Лучевая болезнь периферической нервной системы. Облучение чувствительных нейронов

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Нейролейкоз — осложняющее лейкемию поражение нервной системы, обусловленное инфильтрацией лейкозными клетками нервных структур. Проявляется менингеальным симптомокомплексом, признаками внутричерепной гипертензии, очаговым неврологическим дефицитом, дисфункцией периферических нервов. Диагноз «нейролейкоз» устанавливается по данным неврологического осмотра, анализа цереброспинальной жидкости, церебральной томографии, краниографии, исследования костномозгового пунктата. Лечение включает введение цитостатиков в спинномозговое пространство, облучение головного мозга. Эффективно проведение профилактической терапии.

Нейролейкоз

Общие сведения

Нейролейкоз (нейролейкемия, НЛ) является результатом метастазирования лейкозных клеток в головной и спинной мозг. Наиболее часто выступает осложнением острого лимфобластного лейкоза у детей до 15 лет. Хронические варианты лейкемии осложняются НЛ намного реже острых. Большинство случаев приходится на период ремиссии основного заболевания, реже нейролейкоз возникает в острой фазе. Нередки пациенты, у которых симптомы поражения ЦНС выступают первыми признаками лейкоза. Частота возникновения осложнения тесно связана с продолжительностью жизни больных (при быстром течении лейкемии оно не успевает развиться). В среднем встречаемость НЛ среди заболевших лейкозом составляет 5-10%. Снизить заболеваемость до такого уровня позволило введение в практику лечения профилактической эндолюмбальной инфузии цитостатиков.

Нейролейкоз

Причины нейролейкоза

НЛ возникает вследствие вторичного поражения центральной и периферической нервной системы раковыми клетками крови (миело-, лимфобластами). Метастазы — инфильтраты из бластных элементов крови — могут формироваться в оболочках и мозговом веществе, спинальных корешках, черепно-мозговых и периферических нервах. Факторами, увеличивающими риск развития нейролейкемии, выступают детский возраст пациента, лимфобластная форма острого лейкоза, высокий лейкоцитоз в дебюте заболевания, выраженная гепатоспленомегалия.

Патогенез

Проникновение лейкозных клеток в нервные ткани происходит контактным и диапедезным путём. В первом случае клетки распространяются на мозговые оболочки из костей черепа и позвоночника. При разрушении оболочек они инфильтрируют подлежащее мозговое вещество. Диапедезный механизм вызван повышенной проницаемостью стенок сосудов, вследствие чего циркулирующие с током крови бласты переходят из сосудистого русла в нервную ткань, образуя в ней метастатические инфильтраты. Морфологически нейролейкоз характеризуется многоочаговыми лейкемическими инфильтратами, глиозом, демиелинизацией нервных волокон. Образование лейкозных очагов в мозговом веществе приводит к повышению внутричерепного давления, сдавлению церебральных и спинальных структур, выпадению функций поражённого участка. Инфильтрирование желудочковой системы опасно развитием окклюзионной гидроцефалии. Инфильтраты нервных стволов вызывают их дисфункцию. В зависимости от локализации поражений формируется клиническая картина, включающая общемозговые и очаговые симптомы.

Классификация

Многообразие вариантов локализации лейкемических очагов приводит к широкой вариабельности клинической симптоматики. Поэтому предложено классифицировать нейролейкоз на следующие формы:

  • Лейкозный менингитявляется следствием лейкозной инфильтрации церебральных оболочек. Манифестирует острыми менингеальными симптомами. Может выступать первым проявлением острой формы лейкоза.
  • Лейкозный менингоэнцефалит — результат многоочагового поражения оболочек и мозгового вещества. Характерно сочетание менингита, внутричерепной гипертензии, дисфункции черепно-мозговых нервов.
  • Псевдотуморозная форма встречается реже. Обусловлена наличием локального лейкозного очага. Имитирует клинику внутримозговой опухоли.
  • Периферическая форма возникает при локализации инфильтратов в стволах периферических нервов. Протекает по типу моно- и полиневропатий.

Критериями НЛ выступают клинические проявления и типичные изменения спинномозговой жидкости. Наличие/отсутствие данных признаков легло в основу классификации нейролейкемического синдрома на:

  • Полный — присутствует клиническая симптоматика и специфические изменения ликвора.
  • Неполный — имеется один из критериев. Вариант 1 подразумевает отсутствие патологических отклонений в ликворе при наличии клинических проявлений. Вариант 2 — латентное течение на фоне типичных нарушений ликворного состава.
  • Скрытый — отсутствует клиника, ликвор в норме. Отмечается отёчность дисков зрительных нервов при офтальмоскопии. По данным нейровизуализации в церебральном веществе выявляются очаговые изменения.

Симптомы нейролейкоза

Случаи менингиальной и менингоэнцефалитической формы НЛ отличаются острым началом. Характерны интенсивная головная боль, светобоязнь, рвота, нарастающая вялость, заторможенность. Наблюдается повышение тонуса затылочных мышц. Дисфункция черепных нервов обусловлена их непосредственным поражением или сдавлением в условиях растущей интракраниальной гипертензии. Может отмечаться затуманивание зрения, двоение, косоглазие, опущение верхнего века, нарушение содружественного движения глазных яблок, асимметрия лица, расстройство слуха. Возможны эпилептические приступы.

При псевдотуморозном варианте нейролейкоз протекает с преобладанием очаговой симптоматики. В зависимости от расположения участка поражения наблюдается односторонняя слабость конечностей (гемипарез), нарушение речи (моторная афазия), экстрапирамидная симптоматика (гиперкинезы), приступы джексоновской эпилепсии с судорогами или чувствительными расстройствами 1-2-х конечностей. Периферическая форма характеризуется парестезиями, сниженной чувствительностью, мышечной слабостью, снижением сухожильных рефлексов в зоне иннервации поражённых нервов. Проявления могут свидетельствовать об ограниченном поражении одного нервного ствола (например, невропатия большеберцового нерва).

Осложнения

Нарастание лейкемической инфильтрации в ЦНС ведёт к гибели нейронов с усугублением неврологических отклонений и формированием необратимых нарушений. Серьёзным осложнением является сдавление головного мозга вследствие растущей внутричерепной гипертензии (в т. ч. по механизму окклюзионной гидроцефалии). Масс-эффект со сдавлением церебрального ствола провоцирует расстройство витальных функций, выступает причиной летального исхода.

Диагностика

Трактовка неврологической симптоматики у пациентов с установленной лейкемией не вызывает диагностических затруднений. Сложности диагностики связаны со случаями, когда нейролейкоз имеет скрытое течение или является вариантом дебюта гемобластоза. Диагностический алгоритм включает:

  • Осмотр невролога. Позволяет выявить ригидность мышц затылка, менингиальные симптомы Брудзинского, Кернига, двигательные и чувствительные нарушения, расстройства речи, патологию периферических и черепных нервов. Полученные результаты позволяют, определить тип и уровень поражения НС.
  • Рентгенография черепа. Определяет остеопороз и пористость костей свода у пациентов со скрытой формой НЛ.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Материал получают путём люмбальной пункции. Нейролейкоз характеризуется подъёмом количества клеточных элементов (цитозом) свыше 5 кл/мкл, наличием в ликворе бластных клеток. Подобные изменения наблюдаются у 90% больных.
  • Томографические исследования. Методы нейровизуализации имеют решающее значение в случаях скрытой нейролейкемии, при выявлении изменений цереброспинальной жидкости без соответствующей клиники заболевания. КТ головного мозга визуализирует очаги инфильтрации как гиподенсивные. Церебральная МРТ подтверждает наличие инфильтратов, позволяет более точно оценить их размер и расположение. Однако нейровизуализация не диагностирует природу инфильтратов, поэтому интерпретируется в комплексе с другими диагностическими данными.
  • Стернальная пункция. Необходима для получения образца костного мозга, его последующего анализа. Результаты миелограммы позволяют подтвердить наличие лейкоза, оценить состояние кроветворения.

Нейролейкоз необходимо дифференцировать от опухолей головного мозга, менингитов и энцефалитов инфекционной этиологии, периферическую форму — от синдрома Гийена-Барре, полиневропатий иного генеза.

Лечение нейролейкоза

Терапия осуществляется специалистами в области гематологии и неврологии при участии радиологов. Сложности лечения обусловлены плохой проницаемостью гематоэнцефалического барьера для противоопухолевых фармпрепаратов. Базовым методом выступает эндолюмбальное введение цитостатиков (метотрексата) в комбинации с краниальным облучением. В ходе лечения достигается полная санация ликвора. Лучевая терапия способствует гибели образовавшихся опухолевых инфильтратов. По показаниям совместно с цитостатиком дополнительно вводят противоопухолевый препарат (цитарабин) или глюкокортикостероид (преднизолон). Интратекальное введение отменяют после троекратного получения нормальных результатов анализа ликвора.

Побочные нейротоксические эффекты цитостатической и радиологической терапии могут вызвать временное ухудшение общего состояния больного. Наряду с базовой терапией проводится купирование побочных реакций, симптоматическая терапия антиконвульсантами, дегидратирующими средствами и пр.

Прогноз и профилактика

Обычно комплексное активное лечение позволяет добиться регресса неврологической симптоматики в течение 3-4-х недель. Дальнейший прогноз тесно связан с течением основного заболевания. Зачастую предупредить нейролейкоз позволяет своевременная профилактическая терапия, которую рекомендуется начинать в период индукции ремиссии. Превентивная терапия включает курсовое эндолюмбальное введение цитостатического препарата с повторными однократными инфузиями при проведении реиндукционного лечения.

Опухоли периферических нервов

Опухоли периферических нервов — опухолевые новообразования, поражающие ствол или оболочки нервов периферической нервной системы. Клинически проявляются парестезиями, болью, нарушением функции нерва (онемением и мышечной слабостью в зоне его иннервации). Диагностика включает клинический и неврологический осмотр, УЗИ, МРТ, электрофизиологические исследования. По показаниям проводится вылущивание опухоли или ее удаление вместе с участком нерва. При выявлении злокачественного характера новообразования оно удаляется вместе с нервным стволом в пределах интактных тканей.

Опухоли периферических нервов

Опухоли периферических нервов — достаточно редкая патология нервной системы. Встречаются у лиц любого возраста, чаще у взрослых. Наиболее распространены опухоли серединного, локтевого, бедренного и малоберцового нервов. В неврологии и онконейрохирургии основополагающим является разделение новообразований периферических нервных стволов на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественными являются нейрофиброма, невринома (шваннома), перинейрома, злокачественными — нейрогенная саркома (злокачественная шваннома). Нейрофибромы зачастую носят множественный характер. В 50% случаев они ассоциированы с нейрофиброматозом Реклингхаузена. В отдельных случаях доброкачественные опухоли периферических нервов могут брать начало в жировых клетках (липомы) и в сосудах (ангиомы) эпиневрия. От опухолевых образований нервных стволов следует отличать интраневральный ганглий (ганглион, псевдоопухолевую кисту) нерва, представляющий собой внутриневральное скопление муцинозной жидкости, заключенное в плотную оболочку.

Анатомические особенности периферических нервов

Периферические нервные стволы состоят из нервных волокон, каждое из которых покрыто слоем шванновских клеток. Нервные волокна внутри периферического нерва сгруппированы в отдельные пучки, окруженные соединительнотканной оболочкой - периневрием. Между пучками находится эпиневрий, представляющий собой рыхлую соединительнотканную структуру с расположенными в ней сосудами и скоплениями жировых клеток. Снаружи нервный ствол покрывает эпиневральная оболочка. Анатомически нервные волокна представляют собой отростки нейронов, расположенных в спинном мозге или нервных ганглиях. Сами нейроны в процессе своего развития утрачивают способность к восстановлению, но их отростки способны регенерировать. Таким образом, если тело нейрона сохранно и нервное волокно не имеет препятствий для роста, оно способно восстановиться.

В состав одного периферического нерва входят как безмиелиновые, так и миелиновые (мякотные) волокна. Последние имеют т. н. миелиновую оболочку, образованную слоями миелина, многослойно обворачивающими нервное волокно подобно рулону. Основная функция волокон — это проведение нервных импульсов, аналогично тому, как электрический ток движется по проводам. По миелиновым волокнам импульс проходит в 2-4 раза быстрее, чем по безмиелиновым. Если импульсы идут от центра к периферии, то такое волокно носит название эфферентное (двигательное), если импульсы проходят в обратную сторону, то волокно называется афферентное (чувствительное). Нервные стволы могут состоять только из афферентных или только из эфферентных волокон, но чаще они бывают смешанными.

Опухоли периферических нервов

Причины опухолей периферических нервов

Новообразования периферических нервных стволов возникают как результат бесконтрольного деления клеток различных тканей, входящих в структуру нерва. Так, невринома берет свое начало в шванновских клетках оболочки нервных волокон, нейрофиброма — в клетках соединительной ткани эпи- и периневрия, липома — в жировых клетках эпиневрия. Причины опухолевой трансформации нормально функционирующих клеток нервных стволов точно не известны. Предполагают онкогенное влияние радиации и хронического воздействия некоторых химических соединений, а также загрязненности окружающей среды. Ряд исследователей указывает на роль биологического фактора — онкогенного воздействия на организм отдельных вирусов. Кроме того, имеет значение пониженный фон противоопухолевой защиты организма. Провоцирующим триггером может выступать повреждение нерва вследствие травмы. Нельзя исключить и наследственно детерминированную предрасположенность к возникновению опухолей. Установлено, что у пациентов с нейрофибромами и болезнью Реклингхаузена имеются генные мутации в хромосоме 22, обуславливающие недостаточность фактора, ингибирующего опухолевую трансформацию шванновских клеток.

Симптомы опухолей периферических нервов

На ранних стадиях своего развития опухоли периферических нервов обычно имеют субклиническое течение. Типично медленное развитие опухолевого процесса. При поражении мелких ответвлений нервных стволов клинические проявления могут вообще отсутствовать.

Доброкачественные опухоли периферических нервов проявляют себя как плотные образования, которые можно пропальпировать. На начальных стадиях, как правило, они не вызывают болевых ощущений и чувства онемения. В зоне иннервации пораженного нерва зачастую наблюдаются парестезии — преходящие ощущения покалывания или «ползания мурашек». Перкуссия над областью опухоли вызывает усиление парестезии. Отличительными особенностями доброкачественного новообразования нерва являются его подвижность относительно прилежащих тканей, отсутствие смещаемости по длиннику пораженного нервного ствола и неподвижность при сокращении окружающих мышц. Неврологический дефицит (онемение, мышечная слабость) возникает на поздних стадиях, обусловлен блоком проведения импульсов в пораженном участке нерва при значительном разрастании опухоли и компрессии нервных волокон.

Злокачественные опухоли периферических нервов характеризуются интенсивным болевым синдромом, усиливающимся при перкуссии и пальпации по ходу нерва. В зоне иннервации пораженного злокачественной опухолью нервного ствола отмечается неврологический дефицит — снижение силы иннервируемых мышц (парез), гипестезия (чувство онемения и сниженная болевая чувствительность кожи), трофические изменения (бледность, истончение, похолодание, повышенная ранимость кожи). При злокачественном характере новообразования нерва оно плотно спаяно с прилежащими тканями и не смещается относительно них.

Основные виды опухолей периферических нервов

  • Нейрофиброма — доброкачественное новообразование, развивающееся из фиброцитов соединительнотканных структур нервного ствола. Опухоль может быть единичной или множественной (чаще при нейрофиброматозе). Плексиформные нейрофибромы широко инфильтрируют ствол нерва и прилежащие ткани. Такие опухоли наиболее часто встречаются при болезни Реклингхаузена 1-го типа. В 5% случаев плексиформная нейрофиброма претерпевает злокачественную трансформацию.
  • Невринома (шваннома) — новообразование, берущее начало из шванновских клеток нерва. Чаще наблюдается в возрастном периоде от 30 до 60 лет. Представляет собой округлое утолщение нервного ствола. Обычно имеет единичный характер и медленный рост. Крайне редко отмечается малигнизация с возникновением нейрогенной саркомы.
  • Перинейрома (периневрома) — редкая доброкачественная опухоль из клеток периневрия. Имеет вид единичного или мультифокального утолщения нерва, протяженностью до 10 см.
  • Липома — не нейрогенная доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани эпиневрия. Чаще встречается среди лиц, страдающих ожирением. Имеет желтую окраску и плотно срастается с нервным стволом. Не малигнизируется.
  • Нейрогенная саркома (нейрофибросаркома, злокачественная шваннома) — злокачественная опухоль из оболочек нерва, составляет 6,7% от общего числа сарком мягких тканей. По микроскопическому строению схожа с фибросаркомой. Более подвержены заболеванию лица мужского пола и среднего возраста. Нейрогенная саркома локализуется преимущественно на периферических нервах конечностей, реже — на шее. Редко метастазирует (примерно в 12-15% случаев). Наиболее типичны метастазы в легкие и лимфатические узлы. По микроскопическим особенностям выделяют железистый, меланоцитарный, эпителиоидный вариант опухоли.

Диагностика опухолей периферических нервов

В случае локализации опухоли в доступном для пальпирования месте предположительный диагноз может быть определен неврологом после проведенного осмотра. Для его уточнения, а также в случае глубокого расположения новообразования необходимо УЗИ, МРТ мягких тканей. В случае опухоли на УЗИ обнаруживается округлое или веретенообразное образование, локализующееся внутри нервного ствола или тесно связанное с ним.

Невриномы характеризуются ровным контуром, пониженной эхогенностью, неоднородностью структуры; при длительном существовании могут содержать кисты и кальцификаты. Нейрофибромы отличаются более однородной структурой, могут иметь волнистый контур. МРТ позволяет более точно и детально визуализировать опухоль, определить ее границы.

С целью оценки степени нарушения проведения нервных импульсов по пораженному участку нерва осуществляется электронейрография. Пункционная биопсия опухоли периферических нервов не проводится, поскольку провоцирует ускоренный рост и малигнизацию новообразования. Гистологическое исследование возможно при взятии образца ткани опухоли во время операции по ее удалению.

Лечение опухолей периферических нервов

Основным способом лечения новообразований периферических нервных стволов является радикальное хирургическое удаление опухоли. Однако, учитывая частое рецидивирование таких образований и травматичность оперативного вмешательства, нейрохирург рекомендует операцию только при наличии показаний. К последним относятся интенсивный болевой синдром, выраженное нарушение проводимости по пораженному нерву, сдавление опухолью сосудистого пучка, приводящее к ишемии конечности. Решение об операции в случае нейрофиброматоза Реклингхаузена чаще отрицательное, поскольку удаление нейрофибромы зачастую приводит к ее рецидиву и провоцирует рост других имеющихся опухолей.

Оперативные вмешательства в отношении доброкачественных новообразований подразделяются на 3 метода: вылущивание опухоли, ее резекция вместе с участком нервного ствола, краевая резекция нерва с опухолью. Последние два метода проводятся с наложением шва нерва. В ряде случаев образование большого дефекта при иссечении участка нервного ствола делает невозможным выполнение эпиневрального шва и требует проведения пластики нерва. При признаках злокачественности образования (отсутствие границ между опухолью и пучками нервных волокон, невозможность определить оболочки нерва), подтвержденных результатами интраоперационной экспресс-биопсии, проводится иссечение нерва с опухолью до границы здоровых тканей. В запущенных случаях может потребоваться ампутация конечности.

Радиационные поражения нервной системы

Радиационные поражения нервной системы - это группа патологий ЦНС, обусловленных воздействием различных форм ионизирующего излучения. Симптомы во многом зависят от поглощенной дозы и объема облученных тканей. В клинике могут превалировать астеновегетативный, менингеальный и интоксикационный синдромы, очаговая симптоматика, моторные и чувствительные расстройства, их комбинации. Диагностика основывается на анамнезе, результатах физикального, лабораторных, реже - аппаратных методов исследования. В ходе лечения применяются противорвотные, сосудистые, анальгетические, метаболические и гемостатические средства, плазмозаменители и препараты крови.

МКБ-10


Радиационные поражения нервной системы - сравнительно редкая форма лучевой болезни (ЛБ). Низкий показатель заболеваемости обусловлен малой распространенностью потенциально опасных этиологических факторов и тем обстоятельством, что ярко выраженное поражение нервной системы возникает исключительно при сублетальных и летальных дозах облучения. На данный момент на территории бывшего СССР наиболее значимыми инцидентами, связанными с этими патологиями, являются аварии на ЧАЭС и атомных подводных лодках, непредвиденные обстоятельства при работе с радиоизотопными установками, во время которых, согласно статистическим данным, пострадало более 300 человек. Общемировой показатель находится в пределах от 20 до 200 случаев.

Причины

В основе этиологии радиационного поражения нервной системы лежит острое или хроническое воздействие ионизирующего излучения. Излучение может быть как внешним, так и внутренним - при попадании радиоактивных веществ внутрь с водой, продуктами питания или вдыхаемым воздухом, редко - путем всасывания через кожные покровы. К возможным причинам лучевого поражения ЦНС относятся:

  • Непосредственная работа с радиоактивными веществами. В группу риска входят лица, трудящиеся на атомных электростанциях, в научно-исследовательских центрах и на производствах, использующих радиоактивные элементы, а также военные ученые, разрабатывающие ядерное оружие.
  • Работа с медицинской аппаратурой. Включает медицинский персонал, работающий с компьютерными томографами и рентген-установками. Вероятность развития радиационного поражения ЦНС существует у врачей, проводящих лучевую терапию, и онкобольных пациентов, нуждающихся в подобном лечении.
  • Пребывание в зараженной местности. В эту категорию включают людей, которые добровольно или при выполнении профессиональных обязанностей пребывают на территории с повышенным радиационным фоном - в зонах испытаний ядерного оружия, техногенных катастроф с участием радиоактивных элементов.

Механизм развития

Первичные изменения при радиационном поражении ЦНС в дозе до 50 Гр наблюдаются в синапсах, представлены «слипанием» медиаторных пузырьков, находящихся в терминальных отделах пресинаптической мембраны или в синаптической щели. Затем происходит набухание клеток нервной системы, пикноз мозжечковых зернистых клеток. В отдельных случаях эти изменения сочетаются с васкулитами, менингитами, воспалением сосудистого сплетения желудочков мозга и инфильтрацией гранулоцитами. Облучение головного мозга в дозе от 10 до 30 Гр ведет к ингибированию процессов окислительного фосфорилирования. Вероятно, это обусловлено острым недостатком АТФ, который при ЛБ расходуется на процессы репарации поврежденных ДНК.

Одномоментное облучение нервной системы в дозе, превышающей 50 Гр, оказывает прямое разрушающее воздействие на нейроны. Такая доза вызывает большое количество повреждений ядерного хроматина и избыточную активацию ферментов, отвечающих за репарацию ДНК. ДНК-лигазные реакции, протекающие в подобных условиях, характеризуются распадом АТФ до АДФ, который, в свою очередь, вместе с ферментом АДФ-трансферазой приводит к быстрому использованию всего внутриклеточного запаса НАД+. Последний в норме играет роль кофермента в процессе клеточного дыхания, распада глюкозы и обратного синтеза АТФ.

После радиационного поражения в структурах центральной нервной системы появляются признаки общего геморрагического синдрома. Морфологические характеристики процесса включают венозные застои и перерастяжения артериальных сосудов, провоцирующие выход плазмы за пределы кровеносного русла, лакунарные или обширные кровоизлияния в головной мозг. В паренхиматозных тканях ЦНС возникают воспалительные и дистрофически-некробиотические процессы. По мнению некоторых ученых, одну из ведущих ролей в развитии поражения нервной системы играет дисфункция гематоэнцефалического барьера вследствие отмирания эндотелиоцитов мозговых кровеносных сосудов.

Симптомы поражения НС

Признаки дисфункции нервной системы занимают существенную долю в симптоматике лучевой болезни только при условии одномоментного получения дозы ионизирующего излучения более 50 Гр или локального облучения области головы. В иных ситуациях они сочетаются с другими соматическими проявлениями, зависят от дозы и времени, прошедшего с момента воздействия. При ЛБ легкой и средней степени (доза - до 4 Гр) в клинической картине превалируют астенические и нервно-висцеральные симптомы. При тяжелой форме ЛБ (от 4-6 Гр и выше) в неврологическом статусе определяются общемозговые симптомы, менингеальный синдром, реже - очаговая симптоматика, нарушение координации.

Стадии
  • На стадии первичной реакции у большинства больных отмечается общая слабость, повышенная утомляемость, апатия, головная боль, головокружение, бессонница, диарея, тошнота и рвота, реже - судороги. У некоторых пациентов выявляется болезненность при пальпации тригеминальных и сосудистых точек. Все вышеописанные проявления формируются в промежутке от 10 минут до 1 часа с момента поражения. Степень их выраженности и скорость возникновения напрямую определяются дозой излучения.
  • Второй период - латентный или «мнимого благополучия». В нем наблюдается уменьшение интенсивности первичных симптомов без их полного исчезновения.
  • Третья стадия - разгара. Она сопровождается резким усилением неврологического дефицита, формированием отека головного мозга, рассеянной симптоматикой нарушений ЦНС. Клинически сопровождается горизонтальным нистагмом, анизорефлексией, появлением патологических стопных и субкортикальных рефлексов, расстройствами функций черепно-мозговых нервов, дистонией скелетной мускулатуры, координаторными нарушениями. Зачастую этот симптомокомплекс сочетается с вегетативной дисфункцией: колебаниями артериального давления и температуры тела, гипергидрозом, гиперсаливацией.
  • Последняя стадия - восстановления или стойких остаточных явлений - характеризуется крайне медленным улучшением общего состояния больного, исчезновением неврологической и интоксикационной симптоматики при сохранении вегетососудистых расстройств и астенического синдрома.
Радиационная астения

Может превалировать одна из типичных форм болезни. Радиационная астения имитирует симптомы невроза, проявляется слабостью, чрезмерной раздражительностью, утратой аппетита, тошнотой, реже - головокружением, эйфорией. В периоде разгара к ним может присоединяться гиперрефлексия, мышечная гипотония, тремор век, языка и верхних конечностей. Менингеальный синдром наблюдается у больных с тяжелыми формами лучевой болезни. При нем отмечаются нестабильные специфические симптомы Кернига и Брудзинского, гипотония скелетных мышц. Коматозная форма развивается при вовлечении в патологический процесс жизненно важных структур, отличается внезапным появлением чувства «горения» всего тела с последующей утратой сознания, сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточностью.

Радиационная энцефалопатия

Радиационная энцефаломиелопатия может носить острый или хронический характер. В первом случае патология дебютирует атактическим синдромом, из-за чего возникает спутанность сознания, ярко выраженные менингеальные знаки. Характерная особенность - наличие очаговой симптоматики, определяющейся локализацией деструкции в ЦНС. Возможны внезапные потери сознания, многократная рвота, парезы и параличи, сочетающиеся с геморрагическим синдромом и гастроэнтероколитом. Хронический вариант этой энцефаломиелопатии может сопровождаться аналогичными симптомами, формирующимися на протяжении длительного времени.

Синдром радиационно-токсической энцефалопатии

Данная форма зачастую отмечается в период разгара и может иметь различные клинические формы. Ликвородинамическая отличается непостоянной общемозговой симптоматикой, очаговыми симптомами и когнитивными расстройствами. Гипертензионный вариант проявляется нарастающей цефалгией (в некоторых случаях - вплоть до рвоты), оболочечным синдромом, снижением рефлексов, психомоторным возбуждением. При эпилептической форме возникают приступы тонико-клонических или клонических судорог, опистотонус. Психотическая радиационная энцефалопатия характеризуется нарушением ориентации во времени и пространстве, зрительными и слуховыми галлюцинациями, кататоническим ступором.

Лучевая невралгия

Лучевая невралгия развивается при локальном поражении отдельных периферических нервов. Зачастую она комбинируется с эритематозным или буллезным дерматозом. Типичные проявления - парестезии по типу зуда, онемения, жжения и боли, носящие реактивный или спонтанный характер. Наблюдаются гипестезии, сухость кожи, локальный гипергидроз, алопеция, редко - отеки. Радиационная полиневропатия является результатом облучения нервных сплетений и сочетается с некрозом кожи, подкожной жировой клетчатки, мышц и фасций. Неврологически эта форма сопровождается трудно купируемым локальным болевым синдромом, гипестезией или анестезией, мышечными атрофиями, гипорефлексиями или арефлексиями, вегетативной дисфункцией в области иннервации пораженных нервов.

Через 1-2 месяца после фокального облучения головы может возникать ранняя радиационная энцефалопатия. Клинически она имитирует развитие новообразований головного мозга, после чего спонтанно регрессирует. Спустя 1-2 года после прохождения лучевой терапии может наблюдаться формирование позднего лучевого некроза. Его симптомы зачастую повторяют клинику заболевания, в связи с которым проводилась рентгенотерапия. Через 6 месяцев - 1 год вероятно появление симптомов церебральной атрофии, сопровождающейся когнитивными расстройствами, нарушением функций тазовых органов, ходьбы и другими проявлениями нормотензивной гидроцефалии.

При облучении области шеи выявляются миелопатии, проявляющиеся симптомом Лермитта, синдромом Броун-Секара. Поражение пояснично-крестцового отдела позвоночника характеризуется синдромом двигательного нейрона: фасцикуляциями, мышечными атрофиями, вялыми параличами иннервируемых областей. Отдаленными осложнениями, наблюдающимися спустя годы или десятилетия, являются дисфункции щитовидной и половых желез, гипоталамуса, новообразования ЦНС (глиомы, саркомы, шванномы, менингиомы), окклюзии артерий головного мозга. Последние становятся причинами транзиторных ишемических атак, инсультов.

Диагностика и обследование

Постановка диагноза поражения нервной системы при ЛБ проводится преимущественно на основе данных анамнеза и объективного обследования. К использованию рентгенологических методик прибегают только по жизненным показаниям, поскольку они способны усугубить течение радиационного поражения. Важнейшим аспектом является установление факта воздействия радиационного излучения на организм. Полная программа обследования включает в себя следующие пункты:

  • Физикальное исследование. При общем осмотре оцениваются витальные функции, состояние кожных покровов, наличие трофических изменений и фасцикуляций, определяются мышечные атрофии, болезненность тех или иных участков тела. При изучении неврологического статуса врач акцентирует внимание на функции черепных нервов, мышечной силе и тонусе, объеме активных движений, тонусе сухожильных и периостальных рефлексов, наличии патологических рефлексов, участков гипестезии или анестезии.
  • Лабораторные тесты. В общем анализе крови отмечается нейтрофильный лейкоцитоз с лимфопенией, которые сменяются лейкопенией, нейтропенией, тромбоцитопенией, анемическим синдромом, анизоцитозом и пойкилоцитозом, резким повышением СОЭ. Позднее в ОАК могут выявляться мегалоциты, мегалобласты, токсическая зернистость нейтрофилов, агранулоцитоз и панцитопения. Уровень лейкоцитов находится в прямой зависимости от тяжести лучевого поражения.
  • Нейровизуализация. КТ или МРТ головного мозга, спинальных структур применяются с целью дифференциальной диагностики с другими потенциальными поражениями ЦНС при невозможности установить диагноз иным путем. Методики также информативны в случаях с атрофиями головного мозга, поскольку позволяют выявить расширение желудочков, лейкоареоз, спайки паутинной оболочки. При необходимости оценки уровня метаболизма глюкозы в ЦНС применяют ПЭТ-КТ.

Лечение радиационного поражения НС

Базовыми принципами лечения данной патологии являются раннее купирование неврологической симптоматики, профилактика вторичных осложнений, комплексность лечения с учетом стадии развития патологии. Рекомендуется использование различных терапевтических подходов в зависимости от места и времени, начиная с момента облучения. Таким образом, принято выделять следующие этапы оказания медицинской помощи:

  • Доврачебная и первая медицинская помощь. Состоят из эвакуации больного из зоны радиационного загрязнения, первичной санитарной обработки пораженных участков тела, введения противорвотных и сердечно-сосудистых препаратов, анальгетиков, транквилизаторов, противосудорожных и других симптоматических средств, восстановления ОЦК.
  • Медицинская стационарная помощь. Подразумевает коррекцию и дополнение лечения предыдущего этапа. На основании результатов лабораторных анализов могут назначаться антибиотики широкого спектра действия, мочегонные, гемостатики, плазмозаменители, растворы для коррекции электролитного спектра крови.
  • Специализированная помощь. Проводится на протяжении всего периода лучевой болезни. С учетом состояния больного может выполняться переливание форменных элементов крови и плазмы, коррекция нарушений стволовых функций. При необходимости используются антибиотики, наркотические анальгетики, нейрометаболиты и витамины группы В.
  • Период восстановления. Представлен физиотерапевтическими процедурами, направленными на устранение остаточных явлений, нормализацию кровоснабжения и метаболизма ЦНС. Включает различные виды массажа, лечебную физкультуру, магнитотерапию, санаторно-курортное лечение.

Прогноз при ЛБ зависит от уровня полученной дозы, эффективности проведенного лечения и наличия у больного отягощающих факторов: артериальной гипертонии, сахарного диабета, других эндокринопатий. В тяжелых случаях при получении сверхвысоких доз развивается так называемая «смерть под лучом». Профилактика патологии основывается на полном исключении или нормализации условий облучения: соблюдении рекомендованной продолжительности рабочего дня и правил защиты (экранирование, индивидуальные дозиметры), ежегодное прохождение медицинской комиссии с оценкой пригодности к соответствующей профессиональной деятельности. В аварийных ситуациях применяется экстренная химиопрофилактика.

1. Военно-полевая и военно-морская терапия (часть 1: острая и хроническая лучевая болезнь). Учебно-методическое пособие / Эмануэль В.Л., Ловицкий С.В. - 2004.

3. Радиационные инциденты с неравномерным облучением человека / Соловьев В.Ю., Барабанова А.В., Бушманов А.Ю.// Саратовский научно-медицинский журнал - 2013 - Т.9, №4.

Аксональная полинейропатия

Полинейропатия — это патология периферической нервной системы, которая развивается в результате диффузного повреждения периферических нервов и их аксонов. Отсюда и название болезни. В ее основе — генерализованное поражение осевого цилиндра периферических нервов.

Аксональная полинейропатия

Что такое аксональная полинейропатия

Полиневропатия (второе название — полиневрит) — это клинический синдром, который возникает из-за ряда факторов, влияющих на периферическую нервную систему, и отличается размытыми патогенетическими изменениями. Заболевание занимает одно из лидирующих мест в перечне недугов периферической нервной системы, уступая первенство только вертеброгенной патологии, превосходящей по сложности клинической картины и последствиям, развивающимся из-за нее.

Аскональная полинейропатия считается междисциплинарной проблемой, с ней часто сталкиваются доктора различных специализаций. В первую очередь с данным заболеванием обращаются к неврологу. Частота возникающего синдрома неизвестна, так как отсутствуют статистические данные.

На данный момент известны всего три важных патоморфологических механизма, которые лежат в истоках формирования полинейропатии:

  • валлеровская дегенерация;
  • первичная демиелинизация;
  • первичная аксонопатия.

В соответствии с иммунологической теорией полинейропатия является результатом перекрестного образования иммунных глобулинов, уничтожающих собственные клетки, в результате чего возникает некроз тканей и мышечное воспаление.

Исследователи выдвигают ряд гипотез возникновения и проблем течения аксональной полинейропатии:

  • Сосудистая. Базируется на вовлечении в процесс сосудов, по которым кислород и питательные вещества поступают в периферические нервы. Изменяются характеристики крови по качественному и количественному составу, что может привести к ишемии нервных окончаний.
  • Теория оксидативного стресса. Позиционирует формирование болезни со стороны нарушения обмена оксида азота, вследствие чего изменяются калий-натриевые механизмы, лежащие в основе формирования нервного возбуждения и проведения импульсов по нервам.
  • Теория деактивации факторов роста нерва. Говорит о том, что болезнь возникает из-за недостатка аксонального транспорта с последующим развитием аксонопатии.
  • Иммунологическая. Объясняет развитие заболевания в результате перекрестного образования антител к структурам периферической нервной системы, которое сопровождается аутоиммунным воспалением, а затем и некрозом нервов.

Даже при использовании ультрасовременных методов диагностики сложно найти достоверную причину патологии, выяснить ее получается только у 50-70% пострадавших.

Факторов возникновения полинейропатии нижних конечностей по аксональному типу очень много. Однако даже инновационные способы исследования не позволяют установить истинную этиологию заболевания.

Мнение эксперта

  1. Сахарный диабет нарушает структуру крови, питающей нервы, в свою очередь происходит сбой в обменных процессах.
  2. Длительный дефицит витаминов В. Именно они максимально важны для правильной работы нервной системы, поэтому долгая нехватка способна привести к аксональной полинейропатии.
  3. Воздействие токсинов на организм. К ним относят разнообразные отравляющие вещества, например, алкоголь, а также ВИЧ. При отравлении опасными веществами заболевание может развиться уже через несколько дней.
  4. Наследственный фактор.
  5. Синдром Гийена-Барре.
  6. Различные травмы, к которым также относится длительное сдавливание нервов, которое характерно при грыже или остеохондрозе.

      Лечение аксональной полинейропатии обязательно должно быть комплексным, иначе нужного эффекта достичь не удастся. Категорически запрещается заниматься самолечением и при возникновении первых же симптомов нужно срочно обратиться к доктору. Врачи Юсуповской больницы подбирают лечение индивидуально для каждого пациента. В зависимости от тяжести патологии и симптоматики назначается комплексное лечение под наблюдением опытных специалистов.

    Самые распространенные причины возникновения аксональной полинейропатии нижних конечностей:

    • истощение организма;
    • длительный недостаток витаминов группы В;
    • недуги, ведущие к дистрофии;
    • острые инфекции;
    • токсическое поражение ртутью, свинцом, кадмием, угарным газом, спиртными напитками, метиловым спиртом, фосфорорганическими соединениями, медицинскими препаратами, принимаемыми без согласования с врачом;
    • болезни сердечно-сосудистой, кроветворной, кровеносной и лимфатической систем;
    • эндокринологические патологии, в том числе инсулинозависимость.

    Главными факторами, которые провоцируют развитие моторной или сенсомоторной аксональной полинейропатии, являются:

    • эндогенная интоксикация при почечной недостаточности;
    • аутоиммунные процессы, протекающие в организме;
    • амилоидоз;
    • вдыхание токсических веществ или паров.

    Также болезнь может быть обусловлена наследственностью.

    Нехватка в организме витаминов группы В, а в особенности пиридоксина и цианокобаламина, крайне негативно воздействует на проводимость нервных и моторных волокон и может вызывать сенсорную аксональную полинейропатию нижних конечностей. Это же происходит при хронической алкогольной интоксикации, глистной инвазии, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, которые ухудшают скорость всасывания.

    Токсическое отравление лекарственными препаратами, аминогликозидами, золотыми солями и висмутом занимают большой процент в структуре факторов аксональной невропатии.

    У пациентов с сахарным диабетом нарушена функция периферических нервов из-за нейротоксичности кетоновых тел, то есть метаболитов жирных кислот. Происходит это из-за невозможности организма использовать глюкозу как главный источник энергии. Поэтому вместо нее окисляются жиры.

    При аутоиммунных заболеваниях, протекающих в организме, иммунная система человека атакует собственные нервные волокна, воспринимая их как источник опасности. Это происходит из-за провокации иммунитета, возникающей при неосторожном приеме иммуностимулирующих медикаментов и нетрадиционных методик лечения. Поэтому у людей, которые склонны к возникновению аутоиммунных заболеваний, пусковыми факторами аксональной полинейропатии являются:

    • иммуностимуляторы;
    • вакцины;
    • аутогемотерапия.

    При амилоидозе в организме накапливается такой белок, как амилоид. Именно он нарушает основные функции нервных волокон.

    Первые признаки

    Заболевание обычно начинает развиваться с поражения толстых или тонких нервных волокон. Зачастую аксональная полинейропатия имеет дистальное симметричное распределение на кисти или стопы. Нейропатия чаще всего сначала поражает нижние конечности, а затем симметрично распространяется вверх по телу. К самым частым первичным симптомам поражения относят:

    • мышечную слабость;
    • болевой синдром в конечностях;
    • жжение;
    • ощущение ползания мурашек;
    • онемение кожных покровов.

    Симптоматика ярче всего проявляется в вечернее и ночное время суток.

    Симптомы

    Врачи подразделяют хроническое, острое и подострое течение аксональной полинейропатии. Заболевание подразделяется на два вида: первично-аксональный и демиелинизирующий. В ходе течения болезни к ней присовокупляется демиелинизация, а затем и вторично аксональный компонент.

    К основным проявлениям недуга относятся:

    • вялость в мышцах ног или рук;
    • спастический паралич конечностей;
    • чувство подергивания в мышечных волокнах;
    • головокружение при резкой перемене положения тела;
    • отек конечностей;
    • жжение;
    • покалывание;
    • ощущение ползания мурашек;
    • снижение чувствительности кожных покровов к высокой или низкой температуре, боли и касаниям;
    • нарушение ясности речи;
    • проблемы с координацией.

    Вегетативными признаками сенсомоторной полинейропатии асконального типа считаются следующие симптомы:

    • учащенный или, напротив, замедленный сердечный ритм;
    • неумеренное потоотделение;
    • чрезмерная сухость кожи;
    • изменение цвета кожных покровов;
    • нарушение эякуляции;
    • эректильная дисфункция;
    • проблемы с мочеиспусканием;
    • сбой двигательных функций желудочно-кишечного тракта;
    • повышенное слюнотечение или, наоборот, сухость во рту;
    • расстройство аккомодации глаза.

    Заболевание проявляется в нарушениях функций поврежденных нервов. Именно периферические нервные волокна отвечают за двигательные функции мышечной ткани, чувствительность, а также оказывают вегетативное воздействие, то есть регулируют сосудистый тонус.

    Для нарушения функции проводимости нервов характерны расстройства чувствительности, например:

    • чувство ползания мурашек;
    • гиперестезия, то есть увеличение чувствительности кожи к внешним раздражителям;
    • гипестезия, то есть уменьшение чувствительности;
    • отсутствие ощущения собственных конечностей.

    Когда поражены вегетативные волокна, то из-под контроля выходит регуляция сосудистого тонуса. При аксонально-демиелинизирующей полинейропатии наступает сдавление капилляров, из-за чего ткани отекают. Нижние, а затем и верхние конечности из-за скапливания в них жидкости существенно увеличиваются в размерах. Так как при полинейропатии нижних конечностей основное количество крови накапливается именно в пораженных областях тела, то у пациента возникает стойкое головокружение при принятии вертикального положения. Из-за того, что пропадает трофическая функция, могут возникнуть эрозивно-язвенные поражения нижних конечностей.

    Аксональная моторная полинейропатия проявляется в двигательных нарушениях верхних и нижних конечностей. Когда моторные волокна, отвечающие за движения рук и ног, повреждены, то наступает полный или частичный паралич мышц. Обездвиживание может проявляться совершенно нетипично — может ощущаться как скованность мышечных волокон, так и чрезмерная их расслабленность. При средней степени поражения ослаблен мышечный тонус.

    В ходе течения заболевания могут быть усилены или ослаблены сухожильные и надкостничные рефлексы. В редких случаях доктор-невролог их не наблюдает. При болезни часто могут быть поражены черепные нервы, которые проявляются следующими нарушениями:

    • глухотой;
    • онемением подъязычных мышц и мускулатуры языка;
    • невозможностью проглотить еду или жидкость из-за проблем с глотательным рефлексом.

    Когда поражен тройничный, лицевой или глазодвигательный нерв, изменяется чувствительность кожных покровов, развиваются параличи, возникает асимметрия лица и подергивание мышц. Иногда при диагностированной аксонально-демиелинизирующей полинейропатии поражения верхних или нижних конечностей могут быть асимметричными. Такое случается при множественной мононейропатии, когда коленные, ахилловы и карпорадиальные рефлексы несимметричны.

    Главной методикой исследования, которая позволяет обнаружить локализацию патологического процесса и степень пораженности нервов, является электронейромиография.

    Чтобы определить причину заболевания, врачи назначают следующие анализы:

    • определение уровня сахара в плазме крови;
    • токсикологические тесты;
    • полный анализ мочи и крови;
    • выявление уровня холестерина в организме.

    Нарушение нервных функций устанавливается при помощи определения температурной, вибрационной и тактильной чувствительности.

    При первичном осмотре применяется зрительная методика исследования. То есть врач, к которому обратился с жалобами пострадавший, осматривает и анализирует такие внешние симптомы, как:

    • уровень давления крови в верхних и нижних конечностях;
    • чувствительность кожных покровов к прикосновениям и температуре;
    • наличие всех необходимых рефлексов;
    • диагностика отечности;
    • изучение внешнего состояния кожи.

    Выявить аксональную полинейропатию можно при помощи следующих инструментальных исследований:

    • магнитная резонансная томография;
    • биопсия нервных волокон;
    • электронейромиография.

    Лечение аксональной полинейропатии

    Лечение аксональной полинейропатии должно быть комплексным и направленным на причину развития заболевания, его механизмы и симптоматику. Гарантией эффективной терапии является своевременное выявление болезни и лечение, которое сопровождается абсолютным отказом от сигарет, алкоголя и наркотических веществ, ведением здорового образа жизни и соблюдением всех рекомендаций врача. В первую очередь проводятся следующие терапевтические мероприятия:

    • избавление от токсического воздействия на организм, если оно присутствует;
    • антиоксидантная терапия;
    • прием препаратов, которые воздействуют на тонус кровеносных сосудов;
    • восполнение дефицита витаминов;
    • регулярный контроль концентрации глюкозы в плазме крови.

    Отдельное внимание уделяется лечению, направленному на купирование острого болевого синдрома.

    Если присутствуют периферические парезы, то есть существенное снижение мышечной силы с многократным уменьшением амплитуды движений, то в обязательном порядке показана лечебная физкультура и специальные физические упражнения, направленные на возвращение тонуса мышечным тканям и предотвращение образования различных контрактур. Особенно важна регулярная психологическая поддержка, которая не дает пациенту впасть в депрессию, сопровождающуюся расстройством сна и чрезмерной нервной возбудимостью.

    Лечение аксональной полинейропатии — это продолжительный процесс, так как нервные волокна восстанавливаются долго. Поэтому не стоит ожидать моментального выздоровления и возвращения к привычному образу жизни. Медикаментозная терапия включает такие препараты, как:

    • обезболивающее;
    • глюкокортикоиды;
    • витамины группы В;
    • антиоксиданты;
    • сосудорасширяющие;
    • средства, ускоряющие метаболизм и улучшающие микроциркуляцию крови.

    Терапия лекарственными препаратами направлена на восстановление функций нервов, улучшение проводимости нервных волокон и скорости передачи сигналов центральной нервной системе.

    Лечение следует проводить длительными курсами, которые не стоит прерывать, хоть и эффект от них проявляется не сразу. Чтобы устранить болевые ощущения и расстройство сна, назначают следующие медикаменты:

    • антидепрессанты;
    • противосудорожные;
    • препараты, купирующие аритмию;
    • обезболивающие.

    Для избавления от боли используют нестероидные противовоспалительные препараты. Но стоит помнить, что применять их можно только короткий промежуток времени, так как длительное употребление может привести к повреждению слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.

    К физиотерапевтическим методам лечения аксональной полинейропатии относятся:

    • терапия магнитными волнами;
    • грязелечение;
    • электростимуляция;
    • иглоукалывание;
    • лечебный массаж;
    • физкультура;
    • ультрафонофорез;
    • гальванотерапия.

    Именно лечебная физкультура позволяет сохранить работоспособность мышечных тканей и поддерживать конечности в нужном положении. Регулярные занятия спортом вернут мышцам тонус, гибкость и увеличат амплитуду движений до нормальной.

    Прогноз

    Если заболевание обнаружено на ранней стадии и комплексно лечится квалифицированными специалистами, то прогноз для жизни и здоровья пациента более чем благоприятный. Стоит вести правильный образ жизни, рацион должен быть богат витаминами и минералами, необходимыми для правильного функционирования организма.

    Если долгое время игнорировать болезнь и не предпринимать никаких действий, результат будет плачевным вплоть до полного паралича.

    Профилактика

    Пациент в обязательном порядке должен совершать профилактические мероприятия, которые помогут избежать рецидива или возникновения опасного заболевания. Они включают в себя обогащение рациона витаминами, регулярный контроль уровня сахара в крови, полный отказ от табакокурения, наркотических веществ и алкогольных напитков.

    В целях профилактики болезни рекомендуется:

    • носить удобную обувь, которая не пережимает стопу, ухудшая кровоток;
    • регулярно осматривать обувь, чтобы избежать образования грибка;
    • исключить пешие прогулки на длительные расстояния;
    • не стоять долгое время на одном месте;
    • мыть ноги прохладной водой или делать контрастные ванночки, что помогает улучшить циркуляцию крови в организме.

    Пострадавшим в стадии ремиссии категорически запрещается принимать лекарственные препараты без согласования с лечащим врачом. Важно своевременно лечить воспалительные заболевания, соблюдать меры предосторожности при работе с токсическими веществами, которые оказывают пагубное воздействие на организм, регулярно выполнять лечебные физические упражнения.

    Читайте также: