Диагностика и лечение опухоли эндолимфатического мешка

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 14.12.2024

Гемангиобластома - это опухоль, образующаяся в слизистой оболочке кровеносных сосудов в нижней части головного и спинного мозга. Гемангиобластомы составляют около 2% от всех первичных опухолей головного мозга и около 3% от всех опухолей позвоночника. Для получения своевременного лечения, необходимо обращать внимание на характерные симптомы гемангиобластомы.

Что такое гемангиобластома?
Какие симптомы наблюдаются при гемангиобластоме?
Ключевые характеристики гемангиобластомы
Факторы риска и причины возникновения гемангиобластомы
Меры профилактики гемангиобластомы
Какие прогнозы при гемангиобластоме

Что такое гемангиобластома?

Гемангиобластома - это редкое и медленно растущее доброкачественное новообразование. Образуется преимущественно в клетках, выстилающих сосуды, снабжающих кровью головной мозг, гораздо реже поражаются спинной мозг и другие органы. Несмотря на то, что этот вид опухоли не является раковым, он может вызывать серьезные неврологические нарушения и осложнения. Наиболее часто гемангиобластома возникает в возрасте до 40 лет.

В онкологических клиниках за границей существуют специализированные отделения, врачи которых работают над изучением и лечением редких опухолей, в том числе и гемангиобластом. В таких клиниках лечение проходит гораздо эффективнее благодаря обширному опыту специалистов международного уровня.

Какие симптомы наблюдаются при гемангиобластоме?

Основные симптомы, зафиксированные при лечении гемангиобластомы за рубежом, в некоторой степени зависят от месторасположения опухоли и имеют тенденцию развиваться постепенно. При этом симптоматика может появляться и исчезать, она связана с размерами опухоли.

Различают 3 подтипа симптомов гемангиобластомы:

общемозговой;
мозжечковый;
отдаленный.

Первые общемозговые симптомы основываются на повышенном внутричерепном давлении и проявляются в форме:

головной боли (в 70% случаев);
гидроцефалии (в 50% случаев);
измененном психическом состоянии (в 10% случаев);
потере координации и дисбалансе;
тошноте;
рвоте;
неконтролируемом (необычном) и резком движении глаз.

Если опухоль образуется в спинном мозге, она проявляется отдаленными симптомами:

мышечной слабостью или онемением конечностей;
болью в спине либо в шее;
запорами;
утратой контроля над кишечником или мочевым пузырем (недержание кала или мочи).

Также следует учитывать, что присутствие опухоли влияет на снабжение мозга цереброваскулярной жидкостью (CSF). Именно изменение уровня CSF дает толчок к внезапному проявлению первых симптомов, особенно головных болей.

При подборе тактики лечения рака мозга за рубежом учитываются симптомы, проявляющиеся из-за особенностей локализации гемангиобластомы:

Гемангиобластома мозжечка часто демонстрирует отклонения, связанные с увеличением размеров новообразования, которое оказывает давление на мозжечок или вызывает избыток спинномозговой жидкости (гидроцефалию). Характерные проявления: расстройства координации движений; изменение привычного почерка (он становится более крупным и размашистым), появление некоординированных движений с широким охватом. Могут возникать затруднения при выполнении элементарного неврологического теста: закрыв глаза, прикоснуться пальцем к кончику носа. Мозжечковые гемангиобластомы стремительно растут, что приводит к отклонениям и двустороннему поражению обоих полушарий.
Гемангиобластомы, локализующиеся в стволе спинного мозга, могут вести к утрате двигательной функции, появлению мышечной слабости, потере чувствительности конечностей либо сбою естественных функций кишечника, мочевого пузыря.

Ключевые характеристики гемангиобластомы

В отличие от раковых новообразований, гемангиобластомы не проникают в близлежащие ткани и в большинстве своем характеризуются медленным ростом, поэтому оставляют возможность провести лечение до возникновения каких-либо серьезных осложнений.

Согласно системе Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) опухолей нервной системы, гемангиобластомы классифицируются как менингеальные новообразования неопределенного происхождения. С момента своего начального изучения гемангиобластомы были обнаружены во многих областях центральной нервной системы. Отмечалось преимущественное вовлечение мозжечка и спинного мозга, но истинная частота этой опухоли не была обнаружена до тех пор, пока не стали доступны неинвазивные методы диагностической визуализации, в частности магнитно-резонансная томография. Вместе со значительным улучшением хирургических подходов и микрохирургической техники это делало гемангиобластому хоть и опасным, но потенциально излечимым заболеванием.

Гемангиобластома имеет 1 степень агрессивности по классификации ВОЗ и относится к опухолям, которые могут возникать в центральной нервной системе или в других частях тела (в почках, печени и поджелудочной железе). Эти опухоли, как правило, визуализируются в виде резко разграниченных однородных масс.

Наиболее распространенные места локализации в процентных показателях

Внутричерепная локализация составляет 87-97% всех случаев гемангиобластом:

95% - в задней ямке;
85% - в полушарии мозжечка;
5% - в продолговатом мозге;
лишь в редких случаях патология выходит за пределы мозжечка и церебеллопонтинного угла;
5% - в супратенториальном (обычно в зрительных лучах);
церебральные гемангиобластомы наблюдаются только у пациентов с болезнью фон Гиппеля-Линдау.

Локализация в позвоночнике составляет лишь 3-13%.

Факторы риска и причины возникновения гемангиобластомы

Большинство гемангиобластом возникает случайно и без установленных причин (75-80% случаев). В процессе лечения рака за границей было выявлено, что около 20-25% всех случаев гемангиобластом связано с наличием у пациента генетического заболевания, известного как синдром фон Гиппель-Линдау (VHL). Этот синдром является наследственным и характеризуется аномальным ростом опухолей в определенных частях тела. Специфические опухоли, которые связаны с синдромом VHL, включают:

гемангиобластомы головного и спинного мозга, а также сетчатки;
почечные кисты и почечно-клеточный рак;
феохромоцитомы;
опухоли эндолимфатического мешка.

Люди с генетическим заболеванием Гиппеля-Линдау имеют более высокий риск возникновения множественных гемангиобластом в мозге и позвоночнике в течение всей жизни. В остальных случаях новообразование носит, как правило, единичные проявления.

К тому же прослеживается:

незначительная мужская преимущественность заболевания у взрослых;
пик заболеваемости приходится на возраст около 30-60 лет, но развитие патологии возможно и ранее, если у пациента имеется синдром фон Гиппель-Линдау.

В качестве факторов риска следует упомянуть общий список возможных причин, провоцирующих развитие онкологических процессов в организме:

работа на вредных производствах, контакт с опасными канцерогенными веществами и радиоактивным излучением;
проживание в районах с неблагополучной экологической обстановкой;
курение, алкоголизм и наркомания;
наличие в анамнезе инфекций, поражающих центральную нервную систему.

Каковы бы ни были причины возникновения заболевания, его необходимо лечить. Стоимость лечения рака за границей будет зависеть не только от выбранной страны, но и от опыта и статуса врача, репутации клиники и т.д.

Меры профилактики гемангиобластомы

Для этого вида опухолей на сегодня еще не разработано четкой программы профилактики. Это прежде всего связано с неустановленными причинами и случайным характером возникновения опухоли. В качестве профилактических мер специалисты предлагают придерживаться общих рекомендаций:

сбалансированное здоровое питание;
отказ от вредных привычек;
посещение регулярных профилактических осмотров;
внимание к негативным симптомам, возникающим в организме и своевременное обращение к специалистам.

Какие прогнозы при гемангиобластоме

Прогнозы всегда составляются индивидуально и зависят от множества факторов:

размера и местоположения опухоли;
возраста пациента;
используемого лечения.

Хирургическая резекция опухоли - это ключевой способ, позволяющий полностью излечиться. При успешном удалении гемангиобластомы вероятность осложнений невелика. Все симптомы после лечения обычно пропадают, позволяя человеку вернуться к привычной жизни.

При обширных опухолевых областях хирургия используется для предоперационной эмболизации. Профилактическая лучевая терапия рекомендована пациентам с неполным удалением гемангиобластомы, так как вероятность рецидива остается довольно высокой (25%).

Если гемангиобластома имеет большие размеры и в процессе роста повредила нервы в головном мозге, могут возникнуть длительные осложнения. Врач учитывает эти аспекты и рекомендует дополнительные лекарства, позволяющие свести к минимуму негативное влияние на качество жизни больного. После окончания курса лечения гемангиобластомы важно регулярно проходить профилактические обследования, в ходе которых лечащий врач сможет наблюдать за возможным образованием новых опухолей или проявлением признаков рецидива.

Онкологические клиники Израиля демонстрируют положительные результаты излечения гемангиобластомы. Это связано с внушительным опытом здешних специалистов в преодолении онкологических процессов центральной нервной системы.

Диагностика и лечение опухоли эндолимфатического мешка

Endolymphatic sac tumor and angiomatous lesions of the nasal and pharyngeal mucosa as a first manifestation of von Hippel—Lindau disease

Honeder C., Gstoettner W., Matula C., Czerny C., Gruber A., Ramsebner R., Arnoldner C.

Laryngoscope 2012; 10: 1002—1023 (англ. — Австрия)

Представлено наблюдение опухоли эндолимфатического мешка у 15-летнего мальчика, у которого также диагностировали ангиоматозное поражение слизистых оболочек носа и горла; кроме того, после операции у него диагностировали болезнь Hippel—Lindau. Предоперационное КТ-исследование исключило вероятность холестеатомы, однако оказалось неинформативным в плане дифференциации параганглиомы или опухоли эндолимфатического мешка. Согласно данным авторов, это первый описываемый случай ангиоматозного повреждения слизистых верхних дыхательных путей у пациента с болезнью Hippel—Lindau, представляющее интерес для дифференциальной диагностики случаев опухоли эндолимфатического мешка.

*Болезнь Гиппеля—Линдау (цереброретинальный ангиоматоз) — факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врожденными кистами поджелудочной железы и почек. Симптомы заболевания становятся очевидными во 2-м десятилетии жизни — одним из первых обнаруживается кровоизлияние в глазное яблоко или в заднюю черепную ямку с признаками внутричерепной гипертензии или мозжечковыми расстройствами. У большинства пациентов в цереброспинальной жидкости обнаруживают повышение содержания белка, у половины детей с опухолями мозжечка — увеличение числа клеток. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, обусловлено мутацией гена-супрессора опухолевого роста (VHL), локализованного на коротком плече 3-й хромосомы.

Эффект «третьего окна» после хирургического вмешательства при болезни Меньера

Significance of the development of the inner ear third window effect after endolymphatic sac surgery in Ménière disease patients

Kim S.H., Ko S.H., Ahn S.H., Hong J.M., Lee W.S.

Laryngoscope 2012; 122: 8: 1838—1843 (англ. — Корея)

Цель данного исследования — определить клиническую значимость низкочастотной кондуктивной тугоухости, которая часто развивается после операций на эндолимфатическом мешке. В исследование были включены 16 пациентов, перенесших операцию на эндолимфатическом мешке по поводу болезни Меньера. Шкала оценки эффективности операции основывалась на разработках Американской академии оториноларингологов 1995 г. Определяли число пациентов с кондуктивной тугоухостью (костно-воздушный интервал (КВИ)>10 дБ на частотах 250, 500 и 1000 Гц) после операции и оценивали значимость КВИ в соответствии с исходом и эффективностью операции. Приступы головокружения у 9 пациентов были полностью купированы (группа А). Число приступов головокружения уменьшилось на 60—90% у 6 пациентов (группа В) и на 20—59% у одного пациента (группа С). Послеоперационный КВИ наблюдался у 13 пациентов. Средняя величина КВИ у пациентов группы А была значительно больше, чем у пациентов групп В и С (25,0±7,6 дБ в группе А по сравнению с 10,0±7,5 дБ в группах В и С; p=0,005). Основываясь на вышеописанных наблюдениях, авторы предположили, что большой КВИ и полное купирование головокружения в данном исследовании могут быть вызваны феноменом так называемого «третьего окна», образованного за счет декомпрессии эндолимфатического мешка и протока, и могут служить позитивным прогностическим признаком.

Гистологическое исследование после хирургического вмешательства по поводу болезни Меньера

Histopathology after endolymphatic sac surgery for Ménière’s syndrome

Chung J.W., Fayad J., Linthicum F., Ishiyama A., Merchant S.N.

Otol Neurotol 2011; 32: 4: 660—664 (англ. — США)

(От редакции: по данным В.Т. Пальчуна (2010), при болезни Меньера головокружение, как правило, прекращается после рассечения эндолимфатического протока в месте выхода его из пирамиды височной кости).

Доброкачественное позиционное пароксизмальное головокружение как осложнение ортодентальной хирургии

Benign paroxysmal positional vertigo as a complication of orthognathic surgery

Beshkar M., Hasheminasab M., Mohammadi F.

J Craniomaxillofac Surg 2012; 19: 8: 135—139 (англ. — Иран)

Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ) — это патологическое состояние, которое, в частности, может развиться после хирургического вмешательства на верхней челюсти, например после синус-лифтинга или при имплантации зубов. Авторы предположили, что ДППГ может также возникнуть вследствие верхнечелюстной остеотомии Ле Форта во время хирургической ортодонтии. Обследовав 50 больных после хирургической ортодонтии, авторы выявили ДППГ у одной пациентки, развившееся в послеоперационном периоде сразу после бимаксиллярной ортодонтии. У женщины 23 лет клинически наблюдалось типичное ДППГ с положительным тестом Dix-Hallpike. Авторы статьи указывают на необходимость соблюдать большую осторожность и учитывать вероятность возникновения ДППГ как возможное осложнение при черепно-лицевой и челюстной хирургии.

Клинические признаки рецидивирующего и персистирующего доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения

Clinical Features of Recurrent or Persistent Benign Paroxysmal Positional Vertigo

Choi S.J., Lee J.B., Lim H.J., Park H.Y., Park K., In S.M., Oh J.H., Choung Y.H.

Otolaryngol Head Neck Surg 2012; 17: 7: 244—249 (англ. — Корея)

Цель исследования — распознать клинические характеристики и причины периодического и персистирующего доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения (ДППГ) и проанализировать эффективность и необходимую частоту повторных вестибулярных маневров.

Авторы выполнили ретроспективный обзор историй болезни 120 пациентов, у которых в период с 2004 по 2008 г. диагностировали ДППГ в корейской клинике Dizziness Clinic in Ajou University Hospital. Врачи лечили пациентов в амбулаторных условиях часто повторяющимися вестибулярными маневрами, в частности модифицированным маневром Эппли и круговой ротацией каждые 2—3 дня.

Среди 120 пациентов с ДППГ были 93 (77,5%) пациента с типичным для ДППГ головокружением, 15 (12,5%) — с персистирующим и 12 (10,0%) — с периодическим. Хотя в большинстве случаев причина как персистирующих, так и периодических ДППГ идиопатическая, вторичные причины, в частности травмы, чаще наблюдались при персистирующих и периодических ДППГ, чем при типичных. Типичные и периодические ДППГ связаны обычно с отолитиазом в задних полукружных каналах, персистирующие ДППГ характеры для поражения латеральных полукружных каналов. После частых вестибулярных маневров соответственно у 91,7 и 86,7% пациентов с периодическими и персистирующими ДППГ наблюдалось прекращение нистагма и приступов головокружения.

Периодические и персистирующие ДППГ — часто возникающие расстройства и встречаются гораздо чаще, чем об этом задумываются специалисты, особенно у пациентов с вторичными причинами. Они могут быть успешно купированы часто повторяемым вестибулярным маневром.

Сравнительное исследование эффективности хирургического вмешательства при эндоскопической гайморотомии и радикальной операции по Колдуэллу—Люку при хроническом верхнечелюстном синусите

A comparative study between endoscopic middle meatal antrostomy and caldwell—luc surgery in the treatment of chronic maxillary sinusitis

Joe Jacob K., George S., Preethi S., Arunraj V.S.

Indian J Otolaryngol Head Neck Surg 2011; 63: 3: 214—219 (англ. — Индия)

Функциональная эндоскопическая хирургия околоносовых пазух (ФЭХП) почти полностью вытеснила радикальную операцию по Колдуэллу—Люку. Цель исследования — провести сравнение результатов ФЭХП и операции по Колдуэллу—Люку при хроническом синусите. Было проведено ретроспективное исследование 80 историй болезни пациентов, подвергшихся хирургическому вмешательству, у которых консервативное лечение оказалось неэффективным. Исследование показало, что через год после хирургического вмешательства у 44% пациентов, подвергшихся операции по Колдуэллу—Люку, и 89% пациентов после ФЭХП симптомы заболевания были купированы. Таким образом, оба хирургических метода эффективны при лечении хронического гайморита, однако эндоскопическая срединная антростомия представляется более эффективной, нежели операция по Колдуэллу—Люку, включая интраоперационные и послеоперационные параметры.

Новое в этиологии хронического синусита

Changes of etiology of chronic sinusitis

Journal of Сlinical Оtorhinolaryngology, Head, and Neck Surgery. Lin Chung Er Bi Yan Hou Tou Jing Wai Ke Za Zhi 2012; 26: 4: 166—168 (статья на китайском, абстракт на англ. — Китай)

Цель исследования — проанализировать новые этиологические особенности в развитии хронического риносинусита. Провели бактериологическое исследование гнойного секрета из верхнечелюстных и заднеэтмоидальных пазух, полученного от 111 пациентов во время эндоскопического хирургического вмешательства. В качестве контрольной группы исследовали бактериальное содержимое слизистых выделений носовой полости у 30 здоровых пациентов. Результаты мазков сравнивали с результатами за 2005 г. и анализировали изменения в качественном составе патогенных микроорганизмов. 15 видов микроорганизмов, включая Klebsiella pneumoniae, Streptococcus viridans, Acinetobacter baumannii, Staphylococcus epidermidis, Pseudomonas aeruginosa и Candida albicans, присутствовали в мазках тестируемой группы. В общей сложности бактериальные агенты были обнаружены в 81,8% наблюдений. При этом грамположительные и грамотрицательные микроорганизмы, а также различные виды грибов были высеяны в 37,8, 54,4 и 7,8% наблюдений соответственно. 5 видов, включая Staphylococcus epidermidis, Haemophilus influenzae, Streptococcus viridans, Branhamella catarrhalis, Staphylococcus aureus и др., были обнаружены и в контрольной группе. В результатах тестируемых групп за 2005 и 2010 г. были найдены существенные статистически значимые различия (p<0,01). Авторы заключают, что бактериальная инфекция — основная причина хронического синусита. Структура микрофлоры при хроническом синусите изменилась с классической грамположительной на грамотрицательную, при этом нельзя игнорировать присутствие грибов. Перед началом лечения антибиотиками необходимо микробиологическое исследование с определением чувствительности к препаратам.

Папилломавирус человека и инвертированная папиллома околоносовых пазух и чешуйчатоклеточная карцинома

Human papillomavirus load and physical status in sinonasal inverted papilloma and squamous cell carcinoma

Hasegawa M., Deng Z., Maeda H., Yamashita Y., Matayoshi S., Kiyuna A., Agena S., Uehara T., Suzuki M.

Rhinology 2012; 50: 1: 87—94 (англ. — Япония)

Цель данного исследования — показать роль человеческого папилломавируса в развитии инвертированной параназальной папилломы и чешуйчатоклеточной карциномы. Определяли папилломавирус человека, вирусную активность и присутствие папилломавируса-16 методом ПЦР в образцах замороженной крови 13 пациентов с инвертированной папилломой, у 11 больных с чешуйчатоклеточной карциномой верхнечелюстной пазухи и у 39 больных с хроническим синуситом. Присутствие генома папилломавируса человека было обнаружено в 46,1, 27,3 и 7,6% пациентов с инвертированной папилломой, чешуйчатоклеточной карциномой и хроническим воспалением соответственно. В группе с инвертированной папилломой уровень паппилломавируса человека был значительно выше, чем в группе с воспалительным поражением пазух. Авторы делают вывод о значительной роли папилломавируса в развитии злокачественных поражений околоносовых пазух.

Изменения вестибулярного анализатора при внезапной глухоте с головокружением и без него: исследование височной кости

Vestibular System Changes in Sudden Deafness With and Without Vertigo: A Human Temporal Bone Study

Inagaki T., Cureoglu S., Morita N., Terao K., Sato T., Suzuki M., Paparella M.M.

Otol Neurotol 2012 (В интернете публикуется до печатного издания) (англ. — США)

Проведено ретроспективное исследование височных костей пациентов с внезапной тугоухостью и глухотой, сопровождающейся головокружением и без него. Были исследованы 4 височных кости от 4 пациентов, страдавших при жизни внезапной глухотой, у двух из них отмечалось головокружение и у двух — отсутствовало. 4 здоровых контралатеральных уха рассматривались как контрольная группа. Во всех височных костях оценивали лабиринт, количество клеток в узле Скарпа, плотность вестибулярных волосковых клеток. Морфологические исследования сопоставляли с клиническими проявлениями и вестибулярными тестами от 11 пациентов с внезапной глухотой, выделенных в отдельную группу. В пораженных ушах были выявлены следующие морфологические особенности: атрофия органа Корти, текториальной мембраны, сосудистой полоски, отложения и атрофические изменения мембраны отоконий в вестибулярном анализаторе. Плотность волосковых клеток 1-го типа была значительно уменьшена в пятнах саккулюса, в гребне заднего полукружного канала пораженных ушей. Разница в морфологических находках между ушами у пациентов с головокружением и без него была незначительна. У одного пациента с внезапной глухотой без головокружения, который умер через 10 мес после возникновения внезапной глухоты, отмечалось огромное количество отложений в купуле, атрофированная мембрана отоконий была отслоена от пятен саккулюса, саккулярная мембрана полностью разрушена. Авторы статьи заключают, что в гистологической картине внутреннего уха нет значимых различий при внезапной глухоте с головокружением и без. При этом повреждения касаются в основном внеклеточных структур.

Эффективность лечения дексаметазоном сенсоневральной тугоухости в зависимости от способа его введения

The effect of dexamethasone in different application on treatment of sudden sensorineural hearing loss

Lin Chung Er Bi Yan Hou Tou Jing Wai Ke Za Zhi 2012; 26: 10: 443—444 (англ. — Китай)

Цель исследования, представленного в данной статье, — оценить эффективность дексаметазона в лечении сенсоневральной тугоухости в зависимости от способа его введения. Ретроспективно оценивали результаты лечения 100 пациентов с сенсоневральной тугоухостью, которые были объединены в две группы: А и В. В группе А дексаметазон вводили пациентам внутривенно, в группе В — интратимпанально. В целом эффективность лечения в группе А оценивали как 66%, в группе В — 68%. Статистически значимой разницы при оценке эффективности лечения в зависимости от способа введения дексаметазона получено не было (p>0,05). В связи с этим авторы заключают, что эффективность лечения сенсоневральной тугоухости с применением дексаметазона не зависит от способа его введения (внутривенно или интратимпанально).

Статистическое исследование распространенности шума в ушах и сенсоневральной тугоухости в Швеции

A cohort study of patients with tinnitus and sensorineural hearing loss in a Swedish population

R. Zarenoe, T. Ledin

Auris Nasus Larynx 2012; 29 (англ. — Швеция)

Целью исследования явилось изучение большой когорты пациентов с шумом в ушах и сенсоневральной тугоухостью (СНТ) в Швеции, выявление возможных этиологических и патогенетических факторов развития данной патологии. Были проанализированы все истории болезни пациентов с шумом в ушах и сенсоневральной тугоухостью, которым поставлен данный диагноз в Швеции с 2004 по 2007 г. В исследование включены пациенты 20—80 лет с порогами слуха при тональной аудиометрии не ниже 70 дБ. Критериями исключения явились кохлеарная имплантация, заболевания среднего уха, врожденная тугоухость. При анализе 1672 историй болезни в исследование были включены 714 пациентов. Большинство больных (79%) было в группе старше 50 лет. У мужчин с двусторонним шумом в ушах пороги слуха на левое ухо были значительно выше, чем на правое. У 555 (78%) больных отмечалось симметричное снижение слуха и у 159 (22%) — асимметричное. При подозрении на ретрокохлеарную патологию 372 больным было произведено МРТ-исследование. Среди всех больных 400 не пользовались слуховыми аппаратами, при этом у 220 имелся односторонний шум в ушах и у 180 — двусторонний. Авторы статьи заключают, что, несмотря на большую распространенность СНТ и шума в ушах среди населения Швеции, только 39% пользуются слуховыми аппаратами.

Переводы подготовили проф. И.В. Иванец, П.С. Иванец , Москва

ГБЗУ «Московский научно-практический центр оториноларингологии им. Л.И. Свержевского», Москва

Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы

ГБУЗ "Московский научно-практический центр оториноларингологии" Департамента здравоохранения Москвы

ГБУЗ "Московский научно-практический центр оториноларингологии им. Л.И. Свержевского", Москва

Диагностика эндолимфатического гидропса

Цель работы - анализ наиболее часто используемых в клинической практике методов диагностики эндолимфатического гидропса при болезни Меньера (БМ) как по данным мировой литературы, так и по собственным длительным (в течение 25-30 лет) наблюдениям более чем 500 больных, страдающих БМ. Рассмотрены камертональное исследование остроты слуха по воздушной проводимости с построением по его результатам акуметрической кривой, тональная пороговая аудиометрия, проведение УЗВ-тестов, тест определения латерализации громких звуков, дегидратационный тест, экстратимпанальная электрокохлеография, ОАЭ, ФКС. Ни один из этих методов исследования не дает 100% результата. Только с учетом данных анамнеза, жалоб пациента, клинических проявлений заболевания и комплексной оценки результатов всех вышеперечисленных методов исследования можно с уверенностью говорить об эндолимфатическом гидропсе.

Эндолимфатический гидропс — это состояние, которое характеризуется повышением давления в эндолимфатической системе внутреннего уха, включающей улитковый ход, сферический (саккулюс), эллиптический (утрикулюс), мешочки преддверия, эндолимфатический проток и мешок, перепончатые полукружные каналы. Большинство авторов считают, что причиной развития эндолимфатического гидропса является, с одной стороны, усиление выработки эндолимфы сосудистой полоской спирального органа улитки, а с другой стороны — нарушение процесса ее резорбции в эндолимфатическом протоке и мешке [1, 2].

Эндолимфатический гидропс наблюдается при ряде заболеваний: при хроническом гнойном среднем отите, отосклерозе, травмах лабиринта, острой сенсоневральной тугоухости, при сифилитическом поражении височной кости, при вертебрально-базилярной недостаточности — это так называемый «вторичный эндолимфатический гидропс».

Но только при болезни Меньера (БМ) в основе ее патогенеза лежит идиопатический эндолимфатический гидропс [3, 4], определяющий ее основные симптомы: сенсоневральную тугоухость, приступы системного головокружения, субъективный ушной шум.

Основной и постоянной патологической находкой при посмертном исследовании височных костей лиц, страдавших при жизни БМ, является увеличение объема эндолимфы с чрезмерным растяжением мембраны Рейсснера, стенок саккулюса и в меньшей степени утрикулюса при минимальных патологических изменениях сенсорного эпителия слухового и вестибулярных рецепторов [5].

По данным гистологических исследований височной кости человека общий объем лабиринта равен 204,5 мм 3 (эндолимфы — 38,1 мм 3 , перилимфы — 164,4 мм 3 ). Общий объем улитки равен 83,6 мм 3 (эндолимфы — 8,36 мм 3 , перилимфы — 75,24 мм 3 ). Объем утрикулюса — 8,1 мм 3 , саккулюса — 2,0 мм 3 [5].

Другие авторы с помощью компьютерной реконструкции получили общий объем лабиринта, равный 188—192,5 мм 3 : эндолимфы — 34—46 мм 3 , перилимфы — 142—158,5 мм 3 . Объем эндолимфы в трех полукружных каналах, включая ампулы, равен 17 мм 3 , в эндолимфатическом протоке улитки содержится 7,2 мм 3 . Объем нормального утрикулюса — 7,9 мм 3 , саккулюса — 2,1 мм 3 [6, 7].

По данным трехмерной компьютерной томографии (КТ) височных костей в норме объем эндолимфы в улитке в среднем равен 5,1 мкл, в мешочках преддверия и полукружных каналах — 24,0 мкл (1 мкл равен 1 мм 3 согласно международной системе измерений СИ). При БМ в одном ухе объем эндолимфы в улитке был равен 17,5 мкл, в мешочках преддверия вместе с полукружными каналами — 42,5 мкл. В другом гидропическом ухе эти объемы равнялись 31,2 и 25,6 мкл соответственно [8].

Существует множество методов диагностики гидропса лабиринта, каждый из которых обладает той или иной степенью информативности и эффективности в выявлении повышенного давления эндолимфы во внутреннем ухе.

Цель работы — проанализировать наиболее часто используемые в клинической практике методы диагностики эндолимфатического гидропса при болезни Меньера как по данным мировой литературы, так и по собственным длительным (в течение 25—30 лет) наблюдениям более чем 500 больных, страдающих БМ.

Наиболее простой метод выявления эндолимфатического гидропса — построение камертональной акуметрической кривой. Она строится на основании данных, полученных путем преобразования длительности восприятия больным звучания каждого из камертонов С_128—2048 по воздушной проводимости в проценты (в сопоставлении с нормальной длительностью звучания данного камертона по его паспорту). На основании полученных при камертональном исследовании результатов строится график, который и является акуметрической кривой. При этом на оси абсцисс откладываются частоты звучания камертонов в Гц, а на оси ординат — время их звучания, выраженное в процентах по отношению к норме звучания данного камертона. При этом на протяжении БМ у всех больных наблюдается восходящий тип акуметрической кривой, что является одним из дифференциальных признаков БМ и других заболеваний, протекающих с сенсоневральной тугоухостью [9]. При последних тип акуметрической кривой всегда имеет нисходящий характер.

Достаточно достоверным методом диагностики эндолимфатического гидропса является тональная пороговая аудиометрия. При наличии гидропса наблюдается повышение слуховых порогов с преимущественным нарушением восприятия низких тонов и костно-воздушным интервалом (КВИ) на аудиограмме на низкие (нередко и на средние) частоты аудиометрической тон-шкалы, величина которого то увеличивается, то уменьшается в зависимости от выраженности у больного флюктуации слуха, которая чрезвычайно характерна для БМ.

Для начального периода БМ наиболее характерен восходящий тип аудиометрической кривой. В более позднем периоде чаще наблюдается горизонтальный и нисходящий типы. Проведенное нами сопоставление типа аудиометрической кривой с длительностью течения БМ показало, что на коротком начальном этапе болезни восходящий тип кривой имел место у 83% наблюдавшихся нами больных, горизонтальный тип аудиометрической кривой с порогами слуха, равными 30—40 дБ, был выявлен у 17%.

В период болезни от 6 до 10 лет горизонтальный тип кривой с порогами слуха 41—50 дБ отмечен у 61% больных, нисходящий — у 32% больных, у остальных больных отмечены другие типы аудиометрических кривых (выпуклый, вогнутый, смешанный). Позднее у подавляющего большинства пациентов наблюдался нисходящий тип кривой, иногда с обрывом на 4 кГц по костной проводимости [9, 10].

Решающее значение для диагностики эндолимфатического гидропса имеют тест определения слуховой чувствительности к ультразвуку (УЗВ) и его латерализации по методу Б.М. Сагаловича [11, 12]. При БМ порог слуховой чувствительности к УЗВ (61—100 кГц в зависимости от технических характеристик датчика) соответствует нормальным (15 дБ) значениям, он латерализуется в хуже слышащее ухо при одностороннем эндолимфатическом гидропсе и в лучше слышащее — при двустороннем. В зарубежной литературе мы не встретили ни одного упоминания о применении этих тестов.

Еще один простой, но информативный тест по выявлению эндолимфатического гидропса — тест латерализации громких звуков (патент РФ на изобретение №2322186 от 2008 г. «Способ диагностики одностороннего эндолимфатического гидропса и определения стадии его развития»). Он заключается в том, что при подаче звука 1 кГц с помощью костного телефона аудиометра, установленного в середине лба, при эндолимфатическом гидропсе он вначале латерализуется в лучше слышащее или здоровое ухо, при увеличении интенсивности звука он слышен только в центре лба, а при большем увеличении звук латерализуется в сторону гидропического уха. Чем выраженнее эндолимфатический гидропс, тем меньшая интенсивность звука необходима для изменения его латерализации.

Проведение дегидратационного теста — достаточно простой и информативный метод выявления эндолимфатического гидропса. При этом используются такие вещества и медикаментозные препараты, как глицерин, сорбит, ксилит, фуросемид, 10% раствор маннита. По нашим данным и данным мировой литературы, только положительный (уменьшение слуховых порогов на 15 дБ и более, уменьшение КВИ) результат дегидратационного теста подтверждает наличие эндолимфатического гидропса.

В случаях положительной реакции при проведении теста больные отмечают улучшение восприятия тонов и речи через 2—3,5 ч после приема вещества или препарата, которое сохраняется обычно в течение 8—12 ч («плато»), после чего слух медленно (в течение 13—24 ч) возвращается к исходному уровню. Отрицательный результат дегидратационного теста еще не является свидетельством отсутствия гидропса.

Наиболее выраженный «слуховой эффект» при проведении дегидратационного теста наблюдается у пациентов в ранний период развития БМ и в периоды ее обострения, наименьший — в период ремиссии. Как правило, положительному результату теста соответствует улучшение показателей речевой аудиометрии, в частности снижается порог максимальной разборчивости речи [9].

Улучшение слуха после дегидратационного теста отражает, с одной стороны, наличие эндолимфатического гидропса, а с другой — обратимость слуховых нарушений. Известно также, что с увеличением длительности заболевания процент его положительных результатов снижается, что свидетельствует о нарастании необратимых слуховых нарушений [12].

По данным литературы, положительные результаты дегидратационного теста, независимо от длительности ремиссий, обнаруживаются при БМ в среднем у 60% пациентов [1, 13]. Другой автор дает больший процент положительного результата теста — 70% [14].

По нашим данным, дегидратационный тест не имеет абсолютного значения для прогнозирования течения БМ. Лишь в начальном периоде заболевания, когда у пациентов имеет место спонтанная флюктуация слуха, положительный результат теста говорит о хорошей резервной способности внутреннего уха резорбировать эндолимфу [9].

Другие авторы на основании данных своих исследований сообщают, что при приближении вестибулярного криза результат дегидратационного теста бывает отрицательным (отсутствие улучшения слуха), а положительный наблюдается в бессимптомный период заболевания [15]. J. Tonndorf [16], считает, что в период вестибулярных кризов давление эндолимфы во внутреннем ухе падает из-за разрыва мембраны Рейсснера. Многие клиницисты придерживаются такого мнения относительно трактовки результатов дегидратационного теста — результат «без изменений» при этом тесте еще не означает отсутствие БМ [17, 18].

Но в литературе высказывается и довольно скептическое отношение к дегидратационному тесту. Например, при проведении этого теста 238 пациентам с целью выяснения прогноза планируемой им операции дренирования эндолимфатического мешка были получены такие противоречивые результаты, что авторы этого клинического исследования считают данный тест вообще не подходящим для практики [19].

В последние годы появились сведения о применении функциональной компьютерной стабилографии (ФКС) в сочетании с дегидратационными тестами для выявления эндолимфатического гидропса [20]. По результатам такого исследования у 104 пациентов с гидропсом лабиринта в 84% наблюдений установлено снижение эффективности постурального контроля при наличии периферического кохлеовестибулярного синдрома.

Судить о наличии гидропса лабиринта можно, если

1) соотношения амплитуд СП/ПД превышает 0,42;

2) имеется увеличение сдвига латентности ПД свыше 0,2 мс при использовании щелчков различной полярности;

3) регистрируется высокоамплитудный СП при стимуляции тональными посылками.

При обследовании 105 пациентов (49 мужчин и 56 женщин в возрасте от 19 до 57 лет) с целью выявления у них гидропса лабиринта (поскольку данные анамнеза, клинические симптомы и результаты аудиологического исследования, УЗВ-тестов определения слуховой чувствительности к ультразвуку и его латерализации, дегидратационногго теста с глицерином позволили заподозрить именно это поражение внутреннего уха) была проведена экстратимпанальная ЭКоГ. Гидропс лабиринта был выявлен у 54 (51,4%) пациентов. В то же время у 51 (48,6%) пациента данные ЭКоГ соответствовали нормальным показателям. Среди них были 8 (15,7%) пациентов, у которых все вышеперечисленные показатели свидетельствовали о наличии эндолимфатического гидропса. Мы расценили их как «ложноотрицательные» результаты ЭКоГ. Все эти пациенты находились под нашим динамическим наблюдением, и у них в дальнейшем была выявлена болезнь Меньера [21].

Таким образом, экстратимпанальная ЭКоГ является объективным методом выявления гидропса лабиринта. Она, как, впрочем, и любой другой метод, не дает 100% результата, о чем следует помнить при ее анализе.

Оценивая в целом информативность различных методов диагностики эндолимфатического гидропса, мы считаем, что только с учетом данных анамнеза, жалоб пациента, клинических проявлений заболевания и комплексной оценки результатов всех или большинства вышеперечисленных методов исследования можно с уверенностью говорить о наличии или отсутствии эндолимфатического гидропса.

Таким образом, для выявления эндолимфатического гидропса вначале используются более простые методы диагностики, такие как акуметрия с использованием для этого камертонов и построением акуметрической кривой, тональная пороговая аудиометрия с проведением надпороговых проб, дегидратационный тест с аудиометрической или стабилографической верификацией его результатов, определение слуховой чувствительности к УЗВ и его латерализации. В большинстве случаев этого бывает достаточно для постановки диагноза. В трудных случаях дополнительно проводятся экстратимпанальная электрокохлеография и регистрация отоакустической эмиссии.

АФК — активные формы кислорода

БМ — болезнь Меньера

ВВМП — вызванные вестибулярные миогенные потенциалы

мРНК — матричная рибонуклеиновая кислота

МРТ — магнитно-резонансная томография

СП — суммационный потенциал улитки

ПД — потенциал действия слухового нерва

GLAST — glutathion aspartate transporter

HLA — human leukocyte antigens

КТ — компьютерная томография

Гидропс лабиринта — невоспалительная реакция эпителия внутреннего уха на раздражение, обусловливающая развитие эндолимфатического отека [1]. Фактически гидропс — патологически расширенное эндолимфатическое пространство, приводящее к увеличению эндолимфатического объема [2]. Заболевание характеризуется системным головокружением, нейросенсорной тугоухостью, низко- и высокочастотными шумами в ушах. Гидропс лабиринта — проблема отнюдь не только медицинского характера, она отражается на качестве жизни больного, затрагивает практически все сферы его жизнедеятельности. Следовательно, состояние требует особого избирательного подхода к диагностике, при этом сохраняя субъективные и объективные методы выявления гидропса лабиринта с учетом возраста и индивидуальных особенностей пациентов. Отметим также, что на сегодняшний день назрела острая необходимость совершенствования имеющихся методов диагностики патологии [3].

Гидропс лабиринта характеризуется избыточным накоплением эндолимфатической жидкости, вследствие чего повышается давление в перепончатом лабиринте системы внутреннего уха. Подавляющая часть экспертов уверены, что развитию гидропса способствуют два составляющих фактора: выработка большого количества эндолимфы сосудистой полоской спирального органа улитки и нарушение процесса ее удаления в эндолимфатическом мешке и эндолимфатической протоке, либо оба этих процесса, действующих совместно [4].

Причины нарушения резорбции лимфы могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные причины встречаются крайне редко, например недоразвитие улитки. Приобретенный гидропс в основном может быть связан с аутоиммунными, травматическими, воспалительными, метаболическими заболеваниями [5].

На сегодняшний день все большее распространение получает теория вирусной этиологии гидропса лабиринта. Исследователи связывают это в целом с популяризацией изучения вирусной природы различных заболеваний [6]. Для понимания нарушений, которые приводят к гидропсу лабиринта, ученые обращаются к физиологии жидких сред мозга. Ключевыми в гомеостазе этих жидкостей являются несколько барьеров: 1 — барьер между жидкостями внутреннего уха и кровью, 2 — барьеры, связанные со спинномозговой жидкостью (ликвором), 3 —барьеры между отделами полостей среднего и внутреннего уха [1]. Чаще всего поражается гематолабиринтный барьер, причиной является нарушение тока эндолимфы, а также перелимфы [5].

Существуют две основные теории относительно тока эндолимфы. Первая, предложенная S. Guild еще в 1927 г., основана на механизме продольного тока, при котором эндолимфа продуцируется в улитке, протекает в переднюю часть перепончатого лабиринта, а именно в сферический мешочек, а затем абсорбируется в эндолимфатическом мешочке. Прерывание тока лимфы ведет к скоплению эндолимфы в верхних отделах и формированию гидропса [7]. Данная концепция противопоставляется концепции радиального тока, согласно которой лимфа секретируется и абсорбируется в улитковом канале. Исследование A. Salt и Y. Ma с использованием специальных ионных маркеров показало, что гомеостаз эндолимфы распределен по всему улитковому ходу [8].

Радиальный ток регулируется разными молекулами и ионными каналами, важную роль играют белки семейста аквапоринов. Во внутреннем ухе человека были обнаружены аквапорины 2, 3, 6 в эпителии эндолимфатического мешка. Аквапорины 1, 4, 5 экспрессируются в неэпителиальных клетках улитки, в частности в спиральной связке и фиброцитах [7]. T. Takeda и соавт. продемонстрировали, что введение вазопрессина, повышающего активность аквапорина 2, через 1 нед приводит к развитию гидропса у морских свинок [9]. Эти же исследователи показали, что введение антагониста вазопрессина — OPC 31260 может привести к коллапсу эндолимфатического протока, а также предотвратить развитие гидропса после хирургической облитерации протока. Эти исследования подтверждают роль аквапоринов в развитии гидропса лабиринта.

Недавнее исследование F. Di Berardino и A. Cesarini подтвердило возможную аллергическую природу гидропса. У 83% пациентов с гидропсом лабиринта, вошедших в исследование, были обнаружены положительные кожные пробы к одному или нескольким аллергенам, у 55% — чувствительность к глиадину, главному антигену при аллергии на пшеницу. К слову, данные тесты в контрольной группе, которую составляли здоровые пациенты, были отрицательными [10].

По данным исследований ряда ученых, спровоцировать гидропс лабиринта могут заболевания, связанные с расстройством кровообращения, например синдром позвоночной артерии — заболевание, которое напрямую никак не связано с проблемами внутреннего уха. В этой ситуации гидропс лабиринта проявляется как вторичное заболевание [11].

Важным возможным патогенетическим звеном в возникновении гидропса лабиринта является оксид азота (NO). Существует три основных типа NO-синтазы (NOS); ряд исследований показал, что экспрессия NOS II повышена у морских свинок в кортиевом органе, спиральных ганглиозных клетках, вестибулярных сенсорных и поддерживающих клетках после хирургической индукции гидропса [12]. Хроническая индукция NOS NMDA-рецепторами приводит к накоплению большого количества оксида азота и активных форм кислорода (АФК) [13]. Большое количество АФК в свою очередь способствует увеличению количества цитохрома С — важного элемента внутреннего пути апоптоза. Таким образом, возможно, гидропс лабиринта приводит к хронической активации NMDA-рецепторов и нейрональному повреждению [14].

Помимо оксида азота, серьезное действие на различные патологии внутреннего уха оказываает глутамат. Глутамат аспартатный транспортер GLAST важный фактор поддержания нетоксичного уровня глутамата в улитке [15]. Эксперименты показали, что при гидропсе лабиринта при определенных состояниях внутреннего уха повышаются мРНК GLAST и глутатион-синтаза, что позволяет предполагать новые пути для методов исследования природы гидропса [16].

Исторически диагноз гидропса устанавливался преимущественно на основании длительного анамнеза, так как большинство рутинных методов диагностики не является достаточно чувствительным и специфичным [17]. В современном мире существует несколько инструментальных методов диагностики данного патологического состояния.

Тональная пороговая аудиометрия — достаточно эффективный метод диагностики гидропса лабиринта. Большинство исследователей сходятся в одном: аудиологическое исследование — первый и необходимый этап инструментальной диагностики. При выявлении гидропса наблюдается повышение слуховых порогов с изменением восприятия низких тонов, аудиометрическая кривая носит преимущественно горизонтальный тип [4].

Использование надпороговой аудиометрии также считается важным методом для диагностики гидропса лабиринта. К таким исследованиям в первую очередь относят определение порога дискомфорта методом выравнивания громкости (проба Фаулера) и речевую аудиометрию. Проба Фаулера основана на психофизическом свойстве органа слуха, которое заключается в выравнивании громкости при повышении интенсивности звука на хуже слышащее ухо в том случае, если в нем присутствует ФУНГ. Выравнивание громкости в данном тесте можно объяснить следующим образом: наличие в хуже слышащем ухе ФУНГ обусловливает при каждом новом приращении интенсивности звука все меньшую ее прибавку, так как при этом феномене с увеличением интенсивности ощущение громкости возрастает в несколько раз больше, чем в норме или при кондуктивной тугоухости, при которой ФУНГ отсутствует. При проведении речевой аудиометрии в случае сенсоневральной тугоухости и значительном ФУНГ разборчивость речи при повышении интенсивности понижается, так как начинает влиять феномен слухового дискомфорта: звук кажется слишком громким и невнятным. Наличие ФУНГ обусловливает более крутое восхождение кривой разборчивости речи, а наличие слухового дискомфорта при высокой интенсивности звука — более ранний обрыв кривой [18].

Отечественными исследователями для диагностики гидропса лабиринта также предлагается определение чувствительности к ультразвуку и его латерализации по методу Б.М. Сагаловича. Было показано, что при гидропсе лабиринта слуховая чувствительность к ультразвуку составляет от 61 до 100 кГц. При наличии одностороннего гидропса он латерализуется в хуже слышащее ухо, при двустороннем — в лучше слышащее. В зарубежной литературе указанные методы не описываются [19].

G. Gates и соавт. отмечают, что дегидратационный тест, несмотря на его популярность среди клиницистов, представляет собой косвенный метод диагностики гидропса лабиринта [20]. После тональной пороговой аудиометрии пациенту вводят глицерол и повторяют аудиометрию через 1, 2, 3, 24, 48 ч. Если после введения препарата слух улучшается как минимум на 10 дБ или разборчивость речи повышается на 12% и более, то тест принято считать положительным [21].

Электрокохлеография (ЭКоГ) является еще одним стандартным методом, который используют для выявления гидропса лабиринта. Метод представляет электрофизиологический тест, который отражает повышение давления внутреннего уха через вздутие базилярной мембраны. При электрокохлеографии регистрируется электрическая активность улитки и слухового нерва, возникающая после предъявления звукового стимула. ЭКоГ измеряет отношение суммарного потенциала (СП) к потенциалу, который возникает в ответ на слуховое раздражение (ПД). Отношение менее чем 35% указывает на признаки гидропса лабиринта [17, 22]. Однако, по мнению некоторых авторов, подобная картина изменений ЭКоГ выявляется и при синдроме «третьего окна» (дигисценция полукружного канала, расширенный водопровод преддверия, улитки).

Решающее слово в этом случае принадлежит КТ височных костей, которая в настоящий момент является обязательным инструментальным исследованием для дифференциальной диагностики патологии внутреннего уха. Так, выполнение компьютерной реконструкции позволяет оценить объем лабиринта, эндолимфы и перилимфы, а также саккулюса и утрикулюса [23]. При этом нормальный объем эндолимфы составляет около 5 мкл, в мешочках преддверия и полукружных каналах — около 24 мкл. При наличии гидропса лабиринта объем эндолимфы увеличивается [24—27].

Метод регистрации вызванных вестибулярных миогенных потенциалов (ВВМП) является относительно новым в диагностике гидропса лабиринта [28, 29]. Это нейроэлектрофизиологический тест, который оценивает состояние отолитовых органов утрикулюса и саккулюса. Метод регистрации ВВМП применяют относительно мышц шеи через грудино-ключично-сосцевидную мышцу — цервикальные ВВМП или глазодвигательных мышц через нижние косые мышцы — окулярные ВВМП [30]. Отсутствие или снижение амплитуды ВВМП является признаком гидропса. Ряд экспертов считают, что метод ВВМП позволяет уточнить локализацию и распространенность гидропса [31]. Однако зачастую исследование проводят дополнительно к другим базовым методикам.

Сегодня для исследования микромеханики структур среднего и внутреннего уха применяют метод широкополосной импедансометрии [32]. Данный метод позволяет регистрировать акустический рефлекс стременной мышцы и определять резонансную частоту, что позволяет усовершенствовать метод низкочастотной тимпанометрии. Для исследования применяют зондирующие тоны на частотах от 200 до 8000 Гц, что обеспечивает более точную дифференциальную диагностику патологических изменений в структурах среднего и внутреннего уха, в частности при гидропсе лабиринта [33, 34].

К вестибулологическим методикам исследования гидропса лабиринта можно отнести статокоординаторные и статокинетические пробы, видеоимпульсный тест, битермальную калорическую пробу и метод регистрации вызванных вестибулярных миогенных потенциалов. Статокинетические и статокоординатные тесты хорошо переносятся пациентами и не требуют использования специального оборудования. Видеоимпульсный тест используют для изучения вестибулоокулярного рефлекса [35]. В основе метода лежит измерение скорости поворота головы и одновременного противовращения глазных яблок при зрительной фиксации. В качестве нормативных значений принимают диапазон коэффициента усиления рефлекса 0,76—1,18 и асимметрию между лабиринтами не более 8% [36—38].

Калорическая проба может проводиться как с использованием воды (водная), так и воздуха (воздушная), температуры выше и ниже на 7—12° температуры тела. Преимуществом воздушной методики является возможность ее применения у пациентов с хроническим гнойным процессом в среднем ухе, при котором проведение водной пробы противопоказано [39—41]. При наличии гидропса лабиринта отмечается асимметрия результатов калорической пробы. При этом у большинства (>82%) пациентов наблюдали снижение функции лабиринта с пораженной стороны [34].

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является одним из современных методов обнаружения гидропса лабиринта различной локализации, в частности улитки, преддверия или системы полукружных каналов. При данном методе в качестве контрастного вещества используют гадолиний. Через 24 ч после интратимпанального введения данного вещества возможно оценить состояние эндо- и перилимфатического пространства внутреннего уха. Данный метод имеет большие перспективы в объективной верификации пери- и эндолимфатического гидропса лабиринта, так как описанные ранее методики исследования свидетельствуют о признаках общего гидропса лабиринта [42].

Однако, несмотря на достаточное количество применяемых методик выявления гидропса лабиринта, из изложенного в статье ясно, что однозначно информативного, высокочувствительного и специфичного метода на данный момент времени не существует, а известные способы часто имеют значительные ограничения. Все это обусловливает необходимость дальнейшей оптимизации диагностической стратегии описанного патологического состояния.

Читайте также: