Гемангиомы ребенка. Лимфангиомы у ребенка

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Несмотря на довольно пугающее название, с подобной патологией знакомы многие. То, что в повседневной жизни иногда называется «родинкой» или «родимым пятном», в ряде случаев ничто иное, как опухоль, состоящая из сосудов кожи.

Патогенез, внешние и клинические проявления этой в большинстве случаев доброкачественной опухоли могут быть самыми разнообразными. Кроме кожных покровов, она может образовываться также во внутренних органах, в головном мозге. Подобная патология получила общее название ангиома, которое, в свою очередь, классифицируется на множество типов и подвидов, в зависимости от участвующих в патологическом процессе сосудов, симптоматики, динамики развития и степени представляемой здоровью человека опасности.

Даже современная медицина не может дать точного ответа, что является причиной гемангиомы, механизм запуска роста опухоли из сосудов до сих пор полностью не изучен. Очень часто она является врожденным пороком, вызывающим серьезные опасения у родителей при обнаружении подобных образований на теле новорожденного.

Разновидности ангиом

Все ангиомы, в первую очередь, делятся на две больших группы, в зависимости от сосудов, вовлеченных в патологический процесс: гемангиомы и лимфангиомы. Также эти опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачествеными.

Гемангиома - под этим термином подразумевают опухоли, развивающиеся из кровеносных сосудов. В свою очередь, гемангиомы могут быть капиллярными, артериальными, кавернозными или венозными.

Капиллярная гемангиома

Капиллярная гемангиома — наиболее распространенная форма патологии, отмечается в подавляющем большинстве зафиксированных случаев - свыше 90%. Основное место локализации - в наружных кожных покровах в верхней части тела, хотя отмечаются случаи ее появления на слизистых оболочках внутренних органов. Такая форма опухоли построена из мелких сосудов капиллярного типа.

поверхностная капиллярная (СЛЕВА) и обширная пещеристая (кавернозная) (СПРАВА) гемангиомы

Артериальные и венозные гемангиомы

Если опухоль построена из сосудов артериального типа или они напоминают вены, то диагностируют артериальную или венозную ангиому. Если преобладает артериальный компонент, область поражения имеет выраженную красную окраску. При патологическом развитии сосудов венозного типа опухоль приобретает синюшный оттенок.

Артериальные или венозные гемангиомы менее распространены, чем капиллярная и кавернозная, но могут быть довольно обширными по площади своего распространения и залегать глубоко в тканях.

Кавернозная гемангиома

Этот редкий тип опухоли построен из множества тонкостенных сосудов с широким просветом, образующих полости (каверны), в которых можно обнаружить наличие тромбов. Кавернозная гемангиома локализуется в коже, а также в органах желудочно-кишечного тракта. По своему строению она представляет собой пещеристое губчатое образование с полостями, наполненными кровью. Внешне проявляется как бугристый участок кожи красновато-синюшного оттенка.

Кроме перечисленных, существует множество других видов и подвидов гемангиом в зависимости от их микроскопического строения и характера сосудов, их образующих.

лимфангиома

Лимфангиома

Несколько особняком стоит лимфангиома - так называется опухоль, растущая из сосудов лимфатической системы. В изолированной форме бывает простой ограниченной, кавернозной или прогрессирующей. Ограниченная форма часто встречается у детей, развивается в коже конечностей (бедро, ягодицы). Кавернозная разновидность встречается как врожденный дефект. Прогрессирующая лимфангиома характерна для взрослых, чаще мужчин, и представляет собой медленно растущую розоватую опухоль на конечностях, реже - на туловище.

Небольшая «доза» юмора . Если вам доведется услышать о чудовищных симптомах и ужасных последствиях «тропической гемангиомы Мовсесяна» — это лишь повод посмеяться. Заболевание с таким названием - типичный современный фейк, пришедший с телеэкрана через популярный молодежный сериал «Интерны».

Поверхностные гемангиомы

Чаще всего в повседневной жизни люди сталкиваются с поверхностными гемангиомами. Даже не являясь злокачественной, подобная опухоль доставляет немало хлопот, особенно для тех, кто внимательно следит за своей внешностью.

Очень часто подобная гемангиома является врожденной или появляется у новорожденных на самом раннем этапе жизни. Внешне это - небольшие безболезненные точки красного цвета, расположенные на лице около глаз, ушей, верхней губы. Несколько реже она проявляется в шейной области, на волосистой части головы, на руках или спине. Гемангиомы значительно чаще (в 3—4 раза) проявляются у девочек.

Прямая обязанность родителей - обратить особое внимание на наличие даже самых мелких новообразований. Особое коварство этой патологии в том, что она зачастую имеет тенденцию к очень быстрому разрастанию, распространению на обширные области. Этот процесс может сопровождаться некрозом кожных покровов, изъязвлениями с кровотечением и дальнейшим развитием в ранах воспалительных процессов. Даже в случае полной безболезненности и кажущейся безобидности гемангиомы она может привести к серьезному косметическому дефекту внешности, который будет очень непросто устранить в будущем.

гемангиома на лице и животе у новорожденного

Диагностика гемангиом у детей не представляет особой сложности. Характерными признаками является ее уменьшение при сдавливании с приобретением бледного оттенка. После снятия нагрузки гемангиома принимает прежнюю форму и вновь наливается кровью, становясь на время даже более интенсивно окрашенной. Процесс этот не сопровождается никаким болевым синдромом и не вызывает беспокойства у ребенка.

Существует мнение, что гемангиому трогать не надо, она может пройти сама по себе. Действительно, медицинская практика говорит, что к 5—7 летнему возрасту большинство подобных опухолей регрессируют и сходят на нет, практически не оставляя следов. Тем не менее решение о выжидательной тактике или о лечении гемангиомы должен принимать врач, сообразуясь к клинической картиной и динамикой развития патологии.

Во всяком случае те новообразования, которые представляют реальную помеху для приема пищи, свободного дыхания, слуха новорожденного (на губах, носу, ушных раковинах) требуют обязательного лечения. Подлежат удалению гемангиомы, локализующиеся на веках ребенка - в противном случае не исключены проблемы с развитием зрения. Представляют опасность опухоли, размещённые в местах, где они подвергаются постоянному трению — в генитальной области, на шее или в затылочной части головы, на спине.

Нередко родители категорически возражают против оперативного вмешательства в самый ранний период развития ребенка. Однако бояться операции по иссечению опухоли до здоровой ткани не надо - современный уровень анестезиологии делает эту процедуру совершенно безопасной и безболезненной для малыша, а ранняя резекция значительно повышает вероятность полного отсутствия каких бы то ни было косметических дефектов в будущем.

Звездчатая гемангиома (паукообразный невус)

Одной из разновидностей поверхностных сосудистых опухолей является звездчатая гемангиома (иногда называемая «паукообразным невусом»). Она чаще всего появляется у детей старше 5 лет или у женщин в период беременности. Это ярко-красное твердое образование, от которого во все стороны лучами расходятся хорошо просматриваемые сосуды, иногда с заметной в них пульсацией крови.

звездчатые гемангиомы

“Винные пятна” (огненные невусы)

Гораздо больше беспокойства у родителей вызывают так называемые «винные пятна» или «пламенеющие невусы» крупных размеров, нередко локализующиеся на лице, голове, шее. Эти сосудистые опухоли совершенно не выступают над поверхностью кожи, имеют красную или синеватую окраску, неровные формы пятна. Кроме того, что такая гемангиома обладает обезображивающим внешность эффектом, она еще и абсолютно не поддаются хирургическому лечению.

Вишневые ангиомы

Для людей, перешагнувших 30-летней рубеж, обычным явлением бывает появление на теле единичных или множественных вишневых ангиом. Диаметр этих округлых выпуклых новообразования может быть от 1 до 5 миллиметров. В начале своего развития они принимают красно-вишневый окрас, затем темнеют до практически бордового оттенка. Количество их может быть весьма значительным и исчисляться десятками и даже сотнями. Подобные ангиомы не носят злокачественного характера, однако «взрывное» массовое их появление может служить поводом для консультации у онколога.

“съедобные” виды ангиом: винные пятна (слева) и вишневая гемангиома (справа)

Комбинированные ангиомы

Если поверхностные капиллярные гемангиомы в большинстве случаев влияют лишь на психоэмоциональное состояние (когда они не прогрессируют, не сопровождаются воспалением или болевым синдромом и не являются симптомами развития злокачественной опухоли сосудов), то опухоли, развивающиеся в подкожных тканях и внутренних органах зачастую причиняют множество неудобств и могут привести к нарушению функций органов или систем организма.

Кавернозные гемангиомы визуально проявляются багровым или темно-красным пятном, значительно возвышающимся над поверхностью кожи. Однако это лишь внешнее их проявление - основная область поражения находится под кожным покровом, представляя собой обширное губчатое новообразование, иногда распространяющееся и на мышечные ткани. Главная из опасность - высокая уязвимость к травмированию, способность к самопроизвольному открытию кровотечения со вторичным внешним инфицированием. При больших размерах ангиомы нарушение нормального кровотока в области ее локализации может сопровождаться аномалиями развития здоровых прилежащих тканей (гипертрофическое разрастание).

фото: кавернозная гемангиома

Шишковидная гемангиома

Шишковидная гемангиома также является разновидностью кавернозной и проявляется возникновением небольших, различных по форме и размерам образований темно-красного цвета с характерной внешней фактурой. Чаще всего образуется на лице (на губе, лбу, ушных раковинах, веках, носу), иногда доставляя массу психологических неудобств.

Венозная гемангиома

Венозные гемангиомы имеют вид выступающего над поверхностью кожи припухшего новообразования синюшного или коричневатого оттенков. Нередко они и располагаются на характерных для варикозного расширения вен местах, например, на конечностях у взрослых людей. Это - целый патологический комплекс сообщающихся между собой толстостенных вен, заполненных плохо отводящейся венозной кровью. Часто в таких сосудах можно обнаружить наличие тромбов. Подобная ангиома, как правило, не затрагивает магистральных сосудов и располагается в толще мышц или глубоко в мягких тканях. Опасная особенность подобных комбинированных опухолей - их способность к расширению зоны поражения, превращении в целую сеть сообщающихся между собой очагов ветвистой ангиомы.

Видео: гемангиомы у детей

Лечение поверхностных сосудистых опухолей

Диагностика доброкачественных сосудистых новообразований кожной или поверхностной локализации, как правило, не является сложной задачей - их симптоматка хорошо изучена и достаточно характерна. Во всех случаях проводится гистологическое исследование удаленного новообразования для установления точного вида опухоли и исключения злокачественного роста.

Лечение сосудистых опухолей, не представляющих реальной угрозы пациенту, производится далеко не всегда. Однако существует ряд показаний, когда оперативное вмешательство становится неизбежным:

Ангиома имеет предрасположенность к частому кровоточению, изъязвлению полостей.
Опухоль быстро прогрессирует, увеличиваясь по площади или в глубину ткани.
Ангиомы мешают нормальному ношению одежды или обуви.
Возникновение и развитие новообразования приводит к снижению или потере функциональных способностей органов, мешает двигательной активности человека.

различные случаи прогрессирования опухоли: на фото вверху гемангиома постепенно рассосалась; на нижних ситуация противоположная - гемангиома сохраняется и доставляет неудобства ребенку

В современной медицинской практике используется немало методов лечения поверхностных сосудистых опухолей. Основная их направленность - прекращение развития ангиомы, восстановление нормального кровоснабжения участка, удаление патологически измененного фрагмента ткани.

Лазерная хирургия - современный способ борьбы с ангиомой. Пораженная ткань послойно удаляется без нарушения целостности здоровой. Метод очень действенный и практически бескровный.
Небольшие опухоли (по типу вишневой гемангиомы) могут радикально удаляться с помощью электрокоагуляции - прижигания пораженной ткани электрическим током. Метод, хотя и несколько болезненный, отличается отличной эффективностью, вполне сопоставимой с лазером.
Криотерапия - лечение опухолей путем глубокой заморозки пораженной ткани жидким азотом или углекислотой. Эта методика вполне применима в детской хирургической практике - она легко переносится детьми и показывает хорошие результаты.
Для лечения ангиом, расположенных на труднодоступным участках кожи или имеющих большие площади и глубину распространения применяется лучевое лечение с использованием ударных разовых точечных доз радиации.
Остается пока на вооружении хирургов-онкологов и химическая склерозирующая терапия сосудистых опухолей, сопряженная с введением в ткани инъекционным путем специальных веществ (чаще всего - этиловый спирт). В настоящее время эта методика используется все реже ввиду ее болезненности и необходимости в длительном лечении.

Хирургическое удаление гемангиомы

Видео: врач о методах лечения ангиом

Имеют хождение среди населения и народные средства борьбы с сосудистыми опухолями, от местного или внутреннего применения отваров и настоев лекарственных растений (алоэ, чистотел, грецкий орех) до самых радикальных, таких, как перетягивание небольших ангиом ниткой для нарушения их кровоснабжения. Врачи предупреждают: онкология - это не та сфера, где можно экспериментировать над своим здоровьем. Применение любых народных лекарственных рецептов должно быть в обязательном порядке согласовано со специалистом. А самостоятельное удаление гемангиом, каким бы то ни было способом - чрезвычайно опасно!

Гемангиома головного мозга

Если поверхностные ангиомы не представляют в подавляющем большинстве случаев прямой угрозы для нормального функционирования организма и для жизни человека, то этого нельзя сказать о сосудистых опухолях внутренних органов, а в особенности - о гемангиоме головного мозга.

Даже небольшое доброкачественное новообразование, которое не повлекло бы никаких последствий в другой части организма, оказывает давящее воздействие на участки головного мозга, нарушая их нормальное функционирование. Основные причины возникновения этих чрезвычайно опасных заболеваний кроются в отягощенной наследственности или перенесенных травмах головы.

Подобная патология может сопровождаться целым рядом симптомов:

Человека могут начать изводить головные боли непонятного происхождения, разной интенсивности и продолжительности.
Появляется головокружение, тошнота, сопровождаемая рвотой, постоянный шум в ушах, может снизиться зрительное восприятие.
Отмечаются нарушения обоняния и вкуса, возможны проблемы с координацией движений, внятностью речи.
Опухоль сосудов головного мозга и мягкой мозговой оболочки может привести к судорогам конечностей, эпилептическим припадкам.
Тяжелые формы ангиомы влекут расстройство мышления, снижению интеллектуальных способностей человека.

Кроме того, велика вероятность образования в районе опухоли артериальных и венозных аневризм, нередко приводящих к обширным кровоизлияниям.

Как и другие сосудистые опухоли, ангиома мозга тоже может иметь регрессивные тенденции и со временем рассасываться, однако, это происходит далеко не всегда. Чтобы избежать обширных поражений при появлении указанной симптоматики, даже в незначительном ее проявлении, обязательно нужно взять у врача направление на компьютерную томографию или МРТ.

Лечение ангиом, как и любых других опухолей головного мозга значительно затруднено по анатомическим причинам и существенно отличается от методов борьбы с поверхностными опухолями. Современной медициной отработан ряд инновационных технологий, заключающихся в катетеризации крупных сосудов мозга для доступа к опухоли и введения в область поражения специального вещества, заполняющего новообразованные сосудистые полости и предотвращающего их дальнейшее развитие.

Гемангиома у детей

Гемангиома у детей - доброкачественное сосудистое образование, возникающее вследствие эмбрионального нарушения развития кровеносных сосудов. Гемангиома у детей имеет вид красного, багрового или синюшного пятна с плоской или возвышающейся над кожей поверхностью; гемангиомы склонны к интенсивному росту и кровотечениям. Обследование при гемангиоме у детей включает консультацию детского дерматолога и хирурга, рентгенографию анатомической области, где расположена сосудистая опухоль, УЗИ, ангиографию, исследование состояния свертывающей системы крови. Гемангиома у детей может быть подвергнута лазерному или хирургическому удалению, лучевой терапии, электрокоагуляции, криотерапии, склеротерапии, гормональному лечению и др.

Общие сведения

Гемангиома у детей - доброкачественная опухоль из сосудистой ткани, сосудистое родимое пятно, порок развития сосудов. В педиатрии и детской хирургии гемангиомы обнаруживаются у 1,1-2,6 % новорожденных и 10% детей первого года жизни. Гемангиома - самая распространенная доброкачественная опухоль кожи и слизистых у детей, составляющая около 50% всех опухолей мягких тканей в детском возрасте. В 2-3 раза чаще гемангиомы возникают у девочек.

Несмотря на доброкачественность, гемангиома у детей склонна к бурному прогрессирующему росту. Разрастаясь вширь и вглубь, гемангиома может прорастать и разрушать окружающие ткани; вызывать нарушение функций органов зрения, слуха, дыхания и др.; инфицироваться, изъязвляться и провоцировать кровотечение. Кроме этого, наличие гемангиомы у ребенка представляет значительный косметический дефект.

Причины гемангиомы у детей

Причины образования гемангиом у детей неизвестны, однако многочисленные наблюдения и обобщение данных позволили выдвинуть ряд предположений. Ввиду того, что гемангиомы возникают у детей грудного возраста, вероятно, предпосылкой для этого служит нарушение развития сосудов в эмбриональном периоде развития.

В свою очередь, нарушение васкулогенеза может происходить под влиянием приема беременной женщиной некоторых лекарств, перенесенных во время беременности вирусных заболеваний (гриппа, ОРВИ и др.), неблагоприятных экологических условий. Возможно, что появление сосудистых опухолей связано с гормональной регуляцией, поскольку прослеживается четкая гендерная зависимость - у девочек гемангиомы возникают чаще.

Классификация гемангиомы у детей

На основании морфологических признаков различают простую (капиллярную), кавернозную, комбинированную и смешанную гемангиому у детей.

Простая гемангиома происходит из капилляров; располагается на поверхности кожи; имеет четкие границы, плоскую, бугристо-узловую, бугристо-уплощенную поверхность; красный или багрово-синюшный цвет. Простая гемангиома у детей бледнеет при надавливании на пятно, а затем вновь восстанавливает свой цвет.

Пещеристая или кавернозная гемангиома у детей расположена подкожно в виде бугристого узлового образования. Она имеет мягко-эластическую консистенцию и состоит из полостей-каверн, заполненных кровью. Сверху пещеристая гемангиома покрыта неизмененной или синюшного оттенка кожей. При надавливании на узел, вследствие оттока крови, гемангиома бледнеет и спадается; при натуживании, кашле и плаче ребенка - напрягается и увеличивается в размерах (эректильный симптом, обусловленный притоком крови в кавернозные полости).

Комбинированная гемангиома у детей обладает признаками простой и кавернозной опухоли, имеет кожную и подкожную части. Клинические проявления зависят от преобладания капиллярного или пещеристого компонента.

Смешанная гемангиома у детей имеет сложное строение и содержит элементы сосудистой и других тканей (соединительной, нервной, лимфоидной). К гемангиомам смешанного типа относятся ангиофибромы, ангионевромы, гемлимфангиомы и др. Их цвет, консистенция и внешний вид зависят от входящих в состав сосудистой опухоли тканей.

Гемангиомы у детей могут иметь единичный или множественный характер; быть мелкими, крупными или обширными. В 95% случаев у детей диагностируется простая гемангиома. По течению патологического процесса различают гемангиомы с быстрым ростом, медленным ростом и отсутствием роста.

Симптомы гемангиомы у детей

В большинстве случаев гемангиома у ребенка обнаруживается сразу после рождения или в первые недели жизни; реже - в течение первых 2-3-х месяцев. Особенно интенсивный рост гемангиом у детей происходит в первом полугодии жизни; в дальнейшем, как правило, рост сосудистой опухоли замедляется.

Гемангиомы у детей (по мере убывания частоты) могут локализоваться в области волосистой части головы (особенно на затылке), лица (на веках, щеках, носу), полости рта, половых органов, верхней части туловища, рук и ног, внутренних органов и костей.

Внешне гемангиома у детей представляет собой плоское или возвышающееся над кожей бугристо-уплощенное, бугристо-узловатое или кавернозное образование. Размер пятна может варьировать от 1-2 мм до 10-15 и более см в диаметре: в последнем случае гемангиома занимает большую анатомическую область. Гемангиома у детей имеет различные формы и оттенки (от бледно-розового до бордово-синюшного). При гемангиомах кожи у детей четко выражена температурная асимметрия - сосудистое образование на ощупь горячее окружающих интактных тканей.

Рост гемангиомы происходит не только в ширину, но и вглубь, что может сопровождаться сдавлением тканей и нарушением функций соседних органов. Гемангиомы у детей легко подвергаются травматизации, обусловливая развитие кровотечения из опухоли, которое бывает сложно остановить. Другими осложнениями гемангиомы у детей служат изъязвление и инфицирование сосудистой опухоли.

Простые гемангиомы у детей могут подвергаться самопроизвольной регрессии. В процессе спонтанного исчезновения гемангимы выделяют 3 стадии: до конца 1-го года жизни, ранней инволюции (от 1 до 5 лет), поздней инволюции (до конца пубертатного периода). Регресс гемангиомы у детей начинается с появления в центре опухоли участков побледнения, которые постепенно распространяются от центра к периферии. По времени процесс спонтанного исчезновения гемангиомы у детей может занимать несколько лет.

Диагностика гемангиомы у детей

В обследовании детей с сосудистой опухолью принимают участие педиатр, детский хирург и детский дерматолог. В зависимости от топографии гемангиомы ребенку может потребоваться дополнительная консультация и обследование у детского офтальмолога, детского отоларинголога, детского гинеколога, детского уролога, детского стоматолога и других специалистов.

Приемы физикального обследования включают осмотр, пальпацию, аускультацию, определение площади гемангиомы у ребенка. Для выявления синдрома Казабаха-Мерритт, характеризующегося активным ростом гемангиомы, тромбоцитопенией и нарушением свертываемости крови, исследуются показали гемостаза (коагулограмма, количество тромбоцитов).

С целью оценки глубины распространения гемангиомы у детей, ее анатомо-топографических особенностей и структуры проводится УЗИ кожного новообразования с измерением скорости кровотока в паренхиме опухоли и периферических сосудах. Для выяснения особенностей кровоснабжения гемангиомы у детей, ангиоархитектоники и взаимоотношений с другими сосудами выполняется ангиография.

В случае необходимости определения заинтересованности окружающих тканей может выполняться рентгенография той или иной анатомической области (костей черепа, грудной клетки, орбит и т д.).

Лечение гемангиомы у детей

Раннему лечению (в первые недели и месяцы жизни) подлежат гемангиомы у детей, расположенные в области головы и шеи, в ротовой полости, аногенитальной области или имеющие тенденцию к агрессивному росту (увеличению площади в 2 раза за неделю), нерегрессирующие кавернозные гемангиомы, а также сосудистые образования, осложненные кровотечением, инфицированием, некрозом. Выжидательная тактика возможна при простых гемангиомах у детей, не представляющих серьезного косметического дефекта и опасности осложнений; при наличии признаков спонтанной регрессии сосудистой опухоли. При выборе способа лечения гемангиомы у детей руководствуются принципами достижения максимального онкологического, функционального и косметического результата.

Точечные и поверхностные гемангиомы у детей могут быть подвергнуты успешной электрокоагуляции, криодеструкции, лазерному удалению. Небольшие кавернозные и комбинированные гемангиомы хорошо поддаются склеротерапии. При глубоко расположенной сосудистой опухоли и невозможности ее удаления менее травматичными методами, прибегают к хирургическому иссечению гемангиомы у детей в пределах здоровых тканей. Возможно проведение эмболизации крупного сосуда, питающего гемангиому.

В отношении гемангиом, имеющих сложную анатомическую локализацию (например, в области глазницы или ретробульбарного пространства) или занимающих обширную площадь, применяется лучевое лечение (рентгенотерапия). При обширных гемангиомах кожных покровов у детей может назначаться гормональная кортикостероидная терапия. В трудных случаях (при глубоком расположении гемангиомы у детей, обширной площади поражения, сложном строении и труднодоступной локализации) возможно сочетание различных методов лечения: облучение сверхвысокочастотным магнитным полем плюс криодеструкция; гормональная терапия плюс хирургическое лечение или рентгенотерапия и т. д.

Прогноз при гемангиоме у детей

В 6,7% случаев гемангиомы у детей прогрессируют в течение первого года жизни, а затем подвергаются спонтанному обратному развитию в течение нескольких лет. Исходом обратного развития гемангиомы у детей может стать полное исчезновение с хорошим косметическим результатом, депигментация сосудистой опухоли, ее уплощение или рубцевание. Наилучший косметический эффект достигается при самопроизвольном исчезновении плоских гемангиом.

Решение о динамическом наблюдении или лечении гемангиомы у детей принимает детский хирург, поэтому во всех случаях необходимым является обращение за квалифицированной помощью. Ввиду того, что часто гемангиомы у детей склонны к бурному росту и различным осложнениям, в большинстве случаев избирается активная тактика. Возможности современной детской медицины позволяют выбрать оптимальный метод лечения гемангиомы у детей с тем, чтобы добиться оптимального функционального и эстетического результата.

Лимфангиома

Лимфангиома - это доброкачественная опухоль, в основе которой обычно лежит врожденная аномалия лимфатической системы. Очаги поражения могут возникать на любом участке тела, выглядят как мягкотканные образования с бугристой поверхностью красно-бурой или синюшной окраски. Мальформация часто протекает бессимптомно, являясь косметической проблемой, но, достигая больших размеров, дает начало опасным состояниям. Основу диагностики составляет клиническое обследование, подтвержденное инструментальными методами (УЗДГ, МРТ, лимфографией очагов). В лечении применяют склеротерапию, радикальную операцию, малоинвазивные техники.

МКБ-10

Лимфангиома является достаточно редкой патологией. По различным данным, она составляет 1,3-10,6% случаев всех сосудистых опухолей (в детском возрасте - до 25%), встречается с частотой от 1 на 20-250 тыс. поступлений в хирургические стационары. Лимфатические мальформации занимают второе место среди мягкотканных образований челюстно-лицевой области. Обычно их выявляют у новорожденных и младенцев (90% случаев), реже в первые 2-3 года жизни ребенка, но могут диагностировать еще внутриутробно или гораздо позже во взрослом возрасте. Гендерная статистика противоречива: в то время как одни исследователи сообщают о преимущественном развитии поверхностных лимфангиом у женщин, другие наблюдают патологию в 3 раза чаще среди мужчин.

Причины лимфангиомы

Большая часть образований рассматривается как врожденные сосудистые мальформации, а не истинные опухоли. Обычно они возникают у плода в конце первого либо в начале второго триместра внутриутробного развития. Хотя происхождение патологии остается до конца не изученным, этиологическими факторами могут выступать:

Аномалии эмбриогенеза. Возникновение патологии связывают с пороками эмбрионального развития лимфатической системы (дизонтогенезом). Указывают на роль сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-C) и рецепторов к нему (VEGFR-3), влияющих на пролиферативную активность клеток.
Геномные и генные мутации. Выявлено, что более половины случаев ангиом ассоциированы с хромосомными аберрациями у плода. Часто лимфангиомы наблюдают при синдромах Шерешевского-Тернера, Дауна, трисомии 13, 18. Аутосомно-доминантное наследование наблюдается при синдроме Нунан.
Интоксикации. Нарушение развития лимфатических сосудов может опосредоваться внутриутробным токсическим повреждением. Описаны случаи опухолей у детей, родившихся от женщин, подвергшихся во время беременности воздействию свинца или его соединений.

Вторичный характер имеют опухоли, обусловленные нарушением лимфатического дренажа (поверхностные аномалии при лимфангите, лимфогранулеме, панникулите), связанные с мальротацией и заворотом кишечника (внутрибрюшные). Сосудистые мальформации могут развиваться после механической травмы, в частности, на фоне синдрома Горхэма-Стоута.

Патогенез

Механизмы развития лимфангиомы изучены недостаточно хорошо. Основным патологическим процессом многие исследователи называют объединение лимфатических цистерн в глубоком подкожном пространстве. Они отделены от нормальной сосудистой сети, но сообщаются с поверхностными капиллярами через вертикальные расширенные каналы. Предположительно, цистерны возникают из примитивного лимфатического мешка, неспособного объединиться с остальной частью лимфатической системы в эмбриогенезе.

Гипертрофированные мышечные волокна, выстилающие секвестрированные участки, поддерживают ритмические сокращения стенки, что приводит к увеличению давления с дилатацией восходящих к коже каналов. Вокруг измененных лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы происходят процессы фиброза, эпидермис подвергается акантозу, папилломатозу, гиперкератозу. Некоторые варианты лимфангиом сопровождаются выраженным инфильтративным ростом, но без разрушения тканей. Метастазов опухоли не дают.

Классификация

Исходя из локализации, различают поверхностные (кожи, подкожной клетчатки) и глубокие лимфангиомы. Первые могут поражать практически любую зону, особенно часто вовлекаются голова, шея, подмышечные впадины. Глубокие обнаруживаются во внутренних органах (печень, селезенка, почки) и полостях тела (абдоминальная, забрюшинное пространство, средостение). В клинической ангиологии распространена патоморфологическая классификация опухолей:

Капиллярные (простые). Образуются при разрастании лимфатических капилляров кожи и подкожных тканей. Опухолевидные очаги имеют небольшие размеры, тонкостенные, охватывают ограниченные участки.
Кавернозные. Характеризуются расширением довольно крупных протоков с образованием полостей и щелей, заполненных лимфатической жидкостью. Имеют петлистое строение из-за множества соединительнотканных перегородок, на разрезе напоминают губчатую ткань.
Кистозные (гигромы). Представляют собой полости различного размера, изолированные от смежных лимфатических сосудов. Заполнены серозным, хилезным или геморрагическим содержимым. Бывают единичными или множественными, сообщающимися между собой.

Кроме того, встречаются смешанные опухоли (лимфангиофиброма, лимфгемангиома). По этиологии мальформации бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретенными). Критерий распространенности позволяет выделить локальные и диффузные формы, а с учетом влияния на близлежащие ткани и органы лимфангиомы могут протекать без видимых нарушений или сопровождаться явной дисфункцией и структурными деформациями.

Симптомы лимфангиомы

Клиническая картина определяется локализацией, гистологической структурой, распространением опухоли, анатомо-топографическими особенностями вовлеченных участков, эффективностью проводимого ранее лечения. Ангиоматозные очаги располагаются в любой области, где есть лимфоидная ткань. Часто поражаются лицо (губы, язык, околоушно-жевательная зона), туловище. Но в патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костная ткань. Развитие опухоли медленное, синхронное с ростом ребенка, в большинстве случаев бессимптомное.

Капиллярная лимфангиома начинается как небольшое постепенно уплотняющееся пятно. Образование имеет нечеткие границы и бугристую поверхность, покрытую мелкими (2-4 мм в диаметре) узелковыми элементами эластичной консистенции, окрашенными в розово-красный цвет. Площадь пораженной кожи со временем расширяется. Иного дискомфорта, кроме эстетического, аномалия обычно не приносит. Иногда из узелковых элементов просачивается лимфа, при травматизации они кровоточат. Увеличиваясь в объеме и приобретая диффузный характер, опухоль давит на подлежащие структуры, что может сопровождаться костными деформациями у детей.

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи наблюдается ограниченная припухлость размером от 3 до 30 см в диаметре, обращенная наружу или в сторону ротовой полости. Кожа над ней обычной окраски или с цианотичным оттенком, растянута, свободна или спаяна с опухолевой массой. Поверхность очага гладкая или бугристая, консистенция мягкая, пальпация безболезненна. Характерен симптом флюктуации.

Особенностью обширных лимфангиом в полости рта, шеи, средостения является периодически возникающее воспаление. Это сопровождается лихорадкой, общей слабостью, появлением локальных симптомов - покраснения, отечности, резкой болезненности пораженной зоны. Воспалительный процесс длится 1-2 недели и постепенно стихает, делая опухоль более плотной.

Интраабдоминальная лимфангиома может давать картину объемного образования, сопровождаясь болью в животе, тошнотой и анорексией, признаками кишечной непроходимости. Симптомы «острого живота» нередко принимают за признак более распространенной хирургической патологии. У некоторых детей отмечают асимметричное увеличение живота с пальпируемой безболезненной опухолью, удовлетворительным общим состоянием. Лимфангиомы малых размеров протекают бессимптомно, выявляясь лишь дополнительными методами.

Осложнения

Несмотря на доброкачественный характер, лимфангиома считается потенциально опасным образованием. Сосудистые аномалии больших размеров в зоне шеи и головы плода блокируют его выход через родовые пути матери, сдавливают и смещают соседние структуры. Диффузное поражение дна ротовой полости может вызвать расстройства дыхания, вплоть до асфиксии, невозможность приема пищи. Мальформации орбитальной зоны приводят к зрительным нарушениям, а локализованные в брюшной полости сопровождаются кишечной непроходимостью, иногда разрываются.

Поверхностные лимфангиомы легко травмируются и кровоточат, воспаленные ангиодисплазии в шейно-лицевой зоне могут стать источником серьезных инфекционных осложнений. Сообщается о более высоком риске развития у пациентов эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и лимфангиосаркомы. То есть лимфатическая аномалия является не просто косметическим дефектом - она может привести к выраженным функциональным расстройствам и стать причиной состояний, создающих реальную угрозу для жизни.

Диагностика

Предположить поверхностную лимфангиому несложно по характерной клинической картине, истечению лимфы при ее пунктировании. В диагностически сложных случаях, включая аномалии глубокой локализации, врачу-лимфологу необходимы данные методов инструментальной визуализации:

Ультрасонография опухоли. УЗДГ поверхностных лимфангиом выявляет увеличение объема мягких тканей, повышение их акустической плотности с множественными гипо- и анэхогенными участками округлой или овальной формы, объединенными в единый конгломерат. Эхография определяет не только структуру и локализацию опухоли, но и состояние окружающих образований.
Магнитно-резонансная томография. По результатам МРТ мягких тканей удается точно определить степень поражения и морфологические характеристики сосудистой мальформации. Результаты исследования помогают сформировать правильную лечебную тактику, избежав необоснованных хирургических вмешательств.
Лимфография. Позволяет исследовать состояние лимфатических сосудов, определить размеры очага и его связь с соседними органами. Лимфография осуществляется путем введения непосредственно в опухоль водорастворимого контрастного вещества и выполнения серии прицельных рентген-снимков в двух проекциях.

В диагностике поверхностной ограниченной лимфангиомы помогает дерматоскопия, определяющая узелки с прозрачной жидкостью и выраженный лакунарный рисунок. При накоплении кровянистого содержимого отличия от гемангиомы помогает установить гистологическое исследование, дополненное иммуногистохимическими тестами (с антигеном фактора VIII, ламинином).

Лечение лимфангиомы

Ни одна из консервативных стратегий терапии не доказала своей эффективности при лимфатических мальформациях. Обеспечить уменьшение опухолевой массы или полное ее удаление могут лишь инвазивные методики. Способ коррекции выбирают, опираясь на локализацию лимфангиомы, размеры, глубину залегания, распространение, наличие осложнений. Допустимы следующие варианты:

Склеротерапия. Введение в сосудистую аномалию склерозирующих веществ (блеомицина, пицибанила, этоксисклерола) ведет к сокращению ее размеров. Склеротерапия дает хороший косметический результат, а потому более предпочтительна при поражении шейно-лицевой зоны. Показана перед операцией или при невозможности выполнить полную резекцию.
Радикальное иссечение. При удалении опухолевого очага наиболее целесообразно традиционное хирургическое вмешательство. Радикальную эксцизию считают методом выбора при крупных кавернозных образованиях и необходимости выполнения ургентной операции. Однако удаление глубоких мальформаций сопровождается высоким риском рецидива.
Малоинвазивные методы. Лечение поверхностных лимфангиом может проводиться углекислотным лазером, криотерапией, электрокоагуляцией. Они менее травматичны по сравнению с традиционным иссечением, позволяют сократить сроки реабилитации. Иногда для получения значимого эффекта достаточно всего одной процедуры.

В послеоперационном периоде для оценки полученных результатов и риска рецидива выполняют контрольные исследования. Назначаются нестероидные противовоспалительные, антибактериальные средства, при локализации опухолей на нижних конечностях применяется компрессионная терапия.

Прогноз и профилактика

Лимфангиомы являются доброкачественными лимфатическими пороками развития, а не истинными опухолями. Но приобретая крупные размеры, они способны провоцировать функциональные расстройства и приводить к развитию жизнеугрожающих состояний. Своевременная коррекция делает прогноз благоприятным, хотя риск рецидива все же существует. Учитывая преимущественно врожденный характер аномалий, мероприятия первичной профилактики не разработаны. Вероятность рецидивирующего течения уменьшается оптимальным выбором лечебной тактики.

1. Лимфангиома в практике акушера-гинеколога/ Корбут И.А. и др.// Проблемы здоровья и экологии. - 2016. - № 4(50).

2. Лимфангиомы брыжейки тонкой кишки у детей (обзор литературы и собственные клинические наблюдения)/ Шароев Т. А., Бурков И. В. и др.// Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. - 2012 - №2.

3. Лечение лимфангиомы лазером на парах меди/ Ключарева С.В. и соавт.// Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2016 - №9(6).

Ангиома

Ангиома - это собирательное название сосудистых опухолей, исходящих из кровеносных или лимфатических сосудов. Ангиомы могут иметь поверхностную локализацию (на коже и слизистых оболочках), располагаться в мышцах, внутренних органах (сердце, легких, матке, печени, селезенке и др.), сопровождаясь кровотечениями различной интенсивности. Диагностика ангиом основывается на данных осмотра, рентгенологического исследования (ангиографии, лимфангиографии), УЗИ. Поверхностные ангиомы могут быть удалены путем криотерапии, электрокоагуляции, склеротерапии, рентгенотерапии; в других случаях требуется хирургическое вмешательство.

Термином «ангиома» в сосудистой хирургии объединяют различного рода аномалии кровеносных (гемангиомы) или лимфатических (лимфангиомы) сосудов. По мнению ряда исследователей, ангиома является промежуточным звеном между опухолью и пороком развития. Ангиомы могут локализоваться в различных тканях и органах, бывают одиночными и множественными (ангиоматоз).

Морфологическую основу ангиомы составляют расширенные кровеносные либо лимфатические сосуды. Размеры и форма ангиом варьируют в широких пределах; гемангиомы имеют красно-синий цвет, лимфангиомы бесцветные. Чаще ангиомы встречаются в детском возрасте, составляя до 70—80% всех врожденных новообразований у детей. Ангиомы склонны к прогрессированию, иногда чрезвычайно быстрому. От ангиомы следует отличать телеангиоэктазии - расширения кровеносных сосудов с наличием артерио-венозных аневризм. Ангиомы располагаются преимущественно на верхней половине туловища, включая голову и шею (до 80% случаев). Реже встречаются ангиомы глотки, легких, век и глазниц, печени, костей, наружных половых органов и пр.

Причины ангиом

В большинстве случаев ангиомы имеют врожденный характер. Считается, что источниками развития ангиом являются персистирующие фетальные анастомозы между артериями и венами. Увеличение ангиомы происходит за счет разрастания сосудов самой опухоли, которые прорастают и разрушают окружающие ткани, подобно росту злокачественных опухолей. Истинные причины возникновения врожденных ангиом не известны.

Иногда ангиомы возникают после травматических повреждений или сопровождают течение других заболеваний (например, цирроза печени или злокачественных новообразований внутренних органов).

Прежде всего, различают ангиомы кровеносных сосудов (гемангиомы) и ангиомы лимфатических сосудов (лимфангиомы). С гистологической точки зрения различают мономорфные и полиморфные ангиомы. Мономорфные ангиомы - истинные сосудистые образования, исходящие из того или иного элемента кровеносного сосуда (гемангиоэндотелиомы, гемангиоперицитомы, лейомиомы). Признаком полиморфной ангиомы служит сочетание различных элементов сосудистой стенки, возможен переход одного вида опухоли в другой.

Виды гемангиом

По типу строения различают простые, кавернозные, ветвистые, комбинированные и смешанные ангиомы.

Простая (капиллярная, гипертрофическая) гемангиома представляет собой разрастание новообразованных капилляров, мелких артериальных и венозных сосудов. Капиллярные гемангиомы локализуются на коже или слизистых в виде пятна ярко-красного (артериальные ангиомы) или синюшно-багрового (венозные ангиомы) цвета. Размеры капиллярных гемангиом различны - от ограниченных до гигантских. При надавливании на сосудистую опухоль, ее цвет бледнеет. Капиллярная гемангиома крайне редко трансформируется в злокачественную гемангиоэндотелиому.
Кавернозные (пещеристые) гемангиомы образованы широкими губчатыми полостями, заполненными кровью. Внешне такая ангиома представляет узел багрово-синюшной окраски, с бугристой поверхностью и мягко-эластической консистенцией. Пальпаторно или рентгенологически в толще ангиомы могут определяться ангиолиты или флеболиты - плотные, шаровидной формы обезыствленные тромбы. Кавернозные гемангиомы обычно имеют подкожное расположение. Для них типичен симптом температурной асимметрии - на ощупь сосудистая опухоль горячее окружающих тканей. При надавливании на опухоль, вследствие оттока крови, гемангиома спадается и бледнеет, а при натуживании - напрягается и увеличивается (так называемый, эректильный симптом, обусловленный притоком крови).
Ветвистая (рацелюзная) гемангиома представлена сплетением расширенных, извилистых сосудистых стволов. Характерной особенностью данного вида ангиомы является определяемые над ней пульсация, дрожание и шумы, как над аневризмой. Встречается редко, в основном локализуется на конечностях, иногда на лице. Малейшая травматизация ангиомы может повлечь за собой угрожающее кровотечение.
Комбинированные гемангиомы сочетают в себе поверхностное и подкожное расположение (простую и кавернозную ангиому). Клинические проявления зависят от преобладания того или иного компонента ангиомы. Гемангиомы смешанного строения исходят из сосудов и других тканей (гемлимфангиомы, ангиофибромы, ангионевромы и др.).

По форме выделяют следующие разновидности ангиом: звездчатая, плоская, узловая, серпигинозная. Обособленно в ряду сосудистых опухолей стоят старческие ангиомы, представляющие множественные мелкие округлые образования розово-красного цвета. Старческие ангиомы появляются после 40 лет.

Виды лимфангиом

Среди лимфангиом выделяют простые, кавернозные и кистозные сосудистые образования.

К простым лимфангиомам относятся расширенные тканевые щели, выстланные эндотелием и заполненные лимфой. Данный тип ангиом развивается преимущественно в мышцах языка и губ и внешне представляет мягкую бесцветную опухоль.
Кавернозные лимфангиомы - многокамерные полости, образованные лимфатическими сосудами, с толстыми стенками из мышечной и фиброзной ткани.
Кистозные лимфангиомы растут по типу хилезных кист и могут достигать значительных размеров. Они встречаются в области шеи, в паху, в брыжейках кишок, забрюшинной клетчатке. Присоединение вторичной инфекции может вызывать образование свищей и длительную, истощающую больного, лимфорею.

Симптомы ангиом

Клинические проявления ангиомы зависят от типа сосудистой опухоли, ее локализации, размеров и особенностей течения. Гемангиомы обычно обнаруживаются вскоре после рождения ребенка или в первые месяцы его жизни. У новорожденных девочек ангиомы встречаются в 3-5 раз чаще, чем у мальчиков. У грудных детей может наблюдаться быстрый рост ангиом: так, за 3-4 месяца точечная гемангиома может увеличиться до нескольких сантиметров в диаметре, захватив значительную поверхность.

Сосудистые опухоли могут располагаться на любых участках тела; с учетом локализации различают ангиомы покровных тканей (кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек полости рта и гениталий), опорно-двигательного аппарата (мышц и костей), внутренних органов (печени, легких и др.). Если наличие гемангиом покровных тканей сопровождается косметическим дефектом, то гемангиомы внутренних органов могут приводить к различного рода нарушениям таких важных функций, как дыхание, питание, зрение, мочеиспускание, дефекация.

Костные гемангиомы могут располагаться в позвоночнике, костях таза, черепа, длинных трубчатых костях конечностей. В костной ткани чаще встречаются множественные кавернозные ангиомы, рост которых может сопровождаться болями, деформацией скелета, патологическими переломами, корешковым синдром и т. д. Особую опасность представляют ангиомы мозга, которые могут приводить к эпилепсии или субарахноидальному кровоизлиянию.

В процессе роста может отмечаться изъязвление и воспаление ангиом с последующим развитием тромбозов и флебитов. Наиболее грозным осложнением служит кровотечение; при травматизации обширных и глубоких ангиом может потребоваться экстренное оперативное вмешательство для остановки кровотечения. В ряде случаев встречается самоизлечение ангиом, связанное со спонтанным тромбированием и запустеванием сосудов, питающих опухоль. При этом ангиома постепенно бледнеет либо полностью исчезает.

Ангиомы из лимфатических сосудов чаще обнаруживаются у детей первого года жизни. Местом их преимущественной локализации служит кожа и подкожная клетчатка. Лимфангиомы локализуются в местах скопления регионарных лимфатических узлов: на шее, языке, губах, щеках, в подмышечной и паховой области, средостении, забрюшинном пространстве, в области корня брыжейки. Они определяются в виде болезненной припухлости, иногда достигающей значительных размеров. В большинстве случаев рост лимфангиом медленный, из осложнений обычно встречается нагноение.

Диагностика поверхностных ангиом в типичных случаях не представляет затруднений и основывается на данных осмотра и пальпации сосудистого образования. Характерная окраска и способность к сокращению при надавливании являются характерными признаками ангиомы. При ангиомах сложных локализаций используется комплекс визуализирующих исследований:

Рентгенография. Костные гемангиомы выявляются посредством рентгенографии трубчатых костей, позвоночника, ребер, костей таза, черепа. Для диагностики ангиом внутренних органов используют ангиографию сосудов головного мозга, почек, легких, лимфангиографию и т. д.
УЗИ. Ультразвуковое исследование позволяет определить глубину распространения ангиомы, структуру и анатомо-топографические особенности расположения опухоли, измерить скорость кровотока в периферических сосудах и паренхиме гемангиомы.
Прочие исследования. Ангиомы глотки выявляются в ходе осмотра отоларинголога. При подозрении на лимфангиому проводится диагностическая пункция, позволяющая получить из опухоли прозрачную желтоватую жидкость.

Дифференциальный диагноз лимфангиомы проводят с кистой шеи, спинномозговой грыжей, липомой, тератомой, лимфаденитом шеи.

Лечение ангиом

Абсолютными показаниями к неотложному лечению ангиом являются: быстрый рост опухоли, обширность поражения, локализация сосудистого образования в области головы и шеи, изъязвление или кровотечение, нарушении функционирования пораженного органа. Выжидательная тактика оправдана при признаках спонтанной регрессии сосудистой опухоли.

Хирургическое лечение. Показано при глубоком расположении ангиомы. Хирургические методы лечения ангиом могут включать перевязку приводящих сосудов, прошивание сосудистой опухоли или ее полное иссечение в пределах здоровых тканей.
Лучевая терапия. Применяется для лечения ангиом сложных анатомических локализаций (например, ангиом орбиты или ретробульбарного пространства) или простых гемангиом большой площади. При обширных ангиомах наружных покровов иногда эффективным оказывается гормональное лечение преднизолоном.
Методы физической деструкции. В отношении точечных ангиом может использоваться электрокоагуляция, удаление лазером, криодеструкция.
Склеротерапия. При небольших, но глубоко расположенных ангиомах применяется склерозирующая терапия - локальные инъекции 70% этилового спирта, вызывающие асептическое воспаление и рубцевание сосудистой опухоли.
Эмболизация. Ангиомы внутренних органов после предварительной ангиографии могут быть подвергнуты эмболизации.

1. Сосудистые новообразования мягких тканей у детей / Н. А. Окунев, А. И. Окунева, О. А. Щекин [и др.]. - 2019.

2. Что нужно знать педиатру о младенческих гемангиомах/ Захарова И.Н. и др.// Медицинский совет. - 2016. - №16.

3. Синдромальная венозная мальформация - диссеминированный венозный ангиоматоз Бина/ Л.А. Хачатрян, И.С. Клецкая, Е.В. Орехова// Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии.- 2019. - 18 (3).

Читайте также: