Диагностика краниофарингиомы по КТ, МРТ головного мозга

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Краниофарингиома головного мозга - доброкачественная опухоль врожденного характера, локализирующиеся в хиазмально-селлярной зоне и в районе III желудочка головного мозга. Начало новообразованию дают эпителиоциты кармана Ратке (гипофизарный ход). Малигнизация (превращение в рак) несвойственная, но может быть в отдельных случаях. Краниофарингиомы диагностируются сравнительно редко. Симптоматика выражена головной болью, проблемами со зрением, нарушением гормонального баланса, разладами психики и другими негативными событиями.

Основной вид лечения - преимущественно хирургический. Прогноз в целом благоприятный, многое будет зависеть от размера неоплазии и качества терапии. Численность летальных исходов после проведенной операции не превышает 6-10%. В перспективе 60-85% пациентов проживут 5 или более лет. В литературе можно встретить другие названия диагноза «краниофарингиома»: опухоль Эрдхайма или кармана Ратке, опухоль гипофизарного хода.

Эпидемиология и эмбриология

Среди всего числа первичных опухолей головного мозга на долю краниофарингиом приходится 1,2-4,6%. У пациентов до 16 лет встречаемость опухолей колеблется в пределах 5-10 %, а у взрослых может доходить до 60%. Различают два возрастных пика высокой вероятности развития краниофарингиом: у детей с 6 до 16 лет и взрослых с 48 до 75 лет. Каждый год на 1 млн населения диагностируют от 0,5 до 2 случаев развития данного вида опухолей.

Заметка. Большинство новообразований этого типа диагностируется в Китае (до 6,5% случаев), меньше всего в Австралии (до 1,5%).

По теории предложенной Эрдгеймом (она имеет больший научный вес) краниофарингиомы в головном мозге формируются из остатков тканевой структуры эпителиальной эмбриональной ткани кармана Ратке, который является инвагинацией первичной ротовой трубки. Из этой структуры на начальных этапах эмбриогенеза формируется передняя доля гипофиза, а также его туберальная область.

Цитогистологические особенности

Структурно краниофарингиомы разделяют на опухоли, состоящие из плотной ткани и содержащей кисты. Последние могут быть от двух до пяти сантиметров в диаметре, в редких случаях формируются более крупные кисты. Для них характерен медленный рост.

Как правило, участки кистозной краниофарингиомы головного мозга, содержат до 50 кист, но иногда их численность может достигать двух сотен. На вид это образования желтого или глиняного цвета, с плотной капсулой, хорошо ассоциированной с тканью мозга и его сосудами (опухоль снабжается кровью из бассейна сосудов большого мозга).

Обратите внимание. Со временем тканевая структура и морфологические особенности краниофарингиомы могут меняться.

По мере развития или когда опухоль имеется давно, возможно формирование некрозов, что приводит кистообразующим процессам. Кисты заполнены жидкостью с большим количеством липидов, (вплоть до 100%), в экссудате также могут содержаться жирные кислоты и холестериновые кристаллы. С внешней стороны на капсулах нередко образовываются солевые отложения.

Цитологическая структура краниофарингиомы представлена эпителиальной тканью с клетками различной степени дифференциации. В зависимости от строения выделяют два типа:

1. Адамантиноподобная краниофарингиома головного мозга диагностируется наиболее часто (около 85 % от всех опухолей данной группы). Опухоль больше характерна для детского возраста. Ее ткани состоят их остатков эмбриональных тканей. Новообразования этого типа характеризуются полиморфизмом. Они бывают компактные (10% случаев), кистозные (25-32%) и смешанные (до 60% случаев).
2. Папиллярная краниофарингиома головного мозга характерна больше для взрослых (30-40 лет), крайне редко диагностируется у детей. На их долю приходится примерно 15%. Цитологически представлена метапластическими клетками. Как правило, неоплазии солидные, петрифицирование несущественное или его нет.

Помимо клеток эпителиального происхождения краниофарингиомы могут быть представлены эпидермальным эпителием. В опухолях данного типа формируются различные дистрофические процессы, кисты или оссификации стромы. Капсула опухоли образована соединительной или гиальной тканью. Различные типы гистологических структур могут рассматриваться в качестве фазности краниофарингиом.

Локализации и типы краниофарингиом

Зависимо от расположения различают несколько типов краниофарингиом. Ниже приведена подробная топографическая классификация:

1. Первый тип. Неоплазии локализована в передней части ножки гипофиза. Есть три подтипа:

• А - опухоль образована под диафрагмой турецкого седла (ДТС);
• В - в передней части от перекреста зрительных нервов и над ДТС;
• С - среди ножки гипофиза и перекрестом нервов зрительных (сверху ДТС).

1. Второй тип. К нему относят опухоли, которые образуются сразу над ножкой гипофиза. Как правило, в таком случае оказывается давление на третий желудочек головного мозга.
2. Третий тип. Краниофарингиома находится позади ножки гипофиза. В этом случае различают три подтипа:

• А - под диафрагмой турецкого седла;
• В - под ДТС. Нередко неоплазии в таком случае достают до передней области варолиевого моста;
• С - на ДТС, при этом достают до мостомозжечкового угла.

1. Четвертый тип. Новообразование локализовано в области ножки гипофиза, как правило, в зоне базальных ганглиев.
2. Пятый тип. Опухоль находится в 3 и 4 желудочке головного мозга, и в зоне придатков носовых пазух.

Обратите внимание. Классификация краниофарингиом носит прямой прикладной характер. Выбор хирургического доступа непосредственно зависит от типа новообразования.

Симптомы краниофарингиом

При образовании и росте опухоли формируются характерные клинические признаки трех типов:

1. Гормональные и обменные, что обуславливает развитие несахарного диабета, гипогонидизма, нарушение метаболизма липидов, отставание в развитии или наоборот усиленный рост массы тела, энурез, аномалии полового созревания, ослабевание мускулатуры, понижение работоспособности, нарушение работы половой системы различного характера.
2. Зрительные - характерны для краниофарингиом. Они проявляются одними из первых (в 50% случаев это самые первые симптомы наличия патологии).
3. Продиктованные внутричерепной гипертензией, что больше свойственно для опухолей, локализованных в полости третьего желудочка головного мозга.

Заметка. Характер и интенсивность признаков зависит от места локации опухоли и ее размеров. Если она большая и давит на соседние области, клинические признаки будут более разнообразными.

Диагностика

Диагностика краниофарингиом состоит в использовании методов визуализации. Первые подозрения на наличие опухоли можно заметить на рентгеновском снимке черепа, лучшие результаты получают при помощи томографии.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томографии головного мозга являются основными диагностическими методиками для определения краниофарингиом. Каждый способ современный и высокоточный, имеет свои преимущества:

• КТ позволяет получить развернутую информацию об анатомо-морфологических особенностях новообразования, хорошо показывает места обызвествления и кистозные процессы;
• применение МРТ также характеризуется высокой диагностической ценностью, однако она хуже дифференцирует топографические данные и величину опухоли, менее четко различаются петрификаты.

Лечение краниофарингиомы головного мозга

Лечение краниофарингиом состоит в радикальном удалении патологических очагов. Многое зависит от места локации опухоли, поэтому выбор лечебной тактики зависит от индивидуальных особенностей диагноза пациента. Тип доступа выбирается на основе диагностики и зависит он подтипа новообразования и его топографоанатомических особенностей. Основная цель хирургического лечения - полное (тотальное) удаление краниофарингиомы головного мозга, однако не во всех случаях краниофарингиому получается вырезать полностью (субтотальное иссечение).

Тотальным удалением опухоли называют оперативное лечение, когда на при повторном контрольном обследовании не выявляют остатков неоплазии. Субтотальным удалением считают радикальное лечение, при котором невозможно удалить опухоль полностью или после удаления в тканях головного мозга остаются части патологических тканей. Как правило, при субтотальном удалении врач вынужден оставить части неоплазии около дна третьего желудочка головного мозга, на крупных сосудах и других жизненно важных элементах.

После удаления

После удаления краниофарингиомы головного мозга проводится консервативное лечение в виде радио- и химиотерапии, потому что лечение всегда должно носить комплексный характер, что улучает общий итог терапии.

Лучевая терапия является вспомогательным видом лечения. Она назначается в послеоперационный период или при наличии рецидивов неоплазии. Облучение имеет ряд побочных эффектов, например, в результате радиационного лечения может страдать умственное развитие, усиливаются эндокринные патологии, возникают проблемы со зрением, деменция и другие негативные явления.

Химиотерапия заключается в назначении цитостатических препаратов для остановки белкового синтеза в атипичных клетках, при этом часть из них погибает. После удаления опухоли, пациенту могут быть назначены глюкокортикоиды. Лечение ими помогает снизить негативные признаки и отечность. По мере улучшения состояния их постепенно отменяют.

Прогноз

Прогноз зависит от стадийности и характера опухоли, корректности лечения и индивидуальных особенностей больного. Летальность после удаления опухоли не выше 5-10%, причем в это число входит смертность и по другим причинам, которые не имеют прямого отношения к опухолевому процессу, поэтому можно говорить о более низкой летальности. Пятилетняя выживаемость - 50 - 87%. Как правило, большая часть рецидивов развивается в течение года после операции, меньшая часть в течение трех лет. Рецидив может случиться с вероятностью 7-33%, обычно это происходит в первые пять лет после удаления опухоли.

Консультация нейрохируга

Гаврилов Антон Григорьевич

Нейрохирург, доктор медицинских наук, профессор

— Нейрохирург 9 отделения НИИ нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко (2002 — 2019)
— Ведущий нейрохирург сети клиник «Медси» (2019 — н.в.)

Я не занимаюсь радиохирургией, эндоваскулярной нейрохирургией и лечением аневризмы вены Галена.

Задать вопрос нейрохирургу

По предварительной записи, я могу принять вас на очную консультацию.

Краниофарингиома

Краниофарингиома - это гистологически доброкачественная экстрааксиальная медленно растущая опухоль, которая локализуется преимущественно в селлярной и супраселлярной областях.

Несмотря на доброкачественные гистологические характеристики, иногда проявления краниофарингиомы схожи с злокачественными опухолями. Краниофарингиомы могут метастазировать, а пациенты могут иметь тяжелую симптоматику которая обычно требует хирургического или лучевого лечения (а в некоторых случаях химиотерапии с внутрикистозным введением препаратов). Описаны случаи рецидивирования, как локального, так и с метастазированием по менингеальным оболочкам и по ходу операционного доступа. Типичные радиологические проявления могут помочь в дифференциальной диагностике краниофарингиом и других опухолей хиазмально-селлярной области. Впервые краниофарингиома описана Zenker в 1857 году. [1, 2, 3, 4, 5]

Эпидемиология

Хотя краниофарингиомы встречаются в любом возрасте, имеется два пика заболеваемости: на возраст 10-14 лет приходится наибольшая встречаемость адамантиноматозного типа краниофарингиомы, второй, меньший, у лиц старше 50 лет - в основном папиллярный подтип.

Клиника

Клиническая картина зависит локализации и размеров опухоли и включает:

• головнные боли и повышение внутричерепного давления
• зрительные нарушения
  • в 20% у детей
  • в 80% у взрослых

  Патология

  В настоящее время считается, что краниофарингиомы происходят из кармана Ратке, а не из клеток гребня краниофаренгиального протока, как полагалось ранее. Гистологически выделяют два подтипа, отличающиеся так же характерной визуализацией.

  Адамантиноматозный подтип

  • преимущественно у детей
  • содержат ретикулярные эпителиальные клетки (напоминающие пульпу эмали развивающихся зубов)
  • могут иметь одну или несколько кист заполненных маслянистой жидкость богатой белками, продуктами распада гемоглобина, и/или холестерола

  Может содержать единичные или множественные кисты заполненные содержимым богатым белками, продуктами распада гемоглобина и/или холестерола. Кальцинаты встречаются в ~90% 3.

  Папиллярный подтип

  Папиллярный подтип встречается почти исключительно у взрослых, образован массами метапластических плоских клеток. Кисты менее характерны, а опухоль более солидная. Кальцификация считается редкостью.

  Диагностика

  В подавляющем большинстве случаев краниофарингиомы имеют крупный супраселлярный компонент (95%) с распространением супа - и интраселлярно (75%). Крупные опухоли распространяются во всех направлениях, часто приводя к смещению хиазмы или сдавлению среднего мозга , приводя в конечном итоге к компрессионной гидроцефалии.

  Выбор модальности

  КТ и МРТ являются модальностями выбора. [6, 7] Компьютерная томография позволяет достоверно выявить наличие кальцификатов и определить размеры опухоли, в то время как МРТ чрезвычайно хорошо позволяет не только определить размеры, но и оценить распространение опухоли, степень поражения III желудочка. МРТ позволяет подтвердить кистозную природу опухоли. Последовательности с подавлением сигнала от жидкости (FLAIR), градиентного эхо (GRE), и диффузионно-взвешенных изображений, наряду с МР спектроскопией, могут использоваться для подтверждения или корректировки диагноза [8, 9, 10]. Рентгенографически можно выявить изменения, однако, не смотря на выявленные изменения, будут необходимы КТ или МРТ. КТ или МР ангиография могут помочь в дифференциальной диагностике между краниофарингиомой и аневризмой передней соединительной артерии. В послеоперационном периоде КТ и МРТ выполняются для получения отправных результатов, необходимых при последующем динамическом наблюдении [11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20]. При отсутствии типичных признаков МР исследование необходимо дополнять неусиленной КТ для выявления кальцификатов. Папиллярный тип поражения может быть пропущен при КТ или МРТ, если отсутствует характерный кистозный компонент или образование не усиливается после внутривенного введения контраста (что встречается примерно у 10% пациентов).

  Компьютерная томография

  При компьютерной томографии адамантиноматозный тип опухоли проявляется в виде преимущественно кистозной опухоли с солидным компонентом (в 90% случаев). Солидный компонент имеет изоденсивную плотность и обычно содержит кальцинаты (в 80% случаев). Может наблюдаться увеличение размеров турецкого седла. В зависимости от локализации опухоли может встречаться гидроцефалия. Расположение опухоли в селлярной или супраселлярной области при данном типе является характерной чертой опухоли.

  Опухоли папиллярного типа обычно солидные, изоденсивные, редко содержат кальцинаты. Иногда при краниофарингиоме встречается внутрижелудочковый гомогенный мягкотканный компонент без кальцификатов [14].

  Контрастное усиление солидного компонента и стенок кисты встречается в 90% случаев. Может визуализироваться смещение А1 сегмента передней мозговой артерии или хиазмы зрительного нерва. Кистозный компонент распространяется кпереди и/или латерально и обычно окружает солидный компонент. Солидный компонент, наоборот, распространяется латерально и кзади.

  Степень достоверности для КТ высока, поскольку КТ позволяет выявить кальцинаты и определить кистозную природу опухоли: например кисты кармана Ратке редко кальцинируются, в то время как более 90% краниофарингиом содержат кальцификаты.

  Ключевые моменты:

  • Адамантиноматозный подтип
    • кисты
      • близки по плотности к церебро-спиннальной жидкости
      • имеют крупные размеры
      • преобладают над солидным компонентом
      • встречаются в 90% случаев
      • мягкотканной плотности
      • в 90% имеет контрастное усиление
      • определяются в 90%
      • точечные, локализуются по периферии
      • кисты
        • маленьких размеров
        • близки по плотности к церебро-спиннальной жидкости
        • мягкотканной плотности
        • имеет выраженное контрастное усиление
        • встречаются редко

        Магнитно-резонансная томография

        Адамантиноматозный тип это преимущественно супраселлярная опухоль с кистозным компонентом. Кальцинаты могут не визуализироваться при МРТ, но последовательности гранитного эхо (GRE) за счет эффекта магнитной восприимчивости, могут позволить визуализировать их. Кистозный компонент имеет гиперинтенсивный МР сигнал на Т2 ВИ и FLAIR, и гетерогенный изо- или гипоинтенсивный МР сигнал от солидного компонента [12, 14, 16, 18, 22, 8]

        Изменение интенсивности МР сигнала на Т1 ВИ варьирует в зависимости от кистозного содержимого, которое может давать гиперинтенсивный сигнал при содержимом богатом протеинами, продуктами распада гемоглобина и/или холестерола (при классическом адамантиноматозном типе) При капиллярном типе солидный компонент характеризуется изоинтенсивным МР сигналом на Т1 взвешенных изображениях.

        МР спектроскопия характеризуется повышенным пиком липидного спектра (около 1 ppm) в кистозном содержимом. Диффузионно-взвешенные изображения характеризуются вариабельной интенсивностью МР сигнала за счет кистозного содержимого.

        Может встречаться ремоделирование и увеличение размеров турецкого седла, гидроцефалия. Наличие компрессии третьего желудочка позволяет отдифференцировать краниофарингиому от кисты кармана Ратке или аденомы гипофиза. Иногда краниофарингиома проявляется как внутрижелудочковая, гомогенная, мягкотканная опухоль без кальцинатов. Она может содержать области с низкой интенсивностью МР сигнала, что наблюдается при папиллярном подтипе.

        Иногда краниофарингиомы имеют как интра- так и супраселлярный компонент, что проявляется признаком “снеговика” [8]. Прилежащая паренхима головного мозга может иметь повышенный МР сигналил на Т2/FLAIR взвешенных изображениях, что может указывать на отек от сдавления, глиоз или инвазию опухоли. Рецидив опухоли в ложе и по ходу операционного доступа является результатом имплантации краниофарингиомы в ткани. Таким образом послеоперационное МРТ необходимо даже если удаление опухоли было тотальным [18, 8].

        Краниофарингиома - это доброкачественное кистозно-эпителиальное новообразование, локализующееся в области турецкого седла, которое развивается из остатков эпителия кармана Ратке. По мере прогрессирования и роста опухоли у пациента наблюдается повышение внутричерепного давления, нарушение зрения, отставание в физическом и психическом развитии, гипофункция аденогипофиза. Наиболее информативными методами диагностики краниофарингиомы являются МРТ и КТ, которые помогает определить структуру, границы опухоли и наличие кальцинатов. Лечение - хирургическое, после которого пациенту назначают курс лучевой терапии, направленной на остановку дальнейшего роста новообразования.

        МКБ-10

        
        

        Общие сведения

        Краниофарингиома - это опухоль головного мозга доброкачественного характера, которая происходит от эмбрионального периода и, как правило, располагается в гипоталамо-гипофизарной области. По мере прогрессирования новообразования в его тканях могут формироваться кисты, наполненные жидкостью с большим содержанием холестерина и белков. Заболевание больше присуще для детей, однако может появляться в любом возрасте.

        Частота развития краниофарингиом составляет приблизительно 2-3% от всех видов новообразований головного мозга. Чаще всего встречается нейроэпителиальная краниофарингиома (около 10% случаев), причем пик развития заболевания приходится в возрасте от 5 до 15 лет. Другая разновидность краниофарингиомы - папиллярная, встречается чаще всего у людей после 40 лет.

        Причины развития краниофарингиомы

        Основными причинами развития краниофарингиомы являются наследственность и различного рода мутации. Кроме этого, на развитие патологии оказывают влияние неблагоприятные факторы, особенно в период закладки основных органов - первый триместр беременности. К причинным факторам возникновения краниофарингиомы относится влияние лекарственных препаратов, токсинов, ядов, радиационного излучения и пр.; внутриутробное инфицирование, тяжело протекающий ранний токсикоз, хронические заболевания беременной (туберкулез, сахарный диабет, почечная недостаточность).

        Краниофарингиома подразделяется на 2 вида: адамантиноматозная и папиллярная. Примерно 60% краниофарингиом представляют собой кистозное образование, около 15% - это солидные образования, остальные 35% имеют смешанную структуру и строение.

        Краниофарингиома развивается из эмбриональных остатков кармана Ратке - структуры, из которой впоследствии формируется и развивается аденогипофиз. Новообразование в большинстве случаев имеет кисты, а у взрослых людей содержит кальцификаты. Из-за своей локализации и прогрессирования краниофарингиома вызывает отставание в развитии у детей, нарушения зрительной функции, заболевания органов эндокринной системы у взрослых.

        Симптомы краниофарингиомы

        Краниофарингиомы могут никак не проявляться клинически на протяжении длительного периода времени. Чаще всего первые симптомы заболевания возникают ближе к 5-10 годам. Первичными проявлениями, которые заставляют больного обратиться к врачу, являются постоянные головные боли, не купирующиеся анальгетиками, расстройства неврологического характера, нарушения в работе органов эндокринной системы.

        По мере прогрессирования опухоли она начинает сдавливать гипоталамус, гипофиз и зрительный перекрест, что делает клиническую симптоматику более выраженной и яркой. Наиболее типичными клиническими проявлениями краниофарингиомы являются ожирение и низкий рост.

        Прогрессирование и рост опухоли вызывает ухудшение зрения пациента на начальном этапе, на что врачи обращают внимание при первичном осмотре пациента. На более поздних сроках развития заболевания осмотр офтальмолога с проведением офтальмоскопии обнаруживает необратимые изменения на глазном дне, отек и атрофию зрительного нерва. Выраженность клинической картины во многом зависит от размера и степени прогрессирования новообразования.

        Главным признаком краниофарингиомы, который определяется только путем рентгенологического исследования черепа, является изменение турецкого седла. На снимке четко видно истончение его спинки и клиновидных отростков.

        Диагностика краниофарингиомы

        Диагностика краниофарингиомы заключается в проведении инструментальной современной диагностики и консультации невролога. Рентгенография черепа позволяет выявить кальцинаты в опухоли, эрозию ее стенок и увеличение размеров турецкого седла. В обязательном порядке пациенту проводят ряд анализов на выявление количества гормонов в крови (исследование уровня СМТ, АКТГ, ТТГ, кортизола и гормонов щитовидной железы).

        Наиболее информативными и точными методами диагностики краниофарингиомы являются МРТ и КТ головного мозга. При помощи данных методов исследования специалисту удается получить послойное изображение мозговых тканей, что позволяет наиболее точно определить место локализации патологического процесса, размеры образования, структура и форму опухоли, ее расположение относительно окружающих тканей.

        Краниофарингиому необходимо дифференцировать с другими опухолями гипофизарной области: аденомой гипофиза, глиомой хиазмы, герминомой, а также с коллоидной кистой III желудочка. Точная дифференциация опухолей возможна только после проведения гистологического исследования их тканей.

        Лечение краниофарингиомы

        Лечение краниофарингиомы проводится хирургическим путем и осуществляется нейрохирургами. Путь доступа к опухоли во многом зависит от места ее локализации и размеров. Если полное удаление новообразования по каким-либо причинам невозможно, то в послеоперационном периоде используют методы лучевой терапии.

        Резекция краниофарингиомы устраняет давление опухоли на гипофиз и соседние ткани головного мозга, а при помощи лучевой терапии удается сдержать прогрессирующий рост опухоли в 90% случаев. Современным и эффективным методом лечения краниофарингиомы является дренирование кисты и введение в ее полость антибиотика, губительно действующего на ткани и клетки опухоли (блеомицина).

        Прогноз и профилактика

        Прогноз в большинстве случаев зависит от своевременности постановки диагноза и опытности врачей во время проведения оперативного вмешательства. Рецидив заболевания встречается в первые 3 года после операции и возникает, как правило, при нерадикальном удалении новообразования. Одним из осложнений в послеоперационном периоде является развитие диабета несахарного типа, поэтому пациент нуждается в длительной заместительной терапии гормональными препаратами под наблюдением эндокринолога.

        Кроме этого, применение лучевой терапии хотя и является эффективным способом остановки дальнейшего роста и прогрессирования опухоли, но вызывает отставание в умственном развитии (ЗПР) у детей и тяжелые поражения внутренних органов, в частности печени. Профилактика патологического процесса заключается в антенатальной охране плода.

        Краниофарингиомы

        Краниофарингиомы являются опухолями с доброкачественной гистологией, но со злокачественным поведением. Эти патологии имеют тенденцию захватывать окружающие структуры и рецидивировать после, казалось бы, полной резекции. Встречаются с частотой примерно 1 случай на 100 тысяч населения в год. В целом краниофарингиома составляет 1-3% всех внутричерепных опухолей. Половина выявленных заболеваний приходится на детский возраст: большинство случаев диагностируется у детей 5 - 14 лет. Второй пик заболеваемости наступает после 65 лет.

        Что такое краниофарингиома?

        Краниофарингиома - доброкачественная опухоль головного мозга, располагающаяся в области гипофиза. Формируется из остаточных эмбриональных клеток черепно-глоточного (краниофарингеального) протока. В норме после завершении формирования ротовой полости и глотки у плода излишние клетки «рассасываются». При патологиях развития из них образуется опухоль.

        Краниофарингиомы наиболее часто появляются в воронке гипофиза и выдаются в гипоталамус. Они распространяются горизонтально по пути наименьшего сопротивления в различных направлениях: вперед, назад или вбок, по направлению к подвисочным пространствам. Иногда краниофарингиомы могут развиваться экстрадурально (между церебральной поверхностью височной кости и твёрдой мозговой оболочкой) и экстракраниально (в области вхождения в полость черепа), представляя собой опухоли носоглотки или задней черепной ямки, распространяющиеся на шейный отдел позвоночника.

        Как правило, краниофарингиома имеет диаметр 2-5 см, но нередко разрастается до больших размеров. Новообразование обычно капсулировано и не проникает в окружающие ткани, однако сдавливает близлежащие органы, нарушая их функции и доставляя дискомфорт больному.

        Типы краниофарингиом

        Краниофарингиомы подразделяются на типы в зависимости от структуры опухоли и гистологического строения.

        Структурно эти новообразования делятся на два вида - состоящие из плотной ткани и кистозные. Во втором варианте они представляют собой единую крупную кисту или множественные кисты, заполненные мутными, белковоподобным, коричневато-желтоватым веществом, которое блестит из-за высокого содержания плавающих кристаллов холестерола. Со временем на внутренней поверхности кист происходит отложение солей - так называемая кальцификация.

        Гистологически краниофарингиомы встречаются в двух вариантах: адамантиматозные и папиллярные. Первый подвид является наиболее распространенным, на него приходится около 90% случаев. Эти опухоли, образующиеся из эмбриональных клеток гипофизарного хода, встречается в основном у детей. Относящиеся к нему краниофарингиомы представляют собой, как правило, одиночные или множественные кисты. Обычно присутствует кальцификация.

        Папиллярный подтип встречается почти исключительно у взрослых и образован из метапластических плоских клеток. Папиллярные краниофарингиомы, как правило, имеют сферическую форму. Большинство из них либо твердые, либо содержат несколько меньших кист. Кальцификация встречается редко.

        Причины и группы риска

        Ученые предполагают, что зародышевые клетки образуют краниофарингиому под воздействием вредных факторов во время первого триместра беременности, таких как:

        • употребление некоторых медикаментов;
        • воздействие токсинов, в том числе - табака и алкоголя;
        • облучение;
        • внутриутробные инфекции;
        • хронические заболевания матери;
        • тяжелый токсикоз на ранних сроках беременности.

        Симптомы

        Клиническая симптоматика краниофарингиом определяется их близостью к зрительным нервам и хиазме, гипоталамо-гипофизарной системе и ликворопроводящим путям. Жалобы включают:

        • головные боли, вызванные повышенным внутричерепным давлением;
        • зрительные нарушения, связанные с давлением новообразования на хиазму зрительных нервов. В зависимости от расположения опухоли возникают различные варианты сужения полей зрения, реже - полная слепота на один глаз.
        • внешние изменения.Часто у подростков краниофарингиома сопровождается адипозогенитальным синдромом (прогрессирующим ожирением). Реже - синдромом Фрелиха, при котором нарушается развитие скелета и идет его формирование по евнухоидному типу;
        • гормональный дисбаланс. Заболеванию могут сопутствовать сниженное либидо, аменорея;
        • различные расстройства: бессонница, снижение слуха, нарушения функции глазодвигательных нервов;
        • изменение в поведении: спутанность, двигательное возбуждение, шизофреноподобные состояния, маниакальное возбуждение, сменяющиеся кататоническим состоянием.

        Неконтролируемый рост краниофарингиомы может привести к летальному исходу.

        Диагностика заболевания на первом этапе включает в себя нейро-офтальмологическое исследование, в том числе оценку остроты и полей зрения. При подозрении на нейроэндокринную опухоль нередко назначают анализы на гормоны гипофиза, и в обязательном порядке - инструментальную визуализацию.

        • Компьютерная томография(КТ) - рентгеновский метод послойного исследования вещества головного мозга и костей свода черепа. На снимках, полученных с помощью компьютерного томографа, хорошо видны как плотная, так и кистозная части краниофарингиом. Кальцификаты определяются в 95 % случаев у детей и примерно в 50 % у взрослых. Иногда показано КТ с применением контраста как более информативное. Противопоказания к проведению контрастного исследования - аллергическая реакция на йод, поллиноз, бронхиальная астма тяжелого течения, гипертиреоз, почечная недостаточность, беременность.
          
        • Магнитно-резонансная томография (МРТ) - современное высокоточное неинвазивное исследование, дающее максимум информации о новообразованиях в головном мозге. Этот метод позволяет определить местоположение, точные размеры краниофарингиом, соотношение их узловой и кистозной частей. Снимки, полученные с помощью МРТ, кроме того, дают представление о состоянии окружающих новообразование тканях. После проведения основной МР томографии может понадобиться уточняющее исследование, которое проводят после внутривенного введения контрастного вещества. Изображения, полученные с применением контраста, дают не только точное представление о размере и границах опухоли, но позволяют оценить функциональные нарушения в органах.

        Лечение

        Лечение краниофарингиом чаще комплексное, сочетающее хирургическое удаление с радиотерапией, особенно полезной при неполной резекции.

        Хирургическая операция

        Микрохирургическое удаление обычно является методом первого выбора. Операция проводится в непосредственной близости к важным нейроэндокринным и зрительным структурам мозга, а также сонной артерии, что не всегда позволяет добиться радикального удаления краниофарингиомы. Остатки опухоли часто рецидивируют, повторное разрастание новообразования встречается почти у трети пациентов, что обуславливает необходимость продолжения лечения. В послеоперационном периоде применяются: стереотаксическая аспирация (удаление жидкости) из опухолевой кисты, внутриполостное облучение, фракционированная лучевая терапия.

        Лучевая терапия

        Назначается, как правило, в комбинации с хирургической операцией. Ионизирующее излучение высокой концентрации подается непосредственно в клетки опухоли, минуя здоровые ткани. Эффект облучения состоит в нарушении процессов саморегуляции в злокачественных клетках, прекращении их кровоснабжения, что с течением времени приводит к гибели опухоли. Использование в нашей Клинике радиохирургии, стереотаксической радиотерапии и общей онкологии принципов конформной лучевой терапии позволяет рассчитать форму пучка, точно совпадающего с размерами новообразования. Это дает возможность подать максимальные дозы излучения в центр опухоли, одновременно снизив интенсивность радиации на ее границе, чтобы минимизировать воздействие на здоровые клетки. Лечение проводится на линейных ускорителях VARIAN Clinac 2100CD и VARIAN TrueBeam STx.

        Радиохирургия

        Радиохирургическая операция с помощью Гамма-ножа является эффективным и безопасным методом лечения остаточных и рецидивирующих краниофарингиом. Применение Гамма-ножа возможно после проведенной хирургической операции, а также после внутриполостного облучения и лучевой терапии.

        До начала радиохирургического лечения проводится обследование, в ходе которого определяется точное положение опухоли и прилегающих нервных образований. Магнитно-резонансная томография дает четкое изображение опухоли и нервов во внутреннем слуховом проходе и области мосто-мозжечкового угла, на основе которого строится трехмерная модель пораженной части мозга. С помощью планирующей системы Gamma Plan и автоматической позиционирующей системы возможно проводить очень точное облучение опухоли (точность 0,5 мм), избегая повреждения черепных нервов и других важных отделов мозга.

        Операция заключается в однократном облучении краниофарингиомы высокой дозой радиации, что приводит к гибели опухолевых клеток и прекращению роста новообразования. В большинстве случаев отмечается значительное уменьшение опухоли в размерах. Адекватное планирование в сочетании с точностью подведения дозы, доступной только Гамма-ножу, позволяет избежать таких осложнений, как снижение зрения и эндокринно-обменных нарушения.

        
        Выраженное уменьшение размеров краниофарингиомы после проведенного радиохирургического лечения на Гамма-ноже.

        Краниофарингиомы — Вопросы и ответы

        Для решения вопроса о возможности лечения в нашем центре вы можете прислать нам результаты компьютерной и позитронно-эмиссионной томографии, снимки МРТ с контрастным усилением в формате DICOM, а также отсканированные копии имеющихся у вас медицинских документов: выписок, эпикризов, заключений врачей, результатов лабораторной диагностики. Кратко опишите состояние пациента на сегодняшний день в поле "Вопрос". Заполните, пожалуйста, форму:

        Все вопросы

        Операция по квоте

        Добрый день! Моему мужу сделали операцию по удалению краниофарингиом нозальным путем в Алмазовском центре. Но полностью удалить кисту не смогли, доктор сказал что остальное можно удалить только гамма ножом. Делают ли у вас такие операции по квоте? Прописан в Калининградской области.

        Удаление краниофарынгиомы при помощи гамма-ножа

        Добрый день!
        Меня зовут Анжелика, я из Киева. Моей дочери в 2009 году удалили краниофарынгиому, после операции она потеряла зрение.
        Сейчас произошёл рецидив, спустя 7 лет. Интересует возможность и стоимость удаление кисты краниофарынгиомы (до 2см). Расположена в области гипофиза.
        Буду ждать ответа.
        С уважением, Наталия

        краниофарингеома

        Здравствуйте. Подскажите, пожалуйста,проводится ли лечение краниофарингеом на аппарате гамма-нож? Если да, то каковы последствия для критических структур, которые прилегают к опухоли (в моем случае это хиазма и гипофиз)? Я слышала,что при облучении помимо самой опухоли облучается еще по 5 мм с каждой стороны вокруг опухоли (чтобы не было рецидивов), т.о. хиазма и гипофиз будут также подвержены облучению. Действительно ли это так? Какие дозы радиации выдерживают хиазма и гипофиз, каковы риски возможных осложнений для данных структур?

        Запрос на консультацию

        Диагноз адамантиноподобная краниофарингиома GR 1 неправильной формы в хиазмальной-селлярной области с ростом в третий желудочек. Состояние после частичного удаления путём трепанации черепа.

        Оперирующий хирург сказал, что удалить всю опухоль полностью, без причинения большого вреда организму нельзя. Вы сможете её полностью удалить, и чем? Может с помощью \"кибер-ножа\" получится? Операция была проведена 25.11.2014, а МРТ от 18.02.2015 показала её рост.Мы хотим жить полноценной жизнью и не ждать, пока эта опухоль, сделает Ксюшу слепой и неподвижной или станет злокачественной с метастазами, ПОТОМ БУДЕТ ПОЗДНО, что-то предпринимать.Скажите, пожалуйста, что нам делать. Мы просим помощи у Вас. Нас ждут в радиологии на пятинедельное облучение, я понимаю, что может мы теряем драгоценное время, но лучше всё взвесить и принять правильный метод лечения, мы ждём рекомендации от Вас.Тем более, наши радиологи не уверены, что опухоль, после облучения, остановит свой рост. Может поможет радиохирургия? Что скажут ваши радио хирурги? Я могу выслать все необходимые заключения и эпикризы, а также диски МРТ и МСКТ. Помогите, пожалуйста! Если Вы скажете, что у вас нам помогут, мы сразу приедем. Благодарим Вас.

        возможность лечения гамма нож после субътотального удаления краниофарингиомы в 2011г.

        возможно ли полностью вылечит краниофарингиомы, имеющей признаки роста после субътотального удаления в марте 2011г. и получения лучевой терапии (25раз) в марте (15раз) и в мае (10раз) 2011г.?

        личение

        Заключение: КТ-признаки рецидивного роста объемного образования супраселлярной области г.мозга, suspicio краниофарингиома. На серии К-томограмм получены изображения суб-и супратенториальных структур г.мозга по стандартной программе без контрастирования.
        орбиты не деформированы, глазные яблоки правильной формы, зрительные нервы четко прослеживаются с обеих сторон.
        В супраселлярной области визуализируется образование неправильной овальной формы, общими размерами 4.4*2.7**2.8 см, неравномерно повышенной плотности по стенкам и кистозным компонентом с показателями плотности 6-15 ед. н, с множественными кальцифицированными включениями.
        желудочки мозга умеренно расширены до 1.7 см, по межполушарной перегородке выявляется расширение до 0,7 см , образование сдавливает 3 желудочек, пролоббирую в него.
        рисунок кортикальных борозд прослеживается субарахноидальное пространство не расширено.
        турецкое седло не деформировано.
        основная пазуха свободная.
        ретро церебеллярное пространство не расширено.
        околоносовые пазухи развиты правильно.
        убедительно просим помочь нас и дать советь что нам делать о лечении такого болезнь. Настоявший времени уже в течение месяца мой глаза не видеть в иногда голова болеет.
        после первые операция произведении в 24.11.2005 а ГУ \"\"НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко\" РАМН в г. Москве

        ИМЯ ПАЦИЕНТА: Овсяникова Татьяна Васильевна, Беларусь.
        Мы Вам присылали 1,5 мес. назад результаты МРТ, вы сказали что опухоль слишком большая, и вырезать её нужно хирургическим путём, и после этого мы можем прислать новые показания МРТ. После хирургической операции мы прислали новые показания МРТ. 28.12.12. Вы дали ответ, что мы и теперь не подходим, всё равно надо удалять опухоль хирургическим путём. Белорусские врачи говорят, что больше подрезать её невозможно.Можно ли с помощью Вашего ножа остановить рост опухоли? (операцию уже делали 7 раз).
        Опухоль растёт в среднем 3 мм в месяц. И неизбежно в следующем году придётся делать её подрезание.Если Вы можете дать контакты каких нибудь клиник или специалистов, способных нам помочь, мы вам будем очень благодарны. Спасибо за Ваш труд!

        Макроаденома гипофиза? Краниофарингиома?

        13.11.2012г. сделали МРТ головного мозга, обнаружили опухоль. Протокол обследования: \"На серии МР томограмм хиазмально-селлярной области определяется интра-супра-ретро-пара-селлярное объемное образование неоднородной структуры (изо-гиперинтенсивного по Т2 и изо-гипоинтенсивного по Т1) с наличием кистозных компонентов, с достаточно четкими неровными контурами, общими размерами 2,8х3,0х3,9см. В левой половине выявленного образования визуализируется зона повышенного сигнала по Т1 и гипоинтенсивного по Т2 ВИ, размером 0,7х0,5х0,5см. Образование компремирует и деформирует хиазму (преимущественно левые отделы), охватывает сифоны обеих ВСА и базилярную артерию, без их сужения и минимально компремирует передне-верхний отдел Варолиева моста. Ткань гипофиза на фоне вышеописанного образования определить не представляется возможным. После введения контрастного вещества определяется неоднородное повышение интенсивности сигнала от солидного компонента вышеописанного образования.\"
        Возможно-ли с такой опухолью лечение радиохирургическим методом? И какая стоимость?

        опухоль головного мозга

        Здравствуйте, у моего мужа обнаружили ретрохиазмально расположенную краниофарингиома, в центре Бурденко в операции отказали из-за сильнейших осложнений после операции, размеры опухоли 17-20-18, возможно ли удаление опухоли в вашей клинике по квоте или только за наличный расчёт? Какова стоимость лечсения?

        Читайте также:

          
        • Диагностика риска развития миодистрофии Дюшенна. Методы
          
        • Родовая травма: причины, симптомы и лечение
          
        • Вирусная теория развития рака. Вирусный канцерогенез.
          
        • Бифидобактерии и лактобактерии. Бифидумбактерин для новорожденных и детей
          
        • Физическая активность и диета при хронической сердечной недостаточности. Водный баланс при хронической сердечной недостаточности