Ганглионеврома средостения на рентгенограмме, КТ, МРТ

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Ганглионейробластома — злокачественная неврогенная опухоль, содержащая нейробласты и находящиеся на различных стадиях дифференцировки ганглиозные клетки. Ганглионейробластома характеризуется анорексией, похуданием, лихорадкой, симптомами избытка катехоламинов (повышение АД, потливость, гиперемия лица, тахикардия). В зависимости от локализации опухоли могут наблюдаться симптомы сдавления органов брюшной полости или средостения, очаговая неврологическая симптоматика. Диагностика ганглионейробластомы основана на визуализации опухоли при помощи УЗИ, КТ, МРТ, МСКТ и ее морфологической верификации при изучении биопсийного материала. Наиболее эффективный способ лечения ганглионейробластомы — это радикальное или расширенное удаление опухоли.

МКБ-10

Общие сведения

Ганглионейробластома представляет собой лишенный капсулы серо-розовый или серый опухолевый узел, имеющий очаги кровоизлияний и некротические участки. Среди опухолей симпатической нервной системы ганглионейробластома занимает второе место по частоте возникновения. Она составляет около 40% опухолей этой группы. В половине случаев ганглионейробластома располагается в забрюшинном пространстве, 40% ее локализации приходится на заднее средостение. Ганглионейробластома ЦНС является редким видом опухоли и составляет всего 0,5% наблюдений.

Ганглионейробластома является результатом злокачественной трансформации ганглионевромы и занимает промежуточное положение между этой доброкачественной опухолью и крайне злокачественной нейробластомой. На сегодняшний день неврология и медицина в целом не имеют точных сведений о причинах, приводящих к развитию ганглионейробластомы. Наиболее часто ганглионейробластома встречается у детей, преимущественно в возрастном промежутке от 4 до 10 лет. Отдельно выделяют так называемую комбинированную ганглионейробластому, имеющую строение ганглионевромы с участками из нейробластов. Такая ганглионейробластома встречается в основном среди пациентов старше 10 лет, а средний возраст заболевших составляет 20 лет.

Симптомы ганглионейробластомы

Ганглионейробластома забрюшинного пространства проявляется общими симптомами: снижением массы тела, анорексией, анемией, лихорадкой. Может наблюдаться периорбитальный отек. Поскольку ганглионейробластома сопровождается повышением в крови котехоламинов (адреналина, дофамина, норадреналина), клинически зачастую наблюдаются обусловленные их избытком симптомы: повышенное потоотделение, артериальная гипертензия, тахикардия, покраснение лица, иногда — хронический понос.

Ганглионейробластома средостения характеризуется прежде всего нарушением дыхательной функции: одышкой, кашлем, стенотическим дыханием или стридором, приступами асфиксии. Указанные симптомы чаще бывают вызваны рефлекторными механизмами и нейропатическим парезом гортани, возникающими при сдавлении опухолью блуждающего нерва или его ветвей. Они отличаются внезапным появлением и быстрым развитием клиники в течение нескольких дней. При этом опухоль может иметь небольшой размер, не вызывать смещения структур средостения и не распространяться на легкие. Если ганглионейробластома оказывает давление на верхнегрудные симпатические узлы, то в клинической картине наблюдается нарушение потоотделения, анизокория (разный размер зрачков), синдром Горнера: опущение верхнего века (птоз), расширение зрачка (миоз), энофтальм.

Ганглионейробластома головного мозга имеет клиническую картину внутримозговой опухоли с очаговыми симптомами, соответствующими ее расположению. Как правило, она метастазирует в пределах центральной нервной системы. Ганглионейробластома внемозговой локализации дает метастазы в лимфатические узлы, кости, печень и другие внутренние органы.

Диагностика ганглионейробластомы

В лабораторной диагностике ганглионейробластомы имеет значение определение содержания катехоламинов в крови и их метаболитов (ванилилминдальной кислоты и гомованилиновой кислоты) в моче.

Рентгенологическое исследование позволяет получить лишь косвенные данные за опухоль. При ее локализации в забрюшинном пространстве на обзорной рентгенографии органов брюшной полости выявляется растяжение петель кишечника и паравертебральные кальцификаты, при расположении опухоли в средостении на рентгенографии органов грудной клетки можно выявить округлую плотную тень, локальное расширение межреберных промежутков, наличие «узур» на ребрах в местах их примыкания к опухоли.

С целью визуализации ганглионейробластомы применяется МСКТ или УЗИ органов брюшной полости, КТ органов грудной клетки, пневмомедиастинография, МРТ головного мозга. Для обнаружения метастазов опухоли применяется рентгенография и сцинтиграфия скелета, УЗИ печени, пункционная биопсия лимфатического узла и пр.

Окончательно ганглионейробластома может быть диагностирована лишь при микроскопическом исследовании образца опухоли, полученного интраоперационно или в ходе биопсии. В диагностике ганглионейробластомы головного мозга может применяться стереотаксическая биопсия. При гистологическом исследовании в случае ганглионейробластомы в препарате обнаруживаются мелкие незрелые нейроциты с разной степенью дифференцировки, крупные многоядерные нейроциты с вакуолями в цитоплазме, участки некроза и мелкие кисты. Комбинированная ганглионейробластома характеризуется сходным с ганглионевромой строением, отличительной особенностью является наличие очагов, состоящих из нейробластов, которые могут иметь или не иметь признаков дифференцировки.

Ганглионейробластома нуждается в дифференцировке от других злокачественных новообразований, имеющих мелкоклеточное строение, например, от лимфомы, глиобластомы и метастатических опухолей.

Лечение ганглионейробластомы

Удаление ганглионейробластомы головного мозга производится нейрохирургами в соответствии с принципами операций при опухолях головного мозга. Оперативное вмешательство при ганглионейробластоме средостения и забрюшинного пространства производят хирурги и торакальные хирурги. При этом, если ганглионейробластома не прорастает в окружающие ткани, то осуществляется ее радикальное удаление. Однако чаще приходится выполнять расширенное удаление опухоли, включающее резекцию жировой клетчатки и регионарных лимфатических узлов. В случаях, когда ганглионейробластома не может быть удалена полностью для декомпрессии окружающих ее анатомических структур производят паллиативное удаление опухоли, т. е. ее частичную резекцию.

Хирургическое лечение ганглионейробластомы сочетают с химиотерапией препаратами винкристин и циклофосфамид. У детей более старшего возраста возможно применение лучевой терапии. В тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга.

Прогноз ганглионейробластомы

Средняя 2-летняя выживаемость пациентов с ганглионейробластомой составляет 70%. Как показали клинические наблюдения, ганглионейробластома, локализующаяся в заднем средостении, имеет более благоприятный прогноз. При ней 2-летняя выживаемость приближается к 80%, в то время как при ганглионейробластоме забрюшинной локализации она находится на уровне 60%. Пациенты с нераспространенной ганглионейробластомой и после радикальной операции живут дольше 2-х лет более, чем в 95% случаев. При распространенном характере опухоли и наличии метастазов 2-летняя выживаемость составляет лишь 50%.

Ганглионеврома ( ганглиома , ганглионарная неврома , ганглиоцитома )

Ганглионеврома (ганглиома, ганглионарная неврома, ганглиоцитома) — доброкачественная опухоль, сформированная из элементов симпатических нервных узлов (ганглиев). Ганглионеврома может иметь самую разную локализацию. Наиболее часто она связана с различными отделами позвоночника, может располагаться в головном мозге, реже — в надпочечниках, желудочно-кишечном тракте, коже, стенке мочевого пузыря. Клинические симптомы, которыми проявляется ганглионеврома, не имеют специфики и зависят от расположения опухоли. Диагностика осуществляется в основном методами компьютерной и магнитно-резонансной томографии, а также путем гистологического исследования биопсийного образца тканей опухоли. Лечение ганглионевромы возможно только хирургическим путем.

Ганглионеврома представляет собой плотно-эластический узел, не имеющий отчетливо выраженной капсулы. Форма узла может быть неправильной или округлой. На разрезе ганглионеврома имеет дольчатое или волокнистое строение; характерна белесовато-серая окраска опухоли. Микроскопически ганглионеврома состоит из нервных волокон, ганглиозных клеток и волокон соединительной ткани. Соотношение структурных элементов ганглионевромы может быть весьма разным. Так, ганглиозные клетки могут быть единичными в препарате, а могут присутствовать в большом количестве; количество соединительнотканных волокон бывает и значительным, и минимальным; нервные волокна чаще безмякотного типа, но встречаются ганглионевромы, в состав которых входят миелиновые нервные волокна.

Причины возникновения ганглионевромы

Вероятно факторами, способствующими образованию ганглионевромы, являются неблагоприятные воздействия на организм матери и плода. Это не только радиоактивное облучение, но и различные инфекции (краснуха, цитомегаловирус, корь, сифилис, хламидиоз и пр.), интоксикации (алкоголем, наркотическими веществами, химикатами), хронические заболевания матери, приводящие к гипоксии плода.

Классификация ганглионевромы

В зависимости от локализации процесса выделяют следующие виды опухолей: ганглионевромы головного мозга, ганглионевромы симпатического нервного ствола, ганглионевромы надпочечников и ганглионевромы прочей локализации (кожа, мочевой пузырь, стенка желудка или кишечника). Существенное клиническое значение имеет деление ганглионевром на зрелые и созревающие, из которых первые имеют более благоприятный прогноз.

Симптомы ганглионевромы

Наиболее часто ганглионевромы берут свое начало из клеток симпатического ствола на уровне различных отделов позвоночника. При этом в зависимости от уровня расположения опухоль распространяется в позвоночный канал и кзади — в заднее средостение, забрюшинное пространство или клетчатку малого таза. Реже встречаются опухоли шейного отдела. Ганглионеврома, прорастающая в позвоночник, имеет вид песочных часов, поскольку она состоит из двух узлов, один из которых расположен паравертебрально, а второй — в позвоночном канале. Клинически такая опухоль проявляется симптомами сдавления спинного мозга, а при прорастании в него — неспецифической клиникой опухоли спинного мозга. Ганглионеврома отличается медленным ростом, что при локализации в забрюшинном пространстве позволяет ей достигать огромных размеров, не вызывая никаких клинических симптомов.

Ганглионеврома головного мозга чаще носит название ганглиоцитома. На ее долю приходится от 0,1 до 0,4 % всех опухолей внутричерепной локализации. Опухоль может локализоваться в любом отделе головного мозга, но наиболее часто встречаются ганглионевромы дна III желудочка, гипоталамуса, подкорковых структур, височной и лобной долей, а также диффузная ганглионеврома коры мозжечка. Как правило, ганглиоцитома имеет размер не более 3-4 см, характеризуется медленным ростом и полным отсутствием капсулы. Такая опухоль может в виде выростов распространяться в ткань мозга и прорастать мозговые оболочки. Ганглионеврома головного мозга не имеет специфических симптомов. Как и другие внутримозговые опухоли ганглионеврома проявляется общемозговыми и очаговыми симптомами, соответствующими ее расположению. Внутримозговая ганглионеврома может претерпевать бластоматозную трансформацию, перерождаясь в злокачественную нейробластому (ганглионейробластому).

В редких случаях ганглионеврома имеет органную локализацию. Она может поражать надпочечники, органы ЖКТ, мочевой пузырь. При этом отмечается клиническая картина, характерная соответственно для опухолей надпочечников, опухоли желудка, пищевода или тонкого кишечника, доброкачественной опухоли мочевого пузыря.

Диагностика ганглионевромы

Широкий диапазон локализации ганглионевромы способствует тому, что с ней в своей практике сталкиваются не только неврологи, но и вертебрологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, урологи и др. специалисты. Клинически заподозрить опухоль невролог может по результатам неврологического обследования пациента. Для подтверждения диагноза в зависимости от расположения опухоли необходимо проведение МРТ или КТ позвоночника, КТ грудной клетки и средостения, МРТ головного мозга. Подтвердить диагноз опухолевого образования и верифицировать его как ганглионеврому возможно только при гистологическом исследовании образца ткани, который получают в ходе пункционной биопсии позвонка или стереотаксической биопсии головного мозга.

Лечение ганглионевромы

Полное удаление опухоли типа «песочных часов» зачастую требует двух хирургических доступов: ламинэктомии и вскрытия грудной или брюшной полости. Подобная операция может потребовать участия не только нейрохирургов, но и торакальных хирургов. Радикальное удаление интрамедуллярной опухоли часто не представляется возможным. В таких случаях ганглионеврома удаляется частично, производится декомпрессия спинного мозга и восстановление ликвороциркуляции.

Удаление ганглионевромы головного мозга часто представляет собой паллиативное вмешательство с частичным удалением опухоли из-за ее больших размеров и значительного распространения в мозговой ткани. При невозможности полного удаления вентрикулярных опухолей хирургическое вмешательство дополняют шунтирующей операцией — вентрикулоперитонеальным шунтированием или наружным вентрикулярным дренированием. После удаления ганглионевромы проводится обязательное гистологическое исследование опухоли для исключения ее трансформации в ганглионейробластому.

Прогноз ганглионевромы

Зрелые ганглионевромы небольших размеров, успешно удаляемые хирургическим путем, имеют благоприятный прогноз, хотя в некоторых случаях наблюдается их рецидивирование. Опухоли больших размеров и созревающие ганглионевромы прогностически менее благоприятны. Худший прогноз как для выздоровления, так и для жизни, имеют опухоли с бластоматозным перерождением.

Нейрогенные опухоли средостения

Нейрогенные опухоли средостения / Лазарева И.Н., Сухарь Т.В. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2012. — №12. — С. 92-94.

библиографическое описание:
Нейрогенные опухоли средостения / Лазарева И.Н., Сухарь Т.В. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2012. — №12. — С. 92-94.

код для вставки на форум:

Нейрогенные опухоли средостения представляют собой различные по структуре новообразования, возникающие из элементов нервной ткани, занимают первое место по распространенности среди всех новообразований средостения. Источниками возникновения нейрогенных опухолей являются элементы пограничного симпатического ствола, межреберных нервов, оболочек корешков спинного мозга, значительно реже - блуждающего, диафрагмального, возвратного и сердечных нервов, и еще реже - других нервных элементов средостения. Первое описание нейрогенных опухолей принадлежит W. Loretz (1870), в отечественной литературе - Ф.Л. Листовичу (1908). Этиология и патогенез нейрогенных опухолей до настоящего времени остаются спорными. Есть больше оснований полагать, что эти опухоли развиваются не из сформировавшихся и закончивших свой рост нервных клеток, а из сохранившихся стволовых клеток. Классификации нейрогенных опухолей средостения построены в основном по принципу их гистологического строения. Одна из первых классификаций была представлена H. R. Wahl в 1914 г. и послужила основой для последующей систематизации нейрогенных опухолей. В настоящее время общепринятой является классификация ВОЗ. В основу последней ее редакции (2002) заложен гистогенетический принцип.

В средостении наблюдается возникновение двух гистогенетических групп опухолей.

Первая группа - опухоли, происходящие из элементов собственно нервной ткани - нервных клеток и оболочек нервных волокон (нейробластомы, ганглионейробластомы, ганглионевромы, параганглиомы). Вторая группа - опухоли, происходящие из элементов оболочек периферических нервов: шванномы, нейрофибромы, злокачественные опухоли оболочек периферических нервов. Нейрогенные опухоли локализуются в заднем средостении (в костновертебральном углу) и по мере роста распространяются на боковую поверхность позвоночника и начальные отделы ребер. Новообразования могут располагаться в разных отделах средостения, на разных уровнях - от VII шейного до XI грудного позвонка, в основном с одной стороны. Но могут находиться и кпереди от позвоночника, вдаваясь в обе плевральные полости. В переднем средостении нейрогенные опухоли локализуются редко. Клиническое течение нейрогенных опухолей средостения весьма разнообразно и обусловлено их локализацией, размерами, характером роста, взаимоотношениями с окружающими тканями и органами. Основным методом диагностики нейрогенных опухолей является рентгенологическое исследование, позволяющее выявить патологическую тень в средостении. Размеры, конфигурация, локализация тени во многом обусловлены типом роста опухоли - инкапсулированным (доброкачественным) или инфильтративным (злокачественным). Все нейрогенные опухоли подлежат хирургическому удалению с последующим морфологическим исследованием. Окончательный диагноз нейрогенной опухоли верифицируется по результатам гистологического исследования.

Ганглионеврома - доброкачественная опухоль из симпатических нервов. Возникает чаще всего в детском и юношеском возрасте, несколько чаще у женщин. Наиболее частой локализацией являются: заднее средостение, забрюшинное пространство, малый таз, надпочечники. В заднем средостении опухоли преимущественно располагаются в верхнем этаже, имеют одност ороннюю локализацию. При дорсальной локализации опухоль может прон икать в позвоночный канал, вызывая компрессионный паралич. Макроскоп ически опухоль имеет вид инкапсулированного узла диаметром от 3 до 10 см, бело-желтого цвета на разрезе. Как правило, наблюдаются единичные опухоли, однако описаны случаи множественных изолированных один от другого узлов ганглионевромы в сочетании с болезнью Реклингхаузена. Ганглионеврома при радикальном удалении редко рецидивирует , однако может малигнизироваться.

Учитывая крайнюю редкость этой опухоли, приводим наблюдение ганглионевромы из нашей практики.

Больной С., 21 год, поступил в отделение торакальной хирургии 301-го ОВКГ по поводу новообразования верхнего и переднего средостения. Опухоль средостения выявлена при ФОГК. При поступлении в 301-й ОВКГ больной жаловался на периодические боли за грудиной слева, иррадиирующие в левую руку. При КТ: «признаки объемного образования заднего верхнего средостения размерами 7,6×6,4×4,0 см, вероятнее всего невринома». 21.01.2010 г., интраоперационно: «опухолевидное образование в верхнем и заднем средостении, размерами 7,8×6,0×5,0 см, вдается в левую плевральную полость с продолжением до дуги аорты, отделено от костальной плевры, сосудов, органов средостения, ножка опухоли уходит вверх по позвоночнику на боковую поверхность шеи». При экспресс-биопсии исследован кусочек ткани опухоли размерами 4,0×2,5×0,7 см, мягкоэластической консистенции, желтоватого цвета. Микроскопически: при исследовании свежезамороженных срезов выявлена «опухоль в соединительнотканной капсуле, состоящая из клеток типа ганглиозных - крупных, со светлой зернистой цитоплазмой и крупными ядрами, расположенных поодиночке и группами, окруженных пучками соединительной ткани с фиброцитами, местами встречаются клетки с интенсивно окрашенными ядрами типа симпатобластов. Заключение: доброкачественная опухоль из симпатических ганглиев, наиболее вероятна - ганглионеврома». Дальнейшее исследование операционного материала: «Образование размерами 7,0×5,0×3,5 см, с гладкой поверхностью, покрытой капсулой, на разрезах ткань мягкоэластической консистенции, белесоватого цвета, дольчатая. Гистологически: опухоль представлена ганглиозными клетками, заключенными в фиброзную отечную строму, волокнистые структуры окрасились по Ван-Гизону в желтый цвет, местами отмечались ритмичные структуры, завихрения, участки миксоматоза, имелись группы мелких интенсивно окрашенных клеток типа симпатобластов; заключение: ганглионеврома».

Таким образом, вовремя диагностированная опухоль средостения позволила предупредить злокачественную трансформацию опухоли и избавила больного от неизбежного сдавления органов и структур средостения, а также поражения нервных стволов и спинного мозга. Возможность рецидива всех доброкачественных нейрогенных опухолей после их радикального удаления диктует необходимость наблюдения за этой группой больных в течение 5 лет после операции.

Опухоли средостения

Опухоли средостения, или по-другому медиастинальные опухоли — это новообразования, которые берут свое начало из органов средостения. Средостение - это область, ограниченная легкими по бокам, грудиной спереди и позвоночником сзади. К органам средостения относятся сердце, аорта, пищевод, тимус, трахея, лимфатические узлы, сосуды и нервы.

Кто находится в «зоне риска»?

Медиастинальные опухоли встречаются достаточно редко. Они могут развиваться в любом возрасте и из любых органов и тканей, которые находятся в средостении, однако в большинстве случаев их диагностируют у пациентов от 30 до 50 лет. В детском возрасте чаще встречаются опухоли заднего средостения. Они обычно происходят из нервной ткани и, в большинстве случаев, не злокачественные. У взрослого населения преобладают опухоли переднего средостения - обычно там располагаются лимфомы и тимомы.

Классификация образований средостения

Средостение анатомически делится на 3 зоны. Соответственно этим зонам классифицируются и опухоли средостения.

Опухоли переднего средостения: лимфома (Ходжкинская и неходжкинская), тимома. герминогенные опухоли, загрудинный зоб.
Опухоли центрального средостения: бронхогенная киста, лимфаденопатия, киста перикарда, опухоли трахеи, опухоли пищевода, аномалии пищевода (ахалазия, грыжа, дивертикул).
Заднее средостение: нейрогенные опухоли, лимфаденопатия, нейроэнтерические кисты.

Клиническая картина

Чаще всего опухоли средостения являются случайной находкой при рентгенологических исследованиях, так как до 40% опухолей клинически не проявляются. Клинические проявления опухоли средостения будут зависеть от следующих факторов:

локализация и размеры опухоли;
злокачественный или доброкачественный характер образования;
темп роста.

В зависимости от вышеописанных факторов клиническая картина может быть различной. Самые частые симптомы можно разделить на две группы:

Местные: кашель, кровохарканье, охриплость, одышка, затрудненное дыхание, боли в грудной клетке, гиперемия лица и верхней половины туловища, расширение вен лица, шеи, нарушения ритма.
Общие: Лихорадка, озноб, ночная потливость, потеря веса.

Диагностика

Рентгенологический метод является основным для визуализации новообразования средостения. Компьютерная томография позволяет оценить локализацию опухоли и спланировать дальнейшее обследование.

Без гистологической верификации поставить окончательный диагноз невозможно. При вовлечении в процесс пищевода или трахеи выполняют эндоскопическое исследование для взятия биопсии и визуализации изменений.

При невозможности получить образец ткани для исследования эндоскопически применяются инвазивные методы: трансторакальная биопсия, медиастиноскопия, видеоторакосокпия. Последние два метода — это серьезные операции, которые проводятся в специализированных медицинских учреждениях.

Лечение

В связи с разнообразием возможных причин медиастинальные опухоли лечатся в зависимости от типа опухоли:

Тимомы нуждаются в хирургическом лечении. При высокой степени злокачественности за хирургическим вмешательством следует лучевая терапия. Для удаления опухоли используются различные доступы: как минимально инвазивные и роботические операции, так и открытые «большие» операции (торакотомии и стернотомии).
Лимфомы лечатся химиотерапией и лучевой терапией. Хирургия в данном случае применяется как диагностический метод, а не лечебный.
Нейрогенные опухоли удаляются хирургическим методом.
Некоторые опухоли, если они не проявляются клинически и являются доброкачественными, можно оставить под наблюдение.

Профилактика и прогнозы

К сожалению, достоверных методов профилактики для опухолей средостения не выявлено. Но результаты можно существенно улучшить, если выявить заболевание на ранней стадии. Если симптомы, описанные ранее не проходят в течение двух недель, возможно стоит обратиться за квалифицированной медицинской помощью. Прогнозы в данном случае трудно давать, они зависят, типа опухоли и ее злокачественности от проводимого лечения.

Список литературы:

Ганглионеврома

Ганглионеврома средостения на рентгенограмме

МКБ-10 коды

Описание

Дополнительные факты

Причины

В современной неврологии на первый план выходит мнение, что ганглионеврома возникает в результате нарушений, происходящих во внутриутробном периоде при закладке симпатической нервной системы. Это предположение подтверждается частым наличием у пациентов с ганглионевромой других врожденных пороков (аномалий развития позвоночника, волчьей пасти, заячьей губы, врожденной базилярной импрессии, ассимиляции атланта, аномалии Кимерли и тд ).
Вероятно факторами, способствующими образованию ганглионевромы, являются неблагоприятные воздействия на организм матери и плода. Это не только радиоактивное облучение, но и различные инфекции (краснуха, цитомегаловирус, корь, сифилис, хламидиоз и пр. ), интоксикации (алкоголем, наркотическими веществами, химикатами), хронические заболевания матери, приводящие к гипоксии плода.

Классификация

Более, чем в 50% случаев ганглионеврома обнаруживается у лиц моложе 20 лет. По некоторым данным эта опухоль чаще поражает лиц женского пола. Клинические проявления ганглионевромы зависят от ее местонахождения, размеров и распространения в соседствующие с ней анатомические структуры.
Наиболее часто ганглионевромы берут свое начало из клеток симпатического ствола на уровне различных отделов позвоночника. При этом в зависимости от уровня расположения опухоль распространяется в позвоночный канал и кзади — в заднее средостение, забрюшинное пространство или клетчатку малого таза. Реже встречаются опухоли шейного отдела. Ганглионеврома, прорастающая в позвоночник, имеет вид песочных часов, поскольку она состоит из двух узлов, один из которых расположен паравертебрально, а второй — в позвоночном канале. Клинически такая опухоль проявляется симптомами сдавления спинного мозга, а при прорастании в него — неспецифической клиникой опухоли спинного мозга. Ганглионеврома отличается медленным ростом, что при локализации в забрюшинном пространстве позволяет ей достигать огромных размеров, не вызывая никаких клинических симптомов.
Ганглионеврома головного мозга чаще носит название ганглиоцитома. На ее долю приходится от 0,1 до 0,4 % всех опухолей внутричерепной локализации. Опухоль может локализоваться в любом отделе головного мозга, но наиболее часто встречаются ганглионевромы дна III желудочка, гипоталамуса, подкорковых структур, височной и лобной долей, а также диффузная ганглионеврома коры мозжечка. Как правило, ганглиоцитома имеет размер не более 3-4 характеризуется медленным ростом и полным отсутствием капсулы. Такая опухоль может в виде выростов распространяться в ткань мозга и прорастать мозговые оболочки. Ганглионеврома головного мозга не имеет специфических симптомов. Как и другие внутримозговые опухоли ганглионеврома проявляется общемозговыми и очаговыми симптомами, соответствующими ее расположению. Внутримозговая ганглионеврома может претерпевать бластоматозную трансформацию, перерождаясь в злокачественную нейробластому (ганглионейробластому).
Ассоциированные симптомы: Боль в висках. Боль в шейном отделе позвоночника. Боль во всей голове. Пульсация в висках.

Характерный медленный рост приводит к длительному бессимптомному развитию ганглионевромы и затрудняет ее своевременную диагностику. В некоторых случаях она является случайной находкой при обследовании пациента. Так, при рентгенографии позвоночника или органов грудной клетки ганглионеврома может визуализироваться как примыкающее к позвоночнику однородное затемнение округлой формы. В случае опухоли большого размера может наблюдаться симптом «раздвигания ребер» и появления на них «узур» (вдавлений), обусловленных постоянным давлением опухоли. При озлокачествлении ганглионевромы рентгенологически определяются деструктивные изменения расположенных рядом с ней позвонков и ребер.
Широкий диапазон локализации ганглионевромы способствует тому, что с ней в своей практике сталкиваются не только неврологи, но и вертебрологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, урологи и тд специалисты. Клинически заподозрить опухоль невролог может по результатам неврологического обследования пациента. Для подтверждения диагноза в зависимости от расположения опухоли необходимо проведение МРТ или КТ позвоночника, КТ грудной клетки и средостения, МРТ головного мозга. Подтвердить диагноз опухолевого образования и верифицировать его как ганглионеврому возможно только при гистологическом исследовании образца ткани, который получают в ходе пункционной биопсии позвонка или стереотаксической биопсии головного мозга.

В отношении ганглионевромы возможно только хирургическое лечение. Оно проводится в соответствии с принципами операций на позвоночнике и оперативных вмешательств при опухолях головного мозга. Сложность радикального удаления опухоли заключается в том, что она зачастую имеет значительные размеры и располагается в жизненно важных структурах ЦНС, оперативное вмешательство на которых сопряжено с опасностью для жизни оперируемого. Возможность проведения операции и ее объем рассматривается нейрохирургом индивидуально в каждом конкретном случае.
Полное удаление опухоли типа «песочных часов» зачастую требует двух хирургических доступов: ламинэктомии и вскрытия грудной или брюшной полости. Подобная операция может потребовать участия не только нейрохирургов, но и торакальных хирургов. Радикальное удаление интрамедуллярной опухоли часто не представляется возможным. В таких случаях ганглионеврома удаляется частично, производится декомпрессия спинного мозга и восстановление ликвороциркуляции.
Удаление ганглионевромы головного мозга часто представляет собой паллиативное вмешательство с частичным удалением опухоли из-за ее больших размеров и значительного распространения в мозговой ткани. При невозможности полного удаления вентрикулярных опухолей хирургическое вмешательство дополняют шунтирующей операцией — вентрикулоперитонеальным шунтированием или наружным вентрикулярным дренированием. После удаления ганглионевромы проводится обязательное гистологическое исследование опухоли для исключения ее трансформации в ганглионейробластому.

Прогноз

Читайте также: