Гранулярноклеточная опухоль конъюнктивы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Злокачественные опухоли века

В общей статистике новообразований глаза, рак века имеет лидирующие позиции, составляя 45-88% всех выявляемых случаев. Пик заболеваемости отмечается у людей возрастной категории 50-75 лет, причем 60-85% опухолей встречается у женщин. Для злокачественных новообразований века характерны общие для всех опухолей глаз причины возникновения и развития:

Внешние факторы: загрязненные промышленными отходами воздух и вода.
Фактор наследственности
Чрезмерное воздействие УФ-излучения.
Канцерогенное действие солей тяжелых металлов и прочих химических раздражителей (к примеру, в декоративной косметике).
ВИЧ.

Также существует классификация опухолей века и по морфологическому признаку. Меланома века в ней, рассматривается как опухоль кожи. Основными формами, возникающих в эпителиальных клетках века раковых опухолей, являются: базальноклеточная (65-95%), плоскоклеточная (5-25%) карциномы, прочие опухолевые разновидности встречаются гораздо реже - это аденокарцинома сальной железы, карцинома Меркеля, саркома, меланома.

Клиника

Для эпителиального рака века, «излюбленной» локализацией является нижнее веко, внутренний угол глаза, граничащий со слизистой оболочкой. При развитии опухоли, она распространяется на хрящ, затем проникает в толщу века и переходит на близлежащие структуры. Плоскоклеточная форма рака имеет быстрое развитие, с регионарным метастазированием и захватом подчелюстных, шейных, а также преаурикулярных лимфоузлов. Для базальноклеточного рака (базалиомы), характерно отсутствие метастаз. Основные формы роста опухолей - язвенная и узловая, базалиомы, могут еще иметь разрушающую и поверхностно-склеротическую формы.

Аденокарциномы сальных желез, обычно располагаются в толще века. При этом, на коже формируется утолщение слегка желтого цвета, по виду напоминающее халязион. По мере роста опухоли, веко начинает втягиваться в сторону конъюнктивы, появляются папилломатозные разрастания на конъюнктиве грязно-розового цвета. Такая опухоль быстро прогрессирует с появлением метастаз. На поздних этапах болезни образуется язва, которая разрушает веко.

Фибросаркома - опухоль детского возраста. Она локализуется на верхнем веке и выглядит как синюшный подкожный узел с выраженными сосудами. При росте новообразования развивается птоз - опущение века, происходит смещение глаза.

Лечение

Если распространенность опухоли ограничивается пределами века (Т1-Т3 стадии), применяется криодеструкция либо хирургическое удаление новообразования с последующей пластикой века. Иногда может применяться короткофокусная рентгенотерапия или, успешно практикующаяся в последнее время, брахитерапия. В случае перехода опухоли на рядом лежащие ткани, проводится экзентерация орбиты с удалением глазного яблока и иссечением близлежащих тканей.

Рак конъюнктивы

Это злокачественное поражение лимба глаза и слизистой оболочки. Подобный рак встречается редко и, как правило, на фоне предраковых состояний (предраковый меланоз, пигментная ксеро-дерма, эпителиома Боуэна) у лиц старше 50 лет. Основная морфологическая ее вариация - плоскоклеточная. На начальных этапах развития, течение опухоли не отличается от течения заболевания-предшественника:

Эпителиома Боуэна имеет вид полупрозрачной беловатой бляшки на конъюнктиве.

Признаком предракового меланоза является односторонняя пигментация значительного размера, которая озлокачествляется в 30-80% случаев.

Пигментная ксеродерма - заболевание наследственное, со злокачественным течением, прогрессирующим в детском возрасте. До 2/3 больных пигментной ксеродермой погибают до пятнадцатилетнего возраста. Поражение конъюнктивы является лишь одним из множественных проявлений заболевания. Его внешние признаки - выраженный сосудистый рисунок и пигментация.

При переходе в злокачественную форму происходит стремительный рост новообразования, который может происходить в двух клинических формах - папилломатозной и птеригоидной. При папилломатозной форме проявляются выросты и узелки разной величины, а при птеригоидной, формируется белесая плотная пленка, имеющая четкий сосудистый рисунок.

Небольших размеров опухоли удаляются хирургически или посредством диатермокоагуляции - глаз сохраняется. При распространении процесса назначают лучевую, а также химиотерапию. В случае поражения глазного яблока обязательна экзентерация.

Опухоли слезной железы и орбиты

Львиная доля всех опухолей орбитальной области приходится на саркомы. Обычно, они развиваются в детстве к 4-11 годам. Самая распространенная морфологическая их форма - рабдомиосаркома. Частота рака слезной железы - 15% всех опухолей орбиты, женщин болезнь поражает в 2 раза чаще, чем мужчин, и может возникать в любом возрасте. Морфологическими типами рака слезной железы, являются:

Аденокарцинома;
Аденокистозный рак;
Смешанный тип

Рак слезной железы характеризуется ускоренным нарастанием симптоматики, заболевание развивается до тяжелых стадий за несколько месяцев. В случае сарком орбиты и рака слезной железы происходит поражение глазницы со следующими симптомами: дискомфорт и боль в области орбиты, ощущение инородного тела, отек век, слезотечение. Постепенно возникает птоз и происходит смещение глазного яблока в противоположную от опухоли сторону. Ограничивается по-движность глаза, зрение нарушается в сторону близорукости и астигматизма.

Диагноз

Для постановки предварительного диагноза достаточно клинических симптомов, а также результатов инструментальных исследований. Установление окончательного диагноза происходит после гистологического исследования содержимого опухоли. Назначается рентгенография, томография, эхография, а также прочие методы, позволяющие определить размеры и распространенность опухоли, степень разрушения окружающих тканей.

Лечение только хирургическое - частичная либо полная орбитотомия, которую сочетают с лучевой и/или химиотерапией.

Опухоли сосудистой оболочки

Злокачественные опухоли сосудистой оболочки глаза относят к внутриглазным опухолям. Как правило, они располагаются в радужке (до 6%), цилиарном теле (до 14%), сосудистой оболочке - хориоидее (более 85%). Первичной опухолью сосудистой оболочки глаза, является меланома. Вторичные опухоли встречаются гораздо реже и возникают из-за метастазирования рака молочной железы, легких, бронхов. Меланомы глаза и рак века — это самые распространенные опухоли глаз у взрослых. Наиболее часто, они встречаются у лиц после 50 лет.

Причины возникновения

Внутриглазная меланома может развиться под влиянием следующих негативных факторов:

Продолжительное воздействие на глаза солнечного либо искусственного УФ-излучения;
I или II фототип кожи (легко обгорающая, белая кожа, голубые и зеленые глаза, русые либо рыжие волосы);
Врожденные пигментные пятна (невусы) на оболочках глаза.

Симптомы

В своем развитии, меланомы сосудистой оболочки проходят 4 стадии:

Начальную (стадию «спокойного глаза»), с первыми симптомами: понижение остроты зрения, возникновением темных пятен на радужке и в поле зрения больного, изменение формы зрачка. Местоположение опухоли в границах сосудистой оболочки, толщина - менее 2 мм, диаметр - менее 1 см.

Развитие осложнений. Когда опухолевый процесс проникает в стекловидное тело, захватывает склеру. Возникает болевой синдром, повышается внутриглазное давление, развивается отслойка сетчатки.

Распространение опухоли за пределы глазного яблока, с формированием экстрабульбарного узла. На этой стадии боли прекращаются, внутриглазное давление падает и глаз теряет подвижность. Развивается экзофтальм.

Метастазирование опухоли. При наличии признаков 2 и 3 стадий, отдаленные метастазы выявляются в печени, костях, легких.

Стоит упомянуть, что в ряде случаев меланома сосудистой оболочки протекает бессимптомно, в этом случае, на развитие опухоли у пациента, может указывать постепенное снижение зрения.

Диагностика

Для диагностирования меланомы применяют офтальмоскопию, биомикроскопию, визометрию, периметрию, флуоресцентную ангиографию и пр.

Лечение

В случае начала лечения меланомы на ранних стадиях применяют органосохранное оперативное вмешательство с удалением лишь пораженного опухолью участка. Более развитой процесс, по показаниям, может потребовать энуклеации или экзентерации орбиты. Хирургические методы, при этом, сочетаются с химио- и лучевой терапией.

Рак сетчатой оболочки. Ретинобластома

Ретинобластома - один из видов внутриглазных опухолей. Встречается она достаточно редко и поражает, как правило, детей раннего возраста - до двух лет. Заболевание может иметь генно-наследственную (40%) либо спорадическую (60%) форму. Генно-наследственная форма обусловлена хромосомными нарушениями, при ней в процесс вовлечены, как правило, оба глаза (билатеральное течение). Спорадическая форма ретинобластомы развивается спустя некоторое время после рождения, захватывая всегда только один глаз.

Ранним симптомом заболевания, на который обычно обращают внимание родители, является свечение зрачка, которое особенно заметно на фотоснимках. Кроме того, развивается косоглазие, возникают боли и отслойка сетчатки, из-за которой ребенок теряет зрение.

Диагноз устанавливается на основании ультразвукового исследования, компьютерной, а также магнитно-резонансной томографии глаза.

Лечение ретинобластомы такое же, как и при раковых опухолях сосудистой оболочки. При своевременно начатом лечении, прогноз благоприятный.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам - получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Опухоли конъюнктивы

Опухоли конъюнктивы - доброкачественные и злокачественные новообразования тонкой прозрачной оболочки глаза, покрывающей переднюю часть склеры и внутреннюю поверхность век. Проявляются косметическим дефектом. Возможны нарушения зрения. Злокачественные опухоли конъюнктивы способны к прорастанию окружающих тканей и метастазированию. Диагноз устанавливается офтальмологом с учетом жалоб и результатов осмотра структур глаза. Лечение - традиционное хирургическое вмешательство, лазерная эксцизия, лазерная коагуляция, электрокоагуляция, криотерапия, местная медикаментозная терапия.

Общие сведения

Опухоли конъюнктивы - группа эпителиальных, пигментных, сосудистых опухолей, исходящих из конъюнктивальной оболочки. Доброкачественные опухоли чаще выявляются в детском возрасте, нередко носят врожденный характер. Злокачественные и предраковые поражения преимущественно диагностируются у людей пожилого и старческого возраста. В большинстве случаев опухоли конъюнктивы происходят из эпителиальных или пигментных клеток, реже - из субэпителиальных слоев. Прогноз, как правило, благоприятный для жизни (за исключением меланомы), однако некоторые новообразования, в том числе и доброкачественные, могут становиться причиной нарушений зрения и изменений структур глаза. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и офтальмологии.

Доброкачественные опухоли конъюнктивы

Папиллома - достаточно распространенная опухоль конъюнктивы эпителиального происхождения. Возникает в первые дни жизни. Представляет собой одиночные или множественные мягкие узелки с большим количеством мелких сосудов, придающих новообразованиям красноватую или розоватую окраску. Опухоли конъюнктивы располагаются на тонкой, часто кровоточащей ножке. Склонны к рецидивированию. Редко подвергаются злокачественному перерождению. Лечение - оперативное вмешательство, криодеструкция, при множественных папилломах - лазерная вапоризация или аппликации митомицина.

Стационарный невус - еще одна часто встречающаяся опухоль конъюнктивы. Происходит из меланинсодержащих клеток. Составляет около 20% от общего количества доброкачественных новообразований этой оболочки глаза. Обычно возникает в детском возрасте. Пигментная опухоль конъюнктивы выглядит как плоское гладкое пятно желтоватого или коричневатого цвета с четкими контурами. У трети невусов пигментация отсутствует. При отсутствии роста и признаков озлокачествления лечение не требуется.

Дермоид (дермоидная киста конъюнктивы, липодермоид) - врожденная кистозная опухоль конъюнктивы, содержащая элементы эктодермы. Как и стационарные невусы, составляет около 20% от общего количества доброкачественных новообразований конъюнктивы. Может быть одно- или двухсторонней. Обычно локализуется снаружи от роговицы. Представляет собой овальный эластичный узел желтоватой окраски. Может прорастать роговицу. Дермоиды большого размера могут ограничивать движения глазного яблока. Лечение - хирургическое иссечение.

Гемангиома - опухоль конъюнктивы сосудистого происхождения. Имеет врожденный характер. Как правило, располагается во внутреннем углу глаза. Выглядит как скопление сильно извитых синюшных сосудов. На ранних стадиях показано удаление лазером, в последующем - электрокоагуляция.

Лимфангиома - редкая опухоль конъюнктивы, происходящая из стенок лимфатических сосудов. Обычно выявляется у взрослых. Представляет собой эластичное подвижное образование обычной или розовато-желтой окраски, не меняющее объем при надавливании. Эта опухоль конъюнктивы склонна к медленному, но неуклонному росту. При отсутствии лечения может достигать больших размеров, препятствовать нормальным движениям глазного яблока и становиться причиной грубых косметических дефектов. После удаления может рецидивировать. Лечение хирургическое.

Переходные опухоли конъюнктивы

Эпителиома Боуэна - облигатное предраковое поражение конъюнктивы эпителиального происхождения. Как правило, возникает в зрелом возрасте. Локализуется рядом с лимбом. На начальных стадиях опухоль конъюнктивы представляет собой плоскую либо слегка выдающуюся светло-серую бляшку. В последующем становится более массивной, больше возвышается над поверхностью, приобретает перламутровый оттенок. Может прорастать роговицу. Лечение - хирургическое вмешательство (возможно в сочетании с пред- и послеоперационной обработкой митомицином), короткодистанционная рентгенотерапия.

Приобретенный меланоз - предраковая пигментная опухоль конъюнктивы. Обычно возникает в возрасте 40-50 лет. Выглядит как плоское темное пятно с четкими контурами. Может поражать значительную часть конъюнктивы и переходить на роговицу. Продолжительность и особенности течения этой опухоли конъюнктивы существенно варьируют. Иногда отмечается спонтанное выздоровление. У 25-75% больных наблюдается озлокачествление. Лечение - электрокоагуляция, лазерная коагуляция, при появлении признаков малигнизации - лучевая терапия.

Прогрессирующий невус - предраковая опухоль конъюнктивы, происходящая из пигментных клеток. Цвет новообразования может различаться от темно-коричневого до светло-желтого или розоватого. Наблюдается увеличение размера, появление пестрой окраски (чередования пигментированных и непигментированных областей), размытость контуров и увеличение количества сосудов. Лечение оперативное.

Злокачественные опухоли конъюнктивы

Рак конъюнктивы - первичная злокачественная опухоль конъюнктивы, обычно возникающая на фоне предраковых заболеваний. Диагностируется редко, поражает преимущественно людей старшего возраста. Мужчины болеют чаще женщин. Фактором риска является постоянная чрезмерная инсоляция. По внешнему виду опухоль конъюнктивы может напоминать болезнь Боуэна или ороговевающую папиллому. Представляет собой сероватую или белесоватую пленку, пронизанную телеангиэктазиями, либо скопление узелков розоватой окраски. В процессе роста опухоль конъюнктивы распространяется на близлежащие ткани, может прорастать орбиту, давать метастазы в шейные и околоушные лимфоузлы.

Рак также может локализоваться на внутренней стороне века. Такие новообразования протекают более злокачественно по сравнению с опухолями конъюнктивы, расположенными в области склеры. На начальных стадиях узел растет внутриконъюнктивально, вызывая утолщение и уплотнение века. В последующем возможно изъязвление. При прогрессировании опухоль конъюнктивы распространяется на слезное мясцо, роговицу и конъюнктиву склеры, но не прорастает тарзальную пластинку.

Диагноз устанавливается на основании осмотра и результатов биопсии. Ограниченные узлы небольшого размера подлежат оперативному удалению. Возможно использование диатермокоагуляции. При больших опухолях конъюнктивы применяют рентгенотерапию или бета-терапию. При поражении орбиты выполняют экзентерацию глазницы. Прогноз достаточно благоприятный. При опухолях, не распространяющихся на орбиту, отсутствие рецидивов в течение 5 лет после окончания лечения отмечается у 50-80% пациентов.

Меланома - злокачественная опухоль конъюнктивы, возникающая на фоне приобретенного меланоза (75%), прогрессирующего невуса (20%) или неизмененных тканей. Представляет собой гладкое или бугристое опухолевидное образование. Может быть пигментированной (желтоватой, коричневой) либо лишенной пигмента. Обычно располагается у внутреннего угла глаза или недалеко от лимба. При осмотре на щелевой лампе обнаруживаются пигментированные «дорожки», расходящиеся за пределы опухоли конъюнктивы.

При прогрессировании может давать начало новым узлам в области конъюнктивы, прорастать склеру и орбиту, а также метастазировать в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. Лечение оперативное. На ранних этапах выполняют удаление опухоли конъюнктивы с окружающими тканями, при прорастании склеры осуществляют энуклеацию глазного яблока, при прорастании орбиты - экзентерацию глазницы. Применяют рентгенотерапию и химиотерапию. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Гранулезоклеточная опухоль яичника

Гранулезоклеточная опухоль яичника — злокачественное гормонально-активное овариальное новообразование, происходящее из гранулярных клеток стромы органа. Проявляется ранним половым созреванием у девочек, менометроррагиями и ацикличными кровотечениями у женщин репродуктивного возраста, кровянистыми выделениями из влагалища в постменопаузе. Для постановки диагноза используют УЗИ тазовых органов, определение уровней ингибинов и ингибирующей субстанции Мюллера, гистологическое исследование биоптата. Лечение комбинированное с удалением пораженных придатков или выполнением гистерэктомии с резекцией сальника, при необходимости — проведением лучевой и полихимиотерапии.

Ключевые особенности гранулезоклеточных овариальных опухолей (ГКОЯ, фолликулом, гранулезоэпителиом, гранулезоклеточного или фолликулоидного рака, цилиндром, феминизирующих мезенхиом яичника) — раннее появление клинических симптомов более чем в 65-75% случаев заболевания, малая прогредиентность и низкий риск возникновения отдаленных метастазов.

Обычно неоплазия является односторонней. По результатам наблюдений, такие опухоли составляют от 0,6 до 7,5% объемных новообразований яичников. Взрослую форму патологии чаще всего выявляют у женщин 40-60 лет, ювенильную — у девочек до 10 лет. Хотя неоплазии этого типа имеют мезенхимальное происхождение, по своему строению они являются эпителиальными, что оказывает влияние на стадийность их развития.

Причины

Этиология заболевания окончательно не установлена. Неопластический процесс предположительно возникает у женщин, имеющих генетический дефект. У 97% заболевших с поздней (взрослой) формой новообразования и у 10% пациенток с ювенильным вариантом определяется одинаковая мутация в гене FOXP2. Также выявлена связь раннего типа гранулезоклеточной неоплазии яичников с рядом наследственных синдромов, которые наблюдаются при аномалиях в 12-й и 22-й аутосомах. Возможно, подобное нарушение ДНК проявляется во время первой половины беременности, когда формируется овариальная ткань, а сам опухолевый рост начинается позже под действием провоцирующих факторов. По мнению специалистов в сфере онкогинекологии, вероятность появления опухоли выше при наличии в анамнезе таких расстройств, как:

Дисгормональные состояния. У 25-26% пациенток отмечается позднее менархе, у 20% — дисфункция яичников (опсо- и аменорея, неустойчивый менструальный цикл, дисфункциональные кровотечения), вызванные нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции секреторной функции яичников, что особенно значимо при взрослом типе неоплазии.
Эндокринная патология. Почти у 40% женщин с гранулезоклеточными овариальными опухолями отмечается ожирение разных степеней выраженности, у 12-13% — признаки гипотиреоза. В первом случае повышение вероятности образования неоплазии может быть связано с продукцией эстрогенов жировой тканью, во втором — с влиянием тиреоидной дисфункции на созревание ооцитов и стероидогенез.
Заболевания печени. В 20-22% случаев выявляются различные виды печеночной патологии. Нарушение процессов инактивации стероидных половых гормонов провоцирует дисгормональные расстройства вследствие влияния как на овариальную ткань, так и на центральные звенья нейроэндокринной регуляции.
Иммунная недостаточность. Из-за несостоятельности тканевого и гуморального иммунитета не происходит своевременного распознавания патологической клеточной активности и остановки опухолевого роста. Иммуносупрессия наблюдается при тяжелых соматических заболеваниях, приеме глюкокортикоидов и некоторых других препаратов.
Воспалительные процессы в малом тазу. Для хронических оофоритов и аднекситов характерны ишемия и деструкция тканей, усиленное кровоснабжение, активные процессы клеточной репарации. Подобные нарушения могут активировать неопластические процессы в дизэмбриогенетически измененных тканях яичников.

Патогенез

Источником опухолевого роста при гранулезоклеточных неоплазиях яичников являются гранулезные клетки, которые происходят из стромы полового тяжа и окружают ооцит. Под влиянием пока не установленных провоцирующих факторов начинается неконтролируемое деление клеток с формированием объемного новообразования. По-видимому, пусковые моменты в развитии ювенильных и взрослых типов опухолей отличаются.

Для неоплазии характерен медленный рост и позднее метастазирование. Поскольку она является гормонально активной, в крови пациенток постепенно повышается уровень эстрогенов, реже — прогестерона и андрогенов. Воздействие половых гормонов на чувствительные органы и ткани формирует типичную клиническую картину заболевания.

Классификация

Онкологи различают два основных типа гранулезоклеточных опухолей яичников, которые при одинаковом морфологическом субстрате имеют разное время возникновения, скорость развития и степень злокачественности неопластического процесса. Выделение I-IV стадий заболевания соответствует общим принципам определения стадийности в онкологии. Ключевым критерием систематизации становится временной фактор, с учетом которого диагностируют:

Ювенильные опухоли. Такие новообразования составляют не более 5% гранулезоклеточных опухолей, имеют фолликулярное или диффузное строение, отличаются более благоприятным течением и прогнозом. Обычно их выявляют у соматически здоровых девочек и подростков, реже — у женщин в репродуктивном возрасте не старше 30 лет без сопутствующей патологии. Основной причиной формирования подобных неоплазий предположительно являются генные мутации и дизэмбриогенез.
Взрослые новообразования. Диагностируются преимущественно в пери- и постменопаузе у женщин с эндокринными или соматическими заболеваниями. Представлены двумя гистологическими формами — макрофолликулярной с крупной полостью, заполненной муцинозным, серозным или геморрагическим содержимым, и лютеинизированной с диффузным расположением клеточных групп. Вероятнее всего, они возникают вследствие дисфункции гипофиза и связанного с ней гормонального дисбаланса.

Симптомы гранулезоклеточной опухоли

Клиническая симптоматика зависит от формы заболевания, однако в любом случае ведущими проявлениями гранулезоэпителиом становятся симптомы, связанные с повышенной секрецией половых гормонов и иногда дополняющиеся другими признаками. Возможно длительное бессимптомное течение опухолевого процесса.

При ювенильном варианте неоплазии более чем у 2/3 пациенток отмечается преждевременное половое созревание или нарушения овариально-менструального цикла. У девочек увеличиваются молочные железы, в подмышечных впадинах и на лобке появляется оволосение, наблюдаются кровянистые выделения из влагалища. У женщин детородного возраста с гранулезоклеточным раком месячные становятся обильными, нарушается их цикличность, между менструациями из вагины выделяется слизь с примесью крови.

Для взрослого варианта гранулезоклеточной неоплазии характерно так называемое эстрогеновое омоложение. В 84-85% случаев нарушается месячный цикл: у менструирующих женщин возникают ацикличные менометроррагии, у пациенток в постменопаузе появляются кровянистые вагинальные выделения. Молочные железы становятся болезненными и нагрубают. При секретировании опухолью андрогенов возможны признаки вирилизации — рост стержневых волос над верхней губой, на подбородке, теле, огрубение голоса.

Иногда при новообразованиях больших размеров или асците отмечается увеличение живота. На поздних стадиях заболевания появляются болевые ощущения в брюшной полости, отдающие в область крестца, копчика, спину, прямую кишку или пах. О вовлечении в процесс окружающих органов свидетельствуют метеоризм, запоры, нарушения мочеиспускания.

КТ живота и таза. Массивное объемное образование яичника с гиповаскулярным центром (красная стрелка), гиперваскулярной периферией (зеленая стрелка) и включениями газа (синяя стрелка). Гистологически подтвержденная гранулезоклеточная опухоль яичника.

Осложнения

У каждой десятой женщины с гранулезоклеточными новообразованиями яичников происходит разрыв капсулы опухоли с возникновением гемоперитонеума и интенсивной болью, характерной для острого живота. В четверти случаев феминизирующая овариальная мезенхиома приводит к развитию асцита. Отдаленными последствиями неоплазии являются метастазирование в брыжейку тонкой и толстой кишки, рецидив после радикального лечения. Крайне редко гранулезоэпителиома метастазирует гематогенно в печень, селезенку, надпочечники.

Гиперэстрогения, характерная для этой патологии, провоцирует ассоциированные диспластические процессы и неогенез в молочных железах (мастопатии и другие виды опухолей), рост миом матки, возникновение высокодифференцированного рака эндометрия (наблюдается почти у 10% больных женщин).

Диагностика

При подозрении на гранулезоклеточную опухоль яичника назначают исследования, позволяющие выявить объемное новообразование, оценить его гормональную активность и влияние на окружающие органы. Существует ряд лабораторных маркеров, которые отличаются высокой специфичностью для данного заболевания. Обычно план обследования включает такие методы, как:

Гинекологический осмотр. При бимануальной пальпации в области правых или левых придатков определяется плотное эластичное образование. У пациенток с гранулезоэпителиомой в постменопаузе отсутствуют визуальные признаки атрофии слизистой вульвы и влагалища, характерные для инволюции половых органов.
УЗИ органов малого таза. В тканях яичника выявляются солидные, одно- или многокамерные образования диаметром до 100 мм и более с умеренной или высокой васкуляризацией и частым включением геморрагических компонентов. Для получения более точных данных сонографию при необходимости дополняют КТ и МРТ.
Определение уровня ингибинов. Высокочувствительный метод диагностики, значение которого особенно велико в постменопаузе. При первичном фолликулярном раке концентрация ингибина А повышена у 65-77% пациенток, ингибина В — у 89-100%. При рецидиве содержание сывороточных ингибинов А и В увеличено у 58% и 85% больных.
Определение мюллеровской ингибирующей субстанции (МИС). Является специфичным маркером для диагностики ГКО в детородном возрасте, в том числе при мониторинге после органосохраняющих хирургических вмешательств. Содержание МИС, производимой гранулезными клетками яичников, повышается у 70-80% пациенток.
Гистология биоптата. Морфологическое исследование позволяет выбрать оптимальную врачебную тактику. Гистолог определяет тип опухоли, степень ее дифференцировки и ядерной атипии, митотическую активность, наличие некротических изменений, сосудистой инвазии и опухолевой эмболии.

В качестве дополнительных методов используют определение уровней эстрадиола, прогестерона, андрогенов, ФСГ. При гистероскопии выявляются признаки гиперплазии эндометрия. Дифференциальная диагностика проводится с текоматозом яичников, синдромом Штейна-Левенталя, андростеромой, опухолевидным образованием из хилусных клеток.

При дебюте фолликуломы симптоматикой острого живота, возникшей на фоне бессимптомного течения, исключают внематочную беременность, разрыв кисты яичника, другую острую гинекологическую и хирургическую патологию. К постановке диагноза привлекают онкогинеколога, эндокринолога, хирурга.

Лечение гранулезоклеточной опухоли яичника

Врачебная тактика зависит от стадии процесса и типа новообразования. Рекомендовано хирургическое лечение, при необходимости дополненное лучевой и химиотерапией. При выборе объема оперативного вмешательства учитывают возраст пациентки, ее репродуктивные планы и степень распространения опухолевого процесса. В зависимости от вида опухоли рекомендованы следующие схемы ведения больной:

При неоплазиях возрастного типа — надвлагалищная ампутация или гистерэктомия с маточными трубами и яичниками. С учетом возможного контактного метастазирования также выполняют резекцию большого сальника. Пациенткам со II-IV стадиями заболевания интраоперационно проводят лучевую терапию, а после хирургического вмешательства с противорецидивной целью назначают не менее 4 курсов полихимиотерапии с препаратами платины.
При опухолях ювенильного типа — на ранних стадиях неопластического процесса показана органосохраняющая операция с удалением придатков на стороне поражения без резекции сальника. При II-IV стадиях объем вмешательства определяется локализацией метастатических очагов, однако пангистерэктомию выполняют только при поражении матки и придатков на противоположной стороне. Химиотерапию назначают при выявлении признаков прогрессирования процесса.

Пациенток с метастатическими или рецидивными узлами оперируют повторно. Медленный рост новообразования повышает результативность таких вмешательств. В некоторых случаях удаление солитарного метастаза или рецидивной опухоли оказывается достаточным для достижения длительной ремиссии. Решение о назначении химиотерапевтических препаратов и лучевой терапии при каждом рецидиве принимается индивидуально.

Прогноз и профилактика

Поскольку в 89-90% случаев заболевание диагностируется на ранних этапах, его прогноз более благоприятен, чем при других видах злокачественных опухолей яичников. Агрессивное развитие неоплазии отмечается лишь у 5% пациенток. Ювенильные формы опухоли более благоприятны, взрослые отличаются торпидным течением с поздним возникновением рецидивов и метастазов. Риск быстрого прогрессирования повышен при поздней диагностике, умеренной и выраженной атипии ядер, наличии сосудистой инвазии, некроза, опухолевых эмболов, промежуточной и низкой дифференцировке.

Первичные профилактические мероприятия в связи с неясностью этиологии не разработаны. Вторичная профилактика направлена на раннее выявление опухоли (регулярный осмотр у гинеколога, УЗИ-скрининг). Третичная профилактика позволяет предупредить рецидив заболевания после лечения. Прооперированным женщинам рекомендован мониторинг опухолевых маркеров (ингибинов, МИС), при органосохраняющих вмешательствах — 2-3-летнее наблюдение и комплексное обследование вплоть до диагностической лапароскопии перед возможной беременностью.

Рак конъюнктивы - редкое заболевание. Развивается чаще всего в слизистой оболочке глазного яблока и лимба на фоне предраковых процессов. Первичный рак возникает крайне редко. В большинстве случаев опухоль возникает между веками в области перилимбальной конъюнктивы. Ведущей морфологической формой являются различные варианты плоскоклеточного рака. По данным ряда авторов рак конъюнктивы наблюдается несколько чаще у лиц старше 50 лет.

Что провоцирует / Причины Рака конъюнктивы:

Возраст заболевших раком конъюнктивы варьируется от 12 до 99 лет. Чаще болеют лица пожилого возраста: 69% пациентов старше 60 лет. Мужчины болеют чаще (70-77 %).

Установлена важная роль в этиопатогенезе заболевания ультрафиолетового облучения (УФО). Чем ближе к экватору, тем выше заболеваемость раком конъюнктивы.

Патогенез (что происходит?) во время Рака конъюнктивы:

Международная классификация по системе TNM

Т - первичная опухоль:
Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 - первичная опухоль не определяется,
Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ),
T1 - опухоль до 5 мм в наибольшем измерении,
Т2 - опухоль более 5 мм в наибольшем измерении, без распространения на соседние структуры,
Т3 - опухоль распространяется на соседние структуры, исключая орбиту,
Т4 - опухоль распространяется на орбиту.

Рекомендуемой группировки по стадиям для рака конъюктивы в настоящее время нет.

Злокачественные эпителиальные опухоли представлены четырьмя типами рака. Превалирует чешуйчато-клеточный тип, удельный вес которого равен 92-98 %. Общая доля базально-клеточного, мукоэпидермоидного и веретеноклеточного типов рака составляет от 2 до 8%. В целом удельный вес рака конъюнктивы составляет 30 % среди всех эпибульбарных опухолей эпителиального генеза.

Симптомы Рака конъюнктивы:

При развитии рака на фоне предраковых заболева ний начальные клинические проявления опухоли не отличимы от предшествующей патологии. Признаками малигнизации являются развитие поверхностной инфильтрации окружающих тканей и ускорение темпа роста новообразования. Различают папилломатозную и птеригоидную клиническую форму карцином. Папилломатозная форма характеризуется образованием на конъюнктиве разной величины розовых выростов, бугорков, нередко переходящих на роговицу. При птеригоидной форме опухоль имеет вид белесоватой, уплотненной пленки без четких границ с телеангиэктатическими сосудами в ее толще. По мере роста опухоли отмечаются утолщение конъюнктивы, искривление хряща, птоз, распространение ее на ткани орбиты. При локализации новообразования в конъюнктиве нижнего свода определяются утолщение ткани, укорочение свода, раннее прорастание в орбиту. Рак конъюнктивы может метастазировать в регионарные лимфатические узлы (околоушные и шейные).

У детей злокачественные опухоли конъюнктивы, равно как и злокачественные опухоли век, встречаются чрезвычайно редко и обычно при пигментной ксеродерме, наследственном заболевании в результате генетических нарушений, когда на коже в области ее видимых участков, подверженных солнечному облучению, включая веки и конъюнктиву глаз, развиваются множественные узелки рака различного размера и формы, или при других синдромах, то есть злокачественных заболевания, поражающих не только кожу или конъюнктиву глаза, но и другие органы.

Описаны три случая заболевания злокачественной меланомой конъюнктивы глаза детей 3, 4 и 11 лет без каких-либо общих или глазных заболеваний.

Надо отметить, что злокачественная меланома чаще всего поражает глаза взрослых, но эта, пожалуй, самая коварная и опасная для жизни человека опухоль, может развиваться почти во всех органах.

У взрослых злокачественные опухоли конъюнктивы глаза встречаются от 15 до 25% случаев в зависимости от клеточного состава новообразования и страны проживания больного. Наиболее часто обнаруживается в возрасте от 50 лет и старше различного типа рак и злокачественная меланома конъюнктивы.

Обнаружено, что люди со слабо пигментированной кожей, светлыми волосами и глазами заболевают такими опухолями конъюнктивы в 5 раз чаще, чем остальные. Например, из 150 афро-американцев был только один человек со злокачественной меланомой конъюнктивы.

Следует отметить, что рак конъюнктивы обладает упорным течением, но в случаях своевременно начатого эффективного лечения, дает метастазы, то есть “обсеменение”, в небольшом проценте случаев.

Диагностика Рака конъюнктивы:

Диагностика рака конъюнктивы основана на клинических данных и результатах биопсии, которую необходимо выполнять при всех клинически неясных «объемных» патологических процессах в области конъюнктивы, не поддающихся консервативному лечению.

Лечение Рака конъюнктивы:

Небольшие ограниченные опухоли удаляют хирургически или с использованием диатермокоагуляции. Распространенные опухоли подлежат лучевому (близкофокусная рентгенотерапия, аппликационная бета-терапия) и комбинированному лечению. При прорастании опухоли в орбиту показана экзентерация орбиты.

Прогноз. Плоскоклеточный рак конъюнктивы характеризуется поверхностным инвазивным ростом и имеет относительно благоприятное течение. Пятилетнее излечение при ТЗ составляет 50-80%. Мукоэпидермоидный рак имеет более агрессивное течение и отличается тенденцией к внутриглазной и внутриорбитальной инвазии.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Рак конъюнктивы:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Рака конъюнктивы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Гранулярноклеточная опухоль конъюнктивы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Приводится анализ 1099 гистологических заключений и 350 историй болезни пациентов с доброкачественными и злокачественными опухолями глаза, прооперированных за период с 1990 по2010 г. Выделено 4 основные группы заболевания: 1) опухоли век; 2) опухоли конъюнктивы, роговицы и склеры; 3) внутриглазные опухоли; 4) опухоли орбиты. Отмечено, что в первых двух группах злокачественные опухоли выявлены приблизительно у 10% пациентов, в группе с опухолями орбиты — у 25,6% пациентов и в группе с внутриглазными опухолями — у 87,7%. Анализируются результаты гистологического и клинического диагнозов во всех исследуемых группах.

Clinical histological analysis of tumors of the eye and its protective and auxiliary apparatus

We analyzed 1099 histological findings and 350 histories of the disease of patients with benign and malignant eye tumors, operated on in 1990 till 2010. Four main groups of the disease were singled out: 1) eyelid tumors; 2) conjunctival, corneal and scleral tumors; 3) intraocular tumors and 4) orbital tumors. It was noted that in the first two groups malignant tumors were revealed approximately in 10% of patients, in the group of patients with orbital tumors — in 25.6% of all cases, in the group of patients with intraocular tumors — in 87.7%. The results of histological and clinical diagnoses in all the groups were analyzed.

В 60-70-е годы ХХ века было выделено самостоятельное клиническое направление — офтальмоонкология, в задачу которой входила разработка и совершенствование методов диагностики и лечения опухолей глаза и окружающих его тканей [1]. Публикаций по офтальмоонкологии не так много по сравнению с другими разделами офтальмологии, но большинство из них касаются частных вопросов диагностики, лечения, иллюстрации отдельных клинических наблюдений. Пожалуй, можно отметить только несколько работ, которые более широко освещают проблемы офтальмоонкологии 2. Не занимаясь конкретно этой проблемой, нам постоянно приходилось и приходится наблюдать больных с опухолями и опухолеподобными заболеваниями глаза и его придатков, оперировать их, но не было возможности проанализировать результаты своей работы, чему и посвящено данное исследование.

Нами был проведен ретроспективный анализ 1099 гистологических заключений удаленных тканей и 350 историй болезни пациентов с доброкачественными и злокачественными опухолями глаза, пролеченных в филиале за 21 год работы (с 1990 по2010 г.) (табл. 1). За это время в филиал обратилось около 250 тысяч первичных пациентов.

Распределение больных по локализации опухоли (n%)

на 100000 первичных

Наиболее многочисленную группу составили пациенты с опухолями век: 56,6%, или 247 на 100000 первичных больных. Среди них преобладали лица женского пола — 408 чел. (65,6%), мужчин было 214 чел. (34,4%). Опухоли век наблюдались в любом возрасте с некоторым преобладанием в группах старше 40 лет. В большинстве случаев это были доброкачественные опухоли (557 чел.), злокачественные опухоли были выявлены у 65 пациентов (9,8%).

Распределение опухолей век у пациентов в зависимости от пола и возраста

Возраст	1-9	10-19	20-29	30-39	40-49	50-59	60-69	70 и более	Всего
Муж.	15	25	19	22	35	24	34	40	214
Жен.	19	34	42	57	56	68	60	72	408
Всего	34	59	61	79	91	92	94	112	622

Среди доброкачественных опухолей век гистологически наиболее часто выявлялись так называемые мягкие образования: папилломы (207), кисты (101), халязионы (73). Папилломы — это опухоли покровного эпителия с разной степенью дисплазии. Они чаще всего представляют собой медленно растущее плоское, округлое или овальное образование с рыхлой бородавчатой поверхностью с широким основанием или на ножке. Поэтому клинический диагноз «папиллома» более чем в 60% случаев совпадал с гистологическим диагнозом. Однако при наличии различной степени дисплазии гистологически обнаруживали кератопапиллому, фибропапиллому, себорейный кератоз, гиперкератоз и его наиболее выраженную форму — кожный рог. В этих случаях врачи ставили диагноз «новообразование кожи века». Считается, что потенциал злокачественного перерождения кератоза очень мал или равен нулю, но тем не менее раннее удаление этих образований считают наиболее целесообразным.

Кисты обычно не вызывают сомнения у врача и в половине случаев клинический и гистологический диагнозы совпадают. Они располагаются, как правило, на переднем ребре века или у наружной и внутренней его спайки, имеют вид округлого образования, заполненного или прозрачным содержимым (происходят из потовой железы Moll), или маслянистым содержимым (происходят из видоизмененной сальной железы Zeis), или творожистым содержимым (происходят из обыкновенной сальной железы). В последнем случае гистологи называют ее эпидермальной кистой или атеромой, а офтальмологи часто ставят диагноз: новообразование кожи века, липома, фиброма, дермоидная киста. Лечение кист хирургическое.

Халязион по гистологической классификации [6] относится к воспалительным опухолеподобным поражениям. Халязион (киста мейбомиевой железы) — хроническое асептическое липогранулематозное воспаление, вызванное закупоркой выходных отверстий железы и застоем жирового секрета. Офтальмологи прекрасно знают его клинику и совпадение клинического и гистологического диагнозов составляет 88%, но в отдельных случаях врачи ставили диагноз новообразования (6 случаев), папилломы, атеромы, ретенционной кисты. У одного пациента с клиническим диагнозом халязион гистологи обнаружили базальноклеточный рак. Данный факт хорошо известен в офтальмологической практике, поэтому рекомендуется проводить гистологическое исследование удаленного материала особенно при рецидивах, что имеет место не так уж и редко.

Очень редкими опухолями век, которые нам пришлось наблюдать, являются контагиозный моллюск, ксантелазма, фиброма, липома, сирингоэпителиома, нейрофиброма и ряд других поражений. Хотелось бы сказать несколько слов про нейрофиброматоз век, являющийся наследственным заболеванием с первичным нарушением развития клеток нервной ткани. Мы наблюдали трех таких пациентов и у всех были довольно обширные тестоватые опухоли век, частично захватывающие прилежащие ткани лица и потребовавшие их удаления с одновременной свободной кожной пластикой.

Среди сосудистых доброкачественных опухолей, которые встретились как у 21 взрослого, так и у 6 детей в возрасте от 6 месяцев до 9 лет, в большинстве случаев гистологический диагноз подтверждал клинический (кавернозная или капиллярная гемангиома). При небольших поверхностных образованиях довольно эффективным методом лечения в любом возрасте является применение криодеструкции наконечником необходимой площади и с температурой около минус 180 0 , при больших подкожных опухолях приходится прибегать к хирургическому ее удалению. Другие опухоли у детей гистологически представляли халязион — в 6 случаях, эпидермальные и дермоидные кисты — в 10, папилломы — в 7, контагиозный моллюск — в 3, и в единичных случаях фиброму, атерому и воспалительную инфильтрацию.

Злокачественные опухоли век выявлены в этой группе у 9,8% пациентов. Здесь также преобладали женщины — 40 человек (61,5%), мужчин было 25 (38,5%) преимущественно в возрасте старше 40 лет. Средний возраст составил 63,4 года, в то время как в группе с доброкачественными опухолями век средний возраст пациентов составил 42,1 года. Клинически диагноз злокачественного образования века (базалиома, рак, карцинома) был поставлен у трети больных, в остальных случаях — «новообразование кожи века», а также «халязион» 1 случай и «хондрома» — 1. Гистологический диагноз практически у всех больных этой группы был «базальноклеточный рак». В принципе клиника этого заболевания достаточно узнаваема и характеризуется появлением плотного безболезненного медленно растущего узелка по краю века (чаще нижнего), иногда с небольшим изъязвлением в центре. Именно в этой стадии необходимо распознать и удалить опухоль в пределах здоровой ткани, если же этого не происходит, то опухоль растет, изъязвляется, приводя к значительным дефектам и деформации века. В этих случаях уже требуется проведение лучевой терапии с предварительной или последующей реконструкцией века. И хотя базальноклеточный рак относят к местнодеструирующим образованиям, не приводящим к метастазированию, но при запущенных случаях процесс может переходить на ткани орбиты. Поэтому только раннее выявление и радикальное лечение злокачественных опухолей век может сохранить и зрение, и косметический вид больного. Есть еще одна довольно редкая форма рака кожи век, которую патологоанатомы трактуют как солидный рак, и такой клинический случай был нами опубликован [7].

Во 2-й группе мы объединили опухоли конъюнктивы, роговицы и склеры, поскольку они взаимосвязаны друг с другом и относятся по современной клинической классификации к заболеваниям поверхности глаза. Однако преобладающее количество случаев включает чисто конъюнктивальные поражения (240 глаз), остальные 29 относятся к поражению роговицы и склеры. Как и в 1-й группе, здесь чаще встречались женщины (60%), практически такое же было распределение опухолей по возрастным группам и средний возраст пациентов (44,7) в диапазоне от 1 до 85 лет. Однако в отличие от 1-й группы, где мы насчитали около 20 различных гистологических диагнозов, в группе с опухолями конъюнктивы их было более 40.

Чаще всего выявляли папилломы (54 случая), гранулемы (54), ретенционные кисты (35), реже — такие образования, как пингвекулы (8), капиллярные и кавернозные гемангиомы (6), а также единичные опухолевые образования типа разрастания фиброзной ткани, лимфоцитарной инфильтрации, явления гиалиноза, амилоидоза, дистрофических изменений с базофильной дегенерацией, келоидный рубец, картина гиперпластического опухолевого образования, инородное тело слизистой, инкапсулированный паразит из группы филяриев, эпителиома Малуба (доброкачественная некротическая опухоль) и другие. Однако клинически, как правило, ставился диагноз новообразование конъюнктивы. У 12 больных с новообразованием слезного мясца или слезной точки гистологически выявляли ретенционную кисту, папиллому, грануляционную ткань, сальный невус, гиперплазию сальных желез.

Злокачественные опухоли чисто конъюнктивальной локализации, которые были удалены хирургическим путем, наблюдались редко. Это были меланомы (4 случая), недифференцированная саркома (1), подозрение на лимфому (1). Чаще всего наблюдались сочетанные локальные поражения роговицы и конъюнктивы, которые гистологически интерпретировались как плоскоклеточный рак (15 глаз), меланома (5). Т.е. в общей сложности злокачественные поражения поверхности глазного яблока были выявлены у 26 пациентов, что составило 9,7%, как и в группе с опухолями век.

Следует отметить, что клинически отличить доброкачественный или злокачественный характер опухоли роговицы и склеры практически невозможно, поэтому при одной и той клинической картине в одних случаях гистологическое исследование дает диагноз плоскоклеточного рака, в других — инкапсулированное образование типа остеомы, фрагменты дегенеративной склеры с явлениями гиалиноза, эпидермоид, лейкоплакия, хроническое воспаление с отложением солей кальция и другие. Во всяком случае, эти опухоли выявляются рано, удаляются полностью с закрытием дефекта послойным роговичным лоскутом и очень редко рецидивируют.

Группа пациентов с внутриглазными опухолями составила, по нашим данным, 11,8% из всей группы обследованных, или 52 человека на 100000 первичных пациентов. Женщин было 78 (60%), мужчин — 52 (40%). Их распределение по возрастным группам представлено в таблице 3.

Распределение больных с внутриглазными опухолями по возрастным группам (n)

Читайте также: