Ганглионеврома - причины, симптомы, диагностика и лечение

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Ганглионейробластома характеризуется опухолевым узлом серого или серо-розового оттенка, лишенного оболочки, имеет некротические участки и кровоизлияния. Она считается результатом недоброкачественной модификации ганглионевромы и находится в промежуточном положении между злокачественной нейробластомой и доброкачественной опухолью. Современная медицина и неврология не имеют точной информации о причинах, что приводят к появлению ганглионейробластомы. Значительная численность заболеваемости наблюдается у детей 4-10 лет. Отдельно различают комбинированную ганглионейробластому, которая имеет структуру ганглионевромы с пространствами из нейробластов, что встречается у детей взрослее 10 лет.

С учетом степени поражения органов и локализации, выделяют такие стадии ганглионейробластомы:

І стадия — новообразование не пересекает границы органа, в котором оно образовалось;
ІІ стадия — опухоль выходит за границы первичного органа поражения, однако не распространяется на лимфоузлы;
ІІІ стадия — новообразование пересекает среднюю линию и расширяется на лимфоузлы обеих сторон позвоночника;
ІV стадия — опухоль значительно повреждает организм, что проявляется метастазами в печени, костях и других органах.

Симптомы ганглионейробластомы

Ганглионейробластома чаще всего поражает средостение, головной мозг и забрюшинное пространство. Потому у пациентов с данной патологией будут развиваться различные симптомы.

Симптомы ганглионейробластомы забрюшинного пространства

Ганглионейробластома забрюшинного пространства не имеет специфических признаков и проявляется общими симптомами — анорексия, снижение массы тела, лихорадка, анемия, также может замечаться периорбитальный отек. Так как ганглионейробластома сопровождается повышением в крови катехоламинов, их избыточное количество приводит к образованию таких клинических проявлений, как артериальная гипертензия, покраснение лица, повышенное потоотделение и тахикардия.

Симптомы ганглионейробластомы органов средостения

Ганглионейробластома органов средостения отличается нарушением дыхательной системы, что проявляется кашлем, одышкой, приступом асфиксии, стридором или стенотическим дыханием. Перечисленные симптомы вызваны рефлексным механизмом и нейропатическим ослаблением гортани, что возникает при сжимании опухолью нерва или его ответвлений. Эти признаки проявляются неожиданнои стремительно развиваютсяв течение нескольких дней. Новообразование при этом не провоцирует смещение строения органов средостения, имеет небольшой размер и не распространяется на легкие. В случае давления ганглионейробластомы на верхнегрудные узлы, могут проявиться такие клинические признаки:

разный размер зрачков (анизокория);
птоз верхнего века (симптом Горнера);
нарушение потоотделения;
миоз (расширение зрачка);
глубокое положение в орбите глазного яблока.

Симптомы ганглионейробластомы головного мозга

Ганглионейробластома головного мозга проявляется нарушением тех функций, что контролируются поврежденным участком. Это могут быть нарушение слуха, зрения, внимания, памяти, обоняния, осязательных и двигательных функций тела различного уровня выраженности. Невзирая на расположение, ганглионейробластома способствует ухудшению состояния всего организма, что сопровождается потливостью, лихорадкой, похудением, болью в костях и потерей аппетита. Ганглионейробластома часто метастазирует. При расположении опухоли в головном мозге, метастазы расширяются в границах нервной ткани, при внемозговом повреждении переходят в лимфоузлы, кости и другие органы.

Диагностика ганглионейробластомы

В первую очередь используется лабораторный метод — установление содержания в крови катехоламинов и продуктов их расщепления в моче. Рентгенологические способы обследования дают возможность получить только косвенную информацию об опухоли, поэтому для визуализации новообразования проводится КТ грудной клетки, УЗИ брюшной полости, МРТ головного мозга, пневмомедиастинография или мультисрезовая спиральная томография, которые дают возможность не только выявить ганглионейробластому, но и определить ее размер, расположение и характер влияния на другие ткани и органы.

Вследствие динамичного метастазирования новообразования необходимо исследовать окружающие органы для выявления метастазов опухоли. Для этого применяются сцинтиграфия и рентгенография костей, биопсия лимфатического узла и УЗИ печени.

Окончательным диагностическим методом при определении ганглионейробластомы будет микроскопическое изучение образца новообразования, полученного в ходе биопсии или интраоперационно. При определении ганглионейробластомы головного мозга применяют стереотаксическую биопсию. Во время гистологического обследования в препарате выявляются мелкие и крупные нейроциты разной дифференциации, мелкие кисты и участки некроза. Комбинированная ганглионейробластома отличается сходной с ганглионевромой структурой и характеризуется наличием очагов, что состоят из нейробластов. Ганглионейробластому нужно разграничить от таких недоброкачественных новообразований, имеющих мелкоклеточную структуру, как метастатические опухоли, глиобластома, и лимфома.

Лечение ганглионейробластомы

Лечение ганглионейробластомы заключается в хирургическом иссечении новообразования. Устранение ганглионейробластомы головного мозга выполняется нейрохирургом согласно правил операции при новообразованиях головного мозга. Операционное вмешательство при опухоли забрюшинного пространства и средостения осуществляет хирург. В случае распространения ганглионейробластомы на окружающие ткани производят ее радикальное удаление. Чаще всего проводится расширенное удаление, что включает в себя иссечение лимфатических регионарных узлов и жировой клетчатки. При невозможности полного удаления ганглионейробластомы, с целью декомпрессии ее анатомического строения, выполняют частичную резекцию (паллиативное удаление).

Оперативное лечение ганглионейробластомы комбинируют с индивидуально подобранным сочетанием химиопрепаратов. Курс химиотерапии каждому пациенту назначается различной длительности и дозы, что обусловлено степенью выраженности опухоли.

Прогноз ганглионейробластомы

Как показывают клинические исследования, выживаемость пациентов с опухолью в течении двух лет составляет 70%. Опухоль, которая находится в средостении имеет благоприятный прогноз, выживаемость при которой близится к 80%, а при ганглионейробластоме забрюшинного пространства — на уровне 60%. После проведения радикального операционного вмешательства и с нераспространенной опухолью пациенты живут более двух лет в 95% случаях. При наличии метастазов и распространенном характере ганглионейробластомы выживаемость на протяжении нескольких лет составляет всего 50%. Поскольку причины образования данной патологии не установлены, специальные профилактические меры, которые могли бы предотвратить ее появление отсутствуют. Самым главным будет своевременная диагностика и терапия патологии.

Ганглионеврома

Ганглионеврома — это доброкачественное новообразование, развивающееся из нервных ганглиев, которое поражает центральную и периферическую нервную систему. Данная опухоль встречается редко. При макроскопическом исследовании ганглионевромы визуализируется узелок, он может иметь различную форму и размер, плотную, эластичную консистенцию, а также нечетко выраженную капсулу. Ганглионевромные узелки могут быть единичными или множественными.

Данный вид доброкачественных опухолей чаще всего диагностируется в разных отделах позвоночника и головном мозге, реже их выявляют в желудочно-кишечном тракте, надпочечниках, стенках мочевого пузыря, коже. Симптоматика патологии зависит от локализации новообразования и не имеет специфических особенностей.

Постановка диагноза основывается на результатах комплексного обследования пациента, ключевыми методами в котором будет КТ и гистологическое исследование фрагмента опухоли. Тактика лечения ганглионевромы подразумевает ее удаление путем хирургического вмешательства. Данное заболевание чаще всего выявляется у женщин до 20 лет, однако у мужчин оно также диагностируется.

Причины возникновения ганглионевромы

Как и у основной массы новообразований, точная этиология доброкачественных узелковых опухолей нервных ганглиев не известна. Большинство исследователей патологии склоняются к мнению, что появлению ганглионевромы способствуют дисфункции в период развития симпатической нервной системы. Согласно статистическим данным, риск развития этих новообразований значительно возрастает при наличии сопутствующих патологий, в частности генетических (заячья губа, волчья пасть, врожденная базиллярная импрессия и пр.). Исходя из вышеизложенного, выделяют следующий перечень вредных воздействий на плод в периоде внутриутробного развития, которые могут запустить механизм развития ганглионевромы:

бактериальные инфекции мочеполовой системы (сифилис, гонорея, хламидиоз и пр.);
вирусные инфекции (краснуха, корь);
хронические заболевания матери (хроническая сердечная недостаточность, анемия);
алкогольная интоксикация;
воздействие химических веществ и радиации.

Классификация ганглионевромы

Данная патология классифицируется на основании места расположения патологического процесса. Исходя из этого, существуют такие виды ганглионевром:

ганглионеврома головного мозга;
ганглионеврома спинного мозга;
ганглионеврома забрюшинного пространства;
ганглионеврома желудка и т.д.

Симптомы ганглионевромы

Клинические проявления данной опухоли зависят от локализации патологического процесса, размеров новообразования, а также компрессии близлежащих органов и тканей. К числу основных симптомов, свидетельствующих о наличии недуга, относятся:

головокружения;
ухудшение памяти и концентрации внимания;
явление головных болей в совокупности с тошнотой и рвотой;
личностные расстройства;
немотивированная раздражительность.

Чаще всего ганглионевромы, поражают область позвоночника, при этом опухоль представлена двумя узлами, один из них, как правило, внедрен в позвоночный канал, а второй имеет паравертебральную локализацию. При данном размещении ганглионевромы у пациентов отмечается неврологическая симптоматика, в случае прорастания опухоли непосредственно в спинной мозг клиническая картина может быть неспецифической.

Медленный опухолевый рост и отсутствие симптомов зачастую становятся причиной развития больших опухолей и поздней диагностики заболевания, в частности это касается ганглионевром в забрюшинном пространстве.

При локализации новообразования в головном мозге патологический процесс представлен ганглиоцитомой головного мозга. Ганглиоцитомы занимают около 0,4% от всех новообразований, локализирующихся внутри черепа. Ганглионевромы могут поражать любой отдел головного мозга, но в клинической практике они чаще всего встречаются в области гипоталамуса, дна III желудочка, лобной и височной долей, коры мозжечка и подкорковых структур.

Как правило, ганглиоцитома не имеет капсулы и ее диаметр не превышает 3-4 сантиметра. Для данной опухоли характерен инвазивный рост в оболочки и ткани головного мозга. Ганглиоцитома имеет неспецифические клинические проявления. О наличии такой опухоли могут свидетельствовать очаговые и общемозговые симптомы. Опухоль склонна к явлениям малигнизации, в результате ее бластоматозных изменений может развиться ганглионейробластома.

В некоторых редких случаях ганглионевромы могут развиваться в парентхиматозных или полых органах, при этом имеют место клинические проявления, характерные для новообразований данной локализации.

Диагностика ганглионевромы

Отсутствие клинических проявлений ганглионевромы препятствует своевременной диагностике патологии. Иногда опухоль выявляется случайным образом в процессе диагностики других заболеваний или планового обследования. Зачастую при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки или позвоночника на снимках обнаруживают округлое однородное затемнение, соединяющееся с позвоночником. При больших размерах новообразования могут отмечаться вдавления ребер или так называемый синдром «раздвигания ребер», причиной которого является постоянное компрессионное влияние опухоли. В случае малигнизации данного новообразования, на рентгенологических снимках может визуализироваться деструкция ребер и позвонков, которые находятся рядом с опухолью.

Особенности локализации вынуждают задействовать большое количество специалистов для диагностики, поэтому помимо вертебролога и невролога нередко требуется помощь эндокринолога, уролога гастроэнтеролога и пр. Подозрение на ганглионеврому может возникнуть у невролога в процессе стандартного неврологического обследования, после этого пациенту назначают дополнительное обследование для уточнения диагноза. С этой целью применяют КТ, МРТ тех зон где, по мнению невролога, может быть расположена опухоль. Окончательный диагноз устанавливается на основании гистологического исследования образца опухолевой ткани, забор которого осуществляется посредством биопсии.

Лечение ганглионевромы

Самым продуктивным методом лечения ганглионевромы будет хирургическая операция по удалению новообразования в сочетании с лучевой терапией. Особенности и конкретизация терапевтических мероприятий зависят от множества факторов, в частности от локализации, размера опухоли, а также от возраста и общего состояния здоровья пациента.

В результате несвоевременной диагностики патологии опухоль достигает больших размеров, зачастую она располагается вблизи жизненно важных органов и оказывает на них негативное влияние. Большие размеры ганглионевромы могут спровоцировать осложнения. Для минимизации их и повышения эффективности лечения, в процессе оперативного вмешательства применяются малоинвазивные методики.

В клинической практике встречаются случаи, когда операцию необходимо проводить в несколько этапов, чаще всего одним из этапов будет ламинэктомия или лапаротомия (в зависимости от локализации патологического процесса). Иногда нет возможности полностью удалить опухоль, поскольку такая операция может иметь слишком высокие риски для здоровья и жизни пациента. В таких случаях целесообразно частичное удаление новообразования, выполняемое в процессе паллиативной операции, целью которой будет восстановление жизненно важных процессов организма, которые были утеряны в результате опухолевого роста (ликвородинамика и пр.). Чаще всего паллиативные операции применяются при ганглионевроме, поражающей головной мозг. Полученные в процессе хирургического вмешательства опухолевые ткани в обязательном порядке подлежат гистологическому исследованию, для исключения риска малигнизации ганглионевромы и ее превращения в ганглионейробластому.

Наряду с хирургическими методами лечения назначается лучевая терапия. Дозированное облучение опухоли позволяет замедлить градацию опухолевого процесса, а в некоторых случаях отмечается положительная динамика в виде регрессии заболевания, которая проявляется в уменьшении размеров опухоли.

Прогноз ганглионевромы

При своевременной диагностике и удалении ганглионевромы небольших размеров, в большинстве случаев прогноз благоприятный. Но даже после успешной операции могут возникнуть рецидивы. Менее благоприятный прогноз при больших размерах ганглионевромы, но все же, при правильном лечении можно достигнуть хороших результатов. Самой неблагоприятной формой данной патологии является ганглионеврома, склонная к злокачественным изменениям, поэтому крайне важно ее вовремя диагностировать.

Ганглионеврит

Ганглионеврит — это тяжелое неврологическое заболевание, при котором воспалительные процессы поражают ганглий и связанные с ним нервные стволы (периферические нервы и нервные чувствительные узлы). Второе название данного заболевания — ганглионит. Воспаление может распространятся не на один симпатический узел, а сразу на несколько (полиганглионит или трунцит). Иногда воспаление симпатических узлов протекает в сочетании с воспалительным процессом в спинномозговых нервных волокнах. В этом случае ганглионеврит дифференцируют как ганглиорадикулит.

В отдельных случаях воспалительный процесс затрагивает нервные узлы, в состав которых входят нервные волокна различных видов — парасимпатические, симпатические, чувствительные. Наиболее распространённые из них — ганглионеврит коленчатого узла и ганглионит крылонебного узла. А в процессе прогрессирования заболевания могут быть поражены разные ганглии.

Исходя из этого, болезнь подразделяется на несколько видов:

крестцовый;
шейный (нижнешейный, верхнешейный, звездчатый);
грудной;
поясничный.

Причины возникновения ганглионеврита

Самой первой причиной возникновения данного заболевания является инфекционный процесс. Возбудителями могут служить:

острые инфекции: корь, дизентерия, сепсис, дифтерия, ангина или грипп;
хронические болезни инфекционного характера (сифилис, туберкулез, ревматизм).

Причиной ганглионеврита крылонебного узла может послужить осложненный зубной кариес, а спровоцировать крестцовый ганглионит способен аднексит или простатит (у мужчин). В редких случаях ганглионеврит может быть спровоцирован опухолью (ганглионевромой или вторичным метастатическим процессом), тогда заболевание имеет токсическую природу.

Факторами риска в возникновении ганглионеврита будет нервное перенапряжение, переохлаждение, постоянное переутомление, алкогольная зависимость, операции, которые проводились в области ганглиев.

Общие симптомы ганглионеврита

Симптомы ганглионеврита зависят от уровня поражения, он имеет сложную клиническую картину. Болевой синдром будет основным признаком в клинической картине. Боль характеризуется сильным жжением и распирающим характером, больные отмечают также чувство пульсации.

Пациенты зачастую не могут точно указать очаг боли, потому что заболевание имеет диффузный характер. Больные описывают боль во всей половине тела, акцентируя внимание на том, что болевые ощущения имеют постоянный характер и не изменяются при движении. Усиление боли происходит с случае смены погоды, перенесения стрессовых ситуаций, после приема пищи.

Кроме болевого синдрома при ганглионеврите наблюдается также потеря или частичное нарушение чувствительности в виде гиперестезии (повышение чувствительности) или наоборот гипестезии (пониженная чувствительность). Иногда отмечается и парестезия (чувство онемения, ощущение «мурашек», покалывания или вялости).

Встречаются случаи нейротрофических и вазомоторных расстройств, которые выражаются в области локализации пораженного ганглия и сочетающихся с ним нервных волокон. Если заболевание имеет долгосрочный характер, может отмечаться нарушение сна, эмоциональная нестабильность, развитие неврастении, астении, ипохондрического синдрома.

Симптомы отдельных видов ганглионеврита

Локализация воспалительного процесса обуславливает степень сложности заболевания. Классификация ганглионеврита зависит от группы пораженных симпатических ганглиев.

Ганглионеврит верхнего шейного узла

Клиническая картина при ганглионеврите верхнего шейного узла характеризуется, в первую очередь, симптоматикой синдрома Бернара-Горнера. Воспалительный процесс в данном ганглии провоцирует развитие синдрома Пурфюр дю Пти (увеличение глазной щели, экзофтальм). Воспалительный процесс влияет на функциональность щитовидной железы и возбуждает появление гипертиреоза. Наблюдаются секреторные и вазомоторные нарушения (гипергидроз, покраснения в половине лица, понижение внутриглазного давления). Нарушения чувствительности наблюдается в области второго ребра. Возможно изменение голоса или парез гортани. Иногда пациенты ощущают сильный болевой синдром, распространяющийся на область челюсти. Из-за невозможности указать точный источник боли, люди часто ошибочно прибегают к стоматологическому лечению, которое по известным причинам не дает никаких результатов.

Ганглионеврит нижнего шейного узла

При данном виде ганглионеврита наблюдается более обширное расстройство чувствительности (распространяется до шестого ребра и на руку). При поражении руки наблюдается понижение мышечного тонуса, изменение цвета кожи на поверхности всей руки или на кончиках пальцев. Присутствует также нарушение рефлексов — корреальный, конъюнктивальный, челюстной, глоточный, карпорадиальный. Иногда происходит понижение ушной раковины со стороны пораженного узла.

Ганглионеврит звездчатого узла

Клиническая картина характеризуется наличием болевого синдрома в половине грудной клетки на стороне воспаленного узла. Нарушения чувствительности и двигательных рефлексов наблюдаются в пальцах руки. Особенно заметно нарушение моторики в пятом пальце руки, находящейся в зоне поражения. Область болевых ощущений, потери или нарушения чувствительности имеет так называемый вид «полукуртки». Зачастую боль распространяется на область груди, поэтому напоминает приступы стенокардии и должна быть дифференцирована с ишемической болезнью сердца.

Ганглионеврит верхних грудных симпатических узлов

Проявляется данная разновидность ганглионеврита в виде болевого синдрома и нарушениями чувствительности, как и в предыдущих случаях. Но характерным отличием будут расстройства вегето-висцеральной системы. Наблюдается одышка, симптомы, схожие с клинической картиной при ишемической болезни сердца.

Крестцовый ганглионеврит

Характерен болевой синдром.Симптомы могут сопровождаться зудом половых органов, часто диагностируют как гинекологическое заболевание. У женщин иногда наблюдается нарушения менструального цикла или маточные кровотечения.

Ганглионеврит крылонебного узла

Воспалительный процесс происходит в крылонебном узле, поэтому наблюдаются невралгические симптомы воспаления второй ветви тройничного нерва (возле переносицы и верхней челюсти). В клинической картине присутствует гиперемия пораженной части лица, выделение секрета из носа (в пораженной половине) и слезотечение из глаза.

Ганглионеврит коленчатого узла

Присутствует болевой синдром в ухе, приступы и распространяющаяся в затылочную область, шейно-лицевую зону боль. На пораженной части тела может наблюдаться парез или неврит лицевого нерва с нарушениями мимики.

Диагностика ганглионеврита

Диагностика ганглионеврита — сложный процесс, так как симптоматика клинической картины схожа с рядом других заболеваний (отит, ишемическая болезнь сердца, онкологические образования, спинномозговые образования, нарушения кровообращения, разных видов невроза и пр.). Сложность также состоит в определении вариации ганглионеврита, поскольку симптомы различных его видов очень похожи. Несвоевременная или неправильная диагностика может значительно ухудшить состояние больного, замедлить процесс лечения и, соответственно, привести к неутешительным прогнозам.

При появлении хотя бы некоторых из вышеперечисленных симптомов нужно обратиться за консультацией к невропатологу. Первоначальное диагностирование ганглионеврита обычно происходит на основании анализа клинической картины со слов больного и осмотра пациента, выявлении у него признаков вазомоторных и нейротрофических нарушений, расстройств чувствительности.

Аппаратная диагностика ганглионеврита

Грудной и крестцовый ганглионеврит особенно трудно дифференцируется и для точности диагноза пациент проходит длительное обследование на присутствие соматических заболеваний. Для этого назначаются консультации гинеколога, кардиолога, гастроэнтеролога, фтизиатра. С целью исключения ряда заболеваний может быть назначена рентгенография позвоночника, электромиография, МРТ и КТ.

Воспалительный процесс часто вызывает изменения в соматических органах, поэтому пациент проходит МСКТ или УЗИ органов брюшной полости, половых органов, простаты с целью выявления этих патологий.

Лечение ганглионеврита

При лечении ганглионита назначаются антиаллергенные препараты, приписывается курс лечения антибиотиками (если этиология ганглионеврита имеет бактериальную природу).

Для снятия болевого синдрома показаны анальгетики. В отдельных случаях, при сильном болевом синдроме и неэффективности анальгетиков, новокаин вводится внутривенно или осуществляются паравертебральные блокады новокаином в области поражения или проводится симпатэктомия (хирургическое удаление пораженного ганглия, которое применяется в случае неэффективности ни одного из методов купирования болевого синдрома).

В зависимости от природы заболевания может быть назначена противоинфекционная терапия. При вирусной этиологии заболевания назначают противовирусные препараты и гамма-глобулин. При поражении симпатической системы могут быть назначены холиномиметические препараты, глюконат и хлорид кальция.

Для лечения данного заболевания широко применяется физиотерапия, которая ставит перед собой задачи купирования болевого синдрома и воспалительного процесса, коррекцию расстройств вегетативной системы. Снятие болевого синдрома происходит с помощью транскранильной электроаналгезии, препаратного электрофореза анестетиков. Купирование интоксикации осуществляется низкоинтенсивной УВЧ-терапией. Противовирусные методы заключаются в прохождении пациентом КУФ-облучения и пр. Для восстановления периферических функций организма приписывают процедуры дарсонвализации, горчичные и скипидарные ванны. Возникающие аллергические реакции устраняются с помощью противоаллергических процедур — местной аэрозольтерапии с применением антигистаминных препаратов, азотных ванн.

При правильной диагностике и адекватном лечении прогноз благоприятный для жизни.

Профилактика ганглионеврита состоит в своевременном лечении всевозможных воспалительных процессов в организме, вирусных и инфекционных заболеваний. Занятия спортом очень важны. Правильное питание, длительные прогулки на свежем воздухе, отказ от курения и алкоголя — лучшие поручители здоровья.

Ганглионейробластома

Ганглионейробластома — злокачественная неврогенная опухоль, содержащая нейробласты и находящиеся на различных стадиях дифференцировки ганглиозные клетки. Ганглионейробластома характеризуется анорексией, похуданием, лихорадкой, симптомами избытка катехоламинов (повышение АД, потливость, гиперемия лица, тахикардия). В зависимости от локализации опухоли могут наблюдаться симптомы сдавления органов брюшной полости или средостения, очаговая неврологическая симптоматика. Диагностика ганглионейробластомы основана на визуализации опухоли при помощи УЗИ, КТ, МРТ, МСКТ и ее морфологической верификации при изучении биопсийного материала. Наиболее эффективный способ лечения ганглионейробластомы — это радикальное или расширенное удаление опухоли.

МКБ-10

Общие сведения

Ганглионейробластома представляет собой лишенный капсулы серо-розовый или серый опухолевый узел, имеющий очаги кровоизлияний и некротические участки. Среди опухолей симпатической нервной системы ганглионейробластома занимает второе место по частоте возникновения. Она составляет около 40% опухолей этой группы. В половине случаев ганглионейробластома располагается в забрюшинном пространстве, 40% ее локализации приходится на заднее средостение. Ганглионейробластома ЦНС является редким видом опухоли и составляет всего 0,5% наблюдений.

Ганглионейробластома является результатом злокачественной трансформации ганглионевромы и занимает промежуточное положение между этой доброкачественной опухолью и крайне злокачественной нейробластомой. На сегодняшний день неврология и медицина в целом не имеют точных сведений о причинах, приводящих к развитию ганглионейробластомы. Наиболее часто ганглионейробластома встречается у детей, преимущественно в возрастном промежутке от 4 до 10 лет. Отдельно выделяют так называемую комбинированную ганглионейробластому, имеющую строение ганглионевромы с участками из нейробластов. Такая ганглионейробластома встречается в основном среди пациентов старше 10 лет, а средний возраст заболевших составляет 20 лет.

Ганглионейробластома забрюшинного пространства проявляется общими симптомами: снижением массы тела, анорексией, анемией, лихорадкой. Может наблюдаться периорбитальный отек. Поскольку ганглионейробластома сопровождается повышением в крови котехоламинов (адреналина, дофамина, норадреналина), клинически зачастую наблюдаются обусловленные их избытком симптомы: повышенное потоотделение, артериальная гипертензия, тахикардия, покраснение лица, иногда — хронический понос.

Ганглионейробластома средостения характеризуется прежде всего нарушением дыхательной функции: одышкой, кашлем, стенотическим дыханием или стридором, приступами асфиксии. Указанные симптомы чаще бывают вызваны рефлекторными механизмами и нейропатическим парезом гортани, возникающими при сдавлении опухолью блуждающего нерва или его ветвей. Они отличаются внезапным появлением и быстрым развитием клиники в течение нескольких дней. При этом опухоль может иметь небольшой размер, не вызывать смещения структур средостения и не распространяться на легкие. Если ганглионейробластома оказывает давление на верхнегрудные симпатические узлы, то в клинической картине наблюдается нарушение потоотделения, анизокория (разный размер зрачков), синдром Горнера: опущение верхнего века (птоз), расширение зрачка (миоз), энофтальм.

Ганглионейробластома головного мозга имеет клиническую картину внутримозговой опухоли с очаговыми симптомами, соответствующими ее расположению. Как правило, она метастазирует в пределах центральной нервной системы. Ганглионейробластома внемозговой локализации дает метастазы в лимфатические узлы, кости, печень и другие внутренние органы.

В лабораторной диагностике ганглионейробластомы имеет значение определение содержания катехоламинов в крови и их метаболитов (ванилилминдальной кислоты и гомованилиновой кислоты) в моче.

Рентгенологическое исследование позволяет получить лишь косвенные данные за опухоль. При ее локализации в забрюшинном пространстве на обзорной рентгенографии органов брюшной полости выявляется растяжение петель кишечника и паравертебральные кальцификаты, при расположении опухоли в средостении на рентгенографии органов грудной клетки можно выявить округлую плотную тень, локальное расширение межреберных промежутков, наличие «узур» на ребрах в местах их примыкания к опухоли.

С целью визуализации ганглионейробластомы применяется МСКТ или УЗИ органов брюшной полости, КТ органов грудной клетки, пневмомедиастинография, МРТ головного мозга. Для обнаружения метастазов опухоли применяется рентгенография и сцинтиграфия скелета, УЗИ печени, пункционная биопсия лимфатического узла и пр.

Окончательно ганглионейробластома может быть диагностирована лишь при микроскопическом исследовании образца опухоли, полученного интраоперационно или в ходе биопсии. В диагностике ганглионейробластомы головного мозга может применяться стереотаксическая биопсия. При гистологическом исследовании в случае ганглионейробластомы в препарате обнаруживаются мелкие незрелые нейроциты с разной степенью дифференцировки, крупные многоядерные нейроциты с вакуолями в цитоплазме, участки некроза и мелкие кисты. Комбинированная ганглионейробластома характеризуется сходным с ганглионевромой строением, отличительной особенностью является наличие очагов, состоящих из нейробластов, которые могут иметь или не иметь признаков дифференцировки.

Ганглионейробластома нуждается в дифференцировке от других злокачественных новообразований, имеющих мелкоклеточное строение, например, от лимфомы, глиобластомы и метастатических опухолей.

Удаление ганглионейробластомы головного мозга производится нейрохирургами в соответствии с принципами операций при опухолях головного мозга. Оперативное вмешательство при ганглионейробластоме средостения и забрюшинного пространства производят хирурги и торакальные хирурги. При этом, если ганглионейробластома не прорастает в окружающие ткани, то осуществляется ее радикальное удаление. Однако чаще приходится выполнять расширенное удаление опухоли, включающее резекцию жировой клетчатки и регионарных лимфатических узлов. В случаях, когда ганглионейробластома не может быть удалена полностью для декомпрессии окружающих ее анатомических структур производят паллиативное удаление опухоли, т. е. ее частичную резекцию.

Хирургическое лечение ганглионейробластомы сочетают с химиотерапией препаратами винкристин и циклофосфамид. У детей более старшего возраста возможно применение лучевой терапии. В тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга.

Средняя 2-летняя выживаемость пациентов с ганглионейробластомой составляет 70%. Как показали клинические наблюдения, ганглионейробластома, локализующаяся в заднем средостении, имеет более благоприятный прогноз. При ней 2-летняя выживаемость приближается к 80%, в то время как при ганглионейробластоме забрюшинной локализации она находится на уровне 60%. Пациенты с нераспространенной ганглионейробластомой и после радикальной операции живут дольше 2-х лет более, чем в 95% случаев. При распространенном характере опухоли и наличии метастазов 2-летняя выживаемость составляет лишь 50%.

Ганглионеврома ( ганглиома , ганглионарная неврома , ганглиоцитома )

Ганглионеврома (ганглиома, ганглионарная неврома, ганглиоцитома) — доброкачественная опухоль, сформированная из элементов симпатических нервных узлов (ганглиев). Ганглионеврома может иметь самую разную локализацию. Наиболее часто она связана с различными отделами позвоночника, может располагаться в головном мозге, реже — в надпочечниках, желудочно-кишечном тракте, коже, стенке мочевого пузыря. Клинические симптомы, которыми проявляется ганглионеврома, не имеют специфики и зависят от расположения опухоли. Диагностика осуществляется в основном методами компьютерной и магнитно-резонансной томографии, а также путем гистологического исследования биопсийного образца тканей опухоли. Лечение ганглионевромы возможно только хирургическим путем.

Ганглионеврома представляет собой плотно-эластический узел, не имеющий отчетливо выраженной капсулы. Форма узла может быть неправильной или округлой. На разрезе ганглионеврома имеет дольчатое или волокнистое строение; характерна белесовато-серая окраска опухоли. Микроскопически ганглионеврома состоит из нервных волокон, ганглиозных клеток и волокон соединительной ткани. Соотношение структурных элементов ганглионевромы может быть весьма разным. Так, ганглиозные клетки могут быть единичными в препарате, а могут присутствовать в большом количестве; количество соединительнотканных волокон бывает и значительным, и минимальным; нервные волокна чаще безмякотного типа, но встречаются ганглионевромы, в состав которых входят миелиновые нервные волокна.

В современной неврологии на первый план выходит мнение, что ганглионеврома возникает в результате нарушений, происходящих во внутриутробном периоде при закладке симпатической нервной системы. Это предположение подтверждается частым наличием у пациентов с ганглионевромой других врожденных пороков (аномалий развития позвоночника, волчьей пасти, заячьей губы, врожденной базилярной импрессии, ассимиляции атланта, аномалии Кимерли и др.).

Вероятно факторами, способствующими образованию ганглионевромы, являются неблагоприятные воздействия на организм матери и плода. Это не только радиоактивное облучение, но и различные инфекции (краснуха, цитомегаловирус, корь, сифилис, хламидиоз и пр.), интоксикации (алкоголем, наркотическими веществами, химикатами), хронические заболевания матери, приводящие к гипоксии плода.

В зависимости от локализации процесса выделяют следующие виды опухолей: ганглионевромы головного мозга, ганглионевромы симпатического нервного ствола, ганглионевромы надпочечников и ганглионевромы прочей локализации (кожа, мочевой пузырь, стенка желудка или кишечника). Существенное клиническое значение имеет деление ганглионевром на зрелые и созревающие, из которых первые имеют более благоприятный прогноз.

Более, чем в 50% случаев ганглионеврома обнаруживается у лиц моложе 20 лет. По некоторым данным эта опухоль чаще поражает лиц женского пола. Клинические проявления ганглионевромы зависят от ее местонахождения, размеров и распространения в соседствующие с ней анатомические структуры.

Наиболее часто ганглионевромы берут свое начало из клеток симпатического ствола на уровне различных отделов позвоночника. При этом в зависимости от уровня расположения опухоль распространяется в позвоночный канал и кзади — в заднее средостение, забрюшинное пространство или клетчатку малого таза. Реже встречаются опухоли шейного отдела. Ганглионеврома, прорастающая в позвоночник, имеет вид песочных часов, поскольку она состоит из двух узлов, один из которых расположен паравертебрально, а второй — в позвоночном канале. Клинически такая опухоль проявляется симптомами сдавления спинного мозга, а при прорастании в него — неспецифической клиникой опухоли спинного мозга. Ганглионеврома отличается медленным ростом, что при локализации в забрюшинном пространстве позволяет ей достигать огромных размеров, не вызывая никаких клинических симптомов.

Ганглионеврома головного мозга чаще носит название ганглиоцитома. На ее долю приходится от 0,1 до 0,4 % всех опухолей внутричерепной локализации. Опухоль может локализоваться в любом отделе головного мозга, но наиболее часто встречаются ганглионевромы дна III желудочка, гипоталамуса, подкорковых структур, височной и лобной долей, а также диффузная ганглионеврома коры мозжечка. Как правило, ганглиоцитома имеет размер не более 3-4 см, характеризуется медленным ростом и полным отсутствием капсулы. Такая опухоль может в виде выростов распространяться в ткань мозга и прорастать мозговые оболочки. Ганглионеврома головного мозга не имеет специфических симптомов. Как и другие внутримозговые опухоли ганглионеврома проявляется общемозговыми и очаговыми симптомами, соответствующими ее расположению. Внутримозговая ганглионеврома может претерпевать бластоматозную трансформацию, перерождаясь в злокачественную нейробластому (ганглионейробластому).

В редких случаях ганглионеврома имеет органную локализацию. Она может поражать надпочечники, органы ЖКТ, мочевой пузырь. При этом отмечается клиническая картина, характерная соответственно для опухолей надпочечников, опухоли желудка, пищевода или тонкого кишечника, доброкачественной опухоли мочевого пузыря.

Характерный медленный рост приводит к длительному бессимптомному развитию ганглионевромы и затрудняет ее своевременную диагностику. В некоторых случаях она является случайной находкой при обследовании пациента. Так, при рентгенографии позвоночника или органов грудной клетки ганглионеврома может визуализироваться как примыкающее к позвоночнику однородное затемнение округлой формы. В случае опухоли большого размера может наблюдаться симптом «раздвигания ребер» и появления на них «узур» (вдавлений), обусловленных постоянным давлением опухоли. При озлокачествлении ганглионевромы рентгенологически определяются деструктивные изменения расположенных рядом с ней позвонков и ребер.

Широкий диапазон локализации ганглионевромы способствует тому, что с ней в своей практике сталкиваются не только неврологи, но и вертебрологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, урологи и др. специалисты. Клинически заподозрить опухоль невролог может по результатам неврологического обследования пациента. Для подтверждения диагноза в зависимости от расположения опухоли необходимо проведение МРТ или КТ позвоночника, КТ грудной клетки и средостения, МРТ головного мозга. Подтвердить диагноз опухолевого образования и верифицировать его как ганглионеврому возможно только при гистологическом исследовании образца ткани, который получают в ходе пункционной биопсии позвонка или стереотаксической биопсии головного мозга.

В отношении ганглионевромы возможно только хирургическое лечение. Оно проводится в соответствии с принципами операций на позвоночнике и оперативных вмешательств при опухолях головного мозга. Сложность радикального удаления опухоли заключается в том, что она зачастую имеет значительные размеры и располагается в жизненно важных структурах ЦНС, оперативное вмешательство на которых сопряжено с опасностью для жизни оперируемого. Возможность проведения операции и ее объем рассматривается нейрохирургом индивидуально в каждом конкретном случае.

Полное удаление опухоли типа «песочных часов» зачастую требует двух хирургических доступов: ламинэктомии и вскрытия грудной или брюшной полости. Подобная операция может потребовать участия не только нейрохирургов, но и торакальных хирургов. Радикальное удаление интрамедуллярной опухоли часто не представляется возможным. В таких случаях ганглионеврома удаляется частично, производится декомпрессия спинного мозга и восстановление ликвороциркуляции.

Удаление ганглионевромы головного мозга часто представляет собой паллиативное вмешательство с частичным удалением опухоли из-за ее больших размеров и значительного распространения в мозговой ткани. При невозможности полного удаления вентрикулярных опухолей хирургическое вмешательство дополняют шунтирующей операцией — вентрикулоперитонеальным шунтированием или наружным вентрикулярным дренированием. После удаления ганглионевромы проводится обязательное гистологическое исследование опухоли для исключения ее трансформации в ганглионейробластому.

Зрелые ганглионевромы небольших размеров, успешно удаляемые хирургическим путем, имеют благоприятный прогноз, хотя в некоторых случаях наблюдается их рецидивирование. Опухоли больших размеров и созревающие ганглионевромы прогностически менее благоприятны. Худший прогноз как для выздоровления, так и для жизни, имеют опухоли с бластоматозным перерождением.

Читайте также: