Геморрагический диатез на почве недостатка протромбина. Геморрагический диатез на почве недостаточной функции печени.

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Геморрагический диатез — это обобщенное наименование группы синдромов, для которых типична повышенная склонность к кровотечениям. Организм неадекватно реагирует на физические, механические и прочие стимулы, отвечая разрушением сосудов, излиянием жидкой соединительной ткани.

При этом насчитывается более 300 форм патологического процесса. По понятным причинам, быстро обнаружить суть расстройства не выходит практически никогда.

Время же работает против пациента. По мере прогрессирования отклонения его все сложнее взять под контроль. Необходимо быстрее обращаться к гематологу.

Механизм развития

В основе патогенеза расстройства лежит группа моментов. Всего можно назвать три основных пути:

Нарушение функциональной активности тромбоцитов

Классическая ситуация — тромбоцитопатия, когда форменных клеток достаточно, но они не способны адекватно работать и выполнять собственные функции по агрегации (сбору в большом количестве) и восстановлению эластичности сосудов. В конечном итоге это и приводит к повышенной кровоточивости.

Другой подвид касается недостаточной концентрации тромбоцитов и носит название тромбоцитопения.

Оба варианта одинаково опасны и затрагивают способность организма к синтезу или обеспечению нормальной активности форменных клеток.

Проблемы с коагуляцией

Суть заключается в нарушении выработки особых веществ, которые называются факторами свертывания. Вариантов в этом случае множество, потому как немало и самих соединений.

Объективно этот механизм проявляется как ДВС-синдром, гемофилия и множество других аномальных состояний.

Возможности качественно лечить такие отклонения часто не оказывается, поскольку сама этиология не предполагает коррекции. Нередко эти нарушения имеют генетическое происхождение. Остается только снимать симптомы.

Изменение свойств сосудов

Они недостаточно эластичные, ломкие, чрезмерно проницаемые, что и становится в конечном итоге причиной проблемы.

Расстройства структуры могут обуславливаться преходящими патологиями, например, цингой, когда организм недополучает аскорбиновой кислоты, васкулитами аутоиммунного или инфекционного происхождения.

В этом случае лечение возможно, хотя и представляет определенные сложности.

Геморрагические диатезы независимо от первичного механизма далее развиваются по одной и той же схеме:

Начинаются кровотечения, затем, по мере прогрессирования основного нарушения, интенсивность таковых усиливается.
Далее появляются дополнительные симптомы. Клиническая картина постепенно становится выраженной.
В итоге наступает фаза потенциально смертельных осложнений. Процентная вероятность негативных последствий растет пропорционально годам без лечения.

Это не те состояния, которые могут самостоятельно пройти. Время в подобном случае играет ключевую роль, необходимо как можно раньше начинать специфическую терапию.

Классификация

Подразделение проводится несколькими способами. Общепризнанным считается такой критерий, как происхождение и тип отклонения. Соответственно выделяют три крупных подвида расстройства.

Нарушения со стороны нормальной концентрации или функциональной активности форменных клеток. Тромбоцитопатии или -пении. О них уже было сказано выше. Оба варианта смертельно опасны без терапии, чреваты летальными кровотечениями даже при минимальной физической стимуляции тканей.

Более того, пациент нередко попадает в ловушку. Невозможно провести операцию, хирургическое вмешательство становится недосягаемым способом коррекции при необходимости такового. Поскольку больной просто не выдержит процедуры.

Терапия возможна не всегда, однако полного восстановления примерно в 25-30% случаев добиться удается.

Коагулопатии. Как и следует из названия, это расстройства на стадии нормального свертывания. Сопровождаются снижением выработки некоторых специфических веществ или целой группы таковых.

Представлены широким перечнем: ДВС-синдромом, гемофилией, болезнью Виллебранда и множеством прочих. Дифференциация этих состояний проводится диагностическими методами.

Третья категория расстройств касается сосудов. Это так называемые вазопатии. Сюда относят преимущественно аутоиммунные и реже инфекционные васкулиты.

Воспалительные процессы со стороны капилляров, вен, артерий и иных структур. Еще один классическим примером патологии подобного рода считается Цинга, недостаток аскорбиновой кислоты в организме.

Несмотря на то, что это главный способ классификации, он далеко не единственный. Подразделить нарушений можно по этиологии, происхождению.

Первичный тип. Обусловлен собственно расстройством работы тромбоцитов. Распространенность среди населения всей планеты составляет по разным оценкам порядка 0.07% от общей массы людей, что не так много и равно примерно 5 миллионам.

При этом цифра может быть занижена, ввиду недостаточного уровня медицины, к тому же не все обращаются к врачам.

Вторичная форма. Коагуло- и вазопатии относятся к такому типу. Сопровождаются той же симптоматикой, но происхождение иное, потому и подход к терапии будет отличаться.

Также выделяют острые и хронические нарушения. В зависимости от возраста манифестации (начала расстройства) называют геморрагические диатезы у детей, у взрослых пациентов.

Классификации дают возможность точнее понять суть нарушения и тщательно описать его в медицинской документации. Проработать тактику диагностики, а затем и терапии.

Симптомы

Подразделение клинических моментов проводится по форме основного патологического процесса.

Рассматриваемое состояние неоднородно, характеризуется группой разнородных синдромов. Каждый со своим собственным комплексом проявлений.

Пурпура

Основой признак — это образование на коже туловища, рук, ног небольших красноватых пятен разной интенсивности окраса: от нежно розового до яркого, малинового, алого (см. фото).

Они безболезненны, не доставляют никакого дискомфорта, кроме психологического из-за косметического дефекта.

Спустя несколько недель сходят на нет сами. Однако участки сильной пигментации остаются и не устраняются без специальных процедур.

Микроангиоматозная форма

Характерная клиническая черта — это фокальные кровотечения. Если говорить проще, излияния жидкой соединительной ткани наблюдаются регулярно и в одних и тех же местах.

Локализацией может быть глаз, носовые ходы, слизистые оболочки половых органов, пищеварительный тракт, легкие. В теории — что угодно.

Зависит от особенностей тела пациента и происхождения патологического процесса.

Циркуляторная форма диатеза

Более вариативная разновидность. Поскольку сопровождается она уже группой типичных проявлений. Можно назвать основную триаду:

Образование на коже тела синяков, небольших гематом, которые никак не связаны даже с физическим влиянием на ткани организма. Это спонтанные нарушения.

Петехиальная сыпь. Как в случае с пурпурой, но менее интенсивная. Проходит без каких-либо следов и косметических дефектов. Также не доставляет пациенту дискомфортных ощущений.

Постепенно возникают более интенсивные кровотечения. Вовлекается пищеварительный тракт, половые пути у женщин, также дыхательная система. Возможно становление инсульта, инфаркта по тем же самым причинам.

Гематомная форма

Крайне опасная разновидность геморрагической сыпи. Несет большую угрозу жизни. Поскольку характеризуется массивным истечением жидкой ткани в подкожно-жировую клетчатку, полые органы, возможно в суставы.

Каждый эпизод расстройства может стать последним. В основном этот синдром встречается при гемофилии или злоупотреблении антикоагулянтами.

Смешанный тип

Для него характерно развитие нескольких симптомов. В том числе сочетание интенсивной кровоточивости и петехиальной сыпи на коже.

Симптомы, которые встречаются у всех типов нарушения

Несмотря на специфику отдельных типов нарушения, есть и общие для всех разновидностей проявления.

Падение уровня артериального давления. Степень такового зависит от характера отклонения, давности его существования, количества потерянной крови. Возможны критические изменения, вплоть до коллапса, впадения в кому и стремительной смерти от осложнений.
Снижение частоты сердечных сокращений. Брадикардия. Однако на начальных стадиях патологического процесса встречается и обратное явление — тахикардия до 100-110 ударов в минуту. Так организм пытается компенсировать недостаток питания и клеточного обмена.
Нарушения дыхательной функции. Даже без физической нагрузки.
В среднесрочной перспективе не миновать анемии с дефицитом железа. Сопровождается это состояние слабостью, сонливостью, тошнотой, неврологическими нарушениями, косметическими дефектами (ломкость волос, угревая сыпь) и группой других проявлений.

Симптомы геморрагического диатеза специфичны, но в рамках дифференциации отдельных состояний могут быть определенные трудности. Вопрос решается посредством лабораторной и инструментальной диагностики.

Причины

В большинстве случаев нарушение рассматриваемого рода имеет вторичное происхождение. То есть обусловлено прочими отклонениями в работе организма.

Какие именно факторы развития присутствуют:

Генетические аномалии. Измененный материал передается детям, которые встречаются с нарушениями уже при рождении. Однако манифестация может и припоздниться. В некоторых ситуациях отклонения наблюдаются в пубертатный период.
Васкулиты. Воспалительные процессы со стороны сосудов разного калибра и неодинаковой локализации. Как правило, встречаются в результате атаки собственных защитных сил организма на клетки.

Аутоиммунный процесс — не единственный возможный. Встречаются и инфекционные провокаторы. Например, на фоне поражения стафилококком, пиогенной флорой вообще, вирусами герпеса, в особенности штаммом четвертого типа и пр.

Обследование пациентов требуется для отграничения различных форм и расстройств.

Инфекционные заболевания. Разной локализации и интенсивности.
Всевозможные нарушения синтеза факторов свертывания. Гемофилии, ДВС-синдром и большая группа прочих изменений.
Гормональный дисбаланс. Встречается и как естественный процесс. Например, на фоне пубертатного периода, беременности, также перехода в климакс у мужчин и женщин.

Речь может идти и о группе причин. Потому вопрос происхождения не всегда столь очевиден и прост. От врача требуется достаточная прозорливость в вопросах клинической практики.

Диагностика

Обследование проводится под присмотром специалиста по гематологии. Продолжительность мероприятий может быть значительной. Порой требуется не один цикл процедур.

Что входит в базовый список действий:

Опрос больного. Врач фиксирует все жалобы, собирает воедино и составляет картину. Путем сопоставления выявляет наиболее вероятные расстройства и исключает их по одному постепенно.
Сбор анамнеза. Играет большую роль. Выявляют перенесенные ранее и текущие в данный момент болезни, привычки, образ жизни, семейную историю. Этот нехитрый метод позволяет быстро определиться с вероятной этиологией нарушения.
Общий анализ крови. Базовая процедура. Направлена на исследование наиболее грубых расстройств в работе организма.
Визуальная оценка тканей пациента. Петехиальная сыпь, пурпура становятся видны сразу же.
Функциональные тесты. Провоцирующие образование геморрагий. С помощью жгута, щипка и прочими путями. По степени реакции тканей определяют характер отклонения.
Исследование мочи. Как правило, врачей интересуют примеси крови. Гематурия. Возможно расширение мероприятия, назначение анализа по Нечипоренко.
Оценка присутствия скрытой крови в кале. Почти всегда ее наличие и положительный результат говорят о раковом процессе или, что более вероятно в данном случае, о незначительных кровотечениях в нижних отделах пищеварительного тракта.
Коагулограмма. Исследование скорости и качества свертывания крови. Отличия от нормы идентифицируются как патологические сразу.
По потребности назначают УЗИ органов желудочно-кишечного тракта, брюшной полости вообще. Рентгенография. МРТ или КТ.

Вопрос целесообразности того или иного мероприятия решается специалистом. Диагностика может потребовать не одной недели плотной работы врача и пациента в тандеме.

Методы терапии

Лечение геморрагического диатеза в острую фазу проходит в стационаре, а выбор методов зависит от первичной причины патологического процесса.

Если говорить о конкретных примерах:

Активное применение тромболитиков, антикоагулянтов предполагает отказ от средств данного типа. Это эффективный способ коррекции, но проходить он должен под контролем врача. Поскольку возможны парадоксальные реакции при резком отказе от медикаментов.
В качестве кровеостанавливающего используют средства Викасол и наименования на основе аминокапроновой кислоты. Как правило, местно.
При тромбоцитопатиях и некоторых других изменениях хорошо себя показывают глюкокортикоиды. Дексаметазон, Преднизолон. В форме таблеток или инъекционных растворов. Длительное использование таковых, однако, несет опасность для здоровья и само. Поскольку эти препараты часто вызывают грозные побочные явления.
Аутоиммунные процессы требуют использования иммуносупрессоров, которые замедлят или вовсе устранят аномальную реакцию собственных защитных сил тела.

В качестве симптоматических мер показан гемостаз (остановка кровотечения), при внутренней локализации — хирургическими методами.

Помимо того, применение витаминно-минеральных комплексов на основе аскорбиновой кислоты, прочих соединений.

Не обойтись без переливаний крови, плазмы, эритроцитарной массы. Это основной метод систематической терапии гемофилии.

Пациентам рекомендуется пересмотреть образ жизни. Минимизировать риски травм, даже незначительных. Отказаться от курения, приема спиртного. Не потреблять медикаменты без назначения специалиста. Это разумные меры профилактики.

Прогноз

Зависит от конкретного диагноза. При множестве расстройств — неблагоприятный. Если есть возможность взять болезнь под контроль или скорректировать симптоматику до нуля — перспективы восстановления хорошие.

Вопрос решается после проведения хотя бы базовой диагностики. Уточнить прогноз нужно у своего лечащего врача.

Возможные осложнения

Основные негативные последствия представлены опасной группой процессов.

Сюда относят инсульт, инфаркт, массивные кровотечения, летальные в большинстве своем, также анемию с критическим падением уровня гемоглобина.
Всевозможные нарушения работы сердечнососудистой системы, головного мозга, неврологический дефицит.

Геморрагические диатезы — это группа синдромов. Как правило, речь не о диагнозе, а о расстройстве симптоматического уровня.

По каким причинам оно развивается — нужно выяснить под контролем специалиста по гематологии. Возможно привлечение сосудистого хирурга, прочих докторов, если на то есть основания.

При должном внимании и своевременной терапии удается улучшить качество жизни, свести риски к минимуму и сохранить здоровье.

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных - патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями. Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии. Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.

Общие сведения

Геморрагическая болезнь новорожденных - геморрагический диатез, характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч. Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность - 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%. Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.

Причина геморрагической болезни новорожденных - недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К. При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca ++ , а затем и с фосфатидилхолином. В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка. Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды, заболевания печени, энтеропатии, эклампсия, дисбактериоз, нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка. Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции, антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии - микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис). Могут возникать внутренние кровотечения (чаще - в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких). В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы. При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы, подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния. При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока. Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».

Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д. Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.

Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко - локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена. Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии. УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.

Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда. В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.

Лечение геморрагической болезни новорожденных

Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения - от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов. При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту. Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).

Прогноз и профилактика

При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска. В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных, больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы - общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза - проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Геморрагические диатезы - болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей - гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Классификация геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

с нарушением первой фазы свертывания крови - тромбопластинообразования (гемофилия)
с нарушением второй фазы свертывания крови - превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
с нарушением третьей фазы свертывания крови - фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Причины геморрагических диатезов

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбастения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

Симптомы геморрагических диатезов

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями. Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда - желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия. При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей - их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Осложнения и прогноз

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

Геморрагические диатезы: этиология, клиническая картина, патогенез

Расстройства гемостаза в общей патологии человека определяется высокой частотой заболеваний, опасностью и разнообразием, а также данные процессы являются звеном патогенеза большого количества других заболеваний, поскольку является участником многих патологических процессов, если вовремя не выявить и не предупредить данное заболевание, именно поэтому важно знать основные симптомы, их патогенез.

Ключевые слова: геморрагические диатезы, повышенная кровоточивость, геморрагический васкулит, наследственное заболевание, болезнь Шейнлейна — Геноха

Геморрагические диатезы объединяют группу заболеваний, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость, возникающая самопроизвольно или же под влиянием повреждающих факторов.

Классификация геморрагических диатезов

В зависимости от того, нарушение какого из звеньев системы гемостаза имеет место, выделяют следующие группы:

Заболевания, связанные с нарушением коагуляционного гемостаза — коагулопатии (гемофилии);
Заболевания, связанные с количественными и качественными изменениями системы;
Заболевания, связанные с нарушением сосудистого звена системы гемостаза — вазопатии;
Заболевания с одновременным нарушением в разных звеньях системы гемостаза — тромбоцитопении и тромбоцитопатии [3].

Коагулопатии (гемофилии)

Гемофилия — наследственное заболевание, при котором дефицит факторов свертывания приводит к развитию характерного геморрагического синдрома, т. е. к кровотечениям, кровоизлияниям в мягкие ткани, в суставы [5].

Наблюдается недостаток факторов свертывания, которые содержатся в плазме крови, но при этом тромбоцитарные и тканевые факторы сохраняются. Массивные кровоизлияния с образованием крупных гематом появляются при повреждении сосудов, которые расположены в местах, где наблюдается дефицит тканевого тромбопластина (суставные сумки, под надкостницей,например).

Типичный симптом — трудно останавливаемые длительные кровотечения из дёсен, полости рта, слизистых носа. При гемофилии характерны внутримышечные гематомы, болезненные кровоизлияния в крупные суставы. Происходит увеличение длительности свёртывания крови, нарушение образования тромбопластина, а также снижение потребления протромбина [4].

Клиника — кровоподтёки, снижение тромбопластической активности крови, замедление времени свёртывания крови.

Вазопатии

К вазопатиям относят геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха),болезнь Рандю — Ослера.

Болезнь Шенлейна — Геноха характеризуется мелкоточечными кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, суставы, почки и обусловлено микроваскулитами. Кровоточивость обусловлена поражением стенок мелких сосудов иммунными комплексами и компонентами системы комплемента.

Кожные проявления: мелкоточечные симметрично расположенные петехий (преимущественно располагаются на нижних конечностях и ягодицах).

По клиническому течению выделяют: простую (кожную форма), суставную форму, абдоминальную форму, почечную форму и быстротекущую форму.

Обычно простая форма заканчивается полным выздоровлением. Поражение суставов сопровождается резкой болезненностью, нарушением функции. Абдоминальная форма характеризуется сильными болями в животе и кровоизлияниями в слизистую оболочку кишки, желудка. Почечная форма протекает по типу острого или же хронического нефрита, а также возможен нефротический синдром. Быстротекущая форма может развиться при кровоизлиянии в оболочки головного мозга и другие жизненно важные органы [1].

Диагностические признаки: повышение уровня фактора Виллебранда, увеличение содержания иммунных комплексов, гиперфибриногенемия.

Болезнь Рандю — Ослера — наследственная ангиопатия, сопровождающаяся появлением множественных телеангиэктазий, геморрагий. Коагуляционный и тромбоцитарный гемостаз не нарушены. Наследуется по аутосомно-доминантному типу — наследуется дефект синтеза некоторых видов коллагена и эндоглина (интегрального мембранного гликопротеида).

При данной патологии возникает дефект развития субэндотелиального слоя сосудистой стенки из-за малого содержания в ней коллагена. При механическом воздействии потока крови наблюдается появление веретенообразной дилатации мелких артерий, венул в местах, где стенка представлена лишь эндотелием. Кровоточивость обусловлена высокой ранимостью сосудистой стенки, а также неспособностью сосудов сокращаться при травме [2].

Характерны телеангиоэктазии различного размера, бледнеющие при надавливании, кровотечения из расширенных сосудов.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии

Включат в себя: болезнь Верльгофа, синдром Бернара — Сулье, тромбастения Гланцмана

Идиопатическая аутоиммунная пурпура (болезнь Верльгофа) — болезнь, которая характеризуется снижением числа тромбоцитов в крови, а также повышенной кровоточивостью. Большое значение в развитии имеют иммунные расстройства, срыв иммунологической толерантности.

Снижение тромбоцитов обусловлено увеличенным разрушением, повышенным потреблением и недостаточным образованием. Причина повышенного разрушения — образование антитромбоцитарных антител.

Наблюдаются синячковые кровоизлияния, кровотечения из слизистых оболочек. Возможны различные изменения в тромбоцитах — изменение размера, появление малозернистых «голубых» клеток.

Синдром Бернара — Сулье — наследственное нарушение функции тромбоцитов из-за потери рецептора, связывающего фактор Виллебранда во время адгезии тромбоцитов на ранней стадии первичного гемостаза. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Так как рецептор отсутствует, клетки не приклеиваются к поврежденной стенке сосуда, что затрудняет образование нормального кровяного сгустка. Время кровотечения и свёртывания крови увеличено.

Тромбоциты увеличены в размере, отмечается сокращение продолжительности жизни, кровоточивость микроциркуляторного русла.

Тромбастения Гланцмана — наследственное заболевание, возникающее в результате снижения агрегационной способности тромбоцитов. Страдает тромбоцитарное звено гемостаза.

Характерно полное отсутствие или же резкое снижение ретракции кровяного сгустка на фоне нормального содержания тромбоцитов вследствие патологии в рецепторе для фибриногена — тромбоциты не приклеиваются друг к другу в месте повреждения [3]. Типично снижение образования тромбина, в результате чего формирующийся тромбоцитарный тромб получается рыхлым, не выполняет свою функцию — не останавливает кровотечение. Время кровотечения и тромбиновое время увеличено.

Отмечается петехиальная сыпь, гематомы, экхимозы, кровотечения из слизистых оболочек.

Знание вышеописанных заболеваний, их симптомов и патогенеза поможет нам своевременно определить болезнь, назначить лечение и предупредить появление осложнений. Геморрагические диатезы — тяжелые генетические заболевания, которые требуют внимательного отношения.

Основные термины (генерируются автоматически): болезнь, заболевание, наследственное заболевание, повышенная кровоточивость, абдоминальная форма, быстротекущая форма, время кровотечения, геморрагический васкулит, звено системы гемостаза, кровоизлияние, кровотечение, почечная форма, сосудистая стенка.

Ключевые слова

наследственное заболевание, геморрагические диатезы, повышенная кровоточивость, геморрагический васкулит, болезнь Шейнлейна — Геноха

геморрагические диатезы, повышенная кровоточивость, геморрагический васкулит, наследственное заболевание, болезнь Шейнлейна — Геноха

Геморрагический диатез

Геморрагический диатез — это не одно заболевание, а группа нозологий, имеющих общие клинические проявления в виде кровоизлияний и кровотечений. Патология встречается под разными видами у детей и у взрослых.

Она может иметь неодинаковое происхождение, отличаться по течению. Но, как правило, «виновником» являются сосуды или нарушения в свертываемости крови.

В Международной статистической классификации вся группа включена в код D69 (от 0 до 9) под объединенным названием «Пурпура и прочие явления геморрагии».

Какие факторы позволили объединить разные заболевания?

Патофизиологические основы кровоточивости определяются заинтересованностью структуры сосудов (капилляров, артерий или вен) и слаженной работой систем свертывания и антисвертывания.

Здоровый сосуд не пропускает эритроциты и другие клеточные элементы через стенку. Но в случае воспаления (васкулит) или застоя крови под повышенным давлением проницаемость нарушается. Сосудистая стенка может разрушаться:

в результате недостатка витамина C (при цинге), рутина;
под воздействием ядовитых веществ в крови (отравление, хроническая интоксикация), в том числе медикаментов;
при инфекционных заболеваниях, вызванных вирусами (геморрагические лихорадки), стрептококком, менингококком, брюшнотифозным возбудителем, на фоне общего сепсиса;
аутоаллергическим процессом, происходящим на базальной мембране капилляра;
высокой температурой;
нарушением трофики из-за поражения нервной регуляции.

Другой стороной геморрагического диатеза являются изменения в системе свертывания крови и слабая антисвертывающая защита. Они определяются:

недостатком факторов, находящихся в крови, в самой стенке сосуда (гемофилия, афибриногенемия);
нарушенным производством тромбоцитов в костном мозге, снижением их качества и количества (тромбоцитопатии и тромбоцитопении).

Имеются данные об измененных свойствах эритроцитов: они получают способность проходить через неповрежденную стенку сосуда.

Все приведенные этиологические факторы способствуют кровоточивости.

Причины диатеза и его классификации

Причиной диатеза может быть болезнь крови или сосудов как самостоятельное заболевание. Тогда патология расценивается как первичная.
Если геморрагические проявления сопутствуют и вызваны инфекцией, интоксикацией, лекарственными препаратами, опухолями, болезнями сердца, то диатез относится к вторичным (симптоматическим). Проявления диатеза в этом случае серьезно утяжеляют течение основного заболевания, ухудшают его прогноз.

Существующая классификация геморрагических диатезов включает причинноследственные связи патологии. Принято различать:

приобретенные формы — возникают в разном возрасте под действием внешних и внутренних факторов, определяются устойчивостью, защитной реакцией организма;
наследуемые от родителей — передаются как обязательный признак в виде генных мутаций, проявляются сразу после рождения или позже, могут не проявиться у детей, а перейти только через поколение, некоторые связаны с полом.

В одной семье среди сестер процесс носительства геморрагического диатеза типа гемофилии не обязателен. Механизм передачи определяется сложным сочетанием изменений генов.

Учитывая патофизиологические варианты нарушений, диатезы разделяют следующие варианты.

Зависящие от стенки сосуда — включают нарушение структуры, повышенную проницаемость. Сюда относятся:

геморрагическая телеангиэктазия — расширение мелких сосудов невоспалительного характера, проявляется на коже;
геморрагический васкулит — воспалительная реакция эндотелия на антигены (аллергический вариант), авитаминоз, инфекцию, сопровождается микротромбозом.

Наиболее частая причина — сахарный диабет, эндокринные нарушения при длительном приеме кортикостероидов.

Связанные с неполноценностью или нарушенным синтезом тромбоцитов (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопатии). Наблюдаются при химио- и лучевой терапии опухолей, болезнях печени и почек, вирусной инфекции, аутоиммунных заболеваниях.

Врожденные и приобретенные нарушения процесса свертываемости:

гемофилии;
прием антикоагулянтов и фибринолитическая терапия;
болезни кишечника, нарушающие всасывание необходимых веществ и их переработку, синтез витамина К;
системные коллагенозы;
авитаминозы.

Среди причин особое место занимает невротическая (имитационная) кровоточивость. Симптом встречается у больных с психическими изменениями. Расстройства сознательной деятельности приводят к:

травмированию полости рта (прикусывание языка или щеки), нанесению себе ушибов;
специальному приему больших доз антикоагулянтов, понижающих свертываемость крови.

Гематомы на теле могут быть признаком садизма, когда больной человек получает удовольствие от нанесения повреждения людям и себе. Поэтому неясные случаи диатеза у взрослых обследуются в стационарных условиях, где пациент постоянно находится под контролем медицинского персонала. Обеспечение наблюдения за больными является частью сестринского ухода. О любых отклонениях в поведении медицинская сестра должна сообщить врачу.

Видео о тромбоцитопенической пурпуре у детей - одного из видов геморрагических диатезов:

Что происходит в тканях?

Поражение тканей определяет тип кровоточивости. Он наиболее полно отражает патогенез основного заболевания. Всего различают 5 типов:

Гематомный — в тканях суставов (внутри полости), в мышцах, под кожей накапливается большое количество крови, образующей гематомы, снаружи они видны как синяки. Чаще всего встречаются после мелких закрытых травм, ушибов, возникают при оперативных вмешательствах. Характерен для гемофилий.
Капиллярный — носят мелкоточечный характер, могут сливаться (экхимозы, петехии), выглядят как буро-красные пузырьки, синяки, сыпь. Могут проявляться носовыми кровотечениями, маточными, кровоточащими деснами. Реже сопровождаются массивным желудочно-кишечным кровоизлиянием.
Смешанный тип — имеются проявления всех вышеописанных симптомов. Сопровождает передозировку антикоагулянтов.
Пурпурный — мелкие высыпания располагаются симметрично на нижних конечностях, встречается при геморрагических васкулитах.
Микроангиоматозный — имеет тенденцию к повторяемости, связан с патологией мелких капилляров.

Капиллярное кровотечение из десен — один из начальных признаков диатеза

Клинические проявления

Симптомы геморрагического диатеза связаны с проявлениями признаков кровотечения и кровоизлияния.

Легкое течение вызывает только кожную сыпь в виде мелких точек, пузырьков, узелков, синяков. В более тяжелых случаях:

кровоизлияния находят в полости рта, на губах, в стенке кишечника и желудка;
образуются трофические язвы;
кровь поступает во внутренние полости (суставы, плевру, перикард);
возникают опасные осложнения из-за сдавления сердца, легких;
гематомы в суставной сумке вызывают воспаление, развитие рубцовых контрактур, тугоподвижность.

Острая кровопотеря без своевременной компенсации может проявиться геморрагическим шоковым состоянием.

Признаками диатеза могут быть:

носовые кровотечения, маточные (метроррагии);
рвота с примесью крови;
окрашенная в красный цвет моча из-за присутствия эритроцитов;
черный кал.

Кровоизлияния в склеру часто наблюдается при вирусных инфекциях, гриппе

Малокровие развивается при длительных кровопотерях. Анемический синдром проявляется:

общей слабостью и потерей трудоспособности;
частыми головокружениями до обмороков;
жалобами на шум в ушах и мелькающие «мушки» перед глазами;
одышкой при ходьбе;
выраженным сердцебиением даже при небольшой физической нагрузке;
колющими болями в области сердца.

Диагностика при геморрагическом диатезе требует установления точной причины кровоточивости.

Из рассказа пациента необходимо уделить внимание:

выяснению случаев кровотечения у членов семьи;
связи с травмирующими факторами;
длительности и интенсивности проявлений;
наличию контакта с ядовитыми веществами (включая курение);
аллергическим проявлениям;
самовольному приему лекарственных препаратов и использованию методов народной медицины.

Наличие хронического заболевания следует рассматривать как возможный провоцирующий фактор диатеза.

При осмотре врач наблюдает:

бледность кожи, синюшность губ, если имеется анемия;
различные кожные высыпания;
синяки на разной стадии «отцветания»;
припухлость суставов, болезненность;
нарушение формы сустава и изменение походки;
аускультативно можно отметить постоянную тахикардию, при кровоизлиянии в плевральную или перикардиальную полость прослушивается измененное дыхание, характерные шумы.

Характер кожных проявлений геморрагического диатеза очень разнообразен

Лабораторная диагностика выявляет:

сниженное количество эритроцитов и гемоглобина, при этом цветной показатель остается нормальным;
рост СОЭ;
измененное количество и форму тромбоцитов;
лейкопению при вирусных инфекциях и лейкоцитоз, если присоединяется бактериальное воспаление;
отклонение в биохимических тестах позволяет судить о патологии печени и почек, выявить нарушение электролитного баланса;
в моче находят прошедшие через почечный барьер эритроциты, от единичных до видимого кровотечения;
резко изменяются показатели свертываемости (дефицит определенных факторов, протромбина, фибриногена, удлиняется время кровотечения).

Для провокации визуальных признаков на коже проводятся простые пробы:

щипок кожи в верхней части груди;
наложение манжеты от аппарата для измерения артериального давления и выдерживание сдавления в течении 5 минут;
аналогичное наложение жгута.

При нарушениях, касающихся сосудов и тромбоцитов, появляются кровоизлияния на коже.

В неясных случаях проводят исследование костного мозга, взятого путем прокола из грудины. Процедура трепанобиопсии (забор из подвздошной кости мозга, костной ткани и надкостницы) позволяет выяснить состояние кроветворения, степень участия в патологических изменениях форм-предшественников кровяных клеток.

Лечение

Выяснение причины диатеза подсказывает способы лечения. У детей младшего возраста одной из распространенных причин является аллергическая реакция на питание. Отмена продукта с последующим строгим выполнением диетических требований позволяет обойтись без применения лекарств.

При наследственных диатезах потребуется ликвидация дефицита определенных факторов, без них кровотечение не остановится. Для этого используется свежезамороженная плазма, тромбоцитарная и эритроцитарная масса. Процесс отмывания и заморозки позволяет максимально сохранить свойства клеток, количество факторов свертывания.

При аутоиммунных поражениях сосудов используются большие дозировки кортикостероидов вместе с цитостатиками. Такая терапия проводится длительно. Дозы постепенно снижаются до поддерживающих.

Витамины С, К, В₁₂, фолиевая кислота нужны для компенсации кровопотери и восстановления структуры сосудистой стенки.

Если под рукой нет губки, можно использовать тугой тампон, смоченный перекисью водорода

Для местной остановки кровотечения рекомендуются:

тампонада раны (носовых ходов) гемостатической губкой;
наложение давящей повязки;
прикладывание холода.

Геморрагический диатез с кровотечениями сопровождается потерей железа, поэтому в лечении пациентам назначаются препараты двух- или трехвалентного железа, рекомендуется обогащенная диета.

Можно ли излечить диатез хирургическими методами?

Способы хирургии в лечении диатеза могут помочь восстановить подвижность сустава и предотвратить его заращение. Для удаления крови из полостей применяют пункции сустава, плевры, перикарда. После выведения крови в полость вводят кровоостанавливающий препарат, антибиотики. Ранняя лечебная физкультура помогает предупредить неподвижность.

При массивных потерях тромбоцитов и эритроцитов рассматривается вопрос об использовании спленэктомии (удаления селезенки). Этот орган связан с утилизацией клеточных элементов. Без селезенки наступает накопление в крови достаточного содержания клеток и длительная ремиссия заболевания.

При необходимости проводится протезирование сосудов. При выборе хирургического метода лечения всегда учитывается опасность высокой кровопотери от операции.

Так, при гемофилии для ликвидации тугоподвижности можно заменить сустав на искусственный аналог, но неизвестно, как поведет себя система свертываемости при вмешательстве. Вызывать дополнительное кровотечение нежелательно.

К каким осложнениям может привести диатез?

При отсутствии своевременного лечения геморрагические изменения могут привести к серьезным осложнениям. К ним относятся:

железодефицитная анемия;
срыв иммунитета;
кровоизлияние в мозг или другие органы, как последствия — параличи, другая неврологическая патология;
при кровоизлиянии в сетчатую оболочку глаза возможна слепота;
ограничение подвижности суставов.

Состояние внутренних органов, пораженных различной хронической патологией, ухудшается на фоне анемии. Наиболее угрожаемы для жизни больного:

переход анемии в тяжелую форму, когда уровень гемоглобина падает ниже 70 г/л;
анемическая кома характеризуется высокой степенью гипоксии клеток мозга, реакций на раздражители, происходит потеря сознания, невосполнимая гибель нейронов.

Генетики порекомендуют, необходимо ли воздержаться, или пол ребенка может изменить наследование, в таких случаях стараются как можно раньше определить половые признаки плода

Как проводится профилактика?

Профилактика делится на:

первичную (до признаков болезни);
вторичную — позволяющую предотвратить осложнения, обострения, добиться стойкой ремиссии.

К первичным мерам относятся:

Посещение парами, имеющими в роду признаки геморрагического диатеза или каких-либо других заболеваний, медицинской генетической консультации прежде, чем решать вопрос о ребенке в семье.
Укрепить иммунитет можно путем закаливания, полноценного питания и обязательных спортивных занятий.
Следует категорически отказаться от самолечения лекарствами, рекомендуемыми знакомыми или рекламой. Сюда же включаются народные средства.

Вторичные меры — это рекомендуемые лечащим врачом:

поддерживающие дозы лекарств;
витамины;
особое питание;
регулярное контрольное обследование.

Соблюдение рекомендаций врача позволяет избежать тяжелых осложнений, снизить риск кровотечения. Длительность жизни пациентов с наследственными заболеваниями с каждым годом растет и приближается к естественной. Определение риска должно расцениваться как серьезное и неумолимое предупреждение, не терпящее возражений.

Читайте также:

Геморрагический диатез на почве недостатка протромбина. Геморрагический диатез на почве недостаточной функции печени.

Механизм развития

Нарушение функциональной активности тромбоцитов

Проблемы с коагуляцией

Изменение свойств сосудов

Классификация

Симптомы

Пурпура

Микроангиоматозная форма

Циркуляторная форма диатеза

Гематомная форма

Смешанный тип

Симптомы, которые встречаются у всех типов нарушения

Причины

Диагностика

Методы терапии

Прогноз

Возможные осложнения

Геморрагическая болезнь новорожденных

Общие сведения

Лечение геморрагической болезни новорожденных

Прогноз и профилактика

Геморрагические диатезы

Классификация геморрагических диатезов

Причины геморрагических диатезов

Симптомы геморрагических диатезов

Лечение геморрагических диатезов

Осложнения и прогноз

Геморрагические диатезы: этиология, клиническая картина, патогенез

Ключевые слова

Похожие статьи

Современные аспекты изучения гемофилии А | Статья в журнале.

Нарушения в системе гемостаза у новорожденных.

Тифо-паратифозные заболевания: этиология, патогенез, клиника.

Патофизиологические изменения в организме при острой.

Клинический случай болезни Вильсона — Коновалова

Внутрибрюшные кровотечения после различных вариантов.

Иерсиниозы: этиология, патогенез, клиника и лечение

Анатомо-гистологические изменения сосудов в патогенезе лучевой.

Спонтанные внутрижелудочковые кровоизлияния

Геморрагический диатез

Какие факторы позволили объединить разные заболевания?

Причины диатеза и его классификации

Что происходит в тканях?

Клинические проявления

Лечение

Можно ли излечить диатез хирургическими методами?

К каким осложнениям может привести диатез?

Как проводится профилактика?