого уха, несмотря на различную, на первый взгляд, картину (рис.1).

Рис. 1. Данные КТ пациентки К.

Примечание: Так, справа (1) улитка представлена небольшой полостью, максимальный размер которой составляет не более 5 мм, преддверие и полукружные каналы отсутствуют. Слева (2) улитка представлена единой полостью без внутренней архитектуры, отмечается наличие расширенного преддверия (рис. 2, стрелка); расширенная система полукружных каналов (рис. 3, стрелка).

Рис.2. Расширенное преддверие слева

Рис. 3. Расширенная и деформированная система полукружных каналов слева

После обследования пациентке проведена КИ на левом ухе классическим доступом через антромастоидотомию и заднюю тимпанотомию, с введением электрода через кохлеостому. Для операции использовался специальный укороченный электрод (Med-El, Австрия), имеющий рабочую длину активного электрода около 12 мм, специально разработанный для применения в случаях аномалии или оссификации улитки.

Несмотря на сохранные слуховые косточки и сухожилие стременной мышцы, акустические рефлексы со стременной мышцы в ходе операции зафиксированы не были. Однако, при проведении телеметрии нервного ответа, были получены четкие ответы при стимуляции 7 электродов из 12.

Послеоперационная трансорбитальная рентгенография улиток выявила, что активный электрод импланта находится в общей полости (рис. 4, стрелка), приняв форму идеальной окружности.

Рис. 4. Трансорбитальная рентгенография. Укороченный электрод в общей полости.

При контрольном аудиологическом обследовании через год после операции у пациентки обнаружены реакции в свободном звуковом поле на звуки интенсивностью в 15-20 дБ в диапазоне частот от 250 до 4000 Гц. Речь пациентки представлена одно- и двусложными словами («мама», «дай», «пить», «киса» и др.), простой фразой из не более двух одно- или двусложных слов. Учитывая то, что возраст пациентки на момент повторного обследования составлял менее 3 лет, результаты слухоречевой реабилитации в данном случае следует считать отличными.

Современная классификация аномалий развития внутреннего уха не только дает представление о многообразии такой патологии и времени появления дефекта в процессе внутриутробного развития, но и является полезной при определении показаний к проведению кохлеарной имплантации, в процессе выбора тактики для проведения вмешательства. Представленное в работе наблюдение позволяет оценить возможности кохлеарной имплантации, как средства реабилитации, в сложных случаях, расширяет представления о показаниях к проведению имплантации.

Аномальный шаровидный полукружный канал-преддверие - лучевая диагностика

Отделение оториноларингологии, отделение компьютерной томографии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва

ФГБНУ «Научный центр здоровья детей», Москва, Россия, 119991

Отделение рентгеновской компьютерной томографии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва

Синдром расширенного водопровода преддверия: этиология, клиника, диагностика, реабилитация пациентов

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2015;80(6): 46‑50

Цель статьи — описание клинических проявлений синдрома расширенного водопровода преддверия, применяемых в настоящее время методов его диагностики и описания тактики реабилитации пациентов с данным состоянием. Представлены сведения об анатомии, КТ-анатомии и патоморфологических изменениях водопровода преддверия, особенности клинической картины, современный алгоритм диагностики и возможности слуховой реабилитации данной группы больных.

Анатомия и рентгенанатомия водопровода преддверия. Внутреннее ухо (лабиринт) анатомически связано как с барабанной полостью через овальное окно преддверия и круглое окно улитки, так и с задней черепной ямкой через водопровод преддверия, водопровод улитки и внутренний слуховой проход.

Водопровод преддверия и водопровод улитки обеспечивают регуляцию давления в эндолимфатическом и перилимфатическом пространствах лабиринта.

Водопровод преддверия начинается внутренней апертурой, расположенной в нижних отделах эллиптического углубления, кпереди от устья общей ножки заднего и верхнего полукружных каналов. Заканчивается водопровод преддверия наружной апертурой, которая открывается на задней грани пирамиды височной кости кзади от отверстия внутреннего слухового прохода и книзу от борозды верхнего каменистого синуса. Внутри водопровода преддверия проходит эндолимфатический проток, который формируется из совместного протока эллиптического и сферического мешочков (ductus utriculosaccularis) и заканчивается резервуаром — эндолимфатическим мешком, который находится в дупликатуре твердой мозговой оболочки на задней поверхности пирамиды височной кости [1, 2]. Таким образом, эндолимфатическая система преддверия и улитки связаны между собой и являются замкнутым образованием. Эндолимфа течет по эндолимфатическому протоку в направлении эндолимфатического мешка.

Прижизненная визуализация водопровода преддверия стала возможной с внедрением в клиническую практику компьютерной томографии (КТ). На томограммах неизмененный водопровод преддверия (рис. 1) визуализируется в виде узкой линейной щели шириной до 1,5 мм, идущей от преддверия к задней грани пирамиды и заканчивающийся на ней отверстием, расположенным кзади от внутреннего слухового прохода [3, 4].

Рис. 1. Неизмененный водопровод преддверия (стрелка). Компьютерная томограмма правой височной кости в аксиальной проекции.

Синдром расширенного водопровода преддверия (СРВП) — достаточно распространенная аномалия костного лабиринта внутреннего уха, которая приводит к развитию тугоухости различной степени тяжести, обладает большой вариабельностью клинических проявлений, сочетается с другими заболеваниями и должна распознаваться специалистами. Постановка этого диагноза стала возможной благодаря все более широкому использованию КТ височных костей для выявления причин тугоухости неясного генеза.

Предполагают, что при расширенном эндолимфатическом протоке происходит рефлюкс эндолимфы в улитковый проток, в то время как нормальным считается перемещение эндолимфы от улиткового и полукружных протоков к эндолимфатическому мешку. Причиной снижения слуха могут быть нарушение нормального движения жидкости в эндолимфатической системе внутреннего уха, нарушения водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса эндолимфы, приводящие к повреждению нейроэпителия [3, 5].

Этиология заболевания. СРВП как находка при КТ височных костей описывался различными авторами начиная с 80-х годов прошлого века. Семейное изолированное нарушение слуха с расширенным водопроводом преддверия было впервые описано в 1996 г. Griffith и соавт. (цит. по [2]).

Впоследствии выяснилось, что СРВП — наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Причиной является мутация в гене SLC26A4 (ген синдрома Пендреда — PDS), который локализован на хромосоме 7q22-q31, состоит из 21 экзона и кодирует трансмембранный транспортный белок пендрин. Остановка нормального развития уха возникает на 8—9-й неделе гестации. Мутации в данном гене могут приводить как к изолированной тугоухости (несиндромальная форма), так и к синдрому Пендреда (тугоухость и эутиреоидный зоб) или к дистальному почечному тубулярному ацидозу. Наличие двух мутантных аллелей SLC26A4 коррелирует с двусторонним синдромом расширенного водопровода преддверия и синдромом Пендреда, в то время как односторонняя аномалия и несиндромальный расширенный водопровод преддверия коррелируют с одной мутантной аллелью или мутантные аллели отсутствуют [6]. По данным некоторых авторов, присутствие аномального аллеля даже в гетерозиготном состоянии ассоциируется с более широким водопроводом преддверия и аномальным развитием преддверия [7]. СРВП может сочетаться с неполным разделением завитков улитки и аномалией Мондини [8—10].

Клиника. Обычно человек уже рождается с расширенным водопроводом преддверия. При этом нарушение слуха при СРВП присутствует с рождения или начинается в любом возрасте, чаще в дошкольном, но описаны случаи снижения слуха при данном синдроме и после 40 лет. Также при наличии данной аномалии могут сохраняться и нормальные пороги слуха [11]. Замечено, что снижение слуха может быть спровоцировано небольшой травмой головы, изменениями барометрического давления, физической нагрузкой, инфекционными заболеваниями, стрессом, гипертонической болезнью [3, 4, 8, 10, 12]. Нарушение слуха может носить сенсоневральный, смешанный или кондуктивый характер. Костно-воздушный разрыв на низких частотах встречается в 80% случаев [13].

Механизм появления на аудиограмме костно-воздушного интервала остается неясным. Существует гипотеза, что расширенный водопровод преддверия может быть причиной костно-воздушного интервала на аудиограмме из-за шунтирования (отвода) воздушно проведенных звуков от улитки, что повышает порог слуха для воздушно проведенных звуков, а увеличение разницы в импедансе между лестницей преддверия и барабанной лестницей улучшает пороги слуха для костно-проведенных звуков [14]. Тугоухость при этом синдроме бывает как односторонней, так и двусторонней. Также снижение слуха может быть флюктуирующим, прогрессирующим или внезапным. У лиц с несиндромальной формой СРВП слух более подвержен флюктуации, в ряде случае наблюдается спонтанное восстановление слуха.

СРВП — процесс всегда двусторонний, даже при наличии анатомической аномалии только с одной стороны. Пациенты с односторонним СРВП имеют более высокую частоту возникновения снижения слуха на втором ухе, чем пациенты с односторонней сенсоневральной тугоухостью без расширенного водопровода преддверия [15]. Скорость и степень снижения слуха при СРВП вариабельны и не коррелируют с шириной водопровода преддверия [3, 4, 9, 10]. S. Zwang и соавт. [16] не обнаружили корреляции между степенью снижения слуха и шириной внешней апертуры водопровода преддверия (в области эндолимфатического мешка). Это подтверждается и другими авторами, которые в то же время отмечают, что расширение водопровода в области внутренней апертуры может коррелировать с прогрессирующим ухудшением слуха [17].

Диагностика. СРВП часто мимикрирует заболевания среднего уха. Известно, что аномальное соединение внутреннего уха с подоболочечным пространством головного мозга, также как и «третье окно» лабиринта, может давать костно-воздушный разрыв на аудиограмме, более выраженный на низких частотах. Это явление описано в англоязычной литературе как интралабиринтная кондуктивная тугоухость, «псевдокондуктивная» тугоухость или «ложная» кондуктивная тугоухость [18]. Поэтому любое снижение слуха, характеризующееся нормальными тимпанограммами типа А, наличием акустических рефлексов и костно-воздушного интервала, более выраженного на низких частотах, должно вызывать подозрение на аномалию внутреннего уха. В таких случаях показано проведение высокоразрешающей мультиспиральной КТ височных костей, что позволит избежать эксплоративной тимпанотомии, проводимой ошибочно по поводу смешанной или кондуктивной тугоухости неясного генеза. На К.Т. данный синдром характеризуется расширением водопровода преддверия от 1,5 до 5—6 мм (рис. 2).

Рис. 2. Широкий водопровод преддверия (стрелка). Компьютерная томограмма правой височной кости в аксиальной проекции. Пациент А., 14 лет.

При наличии сенсоневральных нарушений слуха неясной этиологии показано выполнение МРТ головного мозга и пирамид височных костей. Т2-взвешенные изображения позволяют отчетливо выявить расширенный водопровод преддверия (рис. 3).

Рис. 3. Широкий водопровод преддверия (стрелка). Магнитно-резонансная томограмма правой височной кости в аксиальной проекции. Пациент А., 14 лет.

При данной аномалии развития необходима консультация эндокринолога (исследование функции и ультразвуковое исследование щитовидной железы) для выявления синдрома Пендреда, консультация генетика (ДНК-диагностика PDS-гена) и консультация нефролога для выявления дистального почечного тубулярного ацидоза.

Лечение и реабилитация. В литературе описан единичный случай лечения 12-летнего ребенка из Австралии, который внезапно оглох после травмы головы и у которого был обнаружен расширенный водопровод преддверия. Была проведена терапия стероидами и курс гипербарической оксигенации с хорошим улучшением порогов слуха на аудиограмме [19].

Тактика ведения пациентов с СРВП аналогична тактике ведения пациентов с повышенным внутричерепным давлением — рекомендуется избегать перепадов давления, физических нагрузок, занятий спортом, особенно занятий дайвингом. Также рекомендуется бессолевая диета. Для реабилитации хронической тугоухости при СРВП используются цифровые слуховые аппараты различной мощности. При односторонней глухоте для устранения проблем моноурального слуха нами используется система CROS. Система состоит из двух устройств. На стороне глухого уха применяется устройство в корпусе слухового аппарата, которое «собирает» звуки и передает их по беспроводной связи на сторону слышащего уха. На стороне слышащего уха располагается принимающее устройство (слуховой аппарат, но без усиления звуков). Это позволяет пациентам лучше разбирать речь в шумной обстановке. При асимметричной потере слуха успешно используется система BICROS.

На стороне глухого уха также используется передающее устройство в корпусе слухового аппарата. На стороне плохо слышащего уха — принимающее устройство, которое также работает и как слуховой аппарат (дает усиление звуков).

При двусторонней сенсоневральной глухоте проведение операции кохлеарной имплантации у пациентов с СРВП может осложняться gusher-синдромом.

Приводим несколько собственных клинических наблюдений.

1. Пациент А., 14 лет (аудиограмма, рис. 4), наблюдается в отделении нефрологии Научного центра здоровья детей с диагнозом: нефротический синдром, дистальный почечный тубулярный ацидоз. Снижение слуха возникло внезапно, без видимых причин, в возрасте 13 лет 6 мес. На компьютерной томограмме височных костей — двустороннее расширение водопровода преддверия (см. рис. 2). Высокоразрешающая МРТ пирамид височной кости также выявила широкий водопровод преддверия (см. рис. 3). Рекомендовано использование системы BICROS.

Рис. 4. Тональная пороговая аудиограмма пациента А., 14 лет.

2. Пациентка П., 6 лет (аудиограмма, рис. 5). Родители обратились по поводу впервые случайно замеченного снижения слуха на правое ухо. На компьютерной томограмме височных костей — признаки двустороннего синдрома расширенного водопровода преддверия. Состояние слуха стабильное в течение 5 лет. Рекомендовано использование системы CROS.

Рис. 5. Тональная пороговая аудиограмма пациентки П., 6 лет.

3. Пациентка С., 18 лет, обратилась с жалобами на медленно прогрессирующее снижение слуха, впервые замеченное в возрасте 6 лет, и постоянный пульсирующий шум в правом ухе (аудиограмма, рис. 6). С 6 лет регулярно два раза в год получала курсы консервативного лечения сенсоневральной тугоухости в условиях стационара с некоторым временным улучшением слуха. На компьютерной томограмме височных костей — признаки двустороннего расширения водопровода преддверия, высокое стояние луковицы яремной вены справа. Рекомендовано бинауральное слухопротезирование цифровыми слуховыми аппаратами малой мощности.

Рис. 6. Тональная пороговая аудиограмма пациентки С., 18 лет.

Заключение. Больным с тугоухостью неясного генеза в алгоритм обследования целесообразно включать КТ височной кости и МРТ головного мозга. Своевременное выявление изменений структур среднего и внутреннего уха позволяет использовать современные методы реабилитации, определить прогноз течения заболевания и избежать ненужных диагностических исследований и терапевтических процедур.

Доброкачественное позиционное пароксизмальное головокружение

Головокружение — одна из самых часто встречающихся жалоб на приеме у врача. Перечень потенциальных причин достаточно широк и зависит от типа вестибулярного синдрома: острого, эпизодического, хронического. Пациенты с жалобами на головокружение обращаются к врачам различных специальностей, и от правильно собранного анамнеза и интерпретации клинических проявлений зависит диагностический поиск и, соответственно, эффективность лечения.

История заболевания

В классической монографии Томаса Брандта, Марианны Дитерих и Майкла Штруппа «Головокружение» сказано: «Если анамнез собран правильно и клиническое исследование проведено со всей тщательностью, роль инструментальных исследований часто второстепенна…

Для диагностики большинства форм головокружения бывает достаточно анамнеза и физикального исследования».

За последние 20 лет представления о головокружении кардинально изменились — были выделены новые заболевания (при этом поддающиеся терапии), о которых раньше медицинская наука либо не имела представления, либо оценивала их проявления как следствие совершенно иных болезней и состояний.

И если в литературе конца 20-го века в разделах, посвященных головокружению, часто встречались определения «сосудистый генез», «остеохондроз», «синдром позвоночной артерии», то согласно современным представлениям эти заболевания либо являются крайне редкими, либо их вклад в головокружение ставится под сомнение.

Классическим примером является ДППГ, проявления которого раньше интерпретировали как симптомы остеохондроза шейного отдела позвоночника или сосудистые изменения, а пациента подвергали многочисленным обследованиям и длительному лечению.

Само заболевание известно с 1921 года, но эффективные методы терапии были разработаны лишь в последнее десятилетие 20-го века. При этом примерно в половине случаев при ДППГ может наступать самопроизвольная ремиссия, имитирующая успех лечения. В настоящее время наиболее частой причиной головокружения, связанного с патологией внутреннего уха, считается ДППГ.

Симптоматика

Женщины болеют чаще, чем мужчины, люди старше 35 лет входят в группу риска. доброкачественное позиционное пароксизмальное головокружение (ДППГ), по данным литературы, составляет около 35 % всех периферических вестибулярных расстройств. В настоящее время диагностика и лечение ДППГ доступны на амбулаторном приеме, в значительном проценте случаев занимают около 15 минут, не требуют дорогостоящих методов диагностики, медикаментозной помощи. Классической аналогией можно назвать вправление вывиха.

Доброкачественное позиционное пароксизмальное головокружение — заболевание внутреннего уха, при котором из преддверия в полукружный канал вестибулярного аппарата попадают кристаллы карбоната кальция (отолиты), способные перемещаться под действием силы тяжести, что вызывает ярко выраженное ощущение вращения, часто сопровождаемое тошнотой и рвотой. При этом вследствие головокружения может подниматься артериальное давление, возникать тревога, тахикардия.

Нистагм, возникающий во время приступа ДППГ, относится к периферическому, а значит может уменьшаться при фиксации взора. Для визуализации нистагма лучше использовать очки Френзеля, которые позволяют устранить фиксацию взгляда и помогают врачу лучше видеть нистагм, в т. ч. скрытый.

В настоящее время на амбулаторном приеме удобнее всего применять «классические» очки в виде маски с подсветкой глаз и с увеличивающими линзами +16-20 диоптрий и так называемый видеофрензель (см. рис. 1) в виде маски с инфракрасной подсветкой и камерами, которые выводят изображения глаз на монитор с возможностью записи и обработки изображения.

Рисунок 1. Очки Френзеля (А) и видеофрензель (Б).

Увеличивающие линзы и непрозрачная маска не дают пациенту возможности сфокусировать взор, подсветка позволяет хорошо рассмотреть глаза и фиксировать нистагм.

В МКБ-10 доброкачественное позиционное пароксизмальное головокружение имеет код Н81.1 и относится к заболеваниям внутреннего уха, входящих в компетенцию оториноларинголога.

Клиническая картина

Включает короткие (от нескольких секунд до нескольких минут) приступы системного головокружения, возникающие при перемене положения головы и тела (лежа при поворотах, вставании, запрокидывании головы или при наклонах). При этом есть латентный период в несколько секунд (головокружение возникает не в тот же момент, а спустя несколько секунд после смены положения тела), быстрая адаптация (если не двигаться, приступ проходит); сам эпизод головокружения длится несколько секунд, редко больше минуты.

В момент головокружения выявляется нистагм. Нистагм ротаторный или горизонтальный, его направление и продолжительность зависят от того, какой полукружный канал вовлечен в процесс. После приступа некоторое время может сохраняться легкая неустойчивость. Приступы могут повторяться от 1 до 20 раз на протяжении дня или ночи. Через несколько месяцев частота может уменьшаться, а спустя несколько лет — возобновляться. Вне приступа состояние нормальное либо неустойчивое. Не характерны изменения слуха и шум в ушах, онемение, нарушения речи и движений, потеря сознания.

Диагноз устанавливается на основании сочетания анамнеза и положительных диагностических проб — на приеме провоцируется приступ головокружения и оценивается возникающий нистагм. И диагностические пробы, и лечение основаны на том, что врач может разместить голову пациента таким образом, чтобы сила тяжести действовала вдоль оси полукружного канала. Тогда отолиты под действием гравитации перемещаются, вызывая головокружение.

Исходя из того, в каком положении головы возник приступ, и на основании типа и направления нистагма врач делает вывод о том, какой из 6 полукружных каналов поврежден (задний, горизонтальный, вертикальный — справа и слева). После этого становится возможно переместить отолиты из полукружного канала в преддверие лабиринта, где они не будут вызывать симптомы. При этом нужно помнить, что возможны два варианта течения ДППГ. При каналолитиазе отолиты свободно перемещаются в полукружном канале, при купулолитиазе — фиксированы на ампулярном рецепторе. Таким образом, возможны 12 вариантов ДППГ.

Клиническая картина зависит от того, какой из полукружных каналов пострадал и какой тип (канало- или купулолитиаз) ДППГ имеет место. Для дифференциального диагноза применяются так называемые позиционные пробы. Для выявления поражения заднего полукружного канала применяется проба Дикса — Холлпайка (см. рис. 2) или маневр Семонта, горизонтального полукружного канала — проба МакКлюра — Пагнини, переднего полукружного канала — проба Дикса — Холлпайка с глубоким запрокидыванием головы. Цель пробы — спровоцировать типичный приступ головокружения с возможностью анализа наличия и характера нистагма. На основании характеристик нистагма (направление, продолжительность, наличие латентного периода, адаптация и др.) выставляется клинический диагноз.

Рисунок 2. Выполнение диагностического маневра Дикса — Холлпайка для выявления канало-и/или купулолитиаза горизонтального полукружного канала правого лабиринта.

Голову сидящего пациента поворачивают в сторону исследуемого уха на 45 градусов, затем человека резко укладывают на спину с запрокинутой на 20-30 градусов головой. Перемещение отолитов под действием силы тяжести вызывает приступ головокружения с типичным нистагмом.

Диагностические критерии

Согласно моим наблюдениям, в преобладающем большинстве случаев по поводу подозрения на ДППГ диагноз подтверждается. В структуре заболевания преобладает (примерно в 80 %) каналолитиаз заднего полукружного канала, что совпадает с данными литературы.

При каналолитиазе заднего полукружного канала:

Периодические атаки позиционного головокружения, возникающие при переворачивании на спину, запрокидывании головы, наклонах головы вперед (например, при завязывании шнурков или мытье волос).

Продолжительность головокружения менее 1 минуты.

Позиционный нистагм с латентным периодом от одной до нескольких секунд при выполнении маневра Дикса — Холлпайка или маневра Семонта.

Нистагм вертикально-ротаторный, геотропный (направлен вниз, к земле), продолжительностью менее 1 минуты.

Другие причины головокружения и нистагма исключены.

Для диагностики поражения горизонтального полукружного канала при ДППГ наиболее показателен вращательный тест МакКлюра — Пагнини. Пациент лежит на спине, врач резко поворачивает его голову на 90 градусов сначала в одну сторону, затем в другую (см. рис. 3). Поражение горизонтального полукружного канала в нашей практике встречалось в 13,3 % случаев, чаще каналолитиаз.

Рисунок 3.Проба МакКлюра — Пагнини в видеофрензеле.При каналолитиазе горизонтального полукружного канала:

Периодические атаки позиционного головокружения, вызванные при укладывании на спину или при поворотах головы в стороны в положении лежа на спине.

Продолжительность атак менее 1 минуты.

Позиционный нистагм, появляющийся после короткого латентного периода или без него, направлен горизонтально к нижнему уху (геотропный нистагм) после поворота головы в обе стороны (нистагм с изменением геотропного направления) и длительностью менее 1 минуты. Нистагм более выражен при повороте головы в сторону пораженного уха.

Другие причины головокружения и нистагма исключены.

Если с помощью позиционных проб удается спровоцировать головокружение и типичный позиционный нистагм, есть соответствие клинической картины и нет иных причин головокружения, никаких других обследований (МРТ, УЗИ, анализов крови и т. д.) не требуется.

Лечение

Медикаментозная терапия при ДППГ может применяться только с целью облегчения приступа или ускорения реабилитации. Никакие лекарственные препараты не способны излечить пациента, но некоторые могут уменьшить неприятные ощущения.

Лечение начинается непосредственно после диагностики, применяются так называемые лечебные (репозиционные) маневры, при которых голова пациента должна двигаться в определенной последовательности и с определенной скоростью. Цель маневра — при помощи гравитации переместить отолиты из полукружного канал в преддверие лабиринта, где они не вызывают головокружения и через какое-то время вновь фиксируются на отолитовой мембране.

Для каждого типа ДППГ, для каждого канала существует свой маневр/маневры, в связи с этим недопустимо без топического диагноза (на основании диагностических маневров) рекомендовать пациенту самостоятельное их выполнение, особенно без предварительного обучения.

Российские оториноларингологи проанализировали обучающие видео на Youtube и выяснили, что около 60 % всех роликов содержат ошибки, которые не только снизят вероятность получения эффективного лечения, но и могут привести к отрицательным изменениям (например, перевод каналолитиаза с благоприятным прогнозом в более сложно поддающийся лечению купулолитиаз или дополнительный заброс отолитов в другие полукружные каналы).

Ошибочно считать лечебные маневры чем-то вроде физических упражнений. Чаще всего лечебные маневры сравнивают с вправлением вывиха, где каждому типу вывиха соответствует своя методика.

Самым известным репозиционным маневром является маневр Эпли (см. рис. 4), применяемый при каналолитиазе заднего полукружного канала. При выполнении всех маневров имеют принципиальное значение отношение (угол) лабиринта (т. е. головы пациента) по направлению к вектору гравитации, скорость выполнения маневра и длительность нахождения в каждом положении. Правильность выполнения контролируется при помощи наблюдения за нистагмом.

Рисунок 4. Выполнение лечебного маневра Эпли для правого уха.Голова сидящего пациента поворачивается в сторону исследуемого уха на 45 градусов, затем он резко укладывается на спину с запрокинутой на 30 градусов головой (1, 2). С интервалом в 1 минуту голова поворачивается двукратно на 90 градусов в сторону здорового уха (3, 4), после чего пациент усаживается (5).

Успешное излечение при каналолитиазе заднего полукружного канала с помощью репозиционных маневров достигает, по данным ряда источников, 84-96 %. Итоговое излечение достижимо у 98 % пациентов. Адекватная диагностика без диагностических маневров невозможна, в связи с чем они должны выполняться всем пациентам с рецидивирующим характером головокружения, а при подтверждении ДППГ необходимо также проведение репозиционных маневров. С позиций доказательной медицины уровень доказательности изложенного материала максимальный — А, сила рекомендаций 1А.

Гимранов Ринат Фазылжанович
Невролог, нейрофизиолог, стаж - 33 года;
Профессор неврологии, доктор медицинских наук;
Клиника восстановительной неврологии.Об авторе

Чтобы понять, что такое синдром доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения (сокращенно ДППГ), стоит вникнуть в формулировку, где отражены симптомы, не требующие, как правило, сложного лечения.

Это - не угрожающее жизни состояние. Характеризуется короткими приступами головокружения из-за смещения твердых частиц в органе равновесия [1]. Неприятное самочувствие возникает в момент перемены позы тела и длится недолго, однако приступы случаются регулярно.

Страдают головокружением люди всех возрастов. Неврологи считают, что это - наиболее частая причина вестибулярного головокружения.

Причины

Врачам не всегда удается установить верный диагноз после первого посещения пациента. Бывает так, что в острый период проявления доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения (ДППГ) выдвигают неправильные его причины, по сопутствующим симптомам могут назначить не подходящее лечение, вплоть до медикаментов, используемых при возникновении рака.

Как правило, докторам вскоре становится понятно, что человек не болен чем-то опасным. Тогда подбирают подходящие ему способы решения проблемы.

Чтобы избавиться от неприятных приступов, сначала нужно определить причину их возникновения. Как правило, источниками неприятных ощущений становятся сторонние факторы [2].

Заболевания уха, главным образом - внутреннего. Этиология бывает разнообразной: инфекции, травмы, смещение отолитов (камешков в органе равновесия).
Травмы головы. При этом заболевание проявляется уже после выздоровления, как последствие полученного ранее повреждения.

Осложнение болезней головного и спинного мозга. Например, когда патологический процесс задевает области, расположенные рядом с нервами вестибулярного аппарата человека.
Малоподвижный образ жизни, совмещенный с большим лишним весом.
Алкоголизм, крайне негативно сказывающийся на всех органах человека. Этанол губительно влияет на мозг, в том числе - на вестибулярный аппарат.
Проблемы с кровоснабжением мозга, энцефалопатия. Недостаточность кровотока, а значит и необходимого кислорода, питательных веществ для отдела мозга, отвечающего за равновесие, сказывается достаточно быстро.
Хронический средний отит, который приводит к расстройствам со стороны органа равновесия.

Болезнь Меньера сопровождается проблемами в работе вестибулярного аппарата и внутренней части уха.
Нейросенсорная тугоухость.
Различные виды поражения подвижных слуховых косточек.

Почти в половине случаев врачам так и не удается выяснить, что же стало причиной развития симптомов синдрома ДППГ, однако это не значит, что врач не будет знать, как вылечить болезнь.

Симптомы

Единственным постоянным симптомом, с которым сталкивается больной ДППГ человек, является головокружение.

Важно отследить особенности протекания приступов, они позволяют докторам понять, с какой конкретно проблемой они столкнулись.

Для устранения доброкачественного положительного пароксизмального вестибулярного головокружения полезны позиционные маневры (Эпли, Семонта), снимающие пароксизм. То есть, плохое самочувствие в связи с переменой положения тела купируется специальными техниками. Репозиционные маневры помогают при смещении отолитов - типичной причины приступов доброкачественного головокружения.

Сам приступ возникает, когда человек меняет положение тела: резко встает из положения сидя или садится в кровати. Эпизод длится недолго, от 30 секунд до минуты [3].

Может возникать после провоцирующего действия, часто это - наклон головы к больному уху или резкое движение в эту сторону, наступает короткий период дискомфорта перед приступом, длящийся не более 5 секунд, а потом начинает кружиться голова.

Подобное ухудшение состояния повторяется каждый раз, когда человек совершает неловкое движение.

Как правило, приступ настигает человека при пробуждении во время подъема с постели. Однако если движение выполнено плавно, без наклона в сторону больного уха, то головокружение не наступает.

Разные люди реагируют на ДППГ по-разному, иногда его сопровождают дополнительные симптомы:

головокружение;
тошнота, редко - рвота, по аналогии с состоянием укачивания;
кратковременное потеря ориентации в пространстве;
чувство тумана в голове в период между приступами;
нистагмы - непроизвольные движения глазами, по которым доктор может определить, какая часть внутреннего уха поражена.

Звон в ушах и другие слуховые галлюцинации, нарушение слуха или головная боль, при таком диагнозе не наблюдаются.

Пациент при первом взаимодействии с врачом нередко жалуется на то, что голова у него кружится все время. Но при детальном разборе состояния, выясняется, что периоды кружения не постоянны. Они сменяются перерывами с чувством мутности сознания, которое пациент воспринимает как продолжение приступа.

У молодежи возникает вопрос о возможности службы в армии при таком диагнозе как ДППГ, особенно если позиционное головокружение вызвано хроническими проблемами с неврологией. Призывникам требуется пройти углубленное обследование и оценить годность к несению строевой службы.

Типы течения

Когда человеку ставят такой диагноз, как ДППГ, то ему важно понять, что это за болезнь, чем она грозит и что с ней делать, как лечить. Ответ на весь комплекс вопросов зависит в первую очередь от конкретного типа заболевания, проявившегося у человека.

Главной причиной неприятных ощущений становятся кристаллы в голове - отолиты, их смещение с физиологических позиций вызывает головокружение, а репозиционные маневры помогают определить, что это за болезнь, и назначить лечение.

Неправильное положение отоконий (частиц отолитов), можно определить и инструментальным дообследованием методами КТ, МРТ [4].

Попасть осколки могут в два отдела вестибулярного аппарата, поэтому выделяют два типа заболевания:

Каналоитиазный, при котором осколки или песочек оказываются внутри одного из полукружных каналов и провоцируют головокружения при любом движении головой.
Купулолитиазный тип. Осколки кристаллов цепляются непосредственно на купулу - вязкую субстанцию, покрывающую изнутри отделы органа равновесия. Отолиты, попав в купулу, раздражают клетки, которые она покрывает, чем провоцируют возникновение головокружения при повороте головы.

Проявления и жалобы зависят от конкретного места вестибулярного аппарата, которое раздражается отолитами.

Типы доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения

По локализации поражения, выделяют такие виды ДППГ:

Каналолитиаз заднего канала встречается чаще других. Страдает канал правой части лабиринта, образованного вестибулярным аппаратом. Приступы болезни происходят часто, возникают спустя 40-60 секунд после того, как человек примет неправильное положение тела. Начинается приступ, когда пациент расположится горизонтально и в таком положении повернется в сторону спровоцированного уха.
Каналолитиаз горизонтального канала развивается, когда отоконии попадают в его полость. Голова будет кружиться при поворотах из стороны в сторону или, когда человек вращается вокруг себя. Любое резкое движение с поворотом способно спровоцировать новый приступ.

Купулолитиаз горизонтального полукружного канала. Появляется, когда кристаллы отоконий попадают на купулу канала. Особенностью выступает внезапный, внешне не спровоцированный ничем нистагм. То есть непроизвольные движения глаз, подергивания зрачков из стороны в сторону.

Вероятное ДППГ. Ставится в случаях, когда при посещении врача не удается спровоцировать приступ и определить конкретный тип поражения. Но описываемые пациентом симптомы совпадают с характерными для такого состояния.

Существуют также редкие типы заболевания, проявляющиеся при попадании крупинок кристаллов в наиболее неудобные позиции. Они диагностируются не часто, и, как правило, не доставляют человеку особого неудобства.

Возможные осложнения

Нужно понимать, что ДППГ - осложнение, нередко возникающее после травм. Это тот случай, когда песочек во внутреннем ухе способен привести к хроническим головокружениям, как избавиться от которых, определяет невролог. Дело в том, что этот тип болезни маскируется под другие отклонения: ишемический инсульт, болезнь Паркинсона, вестибулярный неврит [5].

Само по себе состояние не опасно. Оно не прогрессирует, не способно привести к нарушению здоровья или летальному исходу. Но постоянные приступы головокружения, мутность восприятия в межприступный период, ухудшают качество жизни пациента. Приступы могут протекать с чувством страха, что также портит моральный фон.

Таким людям крайне нежелательно управлять каким-либо транспортом. Выше риск получения травмы при выполнении физических упражнений, профессиональных обязанностей, из-за резкого ухудшения самочувствия.

Самым тяжелым вариантом синдрома доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения является многоканальное ДППГ.

Такое осложнение возникает в случаях травмы или при неудачном лечении обычной формы болезни. Тогда, когда попытки вернуть отоконии на место, убрать их из канала, оканчиваются неудачей.

Диагностика

Диагностика позиционного головокружения (вертиго) нацелена на выявление болезни, и от чего она возникает, включая достаточно редкую болезнь Меньера, описанную в википедии.

Главный метод диагностики - осмотр и опрос пациента. На основе жалоб и выявленных симптомов, делается вывод о наличии заболевания.

Клиническая картина стандартна:

Повторяющиеся приступы головокружения в одной определенной позе или при выполнении конкретного движения головой.
Длительность приступа не превышает одной минуты.
В процессе начинает наблюдаться нистагм. При этом его видно не в самом начале, а спустя некоторое время.
Остальные причины данного осложнения исключаются по отсутствию симптомов острой патологии.

Непосредственно при осмотре, грубых отклонений обнаружить невозможно. Исключение - проба Дикса-Холлпайка.

Пациента усаживают на кушетку, поворачивают голову в одну сторону и укладывают на спину. Такой маневр повторяют, поворачивая голову в другую сторону. Проба положительная, если после укладывания начинает кружиться голова.

Дополнительные исследования и анализы назначаются, когда у врача возникает подозрение на поражение мозга, пациент жалуется на потерю сознания, судороги [2].

Лечение

Терапия в каждом конкретном случае подбирается с учетом особенностей самого пациента и степени развития недомогания.

Такое заболевание, как доброкачественное головокружение позиционного характера (ДППГ), не требует медикаментозного лечения. Отдельным пациентам назначают вестибулярные супрессанты, которые подавляют симптом, не устраняя причину. А иногда и усиливают головокружение во время приступов.

Как лечить доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, врачи придумали давно. Результативной считается вестибулярная реабилитация. Это неинвазивная методика, позволяющая убрать песок из канальцев внутреннего уха.

Суть процедуры в том, чтобы вращать человека так, чтобы частицы вышли из неподходящего участка и вернулись на положенное им место.

Маневр проводится в амбулаторных условиях:

Пациент в положении сидя поворачивает голову на 45 градусов в сторону пораженного уха, а затем ложится на спину.
Затем голова в той же позиции дополнительно закидывается на 15 градусов назад. В таком положении человек остается на 30-40 секунд.

После вся последовательность действий повторяется, но уже на другую, здоровую сторону.
Затем больной поворачивается на спину, голова поворачивается к плечу так, чтобы больное ухо оказалось сверху.
Человек садится, а затем медленно принимает выпрямляет шею, занимая правильную позицию.

Сразу после манипуляций, врач пробует еще раз вызвать приступ. Если это получается, то процедура повторяется еще раз. После проведения процедуры возможно возникновение осложнений, связанных с неправильным перемещением кристалликов. Однако и от этой проблемы обычно достаточно просто избавиться.

Оперативное вмешательство требуется в исключительных случаях. Как правило, для улучшения состояния хватает проведения репозиционных маневров [6].

Профилактика

Чтобы приступы болезни не возвращались, стоит периодически проводить профилактику. Если же в какой-то момент возникают повторные приступы, то избавиться от них просто. Для этого проводится цикл упражнений гимнастики Брандта - Дароффа, который подробно расписывает невролог.

Также актуальны простые упражнения на тренировку равновесия, которые помогают через несколько циклов избавиться от приступов плохого самочувствия.

Технике выполнения движений, больного обучит инструктор по лечебной физкультуре. Крайне важно выполнять каждый элемент правильно.

Читайте также: