Cлучай ТЭЛА у пациента с генетической коагулопатией

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Система свертывания крови человека представляет собой многокомпонентный и чрезвычайно сложный механизм, играющий важнейшую роль в защите всего организма.

Указанный механизм представлен тремя звеньями: сосудистым, тромбоцитарным и плазменно-коагуляционным. Заболевания, связанные с неспособностью факторов свертывания крови обеспечивать нормальный процесс образования сгустка, составляют обширную группу коагулопатий. Эта группа болезней представлена наследственными коагулопатиями и множеством приобретенных форм коагулопатий, которые являются следствием других заболеваний: цирроз и рак печени, аутоиммунные (системная красная волчанка, иммунная тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический васкулит и т.п.), инфекционные заболевания, токсическое воздействие лекарственных средств и ядов, наследственные заболевания обмена веществ.

Наследственные заболевания гемостаза

Гемофилия и болезнь Виллебранда являются наиболее частыми наследственными заболеваниями системы плазменного звена гемостаза. Фактор Виллебранда и фактор VIII в плазме крови представлены в виде молекулярного комплекса, при этом фактор Виллебранда выполняет защитную роль для фактора VIII, оберегая его от разрушения протеином С.

Именно поэтому при отсутствии фактора Виллебранда уровень фактора VIII может быть значительно снижен. Таким образом, несмотря на различие данных заболеваний, они проявляют определенный молекулярно-биологический синергизм. В этой связи для практикующих врачей целесообразно рассмотреть два заболевания, занимающих более 90% наследственных коагулопатий, обусловленных дефицитом или функциональной несостоятельностью пламенных факторов свертывания крови — VIII, IX (гемофилия А или В соответственно), или фактора Виллебранда (болезнь Виллебранда).

Крайне редко встречается и дефицит фактора VII. Гипопроконвертинемия проявляется геморрагическим синдромом в зависимости от выраженности дефицита фактора VII. В тяжелых случаях отмечаются гемартрозы, гематомы, у женщин меноррагии.

И встречаются, и диагностируются нечасто

В целом наследственные коагулопатии встречаются нечасто, а диагностируются еще реже. На это есть две основные причины: низкая распространенность, часто сопряженная с субклиническим течением заболевания (при болезни Виллебранда) и недостаточно развитая система лабораторной диагностики нарушений гемостаза в большинстве регионов нашей страны. Количество больных гемофилией в России составляет чуть более 7,5 тыс. человек, а с болезнью Виллебранда должно быть около 16 тыс. Точная цифра не установлена. Редкие наследственные формы коагулопатий — гипопроконвертинемия (дефицит фактора VII), гипо- и афибриногенемия, дефицит факторов XII, XIII, XI, V встречается крайне редко.

Наследственные коагулопатии неизлечимы, но возможности современной препаратной терапии позволяют обеспечить больным продолжительность и качество жизни, сравнимые с таковой в общей популяции.

Гемофилия, болезнь Виллебранда и гипопроконвертинемия относятся к группе социальных заболеваний, и без поддержки государства люди, страдающие наследственными формами коагулопатий, обречены. Это связано в первую очередь с обеспечением дорогостоящими препаратами факторов свертывания крови, которые больные получают пожизненно в «домашних условиях». Лечение этих пациентов во всем мире проводится в специализированных центрах гемофилии, ведущих медицинский регистр больных с наследственными коагулопатиями, и базируется на национальных стандартах и протоколах лечения. Медицинский регистр позволяет отслеживать динамику здоровья пациента в течение многих лет и корригировать лечение.

«Визитная карточка» гемофилии

Клиническое течение гемофилии и болезни Виллебранда отличается, но может иметь некоторую схожесть. Наличие гемартрозов является «визитной карточкой» гемофилии, однако следует помнить, что гемартрозы могут отмечаться и при болезни Виллебранда (т.н. тип III), а иногда и при выраженной гипопроконвертинемии (дефицит фактора VII). Гемофилия — заболевание, обусловленное различными типами мутаций гена фактора 8 или 9, в результате которых возникает наследственный дефицит фактора свертывания крови VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В).

Эти гены локализованы на длинном плече X-хромосомы и наследуются по рецессивному признаку, передаваясь через женщин только детям мужского пола. В популяции уровень факторов VIII и IX варьирует от 100 ± 50%, но у женщин — кондукторов гемофилии— он может быть ниже нормы, вслед-ствие функциональной неполноценности одного из двух генов. Тяжесть гемофилии зависит от уровня активности фактора VIII или IX. При тяжелой форме гемофилии фактор VIII (или IX) отсутствует или проявляет остаточную активность (менее 2%). В этом случае заболевание обычно проявляется с раннего детства.

Характерны кровотечения при нарушении целостности слизистых и кожных покровов, гематомы (кровотечение из пуповины, кефалогематомы, экхимозы). Когда ребенок начинает ходить, появляются первые кровоизлияния в суставы. При средней форме (от 2 до 5%) также отмечается поражение опорно-двигательной системы, а при легкой (более 5%) заболевание обычно проявляется при травмах и хирургических операциях, которые могут сопровождаться сильными кровотечениями из-за быстрого истощения эндогенного фактора VIII или IX. Поздняя диагностика заболевания может привести к трагическим последствиям.

Сегодня такого сценария можно избежать

Возникновение первичного гемартроза даже после его видимого устранения вызывает невидимые изменения в хрящевой ткани сустава, которые можно зарегистрировать на ЯМР-томограмме. Распавшиеся эритроциты формируют среду для возникновения вторичного асептического воспалительного процесса, а образовавшийся гемосидерин откладывается в хрящевой ткани суставных поверхностей.

Последующие кровоизлияния расширяют зону поражения, приводят к развитию хронического синовита, способствуя возникновению «спонтанных» кровоизлияний, сопровождающих больного в течение всей его жизни, приводя в конечном счете к анкилозу и атрофии мышц. До совершеннолетия такие больные ранее становились инвалидами с множественным поражением опорно-двигательной системы. В течение жизни этих больных, как правило, отмечаются массивные гематомы, желудочно-кишечные кровотечения и другие всевозможные кровоизлияния, представляющие угрозу для жизни пациента или приводящие к его смерти. Современная препаратная терапия позволяет избежать такого сценария развития болезни.

Следует отметить, что в течение всей жизни больного гемофилией уровень фактора не меняется, поэтому заместительная терапия остается единственным на сегодняшний день безальтернативным решением. Постоянное присутствие фактора VIII не ниже 5% создает условия нормализации скорости роста сгуст-ка, а клинически обуславливает отсутствие «спонтанных» кровоизлияний.

Известно, что полупериод инактивации фактора VIII и IX (T?) невелик. В среднем он составляет соответственно 12 и 24 часа, однако у каждого пациента он может значительно варьировать. При гемофилии А такой разброс для фактора VIII составляет от 7 до 20 часов. Этот показатель важно учитывать при коррекции системы гемостаза у больных гемофилией, особенно, если лечение проводится в течение длительного времени.

Проводимые в нашем центре исследования с использованием метода пространной динамики свертывания крови позволяют оценить уровень «достаточности» заместительной терапии у больных с коагулопатиями. Компенсация уровня недостающего фактора свертывания крови должна находиться в «коридоре» между гипо- и гиперкоагуляцией и поддерживаться в заданном диапазоне в течение всей жизни пациента. Подобная заместительная терапия, профилактирующая геморрагические эпизоды, должна определяться индивидуально. Этот подбор с одновременным использованием классических методов определения факторов свертывания крови позволяет задавать оптимальные, рассчитанные для конкретного пациента, параметры терапии и определять необходимое для лечение количество препарата.

Самое уязвимое звено в лечении этих пациентов — определение потребности при назначении факторов свертывания крови. Все существующие факторы свертывания крови вводятся внутривенно, т.е. их биодоступность составляет 100%, однако катаболизм этих сложных белковых структур зависит от многих индивидуальных параметров всей системы гемостаза.

На сегодняшний день профилактическая заместительная терапия пациентам с наслед-ственными коагулопатиями подбирается эмпирически, чаще руководствуясь только первоначально поставленным диагнозом и видимым клиническим результатом, который оценивается весьма субъективно. То же самое касается и однократных лечебных доз, направленных на купирование геморрагического эпизода. Для широкой клинической практики подобные тесты представляются затруднительными, во всяком случае, на сегодняшний день.

Лечение по требованию и по ситуации

Для того, чтобы формализировать стандарты терапии больных гемофилией, в 2005 году был разработан и утвержден Протокол ведения больных гемофилией. Это событие принципиально изменило качество жизни пациентов.

Заместительная терапия факторами свертывания крови может назначаться как с целью профилактики кровоизлияний — т.н. «профилактическое лечение»: для больных гемофилией А — 25 МЕ/кг веса тела 3 раза в неделю; для больных гемофилией В — 25 МЕ/кг — 2 раза в неделю, так и с целью остановки кровотечения (симптоматическая гемостатическая терапия — «лечение по требованию» — от 20 до 50 МЕ/кг и далее в зависимости от клинической ситуации). Эти две модели лечения могут чередоваться между собой в течение всей жизни пациента и являются «краеугольным камнем» протокола.

Лечение заболевания может осуществляться не только с целью профилактики кровоизлияний. Протокол ведения больных c гемофилией предусматривает модель лечения состоявшихся кровотечений или кровоизлияний. В этом случае пиковый уровень фактора VIII или IX через 30 минут после инъекции должен составлять 40—100% в зависимости от клинической ситуации.

Инъекции препарата повторяются каждые 12 часов при гемофилии А и каждые 24 часа при гемофилии В в дозе ? от первоначальной до исчезновения симптомов кровоизлияния. Как показывает наш опыт, такая схема лечения приемлема для пациентов с единичными геморрагическими осложнениями. Как и при многих других заболеваниях, при гемофилии легче профилактировать кровоизлияния, а не лечить их осложнения.

Документ общерекомендательного характера

Тем не менее лечащим врачам-гематологам надлежит помнить, что данный документ носит общерекомендательный характер, а подход к лечению каждого пациента должен быть индивидуальным, учитывая порой психоэмоциональный профиль пациента и даже членов его семьи.

Внутривенное введение препарата осуществляется самим пациентом или его род-ственниками после прохождения специализированной программы обучения, а наблюдение за пациентом осуществляет центр гемофилии или врач-гематолог.

Такое лечение получило название «домашнее лечение» и используется во всем мире. В нашей стране все больные гемофилией находятся в настоящий момент на «домашнем лечении».

Установлено также, что фенотип заболевания может отличаться от его генотипа. Не все больные с одинаковым уровнем фактора VIII или IX требуют одинакового лечения. 10—15% больных с тяжелой формой гемофилии А вообще не нуждаются в профилактическом лечении, т.е. в постоянном введении препаратов, однако все без исключения больные гемофилией нуждаются в пожизненном обеспечении факторами свертывания крови VIII или IX. Это касается и других наслед-ственных форм коагулопатий — болезни Виллебранда и гипопроконвертинемии (дефицит фактора VII).

Современные антигемофильные препараты факторов свертывания крови VIII и IX, с точки зрения этиотропной терапии, направленной на достижение клинического результата, не обладают между собой значительными различиями. Все они компенсируют уровень недостающего фактора свертывания крови в равной степени. Их активность выражается в стандартных международных единицах (МЕ). Условно они могут классифицироваться на факторы свертывания крови VIII содержащие фактор Виллебранда и не содержащие. Количество и качество фактора Виллебранда может значительно отличаться в них. Существуют препараты, в которых содержание фактора Виллебранда повышено. Есть изолированный фактор Виллебранда, не содержащий фактор VIII.

Рекомбинантные факторы свертывания крови

К препаратам плазмы фактора VIII, не содержащим фактора Виллебранда, количество которого у больных гемофилией не изменено, относятся препараты, прошедшие аффинную хроматографию, а также генно-инженерные (рекомбинантные) факторы свертывания крови VIII (МНН: октоког альфа). Группа препаратов октоког альфа представлена препаратами трех поколений (классификация условна): первое, содержащее добавленный альбумин, необходимый для стабилизации молекулы фактора VIII, второе — содержащее следы человеческого альбумина, и третье — свободное от присутствия альбумина.

Основой эффективной терапии наследственных коагулопатий является: ранняя диагностика, выбор правильной модели лечения и полноценное, беспрерывное обеспечение больных факторами свертывания крови VIII или IX. Если количество препарата недостаточно для лечения, заболевание начинает неуклонно прогрессировать и может свести на нет все ранее предпринятые усилия.

Существует рекомбинантный фактор VIII с модифицированной молекулой, т.е. удаленным гликопротеидным фрагментом (мороктоког альфа). Опыт его использования не так объемен, как у предыдущих препаратов. Для больных с гемофилией В могут быть использованы препараты фактора свертывания крови IX — рекомбинантные (наноког альфа) и полученные из донорской плазмы, а также препараты протромбинового комплекса (PPSB).

У больных с болезнью Виллебранда более целесообразно применять препараты, содержащие физиологическое или больше физиологического соотношения фактора Виллебранда к фактору VIII. Эти препараты были разработаны специально для лечения больных с болезнью Виллебранда, и содержание последнего указывается на этикетке флакона.

Почти абсолютная вирусная безопасность

Осложнения при гемофилии, как след-ствие лечения, также неизбежны. Наиболее опасное, но редко встречающееся в России (около 3—5% больных гемофилией А) — появление резистентности к терапии, обусловленное образованием иммуноглобулинов, чаще G класса, т.н. аутоантител, которые избирательно блокируют прокоагулянтную активность молекулы фактора VIII. При гемофилии В образование антител отмечается крайне редко (менее 1—2%).

Описаны случаи образования антител и к фактору Виллебранда. К фактору VII антитела практически не образуются. Для практикующих гематологов важно знать, что антигенная стимуляция (введение препарата) может стимулировать иммунный ответ и вызвать полную толерантность к заместительной терапии. Заподозрить ингибитор стоит в случае неэффективности эффективной ранее терапии. Этиология и патогенез этого явления остаются неясными.

Диагностика в регионах недоступна

Терапия и ее мониторинг у больных с гемофилией, осложненной ингибитором, представляет значительные трудности даже для опытных специалистов и лабораторных работников. Принципиально существуют два вида терапии: активация системы гемостаза через шунтирующие (обходные) пути. Для этого используется рекомбинантный активированный фактор VII или протромбиновый комплекс (активированный) — факторы свертывания крови II, VII, IX, X в комбинации. Второй вариант лечения — индукция иммунной толерантности, как правило, «Боннский протокол». В госпитальной практике может использоваться плазмаферез или иммуноадсорбция протеином А, однако эта терапия ведет к временному снижению титра ингибитора и в настоящее время применяется редко. Лечение ингибиторных больных гемофилией представляет серьезную медико-социальную проблему.

При болезни Виллебранда, характеризующейся снижением активности фактора Виллебранда, ристоцетин-индуцированной агрегации тромбоцитов, часто со снижением уровня фактора VIII и антигена фактора VIII, важно определить следующее: имеет ли место недостаток выработки фактора Виллебранда (количественный дефицит — тип I) или синтезируемая структура молекулы фактора неполноценна (качественный дефицит — тип II).

Диагностика заболевания достаточно сложна и часто недоступна в регионах, т.к. требует проведения сложных коагулологических исследований. Важными симптомами заболевания являются длительные носовые кровотечения, у женщин затяжные mensis, которые могут приводить к железодефицитной анемии, длительные кровотечения после удаления зуба или незначительных хирургических вмешательств и проявление таких же симптомов у близких родственников (отец, мать, брат, сестра). Пациенты с подобными симптомами должны быть обследованы в специализированных центрах.

Крайне редкое заболевание

Крайне редко встречающееся заболевание — наследственный дефицит фактора VII. При выраженном дефиците этого фактора отмечается тяжелый геморрагический синдром, сопровождающийся гематомами, гемартрозами, а у женщин — опасными для жизни меноррагиями.

Для лечения больных с гипопроконвертинемией может применяться фактор свертывания крови VII (плазменный) в дозе 30—40 МЕ/кг каждые 8—10 часов. При его отсутствии — эптаког альфа активированный в дозе 20—40 мкг/кг каждые 2—4 часа до полной остановки кровотечения.

Основой эффективной терапии наслед-ственных коагулопатий является: ранняя диагностика, выбор правильной модели лечения и полноценное, беспрерывное обеспечение больных факторами свертывания крови VIII или IX. Если количество препарата недостаточно для лечения, заболевание начинает неуклонно прогрессировать и может свести на нет все ранее предпринятые усилия.

Наблюдение за больными с наследственными коагулопатиями осуществляется в течение всей их жизни в специализированных центрах, часто совместно с врачами других специальностей, если возникают сопутствующие заболевания. Организация подобных центров в России — это организация «технологии лечения» больных, страдающих нарушениями свертывающей системы крови.

Cлучай ТЭЛА у пациента с генетической коагулопатией

Тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА) — заболевание с высокой летальностью, что обусловлено в числе прочего многообразием симптоматики. Полиморфизм клинической картины ТЭЛА приводит к частым ошибкам в диагностике. Ситуация осложняется и тем, что с данной патологией может столкнуться врач любой специальности: терапевт, гинеколог, хирург, травматолог, онколог, что подчёркивает важность детального изучения принципов диагностики и лечения ТЭЛА практическими врачами. Однако несмотря на многообразие клинических симптомов манифестации ТЭЛА, доминирующим симптомокомплексом является одышка. В связи с жалобами респираторного характера пациенты чаще всего сначала обращаются к терапевту.

Представлен клинический случай рецидивирующей тромбоэмболии лёгочной артерии у молодого пациента с наследственной тромбофилией. Рассмотрены особенности клинической симптоматики ТЭЛА и сложности диагностического пути в терапевтической практике. Проанализированы причины поздней диагностики ТЭЛА.

Жалобы

Впервые пациент отметил появление сухого кашля и одышки смешанного характера при занятии горнолыжным спортом.

Анамнез

Симптомы заболевания появились в апреле 2014 года во время спортивных нагрузок. Связав симптомы с охлаждением, пациент обратился к терапевту по месту жительства. Без дополнительных обследований был установлен диагноз ОРИ, пациент получал лечение н естероидными противовоспалительными препаратами ( НПВС) без значительного эффекта.

При повторном обращении к терапевту в связи с кашлем и одышкой через месяц был установлен диагноз "бронхиальная астма", назначено лечение ингаляционными бронходилятаторами (Форадил, Вентолин по требованию) амбулаторно. Спирометрия (исследование функции внешнего дыхания) в тот период не проводилась, диагноз был установлен клинически.

В течение следующих двух месяцев на фоне лечения нарастала одышка, кашель сохранялся. Пациент самостоятельно прекратил применение ингаляционных препаратов из-за отсутствия положительного эффекта. В этот период начал испытывать ограничения в физических нагрузках прежней интенсивности, однако за медицинской помощью не обращался.

27.08.2014 пациент обратился в частный медицинский центр в связи с усилением интенсивности вышеуказанных жалоб, значимым снижением толерантности к физической нагрузке (ТФН). Проведено исследование функции внешнего дыхания, выявлена умеренная обструкция бронхов:

объём форсированного выдоха за первую секунду 76 % (норма — более 85 %);
индекс Тиффно — индекс наличия или отсутствия нарушений бронхиальной проходимости — 80 % (норма).

При проведении пробы с бронхолитиком значимой динамики не получено. По результатам посева мокроты (27.08.14) обнаружен обильный рост условно-патогенных микроорганизмов Neisseria subflava, Streptococcus viridans и умеренный рост Serratia marcescens.

По результатам обследования установлен диагноз "хронический обструктивный бронхит этиологии Serratia marcescens”. Назначено:

антибактериальная терапия цефалоспорином перорально;
ингаляции фиксированной комбинацией ингаляционного кортикостероида (иГКС) и бета-агониста продлённого действия (БАПД) симбикорт 160/4,5 мкг;
бронхолитик короткого действия Беродуал 2 раза в день.

В течение августа-сентября 2014 года пациент отметил критическое снижение ТФН: возникновение одышки при минимальной физической нагрузке и значительную общую слабость.

В октябре 2014 года пациент вновь обратился к участковому терапевту, где был установлен диагноз "Вегето-сосудистая дистония по гипертензивному типу. Бронхиальная астма лёгкого течения, обострение". Рекомендовано продолжить приём иГКС и БАПД, к лечению добавлен приём бета-адреноблокаторов. Впервые с момента первичного обращения пациенту было назначено проведение электрокардиографии (ЭКГ) и эхокардиографии (ЭХОКГ) в плановом порядке.

увеличение размера правого желудочка до 37 мм.;
трикуспидальная регургитация (обратное движение крови из правого желудочка в правое предсердие) III степени;
систолическое давление в правом желудочке 103 мм рт ст. при норме 25 мм рт. ст.;
объём, систолическая и диастолическая функции левого желудочка не были нарушены;
фракция выброса (объём крови, выталкиваемой левым желудочком в момент его сокращения в просвет аорты) 71 %, что является нормой.

Хронических заболеваний пациент не отмечал. Туберкулёз, вирусные гепатиты не переносил. Операции не переносил. Получал травмы:

1999 г. — вывих правого локтевого сустава;
2001 г. — перелом правого лучезапястного сустава;
2003 г. — разрыв передней крестообразной связки правого коленного сустава;
2012 г. — перелом проксимальной фланги I пальца правой кисти.

Обследование

Общее состояние удовлетворительное,
Тахипноэ (учащённое поверхностное дыхание) до 24 в минуту и тахикардия в покое до 97 ударов в минуту.
Артериальное давление 110/70 мм рт.ст.
Дыхание везикулярное (норма), хрипов нет.
Тоны сердца приглушены. Акцент второго тона над лёгочной артерий. Второй тон образуется во время расслабления сердца после короткой паузы.
Живот мягкий, безболезненный. Симптом Пастернацкого отрицателен симметрично, то есть при лёгком поколачивании в поясничной области пациент не чувствует боли. Положительный симптом Пастернацкого является признаком болезни почек.

В стационаре проведена компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием лёгочной артерии и её ветвей для исключения ТЭЛА.

Выявлен участок снижения пневматизации (воздушности) в прикорневой зоне правого лёгкого по типу матового стекла, чётко ограниченный от нормальной ткани междольковым интерстицием (промежутком). Размер участка 44 х 20 х 24 мм.
В 1 и 2 сегментах левого лёгкого и во 2 сегменте правого лёгкого — участки снижения пневматизации ткани по типу матового стекла большего диаметра, но меньшей интенсивности.
В просвете ветвей лёгочной артерии — множественные пристеночные и обтурирующие (которые закупоривают ветви артерии) дефекты контрастирования.
Справа дефекты в сегментарных артериях 1, 2, 3, 4 и 8 сегментов, а также в субсегментарных артериях 10 сегмента, обтурация (закупорка) субсегментарных артерий 10 сегмента.
Слева дефекты в сегментарных артериях 1, 2, 3, 6, 9 и 10 сегментов

У пациента выявлен повышенный уровень D-димера (показателя тромбообразования): 1865 нг/мл (норма — до 500 нг/мл).

При компрессионной ультрасонографии вен нижних конечностей данных за тромбоз поверхностных и глубоких вен не получено.

Синусовый ритм с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 100 в минуту.
Отклонение электрической оси сердца вправо (один из критериев патологии сердца).
Признаки перегрузки правого желудочка.

Диагноз

Внегоспитальная двухсторонняя инфарктная пневмония справа верхней и средней доли, слева верхней доли на фоне тромбоэмболии в мелкие и средние ветви лёгочной артерии из невыявленного источника.
Дыхательная недостаточность II степени.

Лечение

С учётом стабильности гемодинамики и отсутствия признаков высокого риска тромболизис (растворение тромбов в сосудах) пациенту не проводился, что не противоречит действующим рекомендациям.

Антикоагулянтная терапия (способствует более медленному свёртыванию крови и препятствует образованию тромбов): гепарин в дозе 1000 МЕ/час с последующим переходом на антикоагулянты непрямого действия — варфарин.
Чтобы восстановить параметры сердца и для профилактики прогрессирования лёгочной гипертензии, назначена небольшая доза ингибитора ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл 2,5 мг/сутки).

30.10.14 после проведённого лечения на контрольных томограммах сохраняются дефекты в нижнедолевых ветвях обоих лёгких протяжённостью 15 мм, слева они распространяются в сегментарные ветви 9 и 10 сегментов. Справа сохраняются дефекты сегментарных ветвей 1 и 2 сегментов.

В паренхиме (ткани) лёгких очаговые и инфильтративные изменения не определяются. По настоянию родственников пациент с незначительной положительной динамикой был переведён в пульмонологическое отделение ГКБ № 33 г. Екатеринбурга. В рамках этой госпитализации пациенту была проведена тромболитическая терапия стрептокиназой, а также замена варфарина на ривароксабан.

После выписки из ГКБ № 33 пациент был направлен в Новосибирск для решения вопроса о хирургическом лечении в условиях научно-исследовательского института (НИИ) патологии кровообращения имени Мешалкина.

13.01.15 при перфузионно-вентиляционной синциографии лёгких (ПВСЛ) выявлены сегментарные дефекты перфузии ( сниженный захват радиофармпрепарата миокардом) в бассейнах левой и правой лёгочной артерии, дефекты вентиляции не выявлены.

27.01.15 проведена тромбэндартерэктомия (удаление атеросклеротических бляшек и восстановление проходимости сосудов) из ветвей лёгочной артерии.

Пациент продолжает регулярный приём ривароксабана 20 мг 1 раз в сутки. Для коррекции лёгочной гипертензии принимал силденафил 20 мг 3 раза в сутки в течение 1 месяца, затем илопрост (Вентавис) 5 мг 6 раз в сутки под контролем артериального давления в течение 1 месяца (отмена по экономическим причинам).

17.02.15 при исследовании маркеров тромбофилии в МАУ "Клинико-диагностический центр" выявлен полиморфизм (многообразие) гена ингибитора активатора плазминогена I (PAI I) — 4G/4G, гена рецепторов тромбоцитов ITGA2 (C/T) и ITGB3 (С/С). То есть патология пациента связана с генетической мутацией, которая передалась ему от одного из родителей.

22.07.15 при контрольной оценке состояния внутрисердечной гемодинамики на ЭХОКГ выявлена значимая положительная динамика в виде уменьшения размеров правых камер сердца, снижения давления в лёгочной артерии до 41 мм рт. ст., нормализации формы потока в лёгочных артериях.

Клинически состояние пациента также улучшилось: уменьшилась одышка и слабость, пациент вернулся к умеренной физической активности и к труду (сидячая работа за компьютером). Качество жизни и прогноз этого пациента улучшились благодаря предпринятым усилиям врачей после постановки диагноза.

Заключение

Длительный период от момента первичного обращения (апрель 2014) до постановки диагноза (октябрь 2014) повлияли на течение заболевания и произошедшие изменения внутрисердечной и пульмональной гемодинамики, а также на прогноз для жизни молодого пациента.

"Маски" ТЭЛА разнообразны. Низкая настороженность врачей в отношении этого заболевания в данном клиническом случае была обусловлена, по всей видимости, отсутствием традиционных факторов риска: курения, ожирения, сахарного диабета, варикозной болезни или тромбофлебита, малоподвижности.

В сложных клинических случаях у пациентов молодого возраста без явных факторов риска венозных тромбоэмболий, своевременное проведение таких доступных неинвазивных методов диагностики как ЭКГ и ЭХОКГ позволит заподозрить ТЭЛА.

Тромбоэмболия легочной артерии (клинический случай)

В статье представлен клинический случай рецидивирующей тромбоэмболии легочной артерии у молодого пациента.

Ключевые слова

Статья

Литература

1. Тромбоэмболия легочной артерии: вопросы диагностики и прогноза / А. А. Крукович, Н. В. Примак, Н. В. Захарчук [и др.] // Тихоокеанский медицинский журнал. - 2017. № 4. P. 31 - 37 2. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and management of acute pulmonary embolism / S. V. Konstantinides, A. Torbicki, G. Agnelli [et.al.] // European Heart Journal. 2014. Vol. 35. P. 3033-3069 3. Morrone D., Morrone V. Acute pulmonary embolism: focus on the clinical picture // Korean Circulation Journal. 2018. Vol. 48. № 5. P. 365-381. 4. Righini M.,Robert-Ebadi H., Le Gal G. Diagnosis of acute pulmonary embolism // Journal of Thrombosis and Haemostasis. 2017. Vol. 15. № 7. P. 1251 - 1261 5. Российские клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике венозных тромбоэмболических осложнений (ВТЭО) / Л. А. Бокерия, И. И. Затевахин, А. И. Кириенко [и др.] / Флебология. 2015. № 4. С. 41 - 46

Среди заболеваний, отличающихся сложностью и, как следствие, несвоевременностью диагностики, тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА), несомненно, находится на первом месте. Это в значительной мере обусловлено выраженным полиморфизмом клинической симптоматики — от «немой» эмболии до острой сердечно-сосудистой недостаточности.
В статье описан клинический случай успешного лечения ТЭЛА в акушерской практике. В плановом порядке пациентка родоразрешена путем операции кесарева сечения, родилась живая доношенная девочка массой 3400 г, с оценкой по шкале Апгар 7/8 баллов. В связи с продолжающейся кровопотерей более 1000 мл и воспалительными изменениями маточных труб произведена простая экстирпация матки с правыми придатками и левой маточной трубой.
На 13 сутки после родов дома пациентка неоднократно теряла сознание, также отмечались боль в грудной клетке и сухой кашель, АД 80/50 мм рт. ст., температура тела 33°С. Годом ранее пациентка находилась в нейрохирургическом отделении по поводу организовавшейся внутримозговой гематомы параселлярной области слева в стадии обратного развития, однако от хирургического лечения отказалась.
В статье подробно описаны жалобы, анамнез, данные обследования, указаны использованные схемы лечения, отображена картина в динамике.

Ключевые слова: ТЭЛА, родильница, послеродовый тромбоэмболизм, экстирпация матки.

Venous thromboembolism in obstetric practice: clinical case report
Govoruha I.T. 1, Yakovleva E.B. 1, Dzhodzhua T.V. 1, Vustenko V.V.1, Burda A.A. 2

1 Donetsk National Medical University named after M. Gorky, Ukraine
2 Donetsk Republican Center of protection of maternity and childhood, Ukraine

Pulmonary embolism (PE) takes the first place among difficult diseases with high risk of untimely diagnosis. It happens due to big variety of clinical symptoms (from "dumb" embolism to acute cardiovascular insufficiency). The paper describes a case report of PE successful treatment in obstetric practice. Routinely the patient had cesarean section, full-term alive girl was born (3400 g, Apgar score 7/8 points). Simple hysterectomy with right appendages and left fallopian tube was performed due to ongoing blood loss more than 1000 ml and inflammatory changes of fallopian tubes. On day 13 the patient at home lost consciousness several times and noted chest pain and dry cough. BP was 80/50 mm Hg., body temperature - 33С. A year earlier, the patient was admitted to neurosurgical department due to intracerebral hematoma of parasellar area on the left on the stage of reverse development, but refused from surgical treatment.
The paper presents complaints, anamnesis, examination results, treatment regimen and disease dynamics.

Key words: pulmonary embolism, puerpera, puerperal thromboembolism, hysterectomy, intracerebral hematoma.
For citation: Govoruha I.T., Yakovleva E.B., Dzhodzhua T.V. et al. Venous thromboembolism in obstetric practice: clinical case report // RMJ. 2017. № 2. P. 136-139.

Для цитирования: Венозный тромбоэмболизм в акушерской практике: клинический случай. РМЖ. Мать и дитя. 2017;25(2):136-139.

Представлен клинический случай венозной тромбоэмболии в акушерской практике

Список литературы Свернуть Развернуть

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Тромбоэмболия легочной артерии

В развитых странах тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) занимает 3-е место после инфаркта миокарда и инсульта среди причин сердечно-сосудистой смертности. Вместе с тем даже массивное эмболическое поражение легочных артерий прижизненно не диагностируется у 40-70% пациентов. Таким образом, истинная распространенность ТЭЛА неизвестна, однако предположительно составляет 2-3%, а в старших возрастных группах - до 10% ежегодно.

Тромбоэмболия легочной артерии представляет собой окклюзию артериального русла легких (ствола, правой или левой легочной артерии и/или их ветвей) тромботическими массами различного калибра, сформировавшимися в венах большого круга кровообращения или правых камерах сердца и занесенными в легочную артерию с током крови. ТЭЛА и тромбоз глубоких вен (ТГВ) нижних конечностей часто объединяют общим термином «венозная тромбоэмболия» (ВТЭ), поскольку эти состояния имеют общий патогенез и часто сосуществуют.

ЭТИОЛОГИЯ И ФАКТОРЫ РИСКА

У подавляющего числа больных (порядка 85%) источником ТЭЛА служит тромбоз в системе нижней полой вены, который чаще всего локализуется в глубоких венах нижних конечностей и магистральных венах таза. Иногда к тромбоэмболии могут приводить тромбы правого предсердия, которые образуются на фоне мерцательной аритмии и дилатационной кардиомиопатии. Эмболизация легочного сосудистого русла возможна также при эндокардите трехстворчатого клапана и эндокардиальной электрокардиостимуляции, осложненной тромбозом правых отделов сердца. Крайне редко легочной эмболией осложняется тромбоз в бассейне верхней полой вены.

Наибольшему риску развития венозного тромбоза и ТЭЛА подвержены больные с онкологическими заболеваниями, травматическими повреждениями, недостаточностью кровообращения, ожирением, вынужденные по разным причинам длительно соблюдать постельный режим.

Вероятность тромбоза глубоких вен повышается при наличии факторов классической триады Рудольфа Вирхова: повреждения венозного эндотелия (чаще в результате воспаления - флебита), замедления венозного кровотока, гиперкоагуляции. Патологические состояния, сопровождающиеся повышенным риском ТГВ и ТЭЛА, отражены в таблице 1.

Сочетание факторов риска ВТЭ повышает категорию риска пациента. Например, злокачественная опухоль и химиотерапия относятся к факторам среднего риска, но их сочетание приводит к высокому риску ВТЭ.

Наследственная предрасположенность к венозному тромбозу, в т. ч. ТЭЛА, может быть обусловлена целым рядом разных патологических состояний, среди которых наиболее значимыми являются:

мутация фактора V Лейдена (повышает риск венозного тромбоза в 3-8 раз);
мутация гена протромбина G20210А;
прочие - дефицит антитромбина, врожденная гиперфибриногенемия, гипергомоцистеинемия, антитела к кардиолипину, дефицит протеина С, дефицит протеина S, дефицит фактора XII, увеличение активности ингибитора активатора плазминогена.

Известно, что мутация фактора V Лейдена - наиболее распространенная генетическая коагулопатия: так, в США она встречается у 5% населения. Мутация гена протромбина G20210А - второе по распространенности генетическое нарушение: считается, что до 2% всего населения являются гетерозиготами с этой мутацией.

КЛАССИФИКАЦИЯ ТЭЛА

Различают массивную, субмассивную и немассивную ТЭЛА:

массивная - обструкция более 50% сосудистого русла легких с клиникой шока или с развитием артериальной гипотонии; субмассивная - окклюзия менее 50% объема сосудистого русла легких без гипотонии, но с эхокардиографическими признаками дисфункции правого желудочка (ПЖ);
немассивная — окклюзия менее 50% объема сосудистого русла легких со стабильной гемодинамикой и отсутствием признаков дисфункции ПЖ при эхокардиографии (ЭхоКГ).

Отметим, что в настоящее время эта классификация пересмотрена. Принято решение увязывать «тяжесть» тромбоэмболии не с анатомическим повреждением (размером и распространенностью легочных эмболов), а с индивидуальным риском ранней тромбоэмболической смертности. Поэтому в настоящее время эксперты предлагают классифицировать ТЭЛА по степени риска ранней тромбоэмболической смерти (табл. 2).

Принципы этой стратификации, основанные на маркерах риска, отражены в таблице 3.

Читайте также: