Гистиоцитоз. Виды гистиоцитоза.

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 03.02.2025

Гистиоцитоз легких - это редкое заболевание неизвестной природы, проявляющееся неконтролируемым делением клеток, которые называются гистиоциты. Гистиоциты образуют в легких и других органах узелковые образования - гранулемы.

Гистиоцитоз это заболевание при котором в различных органах и системах, и прежде всего в легких и костях, формируются узелки, основными клетками которых являются гистиоциты. Гранулемы могут обнаруживаться во всех органах и тканях: кожа, легкие, кости, печень, головной мозг. При прогрессировании заболевания в центре узелков начинается распад и на месте него формируются полости (кисты) или рубцы.

Причины

Природа этого заболевания так и остается до сих пор не ясна. Есть основания предполагать роль генетических дефектов в развитии гистиоцитоза. Заболевание поражает преимущественно детей до 15 лет, чаще — мальчиков или мужчин в возрасте от 20 до 50лет. Предполагается связь этого заболевания с курением. Поэтому при постановке диагноза человеку настоятельно рекомендуют бросить эту привычку.

Формы и проявления гистиоцитоза

У детей встречается преимущественно острая форма гистиоцитоза. Ее проявления зависят от того, какие именно органы поражены болезнью. Очень часто встречается поражение костей. Это кости черепа, ребра, таз, позвонки, кости бедер и голеней. Ребенка беспокоят боли, могут иметь место частые переломы. При поражении легких беспокоят кашель и нарастающее чувство нехватки воздуха (одышка). Может наблюдаться увеличение лимфоузлов. У детей часто при гистиоцитозе страдает гипофиз.

Гипофиз - это эндокринная железа, являющаяся частью головного мозга и участвующая в управлении всеми другими органами, выделяющими гормоны (щитовидная, паращитовидная, поджелудочная железы, надпочечники). Ее поражение проявляется сильной жаждой, повышенным выделением мочи и носит название «несахарный диабет».

У взрослых чаще всего наблюдается хроническая форма гистиоцитоза, при которой поражаются преимущественно легкие, реже - кости. Заболевание длительное время течет бессимптомно и выявляется при профилактическом рентгенологическом исследовании органов грудной клетки. Диагноз гистиоцитоза может быть установлен не только при профилактическом осмотре. Когда мы разбирали что такое гистиоцитоз, то говорили, что с течением времени на месте гранулем формируются полости или кисты. Эти кисты могут порваться и тогда воздух попадет в плевральную полость, легкое спадется и появится сильная боль в грудной клетке и одышка. Такое состояние называется пневмоторакс и требует госпитализации.

При гистиоцитозе таких пневмотораксов случается много. Это часто помогает поставить правильный диагноз. Из костей у взрослого человека при гистиоцитозе страдают преимущественно кости черепа, таза и ребра. В них появляются очаги разрушения, и как следствие возникают «патологические» переломы.

Как врач может поставить диагноз гистиоцитоз

Если у больного наблюдаются перечисленные симптомы и при ренгенологическом исследовании выявлены двухсторонние изменения в легочной ткани, необходимо провести компьютерную томографию легких в режиме высокого разрешения.

Затем для подтверждения диагноза проводят видеоторакоскопическую биопсию легкого. При данном диагнозе простое проведение бронхофиброскопии с биопсией даст очень мало информации. Чтобы определить степень поражения других органов при гистиоцитозе проводят: рентгенографию скелета и черепа, по показаниям (при подозрении на поражение головного мозга) - магнитнорезонансную томографию (МРТ).

Для обнаружения или исключения поражения печени используется биохимический анализ крови с печеночными пробами. Клинический анализ крови позволяет судить о функции костного мозга. Анализ мочи дает возможность подтвердить наличие несахарного диабета.

Лечение гистиоцитоза

Тактика лечения больных с гистиоцитозом зависит от формы заболевания. При незначительном объеме поражения применяют глюкокортикостероиды. При острой форме с поражением большого количества органов кроме применения глюкокортикостероидов, применяется химиотерапия.

У взрослых пациентов с хронической формой гистиоцитоза и небольшим объемом поражения легких иногда избирается тактика наблюдения без назначения препаратов.

Москва , Мажоров переулок, д.7
м. Электрозаводская

Пн-Пт: с 10:00 до 20:00
Сб: с 10:00 до 18:00
Вс: выходной день

Москва, Мажоров переулок, д.7
м. Электрозаводская

Гистиоцитоз. Виды гистиоцитоза.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса - группа заболеваний клеток с длинным отростками-дендритами. Они образуются в костном мозге и в норме находятся в коже, слизистых оболочках и в легких. Эти клетки были открыты в позапрошлом веке Паулем Лангергансом и с тех пор носят его имя.

Гистиоцитозы из клеток Лангерганса бывает двух типов:

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с изолированным поражением легких

Этот вид гистиоцитоза является не опухолевым, а реактивным процессом. В этом случае заболевшие клетки остаются нормальными и есть вероятность, что они поправятся сами. Чаще всего он развивается в ответ на воздействие на легкие (курение!) у предрасположенных людей. Появляется сухой кашель, одышка, а при компьютерной томографии вместо нежной губчатой ткани легких доктор видит участки без легочной ткани - буллы.

Рисунок 1. Нормальная КТ-картина легких Рисунок 2. Легочные КТ-изменения у пациента с гистиоцитозом

Легочная ткань вокруг булл теряет прочность, и, если не приступить к лечению, то она при обычном дыхании может порваться, и воздух из легкого попадет в грудную клетку. Возникает осложнение - пневмоторакс, при котором спадается одно легкое, и больному внезапно становится трудно дышать. В этом случае требуется уже хирургическое лечение: на несколько дней вводят специальные трубочки (дренажи) в грудную клетку, чтобы выпустить воздух. В тяжелых случаях приходится отсекать пораженный участок легкого.

Диагноз

Чтобы установить диагноз «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», нужно взять фрагмент легкого на гистологический и иммуногистохимический анализ. Если диагноз подтвердился, то всех пациентов ради исключения системного процесса необходимо обследовать для оценки сохранности костной ткани (рентгенография черепа, костей грудной клетки и таза) и исключить изменения в других органах (печень, кожа…), если есть жалобы.

Лечение

Самая частая причина легочного гистиоцитоза - это курение, поэтому первое действие -- бросить курить. Уже полный отказ от курения приводит к значительному улучшению самочувствия пациента: уменьшается кашель и одышка. Половина пациентов выздоравливает полностью. Если пациент бросил курить, а ему не стало легче, стоит начинать системную терапию преднизолоном или короткими курсами химиопрепаратов. Пациенты с легочным поражением предрасположены к бронхитам или другим инфекциям легких, поэтому для уменьшения риска необходима вакцинация от наиболее частых инфекций - гриппа и пневмококка.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с внелегочным поражением

Причина развития этого вида гистиоцитоза пока неизвестна. Чаще всего болезнь появляется в коже, костях, зубах, в головном мозге, гипофизе… Могут поражаться и легкие. Как правило, пациенты чувствуют себя нормально, пока не появляются жалобы со стороны пораженных органов: боли в месте роста опухоли, одыщка… Если болезнь появляется в гипофизе (это маленький участок мозга, отвечающий за эндокринную систему, обмен веществ), то развивается несахарное мочеизнурение (несахарный диабет) или другие эндокринные расстройства.

Чтобы установить диагноз «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», необходимо взять на анализ фрагмент опухоли или измененной ткани. Для исключения системности заболевания необходимо сделать рентгенографию костей, а при наличии жалоб обследовать и другие органы.

Выбор терапии внелегочного гистиоцитоза зависит от того, насколько болезнь распространена. Одиночные поверхностные опухоли кожи можно удалить хирургически или использовать местное облучение. Детей с множественным поражением лечат длительным введением малых доз химиопрепаратов. Когда попытались применить к взрослым детские схемы лечения, то оно тоже подействовало положительно, однако многие пациенты жаловались на неприятные побочные эффекты терапии. Поэтому взрослых пациентов лечат по другим схемам.

Современные методики лечения позволяют полностью вылечить более 65% пациентов с гистиоцитозами.

Саркоидоз: формы, симптомы и осложнения болезни Бенье-Бека-Шаумана

Разработчик сайтов, журналист, редактор, дизайнер, программист, копирайтер. Стаж работы — 25 лет. Область интересов: новейшие технологии в медицине, медицинский web-контент, профессиональное фото, видео, web-дизайн. Цели: максимально амбициозные.

Запись опубликована: 16.06.2022
Reading time: 4 минут чтения

Признаки и симптомы саркоидоза сильно различаются в зависимости от пораженных органов. Одни люди с саркоидозом вообще не замечают заболевания, другие страдают от изнурительных симптомов, у третьих симптомы развиваются годами, постепенно усиливаясь. При бессимптомном течении патология обнаруживается случайно на снимках КТ.

Основные симптомы саркоидоза: постепенно усиливающиеся кашель, слабость, одышка. Болезнь может пройти сама.

Симптомы саркоидоза

У больных часто есть классический набор симптомов, описанный как синдром Лефгрена:

лихорадка;
увеличенные лимфатические узлы;
опухшие и болезненные суставы, артрит;
узловатая эритема — выпуклые, красные узелки, образующиеся на коже, обычно в передней части ног.

Близлежащие суставы часто опухшие и болезненные.

Часто наличие узловатой эритемы — хороший признак, указывающий на тип саркоидоза, который часто проходит со временем без лечения.

Поскольку болезнь Бенье-Бека-Шаумана часто поражает легкие, другие распространенные симптомы саркоидоза включают одышку, хрипы и хронический кашель. Некоторые больные также испытывают боль в груди.

При саркоидозе других органов может наблюдаться множество различных симптомов:

общая усталость; ; ;
чувство тошноты;
нарушенное сердцебиение;
опухшие ноги; ;
проблемы со зрением;
слабость или онемение руки, ноги или части лица;
пигментация носа, щек, рта и ушей;
чешуйчатая кожная сыпь;
боли в суставах;
отеки и болезненность мышц;
жжение, зуд, слезотечение или боль в глазах;
покраснение глаз, чувствительность к свету.

Характерная особенность саркоидоза — наличие специфических гранулем во многих тканях и органах: легких, лимфоузлах, глазах, печени, сердце, нервной системе, костях, коже и др. Присутствие эпителиальной гранулемы — непременное условие гистопатологии любой формы саркоидоза.

Гранулемы — основной признак саркоидоза

Гранулема представляет собой ограниченный компактный участок эпителиальных гистиоцитов — высокодифференцированных мононуклеарных фагоцитов, окруженный внешней зоной больших CD4+ хелперных Т-клеток. Эпителиальные гистиоциты характеризуются обильной эозинофильной цитоплазмой и везикулярными ядрами.

Также обнаруживается наличие многоядерных гигантских клеток, образованных слиянием макрофагов. По окружности узелка расположены слоями фибробласты.

Преобладающий тип клеток при всех воспалениях и, следовательно, при саркоидозе — макрофаги. Предшественники этих клеток — моноциты, циркулирующие в периферической крови, которые примерно через 24 часа присутствия в крови покидают просвет кровеносных сосудов и перемещаются к очагу воспаления.

Макрофаги в определенных тканях и органах выполняют определенные функции, например, остеокласты в кости, клетки Бровича-Купфера в печени, альвеолярные макрофаги в легких, клетки микроглии в головном мозге, гистиоциты синуса в лимфатических узлах. Под действием ряда факторов (IFN-γ, эндотоксин) макрофаги активируются, увеличиваются, ускоряется их метаболизм. Активированные макрофаги — это большие клетки с обильной цитоплазмой, с одним ядром овальной или почковидной формы, расположенным эксцентрично.

Эпителиальные клетки больше, чем активированные макрофаги, многоугольные или слегка удлиненные, что делает их похожими на клетки плоского эпителия. По сравнению с макрофагами, они обладают меньшей способностью к фагоцитозу, и их основная функция, предположительно, заключается в секреции веществ литического характера. Они содержат ацидофильную цитоплазму, хорошо развитый аппарат Гольджи, обильный грубый эндоплазматический ретикулум, многочисленные фагосомы, митохондрии, лизосомы, богатые гидролитическими ферментами: гидролазами, коллагеназами, эластазами, лизоцимами, дефенсинами и др.

Когда воспалительный процесс затягивается, макрофаги сливаются под действием высвободившихся IFN-γ и IL-4, образуя многоядерные гигантские клетки диаметром 40-80 мкм, с обильной цитоплазмой и многочисленными клеточными ядрами. Количество ядер может превышать несколько сотен. Ядра клеток могут быть случайным образом распределены в цитоплазме, образовывать кластеры (клетки типа инородного тела) или располагаться на периферии клетки в форме подковы (клетки Лангханса).

Симптомы саркоидозного увеита

Ухудшение зрения, туман или мушки перед глазами

Симптомы кардиосаркоидоза

У больных с саркоидозом сердца отмечаются: жалобы на дискомфорт в зоне сердца, аритмии, изменения частоты пульса.

Симптомы саркоидоза кожи

У таких больных можно увидеть узелки или бляшки красно-фиолетового цвета. Высыпания бывают в области носа, щек, губ, ушей. Очаги могут превращаться в язвы, затем затягиваться, образуя рубцы.

Симптомы невросаркоидоза

Невросаркоидоз может развиваться годами и его легко спутать с другими заболеваниями, так как его характерные симптомы — тяжесть в затылке, ухудшение памяти, головная боль — свойственны большинству патологий нервной системы.

Например, паралич лицевого нерва протекает со следующими симптомами:

боли за ухом;
потеря чувствительности части языка;
перекошенное лицо;
усиливаются звуки.

Ригидность затылочных мышц: боль в груди и напряжение при наклоне головы.
Симптом Брудзинского: наклон головы вперед приводит к непроизвольному сгибанию ног в суставах.
Симптом Кернига — после сгиба ноги в тазобедренном суставе, больной не может разогнуть ее в колене;
Парезы — дрожание конечностей, нарушение координации, кривая походка.

Возможна эпилепсия, депрессия, биполярное расстройство.

Иногда саркоидоз очень похож на инсульт. У больных также нарушается речь, координация, слабеет конечность. Возможно снижение чувствительности и эмоциональности.

Формы и степени саркоидоза

Саркоидоз подразделяется на легочный и внелегочный. Более чем в 90% случаев поражения локализуются в грудной клетке и захватывают лимфоузлы полостей или средостения и легких.

В зависимости от течения заболевания различают:

острую форму, проявляющуюся как синдром Лефгрена;
хроническую форму;
рецидивирующую форму;
детский саркоидоз (до 6 лет);
рефрактерную форму, плохо поддающуюся лечению.

В МКБ-10 саркоидоз закодирован как D86. Патология относится к заболеваниям кроветворных органов, крови, иммунным нарушениям.

В группу D86 входят: саркоидоз лёгких, лимфоузлов, кожи, других локализаций и неуточненный. Например, иридоциклит, параличи черепных нервов, артропатия, миокардит, миозит.

Классификация Вурма, основанная на рентгенографическом изображении грудной клетки, была разработана в середине 20 века и используется до сих пор, несмотря на появление КТ.

Выделяют пять степеней заболевания:

Стадия	Характеристики патологии
0 Доказанный саркоидоз	Нормальная рентгенологическая картина — на снимках не видны изменения.
I Узловая форма	Увеличение лимфатических узлов полостей легких. Лёгкие не изменены. Возможно отсутствие симптомов или кашель, одышка при нагрузках, слабость, потливость, лихорадка до 37,5 °С.
II Узловая-легочная форма	Увеличенные узлы и изменения в легких. Возможные симптомы: кашель, одышка при нагрузках, высокая температура, боль в области легких, слабость, холодный пот.
III Легочная форма	Изображение ворот нормальное Грубые выраженные легочные изменения. Инфильтраты, узловые изменения, фиброз. Возможные симптомы: кашель, одышка, холодный пот, температура, слабость, боль в груди, неврологические симптомы.
IV Развитый фиброз легких	На III стадии происходят только интерстициальные изменения. На IV стадии наблюдаются симптомы фиброза легких с изображением сот, искажения из-за натяжения и ретракции полостей. Возможные симптомы: кашель, прогрессирующая одышка, слабость, бессонница, неврологические симптомы.

Самопроизвольное разрешение изменений при I стадии происходит более чем в половине случаев. При II стадии — более чем в 40%, в III стадии — не более 20%. Во II-IV стадии может развиться фиброз и связанная с ним легочная гипертензия и хроническая болезнь сердца.

Оценка стадирования на основе рентгена — важный критерий при определении необходимости лечения, несмотря на то, что отрицательный результат не исключает изменений в паренхиме легких, а лимфаденопатия может быть визуализирована только с помощью компьютерной томографии. Следует добавить, что стадии: I, II и III не отражают прогрессирование болезни, и из-за часто бессимптомного течения некоторые случаи саркоидоза не обнаруживаются до фиброза легких.

Возможные осложнения саркоидоза

Саркоидоз может затрагивать любой орган и иметь различное клиническое течение, требуя или не требуя терапии. Например, поражение кожи, печени или селезенки редко требуют лечения. А саркоидоз сердца и центральной нервной системе могут привести к гибели пациента, поэтому патология требует вмешательства.

Опасные осложнения саркоидоза:

Легкие. Нелеченый саркоидоз легких приводит к необратимому повреждению ткани между воздушными мешочками в легких. Симптомы — постоянное затрудненное дыхание.
Глаза. В любой области глаза может развиться воспаление, приводящее к потере зрения. Саркоидоз может вызвать катаракту или глаукому.
Сердце. Саркоидоз сердца, проявляющийся гранулемами в сердечной мышце, нарушает электрические сигналы, управляющие миокардом. Это приводит к нарушению сердечного ритма.
Нервы. Если гранулемы формируются в головном или спинном мозге, у больных с саркоидозом начинаются проблемы с центральной нервной системой. Воспаление лицевого нерва может закончиться параличом.

Саркоидоз сложно диагностировать, поскольку на начальной стадии он протекает бессимптомно. А когда симптомы появляются, то также характерны и для других заболеваний. Поэтому, в дополнение к физическому обследованию, включающему анализ звуков сердца и легких, изменений кожи и размеров лимфатических узлов, назначаются рентген грудной клетки, общий анализ крови, функциональные тесты легких, осмотр глаз. Иногда требуется биопсия лимфатических узлов.

Все гистиоцитозы можно разделить на три класса.

с изолированным поражением легких;
с внелегочным поражением.

II класс - гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов:

семейный эритрофагоцитирующий лимфогистиоцитоз;
вторичный гемофагоцитарный синдром;
Х-связанный лимфогистиоцитоз,;
синусовый гистиоцитоз с массивным увеличением лимфоузлов.

III класс - злокачественные гистиоцитарные расстройства:

острый монобластный лейкоз;
злокачественный гистиоцитоз/анапластическая крупноклеточная лимфома;
гистиоцитарная саркома.

Отдельно выделяют те виды гистицитозов, которые пока трудно классифицировать. Это следующие заболевания:

ксантогранулема;
гемофагоцитарный лимфогистиоитоз с Т-клеточной лимфомой и эритрофагоцитозом;
гепатолиенальная Т-клеточная лимфома;
гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит (болезнь Кикучи-Фуджимото);
дендритический лимфаденит;
болезнь Розаи-Дорфмана.

О каждом виде гистиоцитозов подробнее мы расскажем дальше.

04 мая 2021 г. в журнале Otolaryngology-Head and Neck Surgery опубликован систематический обзор по отологическим проявлениям гистиоцитоза из клеток Лангерганса.

- Наибольшее количество пациентов в возрасте 1-4 лет, но гистиоцитоз из клеток Лангерганса может развиться в любом возрасте.

- Средний возраст пациентов в данном систематическом обзоре 14,8 лет , где 61% пациентов в возрасте ≤4 лет.

- До 25% пациентов продемонстрировали первое проявление гистиоцитоза из клеток Лангерганса в виде отологических проявлений, и до 45% пациентов имели двустороннее поражение.

- КТ является методом визуализации выбора, где гистиоцитоз из клеток Лангерганса представлен в виде остеолитического участка поражения, причем КТ великолепно разграничивает костные структуры сосцевидного отростка и среднего уха и определяет распространенность болезни.

- МРТ с контрастированием является вспомогательным методом обследования для определения риска интракраниального вовлечения и вовлечения нервов, что является важным для определения прогноза.

- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса является гисто-патологическим диагнозом, который устанавливается путем биопсии, которая демонстрирует клональную пролиферацию мультиядерных клеток Лангерганса, гистиоцитов и эозинофилов.

- Как только диагноз установлен, то необходимо полное обследование для выявления распространенности заболевания.

- Несахарный диабет, как результат поражения гипофиза, является наиболее частой эндокринной патологией, связанной с гистиоцитозом из клеток Лангерганса, и до 30% пациентов имеют данное проявление.

- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, в зависимости от вовлечения систем, бывает односистемным или мультисистемным (вовлечены 2 или более систем).

- На настоящий момент не существует оптимального протокола лечения для любой категории гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Однако, в 2013 г. общество по Гистиоцитозу (Histiocyte Society) опубликовало руководство, где указано, что пациенты 18 лет и младше с участками поражения в височной кости и прилегающих мягких тканях считаются имеющими высокий риск развития последствий со стороны ЦНС и поэтому требуют системной лекарственной терапии.

- Данный обзор показал, что системные стероиды очень часто применялись у пациентов с гистиоцитозом из клеток Лангерганса с отологическими проявлениями с высокой частотой успеха.

- В данном обзоре, большинство пациентов с одно-системным вариантом болезни были прооперированы (76%).

- Хотя и лучевая терапия имела высокую частоту успеха в данном обзоре, данный вид лечения не рекомендуется для применения у детей ввиду последствий. С учетом риска и последствий, лучевая терапия была заменена на химиотерапию в виде монотерапии, либо как дополнение к операции. Некоторые медицинские центры все еще предпочитают применять лучевую терапию при участках поражения в одной кости, которые не возможно хирургически удалить ввиду вовлечения жизненно важных структур, а также у подростков и пациентов более старшего возраста.

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.

Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Читайте также: