Невоидная гиперпигментация (гипопигментация) у ребенка
Добавил пользователь Morpheus Обновлено: 03.02.2025
Недержание пигмента представляет несомненный интерес, так как является редким генетическим заболеванием, и знание его клинических особенностей необходимо для дифференциальной диагностики с другими дерматозами. Для данной патологии характерна комбинация кожных и внекожных аномалий. Приводится описание клинического случая синдрома Блоха-Сульцбергера у ребёнка в возрасте 1 месяца.
Ключевые слова
Статья
Недержание пигмента. Описание клинического случая.
Научный руководитель: профессор, д.м.н. Слесаренко Н.А.
ФГБОУ ВО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздрава России
Кафедра дерматовенерологии и косметологии
Цель работы: описать клинический случай редкой патологии «Недержание пигмента».
Среди наследственных заболеваний в детском возрасте значимое место занимают состояния, сопровождающиеся поражением кожи, на которые можно сразу обратить внимание даже у новорождённых. С этих позиций особый интерес вызывает заболевание «Недержание пигмента».
Недержание пигмента, или синдром Блоха-Сульцбергера в настоящее время представляет собой редкое генетическое заболевание, характеризующееся дисплазией наружного и среднего зародышевого листка, а также неспособностью базальных клеток эпидермиса удерживать меланин, в результате чего пигмент скапливается в меланофорах дермы и в межклеточном пространстве.
Первое описание данного синдрома было сделано английским врачом Garrod A. в 1906 г., а швейцарский дерматолог Bloch B. и американский педиатр Sulzberger M. более подробно описали и проанализировали клинические наблюдения (1926-27гг.).
Популяционная частота встречаемости заболевания 1 : 90000 новорождённых, среди которых более 90% детей являются лицами женского пола.
Данное заболевание является мозаичным, так как в организме присутствуют генетически различимые ткани из одной зиготы. Выявлены два локуса для недержания пигмента: Хq11 с аутосомной транслокацией и с Х-сцепленными доминантными мутациями в гене NEMO.
Для данного дерматоза характерна комбинация кожных и внекожных аномалий. Для кожных проявлений характерна стадийность течения:
I стадия - воспалительная (везикуло-буллезная), возникает при рождении или в первые дни жизни ребёнка и длится до 2 месяцев. На эритематозно-отечном кожном покрове появляются пузыри и пузырьки с плотной покрышкой и прозрачным содержимым, локализирующиеся линейно, чаще на сгибательных поверхностях конечностей, нередко на туловище, на лице и коже волосистой части головы, образующие очаги по линиям Блашко.Увеличение количества элементов сыпи растёт по мере возникновения повторных вспышек, которые длятся от нескольких дней до 3-5 недель. На месте вскрывшихся элементов образуются эрозии с серозными корками. Высыпания появляются приступообразно. Слизистые оболочки не поражаются. Общее состояние ребенка не страдает. На этой стадии заболевания может обнаруживаться выраженная эозинофилия (до 40-50%) в периферической крови.
II стадия - гипертрофическая (папуловеррукозная), развивается спустя 2-3 месяца. Проявляется в виде чечевицеобразных ороговевающих папул, которые локализуются линейно и дугообразно (по линиям Блашко) в области бывших элементов первой стадии, или беспорядочно, имея схожее строение с бородавчатым невусом желто-бурого цвета. На ладонях и подошвах возможен диффузный гиперкератоз. Подобные изменения кожи сохраняются в течение нескольких месяцев.
III стадия - пигментная, возникает в возрасте 5-6 мес. Бородавчатые очаги разрешаются с образованием гиперпигментированных пятен серо-коричневого цвета со светлыми краями. Рисунок кожных аномалий может иметь самые необыкновенные очертания: на конечностях высыпания похожи на «брызги грязи», на туловище - на «спирали», «кольца» или «мраморный кекс». Чаще всего пигментация начинает исчезать в возрасте 5-6 лет, но может сохраняться и у взрослых (до 10-30 лет).
IV стадия - атрофическая, развивается не у всех пациентов и проявляется через 20-30 лет жизни. Характеризуется сменой участков пигментации на депигментации, умеренно выраженной атрофией кожи, очаговым склерозом.
В настоящее время выделяют 2 формы синдрома Блоха-Сульцбергера:
I форма - стадийная (описана выше);
II форма - воспалительная стадия отсутствует: у ребёнка в 2-3-х летнем возрасте появляются бородавчатые разрастания по линиям Блашко, часто принимаемые за невусы. Они существуют долго, до пубертатного периода и даже дольше.
Внекожные изменения встречаются почти у 50% больных и чаще всего проявляются аномалиями со стороны зубов (65%), органов зрения (35%), ЦНС (16%), а также сердечно-сосудистой системы, опорно-двигательного аппарата и мочевыделительной системы.
Дифференциальная диагностика зависит от стадии заболевания. При I стадии исключают буллёзные дерматозы: простой пузырьковый лишай новорождённых, стафилококковую (эпидемическую) и сифилитическую пузырчатки, буллезный эпидермолиз. При II и III стадиях дифференцируют с невусами, дискератозом Дарье, вульгарными бородавками, доброкачественной пузырчаткой Хейли-Хейли.
Прогноз при «Недержании пигмента» зависит от стадии и вовлечения в процесс различных органов и систем.
Лечение больных симптоматическое. В период воспалительных явлений для профилактики присоединения инфекции используется наружная терапия водными анилиновыми красителями, антисептическими растворами и присыпками. При генерализации процесса возможно назначение дезинтоксикационных средств, системных антибиотиков, глюкокортикостероидов. В стадии веррукозных разрастаний рекомендованы кератолитические препараты, наружные или системные ароматические ретиноиды.
Клинический случай. Больная М. в возрасте 1 месяца поступила в детскую инфекционную больницу с диагнозом «Инфекция неясной этиологии». Из анамнеза известно, что ребёнок от 2-ой беременности, первая беременность закончилась выкидышем плода мужского пола. В I триместре мать отмечала у себя на бедре сыпь наподобие герпетической, лечение не проводилось. Роды срочные, естественным путём. Масса ребёнка при рождении 3400 г., рост - 52 см, состояние расценивалось как удовлетворительное. Через несколько часов кожа приобрела ярко розовый цвет, на верхних и нижних конечностях появились сгруппированные пузырьки и пузыри диаметром от 0,5 до 2 см с серозным содержимым. По данному поводу была переведена в отделении патологии новорожденных с диагнозом «Внутриутробная инфекция?». Далее с диагнозом «Инфекция неясной этиологии» была направлена в детскую инфекционную больницу для уточнения диагноза и лечения.
Объективно: поражение кожи имеет распространенный характер. На коже нижних и верхних конечностей на ярко-эритематозном фоне отмечаются множественные линейно расположенные, по линиям Блашко, везикуло-буллёзные высыпания размером от 0,3 до 1,5 см с гладкой напряженной покрышкой, с серозным содержимым. Уплотнения в основании пузырей не определяются. На коже бедра правой нижней конечности и подколенной ямки левой нижней конечности высыпания образуют бляшки, покрытые серозно-геморрагическими корками.
Инфекционный характер заболевания был отвергнут в первые дни пребывания в инфекционной больнице. Дифференциальный диагноз проводился с буллёзным эпидермолизом и линеарным IgA- зависимым дерматозом у детей.
Ребёнок получал антибактериальную терапию с целью профилактики присоединения бактериальной инфекции. Наружно назначались антисептические растворы и анилиновые красители.
На фоне проводимого лечения отмечено значительное улучшение: эритема угасла, экссудативные элементы подсохли, корки отторглись.
Было рекомендовано продолжить обследование: консультация невролога, офтальмолога, кардиолога, дерматолога и педиатра.
Вывод: таким образом, новорожденные с везикуло-буллёзными высыпаниями, наблюдаемые неонатологами, требуют тщательного обследования и определения дальнейшей тактики ведения.
Литература
1. Воинова В.М. Российский вестник перинатологии и педиатрии. Синдром Блоха-Сульцбергера у детей/ В.М. Воинова, П.В. Новиков, Л.З. Казанцева. - Москва, 1999.- 25-28с.
2. Слесаренко Н.А. Саратовский научно-медицинский журнал. Недержание пигмента (синдром Блоха - Сульцбергера)/ Слесаренко Н.А. [и д.р.] - Саратов, 2015.- 457-462с.
3. Прошутинская Д.В. Вестник дерматологии и венерологии. Невоидная гипопигментация как проявление мозаицизма кожи/ Д.В. Прошутинская, Л.В. Текучева. - Москва, 2015.- 86-90с.
4. Вислобоков А.В. Российский журнал кожных и венерических болезней. Меланобластоз Блоха-Сульцбергера/ Вислобоков А.В. [и д.р.] - Москва, 2015.- 26-29с.
Каплевидный гипомеланоз
Каплевидный гипомеланоз - дерматологическое заболевание неясной этиологии, проявляющееся очаговым нарушением пигментации кожных покровов. Считается одним из наиболее распространенных вариантов гипомеланоза. Симптомами этого заболевания являются светлые пятна размерами до 10 миллиметров, локализующиеся на сгибательной поверхности коленного и локтевого суставов, плечах и груди. Диагностика каплевидного гипомеланоза осуществляется на основании данных дерматологического осмотра, анализа анамнеза пациента, в спорных случаях может быть произведена биопсия кожи с последующим гистологическим изучением тканей. Этиотропное лечение заболевания не разработано, больным назначаются глюкокортикостероидные препараты, средства на основе ретиноидов, рекомендуется защита от ультрафиолетового излучения.
Общие сведения
Каплевидный гипомеланоз - очаговое нарушение пигментации кожи неясного (возможно - полиморфного) генеза, предположительно обусловленное замедленным восстановлением меланина на фоне его ускоренного разрушения ультрафиолетом и другими факторами. Это состояние является одним из наиболее распространенных вариантов гипопигментации кожных покровов, в основном поражает женщин в возрасте старше 30-40 лет. По этой причине некоторые дерматологи относят каплевидный гипомеланоз к одному из вариантов фотостарения кожи - подмечено, что воздействие ультрафиолетового изучения ускоряет развитие данного заболевания. В литературе также описаны семейные случаи патологии, что может указывать на ее генетическую природу, однако достоверных подтверждений этой теории на сегодняшний момент не существует. Согласно современным представлениям, каплевидный гипомеланоз представляет собой дерматологическое состояние, в развитии которого участвует целый ряд различных факторов - возрастные изменения, внешние воздействия (перепады температуры, УФО), генетические особенности больного.
Причины каплевидного гипомеланоза
За характерную окраску кожных покровов человека отвечают меланоциты - клетки кожи, которые содержат в себе коричневый пигмент меланин, выполняющий защитную роль (поглощение ультрафиолетового излучения). От количества меланоцитов и меланина в них зависит насыщенность цвета кожи. При воздействии ряда факторов различной природы может наблюдаться недостаток этого пигмента - причиной становится либо ускоренное разрушение меланина, либо его недостаточное образование. Эти процессы лежат в основе любого типа гипопигментации кожных покровов. Предполагается, что в случае каплевидного гипомеланоза имеет место совокупность двух явлений - интенсивного разрушения и замедленного образования меланина. Статистические данные указывают, что этой патологии чаще подвержены женщины с 1, 2 и 3 типами кожи - то есть, лица с изначально пониженным уровнем меланина и слабой защитой от ультрафиолетового излучения.
Достоверных данных по поводу этиологии каплевидного гипомеланоза на сегодняшний момент нет, удалось выяснить, что его развитие ускоряется при длительном пребывании на солнце. Поэтому предполагается, что роль пускового фактора может играть ультрафиолетовое излучение. Преимущественное развитие каплевидного гипомеланоза у женщин старшего возраста позволяет отнести его к разновидности фотостарения кожи, но остается неясным, почему он возникает у одних лиц и не проявляется у других. В последние годы удалось определить, что у большинства пациенток имеется одинаковый тип антигенов главного комплекса гистосовместимости (ГКГС) - HLA-DR8, что указывает на роль генетических и иммунологических факторов в развитии патологии. Дополнительным доказательством этого предположения является открытие семейных форм каплевидного гипомеланоза, однако этим объясняются далеко не все случаи заболевания.
Симптомы каплевидного гипомеланоза
Начало развития каплевидного гипомеланоза в большинстве случаев приходится на возраст 35-45 лет, изредка он может проявляться ранее, особенно при злоупотреблении солнечными ваннами или посещениями соляриев. Первичной локализацией гипопигментации при этом состоянии является кожа сгибательной поверхности коленных суставов - именно там появляются светлые пятна диаметром в несколько миллиметров округлой формы. Длительное время этот симптом каплевидного гипомеланоза остается единственным, большинство больных не обращаются к врачу по причине слабой выраженности проявлений и незаметной локализации поражений.
Со временем очаги гипопигментации возникают на предплечьях, сгибательной поверхности локтевых суставов, плечах. Затем каплевидный гипомеланоз распространяется на кожные покровы груди, где размер очагов поражения может достигать 1 сантиметра. Участки гипопигментации имеют округлую форму и четкие границы, обычно не сливаются между собой - клиническая картина патологии схожа с «каплями» нарушенной пигментации, рассыпанными по телу, что и дало название заболеванию. Каплевидный гипомеланоз крайне редко приводит к поражению кожных покровов на лице, ограничиваясь нижними и верхними конечностями, зоной груди, изредка распространяясь на области спины и живота. Каких-либо субъективных симптомов (кожного зуда, жжения, болезненности) при этой патологии не отмечается.
Диагностика и лечение каплевидного гипомеланоза
Определение каплевидного гипомеланоза в дерматологии осуществляется посредством осмотра кожных покровов и расспроса больного, в спорных случаях производят соскоб или биопсию кожи с последующей микроскопией образцов. При осмотре кожи рекомендуется использовать лампу Вуда, так как с ее помощью можно выявить участки гипопигментации даже на очень светлых кожных покровах. Учитывая, что чаще всего каплевидный гипомеланоз развивается у лиц с 1-3 типами кожи, в ряде случаев на незагоревших участках очаги нарушенной пигментации без специального оборудования обнаружить очень сложно. Никаких иных дерматологических нарушений (шелушения кожи, воспалительных проявлений, аномалий кератинизации) при данном заболевании обычно не наблюдается.
При расспросе выясняется, что образование участков гипопигментации при каплевидном гипомеланозе происходило без каких-либо субъективных симптомов - зуда или жжения. Дополнительными диагностическими критериями могут служить женский пол, возраст более 35 лет. Нередко резкое ускорение развития заболевания приходится на климактерический период. Гистологическое изучение производят для дифференцирования каплевидного гипомеланоза от некоторых форм лишая и других дерматологических состояний, сопровождающихся очаговым разрушением меланина. Патогистологическая картина при этой патологии обычно характеризуется неизмененной кожей с пониженным количеством или отсутствием меланоцитов в эпидермисе. Важным гистологическим подтверждением каплевидного гипомеланоза является отсутствие атрофических или воспалительных изменений кожи.
Этиотропное лечение каплевидного гипомеланоза отсутствует из-за неясности этиологии этого состояния. Применяют внутрикожные инъекции кортикостероидов непосредственно в очаги поражения, по некоторым данным это значительно замедляет их рост и тормозит развитие новых участков гипопигментации. С этой же целью используют разнообразные наружные средства на основе ретиноидов - они улучшают пигментный и общий обмен в тканях кожи и, тем самым, уменьшают проявления каплевидного гипомеланоза. Данных по поводу возможности полного устранения этого состояния на сегодняшний момент нет, для уменьшения эстетического дискомфорта от наличия пятен применяют различные маскирующие (тональные) косметические средства.
Прогноз и профилактика каплевидного гипомеланоза
Прогноз каплевидного гипомеланоза относительно выживаемости пациента, безусловно, благоприятный - это заболевание не угрожает жизни и не приводит к тяжелым осложнениям. Однако в отношении выздоровления и возвращения нормальной пигментации кожных покровов прогнозы специалистов более пессимистические - уже развившиеся очаги гипопигментации практически никогда не удается вернуть в исходное состояние. При этом проявления каплевидного гипомеланоза на светлой незагорелой коже практически незаметны, кроме того, их можно маскировать косметическими средствами. Для профилактики развития этого заболевания лицам из группы риска (женщинам старше 30 лет со светлой кожей) необходимо избегать длительного нахождения на солнце и посещения соляриев. Следует применять солнцезащитные средства, фильтрующие ультрафиолетовое облучение. Особенную осторожность нужно соблюдать женщинам, у родственников которых имеется каплевидный гипомеланоз - у них риск развития этой патологии намного выше по причине возможной генетической предрасположенности.
Гипомеланоз
Гипомеланоз - состояние кожных покровов, характеризующееся очаговым уменьшением количества меланина, обусловленным генетическими или некоторыми физическими (ультрафиолетовое воздействие) факторами. Основным симптомом гипомеланоза служит появление на поверхности кожи очагов гипопигментации разных размеров и интенсивности в зависимости от формы заболевания. Диагностика данного состояния осуществляется на основании результатов физикального осмотра, люминесцентного и гистологического исследования. Во многих случаях этиотропное лечение гипомеланоза невозможно, применяют разнообразные местные лекарственные, физиотерапевтические и косметологические процедуры.
Гипомеланоз является одним из вариантов лейкодермы, при котором по различным причинам нарушается формирование меланина или меланоцитов на отдельных участках кожи. Существует множество форм этого состояния, большую роль в его развитии играют генетические особенности организма. Также в развитии некоторых разновидностей гипомеланоза доказана провоцирующая роль ультрафиолетового излучения, локального переохлаждения, приема некоторых лекарственных средств. В большинстве случаев кожные проявления являются единственным симптомом этого заболевания, но иногда они могут сопровождаться признаками дизэмбриогенеза - поражением центральной нервной системы, пороками развития костей, сердца, половых органов. Встречаемость гипомеланоза оценить довольно сложно, так как нередко больные не обращаются к дерматологу по причине слабой выраженности симптомов.
Причины гипомеланоза
Гипомеланоз разных типов может иметь несколько отличающиеся механизмы развития кожных проявлений. Однако в общем плане это состояние становится следствием нарушения процесса образования меланоцитов (большинство случаев идиопатического гипомеланоза), их повышенного разрушения (при каплевидном гипомеланозе) или нарушения миграции в эмбриональном периоде (гипомеланоз Ито). В результате этого на определенных участках кожных покровов формируются очаги с пониженным содержанием меланоцитов в дерме, что визуально оценивается как осветление с ровными и четкими контурами. Механизмы, которые приводят к таким процессам, досконально не изучены, в некоторых случаях описаны семейные формы гипомеланоза (что доказывает его генетическую природу), но немалую роль играют и внешние факторы среды, такие как ультрафиолетовое излучение.
Также гипомеланоз, особенно у детей, может сопровождать некоторые другие наследственные заболевания и состояния. Наиболее распространенным заболеванием такого типа является синдром Ваандербурга, при котором очаг гипопигментации формируется на голове и выглядит как участок белой кожи со светлыми волосами надо лбом. Другое заболевание - туморозная склеродермия - также характеризуется гипомеланозом в виде небольших очагов, рассыпанных по всему телу. Иногда к одной из форм заболевания относят и витилиго, однако ряд исследователей полагает, что это отдельное дерматологическое состояние, лишь внешне схожее с гипомеланозом. Основной аргумент при этом сводится к тому, что при витилиго пигмент полностью исчезает из очагов поражения кожных покровов, тогда как при гипомеланозе лишь уменьшается его количество.
Классификация гипомеланоза
Существует несколько основных разновидностей гипомеланоза, которые различаются между собой клиническими проявлениями, возрастом дебюта заболевания, причинами и другими факторами. При этом классификация учитывает только те формы этого состояния, которые являются самостоятельными заболеваниями (за исключением гипомеланоза Ито), а не сопровождают другие наследственные и иные патологии. Таким образом, выделяют следующие основные формы гипомеланоза:
1. Каплевидный гипомеланоз - является наиболее распространенной формой данного состояния. Он возникает преимущественно у женщин старше 30-ти лет, которые имеют 1-3 тип кожи - то есть, светлый оттенок с низким содержанием меланина. Достоверно установлено, что каплевидный гипомеланоз провоцируется длительным воздействием ультрафиолетового излучения или солнечного света. Предполагается, что эти факторы ускоряют разрушение меланоцитов на определенных участках кожи, а восполнение их потери происходит намного медленнее, из-за чего общее количество пигментных клеток в конечном итоге уменьшается. Также найдена взаимосвязь между развитием каплевидного гипомеланоза и одной из форм лейкоцитарного антигена (HLA-DR8), что может указать на участие иммунных механизмов в развитии данного состояния.
2. Гипомеланоз Ито - генетическое заболевание, преимущественно спорадического происхождения, но описаны и наследственные формы. Кожные проявления при этом состоянии выглядят как полосы зигзагообразной или волнистой формы различных размеров и локализации. Причиной гипомеланоза Ито являются нарушения процесса эмбриогенеза - миграции клеток-предшественников меланоцитов из нервной трубки в будущие ткани кожи во II-III триместре беременности. Примерно в это же время происходит и формирование центральной нервной системы, которое также нарушается. Это приводит к тому, что гипомеланоз Ито сопровождается многочисленными неврологическими нарушениями и другими пороками развития.
3. Идиопатический гипомеланоз - в дерматологии к нему относят практически все формы данного состояния с неясным происхождением. Предполагается, что это разнородная группа нарушений пигментации кожи, суть которых лежит в нарушении одного из этапов миграции или дифференцировки меланоцитов. Иногда выделяют идиопатический каплевидный гипомеланоз, который схож по своим проявлениям с классической одноименной формой, но обусловлен не разрушением, а замедлением формирования новых меланоцитов.
Некоторые дерматологи могут выделять дополнительные формы и разновидности гипомеланоза, но на сегодняшний день вышеуказанная классификация считается общепринятой.
Симптомы гипомеланоза
Общим для всех типов гипомеланоза является появление более светлых участков кожных покровов различного размера, формы и локализации. Если они располагаются на коже, имеющей волосяной покров (голова, лицо у мужчин, паховая область), то волосы на этих участках также теряют пигмент и становятся светлыми. Практически все формы заболевания (за исключением гипомеланоза Ито) сопровождаются только кожными проявлениями и не вызывают иных симптомов или поражений органов.
Каплевидный гипомеланоз возникает у женщин в возрасте 30-50 лет, которые часто подвергали кожу длительной инсоляции. Первые очаги пониженной пигментации возникают на голенях в области разгибательной поверхности коленей, они имеют форму кругов или овалов диаметром до 1-го сантиметра. Постепенно возникают очаги на предплечьях и туловище (спина, живот, область груди), распространения гипопигментации на шею и лицо при каплевидном гипомеланозе чаще всего не происходит. Распространение очагов ускоряется при воздействии ультрафиолетового излучения (в солярии) и солнечного света, в некоторых случаях увеличение площади поражения кожи может быть обусловлено обменными нарушениями.
Гипомеланоз Ито зачастую возникает еще в детстве, с равной степенью вероятности поражает как мужчин, так и женщин. Участки пониженной пигментации в виде линий и зигзагов возникают по всему телу в первые недели и месяцы жизни, их размеры и интенсивность могут варьироваться у разных больных. Однако по мере роста ребенка их выраженность постепенно снижается, а в подростковом периоде они могут совсем исчезнуть. Гипомеланоз Ито более опасен своими неврологическими симптомами - эпилептическими припадками, умственной отсталостью. Судорожные приступы при этой патологии часто бывают упорными и очень плохо реагируют на традиционные противосудорожные препараты. Дети с гипомеланозом Ито могут страдать от аутизма и двигательной расторможенности. Помимо этого возможны многочисленные пороки развития скелета и других органов - макроцефалия, искривление позвоночника, деформации стоп, аномалии развития половых органов, глаз, зубов.
Идиопатический гипомеланоз характеризуется значительным разнообразием симптомов, так как у него может быть множество механизмов развития. Это могут быть небольшие округлые пятна по типу каплевидной формы (идиопатический каплевидный гипомеланоз), более обширные по площади очаги, участки осветления волос и многое другое. Возраст развития проявлений этой разновидности гипопигментации кожи также очень вариабелен - от младенчества до взрослого. Именно поэтому идиопатический гипомеланоз очень сложно дифференцировать от других состояний, сопровождающихся потерей кожных пигментов - частичного альбинизма, витилиго.
Диагностика гипомеланоза
Диагностика гипомеланоза в дерматологии производится на основании результатов осмотра пациента, в том числе при помощи лампы Вуда, а также в спорных случаях - гистологического изучения тканей участка гипопигментации. При осмотре выявляются очаги с более светлой, чем окружающая кожа, окраской и ровными четкими контурами. Последнее многими дерматологами расценивается как патогномоничный признак гипомеланоза в отличие от других форм лейкодермии. Для подтверждения этого можно произвести дополнительный осмотр с применением лампы Вуда с лупой - в ультрафиолетовых лучах намного лучше можно увидеть границу между неизмененной кожей и очагом пониженной пигментации.
Если появляется необходимость в дополнительном гистологическом исследовании, то производят биопсию кожи в очаге гипомеланоза. При микроскопическом рассмотрении будет видно уменьшение количества меланоцитов относительно нормы. Кроме того, при некоторых формах идиопатического гипомеланоза можно заметить деградацию отростков этих клеток. Это дополнительно усугубляет процессы депигментации кожи, что и является причиной развития заболевания. При гипомеланозе Ито диагностика также включает в себя МРТ головного мозга, оценку основных неврологических функций. В ряде случаев обнаруживаются очаговые изменения мозговой ткани, увеличение боковых желудочков, нарушения на электроэнцефалограмме.
Лечение и прогноз гипомеланоза
Этиотропного лечения гипомеланоза не существует, в основном терапия сводится к попыткам устранить пигментные нарушения местными средствами. Для этого используют внутрикожные инъекции кортикостероидов (для усиления активности меланогенеза) непосредственно в очаги пониженной пигментации. Аналогично используют ретиноиды, а также препарат на основе экстракта плаценты. Последний за счет высокого содержания биогенных стимуляторов активизирует процессы образования меланоцитов. Однако эффективность всех вышеперечисленных мер неодинакова у разных больных, поэтому перспективы выздоровления от гипомеланоза довольно неоднозначны.
Прогноз гипомеланоза относительно жизни пациента благоприятный (за исключением тяжелых форм гипомеланоза Ито), однако в плане выздоровления он неопределенный. Профилактика каплевидной формы заболевания заключается в отказе от злоупотребления солнечными ваннами и посещением солярия, особенно это касается женщин со светлой кожей. В отношении других форм гипомеланоза большую роль играют генетические факторы и нарушения эмбриогенеза, поэтому их эффективной профилактики не существует.
Невоидная гиперпигментация (гипопигментация) у ребенка
Здравствуйте, туберозный склероз никогда не ставится только лишь по наличию гипопигментных пятен. Обязательно должны быть другие симптомы
1.Наличие трех и больше гипомеланотических пятен диаметром не менее 5 мм
2. 3 и более ангиофибром или фиброматозных очагов
3.Наличие 2 и более околоногтевых фибром не связанных с травмой
4. Участок «шагреневой кожи» (соединительнотканный невус)
5.Множественные гамартомы сетчатки
6.Дисплазия горы головного мозга
7.Субэпендимальные узлы
8.Субэпиндимальная гигантоклеточная астроцитома
9.Рабдомиома сердца
10.Лимфангиолейомиоматоз
11.Наличие 2 и более ангиомиолипом
1.Мелкие гипопигментные пятна на коже в виде конфети
2.Точечные повреждения зубной эмали (углубления) - 3 и больше;
3. 2 или больше фибромы в ротовой полости
4. Множественные кисты почек
5.Дисхромия сетчатки
6. Внепочечные гамартомы
Диагноз туберозного склероза не вызывает сомнений,если имеются 2 больших критерия; 1 большой критерий в сочетании с двумя малыми; подтверждено наличие мутации TSC1 или TSC2.
Не то
Анализ так и называется
Кал на дисбактериоз кишечника с чувствительностью к антибиотикам или фагам
Здравствуйте, уважаемая мамочка! У детей в таком возрасте подобные пятна могут появляться и исчезать, и это абсолютно нормально! Не переживайте. И не мажьте ничем. Всё пройдет.
Напоминаем, что консультации специалистов сайта даются исключительно в справочных целях и не являются постановкой диагноза или основанием
для назначения лечения. Необходима очная консультация специалиста, в том числе для выявления возможных противопоказаний.
Читайте также: