Глаза при фронтоэтмоидальном менингоэнцефалоцеле у ребенка

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

1 Медико-генетическое отделение Московского областного НИИ акушерства и гинекологии,
2 Кафедра медицинской генетики ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Москва.

Фронтоназальная дисплазия (ФНД) - порок развития средней части лица, заключающийся в нарушении перемещения глаз по направлению к носу в процессе эмбриогенеза. Впервые был описан в 1967 г. W. De Myer [1]. Автор изучал больных с единообразным пороком развития и назвал это заболевание синдромом срединной расщелины лица. В 1970 г. S. Sedano и соавт. предложили переименовать этот синдром в синдром фронтоназальной дисплазии, так как расщелина лица не была облигатным признаком, строго определяющим этиопатогенез синдрома [2]. Этими же авторами был описан эмбриопатогенез ФНД: порок формируется с 19-го по 21-й день эмбрионального развития из-за нарушения миграции мезодермы, обусловленного мутацией в ALX3 гене [3].

Синдром ФНД характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования с различной пенетрантностью (проявляемостью) и экспрессивностью (степенью выраженности). При этом чаще всего встречаются спорадические случаи, как проявление мутации de novo [4].

Манифестные (часто встречаемые) признаки синдрома ФНД или синдромальное "ядро" заболевания (рис. 1):

Рис. 1. Патогенез синдрома ФНД [6].

Глаза: узкие глазные щели, гипертелоризм, эпи-, телекант, катаракта, дегенерация сетчатки, колобома нижнего века.

Лоб: клиновидный рост волос на лбу ("мыс вдовы"), срединный дефект лобной кости (скрытая расщелина черепа, лобное менингоэнцефалоцеле).

Нос: расщелины разной степени тяжести (от раздвоенного кончика носа до полной расщелины, возможно, в сочетании с широкой срединной расщелиной верхней губы), расщелины крыльев носа, широкая переносица, отсутствие кончика носа, назальные кожные привески.

Патология центральной нервной системы: агенезия мозолистого тела.

К редким симптомам, описанным при ФНД, относят: носовые и ушные привески, микрофтальм, низко расположенные уши, кондуктивную тугоухость, липомы на лбу и в мозолистом теле. В исследовании, посвященном синдрому ФНД [6], было установлено, что агенезия мозолистого тела встречалась в 57% случаев, липома мозолистого тела - в 19% случаев. Также описаны дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, поли-, син-, брахидактилия, расщелина позвоночника, омфалоцеле, крипторхизм [7].

Прогноз для жизни и здоровья при синдроме ФНД зависит от наличия и тяжести сопутствующих аномалий. Пороки развития лица устраняются обычно серией пластических операций. По данным литературы [6, 7], интеллект у больных ФНД обычно сохранен. Однако W. De Myer отмечает умственную отсталость у 8% и легкое снижение интеллекта у 12% больных [1].

Пренатальная диагностика синдрома фронтоназальной дисплазии

Несмотря на то что изменения фенотипа при синдроме ФНД, казалось бы, очевидны: расщелина лица, агенезия мозолистого тела, патология мягких тканей носа, гипертелоризм и др. и не должны вызывать затруднений у врача ультразвуковой пренатальной диагностики, в литературе встречается ограниченное количество публикаций, посвященных пренатальной диагностике синдрома ФНД. Редкие работы о пренатальной диагностике единичных случаев синдрома посвящены в основном применению новых технологий 3D/4D с методиками поверхностной реконструкции 10. Этот факт объясняется, скорее всего, тем, что врачи выставляют диагноз отдельных симптомов данного заболевания (чаще всего это расщелина губы/неба, лобная черепномозговая грыжа, агенезия мозолистого тела, патология развития мягких тканей носа) с перечислением всех найденных при ультразвуковом исследовании пороков без попытки провести клинико-синдромальный поиск. Такой "однобокий" подход к диагностике найденных аномалий не позволяет выставить правильный клинический диагноз синдрома ФНД, что в дальнейшем приведет к неполному и неадекватному медико-генетическому консультированию (МГК) семьи, которое заключается как в определении прогноза на данную беременность, так и в формировании тактики репродуктивного поведения семьи в дальнейшем и выработке специфических мер профилактики патологии.

Медико-генетическое консультирование при синдроме ФНД

При диагностике патологии с аутосомнодоминантным типом наследования изучение фенотипа/генотипа родителей позволяет установить, явилось ли данное заболевание следствием новой мутации (de novo) либо патологический ген унаследован от кого-то из родителей.

Если у одного из родителей находят даже малейшие признаки синдрома ФНД (учитывая различную пенетрантность и экспрессивность генов, которые определяют клиническую выраженность симптомов), риск повтора данной патологии составит 50%, в случае возникновения мутации de novo этот риск не превышает уровень общепопуляционного (1%), так как члены семьи здоровы.

Клиническое наблюдение 1

При проведении пренатальной эхографии в 34 нед беременности (настоящая беременность вторая, в семье один здоровый ребенок) в медико-генетическом отделении МОНИИАГ были выявлены лицевые дизморфии у плода женского пола - гипертелоризм, раздвоенный кончик широкого носа, образование в области переносицы (лобное менингоцеле малых размеров). Выставлен пренатальный диагноз синдрома ФНД, имеющей аутосомно-доминантный тип наследования, полностью подтвержденный после родов при осмотре новорожденного генетиком-синдромологом (рис. 2).

Энцефалоцеле

Энцефалоцеле - это порок развития черепа и головного мозга, при котором часть мозгового вещества оказывается вне черепной коробки вследствие дефекта костной ткани. Проявляется видимым выпячиванием на стыке костей, сопровождается разнообразными симптомами в зависимости от размеров и локализации. Возможны судороги, гидроцефалия, ликворея, зрительные расстройства, признаки умственной отсталости. Диагноз энцефалоцеле основывается на клинической картине аномалии развития при подтверждении результатами КТ и МРТ. Лечение оперативное, проводится удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта.

МКБ-10

Общие сведения

Энцефалоцеле - врожденное заболевание, которое исторически относили к группе мозговых грыж, включающих также менингомиелоцеле и энцефалоцистоцеле. Однако позже грыжевое происхождение патологии было опровергнуто, поскольку сама по себе грыжа предполагает выпячивание правильно развитых тканей, а в случае энцефалоцеле мозговое вещество имеет структурные дефекты. Аномалия встречается с частотой 1 случай на 4000-5000 новорожденных, то есть достаточно редко. Прогноз при энцефалоцеле зависит от тяжести патологии. Порок часто является множественным, в этом случае даже успешное оперативное лечение не позволяет компенсировать возникшие нарушения по причине умственной отсталости или стойкой гидроцефалии. Терапия заболевания продолжает разрабатываться.

Причины энцефалоцеле

Энцефалоцеле представляет собой аномалию развития головного мозга, причиной которой становится воздействие тератогенных факторов на ранних сроках беременности. Нарушать правильную закладку мозга и его оболочек могут:

внутриутробные инфекции;
прямое токсическое действие на плод (употребление алкоголя и наркотиков, курение, различные медикаменты);
хроническая гипоксия.

Определенную роль играет наследственность. Особенно это касается врожденных синдромов, частью клинической картины которых является энцефалоцеле. К числу таких патологий относится, например, синдром Меккеля-Грубера, включающий также микроцефалию, микрофтальм и другие пороки.

Классификация

Возможна передняя и задняя локализация. Передние энцефалоцеле располагаются между лобной и носовой костью, иногда выпячивание проходит через внутренний край глазницы. Задние образования, в свою очередь, делятся на верхние и нижние по отношению к затылочному бугру. Также существуют базальные энцефалоцеле. Частота их не превышает 1,5%, при этом они представляют наибольшую опасность в связи с невыраженной клиникой и сложностями диагностики. В практической педиатрии диагноз, как правило, включает указание конкретных костей, между которыми располагается выпячивание, например, височно-сфеноидальное, носо-орбитальное энцефалоцеле и т. д.

Симптомы энцефалоцеле

Клинические проявления крайне разнообразны ввиду разных размеров и локализации. Образование представлено выпячиванием округлой формы и мягкоэластической консистенции, всегда расположенным по средней линии на стыке костей черепа. Кожа над ним бывает неизмененной, но чаще можно заметить рубцовую деформацию либо истончение и цианотичность. Большие энцефалоцеле иногда флюктуируют и пульсируют, что могут обнаружить как педиатр, так и родители малыша. Иногда пульсация и изменение окраски проявляются только при напряжении и плаче, но отсутствуют в состоянии покоя.

При передних энцефалоцеле возможно затруднение носового дыхания, ликворея. Всегда присутствует истинный гипертелоризм, то есть увеличение расстояния между глазницами, которое часто сопровождается зрительными расстройствами. Носовая перегородка расширена и уплощена, заметно ее смещение в здоровую сторону. Для затылочных образований более характерна неврологическая симптоматика, судороги и отставание в развитии, поскольку при такой локализации выпячивание может достигать больших размеров и в нем задействуется больший объем мозгового вещества. По этой же причине задние мозговые грыжи часто сочетаются с микроцефалией.

Диагностика

Первичная диагностика возможна уже в первые дни и часы жизни ребенка, поскольку образование визуализируется сразу после рождения. Любое опухолеподобное выпячивание изначально расценивается как энцефалоцеле с последующей дифференциальной диагностикой. Чаще всего приходится исключать полипы и ангиомы.

Диагноз уточняется на основании данных КТ и МРТ, при этом проводится серия снимков, подтверждающих наличие костного дефекта и присутствие мозговых тканей в выпячивании. Просвечивание (трансиллюминация) позволяет заподозрить наличие в образовании нервных тканей. Кроме того, даже легкое надавливание вызывает беспокойство пациента в связи с резким повышением внутричерепного давления.

Лечение энцефалоцеле

Лечение только оперативное. Срочность операции определяется состоянием ребенка. Чаще всего вмешательство по удалению энцефалоцеле планируется в возрасте от 3 лет. Такой срок необходим для того, чтобы понаблюдать за развитием головного мозга, в том числе за участком в составе выпячивания. Кроме того, ребенок этому времени уже достаточно окрепнет, чтобы благополучно перенести такую сложную операцию. Противопоказаниями являются повышенное внутричерепное давление, выраженные психические и неврологические расстройства. Истончение кожи над энцефалоцеле, наоборот, является показанием к срочному хирургическому вмешательству.

Операция осуществляется в два этапа. Сначала выполняется закрытие костного дефекта и отсечение ножки грыжи. В раннем возрасте отверстие в черепе можно закрыть лоскутом надкостницы, при более поздних операциях (в возрасте более 3 лет) применяется костный трансплантат.

Второй этап операции - косметическое иссечение поверхностно расположенной оставшейся части грыжевого мешка. Проводится через 15-20 дней после первого этапа (3-6 месяцев в случае интракраниального доступа). Тактику операции в каждом конкретном случае определяют в зависимости от степени вовлеченности мозговых тканей в энцефалоцеле.

Прогноз и профилактика

Исход более благоприятный в случае небольшого размера грыж, особенно передних. Затылочные грыжи, включающие значительный объем мозгового вещества, а также труднооперабельные базальные грыжи значительно ухудшают прогноз. Двухэтапная операция в раннем возрасте приводит к излечению, тем не менее, практически 100% детей после вмешательства имеют отставания в нервно-психическом развитии. Возможна умственная отсталость различной степени выраженности.

Основными послеоперационными осложнениями являются ликворея и нарастающая внутричерепная гипертензия. В дальнейшем это может привести к развитию инфекционных процессов. Наименее благоприятный прогноз - при синдромальных формах, включающих множественные пороки развития, часто несовместимые с жизнью. Профилактика энцефалоцеле возможна только в антенатальном периоде.

Этмоидит ( Этмоидальный синусит )

Этмоидит - это воспаление слизистой оболочки ячеек решетчатого синуса. Клинически проявляется головной болью с эпицентром в области переносицы, усугублением болевых ощущений при наклоне головы, интоксикационным синдромом, патологическими выделениями из носа, нарушением обоняния, чувством «заложенности». При обследовании больного ведущее значение имеют жалобы, анамнез заболевания, риноскопия, общеклинические лабораторные тесты, рентгенография, КТ или МРТ. В ходе лечения применяются антибиотики, симптоматические средства, физиотерапевтические процедуры, при необходимости выполняется оперативное вмешательство.

Этмоидит, или этмоидальный синусит, является одним из наименее распространенных синуситов. Хроническая форма встречается несколько реже острой, составляет порядка 45-48% от общего количества воспалительных процессов в области решетчатой пазухи. Чаще всего болезнь диагностируется у детей в возрасте до 6-7 лет, что связано со скарлатинозной инфекцией. У этой же категории пациентов отмечается наиболее высокая вероятность развития осложнений - примерно в 5-15% случаев. Среди представителей мужского и женского пола патология встречается с одинаковой частотой. Наблюдается сезонность - острые процессы и обострения хронических этмоидитов чаще регистрируются в холодное время года (осенью и зимой).

Причины этмоидита

Первичное воспаление клеток решетчатого лабиринта выявляется редко. Обычно этмоидит становится осложнением вирусных инфекций носоглотки и верхних отделов дыхательной системы: ОРВИ, аденовирусного и риновирусного воспаления носовой полости, гриппа. Реже заболевание провоцируется патогенными стафилококками, стрептококками, гемофильной палочкой, грибами или их комбинациями. У детей пусковыми факторами могут быть скарлатина, корь, краснуха и другие инфекции детского возраста. Возникновению воспалительного процесса в синусе способствуют:

Недостаточность иммунитета. Этмоидит развивается на фоне угнетения активности местного и общего иммунитета. Эти состояния могут быть обусловлены длительной или бесконтрольной антибактериальной терапией, ВИЧ-инфекцией, сахарным диабетом или другими эндокринопатиями. Реже в роли предрасполагающих факторов выступают онкологические процессы, гемобластозы, декомпенсированные хронические соматические заболевания, первичные генетически обусловленные иммунодефициты.
Хронические ЛОР-патологии. Инфицированию решетчатого синуса способствуют вялотекущие или часто рецидивирующие риниты (в том числе - аллергического происхождения), гаймориты, фронтиты, ларингиты, фарингиты, тубоотиты, различные варианты тонзиллитов. В детском возрасте большое значение имеют аденоидные разрастания, аденоидиты.
Аномалии развития. Одним из важных этиофакторов этмоидита является нарушение полноценного дренирования полости решетчатого лабиринта. Данное состояние наблюдается при врожденных пороках носоглотки: слишком узких входных отверстиях ячеек, сужении среднего носового хода, деформации носовой перегородки.
Травматические повреждения. Ухудшение дренажа пазухи и создание благоприятных условий для патогенной флоры отмечается при травматических деформациях с нарушением нормальной конфигурации решетчатой кости, которые наблюдаются при тяжелых черепно-мозговых травмах, обширных оперативных вмешательствах в лицевой области.

Патогенез

Ведущую роль в патогенезе этмоидита играет прекращение аэрации пазухи в комбинации с проникновением в ее полость патогенных вирусов или кокковой микрофлоры. Поскольку поражение решетчатого лабиринта в большинстве случаев является вторичным процессом, его локализация зависит от первичного очага: при гайморитах и фронтитах воспаление возникает в передних ячейках, при сфеноидитах, фарингитах - в задних.

Проникая в пазуху, вирусы или бактерии провоцируют воспалительную реакцию, которая сопровождается отеком слизистой оболочки и реакцией экссудации. Патологоанатомическая особенность заболевания - быстрое развитие отечного набухания за счет рыхлости стромы слизистой. Эти явления, в свою очередь, еще больше ухудшают аэрацию и естественное дренирование.

Нарушение нормальной вентиляции приводит к изменению характера потока воздуха, что усугубляет повреждения слизистой и замыкает «порочный круг». Дальнейшее развитие этмоидита характеризуется полной закупоркой входных отверстий, местной гипоксией и снижением парциального давления внутри решетчатого лабиринта.

Остатки кислорода всасываются слизистыми оболочками, вследствие чего запускается анаэробный гликолиз. Продукты метаболизма смещают кислотно-основное равновесие и приводят к метаболическому ацидозу, что влечет за собой снижение активности лизоцима - фермента, отвечающего за местный иммунитет. Сочетание перечисленных факторов становится причиной прогрессирования воспалительных реакций, размножения гноеродной флоры.

С учетом характера воспалительной реакции, распространенности процесса и формирующихся в пазухе изменений в клинической практике выделяют несколько разновидностей заболевания. По локализации этмоидит может быть правосторонним, левосторонним, двухсторонним. В зависимости от особенностей воспаления различают следующие варианты поражения решетчатого синуса:

Катаральный. Характеризуется продукцией большого количества катарального отделяемого, его скоплением в полости пазухи и выходом через носовые ходы. Внешне отделяемое выглядит как светлая, полупрозрачная масса жидкой консистенции.
Гнойный. Сопровождается выделением умеренного количества гнойного экссудата. Морфологически отделяемое представляет собой буро-желтую, зеленую или светло-коричневую субстанцию жидкой или густой консистенции.
Отечно-катаральный. Отличительная черта - превалирование отека слизистых оболочек над процессами экссудации. Наблюдается небольшое количество катарального или гнойного отделяемого на фоне болей и выраженного синдрома интоксикации.
Полипозный или гиперпластический. Встречается при хроническом этмоидите. Проявляется гиперплазией внутренней оболочки синуса по типу равномерного утолщения, формированием полипозных образований на ножке или широкой основе.

Симптомы этмоидита

Поскольку воспаление решетчатого синуса является преимущественно вторичным, начальные признаки заболевания остаются незамеченными, ранние симптомы «накладываются» на клинические проявления первичных патологий. Чаще всего наблюдается сильная головная боль. По описанию пациентов, ее эпицентр находится «глубоко в переносице» или «внутри за глазами». Характерная особенность - усиление боли при наклонах головы вперед и вниз.

Помимо болевого синдрома отмечаются нарушения или утрата обоняния, заложенность носа, затруднение носового дыхания, экссудативные выделения различного характера, обычно - без запаха. Выявляется синдром системной интоксикации, включающий гипертермию в пределах 37,5-38,5° С, общую слабость, утрату аппетита, бессонницу, раздражительность.

О хроническом этмоидите говорят при сохранении симптомов заболевания на протяжении 12 и более недель на фоне проводимой терапии. В стадии ремиссии симптоматика отсутствует, реже определяется периодическая слабовыраженная разлитая головная боль. При обострениях болевые ощущения такие же, как при острой форме. Возобновляющиеся носовые выделения имеют неприятный запах, часто скудные, высыхают на слизистых оболочках носа, образуя корки.

Вовлечение в процесс задних ячеек приводит к накоплению экссудативных масс в носоглотке, преимущественно в утреннее время, сразу после пробуждения. Клинически это проявляется чувством «комка», который практически не откашливается.

Осложнения

Осложнения обусловлены деструкцией стенок лабиринта при отсутствии соответствующего лечения или выборе неправильной терапевтической тактики (самолечении). Кариес стенок пазухи приводит к эмпиеме и прорыву гнойных масс в прилегающую орбитальную полость, в результате чего развивается ретробульбарный абсцесс или флегмона глазницы, характеризующиеся экзофтальмом, отеком век, дистопией глазного яблока кнаружи, концентрическим сужением зрительных полей, появлением скотом и усилением болевых ощущений. Редко процесс распространяется в полость черепа, провоцируя разлитой гнойный менингит, абсцесс головного мозга, арахноидит, энцефалит, тромбозы венозных синусов.

Диагноз выставляется при сопоставлении анамнестических сведений, результатов физикальных, лабораторных и инструментальных методов исследования. Во время первичного приема отоларинголог уточняет жалобы и обстоятельства, на фоне которых развилось текущее состояние: предшествующие ОРВИ, травмы, иммунодефицит, наличие пороков развития и ранее перенесенных оперативных вмешательств в области лица. Диагностическая программа включает в себя:

Переднюю риноскопию. При визуальном осмотре полости носа - риноскопии - отмечается диффузный умеренный отек и покраснение слизистых оболочек средних отделов. Под средней раковиной могут выявляться патологические выделения. При гиперпластической форме возможно наличие полипозных разрастаний.
Общеклинические анализы. В ОАК определяется лейкоцитоз на уровне 10-13×10 9 /л, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с повышением количества палочкоядерных и юных нейтрофилов от 5% и от 2% соответственно, увеличение СОЭ от 10 мм/ч и выше. Выраженность изменений зависит от активности воспалительного процесса.
Рентген пазух.Рентгенография придаточных пазух - базовый метод диагностики при этмоидите. Рентгенологически поражение ячеек лабиринта проявляется затемнением их просвета, снижением пневматизации, неровностью и утолщением или дефектами костных стенок. При эмпиеме возможна визуализация уровня жидкости.
Томография.Компьютерная томография синусов используется при низкой информативности рентгенографии, признаках орбитальных или внутричерепных осложнений. Кроме того, исследование применяется для достоверной дифференциальной диагностики с другими патологиями. При необходимости сочетается с МРТ придаточных пазух носа.
Пункцию решетчатой пазухи. Назначается сравнительно редко для определения характера патологического процесса путем забора материала для бактериологического, цитологического и гистологического анализа.
Бактериологическое исследование. Проводится с целью идентификации патогенной флоры, подбора наиболее эффективного антибактериального препарата. Исследуемый материал - содержимое ячеек лабиринта, получаемое при пункции, реже - выделения из носа.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика острого этмоидита осуществляется с остеомиелитом фронтального отростка верхней челюсти, периоститом носовых костей, патологиями верхних зубов, воспалением носослезного мешка, нагноением врожденной кисты спинки носа и стрептококковым поражением кожи лица.

Хронический вариант заболевания требует дифференциации с другими формами синуситов, хроническим ринофарингитом, гипертрофическим ринитом, разрастанием аденоидных вегетаций, аденоидитом, кистой Торнвальда, доброкачественными или злокачественными новообразованиями носоглотки, носовых ходов.

Лечение этмоидита

Лечение легких форм патологии производится в амбулаторных условиях. Среднетяжелые, тяжелые и осложнённые этмоидиты требуют госпитализации пациента в отоларингологический стационар. Основными целями проводимой терапии являются купирование воспалительного процесса, восстановление нормальной аэрации, эвакуация жидкости из пазухи, предотвращение потенциальных осложнений. Программа лечения состоит из следующих пунктов:

Антибактериальные препараты. Эмпирическая антибиотикотерапия проводится средствами широкого спектра: цефалоспоринами II-III поколения, защищенными аминопенициллинами. При получении результатов бактериологического посева схема лечения корректируется в соответствии с чувствительностью микрофлоры.
Симптоматические средства. Для устранения отека назначаются сосудосуживающие капли, ватно-марлевые турунды c раствором адреналина, Н1-гистаминоблокаторы. При болевом синдроме и гипертермии используются НПВС. Для укрепления иммунитета применяются поливитамины и иммуномодуляторы.
Оперативное лечение. К хирургическому вмешательству прибегают при хронических этмоидитах. Суть методики заключается в раскрытии ячеек внутриносовым (эндоскопическим) или внешним способом, дренировании их полостей с дальнейшим промыванием. При необходимости в ходе операции выполняют септопластику, полипотомию, иссечение тканей гипертрофированной нижней носовой раковины.
Физиотерапия. Назначается после купирования острой фазы воспалительного процесса с целью ускорения процессов репарации и регенерации. Представлена электрофорезом с антибактериальными препаратами, фонофорезом с кортикостероидами, УВЧ, гелий-неоновым лазером.

Прогноз при корректной, своевременно начатой терапии острого этмоидита благоприятный - в исходе наблюдается полное излечение. При хронических формах адекватная терапия позволяет достичь стойкой ремиссии. Неспецифические профилактические мероприятия основываются на укреплении общих защитных сил организма, предотвращении переохлаждения, полноценном лечении других отоларингологических патологий, системных заболеваний, эндокринопатий, вторичных иммунодефицитов. Большое значение в профилактике синусита имеют соблюдения рекомендаций относительно приема назначенных препаратов, ранняя коррекция врожденных аномалий развития анатомических структур области носоглотки, предотвращение травм лица.

2. Клинические, анатомические, бактериологические и генетические особенности хронического бактериального и полипозного этмоидита: Автореферат диссертации/ Воробьева А.А. - 2014.

3. Клинические особенности этмоидита в зависимости от анатомического строения решетчатого лабиринта/ Пискунов И.С., Мезенцева О.Ю., Воробьева А.А. - 2012. - Т.20, №2.

4. Диагностика и хирургическое лечение воспалительных заболеваний пазух решетчатой кости: Автореферат диссертации/ Морозов С.А. - 2003.

Менингоэнцефалит: причины, формы, проявления, лечение, прогноз

Менингоэнцефалит - это тяжелое воспалительное заболевание инфекционной природы, поражающее центральную нервную систему (оболочки мозга, его вещество, в иных случаях - спинной мозг). Болезнь представляет собой как бы сочетание двух патологических состояний: менингита, при котором поражаются мягкие мозговые оболочки, и энцефалита, протекающего с поражением мозгового вещества.

Заболевание могут вызывать различные микроорганизмы: бактерии, вирусы, простейшие и даже свободноживущие в пресных водоемах амебы. Многие из них переносятся иксодовыми клещами, поэтому пик заболеваемости отмечается в периоды активной жизнедеятельности насекомого. Кроме этого, болезнь может быть самостоятельной или стать осложнением других инфекционных процессов в организме (грипп, пневмония, туберкулез, корь, паротит и многие другие).

Менингоэнцефалит, как самостоятельное заболевание, чаще диагностируется у детей (менингококковая инфекция), хотя не исключено и у взрослых, нередко имеет летальный исход, часто оставляет последствия в виде более или менее грубых изменений структур головного мозга, реже - проходит абсолютно бесследно.

Лечение менингоэнцефалита всегда сложно, поскольку для его начала необходимо выявить возбудителя (терапия вирусных и лечение бактериальных инфекций между собой не имеют ничего общего).

Причины воспалительного процесса в ЦНС

Менингоэнцефалит отличается особой полиэтиологичностью, ведь посодействовать развитию патологического процесса могут самые разные обстоятельства. Наряду с инфекционными возбудителями, свою отрицательную роль могут сыграть инфекционно-аллергические и токсические факторы. Все причины, вызывающие менингит и энцефалит, являются одновременно предпосылками формирования сочетанного заболевания (воспаление мозга и мягкой мозговой оболочки). От этого тяжесть изолированного заболевания и его прогноз, естественно, усугубляются.

И все же наиболее частой причиной опасного воспаления, локализованного в ЦНС, являются инфекции:

Бактериальные - это всевозможная кокковая флора (стрепто-, стафило-, пневмо-, менингококки), листерии, туберкулезная палочка и пр.;
Вирусные - и широко распространенные, и редкие даже для необъятной территории РФ вирусы: клещевого энцефалита, кори, ветрянки, гриппа, герпеса, бешенства, паротита, лихорадки Западного Нила и др.;
Инфекции, вызываемые простейшими, такими, как токсоплазма, малярийный плазмодий;
Болезни, обусловленные проникновением в организм мутантных видов амеб, обитающих в пресных водоемах.

Предрасполагающим фактором при данной патологии является возраст - у детей, ввиду недостаточного развития системы иммунитета и несостоятельности гематоэнцефалического барьера, менингоэнцефалит диагностируется намного чаще, нежели у взрослых. Правда, пожилых людей в данном случае можно приравнять к детям - иммунитет у них низкий, противостоять инфекциям организм в полной мере уже не может. Группу риска в отношении этого воспалительного процесса также составляют пациенты, имеющие острую или хроническую патологию ЛОР-органов - синуситы, гаймориты, мастоидиты и пр. У таких больных, как правило, в качестве осложнения развивается гнойный менингоэнцефалит.

Как возбудителю удается проникнуть в головной мозг из внешней среды?

Каким способом инфекционный агент попадает в организм - зависит от вида возбудителя, например:

иксодовый клещ: переносчик клещевого энцефалита

Наиболее частый путь проложен иксодовыми клещами, которые при укусе приносят нейротропный вирус. Кстати, клещ способен внести сразу несколько возбудителей (микст-инфекция), которые весьма сложно идентифицировать лабораторными методами в кратчайшие сроки. Такой вариант нередко встречается у взрослых, которые любят проводить время в парках, и лесах, но не очень заботятся, чтобы по максиму одеждой и обувью защитить свою кожу;

Инфицирование возбудителем оболочек мозга происходит преимущественно гематогенным путем, на втором месте лежит лимфогенный путь распространения, однако прямое попадание бактериальной флоры при прорыве гнойных полостей либо открытых черепно-мозговых травмах также не исключается.

Как классифицируют данный воспалительный процесс?

Пациента может и не интересовать, как называют данный процесс врачи, однако они различают следующие формы заболевания:

Первичный менингоэнцефалит, который развивается вследствие инфицирования арбовирусом (при укусе клеща), вирусом герпеса, бешенства, возбудителем тифа, в результате проникновения в ЦНС бледной трепонемы (нейросифилис);
Вторичный процесс - он, как правило, выступает в качестве осложнения другой патологии инфекционной природы (ветрянка, корь, туберкулез, гнойные заболевания ЛОР-органов, вызванные бактериальной флорой).

Характер течения воспалительного процесса в центральной нервной системе также может включать несколько форм:

Молниеносный вариант - болезнь развивается бурно, состояние пациента резко ухудшается в считанные часы, нередко в подобной ситуации наступает смерть;
Острый менингоэнцефалит - клиническая картина разворачивается довольно быстро, однако не так стремительно, как в случае молниеносной формы, поэтому у врачей есть больше времени для оказания помощи;
Подострое течение - здесь отмечается медленное развитие стертой симптоматики;
Хронический воспалительный процесс - вялое развитие событий, признаки воспаления в головном мозге выражены слабо, болезнь протекает с ремиссиями и обострениями.

Кроме этого, менингоэнцефалиты различаются по характеру воспалительной реакции, которую определяет качество цереброспинальной жидкости:

Серозные - ликвор прозрачный, небольшое количество белка, численность лимфоцитов резко повышена;
Гнойные - на фоне мутного (гнойного) ликвора огромное количество лейкоцитов;
Геморрагические - ликвор из-за примеси крови приобретает красноватый оттенок, в ликворе, помимо белых клеток крови, большое количество эритроцитов.

Причиной гнойного менингоэнцефалита в большинстве случаев выступает бактериальная инфекция (гноеродная кокковая флора, синегнойная палочка и др.), развитие серозной и геморрагической формы преимущественно обязано воздействию вирусов.

Общие симптомы

Сложность диагностики менингоэнцефалита состоит в том, что возбудитель в первые часы болезни о себе ничего «не говорит», а каждая форма может иметь свои специфические признаки, которые, впрочем, могут напоминать широкий круг патологических состояний. Однако общие симптомы, характерные, в общем-то, для всей группы болезней под названием «менингоэнцефалиты» знать полезно, это:

общие менингеальные знаки

Высокая температура тела;

Безусловно, сам пациент или его родственники вряд ли могут разобраться во всех менингеальных знаках, но некоторые из них многие люди легко могут освоить самостоятельно. Например, попробовать голову пациента наклонить так, чтобы подбородок коснулся грудины: при отсутствии менингеальных симптомов это получается легко, больной будет реагировать даже на малейшее движение вниз.

Заподозрив опасный недуг, можно попросить человека с подозрением на менингоэнцефалит пассивно согнуть ногу (лежа на спине) под углом 90 градусов (тазобедренный и коленный сустав), а затем заставить его разогнуть конечность. При раздражении мозговых оболочек это не получится, поэтому данное состояние следует расценивать как менингеальный знак (симптом Кернига).

Отдельные формы

Описываемое патологическое состояние классифицируют еще и по роду возбудителя и если он достоверно установлен, болезнь представляют в более точном варианте, указывающем на ее виновника. К примеру, герпетический менингоэнцефалит (он же, естественно, и вирусный), туберкулезный, подразумевающий бактериальную природу, название амебный уже указывает на то, что виновником заболевания стали простейшие.

Вирусный менингоэнцефалит ( на примере герпетического)

Герпетический менингоэнцефалит, основной причиной которого является ДНК-содержащий вирус простого герпеса как первого, так и второго типа, может встречаться в виде самостоятельной формы (у взрослых на фоне падения иммунитета) либо выступать в качестве составляющего компонента генерализованной вирусной инфекции (у новорожденных и детей раннего возраста). Известно, что ВПГ обнаруживается у взрослых людей в более, чем 90% случаев. Ввиду широкого распространения возбудителя, избежать встречи с ВПГ удается единицам, однако наиболее высока вероятность «подхватить» его присутствует при прохождении через родовые пути инфицированной женщины и в раннем детском возрасте (воздушно-капельный путь передачи). Наиболее опасным считается внутриутробное инфицирование плода, которое и приводит к тяжелым последствиям (до 2/3 новорожденных погибают в младенчестве, остальных ждет участь инвалидов детства).

Что ожидать от герпетического менингоэнцефалита, заранее предугадать невозможно, его течение довольно вариабельно:

Острый менингоэнцефалит;
Хронический процесс;
Развитие болезни под маской других патологических состояний центральной нервной системы (новообразования, эпилепсия, инсульты, слабоумие);
Почти бессимптомное течение.

Первые признаки данного заболевания:

Интенсивная головная боль, локализующаяся в большинстве случаев в лобной и теменной области;
Высокая температура тела;
Нарушение сознания, изменение поведенческих функций, вплоть до полной неадекватности;
Общемозговая симптоматика, на фоне которой нередко можно наблюдать очаговые проявления.

Вирусный характер болезни (особенно в случае острого менингоэнцефалита) не сулит пациенту ничего хорошего: нередко к деструктивным изменениям в головном мозге прибавляется ДВС-синдром, усугубляющий и без того тяжелое состояние больного.

Терапевтическое воздействие производится преимущественно за счет противовирусного препарата - ацикловира (виролекс), который заметно повышает шансы на жизнь, однако, к сожалению, не защищает от тяжелых последствий.

Видео: лекция о герпетическом энцефалите у детей

Бактериальный менингоэнцефалит (туберкулезный и др.)

Виновниками туберкулеза ЦНС и мозговых оболочек, который в 70% случаев приводит к туберкулезному менингоэнцефалиту, являются микобактерии (Mycobacterium tuberculosis). Представляя собой самую тяжелую форму туберкулезного поражения головного мозга, данная форма заболевания дает довольно яркую клиническую картину:

Выраженную головную боль, неподвластную анальгезирующим средствам;
Прогрессирующее недомогание и общую слабость, потерю аппетита;
Тошноту, рвоту, светобоязнь;
Снижение концентрации внимания;
Вегетативные расстройства;
Выраженную общемозговую симптоматику;
Присутствие менингеальных знаков;
Симптомы очаговых поражений (нарушение двигательных функций, поражение ЧМН), что говорит о вовлечении мозговых оболочек и вещества мозга;
Развитие гидроцефалии.

Течение болезни при более-менее благоприятных обстоятельствах (летальность составляет приблизительно 30%) - долгое и мучительное, оставляющие серьезные последствия.

Основное лечение менингоэнцефалита бактериальной природы - антибиотики.

Видео: лекция о туберкулезном менингоэнцефалите

Амебный менингоэнцефалит

Амебный менингоэнцефалит является результатом проникновения в организм (обычно посредством верхних дыхательных путей) мелких свободноживущих простейших, называемых амебами.

Помимо пресных водоемов, не исключено встретить амебу в воде из-под крана, в горячих водах минеральных источников или в сбрасываемых электростанциями, а также в почве, на овощах и грибах. В редких случаях амеба может населять носовые ходы детей, не причиняя им особого вреда.

Амебный менингоэнцефалит наиболее часто диагностируют у детей и у взрослых людей молодого возраста. Патологическое состояние может проявлять себя в виде двух форм:

Острый менингоэнцефалит с инкубационным периодом от 2 дней до 2 недель и довольно внезапным началом. Клинические проявления дебютируют резкой головной болью, тошнотой и рвотой, быстрым подъемом температуры тела. При этом варианте болезни сначала проявляют себя симптомы менингита (менингеальные знаки, общемозговая симптоматика), признаки поражения вещества мозга несколько задерживаются и развиваются позже. Данная форма крайне опасна, большей части пациентов не удается прожить более недели от появления начальных признаков;
Гранулематозный амебный менингоэнцефалит характеризуется вялым течением, могут пройти недели, а то и месяцы. Симптомы на начальной стадии больше похожи на развитие объемного образования в головном мозге либо многоочагового поражения, проявляясь, судорожными припадками, напоминающими эпилептические, гемипарезом, личностными изменениями. В иных случаях симптомы психического расстройства выходят на первый план, затрудняя диагностику.

Амфотерицин В + рифампицин + хлорамфеникол;
Амфотерицин В + рифампицин + кетоконизол.

Последствия менингоэнцефалита

Людям, перенесшим подобное опасное состояние, от данной болезни можно ожидать различных «сюрпризов» в дальнейшем. Случаев, когда менингоэнцефалит (любого происхождения) вылечился, как насморк, не так уж и много. Обычно хоть маленькие, едва заметные или посторонним людям вовсе незаметные, последствия остаются. Это зависит от многих факторов: когда человека постиг недуг, какой возбудитель «постарался», как протекал процесс, какое состояние иммунитета и др. Степень выраженности последствий будет зависеть от того, как глубоко проникнет патологический процесс, какие зоны захватит, насколько будут поражены структуры центральной нервной системы (ЦНС).

Самые выраженные последствия ожидают в случае внутриутробного инфицирования вирусом. Если малыш не погиб в утробе матери, то впоследствии ей предстоит бороться с гидроцефалией, эпилепсией, психическими расстройствами. Такие дети хоть и плохо растут, но умственное развитие еще больше отстает. Кроме этого, учитывая поражение центральной нервной системы на ранних этапах ее становления, парезы и параличи считаются естественным явлением.

Менингоэнцефалит особую опасность представляет для детей, ведь в случае благоприятного завершения процесса, оболочки и вещество мозга все равно оказываются не настолько здоровы, как до болезни. Часто затормаживается дальнейшее развитие ЦНС, страдает интеллект и, хотя некоторые дети продолжают неплохо успевать в школе (кому повезло), точные науки начинают им даваться с трудом. Кроме этого, всегда остается опасность развития судорожного синдрома и эпилепсии.

У взрослых тоже возникают проблемы, наименьшие из них - снижение слуха и зрения. И еще, казалось бы, интеллектуальные способности сформированы, поэтому и неприятностей с этой стороны не ожидается. Ан нет, различные виды слабоумия, психические расстройства на фоне эпилептических припадков, парезов и параличей могут подстерегать любого человека, пусть он вчерашний ученый или простой работяга.

Однако некоторым действительно везет, кроме диспансерного учета у невролога и периодических осмотров, им больше ничто не напоминает о пережитых страданиях.

Микроцефалия у детей: симптомы, лечение и причины заболевания

Микроцефалия у детей - тяжёлое состояние, при котором наблюдается уменьшение черепной коробки и объёмов её внутреннего содержимого. Заболевание часто протекает с умственной отсталостью, неврологическими проблемами, способно спровоцировать осложнения в виде олигофрении, привести к сокращению жизненных лет больного. Патологию ЦНС диагностируют у 1 из 10000 младенцев.

Симптомы микроцефалии у детей

Код нарушения по МКБ-10 - Q02 Микроцефальный синдром диагностируют у малышей обоих полов. Признаки аномалии обнаруживают у грудничков сразу после появления на свет.

Основными симптомами имеющегося порока являются уменьшенный размер черепа, малый вес головного мозга:

Клиническая картина микроцефалии у ребенка дополняется другими признаками:

недостаточной телесной массой;
наличием зауженного лба, выступающих надбровных дуг;
недоразвитием нёба;
непропорциональностью телосложения;
низким ростом, карликовостью.

У пациентов-микроцефалов рост лицевого черепа проходит намного быстрее, чем развитие мозговой части головы. Как выглядит больной ребёнок, смотрите на фото.

У некоторых новорожденных патология протекает с косоглазием, судорожным синдромом, нарушениями координации движений, парезами. По мере взросления у пациента возникают проблемы с речью, наблюдается отставание в плане моторного развития, неспособность к элементарному самообслуживанию.

Важно! Микроцефалия часто комбинируется с заболеваниями, тяжело поддающимися лечению - ДЦП, эпилепсией, аутизмом, идиотией, дебильностью.

Причины развития первичной и вторичной микроцефалии

Первичная форма микроцефалии развивается у малышей, родившихся от родителей с дефектными генами. Этот вид нарушения диагностируют у 35% больных. Признаки аномалии фиксируют уже в раннем периоде внутриутробного развития.

Вторичная микроцефалия не связана с генетикой матери или отца.

Эта форма заболевания ассоциируется со следующими факторами:

инфекциями, передающимися от беременной женщины эмбриону (токсоплазмозом, краснухой, корью);
употреблением на этапе вынашивания спиртного, наркотических веществ;
лечением медикаментами, запрещёнными при беременности (противоопухолевыми и другими токсичными препаратами);
неправильным питанием будущей матери (наибольший вред наносит недостаток белковой пищи);
кислородным голоданием малыша, находящегося в утробе;
радиационным излучением, вызывающим мутации в организме плода.

Диагностика патологии у ребёнка и плода

Диагностика детей с микроцефалией находятся в сфере компетенции невролога. Медицинские обследования, необходимые для выявления патологии, периодически назначают женщинам в период вынашивания. В большинстве случаев аномалию обнаруживают на плановом УЗИ.

После рождения ребёнка потребуется изучение анамнеза отца и матери. Новорожденного с маленьким мозгом обследуют с целью подтверждения или опровержения аномалии. Начальная диагностика состоит в измерении массы и длины тела пациента, окружности головы и грудины. Полученные результаты сверяются с показателями центильных таблиц.

Грудничкам назначают ряд информативных процедур, позволяющих определить важные особенности болезни:

анализы крови;
биопсию хориона;
нейросонографию;
генетическое исследование методом ПЦР;
УЗИ мозга;
электроэнцефалографию;
МРТ, КТ;
эхоэнцефалографию.

Лечение микроцефалии

Врождённая или приобретённая микроцефалия принадлежит к неизлечимым заболеваниям. Детям с такой патологией назначают симптоматическое лечение, обучают навыкам самообслуживания. Проводится работа, направленная на развитие интеллектуальных способностей пациентов, социальную адаптацию. Улучшению состояния микроцефалов способствуют физиотерапевтические процедуры, трудотерапия.

Воспитание и обучение детей-микроцефалов осуществляются специалистами в области дефектологии. Коррекцией речевых дефектов занимаются логопеды.

Пациенты с микроцефалией периодически проходят процедуру антропометрии, состоящую в измерении объёмов головы.

Лекарства

Детям, имеющим малый размер черепной коробки, показаны регулярные курсы с препаратами из следующего списка:

ноотропами, улучшающими обмен веществ в тканях мозга, повышающими умственные способности (Пирацетамом, Энцефаболом);
лекарствами, применяемыми при возникновении судорожных приступов (Реланиумом, магния сульфатом);
антигипоксантами, имеющими нейропротекторные и микроциркуляторные свойства, предотвращающими кислородное голодание (Актовегином, Кавинтоном);
дегидратационными средствами, снижающими риск развития мозгового отёка (Фуросемида, Маннитола).

При повышенной нервной возбудимости применяют седативные средства растительного происхождения (отвар пустырника, настой валерианового корня). Снятию агрессивности, тревожности способствуют нейролептики, транквилизаторы (Сонапакс, Диазепам). Для нормального функционирования ЦНС показаны витамины группы В.

Физиотерапия

При приобретённой или врождённой микроцефалии назначают физиотерапевтические процедуры:

массаж;
магнитотерапию;
гальванизацию;
лечебные ванны;
ЛФК.

Физиотерапия поможет улучшить кровообращение и общее состояние нервной системы, сократить интенсивность двигательных нарушений, повысить тонус мышц. Процедуры обязательно сочетаются с медикаментозным курсом.

Прогноз при микроцефалии

Для большинства пациентов с микроцефальным синдромом прогноз неблагоприятен. Продолжительность жизни часто не превышает 15 лет. Некоторые больные живут до наступления 30-летия. К летальному исходу приводят нарушения в работе внутренних органов и систем, возникающие из-за неполноценного функционирования головного мозга.

Если комплексное лечение микроцефалии оказалось эффективным, у ребёнка улучшаются память и внимание, расширяется лексикон, повышается уровень работоспособности, нормализуется эмоциональное состояние, совершенствуется двигательная активность.

При выявлении патологии на ранних сроках - рекомендуют прерывание беременности.

Чтобы снизить риск развития болезни у ребёнка, будущим родителям рекомендуется придерживаться здорового образа жизни, укреплять иммунитет. На этапе подготовки к беременности необходимо проходить детальное медицинское обследование и корректное лечение обнаруженных TORCH-инфекций.

Читайте также: