Младенческая гемангиома верхних дыхательных путей - лучевая диагностика

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Гемангиома: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Гемангиомой называют гиперплазию сосудов (разрастание клеток сосудистой стенки) - заболевание, которое классифицируется как доброкачественная опухоль (доброкачественное новообразование) и может быть как врожденным, так и появиться в течение нескольких месяцев после рождения ребенка.

Гемангиома кожи у взрослых встречается, но не часто, так как большинство опухолей самостоятельно рассасываются еще в детском возрасте. Если похожее новообразование появилось на коже взрослого человека, где до этого не было никаких поверхностных дефектов, то такая опухоль требует тщательной диагностики.

Если в детстве гемангиома выражена слабо (в виде ссадины или небольшого пятнышка), то во взрослом возрасте под действие определенных факторов она может расти и увеличиваться.

Гемангиомы формируются, как правило, на коже головы, лица, шеи и реже - на туловище и конечностях. Излюбленными локациями на внутренних органах являются печень, кости, легкие.

Гемангиомы кожи чаще представляют собой одиночные новообразования, но бывают исключения. Замечено: если гемангиом на видимых участках тела больше пяти, высока вероятность того, что есть и гемангиома внутренних органов.

Причины появления гемангиом

Причины появления гемангиом до конца не изучены. Согласно одной из теорий, разросшиеся клетки эндотелия могут быть остаточными эмбриональными клетками. Другое предположение заключается в том, что гемангиома начинает расти внутриутробно в условиях хронического недостатка кислорода. Возможно, формирование опухоли могут провоцировать острые инфекции, в том числе респираторно-вирусные, если таковые были у матери в первом триместре беременности. Это лишь теория, потому как гемангиомы возникают и у детей, родившихся от матерей с нормально протекавшей беременностью.

Угрозы выкидыша, предлежание плаценты (очень низкое расположение плаценты в матке, затрудняющее естественные роды), отслойка и воспаление плаценты, обвитие пуповины, преэклампсия (комплекс симптомов, включающий отеки, повышение артериального давления и выявление белка в анализе мочи), возраст матери (старше 38 лет) также являются факторами риска.

Классификация заболевания

Гемангиомы детского возраста подразделяют на врожденные и инфантильные (младенческие).

Нередко крупные гемангиомы можно увидеть во время ультразвукового скрининга. Новорожденный появляется с гемангиомой, которая впоследствии может самостоятельно в течение полутора лет уменьшиться в размере и исчезнуть (быстро инволюционирующая), уменьшиться, но не полностью исчезнуть (частично инволюционирующая) или не измениться совсем (не инволюционирующая). Если врожденная гемангиома растет, то только пропорционально росту ребенка. С равной частотой она встречается как у мальчиков, так и у девочек.

Инфантильная гемангиома

Предшествует такой гемангиоме участок измененной кожи или красное пятно. Рост гемангиомы может продолжаться до шести месяцев жизни ребенка. Затем наступает период остановки роста, он длится в среднем два месяца, а потом происходит фаза медленного уменьшения новообразования, которая может продолжаться до десяти лет.

Младенческая гемангиома встречается у девочек в пять раз чаще, чем у мальчиков.

Инфантильные гемангиомы могут располагаться на коже (простые капиллярные гемангиомы), под кожей (венозные и кавернозные гемангиомы) и быть комбинированными.

В зависимости от гистологического строения и от калибра сосудов гемангиомы подразделяют:

на капиллярные,
венозные,
кавернозные,
комбинированные.

Располагается на поверхности кожи и представляет собой густую сеть тесно переплетенных капилляров, выстланных клетками эндотелия. Эта форма встречается в 90-96% случаев, характерна интенсивным разрастанием новых сосудов и считается начальной стадией развития образования.

Образования представлены венами мелкого и среднего калибра. Таким гемангиомам свойственно разрастание вглубь кожи и над ее поверхностью.

Кавернозные, или пещеристые гемангиомы.

Кавернозное образование считается следующим этапом развития венозной формы гемангиомы. Оно состоит из полостей, ограниченных эндотелиальным слоем сосудов и разделенных перегородками. Такая гемангиома формируется в результате переполнения кровью неполноценных капилляров и разрыва их стенок с образованием полостей (каверн) и кровоизлияний (гематом). Кровь, находящаяся в этих полостях, из-за повышения коагуляционных свойств образует мелкие сгустки.

К этому виду гемангиом относят образования, имеющие признаки нескольких форм различной степени выраженности.

Капиллярная, или поверхностная гемангиома кожи (винное пятно)

Края гемангиомы говорят о стадии ее развития: ровный очерченный край наблюдается в фазе остановки роста и фазе уменьшения опухоли. Во время активного роста края размыты.

Небольшие гемангиомы внутренних органов зачастую никак себя не проявляют и случайно выявляются при проведении исследований, связанных с другими заболеваниями.

Для того чтобы гемангиома печени давала болевые ощущения, она должна достигать внушительных размеров - 5-10 см. Гемангиома позвоночника не вызывает никаких симптомов, если она находится внутри позвонка. Как только она затрагивает надкостницу (оболочку, покрывающую кость) или связки, появляется постоянная боль. Опухоль, сдавливающая корешки спинномозговых нервов, может привести к различным нарушениям чувствительности в конечностях.

Некоторые гемангиомы сразу вызывают симптомы, это объясняется особенностью расположения. Разрастаясь, они быстро нарушают функцию органа. К таким относят гемангиомы гортани, трахеи, опухоли глаз.

Диагностика гемангиомы

Диагностика гемангиомы начинается с опроса пациента и/или его представителей о течении заболевания, первых проявлениях, динамике событий. Затем проводят детальный осмотр сосудистого образования. В зависимости от симптомов и расположения гемангиомы может потребоваться углубленный осмотр узким специалистом (офтальмологом, оториноларингологом и т.д.).

Для уточнения размеров, глубины залегания, строения новообразования показано ультразвуковое исследование с изучением кровотока. Однако при некоторых гемангиомах оно может быть неинформативным.

Если врач принял решение о необходимости удаления гемангиомы, проводят магнитно-резонансную томографию (например, шейного отдела позвоночника) или мультиспиральную компьютерную томографию с введением контрастного вещества.

Для уточнения стадии заболевания может потребоваться гистологическое (изучение строения образца ткани) и иммуногистохимическое (поиск в образце определенных белков с помощью реагентов) исследования.

Взятие биоматериала оплачивается отдельно. Согласно требованиям п. 17 Правил проведения патолого-анатомических исследований, утв. Приказом Минздрава Росс.

Гемангиома легких

Гемангиома легких - это редкое доброкачественное опухолевидное образование легких, представленное конгломератом разросшихся и анастомозирующих кровеносных сосудов. Симптомами опухоли могут быть кровохарканье, боли в грудной клетке, одышка, цианоз, слабость, спонтанные легочные кровотечения. Диагноз гемангиомы легких основан на данных клинической картины, рентгенографии и КТ грудной клетки, ангиографии, бронхоскопии, УЗИ с допплерографией кровотока. Лечение гемангиомы - оперативное, обычно проводится иссечение опухоли, экономная резекция пораженного участка легких или бронха, лобэктомия.

МКБ-10

Общие сведения

Гемангиома легких - внутрилегочная или эндобронхиальная сосудистая опухоль мезодермального происхождения с доброкачественным течением. Гемангиомы могут развиваться в любом органе, но в легких выявляются достаточно редко. Кроме гемангиом, пульмонологии приходится сталкиваться и с другими ангиомами - гемангиоэндотелиомой, гемангиоперицитомой, лимфангиомой, гломусной опухолью. Гемангиомам легких свойственна четкая отграниченность от окружающих тканей, достаточно медленный рост и отсутствие склонности к малигнизации. Сосудистая опухоль легких чаще выявляется у детей старшего возраста и у взрослых, преимущественно мужского пола. Гемангиома легких может сочетаться с другой патологией развития сосудов - телеангиоэктазиями кожи и различных органов.

Причины

Считается, что сосудистые образования являются врожденными сосудистыми аномалиями. Риск развития гемангиомы легких у новорожденного повышается, если период беременности у матери осложнялся приемом некоторых медикаментов (гормонов и др.), вирусными или бактериальными инфекциями, неблагоприятным экологическим окружением. У взрослых возможными факторами появления гемангиомы легких являются наследственная предрасположенность, продолжительное воздействие ультрафиолета, внутренняя патология, способствующая сосудистым нарушениям.

Патогенез

По гистогенезу гемангиома является дизонтогенетическим образованием. В основе формирования гемангиомы легких лежит врожденное нарушение развития сосудистой ткани (васкулогенеза), сопровождающееся ее гиперплазией и появлением избыточных сосудистых зачатков. Клетки сосудистой опухоли начинают свой рост на эмбриональной стадии или вскоре после рождения ребенка. В составе гемангиомы легких выявляются атипично расположенные элементы сосудистой стенки, в первую очередь, клетки внутренней выстилки сосудов - эндотелиоциты, которые обладают способностью к размножению.

Гемангиома представляет собой округлую, окруженную соединительнотканной капсулой опухоль, плотной или плотно-эластичной консистенции, которая может иметь различные оттенки розового или красного цвета. Размеры гемангиомы могут варьировать от нескольких миллиметров до 20 и более сантиметров в диаметре.

Классификация

По морфологическим критериям гемангиомы могут быть капиллярными (простыми или гипертрофическими), кавернозными (пещеристыми), комбинированными и смешанными.

Капиллярные гемангиомы (около 50% всех видов данной опухоли) представлены разрастанием и переплетением расширенных капилляров, обычно с пролиферацией и гиперплазией эндотелия, расположенного в виде концентрических групп и вытянутых тяжей. Чаще встречаются у детей грудного возраста. Капиллярные гемангиомы отличаются инфильтрирующим ростом, интенсивным новообразованием мелких тонкостенных сосудов, прорастающих даже стенки артерий и вен.
Кавернозные гемангиомы состоят из множества заполненных кровью артериовенозных полостей (синусоидальных областей) с тонкими соединительнотканными перегородками и эндотелиальной выстилкой. Формируются из более крупных кровеносных сосудов и могут иметь значительные размеры.
Комбинированные гемангиомы. В комбинированных (капиллярно-кавернозных) гемангиомах сочетаются пролиферирующие участки из незрелых капиллярных элементов и кавернозные синусы, ограниченные зрелыми эндотелиоцитами.
Смешанные гемангиомы образуются различными типами тканей (например, ангиокератома).

По локализации гемангиомы легких преимущественно внутрилегочные, реже - эндобронхиальные; могут быть центральными и периферическими. Часто встречаются множественные гемангиомы с поражением одного или обоих легких. Выделяют особую склерозирующую гемангиому легких (пневмоцистому, фиброксантому, сосудистую эндотелиому, альвеолярную ангиобластому) - доброкачественную нейроэндокринную легочную опухоль, в составе которой обнаруживаются гемангиоматозные очаги (ангиоматозный компонент). Гемангиома легких обычно ограничена легочной тканью и дальше не распространяется; известны единичные случаи ее инвазии в грудную клетку.

Симптомы гемангиомы легких

Клиническая картина гемангиомы легких зависит от диаметра, локализации и характера сосудистого образования. Вследствие медленного роста в течение многих лет проявления небольшой гемангиомы могут отсутствовать или быть достаточно скудными. Симптоматика гемангиомы легких развивается, как правило, при возникновении осложнений. При быстром росте возможно изъязвление опухоли. Больных могут беспокоить боли в грудной клетке, кровохарканье, спонтанно возникающие легочные кровотечения (особенно, при кавернозных гемангиомах).

При гемангиоме легких, формирующей сосудистые (артериовенозные) свищи между легочными артерией и веной, возникают расстройства гемодинамики. Хроническая гипоксемия приводит к появлению одышки, цианоза и частых головокружений, у детей также возможно отставание в росте и развитии. При сосудистых свищах, расположенных на уровне сегментарных ветвей, течение гемангиомы легких малосимптомное. Отмечается постепенное нарастание полицитемии. Иногда можно выявить шум в сосудах легкого на участке расположения опухоли.

Осложнения

Опасность гемангиомы легких заключается в возможном разрыве опухоли (при травме или сильном изъязвлении) с массивной кровопотерей и риском летального исхода. Возможно развитие синдрома сдавления сосудов и тканей, инфицирование изъязвленной гемангиомы с возникновением гнойного процесса в легких и ухудшением состояния больного.

Диагностика

Диагноз гемангиомы легкого устанавливается пульмонологом и основан на данных анамнеза и клинической картины (наличие эпизодов кровохарканья или легочного кровотечения), рентгенографии, КТ органов грудной клетки, УЗИ с допплерографией, ангиографии сосудов легких, бронхоскопии. Обычно, гемангиомы легких обнаруживают случайно или уже на стадии осложнений. Косвенным признаком опухоли может служить наличие телеангиоэктазий в других органах и на коже.

На рентгенограмме легких гемангиома визуализируется как образование шаровидной или овальной формы, имеющее четкие, но обычно неправильные фестончатые края. Часто определяется усиленная плотность корня легкого вследствие увеличения легочных сосудов. Можно обнаружить непосредственную связь гемангиомы с пульмонарными сосудами, установить автономную пульсацию опухоли, уменьшение ее тени при выдохе, увеличение размеров и затемнение во время вдоха.

УЗИ с допплерографией высокоинформативно при сосудистых опухолях, так как позволяет определить объем гемангиомы, ее структуру и состояние гемодинамики. С помощью ангиографии подтверждаются сосудистый характер опухолевого образования, его локализация и распространенность, особенности гемангиомы (четкая ограниченность, наличие участков с дольчатым строением, периферический или осевой характер кровоснабжения). При эндобронхиальном росте сосудистого образования целесообразно проведение бронхоскопии.

Морфологическая, эндоскопическая и клинико-рентгенологическая картина гемангиомы легких соответствуют признакам доброкачественной опухоли. Дифференциальная диагностика гемангиомы легких осуществляется с врожденными ангиодисплазиями, другими доброкачественными и злокачественными опухолями данной локализации.

Лечение гемангиомы легких

Лечение гемангиомы легких только оперативное, в зависимости от зоны поражения сводится к иссечению опухоли в пределах здоровых тканей. При небольших новообразованиях это может достигаться путем окончатой или циркулярной резекции бронха. При наличии свищей прибегают к экономной резекции легкого, удалению легочной доли (лобэктомии), редко - удалению целого легкого (пневмонэктомии). Оперативные вмешательства осуществляют торакальные хирурги.

В случае множественных гемангиом легких в обоих легких проводят экономную резекцию наиболее пораженных участков. Гемангиому желательно удалять в более ранние сроки, пока размеры образования небольшие, и в легких отсутствуют вторичные необратимые изменения. При развитии легочного кровотечения со значительной кровопотерей выполняют гемотрансфузии, переливание плазмы и кровезаменителей.

Выжидательную тактику можно применять в случае периферического расположения гемангиомы легких и отсутствия осложнений у пациентов пожилого и старческого возраста. Прогноз гемангиомы легких при своевременно проведенном хирургическом лечении - благоприятный.

1. Склерозирующая гемангиома легкого. Клинический случай с интраоперационной морфологической диагностикой/ Кислицына Л. Ю., Батороев Ю. К., Тараненко А.В., Улыбин П. С.//Сибирский медицинский журнал. - 2011.

Гемангиома у детей

Гемангиома у детей - доброкачественное сосудистое образование, возникающее вследствие эмбрионального нарушения развития кровеносных сосудов. Гемангиома у детей имеет вид красного, багрового или синюшного пятна с плоской или возвышающейся над кожей поверхностью; гемангиомы склонны к интенсивному росту и кровотечениям. Обследование при гемангиоме у детей включает консультацию детского дерматолога и хирурга, рентгенографию анатомической области, где расположена сосудистая опухоль, УЗИ, ангиографию, исследование состояния свертывающей системы крови. Гемангиома у детей может быть подвергнута лазерному или хирургическому удалению, лучевой терапии, электрокоагуляции, криотерапии, склеротерапии, гормональному лечению и др.

Гемангиома у детей - доброкачественная опухоль из сосудистой ткани, сосудистое родимое пятно, порок развития сосудов. В педиатрии и детской хирургии гемангиомы обнаруживаются у 1,1-2,6 % новорожденных и 10% детей первого года жизни. Гемангиома - самая распространенная доброкачественная опухоль кожи и слизистых у детей, составляющая около 50% всех опухолей мягких тканей в детском возрасте. В 2-3 раза чаще гемангиомы возникают у девочек.

Несмотря на доброкачественность, гемангиома у детей склонна к бурному прогрессирующему росту. Разрастаясь вширь и вглубь, гемангиома может прорастать и разрушать окружающие ткани; вызывать нарушение функций органов зрения, слуха, дыхания и др.; инфицироваться, изъязвляться и провоцировать кровотечение. Кроме этого, наличие гемангиомы у ребенка представляет значительный косметический дефект.

Причины гемангиомы у детей

Причины образования гемангиом у детей неизвестны, однако многочисленные наблюдения и обобщение данных позволили выдвинуть ряд предположений. Ввиду того, что гемангиомы возникают у детей грудного возраста, вероятно, предпосылкой для этого служит нарушение развития сосудов в эмбриональном периоде развития.

В свою очередь, нарушение васкулогенеза может происходить под влиянием приема беременной женщиной некоторых лекарств, перенесенных во время беременности вирусных заболеваний (гриппа, ОРВИ и др.), неблагоприятных экологических условий. Возможно, что появление сосудистых опухолей связано с гормональной регуляцией, поскольку прослеживается четкая гендерная зависимость - у девочек гемангиомы возникают чаще.

Классификация гемангиомы у детей

На основании морфологических признаков различают простую (капиллярную), кавернозную, комбинированную и смешанную гемангиому у детей.

Простая гемангиома происходит из капилляров; располагается на поверхности кожи; имеет четкие границы, плоскую, бугристо-узловую, бугристо-уплощенную поверхность; красный или багрово-синюшный цвет. Простая гемангиома у детей бледнеет при надавливании на пятно, а затем вновь восстанавливает свой цвет.

Пещеристая или кавернозная гемангиома у детей расположена подкожно в виде бугристого узлового образования. Она имеет мягко-эластическую консистенцию и состоит из полостей-каверн, заполненных кровью. Сверху пещеристая гемангиома покрыта неизмененной или синюшного оттенка кожей. При надавливании на узел, вследствие оттока крови, гемангиома бледнеет и спадается; при натуживании, кашле и плаче ребенка - напрягается и увеличивается в размерах (эректильный симптом, обусловленный притоком крови в кавернозные полости).

Комбинированная гемангиома у детей обладает признаками простой и кавернозной опухоли, имеет кожную и подкожную части. Клинические проявления зависят от преобладания капиллярного или пещеристого компонента.

Смешанная гемангиома у детей имеет сложное строение и содержит элементы сосудистой и других тканей (соединительной, нервной, лимфоидной). К гемангиомам смешанного типа относятся ангиофибромы, ангионевромы, гемлимфангиомы и др. Их цвет, консистенция и внешний вид зависят от входящих в состав сосудистой опухоли тканей.

Гемангиомы у детей могут иметь единичный или множественный характер; быть мелкими, крупными или обширными. В 95% случаев у детей диагностируется простая гемангиома. По течению патологического процесса различают гемангиомы с быстрым ростом, медленным ростом и отсутствием роста.

Симптомы гемангиомы у детей

В большинстве случаев гемангиома у ребенка обнаруживается сразу после рождения или в первые недели жизни; реже - в течение первых 2-3-х месяцев. Особенно интенсивный рост гемангиом у детей происходит в первом полугодии жизни; в дальнейшем, как правило, рост сосудистой опухоли замедляется.

Гемангиомы у детей (по мере убывания частоты) могут локализоваться в области волосистой части головы (особенно на затылке), лица (на веках, щеках, носу), полости рта, половых органов, верхней части туловища, рук и ног, внутренних органов и костей.

Внешне гемангиома у детей представляет собой плоское или возвышающееся над кожей бугристо-уплощенное, бугристо-узловатое или кавернозное образование. Размер пятна может варьировать от 1-2 мм до 10-15 и более см в диаметре: в последнем случае гемангиома занимает большую анатомическую область. Гемангиома у детей имеет различные формы и оттенки (от бледно-розового до бордово-синюшного). При гемангиомах кожи у детей четко выражена температурная асимметрия - сосудистое образование на ощупь горячее окружающих интактных тканей.

Рост гемангиомы происходит не только в ширину, но и вглубь, что может сопровождаться сдавлением тканей и нарушением функций соседних органов. Гемангиомы у детей легко подвергаются травматизации, обусловливая развитие кровотечения из опухоли, которое бывает сложно остановить. Другими осложнениями гемангиомы у детей служат изъязвление и инфицирование сосудистой опухоли.

Простые гемангиомы у детей могут подвергаться самопроизвольной регрессии. В процессе спонтанного исчезновения гемангимы выделяют 3 стадии: до конца 1-го года жизни, ранней инволюции (от 1 до 5 лет), поздней инволюции (до конца пубертатного периода). Регресс гемангиомы у детей начинается с появления в центре опухоли участков побледнения, которые постепенно распространяются от центра к периферии. По времени процесс спонтанного исчезновения гемангиомы у детей может занимать несколько лет.

Диагностика гемангиомы у детей

В обследовании детей с сосудистой опухолью принимают участие педиатр, детский хирург и детский дерматолог. В зависимости от топографии гемангиомы ребенку может потребоваться дополнительная консультация и обследование у детского офтальмолога, детского отоларинголога, детского гинеколога, детского уролога, детского стоматолога и других специалистов.

Приемы физикального обследования включают осмотр, пальпацию, аускультацию, определение площади гемангиомы у ребенка. Для выявления синдрома Казабаха-Мерритт, характеризующегося активным ростом гемангиомы, тромбоцитопенией и нарушением свертываемости крови, исследуются показали гемостаза (коагулограмма, количество тромбоцитов).

С целью оценки глубины распространения гемангиомы у детей, ее анатомо-топографических особенностей и структуры проводится УЗИ кожного новообразования с измерением скорости кровотока в паренхиме опухоли и периферических сосудах. Для выяснения особенностей кровоснабжения гемангиомы у детей, ангиоархитектоники и взаимоотношений с другими сосудами выполняется ангиография.

В случае необходимости определения заинтересованности окружающих тканей может выполняться рентгенография той или иной анатомической области (костей черепа, грудной клетки, орбит и т д.).

Лечение гемангиомы у детей

Раннему лечению (в первые недели и месяцы жизни) подлежат гемангиомы у детей, расположенные в области головы и шеи, в ротовой полости, аногенитальной области или имеющие тенденцию к агрессивному росту (увеличению площади в 2 раза за неделю), нерегрессирующие кавернозные гемангиомы, а также сосудистые образования, осложненные кровотечением, инфицированием, некрозом. Выжидательная тактика возможна при простых гемангиомах у детей, не представляющих серьезного косметического дефекта и опасности осложнений; при наличии признаков спонтанной регрессии сосудистой опухоли. При выборе способа лечения гемангиомы у детей руководствуются принципами достижения максимального онкологического, функционального и косметического результата.

Точечные и поверхностные гемангиомы у детей могут быть подвергнуты успешной электрокоагуляции, криодеструкции, лазерному удалению. Небольшие кавернозные и комбинированные гемангиомы хорошо поддаются склеротерапии. При глубоко расположенной сосудистой опухоли и невозможности ее удаления менее травматичными методами, прибегают к хирургическому иссечению гемангиомы у детей в пределах здоровых тканей. Возможно проведение эмболизации крупного сосуда, питающего гемангиому.

В отношении гемангиом, имеющих сложную анатомическую локализацию (например, в области глазницы или ретробульбарного пространства) или занимающих обширную площадь, применяется лучевое лечение (рентгенотерапия). При обширных гемангиомах кожных покровов у детей может назначаться гормональная кортикостероидная терапия. В трудных случаях (при глубоком расположении гемангиомы у детей, обширной площади поражения, сложном строении и труднодоступной локализации) возможно сочетание различных методов лечения: облучение сверхвысокочастотным магнитным полем плюс криодеструкция; гормональная терапия плюс хирургическое лечение или рентгенотерапия и т. д.

Прогноз при гемангиоме у детей

В 6,7% случаев гемангиомы у детей прогрессируют в течение первого года жизни, а затем подвергаются спонтанному обратному развитию в течение нескольких лет. Исходом обратного развития гемангиомы у детей может стать полное исчезновение с хорошим косметическим результатом, депигментация сосудистой опухоли, ее уплощение или рубцевание. Наилучший косметический эффект достигается при самопроизвольном исчезновении плоских гемангиом.

Решение о динамическом наблюдении или лечении гемангиомы у детей принимает детский хирург, поэтому во всех случаях необходимым является обращение за квалифицированной помощью. Ввиду того, что часто гемангиомы у детей склонны к бурному росту и различным осложнениям, в большинстве случаев избирается активная тактика. Возможности современной детской медицины позволяют выбрать оптимальный метод лечения гемангиомы у детей с тем, чтобы добиться оптимального функционального и эстетического результата.

Гемангиома у детей и взрослых: причины появления, симптоматика, диагностика, лечение, удаление

1. Классификация гемангиом
2. Причины появления
3. Локализация гемангиом
4. Младенческая (инфантильная) гемангиома
5. Врожденная гемангиома
6. Гемангиоматоз
7. Диагностика гемангиом
8. Дифференциальная диагностика
9. Лечение гемангиом

Гемангиома у детей - это доброкачественная сосудистая опухоль, которая состоит из самостоятельно инволюционирующих эндотелиальных клеток кровеносных сосудов. Это образование является одной из самых часто встречающихся сосудистых патологий у малышей, которое появляется у каждого десятого ребенка на первом году жизни. Практически всегда, гемангиома проявляется в течение первого месяца жизни; изредка ребенок рождается с ней. Эта сосудистая патология встречается чаще к девочек, чем у мальчиков.

1. Классификация гемангиом

Термин «гемангиома» произошел от греч. «haima» - кровь + «angeion» - сосуд + «-oma» - опухоль. Термин "Гемангиома" - сборное понятие, к которому относят все сосудистые образования, располагающиеся на кожном покрове и во внутренних органах, что ведет к определенного рода путанице в диагностике и лечении. Согласно классификации Международного общества по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) у малышей могут быть младенческие гемангиомы и врожденные гемангиомы. На английском языке слово «младенческий» переводится как «infantile» поэтому вы можете встретить как термин «младенческая гемангиома» так и «инфантильная гемангиома» и обозначать они будут одно заболевание.

2. Причины возникновения патологии

Причины появления гемангиомы до конца не установлены, но известно, что клетки патологических сосудов гемангиомы идентичны клеткам плаценты и позитивны к транспортёру глюкозы 1 типа (GLUT1) (позитивная реакция на GLUT1 отмечается во все периоды развития МГ, это является одним из диагностических критериев данного заболевания). Клетки плаценты матери в период беременности могут мигрировать в плод и после рождения расти в виде младенческой гемангиомы. К предрасполагающим факторам появления гемангиомы относятся пол ребёнка, низкий вес при рождении (так при снижении веса на каждые 500 грамм от нормального веса, риск появления гемангиомы увеличивается на 40%!), перенесенные вирусные заболевания мамы во время беременности, внутриутробная гипоксия, а также многоплодная беременность и прочие факторы.

Выдвинуто около 10 теорий, которые пытаются объяснить этиологию возникновения гемангиом. Среди таких теорий можно выделить фиссуральную, неврологическую, травматическую, эмбриональную, гипоксическую и другие. Не смотря на множество выдвинутых гипотез, нет ни одной общепризнанной теории, которая полностью объясняла бы причину и механизм появления гемангиом.

Долгое время считалось что гипоксия, то есть нехватка кислорода, играет ведущую роль в появлении гемангиомы. Поскольку предполагалось, что дефицит кислорода может заставить организм увеличить количество сосудов для ликвидации этого состояния, за счет активации выработки веществ для формирования и роста сосудов.

Что касается вопроса наследственности - хотя до настоящего времени не выявлен ген, из-за которого гемангиома может передаваться от родителей к ребенку, тем не менее есть наблюдения, что в отдельных семьях, чаще всего по женской линии гемангиомы передаются от бабушке к маме, а от нее к дочери. К сожалению, наука пока не в силах объяснить такой феномен.

3. Локализация гемангиом

Младенческие (инфантильные) гемангиомы располагаются и в коже, и в подкожно-жировой клетчатке. В целом, они могут появляться совершенно в любом месте кожного покрова, а также под ногтевыми пластинками и даже на слизистой оболочке ротовой полости. Чаще всего они находятся в области головы или шеи (60%), реже на туловище (15%), в области верхних конечностей (20%), еще реже встречаются в области нижних конечностей (4%) и промежности (1%).

Сразу необходимо сделать уточнение, что младенческие гемангиомы не могут прорастать в кости, мышцы и другие анатомические структуры, которые не находятся в коже или подкожно-жировой клетчатке, но при этом гемангиомы могут поражать слюнные железы или лимфатические узлы.

Очень редко младенческие гемангиомы могут поражать гортань, а рост опухоли, в свою очередь может привести к перекрытию просвета дыхательных путей, что создает опасность для жизни ребенка.

А что же за гемангиомы располагаются в печени или позвоночнике?

На самом деле это отдельный вид «гемангиом». В позвоночнике сосудистые образования выявляются только у взрослых людей, и они не имеют отношение к младенческим гемангиомам, поскольку они GLUT-1 отрицательны и представлены различными вариантами сосудистых мальформаций.

В печени сосудистые образования представлены несколькими вариантами гемангиом - это может быть врожденная или младенческая гемангиома печени, для которых характерны свои проявления. Выделяются следующие формы таких гемангиом:

очаговая (фокальные) гемангиома печени
множественные гемангиомы печени
диффузные гемангиомы печени

4. Младенческая (инфантильная) гемангиома

Для типичной младенческой гемангиомы характерны определенные «фазы» жизни: в первые недели жизни, после рождения ребёнка, начинается активный рост. Период активного роста сосудистого образования продолжается до 5—6 месяцев и, в некоторых случаях может длиться до 9—12 месяцев. Затем наступает период плато или стабилизация роста. После этих периодов начинается период инволюции (обратное развитие гемангиомы), который может занимать долгие годы.

Осложнения, без сомнения, могут представлять угрозу для жизни ребенка - в случае повреждения крупного сосуда, может быть сильное кровотечение. Также отмечают изъязвление, инфицирование, при расположении патологии в области глаз (амблиопия, косоглазие), разрушение хрящей носа, ушей, перекрытие путей дыхания, при расположении младенческой гемангиомы в просвете гортани.

По отношению к прорастанию вглубь кожного покрова младенческие гемангиомы делятся на:

Поверхностные (капиллярные) — патологическое разрастание сосудов определяется только на поверхности кожи;
Глубокие — патологическое разрастание сосудов определяется в толще кожи и подкожно-жировой клетчатке, без втзуальных кожных проявлений;
Комбинированные (кавернозные) — сочетание капиллярных и глубоких гемангиом;
По площади поражения кожи гемангиомы делятся на: очаговые, многочаговые, сегментарные и неопределённые.

5. Врожденная гемангиома

Врождённая гемангиома появляется и растет внутриутробно и при рождении имеет свой максимальный размер. Такая гемангиома при иммуногистохимическом исследовании с GLUT-1 не даст реакцию. После рождения она не растёт и даже без лечения может уменьшиться полностью или частично или не менять свой размер; выделяют следующие виды врожденных гемангиом:

быстро инволюционирующая гемангиома (Rapidly involuting congenital hemangioma; RICH);
не инволюционирующая гемангиома (Noninvoluting congenital hemangioma; NICH);
частично инволюционирующая гемангиома (Partially involuting congenital hemangioma; PICH).

6. Гемангиоматоз

Проявляется появлением множественных (более 4—5) небольших (от 1—2 мм) гемангиом на коже ребёнка. Количество гемангиом при гемангиоматозе варьирует от 5 до 1000 элементов на коже и слизистых. Иногда бывает сочетание небольших поверхностных гемангиом с комбинированными. Чем больше гемангиом на коже - тем выше риск их появлений во внутренних органах.

7. Диагностика

Для диагностики инфантильных гемангиом необходимо пройти консультацию у специалиста, который занимается лечением такой патологии и, а так же провести ультразвуковое исследование гемангиомы (УЗИ) с цветным допплеровским картированием. Выполнение КТ, МРТ, ангиографии выполняется в крайних случаях, когда весьма затруднительно установить точный диагноз или при подозрении, например, на наличие образований в просвете гортани.

8. Дифференциальная диагностика

Первоначальную дифференциальную диагностику гемангиом проводят между другими видами гемангиом и выявляют патология младенческая или врождённая, после чего целесообразно дифференцировать тип гемангиомы: поверхностная, глубокая, комбинированная, RICH, NICH или PICH. Безусловно необходимо проводить дифференциальную диагностику и с пиогенной гранулемой, пучковой ангиомой, капошиформной гемэндотелиомой, ангиосаркомой, в некоторых случаях с сосудистыми мальформациями или другими опухолями.

9. Лечение гемангиом

Медикаментозное лечение гемангиом бета-адреноблокаторами (пропранолол, атенолол) — является одним из ведущих методов лечения в лечении инфантильных гемангиом у детей. К сожалению, механизм действия указанных ранее препаратов до конца не изучен, но мы знаем, что эти лекарства вызывают вазоконстрикцию питающих сосудов за счет сжатия перицитов, так же возможно угнетение васкулогенеза, за счёт влияния на HemSC (hemangioma derived stem cells — стволовые клетки производные гемангиомы), которые также являются мишенью для стероидных гормонов и рапамицина.

Несмотря на то, что пропранолол и атенолол относятся к одной фармакологической группе лекарств, между ними имеются различия в графике приёма препарата и дозах, а также в продолжительности лечения. Пропранолол является неселективным бета-адреноблокатором, в связи с этим он также воздействует на гладкую мускулатуру бронхов, что может приводить к развитию бронхоспазма, также данный препарат является жирорастворимым, поэтому он проникает через гематоэнцефалический барьер. Атенолол в свою очередь лишён этих недостатков, однако пока мало исследований с высоким уровнем доказательности об эффективности данного препарата.

Медикаментозное лечение стероидными гормонами (преднизолон) позволяет остановить рост гемангиомы, но не способствует началу инволюции. В связи с тем, что на фоне приёма стероидных гормонов высокий риск развития серьёзных побочных действий, показания к данному методу очень сужены.

Лазерное лечение позволяет выборочно перекрывать кровоток в патологических сосудах гемангиомы без повреждения кожного покрова. Для лечения гемангиом используются лазеры с длиной волны 532, 585 или 1064 нм. Описанный метод лечения младенческих гемангиом относится к безопасным и эффективным методом, его часто используют в комбинации с медикаментозной терапией.

К устаревшим методам лечения гемангиом относят такие как:

Хирургический метод — удаление гемангиомы путем её иссечения. На сегодняшний день показания к хирургическому лечению мальформации значительно сужены, что связано с верлоятностью рецидива заболевания при проведении операции на ранних сроках заболевания, необходимостью проведения наркоза и наличием послеоперационного рубца. Показаниями могут служить жизнеугрожающие состояния, например, кровотечение.

Криодеструкция — основой метода является использование низкой температуры для воздействия на патологический очаг в области кожи. Для этого применяется жидкий азот. Методкриодеструкции используют в случаях с небольшими поверхностными гемангиомами. Использование метода для лечения комбинированных, глубоких и сегментарных гемангиом сопряжено с риском рубцевания в области воздействия.

Для младенческой гемангиомы характерен определённый цикл развития, поэтому использование выжидательной тактики может быть оправдано при маленьких поверхностных инфантильных гемангиомах, которые располагаются на ногах, руках,туловище, естественно, при отсутствии каких-либо осложнений. К этому методу стоит относится крайне осторожно в период пролиферации (примерно до 4—6 месяцев жизни ребенка) в связи с риском быстрого роста опухоли.

Близкофокусная рентгенотерапия (БФРТ) также не оправдана из-за больших лучевых нагрузок, которые сопровождаются дистрофией кожи, рубцеванием и риском развития онкологических заболеваний в месте облучения, кроме того рентгеновские лучи не проникают в толщу кожи, и это значительно снижает эффективность метода. Данный метод не рекомендуется для лечения младенческих гемангиом.

Склерозирование — используется редко, в основном для небольших отграниченных гемангиом. Обычно используются гормональные препараты. Часто требуется повторные операции.

Гемангиома

Исследование мягких тканей для выявления патологических изменений и диагностики новообразований.

Читайте также: