Этапы и техника операции при отосклерозе

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 14.12.2024

Отосклероз относят к наследственным болезням с аутосомно-доминантным типом наследования. Морфологическим субстратом его является ограниченный остеодистрофический процесс, при котором в костных капсулах обоих лабиринтов параллельно протекают резорбция кости под влиянием остеокластов (отоспонгиоз) и ее новообразование (отосклероз). Заболевание характеризуется снижением слуха, шумом в ушах и головокружением. Главными диагностическими критериями отосклероза являются двусторонняя кондуктивная тугоухость, нормальные барабанные перепонки, хорошая проходимость слуховых труб, семейный анамнез. Выделяют тимпанальную, кохлеарную и смешанную формы заболевания. Для диагностики используют тимпанометрию, акустическую рефлексометрию, компьютерную томографию. Дифференциальную диагностику проводят с патологией среднего уха (экссудативный отит, последствия перенесенного гнойного отита, разрыв цепи слуховых косточек, фиксация молоточка (наковальни), врожденные пороки развития среднего уха), гидродинамическими нарушениями лабиринта (перилимфатическая фистула, синдром Минора, синдром расширенного водопровода преддверия) и врожденными синдромами.

Ключевые слова: отоспонгиоз, отосклероз, тугоухость, шум в ушах, головокружение.

Differential diagnosis of otosclerosis
Boyko N.V. 1, Kolesnikov V.N. 1, Anokhina E.A. 2

1 Rostov State Medical University, Rostov-on-Don
2 Rostov Regional Clinical Hospital No. 1, Rostov-on-Don

Otosclerosis is a hereditary disease with autosomal dominant type of inheritance, with the morphological substrate formed by a limited osteodystrophic process, in which the bone resorption take place in the bone capsules of both labyrinths under the influence of osteoclasts (otospiensis) and its neoplasm (otosclerosis). The disease is characterized by hearing loss, tinnitus and vertigo. The main diagnostic criteria of otosclerosis are the bilateral conductive hearing loss, a normal tympanic membrane, a good patency of the auditory tube, the family history. There are tympanic, cochlear and mixed forms of the disease. The tympanometry, acoustic reflexometry, computer tomography are used for diagnostics. Differential diagnostics is performed with the pathology of the middle ear (exudative otitis media, consequences of transferred purulent otitis, rupture of the auditory ossicle, fixation of the malleus (anvil), congenital malformations of the middle ear); hydrodynamic abnormalities of the labyrinth (perilymphatic fistula, Minor's syndrome, the syndrome of an enlarged aqueduct of the vestibule) and congenital syndromes.

Key words: otospongiosis, otosclerosis, hearing loss, tinnitus, vertigo.
For citation: Boyko N.V., Kolesnikov V.N., Anokhina E.A. Differential diagnosis of otosclerosis // RMJ. 2017. № 6. P. 404-408.

Статья посвящена вопросам дифференциальной диагностики отосклероза

Отосклероз относят к наследственным болезням с аутосомно-доминантным типом наследования. Морфологическим субстратом заболевания является ограниченный остеодистрофический процесс, при котором в костных капсулах обоих лабиринтов параллельно протекают два процесса: резорбция кости под влиянием остеокластов (отоспонгиоз) и ее новообразование (отосклероз). Вновь образованные участки костной ткани имеют чужеродную структуру, они больше по объему.

Распространенность

При локализации отосклеротического очага вне окна преддверия процесс обнаруживается при гистологическом исследовании секционного материала у 10% популяции. Однако лишь у одного человека из 10 гистологически подтвержденный отосклероз приводит к клинически значимой потере слуха. Таким образом, клинически манифестированный отосклероз встречается у 1% популяции.

Клиника

Заболевание начинается, как правило, в возрасте 18-30 лет.
Основные симптомы отосклероза:
1) снижение слуха (100% случаев);
2) шум в ушах (75-93% случаев);
3) головокружение и расстройство равновесия (5-25% случаев).
Снижение слуха развивается исподволь, постепенно прогрессирует, хотя скорость этого процесса весьма вариабельна.
По скорости прогрессирования тугоухости выделяют:
• медленно текущие формы (социально непригодный слух развивается в среднем в течение 9-10 лет от начала заболевания);
• молниеносные формы (в течение нескольких месяцев развивается почти полная глухота за счет вовлечения в процесс нервных элементов внутреннего уха);
• затянувшиеся формы (дебют в пожилом возрасте).
Особенности проявления тугоухости
1. Тугоухость почти всегда двусторонняя, но нередко больной жалуется на одностороннее снижение слуха, поскольку тугоухость всегда асимметрична и больному лучше слышащее ухо кажется здоровым. Разница в остроте слуха обоих ушей обычно незначительна.
2. При отосклерозе не бывает полной глухоты, больной слышит себя даже при высокой степени тугоухости, в связи с чем не развивается деформация речи, как это бывает при нейросенсорной тугоухости.
3. Начало развития заболевания у женщин часто связано с беременностью и родами.
4. Характерно улучшение слуха в шумной обстановке (paracusis Willisii), понижение разборчивости речи при глотании и жевании (deprecusis Scheer), одновременном разговоре нескольких лиц (симптом Тойнби) и при напряженном внимании (симптом Урбанича - Вальбе).
Шум в ушах обычно имеет тенденцию к усилению по мере прогрессирования тугоухости, переносится больными значительно тяжелее, чем при других формах тугоухости. В ряде случаев ушной шум лишает больных сна и аппетита и порой доводит до отчаяния, близкого к самоубийству.
Субъективный ушной шум чаще всего бывает низкотональным и напоминает шум падающей воды, ветра, прибоя, шелест листвы, гул проводов, может походить на жужжание, шипение, щелканье. Шум большей частью имеет постоянный характер, но может усиливаться под влиянием алкоголя, психических волнений, переутомления, во время насморка, после физической работы, спортивных занятий.
Выраженность субъективного шума имеет 3 степени:
I степень - ушной шум больного почти не беспокоит, и наличие этого симптома выявляется при активном опросе;
II степень - жалобы на шум в ушах предъявляются наряду с другими жалобами;
III степень - ощущение шума в ушах является ведущей жалобой больного.
Головокружение у больных с отосклерозом встречается достаточно редко. Жалобы пациента варьируют от неопределенной неустойчивости до приступов системного головокружения. Характерно позиционное головокружение, возникающее в определенном положении, при определенном повороте головы, при быстрых наклонах и запрокидывании головы, быстром вставании с постели. Причиной головокружений считают интоксикацию нервных окончаний статокинетического рецептора при распространении отосклероза на полукружные каналы и внутренний слуховой проход, а также физическую или физиологическую обструкцию водопровода преддверия, биохимические изменения состава перилимфы при вовлечении костной капсулы внутреннего уха, гидропс лабиринта в начальной стадии развития заболевания.

Диагностика

Диагноз отосклероза устанавливают на основании анамнеза, упомянутых выше симптомов, течения болезни и данных исследования слуха.
Главными клиническими критериями отосклероза являются:
1) двусторонняя кондуктивная тугоухость;
2) нормальные барабанные перепонки;
3) хорошая проходимость слуховых труб;
4) семейный анамнез.
Описанные в литературе отоскопические признаки отосклероза (широкие наружные слуховые проходы - симптом Тилло - Верховского; уменьшение или отсутствие продукции серы - симптом Тойнби - Бинга; пониженная чувствительность кожи наружного слухового прохода и барабанной перепонки - симптом Фрешельса; повышенная подвижность барабанной перепонки, ее истончение - симптомы Холмгрена, Лемперта) в настоящее время утратили свое диагностическое значение [1, 2]. Симптом просвечивания через барабанную перепонку гиперемированной слизистой оболочки промонториума (симптом Шварца) также не рассматривается как признак активности отосклероза.
Диагностика отосклероза основана на результатах клинического и аудиологического исследования.
Клинические формы отосклероза подразделяют на тимпанальную, кохлеарную и смешанную.
При тимпанальной форме происходит фиксация основания стремени в окне преддверия, его подвижность нарушается. При тональной аудиометрии у больных тимпанальной формой отосклероза определяется повышение порогов слуха по воздушной проводимости при сохранении слуха по костной проводимости, наличие костно-воздушного интервала (табл. 1). Возможно наличие зубца Кархарта - повышения порогов слуха по костной проводимости на 20-30 дБ в области 2000 Гц. Зубец Кархарта не является следствием поражения звуковоспринимающих структур и исчезает после успешного хирургического лечения.

При кохлеарной форме отмечаются прогрессирующая потеря слуха не только относительно низких, но и относительно высоких тонов, нисходящий тип кривой, отсутствие костно-воздушного интервала (рис. 1).

Основные диагностические критерии кохлеарной формы отосклероза:
1) семейный анамнез, подтвержденный стапедопластикой;
2) симметричная прогрессирующая двусторонняя сенсоневральная тугоухость с фиксацией стремени в одном ухе;
3) необычно хорошая разборчивость речи для сенсоневральной тугоухости;
4) начало развития тугоухости в соответствующем возрасте и прогрессирование без видимых причин;
5) на КТ - признаки деминерализации капсулы лабиринта;
6) оn/off-эффект при проведении импедансометрии (см. рис. 1в).
Аудиометрические изменения при кохлеарной форме отосклероза определяют необходимость проведения дифференциального диагноза с нейросенсорной тугоухостью (табл. 2).

Смешанная форма отосклероза характеризуется повышением порогов слуха как по воздушной, так и по костной проводимости, нисходящий тип кривой, костно-воздушный интервал сохранены.
Тимпанометрия. При отосклерозе подвижность барабанных перепонок сохранена, в 95% случаев обнаруживается тип тимпанограммы А (по J. Jerger) [3]. У 5% больных фиксация стремени приводит к некоторому снижению податливости звукопроводящей системы, которое сопровождается снижением амплитуды тимпанометрической кривой, и закруглению ее пика. Такую тимпанограмму относят к типу As. В некоторых случаях регистрируется тимпанограмма типа Аd, отражающая повышение амплитуды колебания барабанной перепонки при ее истончении.
Акустическая рефлексометрия является весьма информативным методом исследования для диагностики отосклероза, основана на регистрации изменений податливости звукопроводящей системы, происходящих при сокращении стременной мышцы. Адекватными стимулами для реализации акустического рефлекса служат тональные и шумовые сигналы, интенсивность которых превышает пороговые (для конкретного испытуемого) значения. Действие акустического стимула на одно ухо сопровождается сокращением мышц стремени с обеих сторон.
Определение акустического рефлекса стременной мышцы основано на регистрации изменений акустического импеданса, вызванных сокращением мышцы стремени. Необходимым условием для успешного выполнения акустической рефлексометрии является достаточный уровень стимулирующего звука. В норме порог акустического рефлекса составляет 80-90 дБ над индивидуальным порогом слуховой чувствительности (см. рис. 1а). При нейросенсорной тугоухости, сопровождающейся феноменом ускоренного нарастания громкости, пороги рефлекса значительно снижаются, достигая 35-60 дБ, а в ряде случаев 10-15 дБ. Акустический рефлекс при отосклерозе при звуковой стимуляции интенсивностью 110-115 дБ отсутствует (см. рис. 1б) или оказывается инвертированным, что считается признаком отосклеротической фиксации стремени [4].

Компьютерная томография

В последние годы появились данные о возможности использования рентгенологического метода диагностики отосклероза, который выявляет мельчайшие детали морфологического строения височной кости и обнаруживает характерные изменения в области окон преддверия и улитки, полукружных каналов и внутреннего слухового прохода.
Методика выполнения спиральной компьютерной томографии (СКТ): аксиальные и коронарные срезы с толщиной среза 0,5-0,6 мм и интервалом 0,2 мм.
Компьютерная томография позволяет обнаружить очаги новообразованной костной ткани вокруг овального, круглого окна и/или отосклеротические фокусы в костной капсуле лабиринта. Этот симптом в англоязычной литературе получил название halo sign - симптом ореола.
КТ-признаки отосклероза:
• капсула улитки имеет пониженную плотность;
• края обычные;
• толщина стремени более 0,6 мм;
• увеличение толщины передней части основания стремени (треугольная форма);
• симптом ореола;
• истончение ножек стремени.
В типичных случаях диагностика отосклероза не представляет трудности. Однако в некоторых случаях (атипичное течение, односторонняя форма заболевания, малый костно-воздушный интервал на аудиограмме, вестибулярные нарушения, нарушение разборчивости речи) заподозрить отосклероз бывает непросто [5]. Помимо этого, многие заболевания, характеризующиеся наличием кондуктивной тугоухости, могут проявляться симптомами, весьма сходными с отосклерозом.

Диффенциальная диагностика отосклероза

Патология среднего уха

Отосклероз следует дифференцировать с рядом заболеваний среднего уха, сопровождающихся кондуктивной тугоухостью. В этих случаях, помимо отсутствия семейного анамнеза, выявляют ряд опорнодиагностических признаков, характерных для конкретной патологии.
Экссудативный отит характеризуется наличием прогрессирующей тугоухости, на ранних стадиях - кондуктивной, на более поздних - смешанной. Заболевание часто начинается после перенесенного ОРВИ. Важным дифференциально-диагностическим признаком является тимпанограмма: тип В, сохранение ипси- и контралатерального акустического рефлекса. На СКТ височных костей наблюдатся патологическое содержимое в клетках сосцевидного отростка и барабанной полости без костных изменений.
Последствия перенесенного гнойного отита (адгезивный средний отит, тимпаносклероз), чаще - одностороннего. При отоскопии обнаруживаются очаги мирингосклероза или участки атрофии барабанной перепонки, ретракционные карманы. Тимпанограмма: тип Е или D, ипси- и контралатеральный акустический рефлекс на исследуемом ухе могут отсутствовать.
Разрыв цепи слуховых косточек. В анамнезе травма, односторонний характер тугоухости. Возможны изменения барабанной перепонки при отоскопии. На аудиограмме определяется равномерное повышение порогов по воздушной проводимости по всей тон-шкале, с большим костно-воздушным интервалом, при проведении тимпанометрии - тип Ad, отсутствие ипси- и контралатерального акустического рефлекса.
Фиксация молоточка (наковальни). Процесс, как правило, односторонний. На аудиограмме: кондуктивная тугоухость, возможен зубец, подобный зубцу Кархарта, на частоте 0,5 кГц. Тимпанограмма с наличием on/off-эффекта (в момент начала «включения» рефлекса имеется узкий пик). При проведении СКТ височных костей возможна дислокация молоточка и визуализация оссифицированной наружной связки (что является наиболее частой причиной фиксации).
Врожденные пороки развития среднего уха. Односторонний процесс, развивается с раннего детства. При осмотре часто встречается патология ушной раковины или изменения слухового прохода. На аудиограмме: кондуктивная тугоухость без сенсоневрального компонента. Тимпанограмма: тип А или Ad, ипси- и контралатеральный акустический рефлекс отсутствует. При проведении СКТ выявляются поражения костных структур барабанной полости в виде дисплазии или аплазии слуховых косточек, дистопии канала лицевого нерва, костные изменения в области окон лабиринта.

Гидродинамические нарушения лабиринта

Перилимфатическая фистула может возникать в следующих ситуациях: 1) травмы среднего и внутреннего уха (черепно-мозговые травмы с повреждением височной кости, акустические травмы и баротравмы, ятрогенные повреждения, возникшие в ходе операций на ухе) [6, 7]; 2) перепады внутричерепного давления (внутричерепная гипертензия при черепно-мозговых травмах, нарушение венозного оттока, значительное физическое или психоэмоциональное напряжение, сморкание); 3) хронические отиты, сопровождающиеся холестеатомой и деструкцией костных стенок лабиринта [8, 9]; 4) врожденные аномалии строения внутреннего уха (например, синдром расширенного водопровода преддверия).
Непосредственной причиной перилимфатической фистулы могут быть: разрыв мембраны круглого окна, разрыв кольцевидной связки, перелом подножной пластинки, перелом промонториума, разрыв стенки перепончатого лабиринта в области дефекта костной стенки полукружного канала. Примерно у половины пациентов проявления перилимфатической фистулы представлены развитием внезапной глухоты, ушного шума, головокружения и рвоты. В остальных случаях могут наблюдаться изолированные вестибулярные или слуховые нарушения различной степени выраженности. Головокружение появляется при громком звуке (феномен Туллио), при натуживании, чихании, кашле, при пробе Вальсальвы, при повышении давления в наружном слуховом проходе или при надавливании на козелок (фистульная проба).
Слуховые расстройства, как правило, носят характер смешанной тугоухости (наличие костно-воздушного интервала на тональных аудиограммах, приемущественно на низких частотах), часто в сочетании с выраженным ушным шумом.
Синдром Минора - синдром дегисценции костной̆ стенки верхнего полукружного канала - может возникнуть в результате травмы, новообразования или в результате врожденной аномалии развития височной кости [10]. Характеризуется слуховыми и вестибулярными нарушениями. Больные жалуются на заложенность, пульсирующий шум в ухе, гиперакузию и аутофонию. Снижение слуха носит флюктуирующий характер, на аудиограмме отмечается кондуктивная тугоухость, стапедиальные рефлексы сохранены. Вестибулярные нарушения в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой, осциллопсией, нистагмом, появляются при громких звуках, а также при изменении давления в барабанной полости (при сморкании, в самолете). На СКТ во фронтальной или в косой коронарной̆ проекции определяется наличие дегисценции верхнего полукружного канала, возможно, в сочетании с дегисценцией крыши барабанной полости.
Синдром расширенного водопровода преддверия («фонтанирующее окно», синдром gusher) является врожденной изолированной аномалией развития височной кости [11]. Проявляется вестибулярными нарушениями и тугоухостью, которая в 90% бывает двусторонней. Потеря слуха может быть стабильной, флюктуирующей или прогрессирующей. Возможен вариант клинического течения с развитием остро наступившей, прогрессирующей тугоухости, развивающейся после минимальных травм головы или после тяжелых физических нагрузок [12]. Такие случаи объясняются развитием перилимфатической фистулы. Наибольшие трудности в диагностике отмечаются в случаях стабильной тугоухости. На аудиограммах обнаруживается нейросенсорная или смешанная тугоухость с кондуктивным компонентом на низких частотах. Отсутствие акустического рефлекса в этих случаях значительно затрудняет дифференциальную диагностику данного патологического состояния с отосклерозом [13]. При попытке выполнения стапедопластики хирург сталкивается с проблемой «фонтанирующего окна» после перфорации основания стремени.

Врожденные синдромы

Тугоухость, как правило, сопровождается изменениями со стороны других органов и систем: болезнь Paget (смешанная тугоухость в сочетании с поражением костей черепа и нижних конечностей); оsteogenesis imperfecta (голубые склеры и ломкость костей).

Стапедопластика

Оперативная терапия отосклероза возникла в 19 веке, но так как еще не было микроскопов и антибактериальных средств, все операции завершались неудачно. В 20 веке практически ничего не изменилось операции были либо совсем неэффективными, либо улучшали состояние пациента лишь на время. В 60-х годах 19 века была предложена новая методика, согласно которой стремя удалялось полностью, а на его место ставился протез. Только этот метод дал человечеству надежду на возможность восстановить слух при отосклерозе, поэтому его до сих пор используют врачи.

Что такое стапедопластика?

Стапедопластика - это процедура протезирования частей слухового аппарата, которая нацелена на восстановление слуха вследствие отосклероза. Процедура стапедопластики является эффективной только при наличии признаков отосклероза. При данном заболевании костная ткань очень увеличивается, в результате чего сильно снижается мобильность сегмента, который отвечает за передачу звука.

Симптомами отосклероза являются проблемы с пониманием речи, острый шум в обоих ушах и резкое снижение слуха. В конце концов это приводит к разным осложнениям слуха на одном, а вскоре и на другом ухе. Аудио аппараты справляются с данной проблемой, но не на длительный период времени. Сам же процесс операции является кардинальным, а не временным лечением отосклероза. Хочется отметить, что такой метод помогает полностью излечиться и навсегда забыть об этой проблеме.

Хирургическое вмешательство относится к группе пластических манипуляций, которые проводятся на стремени, это происходит только в пределах больницы с последующим плановым стационаром до тех пор, пока развитие любых воспалительных процессов полноценно не остановится.

Показания и рекомендации стапедопластики

Абсолютными показаниями к стапедопластике являются отосклероз, который не связан с изменением проведения звука, жалобы на ослабление слуха, проходимость слуховой трубы, большое давление в среднем ухе и отсутствие других соматических патологий.

После выполненных манипуляций большинство пациентов чувствуют колоссальное облегчение и отмечают восстановление слуха. Очень важно избегать попадания инфекции, поскольку это приведет к развитию обратного эффекта и большого количества разного рода осложнений.

Всем пациентам, у которых диагностирован адгезивный средний отит и отрицательная проба Ринне, сперва рекомендуется пройти проверку, чтобы определить уровень слуха. Если обнаруживается отосклероз одностороннего характера, то такая процедура, к сожалению, невозможна.

Манипуляция категорически запрещена при одностороннем или прогрессирующем отосклерозе, наружном среднем отите, болезнях органов дыхания, обнаружении инфекции в организме, кровотечениях и любых онкологических заболеваниях.

Методика проведения стапедопластики

В мире существует множество техник стапедопластики, они отличаются друг от друга уровнем протезирования, материалами для создания протеза и объемом урезаемой ткани.

Так как методика составляется каждому пациенту индивидуально, отталкиваясь от показаний, лучше всего выбрать то медицинское учреждения, где практикуют сразу несколько вариантов лечения. Тогда у больного будет больше шансов, что доктор сможет подобрать именно тот вид терапии, который ему действительно подходит. Самыми известными в наше время являются следующие методики:

Поршневая методика, в которой используются биологически совместимые протезы, стремя сделано в виде поршня. Спустя какое-то время он перекрывается тканями пациента. Протез изготовлен из титана или тефлона, и у него достаточно низкий риск отторжения.
Аутохрящевая техника этот протез создается из естественной ткани пациента, благодаря чему риск отторжения совсем минимальный.

Возможные осложнения

После стапедопластики возможны следующие осложнения:

Образование свища в овальном окошке, когда от кости отрывается протез.
Некроз повышение температуры, плохое самочувствие. Может быть связано с отторжением протеза или иммунной реакцией организма.
Заражение крови резкое ухудшения состояния, лихорадка, снижение аппетита, температура тела не поддается снижению.
Рубцы снижение слуха, чувство заложенности в ухе или тянущие боли.
Пролежни в месте крепления протеза боль и дискомфорт, могут быть вызваны с развитием инфекции.
В особых случаях прогрессирует ушная ликворея, связанная с дефектом твердой оболочки мозга.

Подготовительный процесс

Для проведения пластической операции пациент в обязательном порядке делает следующие лабораторные исследования:

группа крови и резус-фактор;
общий анализ мочи;
общий анализ крови;
флюорография;
анализ на уровень сахара в крови;
реакция Вассермана;
коагулограмма.

Терапевт пишет заключение по результатам этих данных, отоларинголог определяет показания для осуществления операции, поэтому необходимо узнать, в самом ли деле такая операция нужна и возможна ли. Также для более углубленного изучения могут привлекаться специалисты других профилей.

В обязательном порядке исследуют ухо, используя камертоны, аудиометрии и прицельную рентгенографию черепа это помогает доктору максимально правильно трактовать информацию о больном ухе.

Течение операционного вмешательства

Операция длится недолго, где-то в районе одного часа. Первым делом пациенту вводят инфильтрационную анестезию. Далее в ходе своей работы врач пользуется микроскопом, что помогает хорошо увеличить органы слуха. В самом начале врач приподнимает барабанную перепонку больного, затем удаляет воспаленное стремя, а после устанавливает на его место специальный протез.

В ходе операционного процесса у пациента могут возникнуть недомогания в районе вестибулярного или слухового нерва, что часто приводит к головокружению, звону в ушах и тошноте. В течение всей операции у больного возможно появление дискомфорта, но в большинстве случаев таковых ощущений не наблюдается. По завершении хирургического вмешательства идет проверка слуха, в него внедряется тампон, а пациент еще должен будет лежать на здоровом ухе почти сутки.

Послеоперационная реабилитация больного

Только через неделю после операции из уха изымается тампон и пациента выписывают из больницы. Поэтому, пока тампон еще в ухе, больному может показаться, что слух не улучшился, однако это заблуждение проходит после извлечения тампона. В основном полное восстановление слуха происходит в течение 90 дней со дня операции.

В этот период пациенту нельзя сильно напрягаться, нельзя подымать тяжести и запрещены сильные физические нагрузки. Помимо этого запрещено летать самолетом. В обязательном порядке больной не должен допустить попадания жидкости в ухо, поэтому любые занятия в бассейне категорически запрещены.

Самое главное нужно с осторожностью относиться к процедурам, которые хоть как-то связаны с перепадами давления, потому как может развиться баротравма улитки или произойдет полная потеря слуха.

Опасные симптомы, которые требуют к себе особого внимания

Бывает два вида осложнений после такой операции: краткосрочные и долгосрочные. Краткосрочные - это те, которые проявляются сразу после лечения и исчезают спустя несколько дней (звон в ушах, головокружение, тошнота). Долгосрочные наступают через несколько недель (месяцев) после операции, и это говорит о возможном повторении процедуры.

Такое бывает, что задевается барабанная перепонка в ходе операции, поэтому если появился острый отит или лицевой парез, то нужно немедленно обратиться в лечащему врачу.

Статистика и прогнозирование

После стапедопластики зафиксирован только 1% больных, у которых возникали разные побочные эффекты. В основном улучшение слуха наблюдается сразу после лечения.

Есть также пациенты, у которых слух восстановился в незначительной мере, но существуют и такие, которые говорят о расстройстве со стороны вестибулярного аппарата. Конечно же, данный результат зависит от многих факторов: от вида отосклероза, от степени повреждения тканей, от условий заживления и восстановления организма.

Отосклероз - симптомы и лечение

Что такое отосклероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Боденко Анны Анатольевны, ЛОРа со стажем в 23 года.

Над статьей доктора Боденко Анны Анатольевны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Ольга Медведева и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Отосклероз (Otosclerosis) — это разрастание костной ткани внутри уха, из-за которого снижается слух и появляется шум в ушах.

При заболевании нарушается подвижность стремечка (слуховой косточки среднего уха), из-за чего гасится звуковая волна, которая должна проходить через барабанную перепонку, стремечко и поступать в мозг. В результате человек перестаёт нормально воспринимать звуки. Слух при этом снижается постепенно, часто пациенты не сразу замечают изменения.

При болезни поражены оба уха, но хуже слышит только одно, лишь при обследовании выясняется, что процесс двусторонний [1] [9] .

Отосклероз — это системное заболевание, при котором поражается не только внутреннее ухо, но и затылочная кость, позвоночник и кисти.

Распространённость отосклероза

Отосклероз с изменениями в среднем ухе, но без клинических проявлений выявляют у 10 % населения, со снижением слуха — у 1 %. Обычно заболевание начинается в возрасте от 15 до 45 лет, но может развиться и в раннем детстве. Чаще, в 80-85 % случаев, отосклерозом болеют женщины [1] [2] .

Причины отосклероза

Отосклероз относят к генетическим болезням с аутосомно-доминантным типом наследования. Если у родственников снижен слух, то вероятность развития заболевания значительно выше, но этот риск реализуется не более чем в 40 % случаев [1] .

Как правило, отосклероз прогрессирует при гормональных перестройках: в период полового созревания, при беременности, после родов, во время менопаузы. Поэтому гораздо чаще заболевание возникает у женщин, чем у мужчин [2] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы отосклероза

Основные симптомы отосклероза:

снижение слуха;
шум в ушах;
головокружение и нарушение равновесия.

Слух снижается у всех пациентов с отосклерозом. В первую очередь начинает неразборчиво звучать чужая речь. В начале заболевания тугоухость односторонняя, затем становится двусторонней, но лучше слышащее ухо кажется человеку здоровым.

Особенности тугоухости, по которым можно заподозрить отосклероз:

симптом Виллизия — слух парадоксально улучшается в шумной обстановке, например в трамвае или метро;
симптом Шира — речь сложнее разобрать при глотании и жевании;
симптомы Тойнби и Урбанчича — Вальбе — речь становится неразборчивой при одновременном разговоре нескольких людей и напряжённом внимании.

Слух при отосклерозе снижается постепенно, выраженная глухота развивается в среднем в течение 9-10 лет от начала заболевания. В редких случаях встречаются молниеносные формы, при которых повреждаются нервные элементы внутреннего уха, из-за чего за несколько месяцев развивается почти полная глухота. Также встречаются затянувшиеся формы, которые долго развиваются и проявляются в пожилом возрасте [1] .

Шум в ушах возникает у 75-93 человек из 100 больных отосклерозом [2] . Этот симптом иногда не беспокоит пациентов, но может стать основной жалобой и тревожить сильнее, чем снижение слуха. В начале заболевания ушной шум возникает только в тишине, но с ухудшением слуха он усиливается и становится постоянным. Шум при отосклерозе чаще всего низкотональный: напоминает звуки падающей воды, прибоя, шелест листвы, гул проводов, может походить на жужжание, шипение или щёлканье. Иногда он настолько сильный, что лишает сна, аппетита и доводит до отчаяния. Шум может нарастать под влиянием алкоголя, переутомления, после физической работы, спортивных занятий, волнений, во время насморка [2] .

Головокружение при отосклерозе встречается достаточно редко. Может проявляться как ощущением неустойчивости, так и приступами системного головокружения. Симптом возникает в определённом положении, например при повороте или запрокидывании головы, быстром наклоне и резком вставании с постели.

Патогенез отосклероза

Ушной лабиринт в отличие от остальных костей со временем не твердеет и в норме остаётся таким, как при внутриутробном развитии. При возникновении отосклеротического очага лабиринтная кость выходит из этого первичного, «застывшего » состояния и образуется зрелая, плотная кость.

Отосклеротический очаг — это участок вновь образованной губчатой ткани, чётко отграниченный от плотной капсулы лабиринта и пронизанный множеством сосудистых каналов [1] .

Отосклеротический процесс развивается как в основании стремечка и окружающей его связки, так и в костном лабиринте в целом. Очаги отосклероза чаще всего возникают в области окна преддверия и улитки, капсуле улитки и значительно реже в полукружных каналах. Более чем у трети больных такие очаги появляются в нескольких местах костного лабиринта, в том числе в завитке улитки и даже во внутреннем слуховом проходе [2] . В капсуле лабиринта очаги располагаются в мозаичном порядке, но полностью капсулу никогда не замещают.

Отосклеротический процесс проходит четыре стадии:

Происходит частичное окостенение кольцевой связки основания стремечка.
В основании стремени развивается отосклеротический очаг, непоражённая часть основания атрофируется.
Костные изменения приобретают характер остеомы — доброкачественной опухоли, развивающейся из костной ткани. Процесс распространяется и захватывает половину основания стремени.
Отосклеротический процесс поражает всё основание стремени, выходит за его пределы и полностью обездвиживает стремя.

Существует много гипотез, которые объясняют механизмы развития отосклероза.

Можно выделить четыре основные группы:

Гипотезы, согласно которым отосклероз развивается из-за механических и других физических факторов, например при работе без наушников в шумных условиях.
Отосклероз рассматривается как наследственное или наследственно-конституциональное заболевание.
Причиной отосклероза считается нарушение работы эндокринных органов, в первую очередь регулирующих минеральный обмен: надпочечников, гипофиза, паращитовидных и половых желёз.
Отосклероз рассматривается как симптом других заболеваний. Предполагается, что его развитию способствуют некоторые нервно-трофические нарушения и отклонения в работе костной, сосудистой и вегетативной системы.

Точные причины отосклероза и факторы, провоцирующие его развитие, пока неизвестны [1] .

Классификация и стадии развития отосклероза

Отосклероз классифицируют по форме нарастания симптомов, локализации очага и периодам болезни. Также выделяют несколько стадий развития и периодов течения заболевания.

Стадии отосклероза:

Гистологическая стадия (протекает без симптомов) — здоровая костная ткань замещается губчатой костью. Затем незрелая губчатая кость рассасывается и превращается в плотную зрелую кость.
Клиническая стадия — отосклеротический процесс переходит на кольцевидную связку основания стремени и ограничивает его подвижность. Постепенно ухудшается проведение звуков в среднем ухе, что проявляется снижением слуха.

Три периода течения болезни:

Начальный период — снижается слух, возникает шум в одном ухе, появляются гистологические изменения со стороны второго уха.
Выраженное проявление основных симптомов — значительно ухудшается слух, появляются симптомы поражения второго уха.
Терминальный период — глубокое поражение звуковоспринимающего аппарата (внутреннего уха, слухового нерва, центральных отделов слухового анализатора) [1][9] .

По нарастанию симптомов различают:

Быструю форму — встречается у 11 % пациентов. Обычно наблюдается в подростковом возрасте, а также у людей с наследственной предрасположенностью к развитию отосклероза. Выраженная тугоухость у таких пациентов развивается за несколько месяцев или за год.
Медленную форму — встречается у 68 % больных. Слух ухудшается медленно, глухота возникает в течение 9-10 лет.
Скачкообразную форму — развивается у 21 % пациентов. При такой форме периоды стабилизации и значительного ухудшения слуха сменяют друг друга, но полностью слух никогда не восстанавливается [1] .

В зависимости от локализации очагов отосклероза выделяют:

Тимпанальную форму — ограничена или полностью исчезает подвижность основания стремени, из-за чего нарушается звукопроведение. Прогноз при этой форме наиболее благоприятен, операция позволяет достичь хорошего эффекта.
Кохлеарную форму — очаг отосклероза расположен в улитке, из-за чего снижается звуковосприятие. Это одна из самых неблагоприятных форм — она практически не лечится из-за развития сенсоневральной тугоухости.
Смешанную форму — страдает звукопроведение и частично звуковосприятие. Лечение позволяет частично восстановить слух.

Осложнения отосклероза

При отосклерозе неотвратимо, порой достаточно быстро, снижается слух, что приводит к глухоте и инвалидности. От возникшей тугоухости и глухоты можно избавиться с помощью слуховых аппаратов и хирургического лечения [11] .

Диагностика отосклероза

Диагноз отосклероза устанавливают на основании анамнеза, симптомов, течения болезни и инструментальных исследований.

Сбор анамнеза

Отосклероз может встречаться в нескольких поколениях, поэтому врач спросит о снижении слуха у родственников. Диагноз у них может быть не подтверждён, но ухудшение слуха у членов семьи, особенно прогрессирующее и выраженное, может свидетельствовать о наследственном характере заболевания.

В начале болезни пациенты жалуются на нарастающее снижение слуха и шум в одном ухе, затем вовлекается и второе ухо.

Заподозрить отосклероз позволяют особенности снижения слуха: парадоксальное улучшение слуха в шумной обстановке, снижение разборчивости речи при глотании или разговоре нескольких людей. Шум в ухе при отосклерозе тоже достаточно специфичен — напоминает гул проводов, шум ветра или падающей воды.

Основные клинические критерии отосклероза: двусторонняя кондуктивная тугоухость, нормальные барабанные перепонки и хорошая проходимость слуховых труб [2] . При кондуктивной тугоухости звуковые волны плохо проходят от наружного уха к барабанной перепонке, слуховым косточкам среднего уха и внутреннему уху.

Инструментальные исследования

Диагностика отосклероза начинается с аудиометрии и акустической импедансометрии. Если с помощью этих методов выявлены отклонения, то проводится мультиспиральная или конусно-лучевая компьютерная томография.

Тональная пороговая аудиометрия — это наиболее простой и доступный метод, который позволяет заподозрить наличие отосклероза. При аудиометрии определяют пороги слуха, т. е. звуки наименьшей интенсивности, которые человек способен услышать на разных частотах. Аудиометрические кривые будут различаться в зависимости от формы отосклероза.

Акустическая импедансометрия — это комплекс исследований, с помощью которого оценивают передачу звуковых колебаний, и тем самым определяют состояние среднего уха. Именно этот метод позволяет подтвердить диагноз. Импедансометрия включает тимпанометрию и исследование слухового рефлекса.

Тимпанометрия — это исследование подвижности барабанной перепонки под давлением воздуха в слуховом проходе. При отосклерозе тимпанометрическая кривая практически не изменяется, но её амплитуда может немного снизиться.

Характерным признаком заболевания является отсутствие или инверсия акустического рефлекса [10] . Акустический рефлекс — это сокращение под воздействием звука стременной мышцы среднего уха, при очень сильном звуке сокращаются ещё и мышцы, натягивающие барабанную перепонку.

Компьютерная томография височных костей высокого разрешения (КТ) — это высокоинформативный объективный метод диагностики отосклероза. КТ позволяет точно визуализировать структуры височных костей, выявлять расположение, распространённость очагов и активность отосклероза. Также можно выявить очаги как пониженной, так и повышенной плотности.

КТ-сканирование играет важную роль при диагностике перед кохлеарной имплантацией: позволяет оценить состояние связочного аппарата и слуховых косточек, определить объём, тактику и прогноз операции. Диагностическая чувствительность КТ височных костей составляет 80-95 % [3] .

Конусно-лучевая КТ височных костей — инновационная технология, которую проводят с помощью тонкого прерывистого конического пучка рентгеновского излучения. Конусно-лучевая КТ отличается от мультиспиральной КТ по форме рентгеновского луча. При конусно-лучевой КТ ниже лучевая нагрузка, цена исследования также ниже, при этом чувствительность метода составляет 100 %. Аппараты КЛКТ есть в государственных и частных медицинских учреждениях.

Магнитно-резонансная томография височных костей (МРТ) позволяет определить состояние жидкостных сред внутреннего уха и нервов внутреннего слухового прохода, что особенно важно при распространении процесса в просвет лабиринта. Также с помощью МРТ можно исключить сопутствующую ретрокохлеарную патологию: невриному слухового нерва, нейрофиброматоз II типа, изменения головного мозга [3] [8] .

Рентген височных костей при отосклерозе не информативен, так как не может показать мелкие структуры среднего уха и строение височной кости.

Лабораторная диагностика

Анализы при диагностике отосклероза сдавать не нужно. Они могут потребоваться только при подготовке к операции.

Дифференциальная диагностика

Отосклероз следует отличать от адгезивного среднего отита, нейросенсорной тугоухости, травмы слуховых косточек и врождённых аномалий среднего уха [9] .

Лечение отосклероза

Цель лечения — улучшить слух и предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни. Применяются консервативные и хирургические методы.

Консервативное лечение

Медикаментозное лечение позволяет уменьшить шум в ушах, показано при активном отосклеротическом процессе [3] . Основная терапия — это бифосфонаты в сочетании с фторидом натрия, витамином D и препаратами кальция. Наиболее эффективны азотсодержащие бифосфонаты 3-го поколения, но в России пока используются азотсодержащие бифосфонаты 1-2-го поколений [3] .

Медикаментозная терапия проводится в течение трёх месяцев: месяц приёма препаратов, перерыв на месяц, снова месяц приёма. Если положительной динамики нет, то назначают ещё 1-2 курса. Эффективность медикаментозной терапии контролируют с помощью КТ височных костей.

К побочным эффектам бифосфонатов относятся боли в верхней части живота, запор, диарея и метеоризм. Фторид натрия может провоцировать боль в суставах, дискомфорт в желудке, тошноту, рвоту, гастрит, язвенную болезнь, миелопатию, отложение кальция в связках и боли в костях.

Чтобы усилить эффект, лечение иногда дополняют электрофорезом фторида натрия с сульфатом магния на область уха [7] . Но научных доказательств эффективности этого метода пока недостаточно.

При лечении отосклероза врач постоянно контролирует состояние пациента. Проверка слуха (аудиометрия) проводится через 6 месяцев после начала лечения, а затем раз в год. Если слух продолжает ухудшаться, может потребоваться хирургическое лечение [3] .

Когда речь собеседника звучит неразборчиво или не воспринимается совсем, рекомендуется носить слуховой аппарат.

Хирургическое лечение

Основной метод хирургического лечения отосклероза — это стапедэктомия со стапедопластикой (удаление стремени и замена его протезом). Заметного и стойкого улучшения слуха удаётся достичь у большинства пациентов.

Во время операции частично или полностью удаляют стремя и вживляют тефлоновые, керамико-танталовые, титановые протезы или свой хрящ, который берут с задней поверхности ушной раковины. Операция обычно проводится под местной анестезией.

Чтобы уменьшить риск кровотечения и повреждения окружающих тканей, стремя удаляют с помощью лазера.

После хирургического лечения рекомендуется в течение 3-4 месяцев избегать тяжёлых физических нагрузок, резких движений головой, не бегать, не прыгать, не подвергать уши резким перепадам давления, громким звукам, шуму, сильно не сморкаться, избегать перегрева и переохлаждения, беречься от острых респираторных заболеваний. В течение 7-8 месяцев нельзя летать на самолёте.

При несоблюдении этих рекомендаций могут развиться осложнения. К возможным осложнениям после операции относятся фистула лабиринта и самопроизвольная ампутация длинного отростка наковальни. Чтобы устранить их, потребуется повторная операция.

Кохлеарная имплантация

При развитии тугоухости IV степени и глухоты спатедэктомия с протезированием не эффективны. Восстановить слух у таких пациентов можно с помощью кохлеарной имплантации — установки устройства, которое преобразует внешние импульсы в сигналы, понятные нервной системе [5] [6] . После установки имплант настраивает аудиолог. Чтобы пациент смог адаптироваться к новым слуховым ощущениям и научился снова узнавать звуки и речь, необходимо заниматься с сурдопедагогом и логопедом.

Прогноз. Профилактика

В большинстве случаев прогноз при отосклерозе относительно благоприятный: даже при развитии тугоухости и глухоте слух после операции улучшается, как правило, у 80-90 % пациентов [11] .

Специфической профилактики отосклероза не существует, но есть правила, которые позволяют замедлить развитие болезни.

Эти правила просты, но эффективны:

нужно стараться вести спокойный образ жизни, избегать стрессовых ситуаций;
чаще гулять на свежем воздухе, особенно по лесу, больше времени проводить на даче, в сельской местности;
есть больше растительной пищи и продуктов, содержащих витамин Д (печень, желток, сливочное масло, рыбий жир);
отказаться от длительного загара — продолжительное солнечное облучение негативно влияет на состояние кожи, вызывает перегрев тела, при этом снижается иммунитет и нарушается работа эндокринных желёз;
обследоваться у ЛОР-врача не реже раза в год [1] .

Если у родственников были проблемы со слухом, то для профилактики нужно посетить ЛОР-врача.

Стапедопластика при отосклерозе

Стапедопластика (калиброванная стапедометрия) - операция по протезированию структурного элемента среднего уха (стремечка) для улучшения слуха. Прямым показанием для проведения хирургического лечения является отосклероз. ЛОР-заболевание характеризуется патологическим разрастанием костной ткани, вследствие чего нарушается подвижность слуховых косточек.

Содержание статьи

При проведении стапедопластики при отосклерозе хирург осуществляет протезирование стремечка или его элементов, за счет чего нормализуется звукопроведение в цепи слуховых косточек. Кардинальное лечение ЛОР-заболевания ведет к полному или частичному восстановлению функций слухового анализатора. В 90% случаев калиброванная стапедометрия позволяет добиться стойкого регресса кондуктивной тугоухости.

Показания и противопоказания

Слухоулучшающая операция (стапедопластика) показана при блокировке звуковых сигналов, проходящих по цепи слуховых косточек. Патологические изменения возникают в результате обездвиживания стремечка, обусловленного разрастанием костной ткани. Игнорирование проблемы ведет к развитию стойкой тугоухости или полной потере способности воспринимать звуки.

Оперативное вмешательство проводится в следящих случаях:

двухсторонний отосклероз;
стойкая кондуктивная тугоухость;
адгезивный отит;
отрицательная проба Ринне.

Калиброванная стапедометрия будет эффективной в лечении только кондуктивной тугоухости. Протезирование при развитии кохлеарного и смешанного отосклероза не принесет желаемых терапевтических результатов.

Хирургическое вмешательство возможно при нормальной проходимости ушных каналов и отсутствии соматических заболеваний, ведущих к развитию тугоухости. Слухоулучшающие операции противопоказаны при:

аномальном строении уха;
инфекционном поражении ЛОР-органов;
хроническом воспалении уха;
противопоказаниях к применению анестезии;
наружном отите;
остром течении отосклероза.

Перед проведением стапедопластики пациенты проходят тщательное обследование, в ходе которого выявляются патологии, способные повлиять на ход оперативного процесса. При отсутствии серьезных противопоказаний, происходит предварительная подготовка больного с последующим протезированием стремечка.

Обследование

Калиброванная стапедометрия относится к числу сложных ЛОР-операций, осуществляемых при развитии ушных патологий, влияющих на функционирование слухового анализатора. Перед проведением хирургических манипуляций пациент проходит обследование, которое включает в себя сдачу стандартных анализов (биохимический анализ крови и мочи) и специфические исследования у ЛОР-врача:

аудиометрия;
томография;
тимпанометрия;
пробы Желле и Ринне;
вестибулометрия;
рентгенография;
рефлексометрия.

На основании результатов, полученных в ходе обследования, специалист убеждается в необходимости реализации слухопротезирования. Отохирург определяет оптимальный метод проведения стапедометрии, а также тип самого протеза, который может быть:

тефлоновым;
титановым;
фторопластовым;
стальным;
проволочно-жировым;
платино-титановым.

Важно! Тефлоновые протезы стоят дешевле, однако их не рекомендуют использовать ввиду высокого риска деформации конца наковальни.

Методы оперирования

Слухоулучшающая операция при отосклерозе проводится под местной анестезией. Приблизительно 90% пациентов не чувствуют дискомфорта в процессе замещения стремечка протезом, которое занимает не более 2 часов. В процессе протезирования могут использоваться следующие методики:

стапедотомия - иссечение части стремечка лазерным ножом с последующим замещением недостающего элемента протезом. Оперативное вмешательство осуществляется с помощью расфокусированного лазерного пучка. При этом в основании поврежденной косточки создается прободное отверстие, в которое вставляется аутовена и протез. Во время хирургического лечения происходит незначительное повреждение преддверья ушного лабиринта. Однако специалисты отмечают возможность развития некроза;
стапедэктомия - полное удаление минерализованного стремечка, сопровождающееся заменой структурного элемента аутохрящом. Операция исключает вероятность развития некроза ткани, что обеспечивает практически 100% позитивный исход опреративного лечения. При тотальной стапедэктомии отмечается очень быстрое уменьшение костно-воздушного интервала, что сокращает период реабилитации вдвое.

При двустороннем отосклерозе протезирование второго уха проводится не ранее, чем через полгода после оперирования первого.

Реабилитация

Результативность хирургического лечения во многом определяется тщательностью соблюдения правил, которых нужно придерживаться в течение 6-12 месяцев. Невыполнение рекомендаций ведет к развитию осложнений, влекущих за собой ухудшение слуха. Стапедопластика при отосклерозе будет эффективной при учете следующих правил:

отказ от тяжелых физических нагрузок;
отказ от дайвинга и авиаперелетов;
применение средств консервативного лечения;
исключение громких шумов.

В течение первых 3-4 месяцев после слухопротезирования нежелательно прослушивать музыку в наушниках.

Несоблюдение элементарных правил влечет за собой ухудшение слуха и возникновение следующих осложнений:

сепсис;
менингит;
лабиринтит;
острый отит;
ушная ликворея;
смещение протезов;
парез лицевого нерва;
некроз тканей среднего уха;
облитерирующий отосклероз.

Чтобы вовремя отследить возникновение патологических изменений, желательно проходить обследование у отоларинголога в течение 1 года после слухопротезирования. Аудиометрические проверки позволят определить наличие отклонений в проведении звуковых сигналов слуховыми косточками и протезом.

Отзывы пациентов

Согласно отзывам пациентов, прошедших стапедопластику, успех операции во многом определяется четкостью соблюдения правил в послеоперационный период, а также точностью постановки диагноза. В 90% случаев больные отмечают субъективное улучшение слуха, которое подтверждается результатами аудиограммы. В первые несколько месяцев после слухопротезирования звуки нечеткие, но в течение полугода они «кристаллизуются».

В 50% случаев после родов у пациенток, прошедших калиброванную стапедометрию, наблюдается ухудшение слуха, что связано с отеканием слизистых в среднем ухе и, соответственно, смещением протеза.

Однако следует учесть, что примерно 10% пациентов жалуются на наличие сбоев в работе вестибулярного аппарата и незначительное обострение слуха. При получении серьезных травм головы не исключены случаи полной потери слуха, которые связаны со смещением протеза. Иногда это может свидетельствовать о прогрессировании отосклероза и необходимости повторного оперативного вмешательства.

Читайте также: