Клиника, диагностика и лечение трихолеммомы лица

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

Клиническая классификация рожи

• По характеру местных проявлений:
а) эритематозная;
б) эритематозно-буллезная;
в) эритематозно-геморрагическая;
г) буллезно-геморрагическая.
• По степени интоксикации (тяжести течения):
I - легкая;
II - среднетяжелая;
III - тяжелая.
• По кратности течения:
а) первичная;
б) повторная (возникающая через 2 года, иная локализация процесса)
в) рецидивирующая.
При наличии не менее трех рецидивов рожи за год целесообразно определение "часто рецидивирующая рожа".
• По распространенности местных проявлений:
а) локализованная рожа;
б) распространенная (мигрирующая) рожа;
в) метастатическая рожа с появлением отдаленных друг от друга очагов воспаления.
• Осложнения рожи:
а) местные
б) общие.
• Последствия рожи:
а) стойкий лимфостаз (лимфатический отек, лимфедема);
б) вторичная слоновость (фибредема).
Первичная, повторная рожа и так называемые поздние рецидивы болезни (спустя 6 - 12 мес и позже) являются острым циклическим инфекционным процессом, возникающим в результате экзогенного инфицирования b-гемолитическим стрептококком группы А. Источником инфекции при этом являются как больные с разнообразными стрептококковыми инфекциями, так и здоровые бактерионосители стрептококка. Основной механизм передачи - контактный (микротравмы, потертости, опрелость кожи и др.). Определенное значение имеет и воздушно-капельный механизм передачи стрептококка с первичным поражением носоглотки и последующим занесением микроба на кожу руками, а также лимфогенным и гематогенным путем .
Рецидивирующая рожа, при которой возникают ранние и частые рецидивы болезни, формируется после перенесенной первичной или повторной рожи вследствие неполноценного лечения, наличия неблагоприятных фоновых и сопутствующих заболеваний (варикозная болезнь вен, микозы, сахарный диабет, хронические тонзиллиты, синуситы и др.), развития вторичной иммуной недостаточности, дефектов неспецифической защиты организма. Образуются очаги хронической эндогенной инфекции в коже, регионарных лимфатических узлах. Наряду с бактериальными формами стрептококка группы А при хронизации процесса большое значение имеют также L-формы возбудителя, длительное время персистирующие в макрофагах кожи и органов мононуклеарно-фагоцитарной системы. Реверсия L-форм стрептококка в исходные бактериальные формы приводит к возникновению очередного рецидива болезни.
Рожа протекает обычно на фоне выраженной сенсибилизации к b-гемолитическому стрептококку, сопровождается формированием фиксированных иммунных комплексов в дерме, в том числе и периваскулярно. При инфицировании стрептококком болезнь развивается лишь у лиц, имеющих к ней врожденную или приобретенную предрасположенность. Инфекционно-аллергический и иммунокомплексный механизмы воспаления при роже обусловливают его серозный или серозно-геморрагический характер. Присоединение гнойного воспаления свидетельствует об осложненном течении болезни.
Больные рожей малоконтагиозны. Женщины болеют рожей чаще мужчин, особенно рецидивирующей формой заболевания. Более чем в 60% случаев рожу переносят люди в возрасте 40 лет и старше. В отличие от других стрептококковых инфекций рожа характеризуется отчетливой летне-осенней сезонностью. В последние годы отмечается увеличение числа случаев геморрагической рожи, для которой характерны медленная репарация тканей в очаге воспаления, тенденция к затяжному (хроническому) течению инфекционного процесса, большая частота осложнений.

Клиническая картина рожи

Лабораторная диагностика

Вследствие редкого выделения b-гемолитического стрептококка из крови больных и из очага воспаления проведение обычных бактериологических исследований нецелесообразно. Определенное диагностическое значение имеют повышенные титры антистрептолизина-О и других противострептококковых антител, выявление бактериальных и L-форм стрептококка в крови больных, что особенно важно при прогнозировании рецидивов у реконвалесцентов. В последнее время для диагностики стрептококковых инфекций начинают использовать полимеразную цепную реакцию. У большинства больных рожей в разгар заболевания обычно отмечаются умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, анэозинофилия, умеренно повышенная СОЭ. У больных с частыми рецидивами заболевания может наблюдаться лейкопения. При тяжелом течении рожи, ее гнойных осложнениях возможно обнаружение гиперлейкоцитоза, иногда с развитием лейкемоидной реакции, токсической зернистости нейтрофилов. Измененные показатели гемограммы обычно нормализуются в период реконвалесценции. Изменения показателей Т- и В-систем иммунитета наиболее характерны для рецидивирующей формы болезни. Они отражают признаки вторичной иммунной недостаточности, обычно протекающей по гиперсупрессорному варианту.
Для больных геморрагической рожей типичны выраженные нарушения гемостаза и фибринолиза, проявляющиеся повышением уровня в крови фибриногена, ПДФ, РКМФ, увеличением или снижением количества плазминогена, плазмина, антитромбина III, повышением уровня 4-го фактора тромбоцитов, уменьшением их количества. При этом активность различных компонентов гемостаза и фибринолиза у отдельных больных существенно варьирует.

Диагностические критерии и дифференциальная диагностика

Лечение больных рожей должно проводиться с учетом формы заболевания, в первую очередь его кратности (первичная, повторная, рецидивирующая, часто рецидивирующая рожа), а также степени интоксикации, характера местных поражений, наличия осложнений и последствий. В настоящее время большинство больных с легким течением рожи и многие пациенты со среднетяжелой формой заболевания лечатся в условиях поликлиники. Показаниями для обязательной госпитализации в инфекционные больницы (отделения) являются:
• тяжелое течение рожи с резко выраженной интоксикацией или распространенным поражением кожи (особенно при буллезно-геморрагической форме рожи);
• частые рецидивы рожи, независимо от степени интоксикации, характера местного процесса;
• наличие тяжелых общих сопутствующих заболеваний;
• старческий или детский возраст.
Важнейшее место в комплексном лечении больных рожей (как и другими стрептококковыми инфекциями) занимает антибактериальная терапия. При лечении больных в условиях поликлиники и на дому целесообразно назначение антибиотиков перорально: эритромицин 0,3 г 4 раза в сутки, олететрин 0,25 г 4 - 5 раз в сутки, доксициклин 0,1 г 2 раза в сутки, спирамицин 3 млн МЕ 2 раза в сутки ( курс лечения 7 - 10 дней); азитромицин - в 1-й день 0,5 г, затем в течение 4 дней по 0,25 г 1 раз в день (или по 0,5 г 5 дней); ципрофлоксацин - 0,5г 2 - 3 раза в день (5 - 7 дней); бисептол (сульфатон) - 0,96 г 2 - 3 раза в день в течение 7 - 10 дней; рифампицин - 0,3 - 0,45 г 2 раза в день (7 - 10 дней). При непереносимости антибиотиков показаны фуразолидон - 0,1 г 4 раза в день (10 дней); делагил по 0,25 г 2 раза в сутки (10 дней). Лечение рожи в условиях стационара целесообразно проводить бензилпенициллином в суточной дозе 6 - 12 млн ЕД, курс 7 - 10 дней. При тяжелом течении заболевания, развитии осложнений (абсцесс, флегмона и др.) возможны сочетание бензилпенициллина и гентамицина (240 мг 1 раз в день), назначение цефалоспоринов.
При выраженной инфильтрации кожи в очаге воспаления показаны нестероидные противовоспалительные препараты: хлотазол по 0,1 - 0,2 г 3 раза или бутадион по 0,15 г 3 раза в сутки в течение 10 - 15 дней. Больным рожей необходимо назначение комплекса витаминов группы В, витамина А, рутина, аскорбиновой кислоты, курс лечения 2 - 4 нед. При тяжелом течении рожи проводится парентеральная дезинтоксикационная терапия (гемодез, реополиглюкин, 5% раствор глюкозы, физиологический раствор) с добавлением 5 - 10 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты, 60 - 90 мг преднизолона. Назначаются сердечно-сосудистые, мочегонные, жаропонижающие средства.
Патогенетическая терапия местного геморрагического синдрома эффективна при ранее начатом (в первые 3 - 4 дня) лечении, когда она предупреждает развитие обширных геморрагий и булл. Выбор препарата проводится с учетом исходного состояния гемостаза и фибринолиза (по данным коагулограммы). При отчетливо выраженных явлениях гиперкоагуляции показано лечение антикоагулянтом прямого действия гепарином (подкожное введение или путем электрофореза) и антиагрегантом тренталом в дозе 0,2 г 3 раза в сутки 7 - 10 дней. При наличии выраженной активации фибринолиза в ранние сроки болезни целесообразно лечение ингибитором фибринолиза амбеном в дозе 0,25 г 3 раза в сутки 5 - 6 дней. При отсутствии выраженной гиперкоагуляции рекомендуется также введение непосредственно в очаг воспаления методом электрофореза ингибиторов протеаз - контрикала и гордокса, курс лечения 5 - 6 дней.

Лечение больных рецидивирующей рожей

Лечение этой формы заболевания должно проводиться в условиях стационара. Обязательно назначение резервных антибиотиков, не применявшихся при лечении предыдущих рецидивов. Назначаются цефалоспорины (I или II поколения) внутримышечно по 0,5 - 1,0 г 3 - 4 раза в сутки или линкомицин внутримышечно 0,6 г 3 раза в сутки, рифампицин внутримышечно 0,25 г 3 раза в сутки. Курс антибактериальной терапии - 8 - 10 дней. При особо упорных рецидивах рожи целесообразно двухкурсовое лечение. Последовательно назначают антибиотики, оптимально действующие на бактериальные и L-формы стрептококка. Первый курс антибиотикотерапии осуществляется цефалоспоринами (7 - 8 дней). После 5 - 7-дневного перерыва проводится второй курс лечения линкомицином (6 - 7 дней). При рецидивирующей роже показана иммунокорригирующая терапия (метилурацил, нуклеинат натрия, продигиозан, Т-активин).

Местная терапия

Лечение местных проявлений болезни проводится лишь при ее буллезных формах с локализацией процесса на конечностях. Эритематозная форма рожи не требует применения местных средств лечения, а многие из них (ихтиоловая мазь, бальзам Вишневского, мази с антибиотиками) вообще противопоказаны. В остром периоде рожи при наличии неповрежденных пузырей их осторожно надрезают у одного из краев и после выхода экссудата на очаг воспаления накладывают повязки с 0,1% раствором риванола или 0,02% раствором фурацилина, меняя их несколько раз в течение дня. Тугое бинтование недопустимо. При наличии обширных мокнущих эрозий на месте вскрывшихся пузырей местное лечение начинают с марганцевых ванн для конечностей с последующим наложением перечисленных выше повязок. Для лечения местного геморрагического синдрома при эритематозно-геморрагической роже назначают 5 - 10 % линимент дибунола в виде аппликаций в области очага воспаления 2 раза в сутки на протяжении 5 - 7 дней. Своевременно начатое лечение геморрагического синдрома значительно сокращает сроки острого периода болезни, предупреждает трансформацию эритематозно-геморрагической рожи в буллезно-геморрагическую, ускоряет репаративные процессы, предупреждает характерные для геморрагической рожи осложнения.

Физиотерапия

Бициллинопрофилактика рецидивов рожи

Бициллинопрофилактика является составной частью комплексного диспансерного лечения больных, страдающих рецидивирующей формой заболевания. Профилактическое внутримышечное введение бициллина (5 - 1,5 млн ЕД) или ретарпена (2,4 млн ЕД) предупреждает рецидивы болезни, связанные с реинфекцией стрептококком. При сохранении очагов эндогенной инфекции эти препараты предупреждают реверсию
L-форм стрептококка в исходные бактериальные формы, что способствует предупреждению рецидивов. При частых рецидивах (не менее 3 за последний год) рожи целесообразна непрерывная (круглогодичная) бициллинопрофилактика на протяжении 2 - 3 лет с интервалом введения препарата 3 - 4 нед (в первые месяцы интервал может быть сокращен до 2 нед). При сезонных рецидивах препарат начинают вводить за месяц до начала сезона заболеваемости у данного больного с интервалом в
4 нед на протяжении 3 - 4 мес ежегодно. При наличии значительных остаточных явлений после перенесенной рожи препарат вводят с интервалом в 4 нед на протяжении 4 - 6 мес. Диспансеризация больных рожей должна проводиться врачами кабинетов инфекционных заболеваний поликлиник с привлечением при необходимости врачей других специальностей.

Трихолеммома: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Трихолеммома клинически напоминает базалиому или себорейный кератоз и, как правило, является гистологической находкой. Опухоль обычно солитарная, небольших размеров с преимущественной локализацией в области лица, несколько чаще у мужчин, чем у женщин, средний возраст пациентов 59 лет. Множественные опухоли являются составной частью синдрома Каудена.

Патоморфология трихолеммомы. Опухоль дольчатая, располагается в дерме. Дольки опухоли состоят из светлых, полигональных, клеток, содержащих гликоген, окруженных по периферии более темными. расположенными палисадообразно. Палисадообразные комплексы опухоли окруженные толстой мембраной, аналогично эозинофильной базальной мембране. Отмечается склонность к кератинизации. Дольки опухоли большей частью располагаются вокруг волосяных фолликулов и растут в тесном соседстве или в связи с эпидермисом.

Плоский вариант этой опухоли характеризуется менее выраженными дольками, которые располагаются параллельно эпидермису.

Гистогенез трихолеммомы. Особенность развития трихолеммомы связана с клеточными элементами дифференцирующейся трихолеммы - наружного эпителиального слоя фолликула. В ней образуется специфического вида кератин, минуя гранулярную предстадию, в верхней части пилосебацейного комплекса волосяного фолликула - эпителий эпидермоидного типа, т.е. ороговение происходит через кератогиалиновую стадию. Совершенно иную позицию в отношении трихолеммомы как самостоятельной нозологической формы занимает А.В. Ackerman (1993). С его точки зрения трихолеммома является вирусной бородавкой в стадии редукции. По мнению автора, вирус папилломы человека может индуцировать пролиферацию эпителия любого отдела пилосебацейного комплекса и потовых желез. При пролиферации эпителия воронки фолликула процесс приобретает вид фолликулярной кератомы, а пролиферация наружной выстилки в зоне луковицы приводит к формированию комплексов светлых клеток по периферии луковицы.

Пиломатриксома

Пиломатриксома - это опухоль сложного строения, которая предположительно развивается из клеток волосяного матрикса. Представляет собой скопление безъядерных клеток плоского эпителия с участками фиброза, кальцификации, оссификации. По характеру роста, как правило, доброкачественная, реже первично злокачественная. Внешне пиломатриксома - это медленно растущий плотный солитарный узел, расположенный под кожей. Новообразование не доставляет пациенту беспокойства, пока не достигнет значительных размеров. Диагноз устанавливается на основании данных осмотра, КТ, МРТ, ультразвукового и гистологического исследования. Лечение хирургическое: узел удаляется под местной анестезией.

МКБ-10

Общие сведения

В медицинской литературе новообразование имеет ряд синонимичных названий: трихолеммома, пиломатрикома, некротизирующаяся или обызвествленная эпителиома Малерба, кальцифицирующийся невус. Впервые заболевание было описано французскими врачами Шенантсом и Малербом в 1880 году как опухоль сальной железы. Большую часть пиломатриксом (60%) диагностируют до 20-летнего возраста, из них около 40% - у детей до 10 лет. Новообразование может появиться у пациентов зрелого и пожилого возраста на фоне имеющейся эпидермальной кисты. Чаще пиломатриксома обнаруживается у женщин. Злокачественное перерождение новообразования характерно для пациентов мужского пола.

Причины

Эпителиома Малерба, по статистике, встречается достаточно редко. Доподлинно установить причины ее возникновения сложно. Исследователи сходятся во мнении, что в основе развития заболевания лежит нарушение естественного процесса деления и гибели клеток. К числу основных причин перехода тканей к неопластическому росту относятся:

Влияние профессиональных вредностей. В генезе кальцифицирующегося невуса доказана роль ряда повреждающих факторов: ультрафиолетового и рентгеновского излучения, токсических химических веществ. Как правило, вредные факторы связаны с профессиональной деятельностью человека, так как имеет значение длительность и интенсивность воздействия.
Хронические воспалительные процессы в коже. Пиломатрикома чаще развивается у пациентов с лучевым, хроническим солнечным дерматитом, экземой. Возможно образование пиломатрикомы на месте длительно существующих эпидермальных кист.
Травма. Описаны случаи появления пиломатриком на месте послеоперационных рубцов, ссадин, ожогов. Активизация обменных процессов при повреждении становится толчком для начала развития опухоли. Имеет значение также хроническая травматизация кожи, особенно в тех случаях, когда она приводит к формированию травматического дерматита.

В литературе встречаются указания на семейные случаи развития пиломатриксом, а также на опухоли, ассоциированные с хромосомными болезнями. Предрасположенность может реализоваться в любом возрасте, но чаще заболевание проявляется до совершеннолетия. Вероятность развития кальцифицирующегося невуса выше при наличии у пациента синдрома Тернера, Гарднера, Рубинштейна-Тайби, миотонической дистрофии или трисомии 9.

Патогенез

Установлена связь развития пиломатриксомы с высоким уровнем свободного бета-катенина ‒ вещества, которое стимулирует клеточное деление, препятствует гибели клеток. Повышение уровня бета-катенина может быть обусловлено генетическими дефектами, при которых нарушается процесс деградации этого белка, происходит его активное накопление в цитоплазме и ядре клеток. В результате повышается вероятность неопластического роста.

Развитие новообразования обусловлено пролиферацией клеток незрелого волосяного матрикса, которые имеют тенденцию к кератинизации. Теория, согласно которой пиломатриксома является следствием трансформации сальной железы или ее эмбрионального зачатка, в настоящее время считается несостоятельной. Активное деление клеток приводит к постепенному росту узла. Снаружи узла располагается рыхлая капсула. В его толще формируются мелкие участки ороговения. Вокруг этих эпителиальных масс располагаются грануляции, очаги фиброза, кальцификации, иногда происходит образование костных балок. Рядом с участками ороговения возникают очаги некроза.

Классификация

Пиломатриксома представляет собой редкую разновидность базальноклеточной эпителиомы. Исходя из скорости и характера роста, способности к метастазированию, выделяют доброкачественные и первично злокачественные кожные образования. Они отличаются по клиническим проявлениям и по прогнозу для пациента в отношении жизни и выздоровления:

Доброкачественная пиломатрикома. Встречается преимущественно в молодом возрасте. Представляет собой узел диаметром до 4 см, который медленно увеличивается в размерах. Опухоль имеет четкие границы и по мере роста раздвигает окружающие ткани. Раковое перерождение возможно, однако происходит достаточно редко.
Злокачественная пиломатрикома. Большинство случаев первично-злокачественной эпителиомы Малерба диагностируется у больных мужского пола пожилого и среднего возраста. Отличается от доброкачественной пиломатриксомы быстрым инвазивным ростом, значительными размерами (до 20 см), более мягкой консистенцией за счет того, что патологически измененные ткани не успевают пропитываться солями кальция. Метастазирует преимущественно в легкие и кости.

Симптомы пиломатриксомы

Доброкачественная трихолеммома локализуется на лице, голове, шее, плечах, реже верхних конечностях. Как правило, представлена единичным новообразованием. Случаи одновременного появления двух или трех эпителиом Малерба крайне редки. Случаи множественных пиломатриком в литературе не описаны. В начальной стадии пиломатриксома располагается в глубоких слоях кожи, незаметна для окружающих и самого пациента. Выявить новообразование можно при достижении им размеров 5 мм и более.

В течение длительного времени кожное образование медленно растет и не доставляет больному неприятных ощущений. Узел овальной или шаровидной формы, с четкими границами, не спаян с окружающими тканями, легко смешается при надавливании. По плотности узел напоминает камешек или фрагмент кости. Неприятных ощущений при касании и надавливании нет. Кожа над образованием небольшого размера не изменена, может быть гиперемирована.

Клиническая картина меняется, когда диаметр новообразования достигает 3 см и более. Подвижное плотное образование начинает заметно возвышаться над поверхностью кожи. На лице часто наблюдается покраснение кожных покровов, шелушение, образование корочки над опухолевым узлом. Возможна постепенная атрофия и истончение кожи. Сдавление нервных окончаний плотным образованием вызывает чувство онемения, болезненность, зуд, жжение, покалывание.

Первично-злокачественная пиломатрикома располагается на волосистой части головы, шее, в околоушной и позадиушной области. Реже встречаются образования на груди, тыле кистей, нижних конечностях. Опухолевый узел покрыт истонченной атрофированной кожей, консистенция - от мягкой до плотной в зависимости от степени кальцификации тканей. Быстрый рост образования приводит к недостаточности кровообращения внутри узла, формированию участков некроза, кист, изъязвлению кожи над опухолью.

Осложнения

Частыми осложнениями кальцифицирующейся эпителиомы являются воспаление и изъязвление. Считается, что эти изменения свидетельствуют о раковом перерождении изначально доброкачественного новообразования. Формирование язвы на месте пиломатриксомы также возможно, если образование достигло значительных размеров. Истончение и атрофия кожи кожа приводит к образованию свища. При этом опухоль не исчезает, так как кальцифицированные массы через свищ не выходят.

В результате неполного удаления измененных тканей во время хирургического лечения возможна злокачественная трансформация пиломатриксомы по базальноклеточному типу, начало инвазивного роста, формирование метастазов. Злокачественная пиломатриксома активно метастазирует, что является основной причиной смерти больных. Повреждение оболочки может стать причиной рецидива пиломатрикомы в послеоперационном периоде.

Диагностика

По статистике, правильный диагноз в случае типичной эпителиомы Малерба ставится в 1 из 50 наблюдений. Это образование по внешнему виду и гистологическому строению имеет много общего с базалиомой, эпидермальной кистой, фибромой, цилиндромой кожи, атеромой. Дифференциальная диагностика пиломатриксомы в клинической дерматологии строится на оценке данных комплексного обследования пациента:

Общий осмотр. Поставить диагноз помогают данные визуального осмотра и пальпации. Имеет значение медленный рост образования, его подвижность и плотность. Изучение состояния кожных покровов над узлом во время дерматоскопии необходимо для дифференциальной диагностики пиломатриксомы с базальноклеточной и спиноцеллюлярной эпителиомами.
Рентгенологическое исследование. Проводится компьютерная томография области расположения опухолевого узла, МРТ или рутинное рентгеновское исследование. Расположение опухоли на груди у женщины является показанием для маммографии. По данным рентгеновских снимков можно судить о размере и характере роста образования, наличии метастазов. Важный диагностический признак: кольцевидная тень капсулы по периферии образования.
Ультразвуковое исследование.УЗИ мягких тканей наравне с рентгенологическим исследованием позволяет выявить очаги кальциноза и оссификации. Преимущество метода - возможность исследовать область расположения регионарных лимфоузлов для своевременного выявления метастазов. Это позволяет различить доброкачественное и злокачественное новообразование, обнаружить инвазивный рост опухоли.
Микроскопическое исследование ткани опухоли. При проведении гистологического исследования выявляются очаги фиброза и кальцификации тканей, по периферии которых расположены гигантские клетки. На злокачественный характер опухоли указывает большое количество митозов (более 30), прорастание опухолевыми клетками подкожной жировой клетчатки, сосудистая и лимфатическая инвазия.

Лечение пиломатриксомы

Удалением образования занимаются хирурги общей практики и челюстно-лицевые хирурги. Основная цель лечения - устранить новообразование таким образом, чтобы не допустить рецидива и других осложнений, а при расположении опухоли на лице и шее, избежать формирования заметного косметического дефекта. На практике применяются следующие методы:

Прогноз и профилактика

Доброкачественная пиломатриксома небольшого размера представляет собой косметический дефект, который может существовать в течение десятилетий в относительно неизменном виде. Метастазирование злокачественного кожного образования быстро приводит к смерти. При этом диагностические критерии начала распространения метастазов для эпителиомы Малерба не разработаны.

Своевременное выявление и удаление узла позволяет избежать осложнений. После хирургического вмешательства на месте удаленной доброкачественной опухоли рецидивы наблюдается крайне редко. Не исключено появление пиломатриксом другой локализации. Профилактика возникновения опухолей заключается в своевременном лечении заболеваний кожи, устранении вредных факторов.

1. Случай редкой доброкачественной опухоли у ребенка/ Менщикова Г.В., Ермилова А.И., Абрамов К.С., Голубев С.С.// Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2015 - 18 (1).

2. Редкое образование век у детей (эпителиома Малебра, пиломатриксома, или трихолеммома)// Офтальмология// Рябцева А.А., Кокорев В.Ю., Таранникова С.В. - 2015 - №12(2).

Клиника, диагностика и лечение трихолеммомы лица

ГБУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России

ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, Москва

Трихолеммальная карцинома у пациента с плоскоклеточным раком кожи

Журнал: Архив патологии. 2019;81(1): 31‑34

Трихолеммальная карцинома — редкая опухоль кожи, встречающаяся преимущественно у лиц пожилого возраста (средний возраст 71 год) и локализующаяся на участках, неоднократно подвергавшихся воздействию солнечного излучения, наиболее часто на лице, волосистой части головы, шее, дорсальной поверхности рук. Дифференциальный диагноз проводят с плоскоклеточным раком кожи, светлоклеточным вариантом порокарциномы, гидраденокарциномы и меланомы. Прогноз трихолеммальной карциномы по сравнению с другими опухолями кожи при радикальном удалении наиболее благоприятный. Представлен случай длительно существующей трихолеммальной карциномы на коже в области плечевого сустава у мужчины 80 лет, сочетающейся с плоскоклеточным раком на другом участке кожи.

Термин «трихолеммальная карцинома» (ТЛК) (С44. по МКБ-О) [1] впервые предложен R. Headinton и соавт. в 1976 г. [2]. ТЛК развивается из клеток наружного корневого влагалища волоса и относится к группе злокачественных опухолей придатков кожи [3, 4]. Эти опухоли встречаются сравнительно редко, их доля в общей структуре кожных опухолей менее 0,1% [5, 6]. Обычно ТЛК локализуется на лице, шее, дорсальной поверхности рук и на коже иных областей, анамнестически наиболее часто подвергавшихся воздействию солнечного излучения. Опухоль в большинстве случаев выявляют у пожилых пациентов в возрасте 70—90 лет с одинаковой частотой у мужчин и женщин [7—9].

Клинически ТЛК может быть представлена папулой, бляшкой или узлом, нередко основным клиническим проявлением заболевания является формирование «кожного рога» [8]. В большинстве случаев опухоль солитарная, однако в литературе [10] встречаются единичные упоминания о множественных поражениях. Обращение больных за медицинской помощью происходит, как правило, в течение года с момента появления новообразования в связи с его быстрым ростом [10].

ТЛК относится к опухолям с местно-деструирующим ростом: несмотря на высокую митотическую активность, для нее не характерен инфильтрирующий рост и развитие метастазов, рецидивирование, как правило, бывает связано с ее нерадикальным удалением, однако описаны редкие случаи периневральной инвазии опухоли [10—14].

ТЛК может иметь различную структуру — дольковую, солидную, трабекулярную. Дольки опухоли образованы крупными клетками со светлой или резко эозинофильной цитоплазмой, положительно окрашивающейся реактивом Шиффа и не окрашивающейся красителями, выявляющими муцин, границы долек часто четко очерчены ШИК-позитивной гиалиновой мембраной [15]. По периферии некоторых опухолевых структур клетки могут быть расположены палисадообразно, что требует проведения дифференциальной диагностики с базально-клеточной карциномой [16]. В дольках опухоли обычно выявляются участки псевдофолликулярной дифференцировки, напоминающей «роговые жемчужины» при плоскоклеточном раке кожи. ТЛК чаще локализуется внутриэпидермально, однако может выявляться и инвазивный компонент, распространяющийся, порой, до подкожной жировой клетчатки. В крупных опухолях встречаются обширные поля кровоизлияний и/или участки некроза [15].

Диагноз ТЛК устанавливается при рутинном морфологическом исследовании и, как правило, не требует дополнительного ИГХ-исследования. Дифференциальный диагноз проводят с плоскоклеточным раком кожи, светлоклеточным вариантом порокарциномы, гидраденокарциномы и меланомы. Для ТЛК в отличие от плоскоклеточного рака не характерно окрашивание карциноэмбриональным антигеном (CEA) и эпителиальным мембранным антигеном (EMA), однако описаны случаи диффузного и резко позитивного окрашивания указанных маркеров [13]. Наличие экспрессии цитокинов (CK 1, 10, 14, 17) говорит о происхождении ТЛК из клеток воронки волосяного фолликула [17]. При проведении дифференциального диагноза с порокарциномой и гидраденокарциномой в последних, как правило, отмечается протоковая дифференцировка или образование полостей. В редких случаях светлоклеточная меланома может напоминать ТЛК, для уточнения диагноза и для подтверждения меланоцитарного происхождения опухоли достаточно использовать белок S 100 и HMB 45 при ИГХ-исследовании.

Приводим клиническое наблюдение ТЛК

Пациент Б., 80 лет, обратился по поводу изъязвленного новообразования на коже лба, появившегося, со слов пациента, около 3 мес назад. При осмотре на коже головы в лобно-теменной области выявлена эрозия около 1,5 см в диаметре с утолщенными плотными краями, покрытая грубой коркой, из-под которой при надавливании выделялось гнойно-геморрагическое содержимое, также вблизи опухоли определялись множественные эритематозно-сквамозные очаги. Взят материал для биопсии новообразования, по результатам гистологического исследования выявлена изъязвленная высокодифференцированная ороговевающая плоскоклеточная карцинома на фоне актинического кератоза.

Во время осмотра пациента на коже в области задней поверхности левого плечевого сустава выявлено новообразование диаметром 1 см, слегка возвышающееся над поверхностью кожи, с наличием валика по периферии и покрытое коркой (рис. 1). Рис. 1. Опухоль на коже в области левого плечевого сустава. Со слов больного, новообразование на плече существует в течение длительного времени (более 2 лет), субъективно не беспокоит, однако в последнее время увеличилось в размерах и изредка сопровождается незначительными болезненными ощущениями. На основании клинической картины установлен диагноз «базалиома» и проведено хирургические иссечение опухоли в пределах здоровых тканей.

При гистологическом исследовании новообразования, удаленного с кожи левого плечевого сустава, выявлена изъязвленная опухоль, дольчатого строения, расположенная интраэпидермально (рис. 2). Рис. 2. ТЛК дольчатого строения с четкими границами, образованная клетками со светлой цитоплазмой. Окраска гематоксилином и эозином, ×50. Дольки образованы светлыми резко анаплазированными клетками с крупными гиперхромными ядрами, с большим количеством митозов, в том числе патологических (рис. 3). Рис. 3. Митозы в толще долек опухоли, в том числе патологические. Окраска гематоксилином и эозином, ×200. В единичных комплексах опухоли тенденция к ороговению с формированием псевдофолликулярных структур (рис. 4). Рис. 4. Формирование в дольках опухоли псевдофолликулярных структур. Окраска гематоксилином и эозином, ×100. Базальная мембрана просматривалась на большом протяжении, местами нечетко. В дерме вдоль нижней границы опухоли определялась умеренная лимфоцитарная инфильтрация с примесью плазматических клеток. Признаков периневральной инвазии не выявлено. В окружающих тканях отмечались отчетливые признаки «солнечного» эластоза. При проведении ИГХ-исследования с моноклональными антителами к EMA экспрессия имела очаговый неярко выраженный характер и была более выражена в центральных участках долек (рис. 5). Рис. 5. Экспрессия EMA в дольках опухоли. ИГХ-исследование, ×200. Индекс Ki-67 около 15% (рис. 6). Рис. 6. Экспрессия Ki-67. ИГХ-исследование, ×200. По результатам проведенных исследований установлен диагноз трихолеммальной карциномы.

Заключение

ТЛК крайне редко встречающаяся злокачественная опухоль волосяных фолликулов: за период с 1983 по 2017 г. в базе PubMed опубликовано всего 65 клинических наблюдений. Особенность данного наблюдения — длительное бессимптомное течение новообразования и сочетание его с плоскоклеточным раком кожи. В обоих случаях причиной возникновения опухолей явилась излишняя инсоляция, о чем свидетельствует наличие в обоих биоптатах признаков «солнечного» эластоза. Обращает на себя внимание тот факт, что вначале у пациента появилась менее агрессивная опухоль, заболевание протекало бессимптомно, но после возникновения плоскоклеточной карциномы ТЛК увеличилась в размерах, изъязвилась, появилась болезненность. При гистологическом исследовании ТЛК, несмотря на довольно типичную морфологическую картину опухоли, необходимо отметить отсутствие выраженного палисадообразного расположения клеток по периферии долек и базолоидности. Данное обстоятельство, а также наличие мелких фокусов псевдофолликулярного ороговения, напоминавших «роговые жемчужины», потребовало проведения дифференциальной диагностики в первую очередь со светлоклеточным вариантом плоскоклеточной карциномы. В данном случае отмечались отчетливая дольчатая структура опухоли с четкими границами и отсутствием инфильтративного компонента, а также низкий уровень Ki-67 и очаговое неярко выраженное окрашивание EMA. Оба указанных ИГХ-маркера в большинстве случаев плоскоклеточной карциномы кожи резко положительны. Таким образом, на основании выявленной морфологической структуры опухоли и результатов ИГХ-исследования установлен диагноз трихолеммальной карциномы.

Встречается довольно редко, клинически, как правило, не распознается и чаще всего является гистологической находкой. Возраст больных колеблется от 11 до 77 лет (в среднем 47 лет). Опухоль чаще встречается у женщин.

Этиология и патогенез не известны.Опухоль развивается спонтанно, в некоторых случаях имеются анамнестические указания на предшествующую травму.Гистогенетически трихофолликулома связана с наружными слоями эпителиальной выстилки волосяного фолликула.Последние исследования позволяют трактовать ее как гамартому с фолликулярной дифференцировкой, в развитии которой предполагается участие регуляторной функции клеток Меркеля.

Трихофолликулома представляет собой одиночную папулу куполообразной формы или мелкий узелок телесного, розового (реже голубовато-серого) цвета , диаметром 0, 4-0, 6 см округлой формы с гладкой, уплощенной поверхностью и хорошо различимой широкой порой, в центре которой часто виден пучок тонких, бесцветных пушковых волосков.

Наиболее частая локализация - лицо (нос, околоносовая и периорбитальная области, веки), реже - волосистая часть головы, верхние отделы туловища, иногда - половые органы, веки. Преобладают солитарные формы. Изъязвление происходит исключительно редко.Описаны отдельные больные с композитными опухолями, включающими поверхностный липоматозный невус, поверхностную ангиомиксому, интраэпителиальную неоплазию вульвы, базальноклеточную карциному.

Диагноз ставят на основании клинических признаков, дерматоскопии и характерной гистологической картины.

Гистологическое исследование

Трихофолликулома может быть разного размера и располагается в дерме и в некоторых случаях в подкожно-жировой ткани. Верхушка образования представлена в виде одной или нескольких кистозно расширенных, иногда искривленных, открытых кнаружи воронок волосяного фолликула. Воронки обычно заполнены роговыми массами. Радиально от эпителиальной выстилки воронки отходят тяжи клеток, формирующие фолликулярные структуры 2-го порядка. Они также могут содержать кистозно расширенные полости, заполненные роговыми массами. Помимо пушковых фолликулов, имеющих связь с эпителием основной воронки, отдельно могут располагаться единичные или сгруппированные незрелые пушковые фолликулы. От последних могут отпочковываться комплексы, напоминающие фолликулярные зачатки эмбрионального типа.Вокруг каждого фолликулярного комплекса, отходящего от центральной воронки, имеется хорошо различимая со-единительно-тканная капсула. В тангенциальном срезе фолликулярные структуры могут быть полностью заключены в такую оболочку.Среди подобных разрастаний встречаются отдельные роговые кисты, а также комплексы мелких клеток с интенсивно окрашенными ядрами. В клетках некоторых фолликулов, несмотря на отсутствие вакуолизации, отмечается большое количество гликогена.

Иммуногистохимически характеризуется пролиферацией стволовых клеток волосяных фолликулов, позитивно окрашивающихся на СК15, которые в основном дифференцируются в направлении наружного корневого влагалища.

Дерматоскопия

Дерматоскопия показывает голубоватую папулу с центральной бело-розовой зоной, блестящие белые структуры, пунктирные сосуды и чешуйки в центре.

Удалять опухоль не требуется, необходимость этого диктуется только с косметической целью, рецидивы возникают в единичных случаях.

Читайте также: