Клоакальная экстрофия и эписпадия мочевого пузыря у детей. Дивертикулы

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Экстрофия мочевого пузыря - врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка передней брюшной стенки. Это один из наиболее тяжелых пороков развития мочевых путей. Она сопровождается расхождением лонных костей, и, как правило, полной эписпадией. Кроме того, экстрофия мочевого пузыря сочетается с пороками развития верхних мочевых путей и другими аномалиями (крипторхизм, анальные свищи, открывающиеся в мочевой пузырь либо промежность, выпадение прямой кишки). Частота экстрофии мочевого пузыря варьирует от 1:10000 до 1:50000 новорожденных, клоакальная форма экстрофии встречается значительно реже 1:200000 до 1:400000. Эта аномалия встречается в 3-6 раз чаще у мальчиков, чем у девочек. По данным некоторых авторов, риск рождения детей с экстрофией мочевого пузыря увеличивается в семьях, где у одного из родителей присутствует данная патология 2.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10		МКБ-9
КОД	НАЗВАНИЕ	Код	НАЗВАНИЕ ОПЕРАЦИИ
Q64.1	Экстрофия мочевого пузыря	57.86	Восстановление экстрофии мочевого пузыря

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: ВОП, педиатры, нефрологи, хирурги, урологи.

Категория пациентов: дети (от 0 до 18 лет).

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ**

Диагностические критерии
Обычная пренатальная ультразвуковая диагностика плода позволяет выявить экстрофию на ранних сроках гестации. При экстрофии визуализируется образование передней брюшной стенки, отсутствие заполненного мочевого пузыря при повторных исследованиях у 70-90% плодов, дефект передней брюшной стенки - у 50-80%, уменьшенный пенис - 50%, низкое отхождение пуповины - 30%, широкое стояние тазовых костей - 18%. Тщательное исследование места отхождения пупочного канатика помогает провести дифференциальную диагностику с грыжей пупочного канатика и гастрошизисом. Отсутствие заполненного мочевого пузыря считается основной симптом экстрофии. В случае, если пузырь не визуализируется, беременная женщина должна быть осмотрена через 1 час повторно. Заболевание важно выявить до 20 недели, поскольку экстрофия относится к тяжелейшим порокам и при уточненном диагнозе, беременность подлежит прерыванию. В сроке до 20 недели эта процедура будет максимально щадящей и более безопасной [6].
Клиническая картина специфичная, поэтому постановка диагноза проблем не вызывает.

Жалобы и анамнез:
Диагноз экстрофии ставится сразу после рождения ребенка. Проявления аномалии яркие, и при экстрофии мочевого пузыря диагноз очевиден. Однако, поскольку данная аномалия относительно редка, то идентификация пола и определение локализации таких органов как влагалище, клитор, рудиментарный половой член, обычно требуют осмотра и обследования ребенка специалистом [7].

Физикальное обследование:
· осмотр уролога с оценкой и измерением размеров экстрофированной площадки.

Лабораторные исследования: (лабораторные показатели берутся у ребенка для оценки общего состояния)
· ОАК;
· ОАМ;
· БАК: АЛаТ, АСаТ, креатинин, мочевина, холестерин, билирубин общий, билирубин прямой, калий, натрий, кальций, железо;
· группа крови и резус фактор;
· коагулограмма;
· КЩС крови.

Инструментальные исследования:
· УЗИ с допплерографией с цветовым картированием сосудов органов брюшной полости, забрюшинного пространства, сердца, головного мозга, мочеполовой системы;
· определение расстояния между лонными костями таза, оценка тазобедренных суставов;
· Р-графия костей таза;
· ЭКГ;
· КТ костей таза при проведении повторных и этапных коррекций для решения вопроса об объеме оперативного лечения и возможности воссоздания анатомической и функциональной целостности тазового дна
· МРТ тазового для воссоздания анатомической и функциональной целостности тазового дна

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Р-графия грудной клетки, черепа, конечностей;
· экскреторная урография;
· радиоизотопная сцинтиграфия;
· фистулография (при наличии ректовагинальных или мочевых свищей).

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ**

Тактика лечения **: Единственным рациональным методом лечения при этом пороке является оперативное вмешательство, которое необходимо выполнять в первые дни жизни ребенка. Коррекция экстрофии мочевого пузыря направлена на решение следующих задач [8,9,10,11,12]:
· устранение дефектов мочевого пузыря и передней брюшной стенки;
· создание полового члена, приемлемого как в косметическом, так и в сексуальном отношении (формирование уретры и устранение деформации кавернозных тел);
· сохранение функции почек и обеспечение удержания мочи.
На современном этапе предпочтение отдается трехэтапному методу лечения данного порока [13,14,15,16].

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение: в послеоперационный период для купирования болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные препараты.
Ибупрофен 15 с целью обезболивания:
· 10-20 мг/кг 3 раза в день 2-3 дня;
С целью профилактики гнойных осложнений:
Цефазолин [20]
· по 50-100 мг на кг, одномоментно, за 30 мин перед операцией;

Хирургическое вмешательство: хирургическое лечение детей с данной патологией проводится поэтапно [13,14,15,16].
I этап - большое значение имеет успешно проведенный этот этап операции, закрытие мочевого пузыря со сведением лонных костей (или остеотомией, в случае если ребенку более 10-15 дней или размер площадки более 5см).
Цели первичного закрытия мочевого пузыря следующие:
1. ротация безымянных костей для сведения лонных костей и замыкания диафрагмы таза;
2. закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза;
3. обеспечение свободного выделения мочи через уретру;
4. мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена;
5. закрытие дефекта передней брюшной стенки.
Достигнуть полного удержания мочи у большинства пациентов крайне сложно. По данным многих авторов, добиться полного удержания мочи после первого этапа операции не представляется возможным. И только последующие оперативные вмешательства могут способствовать удержанию мочи.
II этап - реконструкция эписпадии у мальчиков, которую осуществляют в возрасте 2-3 лет;
III этап - в зависимости от размера мочевого пузыря, при достаточном объеме производиться пластика шейки мочевого пузыря, при недостаточном объеме мочевого пузыря производиться аугментационная цистопластика.
Варианты оперативных методик:
1. пластика шейки мочевого пузыря (процедура Келли);
2. пластика шейки мочевого пузыря с внутрипузырными инъекциями ботулинического токсина типа А;
3. аугментация мочевого пузыря с формированием континентной стомы из аппендикса (процедура Митрофанова);
4. аугментация мочевого пузыря с формированием континентной стомы из участка кишечника (процедура Монти);
5. аугментация мочевого пузыря с формированием континентной стомы из мочеточника;
6. лапароскопически ассистированная аугментация мочевого пузыря;
7. аугментация мочевого пузыря с формированием континентной стомы с неоимплантацией мочеточников с антирефлюксной защитой;
8. уретровезикопексия.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
Тяжелые пороки, к которым относится данная патология является показанием для консультации специалистов:
· консультация генетика и генетическое обследование;
· консультация гинеколога;
· консультация уроандролога;
· консультация эндокринолога;
· консультация анестезиолога для проведения анестезиологического пособия.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· состояние ребенка с данной патологией является показанием к госпитализации сразу же после рождения в палату интенсивной терапии, для постоянного мониторинга жизненных функции пациента и для проведения интенсивной терапии по показаниям.

Индикаторы эффективности лечения:
· ликвидация недержания мочи;
· восстановлении наружных половых органов;
· социальная реабилитация.

Дальнейшее ведение:
План мероприятий медицинской помощи для каждого пациента должен разрабатываться индивидуально в зависимости от тяжести поражения. Детям с экстрофией показано наблюдение урологом, хирургом, педиатром в поликлинике по месту жительства. Диспансерное наблюдение в амбулаторных условиях должно продолжаться до 18 лет и далее и включать в себя:
· ОАМ 1 раз в 3 месяца и/или по показаниям;
· уход за слизистой мочевого пузыря у больных с экстрофией (укрытие слизистой мягкой полиэтиленовой пленкой с точечными отверстиями), использование противогрибковых топических средств при наличии опрелостей
· УЗИ органов мочевой системы 1 раз в 6 месяцев и/или по показаниям;
· бак посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам по показаниям при изменениях в анализах мочи;
· консультация уролога при недержании мочи - 1 раз в 3-6 месяцев для коррекции терапии;
· консультация уролога 1 раз в 6 месяцев первые 5 лет, затем 1 раз в год и по показаниям;
· консультация врача физиотерапевта 1 раз в год и по показаниям;
· комплексное обследование в стационаре / дневном стационаре рекомендовано проводить не реже 1 раза в год;
· комплексное уродинамическое обследование целесообразно проводить при наличии показаний;
· наблюдение психолога и дефектолога постоянно и по показаниям;
· проведение семейной психотерапии и консультаций сексопатолога для пациентов старше 16 лет.

Медицинская реабилитация

Реабилитационные мероприятия предусматривают восстановление функции мочеполового аппарата, включая сексуальную, ко времени вступления пациента во взрослое состояние, психолого-педагогическую коррекцию и социальную адаптацию на всех этапах развития ребенка.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ**

Показания для плановой госпитализации: проведение следующего этапа операции.

Показания для экстренной госпитализации: новорожденный с экстрофией мочевого пузыря.

Информация

Источники и литература

Информация

СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ

АЛаТ	Аланинаминотрансфераза
АСаТ	Аспартатаминотрансфераза
КЩС	Кислотно-щелочной состав
УЗИ	Ультразвуковое исследование
КТ	Компьютерная томография
МРТ	Магнитно-резонансная томография
ОАК	Общий анализ крови
ОАМ	Общий анализ мочи
БАК	Биохимический анализ крови
ЭКГ	Электрокардиограмма

1) Майлыбаев Бахытжан Муратович, доктор медицинских наук, профессор, врач- уролог высшей категории КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
2) Аскаров Мейрамбек Сатыбалдиевич, доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет» врач детский уролог высшей категории, заведующий кафедрой детской хирургии и урологии;
3) Жарасов Даулет Аманаевич, врач детский уролог-андролог высшей категории отделения детской урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
4) Абдимажитов Бахытжан Хабитович, врач детский уролог второй квалификационной категории отделение урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
5) Иманбердиев Жандос Жолдасович, врач детский уролог отделения урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
6) Тулеутаева Райхан Есенжановна, кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
Айнакулов Ардак Жаксылыкович, кандидат медицинских наук, врач детский уролог высшей категории, заведующий отделением урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Эписпадия у детей

Эписпадия - редкий порок развития, проявляющийся врожденным расщеплением всей или только части передней стенки мочеиспускательного канала. В противоположность гипоспадии, наружное отверстие уретры открывается на дорсальной поверхности полового члена. Расщепление затрагивает не только мочеиспускательный канал, но и пещеристые тела полового члена. Эписпадия входит в комплекс пороков экстрофия мочевого пузыря и эписпадия. Часто сочетается с гипоплазией яичек и предстательной железы, крипторхизмом.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

У мальчиков выделяют следующие формы заболевания (в основу классификации положена степень расщепления передней стенки мочеиспускательного канала):

При субтотальной форме наблюдается частичное неудержание мочи, обусловленное пороком сфинктера мочевого пузыря.

При тотальной эписпадии наблюдается расщепленная головка, полностью открытый мочеиспускательный канал, лонные кости не соединены между собой, имеется дефект сфинктера мочевого пузыря. Дети с тотальной эписпадией имеют недержание мочи, постоянное выделение её наружу. Половой член у больных с эписпадией значительно уменьшен в размерах за счет расхождения лонного сочленения и выраженной деформации кавернозных тел вверх.

Этиология и патогенез

Возникновение эписпадии связывают с нарушением эмбрионального развития зародыша, которое происходит на 3 — 4-й неделе и заключается в смещении первичного парного зачатка полового бугорка в каудальном направлении, тогда как мочеполовой синус остается на своем обычном месте. Такое смещение и замедленное формирование полового бугорка сопровождаются нарушением закладки мезодермальной пластинки, что приводит к рассасыванию экто- и энтодермальной пластинок мочеполового синуса. В дальнейшем это обусловливает отсутствие передней стенки уретры и мышечного слоя передней стенки мочевого пузыря в области его шейки с образованием субмукозной щели. Если патология первичного полового бугорка не сопровождается нарушением хода мезодермальной закладки, процесс несмыкания ограничивается пределами уретры.

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Эписпадия головки - наиболее легкая, но и наиболее редко встречающаяся форма эписпадии, не проявляется значительной клинической симптоматикой. Анатомические изменения полового члена незначительные. Наружное отверстие уретры располагается в области венечной бороздки на тыльной поверхности полового члена. Сама головка полового члена несколько уплощена, не покрыта крайней плотью. Возможно небольшое искривление полового члена, которое при эрекции может ликвидироваться. Мочеиспускание не нарушено, но учитывая то, что половой член несколько подтянут к передней стенке живота, может отмечаться разбрызгивание струи. Данная форма не требует оперативного лечения, но в последние годы стало возможным проведение косметической пластики головки члена.

Эписпадия полового члена характеризуется тем, что наружное отверстие уретры представляет собой желобок, протянувшийся по всему стволу члена от венечной бороздки до корня. Желобок покрыт слизистой оболочкой задней стенки мочеиспускательного канала. Головка, кавернозные тела и крайняя плоть расщеплены. Мочу пациент удерживает, но иногда, при натуживании, кашле, смехе возможно недержание мочи, что связано со слабостью сфинктера мочевого пузыря. Для совершения акта мочеиспускания больной оттягивает рукой половой член книзу или, для уменьшения разбрызгивания струи, вынужден присаживаться на корточки.

Полная (тотальная) эписпадия - наиболее тяжелая форма, часто сочетающаяся с экстрофией мочевого пузыря. Отмечается расхождение лонных костей. Половой член недоразвит, в виде «крючка», подтянут к животу. Наружное отверстие уретры представлено широкой воронкой, располагается у корня полового члена под симфизом. Передняя стенка уретры полностью отсутствует. Отмечается недержание мочи, пролабирование слизистой мочевого пузыря. Выраженный диастаз лонного сочленения приводит к появлению «утиной» походки. У трети больных отмечается сочетание порока с недоразвитием мошонки, крипторхизмом, гипоплазией яичек и др.

Эписпадия у девочек - редкий порок развития уретры, при котором отмечается расщепление передней стенки мочеиспускательного канала, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ. При тяжелых формах отмечается частичное неудержание мочи или полное недержание мочи. Подразделяется на три формы: клиторная, подлобковая и полная (залобковая). Анатомические изменения у девочек менее выражены.
При клиторной форме незначительно расщеплено наружное отверстие уретры. И это часто остается незамеченным. При более внимательном осмотре отмечается незначительное расщепление клитора, отверстие уретры располагается между его двумя половинками. Мочеиспускание не нарушено. Хирургического лечения при данной форме гипоспадии не требуется.

При подлобковой (субсимфизарной) форме мочеиспускательный канал расщеплен до шейки мочевого пузыря. Клитор также расщеплен. В зависимости от наличия или отсутствия расщепления сфинктера мочевого пузыря возможно присоединение недержания мочи.

Полная (залобковая) эписпадия - проявляется постоянным недержанием мочи. Обусловлено это отсутствием передней стенки мочеиспускательного канала и стенки переднего сегмента шейки мочевого пузыря. Наружное отверстие уретры настолько широкое, что пропускает палец. Малые и большие половые губы расщеплены. Отмечается диастаз прямых мышц живота. Возможно сочетание порока с пороками развития матки, яичников и др.

Диагностика

Диагноз эписпадии обычно устанавливается сразу после рождения ребенка (исключение - головчатые и клиторальная форма эписпадии, когда нет ярких анатомических деформаций).

При физикальном обследовании больного кроме традиционного осмотра (перкуссии, пальпации и аускультации) особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока для решения вопроса о необходимости хирургической коррекции и объема оперативного вмешательства.

Для подтверждения диагноза обычно не требуется.

• Рекомендуется проведение ультразвукового исследования (УЗИ) органов мочевыводящей системы (обязательно до и после мочеиспускания) для выявления сопутствующих пороков развития. [1,8,11-14,25].

• Рекомендуется проведение уродинамического обследования для выявления сопутствующих пороков развития.

Комментарии: комбинированное уродинамическое обследование включает выполнение урофлоуметрии и ретроградной цистометрии для определения формы и степени нарушения функции мочевого пузыря и назначения медикаментозной терапии и физиотерапии (ФЗТ).

• Рекомендуется проведение по показаниям (а также с учетом выявленных изменений при УЗИ) дополнительных диагностических мероприятий (для выявления сопутствующих пороков развития: подозрении на наличие порока развития верхних мочевыводящих путей и уточнения диагноза):

- При необходимости провести магнитно-резонансную и компьютерную томографию (при подозрении на наличие порока развития верхних мочевыводящих путей и уточнения диагноза. Также рекомендуется рассмотреть возможность проведения магнитно-резонансной томографии тазового дна с 3D реконструкцией и компьютерной томографии костей таза - для выбора оптимальной техники оперативного лечения при проведении пособий, направленных на формирование шейки мочевого пузыря и коррекцию недержания мочи).

Экстрофия мочевого пузыря ( Выворот мочевого пузыря , Эктопия мочевого пузыря )

Экстрофия мочевого пузыря - это порок развития мочеполовой системы, при котором формирование мочевого пузыря и передней брюшной стенки в его проекции остается незавершенным. С рождения наблюдается открытая и вывернутая наружу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря, а также постоянное отделение и стекание мочи из открывающихся в нижней части органа протоков мочеточников. Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с пороками наружных и внутренних половых органов, мочеточников и почек. Диагностируется по характерным внешним признакам, дополнительно проводится рентгенологическое и УЗИ-обследование. Лечение оперативное, выполняются реконструктивно-пластические и заместительные операции.

МКБ-10

Общие сведения

Экстрофия мочевого пузыря - одна из наиболее часто встречаемых аномалий развития мочеполовой системы. Частота в популяции - 1 случай на 30-50 тысяч новорожденных, примерно 1/5 часть пациентов имеет сочетанные пороки развития. В большей степени страдают мальчики, по данным разных авторов распространенность патологии среди них в 2-6 раз выше, чем среди девочек.

Специалисты в сфере педиатрии и хирургии сталкиваются с большими трудностями в лечении экстрофии мочевого пузыря, хотя первые операции для коррекции этой аномалии были предложены еще в 1960-х годах. Реконструкция и пластика не приводят к излечению. Сохраняющееся недержание мочи значительно ухудшает качество жизни ребенка, а частые восходящие инфекции становятся причиной хронической почечной недостаточности, представляющей серьезную опасность для жизни.

Причины

Конкретной причины данной аномалии развития не выявлено, патология считается мультифакториальной. Доказана генетическая предрасположенность к некоторым сочетанным порокам органов брюшной полости, в числе которых присутствует и экстрофия мочевого пузыря. Кроме того, повышает риск развития аномалии воздействие различных токсических и инфекционных агентов во время беременности, в частности, курение, внутриутробные инфекции, некоторые медикаменты и т. д. Травмы плода также могут способствовать нарушению правильного эмбриогенеза с развитием пороков.

Патогенез

Основной патогенетический момент экстрофии мочевого пузыря - задержка обратного развития клоакальной перегородки, которая препятствует внедрению мезодермального листка между наружным и внутренним эмбриональными слоями. Это приводит к тому, что процесс формирования стенок мочевого пузыря оказывается незавершенным, и орган остается открытым и вывернутым наружу. Описанные процессы в норме протекают на 4-6 неделе эмбрионального развития, поэтому воздействие тератогенных факторов наиболее опасно в самом начале беременности. Впрочем, это касается не только экстрофии мочевого пузыря, но и большинства пороков развития.

Симптомы

Проявления порока визуально заметны сразу после рождения. Неонатолог при осмотре новорожденного обращает внимание на ярко-красную слизистую оболочку мочевого пузыря, которая замещает отсутствующую часть передней брюшной стенки. Слизистая, как правило, имеет обычную морфологию, но возможно и псевдопапилломатозное изменение. В нижней части заметны отверстия мочеточников, из которых постоянно выделяется моча.

С течением времени основной проблемой при экстрофии мочевого пузыря становится раздражение окружающих тканей мочевыми солями, постоянная мацерация вокруг открытого участка и в области бедер. Инфицирование слизистой оболочки мочевого пузыря является причиной восходящей инфекции мочеточников и почек.

Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с аномалиями верхних мочевыводящих путей. Кроме того, экстрофии всегда сопутствует расхождение лобкового симфиза. Вследствие анатомических различий у мальчиков и девочек наблюдаются разные изменения в соседних органах. У мальчиков встречается расщепление пещеристых тел или их редукция, у девочек - расщепление клитора, аномалии развития влагалища.

В последние годы активно развиваются методы антенатальной диагностики данного порока. Экстрофия мочевого пузыря может быть заметна уже на втором УЗИ-скрининге, однако такое случается не всегда. Часто аномалия развития обнаруживается только после рождения. Поскольку симптоматика специфична, диагноз не вызывает сомнений.

Обязательно проведение рентгенографии брюшной полости для выявления сочетанных пороков, в первую очередь, в мочевыделительной системе, но также в кишечнике и спинном мозге (наиболее характерные сочетания с экстрофией мочевого пузыря). С этой же целью проводится УЗИ. Рекомендована экскреторная урография, которая позволяет убедиться в целостности и правильном развитии мочеточников и почек.

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Лечение оперативное. Тип операции зависит от степени экстрофии мочевого пузыря, а именно - от размеров вывернутой части органа и, соответственно, отсутствующего сегмента передней брюшной стенки, а также от сопутствующих пороков развития. Если размер дефекта не превышает 4 см, проводится реконструктивно-пластическое вмешательство, цель которого - закрытие дефекта с помощью близлежащих тканей и восстановление целостности мочевого пузыря. Этого достаточно, поскольку гистологически орган развит правильно, несмотря на патологию в анатомии.

В случае больших размеров дефекта создается искусственный мочевой пузырь, который может выполнять функцию резервуара и опорожняться по желанию. Также часто мочеточники выводятся в сигмовидную кишку (уретеросигмостомия) - это обязательная мера в случае их расщепления.

Большую проблему для детских хирургов представляет расхождение костей таза при экстрофии мочевого пузыря. Накопленный врачебный опыт говорит о высокой частоте неудовлетворительных результатов операций, что связано с большим количеством сочетанных пороков и значительным дефектом передней брюшной стенки.

Прогноз и профилактика

Прогноз для выздоровления сомнительный. Неоперированные пациенты редко доживают до 10 лет. Что касается успеха оперативного лечения, то 20-80% проведенных вмешательств приводят лишь к незначительному улучшению. Нарушения уродинамики продолжают прогрессировать, сохраняется недержание. Риск развития восходящей инфекции остается высоким.

Профилактика экстрофии мочевого пузыря возможна в антенатальном периоде, еще лучше - на этапе планирования беременности, чтобы максимально исключить воздействие тератогенных факторов, особенно на этапе закладки основных органов и систем, то есть в первые 4-8 недель внутриутробного развития.

Эписпадия

Эписпадия - это порок развития уретры, характеризующийся частичным или полным расщеплением ее верхней стенки. Эписпадия встречается у мальчиков и девочек и кроме анатомического дефекта проявляется нарушением мочеиспускания (разбрызгиванием, недержанием мочи), половой функции (болезненностью эрекции, затруднением полового акта), инфекциями мочевыводящих путей. Комплекс диагностических мероприятий при эписпадии включает полное урологическое обследование: УЗИ, экскреторную урографию, цистографию, рентгенографию лонного сочленения, уродинамические исследования. Лечение эписпадии - хирургическое, зависит от формы и степени выраженности порока.

Эписпадия - врожденная аномалия мочеиспускательного канала, при которой имеет место незаращение (расщелина) дорсальной стенки уретры на различном протяжении. В детской урологии эписпадия встречается значительно реже, чем гипоспадия, примерно в 1 случае на 50 000 новорожденных. Соотношение мужской и женской эписпадии составляет 5:1.

Примерно в половине случаев эписпадия сочетается с другими аномалиями: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, паховыми грыжами, экстрофо-эписпадийным комплексом - целым рядом пороков развития мочеполовой системы. При эписпадии может значительно нарушаться мочеиспускание и половая функция, что требует поиска эффективных путей ее ранней хирургической коррекции путем интеграции усилий детской хирургии, гинекологии, урологии и андрологии.

Причины эписпадии

Точные причины развития эписпадии неизвестны. Предполагается, что аномалии развития уретры возникают вследствие нарушения эмбриогенеза между 7 и 14 неделями внутриутробного развития. В случае эписпадии первичный половой бугорок смещается в каудальном направлении, что приводит к нарушению закладки мезодермальной пластинки и последующему несмыканию передней стенки уретры. В числе непосредственных факторов, вызывающих эмбриональные нарушения, называются:

вирусные инфекции беременной;
вредные привычки, ранние токсикозы;
эндокринные нарушения;
воздействие на плод профессиональных вредностей.

Патанатомия

При эписпадии меатус имеет форму желоба, расположенного на дорсальной поверхности полового члена (при гипоспадии - на вентральной, задней поверхности) между недоразвитыми, расщепленными, кавернозными телами. При женской эписпадии отмечается расщепление клитора.

Прежде всего, различают мужскую и женскую эписпадию. Кроме этого, все формы эписпадии у мужчин и женщин делятся на 2 группы: с изолированным расщеплением уретры и с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

В основу классификации клинических форм эписпадии положен критерий степени расщепления уретры. В соответствии с этим у мальчиков выделяют:

головчатую эписпадию - уретра расщеплена до венечной борозды полового члена
стволовую эписпадию - уретра расщеплена по всей длине тела полового члена
лобково-стволовую эписпадию - расщеплен весь мочеиспускательный канал и частично сфинктер мочевого пузыря.
тотальную эписпадию - расщеплена уретра, шейка и передняя стенка мочевого пузыря.

У девочек принято различать:

клиторную эписпадию - расщепление клитора на два тела, разделенных поперечной щелью наружного отверстия мочеиспускательного канала
субтотальную (субсимфизарную) эписпадию - расщепление клитора и половых губ
тотальную (ретросимфизарную) эписпадию - расщепление клитора, половых губ, лонного сочленения, сфинктера мочевого пузыря.

Примерно в 90% случаев встречаются субтотальные и тотальные формы эписпадии.

Симптомы эписпадии

Эписпадия у мальчиков

Клиническая картина эписпадии определяется ее формой. Так, головчатая эписпадия при отсутствии расщепления крайней плоти может оставаться нераспознанной. Мочеиспускание при этом не нарушается или сопровождается незначительным разбрызгиванием струи мочи. В более выраженных случаях может иметь место небольшое искривление полового члена, однако эрекция и половая функция при головчатой эписпадии не нарушаются.

При стволовой эписпадии наружное отверстие уретры располагается вблизи корня полового члена. Произвольная регуляция мочеиспускания сохранена, однако из-за разбрызгивания мочи больные вынуждены мочиться сидя. При напряжении (смехе, кашле, физическом усилии) может возникать недержание мочи. Имеется выраженная деформация полового члена: его укорочение и подтягивание к передней брюшной стенке из-за расхождения ножек пещеристых тел. Половой акт затруднен, но в большинстве случаев возможен.

Лобково-стволовая эписпадия сопровождается выраженным укорочением и деформацией полового члена, делающим половой акт невозможным. Наружное отверстие уретры расположено под лонным сочленением; вследствие частичного расщепления сфинктера мочеиспускательного канала возникает недержанием мочи, выраженное в той или иной степени.

При полной форме эписпадии отмечается выраженное недоразвитие и крючкообразная деформация полового члена. Эрекции болезненны, половой акт невозможен. Имеет место расщепление кавернозных тел и шейки мочевого пузыря, постоянное вытекание мочи наружу. Диастаз лобковых костей приводит к формированию «утиной походки», а расхождение мышц передней брюшной стенки - «лягушачьего» живота. У трети пациентов выявляются мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, крипторхизм, гипоплазия яичек, мошонки и предстательной железы, пиелонефрит.

Эписпадия у девочек

Клиторная эписпадия не приводит к нарушению мочеиспускания и не имеет клинического значения. Субсимфизарная эписпадия сопровождается недержанием мочи при чихании, кашле, физическом напряжении. При тотальной эписпадии у девочек отмечается полное расщепление половых губ и лонного сочленения расхождение прямых мышц живота, что сопровождается постоянным истечением мочи, мацерацией кожи наружных половых органов и внутренних поверхностей бедер, рецидивирующим пеленочным дерматитом, вульвовагинитами и инфекциями мочевыводящих путей. Эписпадия у девочек может сочетаться с гипоплазией клитора и малых половых губ, удвоением влагалища.

Выраженные формы эписпадии распознаются при рождении; менее явные (особенно у девочек) выявляются в связи с развитием недержания мочи. Обследование ребенка с эписпадией проводится педиатром, детским хирургом, детским урологом, детским гинекологом.

Кроме тщательного внешнего осмотра наружных половых органов и определения формы эписпадии, необходимо проведение комплексной оценки состояния уретры, мочевого пузыря и верхних мочевых путей. С этой целью ребенку назначается:

Ультразвуковое обследование мочевых путей (УЗИ почек, УЗИ мочевого пузыря). Для выявления сопутствующих нарушений целесообразно проведение УЗИ органов малого таза девочкам и УЗИ мошонки мальчикам.
Рентгенография (экскреторная урография, цистоуретрография, рентгенография лонного сочленения);
Уродинамическая диагностика (профилометрия уретры, цистометрия);
Электрофизиологическое исследование (электромиография мышц мочевого пузыря).

Лечение эписпадии

Головчатая эписпадия у мальчиков и клиторная эписпадия у девочек обычно не нуждаются в лечении. Основными показаниями к хирургическому лечению эписпадии служат функциональные (недержание мочи) и косметические дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка. Оптимальным возрастом для хирургической коррекции эписпадии у детей является возраст 4-6 лет (по мнению некоторых авторов, 2-4 года).

При мужской эписпадии главными задачами лечения выступают устранение деформации полового члена, формирование целостного мочеиспускательного канала и восстановление сфинктера мочевого пузыря. В связи с обозначенными задачами основные этапы оперативного вмешательства включают:

Выбор конкретной методики (Кантвелла, Митчелла, Рэнсли и др.) определяется индивидуальной клинической ситуацией. У девочек с клинически значимой эписпадией выполняется пластика клитора, по показаниям - пластика шейки мочевого пузыря.

В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.

Прогноз

Ранняя хирургическая коррекция эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием, предотвратить развитие психологических нарушений. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.

Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.

Дивертикул мочевого пузыря

Дивертикул мочевого пузыря - это мешковидное углубление в стенке мочевого пузыря, которое сообщается с основной полостью органа посредством канала - шейки дивертикула. Заболевание проявляется затрудненным мочеиспусканием, осуществляемым в два приема; может осложняться развитием цистита, мочекаменной болезни, пиелонефрита. Дивертикул распознается при проведении УЗИ мочевого пузыря, смотровой цистоскопии, цистографии, томографических исследований. Лечение патологии заключается в выполнении дивертикулэктомии, трансуретральном рассечении шейки дивертикула.

Дивертикул представляет собой пролабирование стенки мочевого пузыря с образованием дополнительной патологической мешковидной полости. Полость дивертикула сообщается с мочевым пузырем посредством соединяющей их шейки. Наличие выпячивания способствует застою мочи и, как следствие, развитию воспалительных урологических заболеваний (циститов, пиелонефритов), образованию конкрементов в мочевом пузыре (мочекаменной болезни), развитию гидронефроза.

Обычно дивертикул формируется в области задней и боковых стенок мочевого пузыря, близ устья мочеточника; реже - в области дна или верхушки мочевого пузыря. Может быть небольшим или иметь размеры, превосходящие объем мочевого пузыря. У мужчин дивертикулы мочевого пузыря развиваются в 15 раз чаще, чем у женщин, что связано с заболеваниями простаты.

Врожденный дивертикул образуется в результате дизэмбриогенетической аномалии развития стенки мочевого пузыря - слабости детрузора. Приобретенная патология развивается вследствие длительного повышения внутрипузырного давления, перерастяжения стенки и расхождения волокон мышечного слоя. Такое состояние чаще всего бывает обусловлено инфравезикальной обструкцией при аденоме предстательной железы, стриктуре уретры, склерозе шейки мочевого пузыря и др. причинах, препятствующих свободному оттоку мочи. Необходимость натуживания при мочеиспускании приводит к постепенному ослаблению и растяжению стенки мочевого пузыря, т. е. формированию дивертикула.

По этиологии и времени развития дивертикулы мочевого пузыря подразделяются на врожденные (первичные) и приобретенные (вторичные). Специалисты в сфере клинической урологии чаще сталкиваются с приобретенными выпячиваниями. В зависимости от количества добавочных полостей дивертикулы могут быть одиночными и множественными. При множественных дивертикулах патология расценивается как дивертикулез мочевого пузыря.

По своему строению дивертикулы бывают истинными и ложными. В случае истинного дивертикула его стенка представлена теми же слоями, что и стенка мочевого пузыря (слизистой оболочкой, подслизистой основой, мышечной и наружной адвентициальной оболочками). У ложного дивертикула стенка образована только слизистым слоеморгана, который, подобно грыже, выпячивается через волокна детрузора. Приобретенные выпячивания, как правило, являются ложными, а врожденные - истинными.

Симптомы дивертикула мочевого пузыря

Небольшой одиночный дивертикул мочевого пузыря может не вызывать никакой симптоматики. Клинически значимым заболевание становится при увеличении размеров, когда выпячивание служит препятствием для полного опорожнения мочевого пузыря. Ведущими проявлениями дивертикула служат дизурические расстройства и уростаз. Пациент не может одномоментно опорожнить мочевой пузырь: мочеиспускание происходит в два приема - сначала моча оттекает из мочевого пузыря, а затем из полости дивертикула. Длительность акта мочеиспускания при этом также увеличивается; может отмечаться гематурия, терминальная пиурия (в конце мочеиспускания выделяется гной), иногда возникает полная задержка мочи.

Осложнения

Застой мочи в дивертикуле приводит к присоединению вторичной инфекции и развитию упорного, не поддающегося терапии, цистита и дивертикулита, образованию конкрементов или опухолей. В том случае, если устье мочеточника открывается в полость дивертикула, развивается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, что чревато возникновением пиелонефрита, гидронефроза и почечной недостаточности.

Обнаружение дивертикула мочевого пузыря часто происходит во время обследования пациента по поводу частых рецидивирующих циститов и пиелонефритов. Основными методами диагностики являются УЗИ мочевого пузыря, цистоскопия и цистография. В процессе цистографии мочевой пузырь заполняется рентгеноконтрастным веществом, затем выполняется серия снимков. При опорожнении мочевого пузыря контраст задерживается в дивертикуле, в связи с чем его тень выглядит более плотной по сравнению с тенью полости пузыря. Тень выпячивания обычно определяется в боковой или косой проекции.

Проведение цистоскопии позволяет выявить перешеек, соединяющий мочевой пузырь с дивертикулом. Если цистоскоп удается ввести в полость дивертикула, то можно определить наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса и дополнительных новообразований, тип дивертикула (ложный, истинный). Эхография (УЗИ) мочевого пузыря способствует оценке расположения, величины, формы образования, размеров его шейки, позволяет судить о пространственном взаимоотношении с окружающими структурами, наличии опухолей, камней. Для определения инфравезикальной обструкции обязательным является проведение уродинамических исследований - урофлоуметрии, цистометрии и др.

Лечение дивертикула мочевого пузыря

Дивертикул небольшого размера, не вызывающий дизурических явлений и рецидивирующих воспалений, может быть оставлен под динамическое наблюдение врача-уролога. При определении наличия остаточной мочи, конкрементов, опухолей, значительного размера дивертикула, клиники сдавления соседних органов применяется оперативное пособие. Хирургические операции могут выполняться эндоскопическим или открытым доступом.

При наличии открывающегося в дивертикул мочеточника производится его пересадка в стенку мочевого пузыря - формируется уретеро-цистонеоанастомоз. При ложных (приобретенных) дивертикулах требуется хирургическая ликвидация причины инфравезикальной обструкции.

Профилактика приобретенных дивертикулов требует своевременного устранения причин, способствующих возникновению патологии (гиперплазии простаты, склероза шейки мочевого пузыря, стриктур уретры и др.). Хирургическое лечение дает хорошие результаты и позволяет избежать развития мочекаменной болезни, рецидивирующего пиелонефрита, цистита, дивертикулита, мочекаменной болезни, гидронефроза и почечной недостаточности.

Читайте также: