Механизмы развития опухолей головного мозга

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 03.02.2025

Возникают опухоли центральной нервной системы (ЦНС) чаще у людей 20 - 50 лет. Возрастной фактор оказывает влияние и на гистологическую природу опухолей ЦНС и их локализацию. У детей встречаются преимущественно глиомы и врожденные опухоли. У взрослых, помимо перечисленных опухолей, - менингиомы, метастатический рак. У детей опухоли располагаются чаще под мозжечковым наметом, у взрослых - над мозжечковым наметом.

Что провоцирует / Причины Опухолей центральной нервной системы:

Этиология и патогенез большей части опухолей ЦНС неясны. Согласно полиэтиологической теории опухолевого роста, наряду с дизонтогенетическими факторами важную роль играют внешние воздействия среды и такие факторы, как гиперплазия и дедифференцировка ткани, анаплазия, а также пол, возраст, гормональные и наследственные влияния. К наследственным и семейным опухолям нервной системы относятся нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), ангиоретикуломатоз головного мозга, диффузный глиобластоматоз и др. К этиологическим факторам в литературе относят травмы, вирусные заболевания, гормональные сдвиги, ионизирующие излучения.

Четких данных статистики о какой-либо зависимости развития опухолей мозга от географических условий или краевых особенностей нет.

Симптомы Опухолей центральной нервной системы:

Единой классификации опухолей нервной системы не существует. В настоящее время их используют несколько, а в прошлом было гораздо больше. Такое положение создало трудности в анализе данных литературы, ибо, с одной стороны, существует нередко значительное количество синонимов, а, с другой стороны, под одним и тем же термином некоторые авторы иногда подразумевают совсем различные опухоли. В нашей стране в настоящее время наиболее распространенной является классификация, предложенная Б. С. Хоминским.

Опухоли ЦНС в соответствии с гистогенезом подразделяются на следующие группы:
1) нейроэктодермальные опухоли,
2) опухоли из производных мезенхимы,
3) аденомы гипофиза,
4) опухоли из остатков гипофизарного хода,
5) гетеротопические опухоли эктодермального происхождения,
6) тератомы и тератоидные опухоли,
7) метастатические опухоли.

Нейроэктодермальные опухоли. Это самая обширная группа (приблизительно половина всех опухолей). В ней выделяют:

Астроцитомы - опухоли, происходящие из астроцитов; наиболее доброкачественный вид глиом. Нередко в астроцитомах происходит образование мелких и крупных кист. Растут они в виде нечетко отграниченного узла, реже диффузно. Располагаются в самых различных отделах мозга: у взрослых чаще в больших полушариях, у детей - чаще в мозжечке.

Астроцитомы с атипией клеток (более злокачественные) называются дедифференцированными астроцитомами, вариантом которых являются крупноклеточные астроцитомы.

Олигодендроглиома (олигодендроцитома) - опухоль, происходящая из клеток олигодендроглии, выявляется преимущественно у людей в среднем возрасте, они составляют 1,3 - 3,4% больных. Локализуется чаще в полушариях мозга и подкорковых ганглиях; имеет однородную структуру, иногда содержит кисты; нередко в ней откладывается известь. Растет медленно, являясь относительно доброкачественным видом опухоли, хотя встречаются и дедифференцированные олигодендроглиомы. По своей структуре они состоят из небольших, густо расположенных изоморфных клеток.

Эпендимома происходи из клеток эпендимы или клеток субэпендимарной зоны (Опальского). Частота обнаружения составляет 1,2 - 4,6%. Развивается преимущественно у людей в детском и молодом возрасте. Различают эпендимомы IV, III боковых желудочков, паравентрикулярные, полушарий мозга, спинного мозга.

По структуре выделяется 3 варианта: клеточно-отростчатая, эпителиальная и капиллярная эпендимома. Растут медленно с узкой зоной инфильтрации. Бывают дедифференцированные эпендимомы и злокачественные.

Глиобластома (мультиформная спонгиобластома) - злокачественная опухоль, происходящая из астроцитов, реже клеток олигодендроглии или эпендимы; из общего количества внутричерепных опухолей составляет 10 - 16%; локализуется преимущественно в полушариях мозга и подкорковых ганглиях, нередко через мозолистое тело прорастает в другое полушарие, встречается чаще у мужчин. Макроскопически глиобластомы имеют пестрый вид благодаря наличию очагов некроза, кист, кровоизлияний, но растут обычно в виде четкого узла, с инфильтрацией окружающего мозгового вещества. Выделяют полиморфноклеточные глиобластомы, глиобластомы с умеренным полиморфизмом клеток и изоморфноклеточные глиобластомы.

Медуллобластомы - дисгенетические злокачественные опухоли, происходящие из эмбриональных «медуллобластов» или из клеток эмбрионального наружного зернистого слоя мозжечка. Встречаются преимущественно у детей (составляя у них почти 20% внутричерепных опухолей), главным образом у мальчиков, локализуются преимущественно в черве мозжечка; имеют вид рыхлого узла серовато-розоватого цвета; состоят из густо расположенных недифференцированных клеток; способны давать метастазы по субарахноидальному пространству, чаще в спинной мозг, но иногда и в полушария мозга. Опухоль чувствительна к лучевому воздействию.

Пинеалома (аденома шишковидной железы) происходит из специфических клеток шишковидного тела. Встречается преимущественно у детей (мальчиков); локализуется в области шишковидной железы, вызывает раннее половое развитие и формирование большой внутренней гидроцефалии. Злокачественный вариант опухоли - пинеобластома.

Хориоидпапиллома (папиллома сосудистого сплетения, плексуспапиллома) развивается из эпителия сосудистых сплетений желудочков мозга. Располагаются чаще в IV желудочке мозга; обычно лишены капсулы и имеют нежно-зернистый вид, яйцевидную форму; развиваются преимущественно в детском или юношеском возрасте. Злокачественный вариант опухоли - хориоидкарцинома (плексускарцинома).

Ганглиозноклеточные опухоли - группа дизонтогенетических опухолей. К ним относятся: ганглиоцитомы - опухоли, состоящие преимущественно из нервных клеток; ганглионевромы - из нервных клеток и нервных волокон; ганглиоглиомы - из нервных и глиальных клеток; невробластомы - из невробластов. Опухоли исходят из симпатических ганглиев или мозгового вещества надпочечников. Встречаются редко.

Невринома (шваннома) происходит из шванновских клеток корешков черепномозговых или спинномозговых нервов. Доброкачественная опухоль, покрытая соединительнотканной капсулой, чаще встречается у женщин. Невриномы составляют 8 - 9% всех внутричерепных опухолей и около 20% опухолей спинного мозга. В полости черепа невриномы развиваются чаще всего из элементов корешков слухового нерва. Нередко встречаются множественные невриномы. Иногда невриномы спинного мозга бывают представлены двойным узлом в виде «песочных часов», причем один узел обычно располагается под твердой мозговой оболочкой, а другой - эпидурально или даже вне позвоночного канала. Невриномы имеют пучковую или ретикулярную структуру.

Нейроэктодермальные опухоли сложного состава: 1) состоящие из 2 видов олигодендроастроцитомы, эпендимоастроцитомы; 2) глиально-мезенхимные.

Опухоли из производных мезенхимы. Менингиома (арахноидэндотелиома) развивается из эндотелия мозговых оболочек. Менингеомы составляют 13 - 19% всех внутричерепных опухолей и 40% опухолей спинного мозга. Эти доброкачественные опухоли растут в виде узла экстрацеребрально на конвекситальной или базальной поверхности, изредка в желудочке мозга или спинномозговом канале. По гистологической структуре могут быть различными: менинготелиальные, с концентрическими структурами, псамоматозные, фибробластические, ангиоматозные, ксантоматозные, оссифицирующие, мезенхимальные.

Менингеальная саркома (злокачественная менингиома) исходит из оболочек головного или спинного мозга.

Саркома головного мозга (внутримозговая). Первичные саркомы мозга составляют от 0,6 до 1,9% всех внутричерепных опухолей. Растут обычно в виде внутримозговых узлов. Развиваются из соединительнотканных элементов мозга.

Ангиоретикулема (гемангиоретикулема, ангиобластома, гемангиобластома) - доброкачественная опухоль сосудистого происхождения с опухолевыми клетками из адвентиции сосудов; составляет 5 - 7% всех опухолей мозга. Локализуется чаше всего в мозжечке, часто содержит крупные кисты; достаточно четко отграничена от окружающих тканей.

В ЦНС встречаются также фибромы, неврофибромы, липомы, ангиомы, гемангиоэндотелиомы, микроглиомы.

Пигментные опухоли. Меланомы или меланобластомы происходят из пигментных клеток, находящихся в норме в мягких мозговых оболочках, преимущественно на основании мозга. Чаще встречаются метастазы меланомы в мозг.

Аденомы гипофиза. Выделяют хромофобные, эозинофильные, базофильные и смешанные аденомы гипофиза. Они составляют около 8% внутричерепных опухолей. Развиваются в полости турецкого сёдла из передней железистой доли гипофиза; нередко вырастают за пределы седла, сдавливая зрительные нервы и их перекрест; могут прорастать пещеристые пазухи; нередко бывают кистозными. При своем росте обычно вызывают увеличение размеров турецкого седла.

Краниофарингиомы. Опухоль гипофизарного пути, киста кармана Ратке, гипофизарная адамантинома, супраселлярная киста. Это доброкачественные дизонтогенетические эпителиальные опухоли, происходящие из отщепившихся эмбриональных зачатков гипофизарного хода; составляют от 1,7 до 7% всех внутричерепных опухолей, часто встречаются в юношеском возрасте. Развиваются в области турецкого седла. Могут обызвествляться и содержать кисты различного размера.

Гетеротопические эктодермальные опухоли. Эпидермоид (холестеатома) происходит из зачатков эпидермиса, сместившихся в полость черепа или позвоночный канал; может локализоваться во всех отделах ЦНС, будучи преимущественно связан с оболочками; растет очень медленно.

Дермоид (дермоидная киста) встречается реже эпидермоидов и тоже связан с оболочками.

Тератомы в ЦНС встречаются редко.

Метастатические опухоли. Составляют 5 - 12% всех внутричерепных опухолей. Метастазируют преимущественно рак легкого, молочной железы, реже - гипернефромы, меланобластомы, хорионэпителиомы матки. Внутричерепные метастазы могут быть как множественные, так и одиночные. Гистологическое строение метастазов обычно совпадает с первичными раковыми опухолями. Растут они инфильтративно с перифокальной зоной размягчения мозгового вещества, что определяет их легкое удаление, но не предотвращает продолженного роста.

Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал. Миелома (плазмоцитома), остеобластокластома (гиганто-клеточная опухоль), хондрома, хордома - все они встречаются относительно редко.

В клинической картине опухолей головного мозга выделяются признаки общемозгового и очагового поражения. Общемозговое поражение обусловлено влиянием патологического фактора на функцию всего мозга в целом. Оно связано, прежде всего, с повышением внутричерепного давления и токсическим воздействием опухоли на организм. Повышение внутричерепного давления происходит либо в результате увеличения объема опухоли и отека мозга, либо как следствие развития окклюзионно-гидроцефальных явлений при нарушении ликворооттока из вышележащих отделов ликворной системы.

Возникновение очаговой симптоматики связано как с непосредственным разрушающим или раздражающим влиянием опухоли на тканевые элементы мозга или черепно-мозговые нервы, так и с механическим сдавленней и смещением мозга, его отеком, нарушением кровообращения в отдельных участках мозга и возникающими при этом структурными и нейродинамическими сдвигами. Характер очаговой симптоматики зависит, прежде всего, от локализации опухоли, но также и от ее гистобиологических качеств, выраженности общемозгового поражения и возраста больного.

Из симптомов гипертензионного характера наиболее частым (до 90%) является головная боль, затем рвота, обычно возникающая на высоте приступа головной боли, застойные соски зрительных нервов, гипертензионные изменения в костях черепа (пороз спинки турецкого седла, углубление пальцевых вдавлений и другие), психические изменения, прежде всего, характера оглушения, головокружение, брадикардия, общие эпилептические припадки, изменения дыхания.

Очаговые симптомы подразделяются на первично очаговые, обусловленные непосредственным воздействием опухоли, и вторично очаговые, подразделяющиеся в свою очередь на дислокационные и симптомы по соседству или отдаленные.

Диагностика Опухолей центральной нервной системы:

Ведущая роль принадлежит клиническим признакам заболевания, характеру соотношения общемозговых и очаговых реакций в динамике их развития. Течение заболевания может быть различным; постепенно нарастающим, ремитирующим, инсультообразным. В диагностических построениях важное значение имеют дополнительные методы исследования.

Рентгенография черепа помимо гипертензионных изменений может выявить очаговые деструктивные изменения в месте прилегания опухоли к черепу и его прорастания или, наоборот, уплотнение в этом месте с формированием гиперостоза - иногда местное выпячивание кости, усиление сосудистого рисунка. При опухолях области мостомозжечкового угла выявляется расширение внутреннего слухового прохода, иногда разрушение верхушки пирамидки височной кости. При опухолях зрительного нерва отмечается расширение оптического канала; при опухолях крыльев основной кости - расширение верхней глазничной щели. Нередко на рентгенограммах обнаруживается отложение извести в ткани опухоли, по характеру этого отложения и его локализации часто можно судить о структурно-биологических свойствах опухоли (краниофарингиома, олигодендроглиома и др.).

Аксиальная компьютерапия рентгенотомография позволяет без применения рентгеноконтрастных веществ определить локализацию, а часто и структурные свойства внутричерепной опухоли.

Пневмоэнцефалография - контрастный рентгенологический метод исследования. Рентгеновские снимки производят после заполнения воздухом (кислородом, закисью азота) ликворо-содержащих пространств полости черепа. По характеру деформации и смещения желудочков мозга, ликворных цистерн судят о наличии и расположении опухоли. Опухоли лобной доли смещают и деформируют передний рог желудочка мозга, теменной - его тело, височной - нижний рог, затылочной - задний рог. Опухоли мозолистого тела раздвигают боковые желудочки; опухоли желудочка мозга вызывают расширение последнего и характеризуются наличием дефекта его заполнения; при опухолях мостомозжечкового угла - дефект его заполнения, при опухоли полушария мозжечка - смещение в сторону IV желудочка. Супраселлярные опухоли обычно вызывают деформацию и смещение базальных цистерн.

В диагностике опухолей мозга важное значение имеет эхо-энцефалография, с помощью которой быстро определяется сторона расположения опухоли и степень смещения ею мозга; нередко выявляется так называемое опухолевое эхо, а также создается представление о состоянии желудочков мозга.

Электроэнцефалография создает представление о степени обще-мозговых изменений и часто выявляет очаг патологической активности, который обычно соответствует месту расположения опухоли в полушарии мозга.

Изотопная энцефалография по разнице накопления радиоактивных изотопов в опухоли и в мозге, а также в опухолях различных структурно-биологических участков позволяет с достаточной долей достоверности выявить не только расположение опухоли, но судить и о ее свойствах.

Исследование спинномозговой жидкости при поясничном или желудочковом проколах позволяет судить, прежде всего, о количестве белка и клеточных элементов. Во время прокола ликворосодержащих пространств изучают также высоту ликворного давления. При опухолях мозга ликворное давление часто бывает повышенным (свыше 200 мм вод. ст. при строго горизонтальном положении больного).

Лечение Опухолей центральной нервной системы:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Опухоли центральной нервной системы:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Опухолей центральной нервной системы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Классификация опухолей головного мозга

К опухолям головного мозга относят все новообразования, локализованные в центральном спинномозговом канале и внутри черепной коробки. Развитие опухолей головного мозга связано с неконтролируемым делением клеток, их классификация зависит от таких факторов, как первичный фактор и клеточный состав.

Новообразование головного мозга может быть доброкачественным или злокачественным. Кроме того, все опухоли головного мозга классифицированы согласно определенным признакам:

по возникновению;
по гистологическому типу;
по локализации;
по Смирнову.

Врачи-онкологи, нейрохирурги и радиологи центра онкологии Юсуповской больницы при выборе эффективной методики лечения опухолей головного мозга принимают во внимание не только локализацию и тип новообразования, его особенности, общее состояние и возраст больного, но и вероятность развития интраоперационных и послеоперационных осложнений. Для лечения онкологических заболеваний головного мозга применяются самые прогрессивные методы, обеспечивающие максимальные результаты.

Классификация опухолей головного мозга по возникновению

Существуют различные виды опухолей головного мозга у взрослых людей, которые классифицируются по тем или иным признакам.

В первую очередь все опухоли мозга подразделяются на первичные и вторичные.

Первичную опухоль (например, первичная лимфома ЦНС) образует сама ткань головного мозга и прилегающая к нему: ткань черепно-мозговых нервов, мозговой оболочки, шишковидной железы, лимфоидная ткань или ткани гипофиза. Развитие данных новообразований связано с мутациями, которые приводят к появлению аномалий в ДНК клеток мозга.

Возникновение вторичных опухолей головного мозга чаще всего связано с метастатическим процессом из других органов, пораженных онкологическим заболеванием.

Доброкачественная и злокачественная опухоль головного мозга

Доброкачественная опухоль головного мозга (например, липома головного мозга) отличается относительно нормальным видом составляющих их клеток, медленным ростом, отсутствием распространения на другие органы и внедрения в ткани самого мозга. Несмотря на это, доброкачественная опухоль мозга может быть довольно опасной и в некоторых случаях угрожает жизни больного - при локализации опухоли в жизненно важном участке головного мозга доброкачественная опухоль в голове сопровождается сдавлением чувствительных нервных тканей, а также повышением внутричерепного давления.

Злокачественная опухоль мозга является патологическим процессом, для которого характерно бесконтрольное и безудержное размножение клеток. Злокачественные новообразования проявляются быстрым ростом, способностью к метастазированию, опухоль часто прорастает в близлежащие органы и ткани.

Злокачественность и доброкачественность - понятия довольно относительные. Некоторые злокачественные опухоли, по сути, имеют доброкачественное течение, которое может длится достаточно длительный срок.

Виды рака головного мозга по локализации

Локализация новообразования в головном мозге является важным фактором, в зависимости от которого зависит способ хирургического доступа к нему.

В соответствии с расположением опухоли головного мозга могут быть:

внутримозговыми: их рост начинается в сером или белом веществе мозга. Супратенториальные поражают лобную, теменную и височную долю головного мозга, субтенториальные - ствол мозга, мозжечок, дно 4 желудочка (развивается опухоль продолговатого мозга, опухоль ствола головного мозга, опухоль ствола мозга, опухоль 4 желудочка головного мозга, опухоль мозжечка головного мозга, опухоль подкорковых узлов и среднего мозга);
внемозговыми: развиваются в мягкой или твердой оболочке головного мозга, сосудах, костях черепа (возникает менингиома, невринома головного мозга).

Классификация опухолей головного мозга по гистологическому типу

Большое значение для прогнозирования дальнейшего «поведения» новообразования имеет ткань, из которой развивается опухоль. Согласно гистологической квалификации опухоли подразделяются на следующие виды:

глиальная опухоль головного мозга;
опухоль из нервной ткани;
сосудистая опухоль (например, кавернома ствола головного мозга);
опухоль оболочек мозга;
тератома.

К глиальным опухолям головного мозга относят:

астроцитому - доброкачественную опухоль из глиальной ткани с локализацией в полушариях мозга и мозжечке;
олигодендроглиому - опухоль из глиальной ткани, не склонную к прорастанию в другие ткани с локализацией в полушариях головного мозга;
эпендимому - эпендимома головного мозга является доброкачественной опухолью, локализованной в боковых или 4 желудочке;
мультиформную глиобластому - данный вид опухоли диагностируется, как правило, у пациентов пожилого возраста;
медуллобластому - опухоль, поражающую мозжечок, чаще всего её обнаруживают у детей;
пинеалому - новообразование, поражающее шишковидную железу.

К опухолям, образованным из нервных тканей, относятся:

невринома головного мозга (шваннома): опухоль образуют шванновские клетки или клетки оболочек нервных окончаний. Чаще всего данный тип заболевания имеет доброкачественный характер, однако иногда может быть злокачественным;
нейрофиброма головного мозга - является, как правило, доброкачественным новообразованием, состоящим из шванновских, тучных клеток или фибробластов;
опухоли, развивающиеся в области турецкого седла, например, из гипофиза.

Опухолью оболочек мозга является, например, менингиома головного мозга. Данная опухоль отличается медленным ростом и доброкачественным характером.

Тератомы являются раковыми новообразованиями, развивающимися из клеток с морфологическим строением, близким к стволовым клеткам. Чаще всего диагностируется у пациентов детского и молодого возраста.

Классификация опухолей головного мозга по Смирнову

Данная классификация предполагает разделение опухолей головного мозга на несколько видов в соответствии со зрелостью клеток и морфологическим признаком.

По степени зрелости опухоли головного мозга могут быть:

зрелыми (например, эпендимома головного мозга);
недозрелыми (например, ганглиобластомы головного мозга);
незрелыми (например, медуллобластома головного мозга).

Кроме степени зрелости данная классификация строится и по морфологическому признаку, сочетая в себе классификацию по локализации и гистологическую классификацию.

Лечение опухолей головного мозга в Юсуповской больнице

Лечение опухолей головного мозга в онкологическом центре Юсуповской больницы проводится с применением самых передовых безоперационных методик:

стереотаксической радиохирургии - позволяющей удалить опухоли небольшого размера за один сеанс;
лучевой терапии с использованием установок последнего поколения, новейших линейных ускорителей и систем, обеспечивающих максимальную безопасность и эффективность терапии и др.

В случае, если хирургическое лечение неизбежно, его производят лучшие специалисты, виртуозно владеющие всеми технологиями и методами интервенционной нейрорадиологии и современной нейрохирургии. Врачи центра онкологии Юсуповской больницы прикладывают все усилия, чтобы использовать щадящие малоинвазивные методы и операции с трансназальным доступом, для проведения которых не требуется разрез в черепе.

Благодаря инновационному оборудованию центра онкологии у врачей имеется возможность выполнения качественной диагностики и проведения эффективного лечения опухолей головного мозга с помощью нехирургических или малоинвазивных методов.

Параллельно с нейрохирургами в лечении пациентов с опухолями головного мозга принимают участие неврологи, онкологи, радиологи. Пациенту обеспечивается поддерживающая терапия и квалифицированная психологическая поддержка.

Записаться на консультацию врача-онколога клиники онкологии и узнать условия госпитализации можно по телефону Юсуповской больницы или онлайн на сайте у врача-координатора.

Опухоли ЦНС

Опухоли центральной нервной системы — различные новообразования спинного и головного мозга, их оболочек, ликворных путей, сосудов. Симптомы опухоли ЦНС имеют весьма вариабельный характер и подразделяются на очаговые (неврологический дефицит), общемозговые, проявления по соседству и отдаленные. В диагностике, кроме неврологического осмотра, используют рентгенологические, электрофизиологические, ультразвуковые методы и ликворную пункцию. Однако более точная верификация диагноза достигается по данным МРТ или КТ, гистологического анализа опухоли. В отношении опухолей ЦНС наиболее эффективно оперативное лечение. Возможно использование химио- и радиотерапии, как дополнительного или паллиативного лечения.

Общие сведения

По различным данным опухоли ЦНС встречаются с частотой 2-6 случаев на 100 тыс. чел. Из них примерно 88% приходится на церебральные опухоли и только 12% на спинальные. Наиболее подвержены заболеваемости лица молодого возраста. В структуре детской онкологии опухоли ЦНС занимают 20%, причем 95% из них приходится на опухоли головного мозга. Последние годы характеризуются тенденцией к увеличению заболеваемости среди людей в возрасте.

Новообразования ЦНС не совсем укладываются в общепринятую трактовку понятия о доброкачественности опухолей. Ограниченное пространство позвоночного канала и полости черепной коробки обуславливают сдавливающее воздействие опухолей этой локализации, не зависимо от степени их злокачественности, на спинной и головной мозг. Таким образом, по мере роста даже доброкачественные опухоли приводят к развитию тяжелейшего неврологического дефицита и гибели пациента.

Причины возникновения

На сегодняшний день факторы, инициирующие опухолевую трансформацию клеток, остаются предметом изучения. Известно онкогенное действие радиоактивного излучения, некоторых инфекционных агентов (вируса герпеса, ВПЧ, отдельных типов аденовирусов), химических соединений. Изучается влияние дизонтогенетических аспектов возникновения опухолей. О генетической детерминанте свидетельствует наличие наследственных синдромов опухолевого поражения ЦНС. Например, нейрофиброматоз Реклингхаузена, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау, синдром Горлина-Гольца, синдром Тюрко.

Факторами, провоцирующими или ускоряющими опухолевый рост, считаются черепно-мозговые травмы, позвоночно-спинномозговые травмы, вирусные инфекции, профессиональные вредности, гормональные сдвиги. Целым рядом исследований было подтверждено, что обычные электромагнитные волны, в т. ч. идущие от компьютеров и мобильных телефонов, не относятся к вышеперечисленным триггерам. Отмечена повышенная встречаемость опухоли ЦНС у детей с врожденным иммунодефицитом, синдромом Луи-Бар.

Классификация опухолей ЦНС

В соответствии с гистиогенезом в неврологии и нейроонкологии выделяют 7 групп опухолей.

Нейроэктодермальные опухоли: глиомы (доброкачественные и дедифференцированные астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы), медуллобластомы, пинеаломы и пинеобластомы, хориоидпапилломы, невриномы, ганглиозноклеточные опухоли (ганглиоцитомы, ганглионевромы, ганглиоглиомы, ганглионейробластомы)
Мезенхимальные опухоли ЦНС: менингиома, менингиальная саркома, внутримозговая саркома, гемангиобластома, нейрофиброма, ангиома, липома
Аденомы гипофиза
Опухоли из зачатков гипофизарного хода — краниофарингиомы
Гетеротопические эктодермальные новообразования (холестеатомы, дермоидные кисты)
Тератомы ЦНС (встречаются крайне редко)
Метастатические опухоли ЦНС.

Давать метастазы в ЦНС способен

В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют 4 степени злокачественности опухоли ЦНС. I степень соответствует доброкачественным опухолям. I-II степени относятся к низкому классу злокачественности (Low grade), III-IV степени — к высокому (High grade).

Симптомы опухоли ЦНС

Общепринято разделение симптоматики опухолевого процесса ЦНС на общемозговые, очаговые, отдаленные симптомы и симптомы по соседству.

Общемозговые проявления характерны для церебральных и краниоспинальных опухолей. Они обусловлены нарушением ликвороциркуляции и гидроцефалией, отеком мозговой ткани, сосудистыми нарушениями, возникающими в следствие сдавления артерий и вен, расстройством корково-подкорковых связей. Ведущим общемозговым симптомом выступает цефалгия (головная боль). Она имеет распирающий, вначале периодический, затем постоянный, характер. Зачастую сопровождается тошнотой. На пике цефалгии нередко возникает рвота. Расстройство высшей нервной деятельности проявляется рассеянностью, заторможенностью, забывчивостью. Раздражение мозговых оболочек может привести к появлению симптомов, типичных для их воспаления — менингита. Возможно возникновение эпиприступов.

Очаговые симптомы связаны с поражением мозговой ткани в месте локализации новообразования. По ним можно предположительно судить о месте расположения опухоли ЦНС. Очаговые симптомы представляют собой так называемый «неврологический дефицит», т. е. снижение или отсутствие определенной двигательной или чувствительной функции на отдельном участке тела. К ним относятся парезы и параличи, тазовые нарушения, гипестезия, расстройства мышечного тонуса, нарушения статики и динамики двигательного акта, признаки дисфункции черепно-мозговых нервов, дизартрия, нарушения зрения и слуха, не связанные с патологией периферического анализатора.

Симптомы по соседству появляются при сдавлении опухолью близлежащих тканей. Примером может служить корешковый синдром, возникающий при оболочечных или интрамедуллярных опухолях спинного мозга.

Отдаленные симптомы возникают в связи со смещением церебральных структур и сдавлением участков мозга, отдаленных от места локализации опухоли.

Более подробную информацию о симптомах опухолей ЦНС различной локализации можно найти в статьях:

Течение опухолей ЦНС

Дебют клинических проявлений новообразований ЦНС и развитие симптоматики с течением времени могут значительно варьировать. Тем не менее, выделяют несколько основных типов их течения. Так, при постепенном начале и развитии очаговой симптоматики говорят о туморозном течении, при манифестации опухоли с эпиприступа — об эпилептиформном течении. Острое начало по типу мозгового или спинального инсульта, относится к сосудистому типу течения опухоли, встречается при кровоизлиянии в ткани новообразования. Воспалительное течение характеризуется постепенным разворачиванием симптомов по типу воспалительной миелопатии или менингоэнцефалита. В отдельных случаях наблюдается изолированная внутричерепная гипертензия.

В течении опухолей ЦНС выделяют несколько фаз:

Фаза компенсации сопровождается лишь астенией и эмоциональными нарушениями (раздражительность, лабильность). Очаговые и общемозговые симптомы практически не определяются.
Фаза субкомпенсации характеризуется общемозговыми проявлениями, преимущественно в виде умеренных головных болей, симптомы раздражения — эпилептические припадки, гиперпатия, парестезии, галлюцинаторные феномены. Трудоспособность нарушена частично. Неврологический дефицит выражен в легкой степени и зачастую определяется, как некоторая асимметрия мышечной силы, рефлексов и чувствительности в сравнении с противоположной стороной. При офтальмоскопии могут быть выявлены начальные признаки застойных дисков зрительных нервов. Диагностирование опухоли ЦНС в этой фазе считается своевременным.
Фаза умеренной декомпенсации характеризуется средне тяжелым состоянием пациента с выраженным нарушением трудоспособности и снижением бытовой адаптации. Отмечается нарастание симптомов, превалирование неврологического дефицита над симптомами раздражения.
В фазе грубой декомпенсации пациенты не покидают постель. Наблюдается глубокий неврологический дефицит, расстройства сознания, сердечной и дыхательной деятельности, отдаленные симптомы. Постановка диагноза в эту фазу является запоздалой. Терминальная фаза представляет собой необратимые нарушения деятельности основных систем организма. Наблюдаются расстройства сознания вплоть до комы. Возможен отек мозга, дислокационный синдром, кровоизлияние в опухоль. Смерть может наступить спустя несколько часов или дней.

Диагностика опухоли ЦНС

Предположить наличие объемного образования ЦНС позволяет тщательный осмотр неврологом и сбор анамнеза. При подозрении на церебральную патологию пациент направляется к офтальмологу, где проходит комплексное обследование зрительной функции: офтальмоскопию, периметрию, определение остроты зрения. Проводятся общеклинические лабораторные исследования, при предположении аденомы гипофиза — определение уровня гипофизарных гормонов. Косвенные данные о наличии опухоли головного или спинного мозга могут быть получены в результате ЭЭГ, Эхо-ЭГ и рентгенографии позвоночника соответственно. Люмбальная пункция позволяет судить о состоянии ликвородинамики. При исследовании цереброспинальной жидкости в пользу опухоли свидетельствует выраженный гиперальбуминоз, опухолевые клетки обнаруживаются не всегда.

Широкое внедрение в практическую неврологию методов нейровизуализации открыло значительно большие возможности для диагностики опухоли ЦНС любой локализации. Следует учитывать, что мягкотканные структуры позвоночного канала лучше визуализируются при проведении МРТ позвоночника, чем при КТ позвоночника. Для диагностики опухолей ЦНС церебральной локализации предпочтительнее проведение МРТ головного мозга с контрастированием. По назначению нейрохирурга дополнительно может быть проведена спинальная или церебральная ангиография, МР-ангиография.

Диагностический поиск при опухоли ЦНС включает также всестороннее обследование пациента для выявления отдаленных метастазов или первичной опухоли. С этой целью возможно проведение:

Стереотаксическая биопсия церебральной опухоли и пункционная биопсия спинальной опухоли проводятся только в случае крайней необходимости при невозможности точно установить диагноз опухоли по данным нейровизуализирующих исследований. В большинстве случаев биопсия опухоли ЦНС и ее гистологический анализ проводятся интраоперационно.

Лечение опухоли ЦНС

Основной метод лечения опухолей ЦНС — хирургический. Операции при церебральных опухолях могут проводиться путем трепанации черепа или трансназально. Существует также метод стереотаксической радиохирургии новообразований головного мозга. Операции при спинальных опухолях включают:

Удаление интрамедуллярных опухолей спинного мозга и церебральных опухолей, локализованных в жизненно важных структурах (например, в стволе мозга) в большинстве случаев не представляется возможным из-за сопряженного с операцией повреждения вещества мозга. По показаниям проводится паллиативные вмешательства: частичная резекция опухоли ЦНС, наружное вентрикулярное дренирование, декомпрессия позвоночного канала.

Радиационное воздействие и химиотерапия могут использоваться, как в качестве паллиативного, так и в качестве предоперационного и адъювантного лечения. В зависимости от вида новообразования, его распространенности и расположения подбирается комбинация, доза, длительность курса и периодичность лечения. Параллельно осуществляется симптоматическая терапия.

Прогноз опухолей ЦНС

Прогноз новообразования ЦНС во многом зависит от степени его злокачественности, размеров, характера роста, распространенности, места расположения и клинической фазы, в которую был установлен диагноз. В силу своих особенностей любые опухоли ЦНС рано или поздно приводят к тяжелому и жизнеугрожающему состоянию пациента. Доброкачественные опухоли могут медленно субклинически расти более десятка лет. Злокачественные новообразования зачастую приводят к быстрой декомпенсации и гибели пациента в течение 1-2 лет.

Опухоли головного мозга

Опухоли головного мозга — внутричерепные новообразования, включающие как опухолевые поражения церебральных тканей, так и нервы, оболочки, сосуды, эндокринные структуры головного мозга. Проявляются очаговой симптоматикой, зависящей от топики поражения, и общемозговыми симптомами. Диагностический алгоритм включает осмотр невролога и офтальмолога, Эхо-ЭГ, ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга, МР-ангиографию и пр. Наиболее оптимальным является хирургическое лечение, по показаниям дополненное химио- и радиотерапией. При его невозможности проводится паллиативное лечение.

Опухоли головного мозга составляют до 6% всех новообразований в организме человека. Частота их встречаемости колеблется от 10 до 15 случаев на 100 тыс. человек. Традиционно к церебральным опухолям относят все интракраниальные новообразования — опухоли церебральной ткани и оболочек, образования черепных нервов, сосудистые опухоли, новообразования лимфатической ткани и железистых структур (гипофиза и шишковидной железы). В связи с этим опухоли головного мозга делят на внутримозговые и внемозговые. К последним относят новообразования церебральных оболочек и их сосудистых сплетений.

Опухоли головного мозга могут развиваться в любом возрасте и даже носить врожденный характер. Однако среди детей заболеваемость ниже, не превышает 2,4 случая на 100 тыс. детского населения. Церебральные новообразования могут быть первичными, изначально берущими свое начало в тканях мозга, и вторичными, метастатическими, обусловленными распространением опухолевых клеток вследствие гемато- или лимфогенной диссеминации. Вторичные опухолевые поражения встречаются в 5-10 раз чаще, чем первичные новообразования. Среди последних доля злокачественных опухолей составляет не менее 60%.

Отличительной особенностью церебральных структур является их расположение в ограниченном интракраниальном пространстве. По этой причине любое объемное образование внутричерепной локализации в той или иной степени приводит к сдавлению мозговых тканей и повышению интракраниального давления. Таким образом, даже доброкачественные по своему характеру опухоли головного мозга при достижении определенного размера имеют злокачественное течение и могут привести к летальному исходу. С учетом этого особую актуальность для специалистов в области неврологии и нейрохирургии приобретает проблема ранней диагностики и адекватных сроков хирургического лечения церебральных опухолей.

Причины опухоли головного мозга

Возникновение церебральных новообразований, как и опухолевых процессов другой локализации, связывают с воздействием радиации, различных токсических веществ, существенным загрязнением окружающей среды. У детей высока частота врожденных (эмбриональных) опухолей, одной из причин которых может выступать нарушение развития церебральных тканей во внутриутробном периоде. Черепно-мозговая травма может служить провоцирующим фактором и активизировать латентно протекающий опухолевый процесс.

В ряде случаев опухоли головного мозга развиваются на фоне проведения лучевой терапии пациентам с другими заболеваниями. Риск появления церебральной опухоли повышается при прохождении иммуносупрессивной терапии, а также у других групп иммунокомпрометированных лиц (например, при ВИЧ-инфекции и нейроСПИДе). Предрасположенность к возникновению церебральных новообразований отмечается при отдельных наследственных заболеваниях: болезни Гиппеля-Линдау, туберозном склерозе, факоматозах, нейрофиброматозе.

Классификация

Среди первичных церебральных новообразований преобладают нейроэктодермальные опухоли, которые классифицируют на:

опухоли астроцитарного генеза (астроцитома, астробластома)
олигодендроглиального генеза (олигодендроглиома, олигоастроглиома)
эпендимарного генеза (эпендимома, папиллома хориоидного сплетения)
опухоли эпифиза (пинеоцитома, пинеобластома)
нейрональные (ганглионейробластома, ганглиоцитома)
эмбриональные и низкодифференцированные опухоли (медуллобластома, спонгиобластома, глиобластома)
новообразования гипофиза (аденома)
опухоли черепно-мозговых нервов (нейрофиброма, невринома)
образования церебральных оболочек (менингиома, ксантоматозные новообразования, меланотичные опухоли)
церебральные лимфомы
сосудистые опухоли (ангиоретикулома, гемангиобластома)

Внутримозговые церебральные опухоли по локализации классифицируют на суб- и супратенториальные, полушарные, опухоли серединных структур и опухоли основания мозга.

Метастатические опухоли мозга диагностируются в 10-30% случаев ракового поражения различных органов. До 60% вторичных церебральных опухолей имеют множественный характер. Наиболее частыми источниками метастазов у мужчин выступают рак легких, колоректальный рак, рак почки, у женщин — рак молочной железы, рак легких, колоректальный рак и меланома. Около 85% метастазов приходится на внутримозговые опухоли полушарий мозга. В задней черепной ямке обычно локализуются метастазы рака тела матки, рака простаты и злокачественных опухолей ЖКТ.

Симптомы опухолей головного мозга

Более ранним проявлением церебрального опухолевого процесса является очаговая симптоматика. Она может иметь следующие механизмы развития: химическое и физическое воздействие на окружающие церебральные ткани, повреждение стенки мозгового сосуда с кровоизлиянием, сосудистая окклюзия метастатическим эмболом, кровоизлияние в метастаз, компрессия сосуда с развитием ишемии, компрессия корешков или стволов черепно-мозговых нервов. Причем вначале имеют место симптомы локального раздражения определенного церебрального участка, а затем возникает выпадение его функции (неврологический дефицит).

По мере роста опухоли компрессия, отек и ишемия распространяются вначале на соседние с пораженным участком ткани, а затем на более удаленные структуры, обуславливая появление соответственно симптомов «по соседству» и «на отдалении». Общемозговая симптоматика, вызванная внутричерепной гипертензией и отеком головного мозга, развивается позже. При значительном объеме церебральной опухоли возможен масс-эффект (смещение основных мозговых структур) с развитием дислокационного синдрома — вклинения мозжечка и продолговатого мозга в затылочное отверстие.

Головная боль локального характера может быть ранним симптомом опухоли. Она возникает вследствие раздражения рецепторов, локализующихся в черепных нервах, венозных синусах, стенках оболочечных сосудов. Диффузная цефалгия отмечается в 90% случаев субтенториальных новообразований и в 77% случаев супратенториальных опухолевых процессов. Имеет характер глубокой, достаточно интенсивной и распирающей боли, зачастую приступообразной.
Рвота обычно выступает общемозговым симптомом. Основная ее особенность — отсутствие связи с приемом пищи. При опухоли мозжечка или IV желудочка она связана с прямым воздействием на рвотный центр и может являться первичным очаговым проявлением.
Системное головокружение может протекать в виде ощущения проваливания, вращения собственного тела или окружающих предметов. В период манифестации клинических проявлений головокружение рассматривается как очаговый симптом, указывающий на поражение опухолью вестибулокохлеарного нерва, моста, мозжечка или IV желудочка.
Двигательные нарушения (пирамидные расстройства) бывают в роли первичной опухолевой симптоматики у 62% пациентов. В остальных случаях они возникают позже в связи с ростом и распространением опухоли. К наиболее ранним проявлениям пирамидной недостаточности относится нарастающая анизорефлексия сухожильных рефлексов с конечностей. Затем появляется мышечная слабость (парез), сопровождающаяся спастичностью за счет мышечного гипертонуса.
Сенсорные нарушения в основном сопровождают пирамидную недостаточность. Клинически проявлены примерно у четверти пациентов, в остальных случаях выявляются только при неврологическом осмотре. В качестве первичного очагового симптома может рассматриваться расстройство мышечно-суставного чувства.
Судорожный синдром больше характерен для супратенториальных новообразований. У 37% пациентов с церебральными опухолями эпиприступы выступают манифестным клиническим симптомом. Возникновение абсансов или генерализованных тонико-клонических эпиприступов более типично для опухолей срединной локализации; пароксизмов по типу джексоновской эпилепсии — для новообразований, расположенных вблизи мозговой коры. Характер ауры эпиприступа зачастую помогает установить топику поражения. По мере роста новообразования генерализованные эпиприступы трансформируются в парциальные. При прогрессировании интракраниальной гипертензии, как правило, наблюдается снижение эпиактивности.
Расстройства психической сферы в период манифестации встречается в 15-20% случаев церебральных опухолей, преимущественно при их расположении в лобной доле. Безынициативность, неряшливость и апатичность типичны для опухолей полюса лобной доли. Эйфоричность, самодовольство, беспричинная веселость указывают на поражение базиса лобной доли. В таких случаях прогрессирование опухолевого процесса сопровождается нарастанием агрессивности, злобности, негативизма. Зрительные галлюцинации характерны для новообразований, расположенных на стыке височной и лобной долей. Психические расстройства в виде прогрессирующего ухудшения памяти, нарушений мышления и внимания выступают как общемозговые симптомы, поскольку обусловлены растущей интракраниальной гипертензией, опухолевой интоксикацией, повреждением ассоциативных трактов.
Застойные диски зрительных нервов диагностируются у половины пациентов чаще в более поздних стадиях, однако у детей могут служить дебютным симптомом опухоли. В связи с повышенным внутричерепным давлением может появляться преходящее затуманивание зрения или «мушки» перед глазами. При прогрессировании опухоли отмечается нарастающее ухудшение зрения, связанное с атрофией зрительных нервов.
Изменения полей зрения возникают при поражении хиазмы и зрительных трактов. В первом случае наблюдается гетеронимная гемианопсия (выпадение разноименных половин зрительных полей), во втором — гомонимная (выпадение в полях зрения обоих правых или обоих левых половин).
Прочие симптомы могут включать тугоухость, сенсомоторную афазию, мозжечковую атаксию, глазодвигательные расстройства, обонятельные, слуховые и вкусовые галлюцинации, вегетативную дисфункцию. При локализации опухоли головного мозга в области гипоталамуса или гипофиза возникают гормональные расстройства.

Диагностика

Первичное обследование пациента включает оценку неврологического статуса, осмотр офтальмолога, проведение эхо-энцефалографии, ЭЭГ. При исследовании неврологического статуса особое внимание невролог обращает на очаговую симптоматику, позволяющую установить топический диагноз. Офтальмологические исследования включают проверку остроты зрения, офтальмоскопию и определение полей зрения (возможно, при помощи компьютерной периметрии). Эхо-ЭГ может регистрировать расширение боковых желудочков, свидетельствующее о внутричерепной гипертензии, и смещение серединного М-эхо (при больших супратенториальных новообразованиях со смещением церебральных тканей). На ЭЭГ отображается наличие эпиактивности определенных участков головного мозга. По показаниям может быть назначена консультация отоневролога.

Подозрение на объемное образование головного мозга является однозначным показанием к проведению компьютерной или магнитно-резонансной томографии. КТ головного мозга позволяет визуализировать опухолевое образование, дифференцировать его от локального отека церебральных тканей, установить его размер, выявить кистозную часть опухоли (при наличии таковой), кальцификаты, зону некроза, кровоизлияние в метастаз или окружающие опухоль ткани, наличие масс-эффекта. МРТ головного мозга дополняет КТ, позволяет более точно определить распространение опухолевого процесса, оценить вовлеченность в него пограничных тканей. МРТ более результативна в диагностике не накапливающих контраст новообразований (например, некоторых глиом головного мозга), но уступает КТ при необходимости визуализировать костно-деструктивные изменения и кальцификаты, разграничить опухоль от области перифокального отека.

Помимо стандартной МРТ в диагностике опухоли головного мозга может применяться МРТ сосудов головного мозга (исследование васкуляризации новообразования), функциональная МРТ (картирование речевых и моторных зон), МР-спектроскопия (анализ метаболических отклонений), МР-термография (контроль термодеструкции опухоли). ПЭТ головного мозга дает возможность определить степень злокачественности опухоли головного мозга, выявить опухолевый рецидив, картировать основные функциональные зоны. ОФЭКТ с использованием радиофармпрепаратов, тропных к церебральным опухолям позволяет диагностировать многоочаговые поражения, оценить злокачественность и степень васкуляризации новообразования.

В отдельных случаях используется стереотаксическая биопсия опухоли головного мозга. При хирургическом лечении забор опухолевых тканей для гистологического исследования проводится интраоперационно. Гистология позволяет точно верифицировать новообразование и установить уровень дифференцировки его клеток, а значит и степень злокачественности.

Лечение опухоли головного мозга

Консервативная терапия опухоли головного мозга осуществляется с целью снижения ее давления на церебральные ткани, уменьшения имеющихся симптомов, улучшения качества жизни пациента. Она может включать обезболивающие средства (кетопрофен, морфин), противорвотные фармпрепараты (метоклопрамид), седативные и психотропные препараты. Для снижения отечности головного мозга назначают глюкокортикостероиды. Следует понимать, что консервативная терапия не устраняет первопричины заболевания и может оказывать лишь временный облегчающий эффект.

Наиболее эффективным является хирургическое удаление церебральной опухоли. Техника операции и доступ определяются местоположением, размерами, видом и распространенностью опухоли. Применение хирургической микроскопии позволяет произвести более радикальное удаление новообразования и минимизировать травмирование здоровых тканей. В отношении опухолей малого размера возможна стереотаксическая радиохирургия. Применение техники КиберНож и Гамма-Нож допустимо при церебральных образованиях диаметром до 3 см. При выраженной гидроцефалии может проводиться шунтирующая операция (наружное вентрикулярное дренирование, вентрикулоперитонеальное шунтирование).

Лучевая и химиотерапия могут дополнять хирургическое вмешательство или являться паллиативным способом лечения. В послеоперационном периоде лучевая терапия назначается, если гистология тканей опухоли обнаружила признаки атипии. Химиотерапия проводится цитостатиками, подобранными с учетом гистологического типа опухоли и индивидуальной чувствительности.

Прогноз при опухолях мозга

Прогностически благоприятными являются доброкачественные опухоли головного мозга небольших размеров и доступной для хирургического удаления локализации. Однако многие из них склонны рецидивировать, что может потребовать повторной операции, а каждое хирургическое вмешательство на головном мозге сопряжено с травматизацией его тканей, влекущей за собой стойкий неврологический дефицит. Опухоли злокачественной природы, труднодоступной локализации, больших размеров и метастатического характера имеют неблагоприятный прогноз, поскольку не могут быть радикально удалены. Прогноз также зависит от возраста пациента и общего состояния его организма. Пожилой возраст и наличие сопутствующей патологии (сердечной недостаточности, ХПН, сахарного диабета и др.) затрудняет осуществление хирургического лечения и ухудшает его результаты.

Профилактика

Первичная профилактика церебральных опухолей заключается в исключении онкогенных воздействий внешней среды, раннем выявлении и радикальном лечении злокачественных новообразований других органов для предупреждения их метастазирования. Профилактика рецидивов включает исключение инсоляции, травм головы, приема биогенных стимулирующих препаратов.

Читайте также: