Эхокардиографическая характеристика тканей при кардиомиопатии

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский предоставляется скидка 5% на ВСЕ медицински.

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция - для наших друзей в "Одноклассниках", "ВКонтакте", "Яндекс.Дзене", YouTube и Telegram! Если вы являетесь другом или подписчиком стр.

Захаров Станислав Юрьевич

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Высшая квалификационная категория, доктор медицины, Член Европейского общества кардиологов и Российского кардиологического общества

Рудько Гали Николаевна

Высшая квалификационная категория, Член Российского кардиологического общества

Мы в Telegram и "Одноклассниках"

Термин кардиомиопатия (КМП) - собирательное название для множества заболеваний миокарда, связанных с нарушением его структуры и функции, не связанных с артериальной гипертонией, нарушением кровоснабжения и заболеваниями клапанов.

Чаще всего кардиомиопатия проявляется патологическим утолщением сердечной мышцы (гипертрофическая кардиомиопатия) или расширением сердечных камер (дилатационная кардиомиопатия) из-за генетических мутаций или других причин.

Узи сердца при кардиомиопатии

Холтер при кардиомиопатии

Диагностика при кардиомиопатии

Классификации кардиомиопатий

Классификация кардиомиопатий по происхождению

По происхождению различают первичную (заболевания миокарда неясного генеза) и вторичную кардиомиопатию (причина поражения миокарда известна или связана с заболеваниями других органов).

Причины первичной кардиомиопатии:

Генетические нарушения;
вирусные инфекции (Коксаки и др.);
замещение сердечной мышцы соединительной или жировой тканью.

Причины вторичной кардиомиопатии:

интоксикации (токсическая, алкогольная и др.);
стресс (кардиомиопатия такоцубо).

Классификация кардиомиопатии по клиническим признакам (основные формы):

Дилатационная кардиомиопатия - наиболее тяжелая и распространенная. При этом заболевании имеет место кардиомегалия - значительное увеличение полостей миокарда. В результате сердце теряет способность полноценно перекачивать кровь. Дилатационная КМП неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности.

Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия - одна из разновидностей дилатационной кардиомиопатии. Как ни парадоксально, развитие у женщины сердечной недостаточности и характерных для нее симптомов - практически основной признак перипартальной формы. Среди других распространенных вариантов - алкогольная.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - одна из главных причин внезапной смерти у молодых, физически активных людей (спортсменов, военнослужащих). Эта кардиомиопатия связана с утолщением миокарда (гипертрофия сердечной мышцы). Рост толщины стенки опережает развитие сосудов и как следствие-нарушается кровоснабжение мышцы сердца, также страдает наполнение желудочков кровью.

ГКМП чаще встречается у мужчин.

Обструктивная кардиомиопатия (субаортальный подклапанный стеноз) -разновидность гипертрофической кардиомиопатии, при которой ограничен кровоток, проходящий в аорту из левого желудочка, локально утолщенной межжелудочковой перегородкой.

Рестриктивная кардимиопатия - редкая патология, при которой ухудшаются эластичные свойства сердечных стенок. Миокард теряет способность к растяжению и расслаблению, что нарушает его способность наполняться кровью. Итогом становится застой крови в венах и нехватка ее в артериях. Вероятная причина этого - аномальное разрастание соединительной ткани.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (болезнь Фонтана) - сопровождающаяся жизнеугрожающими аритмиями.

Аритмогенная КМП может стать причиной желудочковой аритмии у детей и молодых людей с внешне неизмененным сердцем, а также у более взрослых пациентов. Исходом этого заболевания часто является внезапная смерть, особенно в молодом возрасте.

Кардиомиопатия такоцубо (синдром разбитого сердца) - весьма редкое заболевание, при котором развивается внезапное преходящее снижение сократимости миокарда. Форма левого желудочка из-за патологического расширения внешне уподобляется такоцубо - ловушке для осьминогов в Японии (именно в этой стране данный синдром был обнаружен и описан).

КМП такоцубо является причиной острой сердечной недостаточности. Чаще выявляется у женщин в постменопаузе, развивается на фоне тяжелого психоэмоционального потрясения. На ЭКГ может маскироваться под инфаркт миокарда.

Эхокардиография и гипертрофическая кардиомиопатия

Что означает гипертрофическая кардиомиопатия, выявленная на эхокардиографии?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это генетическое заболевание, вызванное мутацией в ДНК, и она диагностируется с помощью эхокардиографии. По меньшей мере, 10 генов, которые кодируют белки сердечного саркомера. Мутации, связанные с ГКМП разбросаны по разным частям генов, но мутации в гене, кодирующий -миозина тяжелой цепи, представляет одну из самых распространенных генетических причин гипертрофической кардиомиопатии. Фенотипические признаки ГКМП обычно возникают у 1 из каждых 500 взрослых выявляется на эхокардиографии и включает массивную гипертрофию, связанную в основном утолщением межжелудочковой перегородки.

Как страдает гемодинамика при ГКМП и что покажет УЗИ сердца?

Хотя асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки обнаруживается на эхокардиографии как самый часто встречаемый тип морфологического рисунка, ГКМП иногда проявляется концентрическим утолщением мышцы верхушки или свободной стенки левого желудочка (ЛЖ). Когда базальная перегородка гипертрофирована и выпячивается, то выводной тракт ЛЖ становится узким, обеспечивая субстрат для динамической непроходимости. При эхокардиографии видно, что скорость потока крови через зауженный выводной отдел ЛЖ увеличивается и создает эффект Вентури. Следовательно, створки митрального клапана и подклапанный аппарат обращается к перегородке (т. е. создается эффект переднего систолического движения), что формирует воспрепятствование сердечного выброса через выводной отдел ЛЖ. Это затруднение является динамичным и зависит от условий нагрузки и размера ЛЖ и его сократительной способности.

Когда аортальный поток прерывается за счет обструкции выводного тракта ЛЖ, развивается преждевременное среднесистолическое закрытие аортального клапана. На эхокардиографии фиксируется переднее систолическое движение передней створки митрального клапана. Это искажает конфигурацию клапана, в результате создается причина для митральной недостаточности. Таким образом, разной степени митральная регургитация почти неизменно сопровождает обструктивный тип гипертрофической кардиомиопатии.

М-режим эхокардиографии является полезным в документировании асимметричного утолщения межжелудочковой перегородки, передне-систолического движения передней створки митрального клапана, и среднесистолического прикрытия аортального клапана. Непропорциональная септальное утолщение миокарда проявляется также в ПЖ и нижней стенки миокарда. Передне-систолический ход створок митрального клапана можно увидеть и в прочих гипердинамических кардиальных условиях. Двумерная (2D) эхокардиография остается главным подходом выбора для установления диагноза гипертрофическая кардиомиопатия. Кроме того, подробная морфологическая характеристика обеспечивается 2D эхокардиографической визуализацией. Наиболее частой из морфологического разнообразия выявляется гипертрофическая кардиомиопатия, которая состоит из диффузного утолщения желудочков, перегородки и переднебоковой свободной стенки (70%-75% случаев). Гипертрофия, которая сопровождается утолщением базальной зоны межжелудочковой перегородки (10%-15% случаев), концентрическая гипертрофия (5% случаев), апикальная гипертрофия (

Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия могут быть пропущены на 2D эхокардиографии, если осмотр верхушечной зоны осуществляется неопытным врачом. Обследование из парастернальной позиции не может обеспечить диагноз, так как гипертрофия обычно сводится к верхушке. Из-за массивной апикальной гипертрофии и движения эпикарда можно ошибочно предложить дискинезию верхушки (что иногда вызывает ложную диагностику апикальной аневризмы), но движения эндокарда показывает практически полную облитерацию полости верхушки. Внутривенное введение контрастного вещества при эхокардиографии, является чрезвычайно полезным в определении малой полости верхушки с конфигурацией «туз пик», свойственной для апикальной ГКМП.

Эти изменения обычно связаны выявлении гигантских Т-волн с инверсией в грудных отведениях на электрокардиограмме. Наличие неравномерного утолщения межжелудочковой перегородки и тяжелой степени передне-систолического движения митрального клапана прогнозирует хороший результат после септальной миэктомии. Алкогольная септальная абляция показывает себя альтернативной методикой для уменьшения обструкции выводного тракта ЛЖ. Инфаркт создается в базальной части межжелудочковой перегородки, тем самым расширяя площадь выводного тракта. Площадь миокарда, предоставленной на абляции межжелудочковой перегородки переменна и зависит от количества перфорантных артерий, следовательно, до проведения процедуры, очень важно визуализировать зону инфаркта за счет абляции межжелудочковой перегородки. Контрастная эхокардиография миокарда хорошо подходит для этой цели. Трехмерная эхокардиография является полезным для лучшего разграничения зоны выводного тракта ЛЖ при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии

Как отличается спортивное сердце от гипертрофической кардиомиопатии на эхокардиографии?

Стенки ЛЖ становятся гипертрофированными после нескольких лет интенсивной спортивной тренировки, и в 2D эхокардиографические появляются находки «спортивного»" сердца, которые напоминают таковые у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.

Следующие особенности сердца спортсмена отличить его от гипертрофической кардиомиопатии (ниже приведены характеристики спортивного сердца):

Гипертрофия является в значительной степени симметричной.
Гипертрофия редко превышает 17 мм.
Размер полости ЛЖ увеличивается при сердце спортсмена, но снижается при гипертрофической кардиомиопатии.
Диастолическая функция левого желудочка нормальная (Е' >7 см/с).
Импульсный допплер во время процедуры исследования на эхокардиографии нормальные.

Иногда трудно отличить гипертрофическую кардиомиопатию от гипертрофии, вызванной гипертонией. Но исследования с применением эхокардиографии продемонстрировали, что глобальный функциональный индекс (ГФИ) полезна в их различении:

ГФИ = [Е/Е']/S' , где Е - поток ранней митральной диастолической скорости, Е' ранняя диастолическая скорость митрального фиброзного кольца, и S' является систолической скоростью митрального кольца. Если встречается пациент с ГФИ больше, чем 1,77, то этот результат поддерживает диагноз гипертрофической кардиомиопатии.

Эхокардиография и кардиомиопатии

Для чего надо проводить эхокардиографию при кардиомиопатиях?

Эхокардиография, проводимая нами в Красноярске, не раз помогала установить точный диагноз - кардимиопатия. Кардиологами кардиомиопатия определяется как «болезнь миокарда, связанная с сердечной (систолической и/или диастолической) дисфункцией». Всемирная организация здравоохранения рекомендовала классифицировать кардиомиопатии по доминирующему патофизиологическому механизму или этиологическому/патогенному фактору, таким образом, на сегодняшний день мы имеем следующую классификацию, которая используется при проведении ЭхоКГ в Красноярске:

дилатационная кардиомиопатия
гипертрофическая кардиомиопатия
рестриктивная кардиомиопатия
аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ).

Некомпактный миокард (губчатый миокард) левого желудочка или гипертрабекуляция левого желудочка (ЛЖ) - другая форма кардиомиопатии; она был описан недавно и еще не были классифицированы в качестве отдельного вида кардиомиопатии. Каждый из этих классов кардиомиопатии имеет свои отличительные морфологические и функциональные характеристики и имеет свои эхокардиографические особенности.

Особенности различных видов кардиомиопатий на ЭхоКГ

Дилатационная кардиомиопатия на эхокардиографии характеризуется дилатацией и сниженной глобальной сократительной функцией ЛЖ или обоих ЛЖ и ПЖ.
Гипертрофическая кардиомиопатия при проведении ЭхоКГ вызвана утолщением стенок ЛЖ различной степени, не связанной с повышенным давлением. Эта гипертрофия обычно асимметричная и может ограничиваться каким-то одним отделом, чаще желудочковой перегородки. От такой гипертрофии размер полости ЛЖ обычно остается нормальным или уменьшается. Множество пациентов без обструкции путей оттока ЛЖ чувствуют себя здоровыми в этом трудность выявления этой кардиомиопатии. Порой только проведение электрокардиограммы и эхокардиографии при профосмотре устанавливает диагноз.
Рестриктивная кардиомиопатия на ЭхоКГ характеризуется серьезными нарушениями кровотока через атриовентрикулярные клапаны во время диастолы и снижением диастолического объема одного или обоих желудочков с нормальной или почти нормальной систолической функцией. Предсердия расширены, потому что желудочки работают с нагрузкой, связанной с патологией миокарда, которые являются причиной ограничения диастолического наполнения ЛЖ.
Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ, или аритмогенная дисплазия ПЖ, вызывается постепенной заменой фиброзно-жировой тканью миокарда передней стенки ПЖ. Иногда вовлекается миокард ЛЖ, причем относительно щадящие изменения происходят в перегородке. Донные изменения можно зафиксировать у больных на эхокардиографии в Красноярске.
Некомпактный миокард левого желудочка определяется тем, что в миокарде желудочков имеются обширные трабекуляции стенки желудочка с глубокими полостями интра-трабекулярном слое. Считается, что основной причиной такой кардиомиопатии, является изменения эмбриогенеза сердечной мышцы, именно в это время хаотично размещенные миокардиальные трабекулы прекращают формировать зрелый миокард.

Что дает эхокардиография при выявлении кардиомиопатий?

Хотя кардиомиопатии могут быть классифицированы у большинства пациентов на основе клинических признаков и эхокардиографических находок, морфологические и функциональные особенности могут пересекаться, особенно у пациентов с кардиомиопатией на последнем этапе. Диастолическая функция становится «ограничительной» (ранг от 3 до 4 диастолической дисфункции) при декомпенсации и в терминальной стадии всех кардиомиопатии, независимо от лежащих в основе причин поражений или классификации. Различные формы кардиомиопатий являются генетически наследуемыми. Необычные, а также типичные электрокардиографические и эхокардиографические особенности различных классов кардиомиопатии будут описаны дальше. Кардиологи также рекомендуют использовать особенности специфических кардиомиопатий, чтобы описать изменения сердечной мышцы как последствия заболевания, которые связаны с конкретными сердечными или системными расстройствами. Эхокардиография может сделать находки при системных болезнях, в том числе и инфильтративные кардиомиопатии, также будут описана далее.

Рестриктивная кардиомиопатия и губчатый миокард на ЭхоКГ

Рестриктивная кардиомиопатия довольно редко встречается на ЭхоКГ. Это патологическое состояние характеризуется повышенной жесткостью миокарда или нарушением расслабления и аномальной диастолической функцией одного или обоих желудочков на эхокардиографии. Клиническую картину рестриктивной кардиомиопатии формируют несколько нарушений:

Идиопатическая
Инфильтрацтивная - амилоид, саркоидоз, гемохроматоз, болезни накопления гликогена (например, болезнь Помпе), мукополисахаридозы (например, болезнь Гоше, болезнь Фабри)
Эндомиокардиальный фиброз - гиперэозинофильный синдром (эндомиокардиальный фиброз Лёффлера), карциноид, злокачественное новообразование.

Оценка при проведении эхокардиографии сложна, а характеристики не специфичны. Если присутствуют признаки рестриктивной кардиомиопатии, следует искать доказательства инфильтрации миокарда или эндомиокардиального фиброза. Дифференциальная диагностика на ЭхоКГ между рестриктивной кардиомиопатией и констриктивным перикардитом может быть трудной, но она важна, поскольку имеет значение для лечения.

Эхокардиографические признаки рестриктивной кардиомиопатии

Размеры полостей ЛЖ и ПЖ обычно нормальные или незначительно увеличены, но наблюдается нарушение сократительной способности стенок желудочков, наблюдаемое в М-режиме и 2-мерной эхокардиографии. Возможна дилатация ЛП и ПП.
Нарушение диастолической функции ЛЖ и ПЖ. Лучше всего это можно оценить по доплеровскому исследовании на ЭхоКГ. Часто наблюдается характерный аномальный «ограничительный паттерн» потока МК с очень большой E-волной и небольшой A-волной.

Болезни накопления. Результаты на эхокардиографии аналогичны вне зависимости от первопричины. Амилоид - наиболее частое инфильтративное заболевание. Особенности амилоидного поражения сердца на эхокардиографии:
Концентрическое утолщение свободных стенок и перегородки ЛЖ и ПЖ и межпредсердной перегородки

Внутренние размеры левого и правого желудочка часто уменьшаются
Уменьшение подвижности стенки и перегородки
Нарушение систолического утолщения свободной стенки МЖП и ЛЖ
Участки интенсивной пятнистости в гипертрофированной мышце
Утолщение створок митрального и трикуспидального клапанов с регургитацией (также могут быть утолщены аортальный и легочный клапаны)
Перикардиальный выпот
Диастолическое нарушение ЛЖ с или без снижения систолической функции
Внутрисердечный тромб.

Эндомиокардиальный фиброз на эхокардиографии

Облитерация полости, особенно на верхушке ПЖ и ЛЖ, из-за фиброза или эозинофильной инфильтрации
Яркий эхогенный эндокард
Нормальные или утолщенные стенки ЛЖ с пониженной сократимостью
Нормальный ЛЖ или уменьшенный размер его полости
Подобные изменения в ЛЖ и ПЖ
Расширенные полости левого и правого предсердия
Внутрисердечный тромб
Диастолическое нарушение ЛЖ с нарушением систолической функции или без него.

Эхокардиографические признаки, отличающие рестриктивную кардиомиопатию от констриктивного перикардита, обсуждаются в далее.

Другие кардиомиопатии, которые имеют специфические особенности на ЭхоКГ. Они включают:

ЛЖ без уплотнения
Кардиомиопатия Такоцубо
Аритмогенная кардиомиопатия (AК; также известная как аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка [АКПЖ] или дисплазия [ДПЖ]).

Некомпактный левый желудочек («губчатый миокард») на ЭхоКГ

Миксома сердца - симптомы и лечение

Что такое миксома сердца? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Заподовникова Сергея Константиновича, кардиолога со стажем в 17 лет.

Над статьей доктора Заподовникова Сергея Константиновича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Елена Карченова и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Миксома сердца (Cardiac myxoma) — это наиболее распространённая первичная доброкачественная опухоль сердца. Заболевание может проявляться головокружением, спонтанной ночной одышкой и кровохарканием.

Опухоль может перекрыть кровоток, приведя к гибели пациента, поэтому при появлении симптомов нужно немедленно обратиться к врачу.

Миксома может располагаться в любой полости сердца, но наиболее часто поражает левое или правое предсердие. Опухоль растёт на ножке, которая крепится к углублению в перегородке между левым и правым отделами сердца. Зачастую у неё гладкая поверхность, но в трети случаев бывает рыхлой и ворсинчатой [1] [2] .

Диаметр миксом колеблется от 1 до 15 см (в среднем 5-6 см), масса составляет от 15 до 180 г [7] .

Помимо миксомы сердца, существует одонтогенная миксома — редкая доброкачественная опухоль челюстей. В данной статье рассматривается только миксома сердца.

Причины появления миксомы

Точные причины заболевания неизвестны. Менее 5 % миксом развиваются на фоне синдрома Карни (миксомный комплекс, Карни-комплекс). Это редкий аутосомно-доминантный синдром, т. е. он может проявиться у ребёнка, если у одного из родителя есть мутантный ген. В большинстве случаев возникает из-за мутаций в гене PRKAR1A — супрессоре протеинкиназы типа А, которая участвует во множестве реакций внутри клетки.

Помимо сердечной миксомы, на фоне синдрома Карни могут развиться:

первичная пигментная узловая адренокортикальная болезнь;
кожная миксома;
кальцифицирующая тестикулярная опухоль;
опухоль щитовидной железы;
опухоль гипофиза, которая вырабатывает гормон роста и может приводить к развитию акромегалии; , секретирующая пролактин [3] .

Эпидемиология

Первичные опухоли сердца развиваются редко: их частота в популяции составляет 0,0017 - 0,28 % [4] . Преимущественно возникают у женщин. Около 75 % миксом возникают в левом предсердии, 15-20 % — в правом предсердии, 6-8 % — в желудочках [2] .

Миксома примерно в 40 % случаев сопровождается артериальной гипертензией, в 15 % — гипотиреозом и в 12 % — сахарным диабетом [5] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы миксомы сердца

Правильно поставить диагноз «сердечная миксома» непросто. Однако вовремя проведённое УЗИ сердца, в том числе при диспансеризации, поможет выявить опухоль до появления жалоб. Симптомы миксомы зависят от многих факторов:

размера, расположения, формы и подвижности опухоли, скорости её роста и длины ножки;
патологических и вторичных дегенеративных изменений внутри опухоли, например кровоизлияния или некроза;
степени закрытия атриовентрикулярных отверстий, через которые полости левого и правого предсердия сообщаются с полостями желудочков;
состояния пациентов, их конституциональных особенностей.

Некоторые особенности течения миксомы:

быстро и без явных причин развивается сердечно-сосудистая недостаточность, которая не лечится;
симптомы могут внезапно исчезнуть, быстрее, чем при ревматических пороках сердца;
заболевание может маскироваться под инфекционный эндокардит — у пациента развивается анемия, температура тела повышается до 38 ° С и более и не снижается после приёма антибиотиков.

В зависимости от причин недомогания симптомы можно разбить на три группы:

1. Внутрисердечная обструкция (закрытие атриовентрикулярных отверстий). Может сопровождаться головокружением, одышкой в лежачем положении, спонтанной ночной одышкой, кашлем, кровохарканьем, отёком лёгких, сердечной недостаточностью и внезапной смертью. Когда пациент сидит или лежит, миксома попадает в отверстие митрального клапана и блокирует ток крови. В результате из сердца перекачивается меньше крови и артериальное давление временно падает. В положении лёжа миксома отодвигается от клапана и давление приходит в норму.

2. Эмболия при левостороннем расположении миксомы. Эмболия — закупорка сосудов различными частицами (эмболами), из-за которой нарушается кровоснабжение ткани или органа.

При миксоме чаще всего перекрываются сосуды центральной нервной системы и артерии сетчатки. Если пациент кратковременно теряет сознание, то это может указывать на эмболию мозговых артерий. Из-за неё может развиться внутричерепная аневризма — редкое, но серьёзное осложнение.

Эмболия периферических артерий может быть одним из первых признаков миксомы. Она проявляется болью в поражённой конечности, нарушением активных движений в её суставах и изменением цвета кожи.

3. Конституциональные симптомы: потеря веса, вплоть до крайнего истощения, сильная боль в мышцах и суставах, лихорадка, синдром Рейно — спазм сосудов, из-за которого меняется цвет кожи на пальцах. Симптомы связаны с выработкой клетками миксомы интерлейкина-6 — цитокина, который участвует в воспалительных реакциях. Доказано, что его уровень снижается после удаления опухоли [8] .

Патогенез миксомы сердца

Патогенез сердечной миксомы изучен недостаточно. Предположительно, она развивается из эмбрионального эндотелия пристеночного эндокарда. Выраженность и характер нарушений зависят от размера и расположения опухоли.

Миксома левого предсердия сужает митральное отверстие и вызывает непроходимость лёгочных вен, из-за чего развивается лёгочная венозная и артериальная гипертензия, а также вторичная правожелудочковая сердечная недостаточность.

Миксома может выпячиваться в левый желудочек, тогда при его сокращении (в раннюю систолу) опухоль движется от желудочка к предсердию. В результате в предсердии сильно повышается давление.

При расслаблении левого желудочка (ранняя диастола) опухоль выпячивается в полость желудочка, из-за чего резко снижается давление внутри предсердия. Если опухоль не выпячивается, то она препятствует току крови через атриовентрикулярное отверстие. Движение крови замедляется, что схоже с трикуспидальным или митральным стенозами.

Миксома правого предсердия уменьшает правое атриовентрикулярное отверстие и затрудняет отток крови из полых вен, из-за чего развивается системная венозная гипертензия.

Миксома левого желудочка приводит к сужению (стенозу) выносящего тракта левого желудочка. Течение болезни напоминает обструктивную кардиомиопатию: сильно увеличен левый желудочек и нарушен отток крови из него.

Миксома правого желудочка может привести к развитию стеноза лёгочной артерии. При сокращении правого желудочка кровь плохо поступает в лёгочную артерию [9] . Проявляется обмороками, стенокардией и одышкой.

Согласно концепции американских исследователей, некоторые проявления миксомы не связаны с её действием напрямую. К таким проявлениям учёные отнесли лихорадку, васкулит, гематологические изменения и конституциональные симптомы. Предположительно, они возникают из-за выработки опухолью цитокинов: интерлейкинов, факторов роста эндотелия сосудов, основного фактора роста фибробластов и моноцитарного хемотаксического белка-1. Цитокины участвуют в росте опухоли, рецидивах и появлении отдалённых метастазов.

Традиционно миксомы считаются доброкачественными новообразованиями, однако в литературе встречаются упоминания о том, что они могут давать метастазы. Их следует рассматривать как редкое осложнение миксомы. Отдалённые метастазы сердечной миксомы были обнаружены в головном мозге, лёгких, костях и мягких тканях до постановки диагноза либо через несколько лет после удаления первичной опухоли [17] .

Классификация и стадии развития миксомы сердца

Можно выделить три вида миксом:

1. Спорадическая, т. е. возникающая спонтанно — обычно единичная, встречается примерно в 90 % случаев, у женщин возникает в четыре раза чаще, чем у мужчин [10] [23] .

2. Аутосомно-доминантная семейная, передающаяся по наследству — встречается примерно в 10 % случаев, выявляется одинаково часто у обоих полов. Средний возраст её обнаружения составляет 25 лет [16] . В 45 % случаев семейные миксомы бывают множественными, рецидивы возникают в 15-22 % случаев [12] [13] .

3. Множественные миксомы составляют не более 5 % миксом, к ним относится синдром Карни (в то же время он относится и к семейному типу). Половина множественных миксом возникает сразу в нескольких камерах сердца [13] [14] [15] .

Осложнения миксомы сердца

Без лечения от 8 до 30 % пациентов с миксомой могут погибнуть от внезапной сердечной смерти. Она наступает по неясным причинам: через час после появления острых симптомов пациент теряет сознание и может умереть . Другие возможные причины смерти: перекрытие клапанных отверстий сердца и опухолевая эмболия из-за распада опухоли [3] .

К другим осложнениям миксомы можно отнести:

острый инфаркт миокарда;
инсульт;
инфицирование миксомы;
дисфагию.

Острый инфаркт миокарда

Острый инфаркт миокарда — редкое, но серьёзное осложнение сердечной миксомы. У большинства пациентов с острым инфарктом миокарда на фоне миксомы первым и основным симптомом является острая боль в сердце [20] .

Инфаркт миокарда, вызванный миксомой, отличается от атеросклеротического инфаркта тремя признаками:

Почти у половины пациентов, по данным коронароангиографии, состояние коронарных артерий в норме.
В основном поражены огибающая артерия (38,1 % пациентов) и правая коронарная артерия (28,6 %). Следовательно, на эхокардиографии заметно, что нижняя стенка левого желудочка не сокращается (акинез) либо сокращается слабее, чем в норме (гипокинез).
Более молодой возраст (до 45 лет).

Инсульт

Инсульт на фоне сердечной миксомы возникает из-за закупорки артерий головного мозга эмболами, в результате чего ухудшается кровоснабжение мозговых тканей. Встречается в 1 % от всех ишемических инсультов, чаще у женщин [18] [24] . Для диагностики этого состояния рекомендуется использовать магнитно-резонансную томографию, так как компьютерная томография часто показывает ложноотрицательные результаты [18] .

Симптомы инсульта при миксоме не отличаются от классических и могут включать: расстройство речи, потерю мышечной силы, паралич конечностей с одной стороны тела, двоение в глазах, головокружение и потерю сознания.

Инфицированная миксома

Заболевание встречается очень редко. При инфицировании миксомы в 3-4 раза чаще образуются эмболы. У 97,3 % пациентов появляется лихорадка, которая может длиться очень долго — до 8 лет. Также пациент может терять сознание, страдать от головокружения и одышки в лежачем положении [19] .

Дисфагия

Дисфагия — это дискомфорт, который возникает при продвижении пищевого комка от ротовой полости до желудка. Развивается очень редко при большой миксоме левого предсердия и проходит после удаления опухоли [20] .

Диагностика миксомы сердца

При подозрении на сердечную миксому проводятся:

1. Аускультация. В фазу ранней или средней диастолы выслушивается низкочастотный шум, называемый опухолевым хлопком (tumor plop). Он возникает из-за того, что в начале диастолы опухоль сталкивается со стенкой желудочка или фиброзным кольцом митрального клапана и резко останавливается [22] .

2. Лабораторная диагностика. Общий анализ крови может показать лейкоцитоз, анемию, тромбоцитопению, повышенные уровни СОЭ и С-реактивного белка.

3. Электрокардиография. У 20-40 % больных изменения неспецифичны и могут включать фибрилляцию или трепетание предсердий, блокаду левой ножки пучка Гиса и гипертрофию предсердий, реже желудочков. Чем сильнее стеноз, вызванный опухолью, тем более выражены эти изменения.

4. Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная) — очень информативный метод, который помогает подтвердить диагноз, оценить состояние опухоли и подобрать оптимальную тактику лечения. Плотная гладкая капсула миксомы позволяет получить чёткие контуры отражённого эхо-сигнала, тогда как у опухолевых масс без оболочки контур смазанный. При двухмерной эхокардиографии миксома выглядит как светлое образование на тёмном фоне, при этом видно её движение.

5. Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить увеличенные размеры сердца и признаки лёгочной гипертензии.

6. Ангиокардиография вытеснена более точными методиками, при подозрении на миксому сейчас практически не используется. Кроме того, процедура повышает риск эмболизации.

7. Магнитно-резонансная и мультиспиральная компьютерная томография (МРТ и МСКТ) сердца позволяют определить края опухоли и исключить опухолевую инфильтрацию. Проводится, если не получилось поставить чёткий диагноз с помощью эхокардиографии.

8. Радионуклидная вентрикулография (РНВГ) также проводится в тех случаях, когда трудно поставить точный диагноз методом эхокардиографии. Позволяет с высокой точностью оценить систолическую и диастолическую функции обоих желудочков. В последние годы, благодаря совершенствованию ультразвуковой диагностики, РНВГ стала менее актуальной.

Дифференциальная диагностика

Миксому следует отличать от следующих заболеваний:

Вторичные (метастатические) опухоли сердца встречаются в 20-30 раз чаще, чем первичные опухоли. Наиболее распространённые первичные виды рака, дающие метастазы в сердце: меланома, рак лёгких и рак молочной железы[7] . Симптомы миксомы и метастазов в сердце схожи, но при метастазах есть признаки поражения других органов.
Липома сердца — доброкачественное новообразование, которое развивается в жировой ткани. Обычно не вызывает симптомов и выявляется случайно, но может сопровождаться аритмией.
Рабдиомиома — это вид гамартомы (узловой доброкачественной опухоли). Является самой частой первичной опухолью сердца у детей. Характерна для туберозного склероза — редкого генетического заболевания, при котором во множестве органов и тканей образуются доброкачественные опухоли. Небольшая рабдиомиома может никак не проявляться, с увеличением размеров развивается хроническая усталость, отёки и аритмия.
Тератома — опухоль, содержащая элементы всех трёх зародышевых листков. Встречается редко, в основном у женщин. Зачастую протекает бессимптомно, но может проявляться болью в груди, кашлем и одышкой.
Миксоматозная дегенерация клапана — патология соединительной ткани, при которой истончается слой коллагеновых волокон клапанов и накапливается мукоидное вещество. Может привести к пролапсу митрального клапана. длительно протекает бессимптомно, затем могут появиться одышка, боль в груди, перебои в работе сердца и обмороки.

Злокачественные опухоли сердца, как правило, не имеют ножки и чаще прорастают в миокард. Но на эхокардиографии они могут напоминать миксому, бывает сложно поставить правильный диагноз. Поэтому часто требуется провести биопсию, при которой кусочек опухоли отщипывают и отправляют в лабораторию на исследование.

Лечение миксомы сердца

Удаление опухоли — это единственный метод лечения сердечной миксомы. Операцию следует провести как можно скорее, в большинстве случаев состояние пациентов после неё значительно улучшается.

Миксомы удаляют методом срединной стернотомии, т. е. с рассечением грудины. Проводится при пониженной температуре тела и остановке сердца с подключённым аппаратом искусственного кровообращения.

Очень важно, чтобы во время операции фрагменты опухоли не смещались. Врачу необходимо убедиться, что опухолевых очагов и их фрагментов нет в другом предсердии и желудочках.

Полная резекция включает удаление корня ножки, с помощью которой опухоль прикрепляется к стенке сердца. Иногда приходится удалять опухоль вместе с межпредсердной перегородкой. Это создаёт дефект, который можно закрыть специальным пластырем, например дарконовым.

Если опухоль связана с клапаном, то после удаления миксомы его восстанавливают методом аннулопластики — с помощью жёсткого либо эластичного опорного кольца. Если это невозможно, то клапан заменяют протезом.

Трансплантация сердца применяется в очень редких случаях: когда нельзя удалить опухоль и сохранить при этом функции сердца. Из-за риска отторжения в течение года регулярно проводится биопсия, затем достаточно проходить её раз в год.

Прогноз. Профилактика

Если миксому не удалить, то средняя продолжительность жизни пациентов редко превышает два года с момента появления симптомов.

Хирургическое лечение даёт отличные результаты. У больных со спорадическими опухолями прогноз благоприятный: рецидивы случаются только в 1 % случаев. Внутрибольничная смертность после удаления миксом предсердия составляет менее 5 %, желудочков — менее 10 % [21] .

При семейных формах болезни приблизительно у 10 % пациентов миксома развивается снова, либо возникает опухоль в других органах. Рецидивы семейных форм миксом без генетических аномалий встречаются у 1-4,7 % пациентов, при генетических аномалиях — у 12-40 %. Миксома чаще развивается повторно в первые 4-6 месяцев после операции [21] .

Для ранней диагностики повторных случаев проводится эхокардиография. В первые полгода её нужно проходить раз в три месяца. При выявлении синдрома Карни важно обследовать близких родственников, чтобы своевременно выявить семейные миксомы.

Читайте также: