Фетальная медицина. Примеры лечения плода

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Фетальная хирургия — сравнительно новое направление, которое позволяет врачам внутриутробно оперировать пороки развития, переливать кровь и предотвращать фето-фетальный трансфузионный синдром.
В 1963 году была проведена первая операция на плоде, а в медицинском мировом сообществе фетальная хирургия получила широкую огласку только в 1981 году: благодаря внутриутробному вмешательству восстановили проходимость мочеиспускательного канала у плода на 36 неделе. Ребенок родился без почечной недостаточности, которая была бы уже неоперабельной в постнатальном периоде жизни.

Фето-фетальный трансфузионный синдром (twin-to-twin transfusion syndrome) — осложнение многоплодной монохориальной беременности, при котором смертность достигает 80-100 %.

Этот синдром, по данным Fetal care center of Tampa Bay, возникает в 5,5-17,5 % при монохориальной беременности. Данные не могут быть до конца корректными, поскольку самопроизвольное прерывание беременности может произойти до подтверждения диагноза.

Этиологией этого заболевания принято считать анастомозы, которые образуются в плаценте, поэтому кровь между плодами начинает диспропорционально распределяться, разделяя их на донора и реципиента. Количество крови у донора уменьшается, что приводит к гипоксии, задержке внутриутробного развития и инвалидности в дальнейшем. В то же время у реципиента объем циркулирующей крови увеличивается, в результате повышается нагрузка на сердце и почки, что приводит к сердечной недостаточности.

Выделяют пять стадий фето-фетального трансфузионного синдрома:
1. УЗИ регистрирует разницу объемов околоплодных вод между донором и реципиентом;
2. Отсутствие наполнения мочевого пузыря у плода-донора и торможение развития;
3. Возникновение патологических изменений сердечно-сосудистой системы, проявление на допплерографии артерий пуповины и венозного протока;
4. Развитие признаков водянки у плода-реципиента;
5. Смерть одного или двух плодов.

Терапевтические методы лечения не являются эффективными, необходимо оперативное вмешательство. Отсутствия лечения приводит к стопроцентной гибели обоих плодов. Внутриутробная хирургия позволяет акушерам-гинекологам спасти в 76 % случаях одного ребенка и в 96 % обоих. Процент выживаемости зависит от вида хирургического вмешательства.

Амниоредукция — это процедура многократного удаления околоплодных вод из пузыря плода-реципиента. Процедура имеет ряд рисков, например, на раннем сроке может спровоцировать прерывание беременности. При этом методе врачам приходится действовать вслепую, поскольку отсутствуют общепринятые стандарты, предписывающие объемы, которые необходимо забирать при амниодренаже.

Септостомия — оперативное вмешательство, при котором повреждают амниотическую перегородку, что приводит к выравниванию давления и объема околоплодных вод. При этом возрастает риск повреждения пуповины, что ведет к смерти плода.

Фетоскопическая окклюзия пуповины — процедура прекращает кровоток в одной из пуповин, что приводит к изменению давления и снижению трансфузии. Как правило, проводится на ранних сроках, при этом обеспечивается выживаемость только одного плода, также повышаются риски возникновения ДЦП.

Фетоскопическая коагуляция анастомозов плаценты — самый современный метод фетальной хирургии. В полость матки через переднюю брюшную стенку вводится фетоскоп под контролем УЗИ. К нему прикрепляется специальный лазер, который коагулирует анастомозы в плаценте.

Хирургия плода

Научно-практический подход «плод как пациент» имеет бесспорный приоритет в мировой и отечественной медицине. Развитие ультразвуковой и инвазивной пренатальной диагностики, а также эндоскопической техники обеспечило возможности для развития нового направления в перинатологии — фетальной хирургии, или хирургии плода.

Существует большая группа аномалий развития плода, плаценты и пуповины, вызывающих значительные или необратимые нарушения, которые затрудняют хирургическую коррекцию после рождения ребенка. В таких случаях оптимальным становится внутриутробное вмешательство.

Трепетные истории

Родоначальником современной фетальной хирургии принято считать американца Альберта Лилея. Именно он в 1963 году впервые, под контролем рентгеновского исследования, успешно осуществил внутриутробное переливание донорской крови плоду, страдающему анемией. Но как отдельное направление медицины хирургия плода была признана мировым научным сообществом лишь после сенсационной операции, проведенной профессором Калифорнийского университета в Сан-Франциско Майклом Харрисоном. 26 апреля 1981 года возглавляемая им бригада хирургов, урологов и гинекологов внутриутробно открытым доступом восстановила проходимость мочеиспускательного канала плоду на 36 неделе беременности. Плод выжил, ребенок родился без почечной недостаточности неоперабельной в постнатальном периоде.

Но, пожалуй, самая резонансная в мировых СМИ фетальная операция на открытой матке случилась в 1999 году. У еще нерожденного 21‑недельного Самуэля, как потом назвали ныне здорового 15‑летнего подростка, была диагностирована spina bifida — редкий дефект позвоночных дужек, приводящий к развитию спинномозговых грыж. Без устранения дефекта плод был обречен на паралич нижних конечностей. Американский хирург Джозеф Брюнер успешно провел внутриутробную операцию по выделению корешков спинного мозга из грыжевого мешка, погружению их в спинномозговой канал и вентрикуло-перитонеальному шунтированию. 2 декабря 1999 года Самуэль родился доношенным и здоровым, а сделанный в операционной снимок, на котором палец хирурга хватают высунувшиеся из раны крохотные пальчики плода, разошелся по всему миру.На данный момент в мире проведено более пяти тысяч подобных операций.

Критерии и показания

Международный союз фетальной медицины и хирургии, к которому в 1993 году присоединилась Российская Федерация, разработал критерии для внутриутробных операций:

подтвержденный диагноз и однозначно негативный прогноз для плода;
отсутствие эффективных методов лечения данного заболевания после рождения;
наличие экспериментальных данных об эффективности и безопасности планируемого фетального оперативного вмешательства как для матери, так и для ребенка, как во время внутриутробного периода, так и после родоразрешения.

Оптимальный срок для проведения фетальных операций — 18-30 недель гестации.

В фетальной хирургии используются три основные технологии: кордоцентез, фетоскопия и операции на открытой матке.Кордоцентез — методика, ранее использовавшаяся лишь для исследования пуповинной крови, сейчас применяется и для введения с помощью сверхтонкой иглы лекарственных и гормональных веществ непосредственно в пуповину плода.

Фетоскопия

При фетоскопии через 1,5-2‑сантиметровые разрезы в брюшную полость и матку беременной женщины вводят эндоскоп и с его помощью осуществляют манипуляции: гемотрансфузию, введение баллонов, расширяющих артериальный или пищеводный просвет у плода, хирургическое обеспечение бронхолегочной проходимости у плода, коагуляцию сосудов и т. д. Диаметр фетоскопа составляет 1,2-2 мм. Место введения троакаров определяют под контролем эхографии. Каждый инструмент имеет размер 3-5 мм. Число вводимых троакаров может достигать 5-6 штук. Для фетоскопических лазерных процедур используют фетоскоп с лазерным проводником. Манипуляции проводят под местной или местно-регионарной анестезией. Процедуру завершают амниодренированием до достижения нормального количества околоплодных вод.

Обычно пациентки выписываются из стационара в течение 1-2 дней после операции, но продолжают находиться под наблюдением с целью своевременного выявления осложнений. Наиболее частое осложнение (6-9 %) в течение месяца после вмешательства — это разрыв плодных оболочек.

Эндоскопическое антенатальное вмешательство менее инвазивное, чем открытое, что позволяет уменьшить частоту преждевременных родов, предотвратить охлаждение и дегидратацию плода. Кроме общехирургических осложнений, таких как интраоперационное инфицирование, возрастание угрозы выкидыша — при фетоскопических операциях возможны и специфические осложнения. Описаны случаи фетоскопического рассечения амниотических перетяжек, которые могут приводить к прогрессирующей ампутации частей конечностей плода. Но данные случаи единичны и зависят от исправностиаппаратуры и профессионализма хирурга.

Открытый доступ

Операции на открытой матке — по сути, аналогичны кесареву сечению, но кожный и маточный разрезы имеют, как правило, в два раза меньшие размеры. Так, разрез на матке составляет обычно 5-7 см, а разрез передней брюшной стенки — 10-12 см. Через разрез, не пересекая пуповины, извлекают в рану плод, придерживаясь правила «как можно больше внутри матки, как можно меньше снаружи», и проводят необходимое вмешательство. Операция осуществляется под общим обезболиванием или под эпидуральной анестезией. Плоду дополнительно могут вводить микродозы анальгетиков и анестетиков. На края раны на матке накладывают клеммы для предупреждения кровотечения. Во время операции проводится всесторонний мониторинг состояния не только матери, но и плода. После вмешательства осуществляется массивный токолиз — торможение сократительной активности матки с помощью введения токолитиков. При отсутствии осложнений пациентки выписываются из стационара через 5-7 суток. Вследствие возрастающей вероятности маточных разрывов, перенесшим подобную операцию женщинам родоразрешение рекомендовано проводить путем кесарева сечения. Нередко открытый доступ позволяет осуществить ряд манипуляций, невозможных при эндоскопическом доступе: удалить разросшуюся опухоль у плода, ушить объемное грыжевое выпячивание, прооперировать угрожающий жизни ребенка порок сердца.

На потоке

Наиболее частое показание к открытым хирургическим вмешательствам — это миеломенингоцеле — спинномозговая грыжа, содержащая в грыжевом мешке, наряду с цереброспинальной жидкостью, участок спинного мозга вместе с нервными корешками.За прошедшие два десятилетия риски гибели плода при фетальных хирургических вмешательствах значительно снизились. Так, если еще в середине 90‑х годов до 50 % новорожденных не выживало, то сейчас частота гибели плода не превышает 25 %.Столь высокий процент смертности объясняется частично тем, что в ряде случаев, при операциях по поводу фето-фетального трансфузионного синдрома, врачам приходится, по согласованию с матерью, принимать решение о «редукции» — умерщвлении нежизнеспособного плода, для того чтобы сохранить жизнь перспективному близнецу. На данный шаг приходится идти, когда изоляция сросшихся плацентами плодов методом лазерной коагуляции и формирование у них автономных кровеносных систем, с целью предоставления им возможности самостоятельного развития в утробе матери — технически неосуществимы.

Одной из самых разработанных и успешных в фетальной хирургии является методика коррекции spina bifida (рис. 2). Наилучшие результаты достигаются при операции на сроках 17-27 недель беременности. Полностью выздоравливают 36 % подвергшихся хирургическому вмешательству пациентов. Еще 42 % детей могут самостоятельно передвигаться без помощи костылей. Для сравнения: доля способных к самостоятельному передвижению детей, у которых коррекция осуществлялась после рождения, — составляет лишь 21 %.

Широко используется фетальная хирургия при диафрагмальных грыжах плода. Весь цикл оперативного лечения включает три этапа: на сроке от 17 до 30 недель отверстие в диафрагме плода закрывают специальным баллоном, который удаляется в первые дни после рождения ребенка, а в возрасте от 1 до 3 месяцев диафрагмальный дефект младенцу ушивают открытым

доступом. Именно первый — фетальный — операционный этап позволил повысить эффективность лечения до 85 %.

Точки роста

В последние годы значительных успехов достигла фетальная онкологическая хирургия. Риск развития злокачественного новообразования у плода в утробе матери составляет 1:10 000, но данные случаи практически всегда имеют для ребенка летальный прогноз. Ряд опухолей, например пояснично-крестцовые тератомы, сегодня успешно удаляются в утробе матери. Стал широко известен случай успешного удаления онкохирургами клиники Джексона во Флориде оральной тератомы у четырехмесячного плода. А специалисты больницы Королевского Колледжа в Лондоне полностью удалили опухоль легкого у плода на сроке 20 недель.

Одной из проблемных патологий остается гидроцефалия плода. Послеоперационная смертность здесь составляет 18 %. Остаточные нарушения психофизического развития отмечаются у 66 % фетально прооперированных детей. Но учитывая, что без операции летальность при данной патологии составляет 100 % — прогресс очевиден.

Сегодня открытая фетальная хирургия относительно редко применяется в Европе, за исключением операций на плаценте. Крупнейшие европейские центры расположены в Каталонии, Лондоне, Париже. И наоборот, американские центры относительно редко применяют фетоскопию, отдавая предпочтение минимальным по объему лапаротомиям.

Одной из главных проблем при проведении эндоскопических операций является плохая видимость вследствие недостаточной прозрачности околоплодных вод. В начале 2000‑х годов немецкие врачи из Медицинского университета Бонна нашли частичное решение данной проблемы: они закачивают в околоплодную жидкость углекислый газ, безвредный для плода. Таким образом, отпадает необходимость в сложной процедуре замены околоплодных вод. На сегодняшний день ряд клиник по всему миру используют данную методику.

Фетальная хирургия в России

В СССР первую внутриутробную операцию провели в 1989 году в НИИ акушерства и гинекологии им. Д. О. Отта Санкт-Петербурга. Это была коррекция обструктивной уропатии наложением пиелоамнионального шунта. И по сей день в данном медучреждении подобные фетоскопические операции проводятся для лечения обструкции нижних отделов мочевыводящих путей. Также при кистозных поражениях легких плода, гидротораксе применяют внутриматочную эвакуацию жидкости и методику плевроамнионального шунтирования.

Сегодня фетоскопические операции проводятся в ряде клиник Российской Федерации.К сожалению, несмотря на прогресс последних лет, российские успехи в фетальной хирургии на фоне развитых европейских стран и США пока выглядят скромно. Давно назрела необходимость в координации действий всех подразделений здравоохранения, которые занимаются исследованиями плода.

Из-за отсутствия единых методических подходов к диагностике врожденных и наследственных заболеваний во многих регионах страны регистрация пороков развития ведется неадекватно, что в свою очередь приводит к путанице в показателях. Поэтому для развития фетальной хирургии в РФ ряд организационных проблем должен быть решен на самом высоком уровне системы государственного здравоохранения.

Операция у еще не родившегося ребенка: это возможно?

В связи с широким развитием методов пренатальной диагностики и выявлением многих заболеваний и пороков развития плода перед учеными и врачами появились новые вопросы и задачи: можно ли вылечить ребёнка еще до его рождения и каким образом это сделать? Так стала развиваться новая дисциплина, которая называется фетальная хирургия (от слова «fetus» — плод). Пациентом при этом является ребёнок, еще не родившийся на свет. В этой статье мы рассмотрим некоторые вопросы, касающиеся фетальной хирургии и расскажем вам много интересного.

В каком случае оправдано внутриутробное хирургическое вмешательство?

Даже операции у новорожденных или грудных детей очень сложны и несут под собой определенные риски. Это риск большой кровопотери, осложнений анестезии, анатомические трудности. Что уж говорить об операциях, проводимых у малыша, который находится в утробе матери! Неужели нельзя подождать, пока он появится на свет и прооперировать его в привычных условиях?

В ряде случаев нельзя. Более того, выжидательная тактика чревата развитием осложнений и необратимых патологических процессов, которые будут угрожать жизни ребёнка. Цель внутриутробно проводимой операции: убрать дефект, который мешает нормальному анатомическому развития органа, и обеспечить правильное становление его функций.

Немного из истории: чудеса спасения детей

Как давно стала развиваться фетальная хирургия? Считается, что первым врачом, прооперировавшим малыша в утробе матери, был Альберт Лилей. Это произошло в 1963 году. Он перелил донорскую кровь плоду, страдающему анемией. Но лишь спустя 18 лет фетальная хирургия была признана отдельной дисциплиной после проведения уникальной операции Майклом Харрисоном в Калифорнии. Он вместе с бригадой специалистов провел сложную операцию плоду 36 недель по восстановлению проходимости мочеиспускательного канала. Это спасло жизнь малышу, который родился без почечной недостаточности.

В 1999 году была проведена операция крохотному американцу Самуэлю, которому шла все лишь 22 неделя внутриутробного развития. У него был дефект дужек позвонков, который привел бы к развитию спинномозговой грыжи и параличу нижних конечностей. Хирург Дзозеф Брюнер спас мальчика, проведя ему внутриутробною коррекцию порока. Во время операции крохотная ручка Самуэля высунулась из раны и ухватила своего спасителя за палец. Уникальная фотография этого трогательного момента облетела весь мир. Самуэль родился абсолютно здоровым. С тех пор проведены тысячи внутриутробных операций, а их методика все совершенствуется.

При каких пороках развития и болезнях оперируют внутриутробно?

На настоящий момент разработаны внутриутробные вмешательства при следующих болезнях:

Некоторые пороки развития легких (например, врожденная кистозная аденоматозная мальформация);
Тератома крестцово-копчиковой области и другие онкологические новообразования;
Обструктивные пороки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, которые препятствуют оттоку мочи у плода;
Пороки развития нервной трубки (например, спинномозговая грыжа);
Некоторые врожденные пороки сердца: тяжелый стеноз аорты, синдром гипоплазии (недоразвития) левых отделов сердца с нормальной или недоразвитой перегородкой между предсердиями, атрезия (полное заращение) легочной артерии, тяжелый стеноз клапанов легочной артерии и другие пороки.
Врожденная диафрагмальная грыжа;
Фето-фетальная трансфузия и другие патологические состояния.

Кто принимает решение о необходимом внутриутробном хирургическом вмешательстве?

Выявление порока развития у еще не родившегося ребёнка безусловно вызывает стресс у его родителей. Появляется масса вопросов относительно его жизни и здоровья, методов его лечения и возможных исходов. Собирается перинатальный консилиум, на котором будут обсуждаться эти и другие важные вопросы.

При выявлении пороков, несовместимых с жизнью, женщину информируют о возможности прерывания беременности. Если же хирургическая коррекция порока возможна, то обсуждаются все нюансы оперативного вмешательства. Во многих случаях порок развития можно скорректировать после рождения ребёнка. Однако при ряде патологий рекомендуется это делать гораздо раньше того момента, как малыш появится на свет.

В пользу внутриутробного вмешательства склоняются при соблюдении всех нижеперечисленных условий:

Реальная возможность устранить дефект внутриутробно;
Наличие преимуществ именно столь раннего вмешательства;
Угроза гибели малыша в случае отказа от внутриутробной операции;
Отсутствие большой опасности внутриутробного вмешательства для матери;
Доказанная эффективность и относительная безопасность планируемого метода лечения.

Для внутриутробной коррекции порока женщину направляют в специализированный центр, который проводит подобные операции. Конечно, никто не может заранее дать гарантию благоприятного исхода. Все-таки внутриутробное вмешательство может приводить к развитию преждевременной родовой деятельности, отслойке плаценты и другим осложнениям. Хоть это случается и не часто, риск возникновения данных осложнений все равно есть.

Какие хирургические доступы используются при операциях у плода?

Выбор хирургического доступа зависит от вида порока или иной проблемы у плода и от цели, которую преследуют врачи на операции. На настоящий момент проводятся внутриутробные вмешательства тремя разными способами:

Путем кордоцентеза: введение непосредственно в пуповину плода необходимых лекарств, гормонов, компонентов крови.
Путем фетоскопии: операция эндоскопическими инструментами через небольшие разрезы брюшной полости и матки.
Открытым доступом: через разрез на матке к ране подводится плод и проводится необходимое вмешательство.

Чаще всего операции у плодов проводятся в сроке от 18 до 30 недель.

Что такое лечение EXIT?

В данном случае EXIT расшифровывается так: ex utero intrapartum treatment. Так называется лечение плода вне матки в процессе родов, а именно в процессе операции кесарева сечения.

Как проводится операция? Сначала через разрез на матке плод извлекается частично. Это нужно для того, чтобы сохранить кровоснабжение малыша через пуповину. Таким образом открывается возможность для оперативного вмешательства в области шеи при «выключенном» дыхании. После удаления врожденного образования, препятствующего дыханию, и освобождения дыхательных путей плод извлекается из матки полностью, и операция кесарева сечения заканчивается обычным путем.

Развитие фетальной хирургии в нашей стране

Первая операция у плода в Советском Союзе была проведена в 1989 году в Санкт-Петербурге в НИИ акушерства и гинекологии им. Д. О. Отта. Это была операция по поводу нарушения оттока мочи из-за порока развития мочевыводящей системы. Плоду был наложен шунт, который выводил мочу из почечной лоханки в амниотический пузырь (пиелоамниональный шунт). Подобные операции здесь проводятся до сих пор и стали более совершенны.

Несмотря на то что российские успехи в области фетальной хирургии на данный момент отстают от успехов США и ряда европейских стран, эта область медицины у нас все равно развивается. Внутриутробная коррекция пороков и некоторых патологических состояний проводится в Санкт-Петербурге, Москве, Томске, Екатеринбурге, Челябинске, Новосибирске, Иркутске. Столь малое количество специализированных центров объясняется сложностью операций, высокой стоимостью специализированного оборудования, необходимостью обучения большого числа квалифицированных кадров. Однако фетальная хирургия является прогрессивным направлением в современной медицине в борьбе за жизнь каждого крохотного человека.

Данный тест рассчитан ТОЛЬКО ДЛЯ ЖЕНЩИН. Как вы чувствуете себя физически? Давайте проверим это тестом, предложенным португальскими специалистами. Он поможет Вам определить уровень Вашего самочувствия.

Алкогольный синдром плода: симптомы, последствия для малыша

Алкогольный синдром у плода, фетальный алкогольный синдром — состояние, способное вызывать широкий спектр физических, поведенческих и интеллектуальных симптомов, влияющих на дальнейшую жизнь малыша. Согласно данным, в США и странах Западной Европы такой диагноз выставляется 2% новорожденных малышей. Фетальный алкогольный синдром вызван наличием вредных привычек у матери во время беременности — злоупотребление алкоголем. Но пока ученые не могут назвать дозу алкоголя и регулярность его употребления, которые приведут к формированию расстройства.

Алкогольный синдром плода: это нужно знать

Алкогольный синдром плода (АСП) включает несколько различных состояний, которые имеют свои признаки, симптомы и последствия. Лишь полный отказ от вредных привычек, от употребления алкоголя и от курения — лучшее средство для предотвращения развития АСП и, следовательно, ряда серьезных последствий.

После рождения малыша родители и врачи отмечают физические, неврологические и поведенческие симптомы. Стоит помнить, что не существует лекарства, которое предотвратит его развитие, силу имеют лишь меры профилактики.

Вредные привычки — основная причина

К числу самых распространенных вредных привычек относят курение и злоупотребление алкоголем. Распространенность поражает не только у мужчин, но и у женщин, причем речь идет о не социально безответственных людях, а о вполне успешных, которые могут позволить себе дорогой алкоголь и не только.

Если женщина беременна, то алкоголь попадает к плоду через общий кровоток. Причем наиболее пагубно на развитие плода оказывают вредные привычки в первом триместре беременности.

Последние исследования показали, что курение, в том числе и пассивное — фактор риска для развития расщелины губы и неба у новорожденных малышей. А вот злоупотребление алкоголем повышает вероятность развития АСП.

Присутствие алкоголя в крови мешает доставке кислорода и питательных веществ в организм и может нарушить процессы роста и развития, что в итоге может отразиться на будущей жизни малыша.

Последствия для малыша

Алкогольный синдром может быть связан с формированием тяжелых последствий, затрагивающих работу органов и систем, поведение и интеллектуальное развитие малыша. К числу возможных последствий можно отнести:

расстройства развития нервной системы, сочетание с поведенческими и интеллектуальными проблемами;
формирование пороков и аномалий развития: физические нарушения, возникающие и-за действие алкоголя на развитие плода;
нейроповеденческие расстройства — неврологические проблемы.

У некоторых малышей регистрируется частичный алкогольный синдром плода, то есть имеются некоторые симптомы и признаки, но они не соответствуют полной клинической картине, необходимой для диагностики.

Известно, что фетальный алкогольный синдром — наиболее тяжелое состояние для малыша, и он связан с целым спектром тяжелых последствий и изменений.

Характерные симптомы

В клинической практике принято выделять несколько типов АСП, каждый из них имеет свои специфические симптомы и признаки. К числу физических (внешних) признаков можно отнести:

маленькие глаза;
истонченную верхнюю губу;
изменения формы носа;
деформацию лица и черепа;
существенные проблемы со слухом;
отставание в темпах физического развития;
болезни почек, сердца и скелета.

Симптомы со стороны нервной системы более разнообразны, но и более тяжелые. К их числу можно отнести:

нарушение координации, баланса;
интеллектуальные расстройства;
снижение памяти, нарушения концентрации внимания;
гиперактивность;
малыш не может принимать решения, находить выход из ситуации.

Характерны и поведенческие проблемы, затрагивающие многие аспекты жизни:

низкие социальные навыки;
импульсивный характер, агрессия;
плохое представление о времени;
трудности в выстраивании отношений со сверстниками и окружением;
отсутствие целей, мотивации, работы на достижение целей.

Как только малыш вырастет, его проблемы не закончатся, а даже приумножаться. Ученые отмечают, что среди взрослых, рожденных с таким диагнозом, часто отмечаются психические заболевания, а их корни уходят в самое детство. Нередко такие дети оказываются не приспособленными к самостоятельной жизни.

Меры профилактики

Самая эффективная и действенная мера профилактики — отказ от вредной привычки во время беременности. Некоторые исследования показывают, что малые и единичные дозы алкоголя во время беременности являются безопасными, и от двух глотков пива или вина синдром не развивается. Но другие авторы категорически запрещают даже такие дозы.

Женщины, которые пытаются забеременеть или же допускают такую возможность, должны отказаться от всех возможных вредных привычек, ведь ни одно исследование не подтвердило и не вычислило безопасную дозу алкоголя при беременности.

Прогноз

Прогноз при АСН варьируется от степени его выраженности и зависит от тяжести проявлений. Некоторые малыши, рожденные с диагнозом, ведут вполне обычный образ жизни, сталкиваясь лишь с незначительными трудностями, которые легко преодолимы. Другие же не могут позаботиться о себе, овладеть элементарными навыками самостоятельной жизни.

Стоит помнить, что приобретенные изменения будут длиться всю жизнь, а рекомендованное лечение направлено лишь на устранение симптомов и профилактику осложнений, а дальнейшие прогнозы оказываются неутешительными.

Алкоголизм подкрадывается незаметно и зачастую глубоко больной им человек отрицает свою зависимость. Вопросы этого теста были разработаны Всемирной организацией здравоохранения и, возможно, некоторые из вас удивятся полученному результату или даже испугаются его. В любом случае стоит отнестись к проблеме серьезно.

Фетальная хирургия: как и зачем делают операции еще до рождения?

Есть болезни, которые развиваются у детей еще до появления на свет. Одни можно предотвратить — например, внутриутробные инфекции, другие — нет: редактирование человеческого генома под запретом, а проводить операцию новорожденному может быть уже поздно. В таком случае хирурги проводят операции, пока малыш еще не родился — прямо внутри маминого живота. Это — фетальная хирургия. Читайте, как она появилась и что сегодня умеет медицина.

«Рука надежды»

Этот известный фотоснимок, который на долго время стал эмблемой движения против абортов — ручка ребёнка, протянутая из матки матери, держится за палец врача — был сделан в 1999 году. Но интересен он не тем, что на самом деле не ребёнок держался за палец, а доктор Джозеф Брюнер поддерживал ручку. Это — первое распространившееся фотодоказательство фетальной хирургии. Родился этот малыш только через 2 месяца.

Методы фетальной хирургии не отличаются от классической: те же наркоз, зажимы, скальпели, ритм сердца на мониторе. Ну вот только в операционных температура должна быть выше — около 36 градусов.

А вот самый сложный период в этой медицине начинается после оперативного вмешательства.

Барьеры на пути скальпеля

Чтобы добраться до плода, надо проникнуть сквозь барьеры из тела матери — кожи, подкожной клетчатки, капсулы и мышц матки и амниона, внешней оболочки пузыря с околоплодной жидкостью. Собственно, пройти сквозь них труда не представляет — с целью лечения врачи делали это еще в ХIХ веке. Правда, без ультразвука и других технологий визуализации максимум, что получалось — это откачать немного амниотической жидкости при многоводии или для анализа на проверку резус-конфликта или генетических аномалий.

И только появлением УЗИ-аппаратов в 1970 гг. возможность проникать в матку стала управляемой. А потом у детского хирурга Майкла Харрисона появилась версия: если можно сделать это с помощью иглы, то должна быть возможность использовать и другие инструменты.

Сначала Харрисон проверил все на беременных макаках, а затем уже перешел к людям. И уже в 1981 году на свет появился ребёнок — Майкл Скиннер — прооперированный до рождения, в 32 недели развития. Майклом его, кстати, назвали в честь врача.

У мальчика был гидронефроз: непроходимость уретры, из-за чего моча не покидала тело, а сдавливала почки и прилежащие органы. Вероятность мертворождения или смерти в первые дни после появления на свет была крайне высока.

В 1982 году журнал American Journal of Obstetrics and Gynecology предоставил статью Харрисона с полным описанием операции: все было сделано с помощью длинной иглы толщиной в 1,27 мм. Плоду вживили крошечный катетер, который выводил мочу из тела, а завершили операцию через 2 недели, когда Майкл родился.

Ребёнок вырос здоровым, катетер назвали по имени Харрисона, а сама технология стала основной в фетоскопии: именно так сегодня вводят в матку большинство инструментов и камеры.

Эта операция стала не только первой своего рода в фетохирургии, но уникальной еще и тем, что рядом с Майклом развивалась сестра-близнец Мэри. Спустя год после операции врачи решили считать подобный риск слишком высоким и не прибегать к операциям на плоде в случае многоплодной беременности.

Однако если у близнецов пережимаются или срастаются питающие их сосуды, которые идут от плаценты, и один начинает страдать от голода, эти сосуды прижигают с помощью лазера, используя фетоскоп.

Не только игла: открытая фетальная хирургия

Следующим шагом Харрисона стали операции на открытой матке: ведь если можно сделать отверстие для хирургического инструмента, можно сделать и наоборот — достать часть тела плода из матки и оперировать снаружи? И он доказал, что это тоже возможно.

В 1990 году Харрисон и его команда отчитались об успехе: операции на плоде возрастом в 24 недели, у которого из-за сдавления содержимым грыжи левой части легкого практически не было. Хирурги разрезали живот и матку, откачали часть околоплодных вод, Харрисон подцепил плод за ручку и вытащил ее наружу, чтобы прижать туловище к месту разреза. Его прооперировали, поставили на диафрагму и брюшную полость «заплатки» из Gore-Tex, мембранного материала, знакомого многим по спортивной одежде, и отправили обратно внутрь матки подрастать.

Легкое начало расправляться уже через неделю, родился ребёнок на свет в 32 недели с расправленным легким, хотя поначалу ему потребовался аппарат ИВЛ и повторное хирургическое вмешательство. Но затем его признали здоровым малышом.

После этого хирурги начали проводить другие вмешательства и задумались даже о пластической хирургии плода — например, чтобы исправлять расщелину мягкого неба или заячью губу без последующих шрамов (один раз такую операцию провели, но ребёнок родился раньше срока и вскоре умер).

Кроме помощи детям это был также способ снизить количество абортов, которые проводились из-за выявляемых во время беременности патологий.

Это вызвало ряд вопросов. От части методик фетальной хирургии врачи к тому моменту уже отказались. Так, внутриутробное лечение гидроцефалии не улучшило исходы, выживаемость прооперированных до рождения и после была одинаковой (New England Journal of Medicine).

С того момента любому, кто решается на внедрение нового метода хирургии плода, надо доказывать оправданность риска. И самому Харрисону, не смотря на его заслуги, тоже. В частности, он признал неоправданным свой метод вправления диафрагмальной грыжи и предложил новый, с надувным шариком в трахее плода. Этот метод оказался намного эффективнее и используется до сих пор.

Права или обязанности: роль матери

Внутриутробная операция — это риск не только для ребёнка, но и для его матери. Она не может избежать вмешательства, наркоза, возможной кровопотери и периода восстановления, хотя сама беременная может быть абсолютно здоровой. И это подняло вопрос медицинской этики: обязана ли мать принимать риски для здоровья, жизни и невозможности иметь детей в будущем из-за рубца на матке ради плода?

Фетальная хирургия и вопросы ее этичности дискутировались в США, где к тому времени был принят закон об абортах по желанию и закрепили право на распоряжение собственным телом (сегодня эта ситуация в США несколько изменилась). Поэтому юристы решили так: внутриутробная операция на плоде — право матери, но не обязанность.

Вот с правами врачей все оказалось сложнее: обвинять ли их в смерти ребёнка, который формально еще не появился на свет? С этими вопросами пока все непросто. Есть даже предложение ввести новый термин: частично рожденный человек — для детей, которых оперируют до рождения, и внедрить для них новые нормы законодательства.

Окно возможностей фетальной хирургии

В самом начале хирурги оправдывали риск операций жизнью детей — без вмешательства плод не выжил бы, и то им не всегда верили. Тем, кто решил проводить операции ради улучшения качества жизни детей, пришлось труднее.

Самый яркий пример — spina bifida, или патология расщепления позвоночника у плода. При этом дефекте часть спинномозгового канала остается открытой, что часто приводит к смещению мозжечка и гидроцефалии. В большинстве случаев плод доживает до родов, после чего новорожденному проводят операцию, чтобы закрыть дефект. Однако последствия патологии уже есть — и остаются с ребёнком навсегда, от задержек в развитии до невозможности ходить.

Хирурги из США Тюлипан и Брюнер решили, что исправлять эту патологию надо до рождения плода. Фетоскоп им не помог, а вот открытые операции с разрезом на матке дали хорошие результаты (The Lancet, 1998).

Кстати, фотография «Рука надежды» сделана во время одной из таких операций. Ее герой в итоге научился ходить самостоятельно, хотя в баскетбол ему приходится играть в инвалидной коляске. Но это большой шаг: временный мораторий врачебной общественности на подобные операции лишил его младшего брата с этой же патологией и такой возможности — его прооперировали после рождения, и ходить сам он не может.

Сами хирурги рассчитали, что внутриутробная операция на spina bifida уменьшала риски гидроцефалии с 91 до 59%. Но эксперты решили подождать и посмотреть, не возникнут ли новые осложнения у прооперированных внутриутробно детей из-за того, что большинство из них рождаются недоношенными — это основное последствие таких операций.

В итоге при расщеплении позвоночника риски оказались оправданными, и при этой болезни официально одобрено проведение оперативных вмешательств до рождения ребёнка: их проводят сегодня и в России.

Читайте также: