Гемосидероз легких. Эхинококкоз легких. Доброкачественные опухоли легких.

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера» Минздрава России

Диагностика и лечение доброкачественных опухолей легких

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2021;(6): 106‑111

Доброкачественные опухоли легких составляют от 2 до 12% всех новообразований легких. Приведена классификация опухолей легких, принятая Всемирной организацией здравоохранения в 2015 г., с подробным указанием внесенных изменений, основанных на иммуногистохимических и генетических исследованиях. Показаны возможности диагностики методами мультиспиральной компьютерной томографии, динамической и перфузионной компьютерной томографии, виртуальной бронхоскопии, позитронно-эмиссионной томографии, обладающими чувствительностью 94—98% при дифференциации со злокачественными опухолями. Представлены компьютерные и ультразвуковые признаки доброкачественного процесса. Проведен анализ хирургической тактики при впервые выявленных узлах в легких в зависимости от величины образования и факторов риска развития рака. Показано, что при величине очага более 6 мм и средних или высоких факторах риска необходимо углубленное обследование с возможной оперативной верификацией диагноза. Представлены данные по лечению центральных доброкачественных опухолей методами аргоноплазменной и лазерной деструкции, бронхопластических операций, по возможностям использования видеоторакоскопии при периферических новообразованиях. Можно заключить, что высокотехнологичные методы лучевой и ядерной диагностики позволяют с высокой степенью достоверности определить доброкачественный характер новообразования и его размеры. В лечении доброкачественных опухолей с успехом используются эндоскопические внутрипросветные и видеоторакоскопические операции.

Дата принятия в печать:

Доброкачественные опухоли бронхов и легких объединяют большое количество неоднородных групп новообразований, их доля среди всех опухолей легких, по данным разных авторов [1, 2], варьирует от 2 до 12%. За последние десятилетия появились совершенно новые методы диагностики и лечения с преимущественным использованием мини-инвазивных технологий [1, 3, 4]. Бронхолегочные опухоли развиваются из стенки бронха, реже — из легочной ткани [5]. В 2004 г. в классификации опухолей легких сделаны изменения, содержащие морфологический код Международной классификации болезней в онкологии — Inernational Classification of Deseases in Oncology (ICDO) [5, 6]. В классификации, принятой Всемирной организацией здравоохранения в 2015 г., в классификацию рака легкого включен учет результатов иммуногистохимических исследований, генетических исследований с молекулярными тестами, персонифицирующих лечение этих больных. Относительно доброкачественных опухолей изменены термины: «склерозирующая гемангиома» на «склерозирующая пневмоцитома», «гамартома» на «легочная гамартома», создана группа ПЕКоматозных опухолей (PEComatous tumors), включающая: а) лимфангиолейомиоматоз, б) доброкачественную ПЕКому, в) злокачественную ПЕКому, в том числе легочную миксоидную саркому, добавлены миоэпителиома и миоэпителиоидная саркома, группа эктопированных органных опухолей, включающая эмбриональноклеточные опухоли, внутрилегочную тимому, меланому и менингиому [7].

Данная классификация выделяет 4 основные группы опухолей и охватывает главным образом солитарные новообразования: 1) эпителиальные — аденому, папиллому; 2) мезенхимальные — легочную гамартому, хондрому, ПЕКоматозные опухоли, лимфангиолейомиоматоз, врожденную перибронхиальную и воспалительную миофибробластические опухоли, эпителиоидную гемангиоэндотелиому, миоэпителиому; 3) лимфогистиоцитарные опухоли — лимфомы, лимфоматоидный гранулематоз, внутрисосудистую В-клеточную лимфому, гистиоцитоз клеток Лангерганса, болезнь Эрдгейма—Честера; 4) опухоли эктопированных органов — тератому, внутрилегочную тимому, меланому, менингиому.

Дополнительно предложена классификация множественных доброкачественных новообразований легких, включающая доброкачественную метастазирующую лейомиому, кистозную фиброкистозную опухоль (метастатическую дерматофиброму), легочный капиллярный гемангиоматоз, легочную гиалинизирующую гранулему и легочный лимфангиолейомиоматоз [1]. Для уточнения морфологической формы опухоли нередко требуется иммуногистохимическое исследование [8]. При солитарной фиброзной опухоли наблюдается веретеноклеточная экспрессия CD34, bcl2, CD99 [9]. Без этого исследования невозможно определить наличие лейомиоматозной гамартомы, лейомиоматоза [10]. J. Kashima и соавт. [11] провели генетический и иммуногистохимический анализ у 5 больных с реснитчатой слизистоузловой папиллярной опухолью легкого, растущей в терминальных бронхиолах, и у всех получили положительную реакцию на муцин 1 и 4, фактор транскрипции щитовидной железы и цитокератин. После того как карциноидные, мукоэпидермоидные и цилиндроматозные аденомы были отнесены к злокачественным новообразованиям, частота центральных доброкачественных опухолей снизилась с 44,7 до 9,8% [12].

Наиболее детальную визуальную характеристику изображения новообразования дает мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) [24, 25]. Создание программы 3D-реконструкции изображений трахеобронхиального дерева, полученных с помощью МСКТ, с просмотром в режиме реального времени картины внутренней поверхности служит основой метода виртуальной бронхоскопии [26]. Дополнительное изображение в режиме оттесненных поверхностей показывает состояние наружной стенки трахеи и бронхов, их взаимоотношение с окружающими тканями. Осмотр внутренней поверхности трахеобронхиального дерева с помощью виртуальной бронхоскопии получил название fly through — «полет внутри» [27]. Виртуальная бронхоскопия позволяет проследить макроструктуру трахеи, главных, долевых, сегментарных и субсегментарных бронхов. В нормальном состоянии визуализируется гладкая внутренняя поверхность бронхов с контурированными хрящевыми кольцами и постепенным сужением к периферии [27].

M. Luo и соавт. считают характерными признаками доброкачественных опухолей величину менее 30 мм, круглую, овальную или полиповидную форму, пролабирование в просвет с узким основанием или ножкой, гладкую поверхность с ровными краями, гомогенную плотность, отсутствие инфильтрации стенки бронха и разрушения его хрящей, отсутствие увеличения лимфатических узлов. Для злокачественных опухолей типичны различные размеры, обычно диаметр более 30 мм, неровная поверхность, пролабирование в просвет с широким основанием и неравномерным стенозированием, инвазией стенки, внутрипросветным и внепросветным распространением с истончением и инфильтрацией стенки бронха, неравномерной гомогенной или гетерогенной плотностью, очевидным увеличением лимфатических узлов [28]. Иногда внешнее давление и деформация стенки бронха увеличенным лимфатическим узлом дает схожую картину. Уточнить характер поражения в этом случае позволяет комплексная оценка данных нативной МСКТ и виртуального изображения fly through [26].

Сопоставление результатов фибробронхоскопии и виртуальной бронхоскопии подтвердило близость их данных по визуализации трахеи и бронхов. F. Adali и соавт. [29] показали совпадение результатов этих методик в 89% случаев. Виртуальная бронхоскопия обеспечивает четкую внутрипросветную картину до бронхов 7-го порядка и может быть альтернативой при наличии противопоказаний к фибробронхоскопии. Лучевую нагрузку удается снизить путем использования низкодозовой КТ [30]. Таким образом, появилась возможность осмотреть более дистальные участки дыхательных путей, чем при эндоскопическом обследовании, и объективно получить картину бронхов ниже участка сужения, за которое не проходит тубус бронхоскопа [27]. Результаты этого исследования можно также использовать для выбора оптимальной точки биопсии во время фибробронхоскопии. Недостатком виртуальной бронхоскопии является невозможность оценки изменений и распространения процесса по слизистому и подслизистому слоям [16].

К магнитно-резонансной томографии можно прибегнуть при наличии противопоказаний к КТ или при необходимости избежать облучения. Более информативной эта методика может быть при липоме и гамартоме трахеи и крупных бронхов [16].

Фибробронхоскопия с биопсией имеет ведущее значение в определении гистологической формы опухоли бронха, определении ее доброкачественного характера [4, 5, 31]. При сложных ситуациях с дифференциацией со злокачественными новообразованиями используют методики аутофлюоресцентной бронхоскопии и эндобронхиальной ультразвуковой сонографии [32—34]. N. Rednic и O. Orasan считают ультразвуковыми признаками доброкачественного новообразования круглую или дольчатую, часто инкапсулированную, эхогенную, имеющую ножку с центральным сосудом структуру, тогда как для злокачественной опухоли характерны неровная поверхность, изменение нормальной структуры легкого, смещение, ампутация или деструкция бронхиальных ветвей, смещение сосудов к периферии опухоли, спиральная форма и разный диаметр, анархическая васкуляризация; также может определяться инвазия в плевру, грудную стенку и средостение [35].

Для доброкачественных опухолей характерно отсутствие динамики роста или очень медленный темп увеличения образования, не превышающий 2—3 мм в год [31, 36]. Патогномоничным признаком бронхолегочных гамартом служит обнаружение вкраплений извести в тени новообразования в виде попкорна в сочетании с правильной формой, ровным наружным контуром и наличием участков жировой плотности по данным МСКТ [4, 16]. У 10—30% больных с легочными гамартомами на КТ определяется кальцификация образования [37].

Одним из основных признаков, отличающих злокачественные опухоли от доброкачественных, является опухолевый ангиогенез. Методами, позволяющими оценить кровоснабжение узла в легком, служат динамическая и перфузионная КТ [38]. Выполняется серия томографических срезов через образование с частыми повторениями сканирования до и после введения контрастного вещества [39]. Метод динамической КТ характеризует денситометрическую плотность образования в динамике. Метод перфузионной КТ характеризует кровоснабжение тканей с помощью построения цветовых карт и расчета определенных параметров перфузии [40]. Кровоснабжение доброкачественных опухолей практически идентично кровоснабжению нормальной легочной ткани, тогда как в злокачественных новообразованиях развивается патологическая сосудистая сеть с увеличением артериовенозных шунтов и концентрацией крови в опухолевом узле. Динамическая КТ показывает при доброкачественных опухолях, лишенных собственных сосудов, отсутствие накопления контрастного вещества в узле [41]. Чувствительность динамической КТ в дифференциальной диагностике доброкачественных и злокачественных новообразований варьирует в пределах 81—98% [40]. Показатели перфузионной КТ хорошо коррелируют с ангиогенезом опухоли и отражают микрососудистую плотность и экспрессию сосудистого эндотелиального фактора роста, обеспечивая количественную оценку кровотока периферических узлов в легких, — показатели повышены при раке и воспалении в отличие от доброкачественных опухолей [41].

Высокоэффективным метод дифференциации доброкачественных и злокачественных опухолей в периферических отделах и воротах легких — позитронно-эмиссионная томография в сочетании с КТ (ПЭТ/КТ) [1, 4, 42]. D. Divisi и соавт. [43], сравнив информативность КТ к ПЭТ/КТ, показали, что при увеличении размера узла с 0,5 до 0,99 см происходит возрастание чувствительности метода с 73 до 95%, а специфичности — с 64 до 72%. K.Tang и соавт., разделив 182 пациентов на 3 группы в зависимости от размеров узла (6—10 мм, 10—20 мм и 20—30 мм), при сравнении доброкачественных и злокачественных процессов получили чувствительность 98,4%, специфичность 70,1% с наилучшим результатом при величине образования от 10 до 20 мм [44]. По данным ряда авторов [42, 43, 45], при ПЭТ/КТ с использованием препаратов 18 F-FDG, 11 С-метионина и 82 Rb-хлорида у пациентов с доброкачественными опухолями легкого регистрируется фоновое распределение радиофармацевтических препаратов, что позволяет достоверно дифференцировать эти опухоли от рака легкого и воспалительных процессов. В то же время S. McDermott и соавт. во время обследования 21 пациента со злокачественными и 106 больных с доброкачественными новообразованиями с синдромом матового стекла и солитарными узлами в легких отметили более высокую активность накопления 18 F-FDG во второй группе [46].

Наиболее детально тактика ведения пациентов с впервые выявленными одиночными или множественными очагами или узлами в легких представлена в 2017 г. в европейском руководстве по ведению взрослых больных с бессимптомно выявленными узлами в легких [47]. Очаги в легких разделены по величине на 3 группы (8 мм), а также по клиническим факторам на группы низкого и высокого риска. Единичные тени размером менее 6 мм, случайно обнаруженные при КТ, рассматриваются как вариант нормальных внутрилегочных анатомических структур и не требуют динамического наблюдения. Факторы группы низкого риска с вероятностью развития рака менее 5% включают такие, как молодой возраст, некурящие, маленькие размеры узла, ровные границы тени и расположение не в верхних долях легкого. Факторы группы высокого риска включают старший возраст, длительный стаж курения, большие размеры узла, неровные контуры узла или наличие шипов, верхнедолевую локализацию. При средней степени риска (от 5 до 65%), занимающей промежуточное положение, и величине узла от 8 до 30 мм необходимо дополнить обследование ПЭТ/КТ, сделать КТ с контрастированием сосудов, трансторакальную биопсию при периферической локализации узла или траснбронхиальную биопсию при центральной. При отрицательных результатах этих обследований можно повторить КТ через 3 мес, 6 мес, 12 мес и 24 мес. При малых образованиях величиной от 6 до 20 мм целесообразно их удаление без предоперационной морфологической верификации диагноза до операции с экспресс-гистологическим исследованием и определением объема вмешательства интраоперационно [2, 36]. Новые перспективы совершенствования дифференциальной диагностики открывает внедрение автоматизированных технологий обработки данных КТ [48]. Так, G. Zhang и соавт. на основании классификации узлов в легких по текстуре, форме и глубине залегания элементов, 3D-преобразования изображения и компьютерной обработки провели дифференцировку злокачественных и доброкачественных узлов в легких с точностью 93,8% [25].

Лечение центральных доброкачественных новообразований крупных бронхов проводится эндоскопическим методом путем лазерной, электрохирургической, аргоноплазменной деструкции опухоли при наличии ножки, отсутствии прорастания мышечной стенки бронха или перибронхиальной формы роста опухоли [49—51]. L. Dalar и соавт. убрали доброкачественные опухоли бронхов у 44 пациентов методами лазерной или аргоноплазменой коагуляции с последующей криотерапией для разрушения резидуальных тканей и получили в 70% случаев очень хороший и в 30% случаев хороший результат [52]. Частота пневмоторакса после эндоскопических резекций бронхиальных опухолей варьирует от 2 до 25% [53]. При радикальном лечении опухолей с широким и глубоким распространением на бронхиальную стенку применяют бронхопластические операции, а при необратимых изменениях легкого ниже места окклюзии — анатомические резекции легкого [49, 53—55]. P. Pak и соавт. произвели циркулярную резекцию левого главного бронха с сохранением легкого по поводу эндобронхиальной солитарной фиброзной опухоли, полностью окклюзирующей бронх до субкарины, размером 2,1×1,4 см [56]. Периферические доброкачественные опухоли чаще всего имеют небольшие размеры, и при поверхностном расположении их легко удаляют методами энуклеации, краевой аппаратной резекции легкого или прецизионного иссечения с помощью видеоторакоскопии или видеоассистированной мини-торакотомии [2, 9, 57]. Как правило, при этом диагноз уточняется интраоперационно при экспресс-гистологическом исследовании удаленной опухоли [10, 36]. C. Liu и соавт. выполнили однопортовую торакоскопическую сегментэктомию у 2 пациентов с доброкачественными опухолями легкого [58]. Для облегчения поиска глубоко расположенного опухолевого узла предложены методики предоперационного введения красителя, радиоизотопных препаратов под контролем КТ, интраоперационное ультразвуковое исследование, интраоперационная игловая пункция узла [3, 59]. Больным пожилого возраста с тяжелыми сопутствующими заболеваниями с учетом медленного темпа роста опухоли от оперативного лечения лучше воздержаться [1, 4, 60].

Таким образом, высокотехнологичные методы диагностики — МСКТ, ПЭТ/КТ, виртуальная бронхоскопия, эндоскопическая биопсия позволяют с высокой степенью достоверности определить доброкачественный характер новообразования и его распространенность. В лечении доброкачественных опухолей с успехом используют преимущественно мини-инвазивные технологии — эндоскопическое удаление эндобронхиальных новообразований электрохирургической, лазерной, аргоноплазменной деструкцией, а при периферических опухолях применяют видеоторакоскопические резекции или бронхопластические операции.

Эхинококкоз легких

Эхинококкоз легких - это форма антропозоонозной инфекции, вызываемая личинкой цепня эхинококка и приводящая к специфическому кистозному поражению легочной ткани. Проявлениями эхинококкоза легких могут служить боль в груди, одышка, упорный кашель, уртикарная сыпь и зуд; при осложненном течении - обильная мокрота с примесью крови и гноя, лихорадка, расстройства дыхания, тяжелые анафилактические реакции. Диагноз устанавливают с помощью рентгенографии и КТ легких, микроскопии мокроты, серологического анализа крови. При эхинококкозе легких проводят удаление паразитарной кисты, резекцию легкого, лобэктомию в сочетании с антипаразитарной терапией.

МКБ-10

Общие сведения

Эхинококкоз легких - наиболее опасный гельминтоз, развивающийся при заражении яйцами ленточного глиста - эхинококка, сопровождающийся образованием паразитарных кист в легочной паренхиме. Инвазия легких наблюдается в 15-20% всех случаев эхинококкоза, 70-80 % приходится на поражение печени (эхинококкоз печени), остальное - сердца, головного мозга и других внутренних органов. Эхинококкоз легких чаще всего регистрируется в регионах с сухим жарким климатом и развитым скотоводством: странах Южной Америки, Северной Африки, в Австралии и Н. Зеландии, в южной части Европы, США, России, Украины, Молдовы, Северного Кавказа, Средней и Южной Азии.

Причины

Возбудитель эхинококкоза легких - личинка ленточного глиста эхинококка (Echinococcus granulosus), относящегося к цестодам. Половозрелые особи паразитируют в тонком кишечнике животных отрядов псовых и кошачьих - собак, волков, лисиц, песцов и др. В стадии личинки (паразитарной кисты) эхинококки обитают в тканях промежуточных хозяев - парно- и непарнокопытных (овец, коров, лошадей, оленей, свиней) и человека.

Человек заражается яйцами эхинококка, выделяющимися с калом больных животных, обычно при контакте с шерстью, дойке, стрижке овец, выделке шкур и алиментарным путем при употреблении немытых зараженных овощей, зелени, воды. Редко реализуется аэрогенное инфицирование, при вдыхании пыли во время уборки сена и сельхозработ. Из кишечника зародыши эхинококка гематогенным путем рассеиваются в печень, легкие и по всему организму. При респираторном заражении онкосферы фиксируются на стенках бронхов, затем проникают в легочную ткань, формируя пузырчатые структуры.

Патогенез

Эхинококк способен к росту и бесконечному размножению за счет выводковых капсул внутреннего слоя, воспроизводящих сколексы и формирующих дочерние пузыри в полости кисты. Благодаря высокой эластичности легочной ткани киста постепенно разрастается, за несколько лет достигая большого объема. Гигантские кисты с диаметром 10-20 см могут содержать несколько литров жидкости. В легком личинка эхинококка может сохранять жизнеспособность в течение многих лет и даже десятилетий (20 лет и более). Эхинококкоз легких может протекать неосложненно и с осложнениями (обызвествлением, нагноением и разрывом кисты).

Киста эхинококка ограничена плотной оболочкой, состоящей из наружного (кутикулярного) и внутреннего (герминативного) слоев, и заполнена жидким содержимым желтоватого цвета. Эхинококкоз легких обычно имеет однокамерную (гидатидозную), редко - многокамерную, форму.

Влияние растущей эхинококковой кисты на организм связано с травмирующим воздействием на окружающие ткани, раздражающим и сенсибилизирующим действием антигенов и продуктов обмена паразита. Для эхинококкоза легких свойственно развитие аллергических реакций замедленного и немедленного типа (эозинофилии, крапивницы, анафилаксии), при множественных личинках на поздней стадии - иммуносупрессии. Сдавление кистой мелких бронхов существенно нарушает их функцию, приводит к формированию ателектазов легкого, атрофии бронхов. Вокруг кисты развивается фиброз легочной ткани.

Нагноение эхинококковой кисты вызывает гибель личинки и разрушение пузыря, воспалительный процесс в окружающих тканях. Опорожнение кисты в бронх (90% случаев), кровеносный сосуд, плевральную или брюшную полость, перикард способствует обсеменению и развитию многочисленных метастатических очагов в здоровых долях легких и других органах, развитию местных и общих токсико-анафилактических реакций.

При прорыве кисты в бронх паразит часто погибает, а фрагменты капсулы выделяются через дыхательные пути с мокротой и гноем при кашле. Исходом может быть полное заживление фиброзной полости в легких, формирование стойкой кисты легкого, хроническое гнойное воспаление. Прорыв в полость плевры приводит к коллапсу легкого, нарастанию дыхательной недостаточности. Обызвествление эхинококка наблюдается обычно при нарушении его развития, гибели личинки и полном выздоровлении пациента.

Классификация

Эхинококкоз легких может быть первичным и вторичным (метастатическим), развиваться в любом отделе легкого, но преимущественно поражает нижние доли. При этом могут формироваться односторонние или двусторонние, одиночные или множественные эхинококковые кисты, имеющие мелкий (до 2 см), средний (2-4 см) или крупный (4-8 см и более) размер.

Симптомы эхинококкоза легких

В клинической пульмонологии различают 3 стадии эхинококкоза легких. В начальный период заболевания, от момента фиксации личинки в легких до первых признаков гельминтоза, отмечается латентное течение. Медленный рост кисты не беспокоит больного, иногда может быть недомогание неясного характера, повышенная утомляемость.

Стадия клинических проявлений эхинококкоза легких наблюдается обычно через 3-5 лет после инвазии при значительном объеме кисты. Возникает боль в груди тупого характера, возможна одышка, упорный кашель (сначала сухой, потом влажный, с прожилками крови), дисфагия. У больных эхинококкозом легких могут быть аллергические явления в виде зуда, уртикарной сыпи, бронхоспазма. При эхинококкозе может развиться ателектаз легкого.

Терминальная стадия эхинококкоза легких характеризуется тяжелыми и опасными для жизни осложнениями. Нагноение кисты протекает с симптомами абсцесса легкого. Прорыв пузыря в бронх характеризуется резким приступообразным кашлем с обильной водянистой мокротой с примесью крови и/или гноя, обрывками кистозной оболочки и мелкими дочерними капсулами; цианозом, асфиксией, тяжелыми аллергическими реакциями.

Прорыв кисты в плевральную полость сопровождается развитием плеврита, резким ухудшением самочувствия, острой болью в зоне поражения, ознобом, скачком температуры, расстройствами дыхания, риском развития пиопневмоторакса и эмпиемы плевры, анафилактического шока и летального исхода. При опорожнении кисты в перикард возникает тампонада сердца. Клинические симптомы эхинококкоза легких могут сочетаться с расстройствами, вызванными внелегочной локализацией паразитарных кист.

Диагностика

В диагностике эхинококкоза легких применяются рентгенологические методы, микроскопия мокроты, общий анализ крови, серологическое исследование. При сборе анамнеза важны факты пребывания в эпидемически неблагоприятных в отношении эхинококкоза регионах, наличие трудовой деятельности, связанной с животноводством, охотой, обработкой шкур животных.

При очень крупном пузыре эхинококка можно заметить выпячивание пораженной части грудной стенки с уплощением межреберных промежутков. В области проекции эхинококковой кисты определяется притупление перкуторного звука. При перифокальном воспалении выявляются влажные хрипы; при опорожнении кисты дыхание становится бронхиальным. Физикальные данные более выражены при развитии осложнений.

Рентген. В латентный период эхинококкоза на рентгенограммах легких определяются одна или несколько больших округлых однородных, четко очерченных теней, меняющих конфигурацию при дыхательных движениях. При КТ очевиден кистозный характер поражения, определяется наличие полости с горизонтальным уровнем жидкости и перифокальной инфильтрацией (сильно выраженной при нагноении), иногда - обызвествление.
Лабораторные исследования. В крови выявляется эозинофилия, при нагноении кисты - лейкоцитоз, повышение СОЭ. Микроскопия осадка мокроты, позволяющая при прорыве кисты обнаружить сколексы, фрагменты оболочки кисты, подтверждает паразитарную природу заболевания. Серодиагностика (РНГА, ИФА) выполняется с целью обнаружения в крови специфических антител к эхинококку.

Дифференциальный диагноз эхинококкоза проводят с туберкулезом, доброкачественными опухолями легких, бактериальными абсцессами и гемангиомой легких. Возможно проведение бронхоскопии и диагностической торакоскопии.

Лечение эхинококкоза легких

Основным методом полного излечения является оперативное вмешательство. При небольших поверхностных кистах выполняется «идеальная» эхинококкэктомия без вскрытия капсулы паразита. Образовавшаяся внутри фиброзной оболочки полость в легком обрабатывается растворами формалина, гипертоническим и спиртовым раствором, антисептиками, а затем ушивается.

В случае крупной или глубоко расположенной кисты проводится ее предварительная пункция и осторожная максимальная аспирация содержимого с помощью замкнутой системы с электроотсосом. После антисептической обработки осуществляют иссечение хитиновой капсулы отдельно или вместе с фиброзной оболочкой (т.н., «радикальная» эхинококкэктомия). Оставшиеся после операции большие полости в легком устраняют приемом капитонажа или с помощью цианакрилатного клея. При эхинококкозе легких возможно выполнение клиновидной резекции легкого, сегментэктомии, лобэктомии. При маленьких (до 3 см) кистах, а также до и после хирургического вмешательства по поводу эхинококкоза легких применяются противопаразитарные (сколецидные) препараты.

Прогноз и профилактика

Прогноз эхинококкоза легких при своевременном радикальном оперативном вмешательстве обычно благоприятный. Образование интраоперационных метастатических очагов чревато рецидивом гельминтоза с множественным поражением. Профилактика эхинококкоза легких заключается в соблюдении правил личной гигиены, дегельминтизации домашних животных, санитарном контроле условий содержания и убоя скота, отлове бродячих животных.

Гемосидероз легких ( Синдром Целена-Геллерстедта )

Гемосидероз легких - это поражение легких, вызванное массовым поступлением эритроцитов в легочную ткань с депонированием в ней железосодержащего пигмента гемосидерина. Течение заболевания сопровождается кризами, во время которых возникает кашель, кровохарканье, одышка, лихорадка, тахикардия, дыхательная недостаточность, легочные кровотечения и анемия. Диагноз гемосидероза подтверждается данными рентгенографии легких, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легкого. При гемосидерозе легких применяются кортикостероиды и симптоматические препараты, при необходимости выполняется спленэктомия.

Гемосидероз легких (идиопатический гемосидероз легких, синдром Целена-Геллерстедта) - патология, характеризующаяся усиленным отложением гемосидерина в альвеолах и строме легких, возникающим вследствие повторяющихся легочных кровоизлияний и обширного гемолиза эритроцитов. Гемосидерин - одна из форм запасного железа в организме, которая накапливается в очагах геморрагий и придает тканям «ржавый» оттенок. Морфологическая картина легочного гемосидероза в пульмонологии описывается как «бурая индурация легких». В легочной ткани при гемосидерозе может депонироваться до 5 г железа. Накопление гемосидерина в легких не повреждает паренхиму, но при сочетании со склерозом приводит к функциональным нарушениям. Гемосидероз легких наблюдается преимущественно у детей и пациентов молодого возраста, чаще женского пола.

Первичный гемосидероз легких может возникать как самостоятельный тип (идиопатический) или быть связан с синдромом Гейнера, вызванным повышенной чувствительностью к белкам коровьего молока. При вторичном гемосидерозе легких диапедез эритроцитов и диффузные альвеолярные кровотечения развиваются вследствие хронической легочной гипертензии (в частности, при митральном стенозе) или на фоне тромбоцитопенической пурпуры и васкулитов. Возможно сочетание гемосидероза легких с гломерулонефритом (синдром Гудпасчера). Отложению гемосидерина в легких способствуют ускоренный гемолиз эритроцитов в селезенке, обменные нарушения железосодержащих пигментов, чрезмерное всасывание железа в кишечнике, частые гемотрансфузии, длительный прием больших доз железосодержащих препаратов.

В этиологии гемосидероза легких доказана роль инфекционного фактора (перенесенных ОРВИ, кори, коклюша, малярии и др.) и интоксикаций. К развитию застойного гемосидероза легких располагает наличие хронического венозного стаза на фоне сердечной патологии (декомпенсированных пороков сердца, кардиосклероза). Триггерами для проявления гемосидероза легких могут выступать воздействие низких температур, чрезмерное умственное и физическое напряжение, употребление некоторых лекарств (НПВС, парацетамола, диуретиков).

В селективном отложении гемосидерина в ткани легких определенную роль играет врожденный дефект эластических волокон стенок сосудов малого круга кровообращения. Вследствие этого возникают истончение и дилатация капилляров и выраженный стаз крови, приводящие к пропотеванию эритроцитов, частым легочным микрокровоизлияниям. Железо, освободившееся в процессе гемолиза, не участвует в эритропоэзе, а включается в состав гемосидерина, который поглощается альвеолярными макрофагами, в избытке откладывается в эпителиальных и эндотелиальных клетках, заполняя просветы альвеол, бронхов и строму легких. Немалое значение отводится врожденной неполноценности анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами.

Подтвержден иммуноаллергический характер идиопатического гемосидероза легких, при котором под влиянием определенного сенсибилизирующего фактора происходит выработка аутоантител к компонентам альвеол и сосудов микроциркуляторного русла. Образующиеся иммунные комплексы поражают, в первую очередь, стенки легочных капилляров, вызывая их деструкцию и облегчая экстравазацию через поврежденные сосуды в легочную паренхиму.

При гемосидерозе легких внутри альвеол и в легочном интерстиции видны следы кровоизлияний с гемолизом эритроцитов и обилие макрофагов, заполненных глыбками гемосидерина. Обнаруживается гиперплазия альвеолярного эпителия, утолщение межальвеолярных перегородок. Места отложения гемосидерина имеют вид мелких макроскопически видимых узелков, разбросанных от центра легких к периферии. Пропитывание стенок сосудов солями железа вызывает их истончение, фрагментацию и дегенеративную трансформацию эластической ткани легкого.

Симптомы гемосидероза легких

Синдром Целена-Геллерстедта может протекать в форме острого, подострого или рецидивирующего процесса с многолетним волнообразным течением и сменой периодов обострений (кризов), субкомпенсации и ремиссии. У детей обычно проявляется в возрасте 3-7 лет, хотя первые признаки возможны уже в первые месяцы жизни ребенка. Клинике гемосидероза легких свойственны легочные кровоизлияния и кровотечения с развитием гипохромной анемии и дыхательной недостаточности.

Криз сопровождается влажным обильным кашлем с «ржавой» мокротой, иногда с кровью, объем потери которой может достигать степени выраженного кровотечения; у маленьких детей возможна рвота с примесью крови. Наблюдается одышка, свистящие хрипы, тахикардия, лихорадка (часто фебрильная), боль за грудиной и в брюшной полости, суставах, формирование пневмонического статуса, нередки сплено- и гепатомегалия, потеря веса.

Продолжительное кровохарканье приводит к развитию тяжелой анемии с резкой слабостью, головокружениями, бледностью и цианозом кожи, желтушностью склер, быстрой утомляемостью, шумом в ушах. Острый период может длиться от нескольких часов до 1-2 недель. В стадии субкомпенсации кашель и одышка постепенно уменьшаются; в период ремиссии состояние больных относительно благополучное, жалобы практически отсутствуют, сохраняется работоспособность. Подострые формы гемосидероза легких не имеют ярких обострений. Синдром Гейнера протекает на фоне гипертрофии назофарингеальных тканей с проявлениями ринита и рецидивирующего среднего отита, различными нарушениями со стороны ЖКТ.

Осложнения

С каждым повторяющимся обострением гемосидероза легких укорачивается продолжительность ремиссий и возрастает тяжесть кризов. Длительная анемия вызывает общее истощение организма. Прогрессирование гемосидероза легких способствует развитию рецидивирующего пневмоторакса, диффузного пневмофиброза, легочной гипертензии и легочного сердца. Присоединение инфаркт-пневмонии утяжеляет течение гемосидероза. Летальный исход возможен в результате острого легочного кровотечения и нарастания дыхательной недостаточности.

Диагностика гемосидероза легких проводится при участии пульмонолога, гематолога, генетика с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных рентгенографии, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легких. Гемосидероз легких часто диагностируется спустя месяцы и годы после начала, и даже не всегда прижизненно. Первые признаки малоспецифичны, в истории болезни отмечаются частые респираторные заболевания с кашлем, анемия.

В острую стадию у больного гемосидерозом легких определяются зоны укорочения легочного звука, присутствие неоднородных, диффузных влажных хрипов, ослабление и учащение сердечных тонов. В крови фиксируется гипохромная анемия (снижение уровня Hb, эритроцитов), ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и γ-глобулина, снижение уровня сывороточного железа; при кризе - лейкоцитоз, рост СОЭ; на поздних стадиях - периодическая компенсаторная полицитемия. Обнаружение в смывах мокроты или промывных водах желудка (у детей) гемосидерофагов и эритроцитов служит важным критерием диагностики гемосидероза легких. В миелограмме показательно снижение сидеробластов и усиление эритропоэза.

На рентгенограмме легких при I - II стадии заболевания видны снижение прозрачности легочных полей, двухсторонние симметричные множественные милиарные очаги, при III - IV стадии - более крупные, местами сливающиеся интенсивные затемнения и очаги интерстициального фиброза. Характерно спонтанное исчезновение старых и появление новых очаговых теней. Спирография определяет дыхательную недостаточность рестриктивного типа, снижение диффузии газов; ЭКГ - признаки миокардиодистрофии. Подтвердить диагноз помогает открытая или пункционная биопсия легких, выявляющая в препаратах легочной ткани повышение уровня железа (в 100-200 раз) и гемосидерофагов, фиброз интерстиция.

Идиопатический гемосидероз легких важно дифференцировать с профессиональным сидерозом, гемохроматозом, милиарным туберкулезом легких, карциноматозом, раком бронха, саркоидозом, силикозом, синдромом Гудпасчера, болезнью Рендю-Ослера, пневмонией, гемолитическими анемиями другого генеза.

Лечение гемосидероза легких

При гемосидерозе легких позитивная динамика и периодические ремиссии достигаются назначением продолжительного курса кортикостероидов (преднизолона). Это позволяет уменьшить проницаемость сосудов и подавить развитие аутоиммунных реакций.

В острый период и в качестве профилактики эффективно применение комбинации цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана) и плазмафереза, помогающей ингибировать новообразование аутоантител и удалить ранее выработанные. Для устранения избытка железа с мочой показаны инфузии десферала. В качестве симптоматического лечения используются антикоагулянтные и антиагрегантные средства (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин), препараты железа, бронхолитики. Терапия, проводимая на фоне строгой безмолочной диеты, помогает добиться длительной ремиссии у пациентов, имеющих преципитины к коровьему молоку. В случае хронического легочного сердца для снятия легочной гипертензии назначаются нитраты. При неэффективности консервативной терапии проводится спленэктомия, позволяющая существенно удлинить ремиссии, снизить остроту кризов и повысить продолжительность жизни пациента на 5-10 и более лет.

Гемосидероз легких относится к заболеваниям с достаточно неблагоприятным прогнозом. Прогрессирование гемосидероза легких грозит развитием серьезных осложнений - легочной гипертензии, обширных легочных кровотечений, тяжелой дыхательной недостаточности. Каждый криз несет риск летального исхода. Средняя продолжительность жизни больных гемосидерозом легких составляет 3-5 лет. Профилактикой заболевания может служить своевременное лечение сопутствующей сосудистой, сердечной, гематологической, аллергической патологии, контроль при проведении гемотрансфузии, приеме препаратов железа и других лекарственных средств.

1. Идиопатический гемосидероз легких (Синдром Целена-Геллерстдта)/ Шалыга А. В, • Мишин А.В., Козловская Т.В., Мартемьянова Л.А., Турченко С.Ю., Шибаева Н.Н.//Проблемы здоровья и экологии. - 2016.

2. Идиопатический гемосидероз легких/Казымова Д.В., Ахмадеева Э.Н., Байков Д.Э., Байкова Г.В.//Практическая медицина. - 2012.

3. Идиопатический гемосидероз легких / Артамонов Р. Г.// Медицинский научный и учебно-методический журнал. — 2002.

4. Идиопатический гемосидероз легких у детей/ Богорад А. Е. и др.// Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2003 — No4.

Доброкачественные опухоли легких

1. Что такое доброкачественная опухоль легких и ее симптомы?

Опухоли легких во многих случаях не являются злокачественными, т.е диагноз рак легких при наличии опухоли ставится не всегда. Нередко опухоль легких имеет характер доброкачественной.

Узелки и точки в легких можно увидеть на рентгеновском снимке или компьютерной томографии. Они представляют собой плотные небольшие участки ткани круглой или овальной формы, окруженные здоровыми тканями легких. Узелок может быть один или несколько.

По статистике, новообразования в легких чаще всего оказываются доброкачественными, если:

Пациент моложе 40 лет;
Он не курит
В узелке обнаружено содержание кальция;
Узелок небольшого размера.

Доброкачественная опухоль легких появляется в результате аномального роста тканей и может развиваться в различных частях легких. Определить, является ли опухоль легких доброкачественной или злокачественной очень важно. И сделать это нужно как можно раньше, ведь раннее выявление и лечение рака легких существенно повышает вероятность полного излечения и, в итоге, выживания пациента.

Симптомы доброкачественной опухоли легких

Доброкачественные узелки и опухоли в легких обычно не вызывают никаких симптомов. Именно поэтому ни практически всегда диагностируются случайно во время рентгена грудной клетки или компьютерной томографии.

Однако они могут стать причиной следующих симптомов болезни:

Охриплость;
Непрекращающийся кашель или кашель с кровью;
Одышка;
Лихорадочное состояние, особенно если болезнь сопровождается пневмонией.

2. Причины доброкачественных опухолей

Причины того, почему появляются доброкачественные опухоли легких, мало изучены. Но в целом они часто появляются после таких проблем со здоровьем, как:

Воспалительные процессы, возникшие из-за инфекции:

Грибковые инфекции - гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз, криптококкоз, аспергиллез;
Туберкулез
Абсцесс легкого
Пневмония

Воспаление, не связанное с инфицированием:

Ревматоидный артрит;
Гранулематоз Вегенера;
Саркоидоз.
Врожденные патологии, такие как киста легких и другие.

3. Виды опухолей

Вот некоторые из наиболее распространенных типов доброкачественных опухолей легких:

Гамартомы. Гамартомы - это наиболее распространенный тип доброкачественной опухоли легких и одна из частых причин образования одиночных легочных узелков. Этот вид мароморовидной опухоли легких образуется из тканей оболочки легких, а также жировой и хрящевой ткани. Как правило, гамартома располагается на периферии легких.
Бронхиальная аденома. Бронхиальная аденома составляет около половины всех доброкачественных опухолей легких. Она представляет собой разнородную группу опухолей, которые возникают из слизистых желез и протоков трахеи или крупных дыхательных путей легких. Слизистая аденома - один из примеров истинной доброкачественной бронхиальной аденомы.
Редкие новообразования легких могут появляться в форме хондром, фибром, липом - доброкачественных опухолей легких, состоящих из соединительной или жировой ткани.

4. Диагностика и лечение

Диагностика доброкачественных опухолей легких

Помимо рентгеновского обследования и компьютерной томографии для диагностики опухолей легких, о которых мы уже говорили, диагностика состояния здоровья пациента может заключаться в контроле динамики развития опухоли в течение нескольких лет. Обычно такая практика используется, если размер узелка не превышает 6 мм и пациент не входит в группу риска по заболеванию раком легких. Если узелок остается того же размера, по крайней мере, два года, он считается доброкачественным. Это связано с тем, что доброкачественные опухоли легких растут медленно, если вообще растут. Раковые опухоли, напротив, удваиваются в размере каждые четыре месяца. Дальнейшее ежегодной наблюдение, по меньшей мере, в течение пяти лет поможет окончательно убедиться, что опухоль легких доброкачественная.

Доброкачественные узелки в легких обычно имеют гладкие края и более равномерный цвет по всей поверхности. Они более правильной формы, чем раковые узелки. В большинстве случаев для проверки скорости роста, формы и других характеристик опухоли (к примеру, кальцификации), достаточно рентгена грудной клетки или компьютерной томографии (КТ).

Но возможно, что Ваш врач назначит и другие исследования, особенно если опухоль изменила размер, форму или внешний вид. Это делается для того, чтобы исключить рак легких или определить основную причину появления доброкачественных узелков.

Для диагностики может потребоваться:

Анализ крови;
Туберкулиновые пробы, чтобы диагностировать туберкулез;
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
Одноместное фото-излучение КТ (ОФЭКТ);
Магнитно-резонансная томография (МРТ, в редких случаях);
Биопсия - взятие образца ткани и дальнейшее его исследование под микроскопом, чтобы определить, является опухоль легких доброкачественной или злокачественной.

Биопсия может быть выполнена при помощи различных методов, например, аспирации иглой или бронхоскопии.

Лечение доброкачественных опухолей легких

Во многих случаях специфическое лечение доброкачественной опухоли легких не требуется. Тем не менее, удаление новообразования может быть рекомендовано в том случае, если:

Вы курите, и узелок имеет большой размер;
Проявляются неприятные симптомы заболевания;
Результаты обследования дают основания полагать, что опухоль легких является злокачественной;
Узелок увеличивается в размерах.

Если для лечения опухоли легких требуется операция, ее проводит торакальный хирург. Современные методики и квалификация торакального хирурга позволяют выполнить операцию с небольшими разрезами, и сокращают время пребывания в стационаре. Если удаленные узелок был доброкачественным, дальнейшее лечение не потребуется, за исключением тех случаев, когда наличие опухоли осложнялось другими проблемами, к примеру, пневмонией или обструкцией.

Иногда для лечения требуется более сложная инвазивная операция, в ходе которой удаляется узелок или часть легких. Какая именно операция будет необходима, решает врач, учитывая местоположение и тип опухоли.

Заболевания Первичное обследование

Анализы крови на онкомаркеры
МРТ головы, позвоночника, органов малого таза, органов брюшной полости
МСКТ органов грудной клетки
МСКТ органов брюшной полости (виртуальная колоноскопия)
Гастроскопия (возможность проведения под наркозом, биопсия)
Колоноскопия (возможность проведения под наркозом, биопсия)
Бронхоскопия (с биопсией)
Сцинтиграфия (костей скелета, легких)

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

Диагностика Наши цены

Консультация врача онколога, профессор - 10000 р.
Онкомаркеры:
ПСА (простатический специфический антиген) общий - 575 р.
ПСА общий/ПСА своб.(отношение) - 1040 р.
РЭА (раковый эмбриональный антиген) - 730 р.
СА 15-3 - 780 р.
СА 19-9 - 770 р.
СА 125 - 740 р.
UBC (антиген рака мочевого пузыря) - 1775 р.
СА 72-4 - 1170 р.
Cyfra 21-1 - 1220 р.
NSE (нейрон-специфическая енолаза) - 1550 р.
SCC (антиген плоскоклеточной карциномы) - 1550 р.
НЕ 4 (секреторный белок эпидидимиса 4) - 1150 р.
СА 242 - 900 р.
Белок S 100 - 2475 р.
CgA (хромогранин А) - 2490 р.
МРТ (головы, позвоночника, органов малого таза. органов брюшной полости) один отдел на базе ЛПУ-партнера - от 6000 р.
МСКТ органов грудной клетки на базе ЛПУ-партнера - от 6000 р.
Гастроскопия (ЭГДС, эзофаго-гастро-дуоденоскопия) на базе ЛПУ-партнера без наркоза/с наркозом (во сне) - от 6000/10000 р.
Колоноскопия на базе ЛПУ-партнера без наркоза/с наркозом (во сне) - от 12000/20000 р.
ПЭТ-КТ на базе ЛПУ-партнера - от 35000 р.
Сцинтиграфия костей скелета на базе ЛПУ-партнера - от 8000 р.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Идиопатический гемосидероз легких. Причины, симптомы и лечение

В длинном перечне диагнозов, обозначающих рассматриваемое здесь тяжелое заболевание, не хватает еще одного, - самого краткого и, возможно, самого точного: «железное легкое». Гемосидерин - продукт распада гемоглобина и денатурации белка ферритина.

Заметим, что греческое «сидерос» означает то же самое, что латинское «феррум», то есть железо. Ферритин - сложный белковый комплекс, который служит «кладовой» железа в организме. Гемосидерин - пигмент, который в больших объемах придает депонирующим его тканям характерный ржаво-бурый оттенок, поскольку содержит оксид железа.

Термин «гемосидероз», согласно канонам образования слов в медицине, должен означать явный, патологический избыток гемосидерина; в данном случае речь идет о его накоплении в легочной паренхиматозной ткани.

Такое состояние впервые описал выдающийся немецкий ученый-энциклопедист Рудольф Вирхов в 1864 году, и ему же принадлежит определение «бурая индурация легких». С тех пор прошло более полутора веков, однако у исследователей по сей день остается множество вопросов в связи с этим заболеванием. Найти ответы, да и просто установить правильный диагноз в данном случае очень трудно: гемосидероз легких встречается примерно один раз на миллион человек, - что чрезвычайно затрудняет и разработку диагностических критериев, и исследования патогенеза, - и лишь в последние годы его стали доказательно диагностировать прижизненно (ранее установить точный диагноз удавалось, в основном, при патологоанатомическом исследовании).

Гемосидероз встречается у лиц обоих полов и в любом возрасте. Однако накопленная к настоящему времени статистика выявляет, по некоторым источникам, двукратное преобладание мужчин среди заболевающих. Сообщается также о том, что заболевание манифестирует преимущественно в детском и юношеском возрасте.

2. Причины

Непосредственной причиной является проникновение и накопление эритроцитов в легочной паренхиме (с последующим высвобождением гемосидерина), - вследствие частых капиллярных кровотечений. Однако причина несостоятельности сосудистых стенок и повышенной их проницаемости, что приводит к избирательному депонированию именно оксида железа, остается неизвестной. Наиболее разработанными и аргументированными, на сегодняшний день, являются гипотезы о врожденной наследственной аномалии (что подтверждается, в частности, известными случаями семейного гемосидероза) и/или об аутоиммунно-аллергической природе заболевания (в пользу чего говорят случаи гемосидероза в сочетании с аллергической чувствительностью, а также терапевтическая эффективность гормональных средств). Кроме того, ряд авторов считают доказанной этиопатогенетическую роль инфекций, в первую очередь вирусных и, возможно, протозойных (малярийный плазмодий).

3. Симптомы

Течение идиопатического гемосидероза легких, как правило, волнообразное, хроническое, с чередованием ремиссий и обострений, выраженных в той или иной степени. Типичны симптомы гипохромной анемии и дыхательной недостаточности, кровохарканье, в наиболее тяжелых случаях - массивные легочные геморрагии. В периоды обострений отмечается кашель, затрудненное дыхание, тахикардия, общая слабость, иногда повышенная температура тела, боли в груди или абдоминальной области. Продолжительность ремиссий и кризовых обострений широко варьирует (от нескольких часов до нескольких недель). Заболевание постепенно прогрессирует, в отсутствие адекватной терапии состояние больного утяжеляется, и результатом нарастающей сердечно-легочной недостаточности, присоединяющегося пневмоторакса, закупорки бронхов свернувшейся кровью, инфаркта легких, - становится летальный исход.

Как указано выше, гемосидероз легких является очень сложным в диагностике заболеванием.

Необходимо самое тщательное изучение анамнеза, клиники, динамики, наследственности, иммунно-аллергического статуса, ряда биохимических показателей, рентгенографических данных, результатов функциональных дыхательных проб. Следует также дифференцировать идиопатический сидероз с множеством клинически сходных заболеваний.

4. Лечение

В последнее время стандартом терапевтического сопровождения больных гемосидерозом легких стали кортикостероидные гормональные средства. Многие авторы полагают более эффективным сочетание гормональной терапии с удалением селезенки. Симптоматически назначают также препараты, применяемые при лечении железодефицитных анемий; с той же целью по показаниям производят переливания препаратов крови.

Несмотря на то, что результаты такого комплексного подхода оцениваются в литературе как «обнадеживающие», прогноз остается неблагоприятным. Лишь при достоверно и правильно установленном диагнозе, интенсивном адекватном лечении и наблюдении продолжительность жизни больных превышает 10 лет; в среднем же, этот показатель пока остается на уровне 3-5 лет.

Читайте также: