Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ). Изолированная желудочковая некомпактность миокарда (ИЖНКМ) и отсутствие перикарда

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 03.02.2025

Аритмогенной кардиомиопатией ПЖ (АКПЖ) обычно называют аритмогенную дисплазию ПЖ (АДПЖ). АДПЖ может выявляться на эхокардиографии, поскольку это состояние вызвано в первую очередь постепенной заменой миокарда передней стенки правого желудочка жировой и фиброзной тканью, что становиться заметно на УЗИ сердца. Пациенты обычно попадают к кардиологам с желудочковой аритмией и морфологически измененной ЭКГ из-за блокады левой ножки пучка Гиса, застойной сердечной недостаточностью, сердечными приступами, у них также может возникнуть синдром внезапной смерти. Опыт нашей работы в Красноярске с использованием эхокардиографии показал, что в 30% была отмечена семейная ассоциация с родственниками первого порядка у пострадавших от АДПЖ. На практике выявлено уже шесть генетических очагов были, которые были связаны с аритмогенной дисплазией правого желудочка. В некоторых районах Европы, аритмогенная дисплазия является самой частой причиной сердечной смерти у молодых пациентов. Приблизительно у одной трети больных, АДПЖ является периодической и обычно наследуется как аутосомно-доминантный признак с неполной пенетрантностью.

Также, синдром аутосомно-рецессивной АДПЖ включает расстройства кожи, изменения волос, которые также были в семьях пациентов. Это было вызвано мутацией в плакоглобина или ген десмоплктина. Плакоглобин и десмоплакин оба входят в состав компонентов десмосом, и им принадлежит основная роль в адгезии соединения клетки обнаруженное в эпидермисе и сердечной ткани.

Характерным электрокардиографическим поиском у пациентов с АДПЖ - это нахождение эпсилон-волны или локализованного удлинения комплекса QRS в правых грудных отведениях (в V1 -V3). Клинические признаки недостаточности правого желудочка и дисфункции левого желудочка, а также желудочковой тахикардии являются плохими прогностическими факторами. Трудно диагностировать АДПЖ без визуализации сердца, то есть без проведения эхокардиографии. Исследования правого желудочка в группе дисплазий показало, что эхокардиографические находки были у большинства пациентов с АДПЖ. Величина систолического и диастолического диаметров выводного тракта и притока были увеличены, причем было увеличение диастолического размера выводного тракта ПЖ (ВТПЖ), которые наиболее распространены.

Диаметр ВТПЖ был более 25 мм у всех пациентов. Если размер ВТПЖ больше, чем 30 мм по парастернальной длинной оси, то признак располагал значительной чувствительностью (90%) и специфичностью (88%) для диагностики АДПЖ. Функция ПЖ был ненормальный у 70% пациентов. Кроме того, региональные аномалии движения миокарда ПЖ на эхокардиографии были частыми, и наиболее значимыми в области верхушки и передней стенки. Морфологические нарушения ПЖ заключались в резко трабекулярной структуре внутренней выстилки, утолщении модераторного пучка, и присутствовии мешкообразных изменений в передней стенке ПЖ у 54%, 34% и 17% пациентов соответственно.

Некоторые пациенты, кроме расширения, также имели и дисфункцию ЛЖ. Систолическое давление в легочной артерии, как правило, в низко-нормальном диапазоне из-за плохой насосной функции ПЖ, следовательно, скорость трикуспидальной регургитации обычно не превышает 2 м/с. Хотя эхокардиографические характеристики вполне типичны, болезнь может фактически представить явные изменения, когда морфологические изменения только развиваются. Контрастная эхокардиография является полезным в определении морфологии и сократимости ПЖ. Магнитно-резонансная томография для выявления жира в миокарде ПЖ оказалась полезной в установлении диагноза у некоторых пациентов. Междисциплинарное исследование для пациентов с АДПЖ получило данные для стратификации риска и правильного лечение этого интересного и достаточно смертельного заболевания.

Неклассифицированная кардиомиопатия - некомпактный миокард левого желудочка

Изолированная желудочковая кардиомиопатия или некомпактный миокард левого желудочка - это неклассифицированные кардиомиопатии вследствие эмбриональной остановки уплотнения миокарда, описывается как наличие постоянных интрамиокардиальных синусоидов. Она проявляется на эхокардиографии сегментарным утолщением стенок ЛЖ, состоящего из двух слоев. Имеется толстый слой уплотненного эпикарда и утолщенный слой эндокарда с четко выраженными глубокими интратрабекулярными углублениями (синусоидами). Средний возраст пациентов с некомпактным миокардом около 40 лет. Полость ЛЖ обычно увеличена, и фракция выброса ЛЖ снижается. В последние годы стало известно о следующих серьезных осложнения и неблагоприятном прогнозе у пациентов с некомпактным миокардом: сердечная недостаточность (53%), тромбоэмболические осложнения (24%), желудочковая тахикардия (20%) и внезапная смерть (3%).

За последнее время описаны следующие эхокардиографические критерии некомпактного миокарда:

Отсутствие каких-либо сосуществующих пороков сердца
Характерный внешний вид многочисленных, чрезмерно выдающийся мышечных структур и глубокие внутритрабекулярные выемки.
Внуритрабекулярные пространства, на цветном допплеровском картировании при эхокардиографии заполняются путем прямого потока крови из желудочковой полости.
Конечно-систолическое соотношение некомпактного миокарда и нормальных слоев сердечной мышцы больше 2 отличает, данную патологию от дилатационной или гипертрофической кардиомиопатии.

Соотношение некомпактный на уплотненных слоев может быть определено лучше с контрастным усилением. В одном из исследований, этот показатель колеблется от 1,7 до 6,0. Преобладающим направлением, где на эхокардиографии выявляется некомпактный миокард, являются середина боковых, средне-нижние и верхушечные сегменты.

Кардиомиопатия в детском возрасте по данным эхокардиографии

По данным реестра детской кардиомиопатии, общая ежегодная заболеваемость кардиомиопатией составляет 1,13 на 100 000 детей. Заболеваемость значительно выше среди младенцев младше 1 года. Когда заболевание классифицируется в соответствии с типом, то дилатационная кардиомиопатия встречается наиболее часто (51%), далее следуют гипертрофическая кардиомиопатия (42%), рестриктивная кардиомиопатия (6%) и некомпактный миокард (1%).

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия - первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

Общие сведения

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия - самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Причины

Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

Патогенез

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов - нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Классификация

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипертрофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концентрической). В большинстве случаев выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) - «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

I - градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
II - градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
III - градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
IV - градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25-40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая артериальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

Диагностика

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца. Окончательным подтверждающим методом служит генодиагностика.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма - антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, - протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма - имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5-10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3-8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Некомпактный миокард левого желудочка ( Губчатая кардиомиопатия , Губчатый миокард )

Некомпактный миокард левого желудочка — тип кардиомиопатии, который характеризуется гипертрофией мышечных волокон указанной локализации, их чрезмерной трабекулярностью, образованием глубоких межтрабекулярных пространств. Пациенты жалуются на одышку, быструю утомляемость, нарушения ритма, головную боль, отеки ног. Диагностика основывается на инструментальных методах: Эхо-КГ, ЭКГ, МРТ, ПЭТ-КТ. Тактика лечения зависит от тяжести патологии, включает в себя медикаментозные и хирургические методики, направленные на коррекцию сердечной недостаточности, предупреждение опасных аритмических, тромбоэмболических осложнений.

МКБ-10

Некомпактный, или губчатый, миокард левого желудочка (НЛМЖ) — диагноз, относительно недавно введенный в клиническую практику в связи с улучшением методов исследования сердца. Является редко встречающимся заболеванием, наблюдается примерно у 0,015% взрослых людей, в 18% случаев имеет наследственный характер. Специалисты отмечают, что реальные цифры могут существенно превышать официальные данные из-за выраженной гиподиагностики сердечно-сосудистых патологий. Аномалия строения чаще диагностируется у мужчин — 56-82%. У детей составляет до 10% обнаруживаемых болезней миокарда, занимает третье место по частоте после гипертрофической и дилатационной кардиомиопатии. У больных младше 18 лет около половины наблюдений является следствием генетического дефекта.

Причины НМЛЖ

Эмбриональная. Заболевание является наследственным, передача осуществляется двумя путями: с аутосомами или с половой Х-хромосомой (около 40% наблюдений). Локализовать поврежденный ген лабораторно не удалось, но можно выделить общие закономерности - мутация затрагивает нормальный биосинтез белков, ответственных за построение внутреннего клеточного скелета (бета-миозин, кардиальный альфа-актин, тропонин-Т).
Дезадаптационная. Образование некомпактного миокарда становится патологической реакцией на повреждающие факторы. Это предположение подкрепляется фактами обнаружения заболевания у взрослых пациентов с ранее неизмененной сердечной мышцей. Подобные случаи выявлялись у молодых спортсменов и беременных женщин, что говорит о повышенной нагрузке на кардиальные структуры как о ведущей причине развития повышенной трабекулярности, возможно - на фоне существующей наследственной предрасположенности.

В механизме развития заболевания ведущую роль играют три основных компонента: недостаточная функция сердца, нарушения ритма, повышенный риск тромбоэмболии. Некомпактный миокард представляет собой слой кардиомиоцитов с нарушенной структурной организацией, что не позволяет ему сокращаться так же эффективно, как здоровым участкам сердечной мышцы. Чем больше аномальных мышечных волокон - тем ярче выражены признаки кардиальной недостаточности. Патологическая архитектоника ткани создает условия для расстройства микроциркуляции крови и ишемии левого желудочка. Уменьшение функциональной активности органа может быть как систолическим, так и диастолическим по рестриктивному типу, что связано с повышенной трабекулярностью.

Нарушения сердечного ритма провоцируются анатомической неоднородностью миокарда - некомпактный, рыхлый слой сменяется слоем с более плотной структурой. Это негативно влияет на распространение электрического импульса по мышечным волокнам и может приводить к развитию желудочковых аритмий. На фоне сниженной насосной функции сердца, наличия обширных полостей между дополнительными трабекулами неритмичные сокращения создают предпосылки для изменения реологических свойств крови и тромбообразования.

Некомпактный миокард определяют как первичную структурную и функциональную патологию сердечной мышцы, развивающуюся при отсутствии заболеваний, способных вызвать нарушение строения тканей: артериальной гипертензии, дисфункции венечных сосудов, клапанной системы. Аномалию, локализованную в левом желудочке, систематизируют по наличию либо отсутствию сопутствующих изменений строения сердца:

Изолированная форма. Губчатый миокард представляет собой единственную структурную кардиальную патологию в виде массивных трабекулярных образований. Из-за скудной клинической картины и низкой вероятности развития осложнений обычно не диагностируется.
Сочетанная форма. Некомпактный слой кардиальной мышцы сочетается с врожденными пороками сердца (дефект межпредсердной, межжелудочковой перегородки, врожденный стеноз легочной артерии) или нейромышечными заболеваниями (метаболическая миопатия, мышечная дистрофия Беккера, Эмери-Дрейфуса). Патологии не являются причиной увеличенной трабекулярности, которая нередко обнаруживается в процессе диагностики основного заболевания.

Симптомы НМЛЖ

Заболевание имеет чрезвычайно разнообразную клиническую картину, выраженность которой во многом зависит от степени гипертрофического процесса. Обычно симптомы проявляются у детей и подростков, однако манифестация возможна и в зрелом возрасте. Пациенты отмечают нарастающие симптомы сердечной недостаточности, прежде всего - появление одышки. Учащение дыхания вначале выявляется при активной физической активности, затем - при легкой нагрузке, в терминальных стадиях — в покое. Застойные явления в сосудах легких провоцируют затруднения дыхания в положении лежа, ночные приступы кашля, иногда с примесью крови.

При выраженной гипофункции кардиомиоцитов могут наблюдаться отеки и синюшность нижних конечностей. У ряда больных обнаруживается слабость, быстрая утомляемость, спутанность сознания, нарушение сна, уменьшение диуреза, особенно в дневное время. Развитие аритмии добавляет к клинической картине ощущение сердцебиения, перебоев в работе органа, тахикардию или выраженную брадикардию, боль за грудиной, головокружение, иногда - потери сознания. Некомпактный миокард нередко сочетается с нейромышечными патологиями, что проявляется снижением тонуса скелетной мускулатуры, нарушением походки, постепенной утратой физических навыков (ходьба, способность сидеть, держать голову).

Осложнения

НМЛЖ способен привести к развитию жизнеугрожающих состояний, природа которых тесно связана с тремя основными компонентами патогенеза аномалии. Сердечная недостаточность может стать причиной тяжелых клинических синдромов: отека легких, кардиогенного шока, острой почечной недостаточности. Прогрессирующее разрастание трабекул в полости левого желудочка иногда провоцирует внезапную сердечную смерть из-за критического нарушения функции проводящей системы и развития фибрилляции желудочков. Тромбоэмболические осложнения — ведущие причины инвалидизации пациентов с некомпактным миокардом, способствующие возникновению ишемического инсульта, коронарогенного инфаркта, тромбоза артерий брыжейки, почек.

Симптомы некомпактного миокарда достаточно неспецифичны, поэтому на первое место в обнаружении патологии выходят инструментальные методы. На первичном приеме кардиолог или терапевт может заподозрить наличие аномального строения сердца по сочетанию признаков сердечной недостаточности и аритмического синдрома. Специалист уточняет семейный анамнез, чтобы выявить возможную наследственную предрасположенность. Из дополнительных методов обследования используются:

Ультразвуковое исследование (Эхо-КГ). Является основным способом визуализации при нефизиологическом строении мышечного слоя левого желудочка. На патологию указывает утолщение стенки камеры из-за выдающихся в полость массивных трабекул с объемными межтрабекулярными пространствами, особенно в области верхушки, боковой стенки. Толщина некомпактной части вдвое больше нормальной, при использовании доплеровского картирования в желудочке выявляются турбулентные потоки крови. Дополнительно уточняется вид заболевания - при изолированной форме другие аномалии строения органа не просматриваются.
Магнитно-резонансная томография. Применение этого метода дополнительно к Эхо-КГ позволяет провести более полный дифференциальный диагноз, исключить ошибку, особенно при затруднительной визуализации верхушки сердца. Применение контрастного вещества помогает повысить разрешающую способность исследования и более точно определить внутреннюю структуру левого желудочка, а также диагностировать некомпактный слой на ранних стадиях.
Позитронно-эмиссионная томография. Дает возможность оценить объем регионарного кровотока в измененных областях кардиальной мышцы, установить коронарный резерв в участках гипокинезии, сравнить перфузию, активность метаболических процессов в нормальных и аномальных участках. Методика применяется для уточнения эффективности терапевтических мероприятий.
Электрокардиография. С помощью ЭКГ определяют частоту и характер сердечных сокращений, выявляют экстрасистолию, аритмию, вид нарушения внутрикардиальной проводимости, исключают органические повреждения. Иногда метод дополняют велоэргометрией для оценки резервных возможностей миокарда и уточнения степени сердечной недостаточности или холтеровским мониторированием для выявления редко проявляющихся нарушений ритма.
Электрофизиологическое исследование. Использование этого инвазивного метода диагностики требуется при выраженных аритмиях для корректировки тактики лечения. Полученные данные помогают решить вопрос о необходимости установки кардиостимулятора или (при риске развития опасной для жизни фибрилляции желудочков) кардиовертера-дефибриллятора.

Дифференциальный диагноз проводят с опухолями сердца, другими видами кардиомиопатий, добавочными хордами, трабекулами, ишемической болезнью, амилоидозом, инфарктом миокарда, кардиогенным шоком, кардиогенным дистресс-синдромом. Как причины развития одышки необходимо исключить хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ, бронхиальную астму, эмфизему легких), пневмонию.

Лечение НМЛЖ

При отсутствии симптоматики, нарушений ритма, уменьшения фракции выброса левого желудочка проведение специализированной терапии не показано. Необходим контроль над состоянием в динамике, плановые осмотры у кардиолога не реже 1 раза в 6 месяцев. При выраженных проявлениях патологии необходима коррекция состояния, предупреждение опасных осложнений. Существуют две основные линии лечения некомпактного миокарда левого желудочка:

Медикаментозная терапия. Применение лекарственных препаратов обосновано при легкой и средней тяжести болезни. Для улучшения функции миокарда, увеличения ударного объема левого желудочка используют ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона. Выраженные нарушения ритма, особенно желудочковой локализации требуют применения антиаритмических средств: антагонистов кальциевых, натриевых, калиевых каналов. Профилактика тромбоэмболии заключается в назначении антикоагулянтов, антиагрегантов.
Хирургическое лечение. Инвазивные методики рекомендованы при тяжелом течении некомпактного миокарда с выраженной сердечной недостаточностью, наличием жизнеугрожающих нарушений ритма. Непосредственно резекция губчатого слоя — перспективное направление, которое в клинической практике в настоящее время почти не используется. Обычно при серьезных нарушениях работы проводящей системы сердца производится вживление кардиовертера-дефибриллятора или искусственного водителя ритма. При трехкратном преобладании патологического слоя кардиомиоцитов на фоне терминальных стадий сердечной недостаточности рассматривается возможность трансплантации сердца.

Прогноз и профилактика

Долгосрочный прогноз зависит от распространенности аномалии, возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний. Смертность в течение 7 лет с момента постановки диагноза достигает 24%. При своевременном обращении к специалистам, комплексном полноценном лечении возможна коррекция недостаточной функции сердца, аритмических проявлений. Из-за преимущественно наследственной этиологии некомпактного миокарда специфическая профилактика отсутствует. Общие превентивные мероприятия включают ведение здорового образа жизни, достаточную физическую активность, правильное питание, снижение психоэмоциональных нагрузок.

2. Некомпактный миокард левого желудочка/ Голухова Е.З., Шомахов Р.А.// Креативная кардиология - 2013 - №1.

3. Некомпактный миокард левого желудочка: симптом, синдром или вариант развития/ Поляк М.Е., Мершина Е.А., Заклязьминская Е.В.// Российский кардиологический журнал - 2017 - №2.

4. Некомпактный миокард левого желудочка/ Ушаков А.В., Горянская И.Я., Драненко Н.Ю.// Крымский терапевтический журнал - 2011 - №2.

Изолированный губчатый миокард

Является редкой врожденной патологией. Распространенность в настоящее время неизвестна. Впервые описали наличие в миокарде постоянных синусоидов как изолированную аномалию сердца Engberding R., Bender F. в 1984 г. Сейчас в литературе упоминается более сотни случаев. Не исключено, что встречается изолированный губчатый миокард значительно чаще, чем диагностируется. Согласно классификации ВОЗ эта патология относится к неклассифицированным кардиомиопатиям.

Что провоцирует / Причины Изолированого губчатого миокарда:

Этиологические факторы не изучены.

Патогенез (что происходит?) во время Изолированого губчатого миокарда:

Нарушения в эмбриогенезе происходят на ранних стадиях. В норме к 26-му дню внутриутробного развития миокард представлен сложной губчатоподобной структурой из мышечных трабекул с множественными межтрабекулярными карманами - лакунами. Такое строение является необходимым условием нормального развития, поскольку в этом периоде еще не сформированы коронарные сосуды, и юные кардиомиоциты вынуждены потреблять кислород непосредственно из камер сердца.

Такое строение миокарда наблюдается у некоторых позвоночных - рыб, рептилий, амфибий. Большинство исследователей сходится во мнении, что эхокардиография является ведущим методом в определении этой патологии. Более того, считается, что выявленных этим методом специфических изменений достаточно для постановки диагноза. Эхокардиографическими признаками губчатого миокарда являются: отсутствие других сердечных аномалий; утолщение миокарда левого желудочка с повышенной трабекуляризацией более одного сегмента стенки левого желудочка, двухслойность миокарда, толщина губчатого слоя в 2 раза больше толщины непораженного миокарда; обширные межтрабекулярные карманы, сообщающиеся с полостью левого желудочка.

Длительное время больной с изолированным губчатым миокардом может не предъявлять никаких жалоб. Описываются семейные случаи заболевания, есть упоминания о внезапной смерти или смерти в раннем детском возрасте у родственников. Часты желудочковые нарушения ритма, эмболические осложнения. Причины и электрофизиологические механизмы до сих пор неизвестны. Высказывались предположения, что неупорядоченное строение миокардиальных трабекул, изометрическое сокращение с увеличенным внутристеночным напряжением, ограничение коронарного кровоснабжения в участках с некомпактным миокардом могут быть предпосылками опасных для жизни аритмий.

При данной аномалии встречались признаки миокардиальной ишемии с изменениями конечной части желудочкового комплекса на электрокардиограмме. При ангиографии у таких больных определяются коронарные артерии, а при аутопсии - ишемические изменения в трабекулах и уплотненном миокарде.

Рядом исследователей проводилась оценка регионального миокардиального кровотока методом позитронной эмиссионной томографии. Было высказано мнение, что причиной ишемии служит дисфункция сосудов микроциркуляторного русла миокарда. Причем преобладающим местоположением некроза и фиброза являлся субэндокардиальный некомпактный слой, а не эпикардиальный уплотненный. При воздействии дипиридамола обнаруживалось ухудшение кровенаполнения как неуплотненного, так и уплотненного слоев, причем первого - существенно больше.

Симптомы Изолированого губчатого миокарда:

Клинические проявления можно рассмотреть на примере больного Н., 54 лети. При поступлении он предъявлял жалобы на незначительный дискомфорт в области сердца, одышку при умеренной физической нагрузке, слабость. Из анамнеза известно, что последние 15 лет пациент наблюдался по поводу артериальной гипертензии с максимальными цифрами артериального давления 240 на 110 мм рт. ст. Больной регулярно обследовался, принимал ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, диуретики, (b-блокаторы).

При поступлении состояние больного средней тяжести. Экзогенное ожирение 3 степени. При осмотре выявлены цианоз губ, пастозность голеней и стоп. При аускультации в легких дыхание везикулярное. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Артериальное давление 170 на 95 мм рт. ст. Частота сердечных сокращений 96 ударов в минуту. При пальпации печень выступала на 5 см из-под края реберной дуги, мягкая, безболезненная, край круглый. По лабораторным данным выявлены гиперлипидемия, гипергликемия. При рентгенографии определялись: расширение тени сердца влево, признаки пневмосклероза и гипертензии малого круга кровообращения.

На основании обследования пациенту был выставлен диагноз: Изолированный губчатый миокард левого желудочка. Гипертоническая болезнь III стадии. Хроническая сердечная недостаточность НА стадии, III функционального класса.

Проводилось лечение нитратами, антиагрегантами, антикоагулянтами, гипотензивными препаратами. Состояние больного улучшилось, при электрокардиографическом исследовании отмечалась положительная динамика. Пациент был выписан.

ЭхоКГ родственников выявило изменения в миокарде у сына больного 38 лет, который считал себя здоровым и ранее к врачу не обращался. У него обнаружено утолщение перегородочных и боковых сегментов левого желудочка и верхушки с многочисленными лакунами, сообщающимися с полостью левого желудочка.

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Ишемические изменения в губчатом миокарде и их причины требуют дальнейшего изучения. Не вызывает сомнения, что дисфункция сосудов микроциркуляторного русла миокарда и застой крови в глубоких межтрабекулярных карманах на фоне снижения систолической функции левого желудочка ведут к развитию выраженной неполноценности коронарной микроциркуляции.

Наличие изолированного губчатого миокарда является фактором риска возможных эмболических осложнений и требует соответствующей профилактики.

Диагностика Изолированого губчатого миокарда:

При эхокардиографии выявлено снижение сократительной способности миокарда левого желудочка (фракция выброса левого желудочка 44%) с локальным нарушением сократимости средних нижнеперегородочного, переднеперегородочного и переднего, а также верхушечных перегородочного и переднего сегментов по типу акинезии. Межжелудочковая перегородка гиперэхогенна. Обращали на себя внимание утолщение до 18 мм, трабекуляризация и двухслойность миокарда упомянутых сегментов с многочисленными полостями, сообщающимися с полостью левого желудочка. В них при цветовом допплеровском картировании регистрировался кровоток. В систолу соотношение между некомпактным и компактным слоями - более 2,5. Определялись дилатация левого предсердия (объем 94,6 мл) и митральная регургитация II-III степени. При анализе трансмитрального кровотока выявлена диастолическая дисфункция левого желудочка по гипертрофическому типу.

Заключение: выраженная гипертрофия левого желудочка с нарушениями его локальной и глобальной сократимости, некомпактный миокард левого желудочка, дилатация левого предсердия.

При повторной госпитализации через 2 года проведено проведено расширенное обследование. Эхокардиография: без существенной динамики по сравнению с предыдущим исследованием. Коронароангиография: тип кровообращения левый, гемодинамически значимых стенозов не выявлено. Магнитно-резонансная томография: при исследовании с контрастным усилением в отсроченную фазу снижение накопления контрастного препарата (на 2/3 толщины миокарда) в межжелудочковой перегородке и верхушке левого желудочка.

Таким образом, типичная эхо-кардиографическая картина, отсутствие стенозов коронарных артерий при коронароангиографии, характерные данные магнитно-резонансной томографии и семейные случаи заболевания свидетельствуют о наличии изолированного губчатого миокарда.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Изолированный губчатый миокард:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Изолированого губчатого миокарда, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия - это заболевание предположительно генетической природы, характеризующееся структурными изменениями правого желудочка и развитием аритмии. Варианты течения варьируются от бессимптомных форм до форм с выраженной тахиаритмией, экстрасистолией, кардиалгией и сердечной недостаточностью. Диагностика осуществляется при помощи эхокардиографических, электрокардиографических, магнитно-резонансных исследований, а также биопсии миокарда. Специфическое лечение отсутствует, терапия сводится к устранению аритмии и застойной сердечной недостаточности. При отсутствии эффекта медикаментозной терапии применяют имплантацию кардиовертер-дефибриллятора.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка, аритмогенная болезнь правого желудочка, АП КМП) - заболевание, поражающее стенку правого желудочка, при котором в толще миокарда формируются патологические очаги жировой и фибринозной инфильтрации, иногда с присоединением воспаления (миокардит). Патология была описана под названием «аритмогенная дисплазия правого желудочка» в 1977 году G. Fontaine, после этого исследования продолжил F. I. Marcus, который в 1982 году дал заболеванию современное название.

Встречаемость в различных регионах колеблется в пределах 1-6:10000 жителей; среди обнаруженных больных подавляющее большинство составляют мужчины младше 40 лет, половое распределение - 4:1. Имеет тенденцию к наследственной передаче, поэтому в настоящее время большинство форм АП КМП определяют как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью. Интерес к заболеванию резко возрос в связи с выявлением его роли в развитии внезапной сердечной смерти. Так, гистологические исследования миокарда у детей и подростков до 20 лет, причиной смерти которых явилась сердечно-сосудистая патология, показали, что изменения, ассоциированные с АП КМП, были обнаружены в 26% случаев.

В настоящий момент общепризнанной точки зрения на причины развития АП КМП нет ввиду гетерогенности проявлений заболевания. Возможно, АП КМП объединяет в себе несколько схожих по проявлениям патологий с различной этиологией. Но единственной документально подтвержденной теорией на сегодняшний день является наследственная, объясняющая возникновение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии генетической мутацией.

В некоторых случаях вместо очаговой жировой инфильтрации стенок правого желудочка наблюдается фибринозная, имеющая воспалительный характер и в целом напоминающая картину при вирусном миокардите, вызванном вирусом Коксаки и др. Такая форма имеет тенденцию к распространению на левый желудочек и характеризуется тяжелым течением, часто приводящим к смерти больного. С точки зрения наследственной теории развития АП КМП, считается, что мутации генов повышают предрасположенность миокарда к поражению вирусами.

Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью 30-50%. Одна крайне редкая форма аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (болезнь Наксоса - описано всего 25 случаев) имеет аутосомно-рецессивный характер и высокую пенетрантность - более 90%. Гомозиготы по мутантному гену страдают от злокачественной желудочковой аритмии и часто умирают в детстве или подростковом возрасте.

Ввиду выраженной гетерогенности клинических форм АП КМП неоднократно принимались попытки систематизировать и классифицировать виды этого заболевания. В настоящее время выделяют следующие типы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии:

Чистая, или эталонная, форма.
Болезнь Наксоса, характеризующая аутосомно-рецессивным наследованием и злокачественными желудочковыми аритмиями.
Венецианская кардиомиопатия - нередко распространяется на стенку левого желудочка, имеет выраженный наследственный характер (пенетрантность около 50%), больные могут умереть в детском возрасте.
Болезнь Покури - форма АП КМП, выявленная в Японии, служит причиной внезапной сердечной смерти подростков.
Тахикардия, вызванная очагом возбуждения в правом желудочке без экстрасистол или проявлений сердечной недостаточности.
Редкие желудочковые экстрасистолы, источник которых - очаг возбуждения в стенке правого желудочка, ассоциируемый с участком воспаления. Такая форма АП КМП может осложняться миокардитом с летальным исходом.
Аномалия Уля - редкая форма АП КМП, характеризующая нарастанием сердечной недостаточности и смертью. При гистологическом исследовании сердца обнаруживается полное замещение кардиомиоцитов жировой и фибринозной тканью.
Неаритмогенная форма - в большинстве случаев ничем себя не проявляет, именно с ней ассоциируют бессимптомные случаи внезапной сердечной смерти.

Симптомы аритмогенной кардиомиопатии

Клинические формы АП КМП разделяются на четыре основные группы. При бессимптомной форме патология никак не проявляет себя при жизни больного, в том числе и при электрокардиографических исследованиях. Аритмическая форма характеризуется развитием тахиаритмии, желудочковой экстрасистолии и появлением других электрокардиографических признаков. Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют. При развитии выраженной клинической формы на фоне тахиаритмий возникают кардиалгии, приступы сердцебиения, головокружения. Наиболее тяжелым типом клинических проявлений АП КМП является развитие сердечной недостаточности по правожелудочковому типу с характерным симптомокомплексом - венозным застоем, отеками, асцитом. При этом сердечная недостаточность может протекать как на фоне нарушения ритма сердца, так и без него.

В некоторых случаях эти группы отражают стадийность развития нарушений, обусловленных аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией. Однако у одних больных развитие патологии может длиться годами, тогда как у других от бессимптомной формы до сердечной недостаточности может пройти менее месяца. Кроме того, при любой из форм или любом этапе АП КМП возможен летальный исход из-за фибрилляции желудочков, аномалии Уля или молниеносного вирусного миокардита.

Для диагностики АП КМП в практической кардиологии используется весь спектр современных методик исследования функции сердца:

УЗИ сердца. На ЭхоКГ определяется конечный диастолический размер (КДР) и конечный систолический размер (КСР) желудочков, после чего эти данные сравниваются между собой. Если отношение КДР правого желудочка к КДР левого составляет 0,5 и более, это свидетельствует в пользу наличия АП КМП.
ЭКГ. К ЭКГ-признакам аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии относятся удлинение желудочкового комплекса свыше 110 мс на отведении V1, эпсилон-волна на сегменте ST в отведениях V1-V3, инверсия зубца Т в грудных отведениях из-за замедления деполяризации правого желудочка, а также наличие тахиаритмии и желудочковых экстрасистол.
Рентген. На рентгеноконтрастной вентрикулографии можно определить дилятацию правого желудочка, причем в ряде случаев прямо визуализируется выпячивание (аневризма) в области очага фибролипозной дисплазии миокарда. В последние годы для специфической диагностики АП КМП применяется магнитно-резонансная томография с гадолиниевым контрастированием, позволяющая не только получить трехмерное изображение сердца, но и дифференцировать жировые и фибринозные очаги от неизмененного миокарда.
Биопсия миокарда. Для уточнения диагноза практикуют биопсию миокарда с последующим гистологическим изучением тканей - при АП КМП будет наблюдаться жировая инфильтрация, изменение цвета и формы десмосом, а также уменьшение их количества.

Важным признаком является семейный характер симптомов или наличие у больного родственников, скончавшихся от внезапной сердечной смерти или фибрилляции желудочков. В этом случае диагноз подтверждается с помощью генодиагностики. Дифференциальную диагностику производят с идиопатическими формами желудочковых тахиаритмий.

Лечение

Медикаментозное лечение АП КМП включает в себя антиаритмические препараты. Снижение выраженности тахиаритмий играет важную роль в сохранении жизни пациента, контроль эффективности препаратов врач-кардиолог производит при помощи холтеровского мониторинга. В тех случаях, когда медикаментозная терапия малоэффективна, прибегают к имплантации кардиовертер-дефибриллятора или кардиостимулятора. При развитии сердечной недостаточности используют ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы.

Разрабатываются техники хирургического лечения аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (вентрикулотомия), которые сводятся к удалению патологических очагов с ушиванием миокарда. Первые результаты таких операций оптимистичны, однако рецидивы возникают в 30-40% случаев. При выраженной сердечной недостаточности эффективным методом лечения будет трансплантация сердца.

Прогноз неопределенный по причине высокой вариабельности проявлений АП КМП. Фибрилляция желудочков с летальным исходом может развиться в любой момент, особенно при отсутствии лечения. При регулярной антиаритмической терапии риск летального исхода снижается примерно на треть. Наилучшие результаты показывает сочетание кардиостимуляторов и медикаментозной терапии, которое снижает риск возникновения летальной фибрилляции практически до нуля. При развитии сердечной недостаточности прогноз, как правило, неблагоприятный.

1. Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка/ Л.А. Бокерия, О.Л. Бокерия, А.Ш. Темирбулатова// Анналы аритмологии. - 2010. - №3.

3. Аритмогенная дисплазия правого желудочка/ Бокерия Л.А., Тетвадзе И.В., Сергеев А.В., Колоскова Н.Н.// Анналы аритмологии. - 2012.

Читайте также: